UNIVERSIDADE ESTADUAL DE CAMPINAS

GIOVANNA MONTAGNANI

MIELOMENINGOCELE

CAMPINAS

2022
 1. DEFINIÇÃO

A mielomeningocele ou espinha bífida aberta trata-se de uma má formação

embrionária do sistema nervoso central, que se caracteriza pela falha na fusão dos
arcos vertebrais, displasia medular e distensão cística das meninges.
O defeito que origina a Espinha Bífida é caracterizado por um fechamento
incompleto parcial ou total do tubo neural durante o período embrionário, decorrente
de uma proliferação anormal e rápida de células do ectoderma, que compõem as
camadas germinativas primárias e responsável por desenvolver a placa neural na
terceira semana gestacional. A lesão característica é a permanência de uma
abertura na coluna vertebral, sendo comumente apresentada por um saco dorsal
externamente com líquido e tecido nervoso, podendo atingir tecido ósseo,
mesenquimatoso e neural
Os defeitos de fechamento do tubo neural (DFTN) são malformações congênitas
frequentes que ocorrem devido a uma falha no fechamento, que seria adequado, do
tubo neural embrionário, disto resulta numa alteração funcional da medula espinhal
em graus variados, na dependência do nível medular em que ocorre lesões
localizadas em segmentos medulares mais cranianas que determinam maiores
prejuízos neurológicos.
Os DFTN podem ocorrer podem ocorrer na sua porção cranial, resultando em
malformações como anencefalia e encefalocele ou na porção caudal resultando em
malformações que em grupo, são conhecidas como espinha bífida.
A espinha bífida pode ser subdividida em dois grupos que são:
- Espinha Bífida Oculta ou Espinha Bífida Fechada quando o defeito
encontra-se coberto por tecido cutâneo, geralmente com algum apêndice
epidérmico ou depósito de gordura anômalo sobrejacente à malformação,
sem protrusão da medula espinhal, frequentemente assintomático e
apresentando achados dermatológicos, como hipertricose, hemangiomas,
alteração da coloração da pele local, placas pilosas, lipoma ou seios
dérmicos na linha média da região lombar.

- Espinha Bífida Aberta é dividida em Mielomeningocele e Meningocele. A

Mielomeningocele se caracteriza por uma lesão complexa que envolve o
tecido neural, raízes nervosas, meninges, líquor e tecido ósseo, podendo
 este estar ou não recoberto por uma fina camada epitelial, não oferecendo
barreira de proteção contra o meio externo. A Meningocele apresenta-se
como lesão mais branda decorrente da herniação de meninges e o paciente
apresenta sintomas menos evidentes.
A gravidade e extensão dos sintomas dependem diretamente da localização, da
deformidade e de lesões associadas.

2. INCIDÊNCIA

De acordo com um Estudo epidemiológico de nascidos vivos com Espinha Bífida no Brasil
publicado pelo Brazilian Journal of Health Review durante o período de 2014 a 2018, foram
registrados 3404 casos de nascidos vivos com diagnóstico de Espinha Bífida no Brasil,
correspondendo cerca de 7 para cada 10.000 nascidos vivos no país. Essa relação é
proporcional mundialmente, e traduz a considerável relevância frente às consequências e
incapacidades geradas por essa condição, mesmo com formas de prevenção acessíveis e
informadas durante o pré-natal, como a suplementação de ácido fólico, mudanças no estilo
de vida e na alimentação materna, os quais são promovidos pelo SUS.
Todas as regiões do Brasil apresentaram casos de Espinha Bífida, sendo a região Sudeste
a com maior taxa de nascidos vivos com essa malformação congênita, com 46% (1567) dos
casos, seguida pela região Nordeste, 26,6% (906), região Sul, 14,6% (498), região Norte,
7,1% (243) e região Centro-Oeste apresentando a menor taxa, 5,6% (191) dos casos.
A proporção se manteve superior entre os recém-nascidos do sexo masculino,
correspondendo a 52% (1771) dos casos, enquanto o sexo feminino se manteve com uma
média de 47% (1584) do total de casos documentados de Espinha Bífida no país. Em
relação às raças, os neonatos brancos apresentaram uma taxa relativamente maior, sendo
41,5% (1408) do total de casos.

3. ETIOLOGIA
Acredita-se que a Espinha Bífida tenha uma etiologia multifatorial, mas também aceita-se a
tese que envolve fatores genéticos e ambientais. Os fatores genéticos incluem anomalias
cromossômicas, como a trissomia 13 e 18 e triploidia, sendo que o risco de recorrência em
uma gestação posterior à uma afetada é 10 vezes maior do que na população geral (chance
do segundo filho nascer com defeito do tubo neural é de 5%, do terceiro filho é de 10% e do
quarto filho é de 25%).
Dentre os fatores ambientais, merecem destaque o diabetes mellitus e obesidade materna,
uso de álcool e medicações como: carbamazepina, ácido valpróico, fenobarbital, fenitoína,
primidona, sulfassalazina, metotrexato, exposição a agrotóxicos e outros produtos químicos
e, principalmente, a deficiência de ácido fólico durante as primeiras semanas gestacionais.

4. FISIOPATOLOGIA
Sabe-se que a Mielomeningocele é uma protrusão da medula espinhal e das
meninges por conta da falha óssea, denominada espinha bífida, e que a protrusão
deve conter no interior da sua bolsa as meninges, raízes nervosas e a medula
espinhal que estão envolvidas no líquor. Sendo que esse defeito é definido por
causa da ausência de processos espinhosos, alargamento do canal vertebral e
lâminas (FERNANDES, 2019). Como a medula espinhal fica na parte inferior do
canal vertebral, diante dessa patologia, suas raízes nervosas vão herniar de
maneira horizontal nos canais de conjugação, em vez de ir para baixo, levando a
uma séries de distúrbios neuromusculares e malformações que ocorrer abaixo do
nível da protrusão formada pela mielomeningocele (FERNANDES, 2019).
O não fechamento, oriunda a espinha bífida que apresenta como oculta quando tem
defeitos do arco vertebral evidenciando lipomas lombossacros e de modo aberto
conhecido como meningocele que é a profusão de meninges, e a mielomeningocele
que se caracteriza como uma bolsa com fina camada de tecido epitelial contendo
medula espinhal, líquor cefalorraquidiano e meninges (OLIVEIRA, 2017).
A sobrevida dentro do primeiro ano de vida chega a cerca de 87% de 78% dos
nascidos que sobrevivem até os 17 anos. Porém, durante a idade adulta, possui
uma mortalidade e morbidade alta, apresentando comprometimentos funcionais.
A criança portadora de mielomeningocele apresenta deformidades dos membros e
da coluna vertebral, incapacidades crônicas graves, tais como: paralisia dos
membros inferiores; hidrocefalia; dificuldade de aprendizagem; disfunção vesical,
intestinal e sexual. As complicações mais frequentes são a hidrocefalia, a infecção
urinária, bexiga neurogênica e as deformidades, além de prejuízos no crescimento,
denominado como déficit de estatura, presença de contraturas e escoliose sendo a
hidrocefalia a alteração mais frequente, ocorrendo em 80% dos casos.

5. DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO
O pré-natal, como sempre, é bastante crucial para diagnosticar patologias no bebê.
É responsável pelo rastreamento, avaliação dos riscos e diagnóstico de defeitos no
tubo neural. Desse modo, o governo implantou o Programa Nacional de Triagem
Neonatal (PNTN) dentro do Sistema Único de Saúde (SUS) que tem o objetivo de
promover o tratamento adequado e o acompanhamento médico para os defeitos do
tubo neural (CAMPOS; SOUTO; MACHADO, 2021).
Além disso, a OMS recomenda que, na assistência pré-natal, seja ofertado para
gestante suplemento de ácido fólico com dosagem de 0,4 mg/dia e, quando a
gestante tiver histórico de gestação anterior com defeitos do tubo neural, é
recomendado a dose de 4 mg/dia dois meses antes da concepção, por toda a
gestação durante o primeiro trimestre (CAMPOS; SOUTO; MACHADO, 2021).
A evolução de técnicas diagnósticas pré-natais têm permitido o conhecimento
precoce da ocorrência gestacional de mielomeningocele. Isto possibilitou o
aconselhamento, informação e melhor preparo psicológico dos pais quanto à
patologia do bebê na ocasião do parto. Além disso, a programação eletiva do parto
através de cesariana e do fechamento precoce neurocirúrgico da malformação têm
diminuído as taxas de mortalidade e de lesão secundária ao tecido nervoso exposto.
Em alguns países, com o diagnóstico pré-natal estabelecido de mielomeningocele e
com informações adicionais sobre gravidade e demais lesões associadas, os pais
têm a opção de interrupção da gestação.
Com o entendimento de que os déficits neurológicos presentes ao nascimento
associados com a mielomeningocele são, em sua vasta maioria, permanentes e
irreversíveis, os objetivos fundamentais do reparo cirúrgico da mielomeningocele
são a preservação de todo tecido nervoso viável, reconstituição anatômica e a
minimização ou prevenção do risco de infecção do sistema nervoso central.
O momento de fechamento da mielomeningocele deve ser o mais precoce possível,
mas não é considerado uma emergência cirúrgica. Uma vez avaliada as condições
clínicas cardiopulmonares, o reparo cirúrgico deve ocorrer idealmente nas primeiras
24 horas após o nascimento.
É de conhecimento geral que o tratamento pós-natal dessa patologia era, antes, a
única alternativa disponível e seus resultados eram vistos como pouco animadores.
Mas evidências científicas abordam que a correção do defeito antes do nascimento
poderia favorecer o desenvolvimento neurológico, por isso surgiu a cirurgia fetal. A
cirurgia antenatal trazia riscos para à saúde maternal, mas não existia cirurgia
neonatal.

6. ATUAÇÃO DA FISIOTERAPIA
A população infantil é vista e caracterizada como o grupo etário que mais
vulnerável, por isso são assistidos por meio de políticas e programas de saúde da
criança. Esses programas têm o objetivo de garantir aspectos nutricionais,
acompanhamento do crescimento e desenvolvimento da criança. A presença da
fisioterapia dentro desse programa tem objetivo de fazer parte da equipe
multiprofissional viabilizando o acesso da criança ao tratamento fisioterapêutico
(DAVID et al., 2013).
A fisioterapia pediátrica é feita, primordialmente, através de uma avaliação, seguida
de um planejamento para ir até a reabilitação das limitações. Desse modo, a
avaliação é a parte mais importante e é onde devem ser verificados os aspectos
sensitivos, motores, comportamentais e cognitivos, para direcionar o melhor plano
de tratamento para a criança. Sabe-se que a reabilitação de crianças portadores de
Mielomeningocele tem o objetivo de restaurar a identidade pessoal bem como a
social, assim serão avaliadas para determinar as necessidades para que o
fisioterapeuta trabalhe diante da individualidade, elevando as habilidades dos
pacientes.
Assim, o fisioterapeuta, durante seu atendimento, deve e pode utilizar diversos
materiais e equipamentos para as crianças, podendo ser feita de maneira lúdica e
com objetos como: rolo, bola, espelho, andador, esteira, prancha de equilíbrios,
além dos brinquedos, brincadeiras, jogos e os jogos eletrônicos.
7. REFERÊNCIAS

1. Aaronson OS, Hernanz-Schulman M, Bruner JP, Reed GW, Tulipan NB.

Myelomeningocele: prenatal evaluation—comparison between
transabdominal US and MR imaging. Radiology. 2003 Jun;227(3):839-43.
Epub 2003 Apr 24.
2. Adzick NS, Thom EA, Spong CY, Brock JW 3rd, Burrows PK, Johnson MP, et
al. MOMS Investigators. A randomized trial of prenatal versus postnatal
repair of myelomeningocele. N Engl JMed. 2011 Mar 17; 364 (11):993-1004.
Epub 2011 Feb 9.
3. Au KS, Ashley-Koch A, Northrup H. Epidemiologic and Genetic Aspects of
Spina Bifida and Other Neural Tube Defects. Dev Disabil Res Rev. 2010; 16
(1): 6-15
4. ALVES, Ana Maria Nogueira. O neurônio: a humanidade dentro da célula.
2015, 71f. Tese (Formação de Facilitadores de Biodanza). Escola de
Biodanza Sistema Rolando Toro do Porto. Porto, 2015.
5. BARROS, Diego Felipe Ferrão Pereira de Andrade et al. Perfil epidemiológico
dos pacientes com mielomeningocele- o que mudou nos últimos 15 anos?.
201, 25 f. Dissertação (Graduação em Medicina). Faculdade Pernambucana
de Saúde. Universidade Federal de Pernambuco. Recife, 2017.
6. FAUSTINO, Cinthia Karyne Santos et al. Avaliação da funcionalidade de
crianças com Mielomenigocele atendidas em instituições de Maceió. 2015, 13
f. Dissertação (Bacharel em Fisioterapia) Centro Universitário Tiradentes.
Aracaju, 2015.
7. HERRERA, Silvia Reane Fontoura. Comparação entre duas técnicas
cirúrgicas para correção intra-uterina de meningomielocele em feto de ovelha.
2014, 94 f. Tese (Doutor em Ciências). Faculdade de Medicina. Universidade
de São Paulo. São Paulo, 2014.
8. MARQUES, Victor Barreto. Mielomeningocele: avaliação do
acompanhamento multidisciplinar. 2014, 45f. Dissertação (Bacharel em
Medicina). Faculdade de Medicina da Bahia. Universidade Federal da Bahia.
Salvador, 2014