PIRIMIDINAS

Apresenta 3 derivados: uracilo, citosina e timina.

BIOSINTESIS
Começa com bicarbonato, glutamina e ATP
Enzima que regula o processo: CARMABOIL FOSFATO SINTETAZA II - CPS II
Produto final: URIDINA MONO FOSFATO - UMP
Ocorre no FÍGADO, principalmente no CITOZOL

DIFERENÇAS ENTRE O CPS I E CPS II

CPS I
Sintesis da urea
Ubicación/localização mitocondrial
Presente so nos hepatócitos
Efeito alostérico: N-acetilglutamato
Usa NH3 de qualquer origem
CPS II
Sintesis da pirimidina
Ubicación/localização citozol
Omnipresente nos tecidos
Efeito alostérico: PRPP
Usa NH3 somente dado por glutamina

O esqueleto de base das pirimidinas é o ASPARTATO

DEGRADAÇÃO
Produtos iniciais da degradação:
TMP – timina mono fosfato
UMP – uridina mono fosfato
CMP – citosina mono fosfato

Produtos finais: Succinil CoA e Alanina (aminoacido)

PATOLOGIAS
ACIDURIA OROTICA TIPO 1 E 2
Tipo 1: deficiência de duas enzimas: Orotato fosforribosil transferasa e Orotidilato
descarboxilasa
Tipo 2: deficiência de uma enzima: Orotidilato descarboxilasa

A Aciduria orotica é caracterizada pelo acumulo de ácido orótico no sangue e na urina.

É uma doença hereditária que se caracteriza por retardo no crescimento, anemia
megaloblástica, leucopenia, estrabismo bilateral, mal formação cardíaca.