Neurologia

Doenças Endocrinológicas - I
 Neuroendocrinologia

Neuroendocrinologia

É a área da endocrinologia que estuda e trata as doenças que afetam a

região do hipotálamo (uma área do cérebro) e da hipófise (glândula
muito importante localizada na base do crânio).
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Anatomia da hipófise
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Anatomia do hipotálamo
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Doenças Endocrinológicas

Próximo à região da hipófise estão localizadas outras estruturas muito

importantes:

a) quiasma óptico, que é formado pelo cruzamento dos nervos ópticos;

b) seios cavernosos, por onde passam vários nervos cranianos,
responsáveis por movimentação dos olhos e das pálpebras, entre outras
funções e c) vasos importantes. Assim, qualquer lesão nesta região pode
causar cefaleia e alteração visual, além de alterações hormonais.
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Hipófise

A hipófise produz vários hormônios. Alguns estimulam outras

glândulas como a tiroide, a suprarrenal e as gônadas. Outros hormônios
produzidos pela hipófise agem diretamente no nosso corpo, como o
hormônio de crescimento e a prolactina. Além disso, é na região da
hipófise que o hipotálamo libera o hormônio chamado antidiurético,
responsável pela concentração da urina e retenção da água livre pelos
rins.
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Hipotálamo

A hipófise está intimamente ligada e dependente do hipotálamo que,

por sua vez, possui ligações com várias áreas do cérebro - como o
córtex e o sistema límbico. O hipotálamo libera substâncias que
estimulam ou inibem a produção de hormônios pela hipófise. Por esses
motivos, tanto doenças do hipotálamo como da hipófise podem afetar
outras glândulas e causar diversos sintomas diferentes, dependendo do
excesso ou falta de hormônios e de quais hormônios foram afetados.
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Funções hipotálamo

Manutenção da homeostase corporal

Integra sinais vindos do ambiente externo, de outras regiões do SNC e
das vísceras para então estimular respostas neuroendócrinas, mediadas
principalmente pela glândula hipófise.
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Funções hipotálamo

Com isso, o hipotálamo controla:

➢ Sono;

➢ Peso corporal;

➢ Reprodução;

➢ Pressão arterial;

➢ Ingesta alimentar;
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Funções hipotálamo

➢ Gasto energético;

➢ Ingesta e balanço de fluidos;

➢ Temperatura corporal;

➢ Crescimento e desenvolvimento.
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Doença da hipófise

Acromegalia
É uma doença debilitante e desfigurante decorrente do excesso de GH e
IGF-1 que ocorre com a mesma frequência em homens e mulheres.
Pode ser diagnosticada em qualquer idade, porém é mais comum entre
os 30 e 50 anos de idade. Em função do caráter insidioso da
acromegalia e da falta de conhecimento por parte da população das
características da doença, o diagnóstico é frequentemente realizado
cerca de 8 a 10 anos após o aparecimento dos primeiros sinais e
sintomas.
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Doença da hipófise
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Doença da hipófise

Acromegalia
Tal fato é extremamente relevante, pois pacientes com acromegalia
apresentam taxa de mortalidade 2 a 4 vezes maior do que indivíduos da
população geral com mesmo sexo e idade, e um diagnóstico mais
precoce poderia evitar o surgimento das complicações cardiovasculares,
respiratórias e neoplásicas, principais responsáveis pelo aumento de
mortalidade na acromegalia.
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Doença da hipófise

Acromegalia – Diagnóstico

➢ Dosagem de GH basal;

➢ Dosagem de IGF-1;

➢ Dosagem de GH durante Teste de Tolerância Oral à Glicose

(TTOG);

➢ Dosagem do GHRH;

➢ Diagnóstico de Imagem;

➢ Diagnóstico Histopatológico;
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Doença da hipófise

Acromegalia – Tratamento
Cirurgia - A cirurgia transesfenoidal (TSS) é o tratamento primário de
escolha para acromegalia, sendo utilizada a via nasal nos pacientes do
ambulatório de pesquisa em acromegalia. A craniotomia raramente é
indicada.
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Doença da hipófise

Acromegalia – Tratamento
A terapia medicamentosa atualmente representa a segunda opção de
tratamento, após ressecção cirúrgica do adenoma hipofisário. Os
análogos de somatostatina, os agonistas dopaminérgicos e os
antagonistas do receptor de GH são os grupos de drogas disponíveis
para esta finalidade.
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Doença de Cushing

A síndrome de Cushing causa sintomas e complicações sérias como

obesidade centrípeta, isto é, ocorre na face e no abdome, mas não nos
membros que, ao contrário, são finos e com atrofia da musculatura, o
que causa fraqueza muscular. Pode levar ao diabetes e hipertensão e
pode ser causada por uso excessivo de corticoide, por via oral, injetável
ou mesmo tópica, como nasal ou pela pele;
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Doença de Cushing
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Doença de Cushing

Mas pode ser também decorrência de produção excessiva de cortisol

(corticoide produzido nas suprarrenais), seja por tumor das
suprarrenais (também chamadas adrenais) ou por tumor produtor de
ACTH, que é o hormônio hipofisário que estimula as adrenais. O
tumor produtor de ACTH pode estar localizado na própria hipófise e,
nestes casos, costuma ser benigno, muito pequeno e recebe o nome de
Doença de Cushing. Ou surgir em outros locais como, por exemplo, no
pulmão.
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Doença de Cushing

Manifestações clínicas
Para um diagnóstico precoce da SC, é fundamental um alto índice de
suspeita clínica. Muitas vezes, especialmente nos casos de DC leve e
nos adenomas adrenais, os estigmas clássicos do hipercortisolismo
podem não estar presentes, e o diagnóstico pode passar despercebido.
Além disso, os sinais e sintomas podem ser inespecíficos no início do
quadro, dificultando ainda mais a suspeita de SC.
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Doença de Cushing

Manifestações clínicas
Entretanto, algumas características devem chamar a atenção sempre
que presentes, principalmente em pacientes obesos e diabéticos, como
fraqueza muscular proximal, atrofia cutânea, fragilidade capilar, estrias
violáceas, rubicundez facial e acúmulo central de gordura,
principalmente nas fossas supra claviculares e na região cervical
posterior.
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Doença de Cushing

Manifestações clínicas
Por outro lado, distúrbios metabólicos graves como hipocalemia
associados a fraqueza muscular e fadiga intensa, mesmo na ausência
dos sinais clássicos, devem chamar atenção para a síndrome do ACTH
ectópico. É importante também considerar sempre o diagnóstico de SC
nos pacientes com incidentaloma adrenal, cuja etiologia mais frequente
é o adenoma.
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Doença de Cushing

Diagnóstico
Diante da suspeita clínica, em um primeiro momento, deve-se
estabelecer o diagnóstico da SC, ou seja, a caracterização da presença
ou não do estado de hipercortisolismo. Com este objetivo, os testes
preconizados fundamentam-se no conhecimento da secreção normal do
cortisol. Nesta situação, classicamente, tem sido utilizados a medida do
cortisol livre urinário em 24 horas e o teste de supressão com 1mg de
dexametasona overnight.
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Doença de Cushing

Diagnóstico
Para confirmar a SC, pode ser realizado o teste com baixas doses de
dexametasona (2mg ao dia por dois dias). A análise do ritmo circadiano
da secreção do cortisol, através de sua medida sérica à meia-noite, tem-
se constituído em uma importante ferramenta no diagnóstico da SC. As
técnicas de imagem são utilizadas para a localização dos diversos
tumores, sejam hipofisários, adrenais ou tumores que causam produção
ectópica doACTH.
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Doença de Cushing

Tratamento
O tratamento da Síndrome de Cushing baseia-se na remoção ou
destruição da “lesão” base responsável pela hipersecreção de cortisol e,
portanto, pela doença. O tratamento da doença de Cushing envolve
habitualmente microcirurgia, radioterapia e inibição farmacológica da
secreção deACTH.
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Doença de Cushing

Tratamento
Apesar de o tratamento ideal para o Síndrome de Cushing ser cirúrgico,
o tratamento médico da hipercortisolemia é frequentemente necessário
enquanto se aguarda intervenção cirúrgica, quando a cirurgia é
contraindicada ou quando não é detectada lesão tumoral. As opções
farmacológicas incluem compostos que modulam a libertação de
ACTH (agonistas da dopamina e da somatostatina);
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Doença de Cushing

Tratamento
Que inibem a produção de corticosteróides (metirapona, cetoconazole e
mitotano) e que bloqueiam a ação dos glicocorticoides sobre os seus
receptores (mifepristona). A escolha dos fármacos deve ser
individualizada para cada paciente e de acordo com os efeitos adversos
de cada um dos agentes disponíveis. Independentemente dos fármacos
selecionados, uma das principais preocupações do médico deverá ser a
possibilidade de insuficiência das suprarrenais com um tratamento
inadequado e excessivo.
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Prolactinoma (hiperprolactinemia)

Os prolactinomas são os adenomas de hipófise mais comuns e

frequentemente afetam mulheres jovens, em faixa etária de fertilidade.
A hiperprolactinemia causa hipogonadismo, irregularidade menstrual ou
amenorreia em mulheres, níveis baixos de testosterona sérica em
homens e infertilidade e disfunção sexual em ambos os gêneros.
Macroprolactinomas podem causar cefaleia, aliteração visual e
hipopituitarismo.
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Prolactinoma (hiperprolactinemia)
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Prolactinoma (hiperprolactinemia)

Diagnóstico

Em pacientes com sinais e sintomas relacionados à hiperprolactinemia,

a avaliação sérica da PRL é mandatória. Nos portadores de
prolactinomas, o nível de PRL é frequentemente proporcional ao
volume tumoral: 50 a 300 ng/mL nos micro e entre 200 e 5000 ng/mL
nos macroprolactinomas (valores normais: 2-23 ng/mL).
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Prolactinoma (hiperprolactinemia)

Diagnóstico
Entretanto, uma dissociação pode ocorrer em prolactinomas císticos e
nos casos de prolactinomas gigantes com “efeito gancho”. Testes
estimulatórios com TRH e metoclopramida e inibitórios com L-Dopa
não mais são utilizados atualmente por não serem capazes de auxiliar na
distinção das causas de hiperprolactinemia.
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Prolactinoma (hiperprolactinemia)

Diagnóstico
Nos tumores hipofisários, exceto prolactinomas, bem como em outros
tumores da região selar, a desconexão da haste hipofisária pode ocorrer,
diminuindo o tônus inibitório dopaminérgico e podendo, portanto,
causar hiperprolactinemia. Nesses casos, os níveis de PRL raramente
excedem 100 ng/mL.
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Prolactinoma (hiperprolactinemia)

Tratamento
O tratamento clínico com agonista dopaminérgico é o padrão-ouro,
sendo a cabergolina a droga de escolha por sua maior eficácia e
tolerabilidade. Em cerca de 20% dos casos, o tratamento é parcial ou
totalmente ineficaz, situação na qual a cirurgia, em geral por via
transesfenoidal, está indicada. A radioterapia é indicada somente para
controle de crescimento tumoral em casos invasivos/agressivos.
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Prolactinoma (hiperprolactinemia)

Tratamento
Nos macroprolactinomas invasivos, a abordagem em geral necessária é
a de diversas modalidades terapêuticas combinadas, incluindo
debulking e drogas como a temozolamida. Com relação à gestação, a
droga de escolha para induzir a ovulação ainda é a bromocriptina.
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Prolactinoma (hiperprolactinemia)

Tratamento
Nos casos de microprolactinomas e de macroprolactinomas
intrasselares, o agonista dopaminérgico pode ser suspenso após a
confirmação da gestação. Nos macroprolactinomas, o manejo deve ser
individualizado.
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Tumores hipofisários não-funcionantes

São denominados adenomas de hipófise clinicamente não-funcionantes

aqueles que não apresentam clínica de hiper- secreção hormonal. Esses
adenomas correspondem de 25-30% dos adenomas de hipófise. Seus
sinais e sintomas são devidos à compressão do parênquima cerebral e
hipofisário que incluem hipopituitarismo, cefaléia e alterações
neurológicas dentre elas o defeito do campo visual.
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Tumores hipofisários não-funcionantes

Apesar desses adenomas não produzirem clínica de hipersecreção

hormonal, 86% deles apresenta imuno-histoquímica positiva para pelo
menos uma subunidade de hormônio glicoproteico. A imuno-
histoquímica é, frequentemente, positiva para FSH, LH ou subunidade-
α. Sendo que 8,1% são adenomas corticotróficos silenciosos e 2,7% são
adenomas somatotróficos silenciosos. Já do ponto de vista sérico os
adenomas de hipófise clinicamente não-funcionantes podem apresentar
aumento nos níveis de FSH, LH ou subunidade-α.
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Tumores hipofisários não-funcionantes

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Tumores hipofisários não-funcionantes

Diagnóstico
O diagnóstico diferencial dos adenomas de hipófise deve ser feito entre
craniofaringeomas, meningeomas, cisto aracnóide, doenças
granulomatosas, gliomas, tumores metastáticos e cordomas. A
incidência de deficiência hormonal nos casos de adenoma de hipófise
clinicamente não-funcionante é de 100% para o eixo somatotrófico,
96% para o eixo gonadotrófico, 82% para o eixo tireotrófico e 62%
para o eixo corticotrófico.
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Tumores hipofisários não-funcionantes

Diagnóstico
A patogênese dos adenomas de hipófise clinicamente não-funcionantes
compreende um processo complexo que envolve múltiplos passos onde
uma célula geneticamente transformada sofre influência de vários
fatores endógenos resultando no crescimento neoplásico e
comportamento biológico dotumor.
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Tumores hipofisários não-funcionantes

Diagnóstico
Os adenomas manifestam-se por alterações visuais ou endócrinas e
necessitam de investigações neuroftalmológica e endócrina, com
dosagens hormonais basais e com testes de estímulo e supressão. A
avaliação radiológica baseia-se na tomografia computadorizada (TC)
com contraste e principalmente com cortes coronais e no exame de
ressonância magnética (RM), sem e com gadolíneo. Este último
permite o diagnóstico de microadenomas maiores de 3 mm. O achado
incidental de adenomas pela TC varia de 6 a 12%.
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Tumores hipofisários não-funcionantes

Tratamento
O tratamento proposto é geralmente cirúrgico se existirem alterações
visuais ou se o tumor for produtor de GH, ACTH ou TSH. Os
prolactinomas, na dependência do tamanho e ou resposta a terapia com
agonistas dopaminérgicos, podem vir a necessitar de cirurgia. A
radioterapia convencional e a radiocirurgia também podem ser
utilizadas.
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Síndrome da Sela Vazia

Corresponde ao achado de sela túrcica preenchida por líquido

cefalorraquidiano, devido à herniação da aracnóide para dentro da sela,
levando à compressão do tecido hipofisário normal contra o assoalho
selar, dando a aparência radiológica de uma sela vazia. Pode se
apresentar apenas como um achado radiológico ou estar associada a
graus variados de hipopituitarismo, sintomas neurológicos, fístula
liquórica, alterações visuais e até hipertensão intracraniana.
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Síndrome da Sela Vazia

Esta condição é classificada em dois grupos: Primária (SVP), quando

não há uma justificativa patológica definida para a invaginação do
diafragma selar para dentro da sela; e Secundária (SVS), quando é
consequente à tratamento prévio de neoplasia da região hipotálamo-
hipofisária (cirurgia ou radioterapia), infarto ou apoplexia hipofisária.
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Síndrome da Sela Vazia

A Sela Vazia Primária (SVP), na maioria das vezes, é um achado de

imagem em pacientes sem história de doença hipofisária prévia.
Classicamente ocorre em mulheres obesas, hipertensas, multíparas e
sem alterações visuais. A SVP se desenvolve quando o diafragma selar é
deficiente levando à compressão da hipófise pela pressão do liquor
contra o assoalho da sela, adelgaçando progressivamente o tecido
hipofisário normal, que se torna uma fita e levando a um aumento da
sela.
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Síndrome da Sela Vazia

Pode ser desencadeada também por redução do volume hipofisário, que

em outro momento sofreu aumento fisiológico como na gestação e
hipotireoidismo. Pode ser gerado também por hipertensão intracraniana
benigna, frequentemente associada à cefaléia e a distúrbios visuais.
Autoimunidade, assim com, mutações gênicas quando encontrada em
crianças, têm sido aventadas. A Sela Vazia Secundária (SVS) ocorre na
maioria das vezes após tratamento de tumores hipofisários
(macroadenomas), seja cirúrgico, radioterápico, ou medicamentoso.
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Síndrome da Sela Vazia

Diagnóstico
Para o diagnóstico de lesões selares, a ressonância magnética é, sem
dúvida, o método de imagem mais indicado. Imagens ponderadas em
T1 e T2 podem demonstrar sinal de liquor dentro da sela e da haste
hipofisária, estendendo-se desde o hipotálamo até o tecido hipofisário
junto ao assoalho selar.
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Síndrome da Sela Vazia

Diagnóstico
A avaliação hormonal hipofisária é necessária, uma vez que várias
publicações sugerem que possa haver vários graus de deficiência ou
alteração pituitária: 10% de hiperprolactinemia, 5% de hipopituitarismo
parcial e 25% de pan-hipopituitarismo, correspondendo a um total de
20-50% dos pacientes com disfunção endocrinológica manifesta. A
hiperprolactinemia é o achado mais frequente, provavelmente pela
redução do aporte de dopamina aos lactotrófos pelo estiramento da
haste.
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Síndrome da Sela Vazia

Tratamento
O tratamento para SVS será indicado para a doença de base, seja
cirúrgico ou medicamentoso. A cirurgia também pode ser indicada nos
casos de perda visual por invaginação do quiasma ou trato óptico para o
interior da cavidade selar, assim como, nos casos de fístula liquórica.
Naqueles casos com deficiência hormonal, a reposição adequada está
indicada.
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Síndrome da Sela Vazia

Tratamento
Não há relatos consistentes na literatura quanto à evolução dos casos de
SVP assintomáticos e, portanto, não há consenso sobre a periodicidade
do seguimento clínico, radiológico e laboratorial mais adequado nestes
pacientes.
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Craniofaringeomas

Os craniofaringeomas são tumores primários da região selar e de

natureza histológica quase invariavelmente benigna, encapsulados e de
consistência variável (sólidos e/ou císticos, com ou sem calcificações).
Apresentam pico bimodal de incidência, sendo mais frequentes em
crianças e adolescentes. Cursam com crescimento por expansão
causando efeito de massa local, frequentemente associado à compressão
de vias ópticas, infiltração e aderência ao parênquima cerebral
adjacente, fatos esses que dificultam sua ressecção cirúrgica.
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Craniofaringiomas

A etiologia do craniofaringioma ainda não foi totalmente esclarecida,

sendo alvo de teorias. A teoria embriológica remete ao
desenvolvimento da glândula hipofisária, no qual os tumores se
originariam de resquícios da bolsa de Rathke, um divertículo
ectodérmico que origina a adeno-hipófise. O trajeto que a bolsa de
Rathke atravessa no osso esfenoide, até formar a adeno-hipófise
rudimentar, corresponde ao canal craniofaríngeo, formado por células
que involuem ao longo do desenvolvimento embriológico.
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Craniofaringiomas

Dois tipos morfológicos são classicamente descritos:

tipo adamantinoma e tipo papilar (epitelioma escamoso papilar),

entretanto um tipo transcional (forma mista) também pode ser
encontrado. Na criança prevalece a forma adamantinosa, sendo o tipo
papilar raramente relatado.
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Craniofaringiomas
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Craniofaringiomas

Manifestações clínicas

Entre as manifestações não endócrinas, a hipertensão intracraniana

decorrente de hidrocefalia por obstrução ao fluxo liquórico é,
geralmente, a primeira alteração descrita em crianças. Alterações
visuais ocorrem em 50% dos casos, em decorrência da hipertensão
intracraniana, efeito de massa ou alterações na vascularização dos
nervos ópticos, podendo ocorrer perda de visão permanente.
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Craniofaringiomas

Manifestações clínicas
A alteração visual mais comum é o pleomorfismo de campo e ocorre
em um terço dos pacientes. Comprometimento das funções motoras é
mais raro, assim como distúrbio de comportamento, da memória e
dificuldade de aprendizado. Disfunção hipotalâmica-hipofisária tem
sido relatada em 52% a 95% dos pacientes, sendo a deficiência de
hormônio do crescimento a alteração mais frequentemente observada,
acometendo 75% dos casos.
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Craniofaringiomas

Manifestações clínicas
Deficiências de gonadotrofinas, hormônio adrenocorticotrófico (ACTH)
e hormônio tireoestimulante (TSH) ocorrem em 40%, 25% e 25% dos
casos, respectivamente. Diabetes insípido ocorre em 17% dos pacientes
já no pré-operatório, sendo irreversível em 80% a 93% das vezes,
mesmo quando a ressecção cirúrgica do tumor é completa.
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Craniofaringiomas

Diagnóstico
A avaliação hormonal é de suma importância. A avaliação completa da
função hipofisária, com dosagem dos níveis de hormônio do
crescimento (GH), cortisol, prolactina, hormônio luteinizante (LH),
hormônio folículo-estimulante (FSH), hormônio tireoestimulante
(TSH), triiodotironina (T3), tiroxina (T4), deve ser realizada no
momento do diagnóstico.
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Craniofaringiomas

Diagnóstico
O hemograma, a avaliação bioquímica e o coagulograma são
necessários para programar o tratamento cirúrgico e para acompanhar
alterações decorrentes das deficiências hormonais. O tamanho dos
craniofaringiomas é bastante variável, de alguns poucos milímetros a
mais de 5 cm, sendo a maioria deles detectado à tomografia
computadorizada (TC). Na maioria das vezes são císticos, de
localização suprasselar e com calcificações presentes em até 90%.
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Craniofaringiomas

Diagnóstico
A TC parece ser o melhor método de imagem para avaliar a presença de
calcificação intratumoral. A ressonância magnética (RM) pode ser
utilizada durante o pré-operatório com o objetivo de detalhar ainda
mais a lesão e sua relação com as estruturas circunjacentes, além de
permitir identificar a hipófise normal.
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Craniofaringiomas

Tratamento
Apesar de o tratamento cirúrgico ser a primeira opção terapêutica em
crianças com craniofaringioma, é sempre necessário estar atento para o
impacto da cirurgia sobre a qualidade de vida desses pacientes. As
cirurgias radicais levam a uma alta probabilidade de controle tumoral,
porém muitas das vezes à custa de prejuízo significativo nas funções
visuais, endócrinas e cognitivas. Atualmente tem sido preconizada a
abordagem cirúrgica mais conservadora.
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Craniofaringiomas

Tratamento
A radioterapia (RT) é uma opção de tratamento, geralmente empregada
após recidivas. A RT conformacional 3D parece ser mais segura do que
a RT convencional e poderá, em algumas situações, substituí-la.
Também em tumores com componente cístico, a administração de
bleomicina intratumoral pode ser outra opção não convencional de
tratamento.
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Craniofaringiomas

Tratamento
Outra opção terapêutica no tratamento dos craniofaringiomas é o uso de
isótopos radioativos β-emissores. Substâncias como o ítrio-90 e o
fósforo-32 e, menos frequentemente, o ouro-198 e o rênio-186 são
utilizadas no tratamento dos craniofaringiomas císticos. Nos últimos
anos, tem sido estudado o uso do interferon alfa (IFN-α) como agente
quimioterápico intratumoral no tratamento doscraniofaringiomas.
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Cistos de bolsa de Rathke

Cistos de bolsa de Rathke são geralmente assintomáticos. São

encontrados em cerca de 12 a 33% da hipófise normal, em necropsias
de rotina e em avaliações neurorradiológicas da região hipotálamo-
hipofisária. Cistos de bolsa de Rathke sintomáticos são incomuns. O
cisto na bolsa de Rathke é reconhecido como remanescente da bolsa de
Rathke em torno da quarta semana de gestação. Pode ter se originado
de células derivadas do neuroepitélio, do endoderma ou de metaplasia
das células anteriores da hipófise.
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Cistos de bolsa de Rathke

A falha na obliteração da bolsa de Rathke, com proliferação celular e

acúmulo de secreção no seu interior, pode resultar na formação desses
cistos. Essa bolsa persiste na vida pós natal entre a parte anterior e a
posterior da hipófise. Por vezes, seu material mucoso permanece na
vida adulta sem causar qualquer distúrbio funcional.
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Cistos de bolsa de Rathke

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Cistos de bolsa de Rathke

A bolsa é envolvida com epitélio de células cuboides ou epitélio

colunar que são, as vezes, ciliados e podem conter células mucosas
globóides possuem diâmetro variável de, em média, 10 a 16 mm e se
localizam mais frequentemente na porção distal e intermediária da
região selar. Ocasionalmente podem aumentar de volume a ponto de
comprimir estruturas supra-selares e intrasselares, levando ao
aparecimento dos sintomas. Os adultos são acometidos com uma
frequência três vezes maior que as crianças.
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Cistos de bolsa de Rathke

Manifestações clínicas
Os sinais e sintomas costumam ser sutis e de longa duração. Em
crianças, os achados mais frequentes são perda visual e diabetes
insípidus, seguidos por adiposidade, cefaléia e vômitos, enquanto que
em adultos usualmente observa-se diminuição da libido, amenorréia,
paresia espástica discreta de um ou de ambos membros inferiores,
cefaléia sem papiledema, deficiência visual quiasmática e confusão
mental. O distúrbio visual assume a forma de escurecimento da visão,
defeitos do campo, atrofia óptica e papiledema.
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Cistos de bolsa de Rathke

Tratamento
As indicações para o tratamento cirúrgico dos cistos da bolsa de Rathke
são as mesmas que a dos adenomas não-funcionantes, ou seja,
compressão de estruturas nervosas, quiasma óptico, ou
endocrinológicas, eixo hipotalâmico-hipofisário.
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Cistos de bolsa de Rathke

Tratamento
O tipo de abordagem cirúrgica vai depender da sua localização em
relação à glândula hipofisária, sendo a via transesfenoidal
contraindicada quando o cisto, ao se localizar na haste hipofisária,
deslocar a glândula hipofisária inferiormente sobre o assoalho da sela
túrcica. Nesses casos, a mini-craniotomia supraorbitária é uma opção
adequada por permitir um acesso direto com mínima exposição e
manipulação do tecido nervoso.
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Referências

MÉDICA, Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia Sociedade Brasileira de Clínica. Hipopituitarismo:

Diagnóstico. Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia Sociedade Brasileira de Clínica Médica, São
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MÉDICA, Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia Sociedade Brasileira de Clínica. Hipopituitarismo:

Tratamento. Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia Sociedade Brasileira de Clínica Médica, São
Paulo, v. 26, n. 6, p.1-14, jun. 2006.

MARINHO, Lúcia; NEVES, Celestino. Doença de Addison – caso clínico. Medicina Interna, São Gonçalo, v. 9, n. 1,
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MESQUITA, Joana et al. Hipofisites: Quando Suspeitar, Diagnosticar e Como Tratar. Revista Portuguesa de
Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, São João, v. 4, n. 1, p.57-70, dez. 2009.
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Referências

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 Neuroendocrinologia

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FIM DA APRESENTAÇÃO