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Instituto Superior de Ciências de Saúde

(ISCISA)

Curso: Licenciatura em Tecnologia Biomédica Laboratorial

Cadeira: Hemoterapia e Banco de Sangue

3 º ano, II Semestre, 4º grupo

Tema: Sistema ABO e seu impacto nas reações transfusionais

Discentes: Docentes:

Ana Samuel Sitoe Dr. Jorge Manuel &

Edilson Carlos Dra. Olga Pedro

Emílio Olímpio Emiliano

Lélia Nocitina

Hélder Phine

Tânia Adelino Macatane

Maputo, janeiro de 2023


Índice

1. Introdução.....................................................................................................1
2. Objetivos.......................................................................................................2
2.1. Geral........................................................................................................2
2.2. Específicos.............................................................................................2
3. Sistema ABO e sua historia........................................................................3
4. Genética do sistema ABO...........................................................................4
5. Antígenos......................................................................................................5
6. Subgrupos do sistema ABO.......................................................................5
7. Anticorpos....................................................................................................7
8. Noções sobre hereditariedade do grupo sanguíneo...............................7
9. Reações hemolíticas transfusionais ligadas ao sistema ABO...............8
10. Classificação das reações transfusionais.............................................8
11. Reação hemolítica aguada imune...........................................................9
11.1. Manifestações clinicas......................................................................9
11.2. Causas e características...................................................................9
11.3. Diagnóstico laboratorial e achados...............................................10
12. Conclusão................................................................................................11
13. Referências bibliográficas.....................................................................12

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Índice de figuras

Figura 1: Composição dos antígenos do sistema ABO.......................................4


Figura 2: Biossíntese dos antígenos ABO...........................................................5
Figura 3: Ilustração da identificação dos principais subgrupos ABO...................6
Figura 4: Anticorpos do sistema ABO..................................................................7
Figura 5: Possíveis genótipos herdados..............................................................8

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1. Introdução
De acordo com Sardinha, V. (2020) conhecer o tipo sanguíneo de uma pessoa
é fundamental para que transfusões ocorram de maneira adequada. A
administração de um sangue incorreto, por exemplo, pode causar uma
ocorrência denominada de reação hemolítica aguda, que provoca a destruição
das hemácias (hemólise) do sangue recebido, dor lombar, febre, hipotensão,
náusea e falta de ar no paciente. Quando não tratada adequadamente, a
pessoa que sofreu a transfusão pode morrer em decorrência desse processo.

Os tipos sanguíneos são diferenciados pelos polissacarídeos encontrados na


membrana celular das hemácias, denominados de aglutinogênios, e pelos
anticorpos encontrados no plasma, que são chamados de aglutininas.
(Sardinha, V. 2020)

Cada tipo sanguíneo possui um aglutinogênio na hemácia e uma aglutinina no


plasma contra os outros tipos de aglutinogênio existentes a ABO, existem
apenas dois tipos de aglutinogênios. (Sardinha, V. 2020)

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2. Objetivos
2.1. Geral
 Compreender o sistema ABO e seu impacto nas transfusões sanguíneas

2.2. Específicos
 Descrever o sistema ABO;
 Identificar os seus antígenos;
 Falar das reações transfusionais ligadas ao sistema ABO;
 Abordar sobre a hereditariedade tendo em conta o sistema ABO.

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3. Sistema ABO e sua historia
Antes da descoberta do sistema ABO muitos acidentes fatais ocorreram devido
ao desconhecimento de que o sangue das pessoas não é necessariamente
igual. Foi somente no início do século XX que o médico austríaco Karl
Landsteiner, juntamente com sua equipe de colaboradores, descobriu a
existência de grupos sanguíneos através de pesquisas feitas a partir do sangue
de várias pessoas diferentes. (Arend, F. 2020)

Dando continuidade com as suas pesquisas, o médico descobriu que nossas


hemácias contêm substâncias chamadas de aglutinogênios, que variam de
pessoa para pessoa. Descobriu-se também que no plasma sanguíneo existem
anticorpos batizados de aglutininas e que elas têm a capacidade de reagir com
os aglutinogênios. Tanto os aglutinogênios quanto as aglutininas são
determinados geneticamente (pelo nosso DNA). (Arend, F. 2020)

De acordo com Vizzoni, A. G. & Marcelo, P. (2013) o sistema ABO é o mais


importante e mais conhecido sistema de grupos sanguíneos. Em decorrência
da presença de antígenos ABO na maioria dos tecidos do organismo, trata-se
mais de um sistema de histocompatibilidade, do que simplesmente de um
sistema de grupos sanguíneos.

O Sistema ABO foi o primeiro sistema de grupos sanguíneos, descrito em 1900


por Landsteiner, que descreveu os antígenos A, B e C (depois renomeado
como O). Landsteiner descobriu que, misturando soro e hemácias de diferentes
pessoas, poderiam ser definidos três grupos. (Ministério da Saúde do Brasil,
2014)

Dando continuidade com as suas pesquisas, o médico descobriu que nossas


hemácias contêm substâncias chamadas de aglutinogênios, que variam de
pessoa para pessoa. Descobriu-se também que no plasma sanguíneo existem
anticorpos batizados de aglutininas e que elas têm a capacidade de reagir com
os aglutinogênios. Tanto os aglutinogênios quanto as aglutininas são
determinados geneticamente (pelo nosso DNA). (Arend, F. 2020)

Alguns anos após, Decastello descreveu o fenótipo AB. Em 1910 Von Dungern
e Hirchfeld confirmaram que a herança genética do A e B obedeciam às leis de

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Mendel, com a presença do A e B como dominantes. (Ministério da Saúde do
Brasil, 2014)

Pela do sistema ABO, recebeu o prêmio Nobel de Medicina e Fisiologia em


1930. (Ramos, A. A. Et al, 2020)

4. Genética do sistema ABO


Segundo Ramos, A. A. Et al (2020) os genes do sistema ABO localizam-se no
braço longo do cromossomo 9 e na mesma visão o Ministério da Saúde do
Brasil (2014) relata que foram definidos quatro genes: A1, A2, B, O e esses
genes codificam a produção de duas enzimas glicosiltransferases, a A e B.

Os indivíduos que possuem sangue do grupo A, possuem na membrana


plasmática de eritrócitos a transferase A alfa (1,3 N-acetilgalactosaminil
transferase) que adiciona o açúcar N-acetilgalactosamina ao antígeno H,
produzindo o antígeno A. As pessoas que possuem sangue do grupo B,
possuem a transferase B alfa (1,3 galactosiltransferase) que adiciona a D-
galactose ao antígeno H, produzindo o antígeno B. Já os indivíduos do grupo
sanguíneo AB possuem as duas glicosiltransferases e os indivíduos do grupo O
não possuem transferase ativa, possuindo apenas o antígeno H. (Ramos, A. A.
Et al, 2020)

De acordo com Vizzoni, A. G. & Marcelo, P. (2013) a substância H é formada


pela ação da enzima alfa-2-L-fucosiltransferase, que adiciona L-fucose à
galactose terminal. Essa enzima é codificada no locus FUT1 do cromossomo
19, na posição q13.3, sendo, portanto, geneticamente independente do locus
ABO.

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Figura 1: Composição dos antígenos do sistema ABO (Vizzoni, A. G. &
Marcelo, P. (2013))
A sequência de DNA do gene O é idêntica ao do gene A exceto pela deleção
(G-261) na região N-terminal, o que codifica uma proteína truncada. O gene
alelo A2 difere de A1 pela simples deleção de uma base na região C-terminal,
na posição 467, sendo o nucleotídeo T em A2 e C em A1; o gene A2 produz
uma transferase A2 que tem uma atividade reduzida, quando comparada com a
transferase A1. A diferença entre genes A e B são sete nucleotídeos no DNA,
que resultam em quatro aminoácidos diferentes nas transferases A e B.
(Ministério da Saúde do Brasil, 2014)

Figura 2: Biossíntese dos antígenos ABO (Vizzoni, A. G. & Marcelo, P.


(2013))

5. Antígenos
Os antígenos do Sistema ABO não são restritos à membrana eritrocitária, mas
também estão presentes na saliva e outros líquidos biológicos, exceto fluido
espinhal. A presença de substância ABO específica nos líquidos biológicos
ocorre em indivíduos que apresentam o gene secretor (Se) – 80% das
pessoas.

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Os antígenos ABO são encontrados ainda na maioria das células epiteliais e
endoteliais. A presença nos linfócitos e plaquetas parece ser devido à absorção
do plasma. Foram descritos quatro antígenos no sistema ABO: A (001); B
(002); AB (003); A1 (004), e estão expressos desde a 5ª semana de vida
intrauterina, embora o recém-nascido tenha uma expressão fraca, cerca de 1/3
dos sítios antigênicos totais em relação ao adulto. A expressão aumenta com a
idade e é máxima em torno dos dois a quatro anos de vida. (Ministério da
Saúde do Brasil, 2014)

6. Subgrupos do sistema ABO


Os antígenos A e B apresentam subgrupos que se caracterizam por diferenças
na quantidade e forma de expressão na membrana das hemácias devido a
alterações genéticas (mutações na estrutura dos genes) que codificam
transferases diferentes das transferases A e B, levando em geral a uma
expressão enfraquecida dos antígenos (A e B) na membrana da hemácia.
(Ministério da Saúde do Brasil, 2014)

Os subgrupos, nos testes imuno-hematológicos, apresentam intensidade de


reação mais fraca com reagentes anti-A, anti-B e anti-AB, o que pode levar a
discrepâncias entre a prova direta e reversa da classificação ABO. (Ministério
da Saúde do Brasil, 2014)

O uso de lectinas específicas anti-A1 (Dolichos biflorus) e anti-H (Ulex


europeaus) pode auxiliar na determinação dos subgrupos. As hemácias A1
apresentam reação positiva com lectina anti-A1 e negativa com lectina anti-H.
Nos subgrupos de A, a reação com lectina anti-A1 apresenta reação negativa e
a anti-H, reação positiva. Os subgrupos também ocorrem nos indivíduos AB.
Cerca de 80% dos indivíduos A e AB são A1/A1B, 19% são A2/A2B e 1%,
outros subgrupos (A3, Aint, Ael, Am, Ax, Ay, etc.). Os subgrupos de B são raros
(B3, Bx, Bm, Bel). A reação de aglutinação com antissoros A e B só é visível
quando mais de 2.000 sítios antigênicos estão presentes na membrana das
hemácias. (Ministério da Saúde do Brasil, 2014)

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Figura 3: Quadro com ilustração da identificação dos principais
subgrupos ABO

7. Anticorpos
Os anticorpos do Sistema ABO estão ausentes no nascimento e são
detectáveis após os quatro meses de idade. Uma das teorias propostas para
seu aparecimento consiste na heteroimunização (flora bacteriana intestinal,
anatoxinas diftéricas ou tetânicas, soroterapia antitetânica, medicamentos de
origem animal, vacina antigripal, infecção por Toxocara canis etc.). (Ministério
da Saúde do Brasil, 2014)

A gravidez ABO incompatível, assim como a transfusão incompatível, pode


determinar a aloimunização eritrocitária e o aparecimento das imunoglobulinas
da classe IgG. (Ministério da Saúde do Brasil, 2014)

Segundo o (Ministério da Saúde do Brasil, 2014) os anticorpos ABO são


potentes IgM ou IgG e determinam forte aglutinação direta com hemácias A ou
B. São capazes ainda de ativar a cascata de complemento até C9, portanto,
levando a hemólise aguda intravascular. São extremamente importantes do
ponto de vista transfusional, estando relacionados à reação transfusional grave.
Estão também envolvidos em casos de Doença Hemolítica Perinatal, porém,
em geral, de forma clínica moderada, levando a icterícia leve.

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Figura 4: Anticorpos do sistema ABO (Ramos, A. A. Et al. (2020)).

8. Noções sobre hereditariedade do grupo sanguíneo


De acordo com Ministério da Saúde de Moçambique (2017) o grupo sanguíneo
é hereditário e não muda num indivíduo até a sua morte. Mas determina-se os
grupos sanguíneos definitivos depois de 6 meses de idade.

Figura 5: Possíveis genótipos herdados (Vizzoni, A. G. & Marcelo, P. (2013))

9. Reações hemolíticas transfusionais ligadas ao sistema ABO e seu


impacto
Segundo Ramos, A. A. Et al. (2020) a perda de sangue aguda ou anemia
sintomática, muitas vezes, requer transfusão sanguínea ou de seus
componentes. Este procedimento pode causar reações transfusionais de
diferentes naturezas.

10. Classificação das reações transfusionais


De acordo com Sosnoski, M. (2018) as reações transfusionais obedecem a
seguinte classificação:

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 Imediatas: ocorrem durante o ato transfusional ou até 24 hs após o
início da transfusão;
 Tardias: ocorrem após 24 hs do início da transfusão
 Grau 1 ou leve: ausência de risco à vida, sem comprometimento de
órgão ou função;
 Grau 2 ou moderada: leva à morbidade no longo prazo, ou quando há
necessidade de hospitalização ou prolongamento; deficiência ou
incapacidade persistente; ou quando há necessidade de intervenção
médica;
 Grau 3 ou grave: ameaça à vida e intervenção médica obrigatória;
 Grau 4 ou óbito: óbito atribuído à transfusão
 Inumes: há comprovação do mecanismo antígeno–anticorpo na reação
transfusional;
 Não imunes: não há mecanismo imunológico envolvido na reação
Ramos, A. A. Et al. (2020) defende que a transfusão de concentrado de
eritrócitos com incompatibilidade do sistema ABO causa a destruição de
hemácias, sendo, por isso, denominada reação hemolítica. Existem dois tipos
de reações hemolíticas transfusionais a saber:

 Reação hemolítica imune aguada;


 Reação hemolítica imune tardia (Não será abordada por estar ligada em
grande parte ao sistema Rh)

11. Reação hemolítica aguada imune


A reação hemolítica transfusional aguda ocorre dentro de 24 horas após a
transfusão e decorre, geralmente, da hemólise intravascular pela ação de
anticorpos da classe IgM anti-A e/ou anti-B produzidos pelo próprio paciente.
(Ramos, A. A. Et al. 2020)

11.1. Manifestações clinicas


Ocorrem manifestações clínicas como desconforto, ansiedade, dispneia, febre,
calafrios e rubor facial. Também pode haver dor no local da infusão, no tórax,
abdômen, flancos, hipotensão grave, febre e hemoglobinúria. Podem ser
observadas complicações como insuficiência renal aguda, coagulação

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intravascular, choque, e icterícia e pode levar à morte do receptor. (Ramos, A.
A. Et al. 2020)

 Pode haver evolução para IRA (Insuficiência renal aguda) e CIVD


(Coagulação intravascular disseminada). (Sosnoski, M. 2018)

11.2. Causas e características


De acordo com Sosnoski, M. (2018) as causas prováveis são:

 Hemólise intravascular das hemácias incompatíveis;


 Erros de identificação do receptor ou de amostras coletadas para os
testes pré-transfusionais são as principais causas de erro;
 Reação extremamente grave com mau prognóstico diretamente
relacionado ao volume de hemácias infundido e das medidas tomadas;
 Geralmente causada por incompatibilidade ABO;
 Outros anticorpos também podem causar anti-Le, anti-vel, anti-PP1pk,
anti P que tem incidência de 1:10.000 a 1:70.000 transfusões;

11.3. Diagnóstico laboratorial e achados


De acordo com Sosnoski, M. (2018) os prováveis testes laboratoriais e achados
são:

 Teste direto de antiglobulina (TDA) positivo;


 Aumento de hemoglobina livre;
 Queda de Hct/Hgb após algumas horas;
 Elevação dos níveis de bilirrubina direta e LDH;
 Diminuição dos níveis de haptogobina;

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12. Conclusão
O Sistema ABO foi o primeiro sistema de grupos sanguíneos, descrito em 1900
por Landsteiner, que descreveu os antígenos A; B e C alguns anos após,
Decastello descreveu o fenótipo AB

Os antígenos do Sistema ABO não são restritos à membrana eritrocitária, mas


também estão presentes na saliva e outros líquidos biológicos, exceto fluido
espinhal. Foram descritos quatro antígenos no sistema ABO: A (001); B (002);
AB (003); A1 (004).

O grupo sanguíneo é hereditário e não muda num indivíduo até a sua morte.
Mas determina-se os grupos sanguíneos definitivos depois de 6 meses de
idade.

A transfusão de concentrado de eritrócitos com incompatibilidade do sistema


ABO causa a destruição de hemácias, sendo, por isso, denominada reação
hemolítica. Existem dois tipos de reações hemolíticas transfusionais a saber:
Reação hemolítica imune aguada e reação hemolítica imune tardia. A reação
hemolítica transfusional aguda ocorre dentro de 24 horas após a transfusão e
decorre, geralmente, da hemólise intravascular pela ação de anticorpos da
classe IgM anti-A e/ou anti-B produzidos pelo próprio paciente

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13. Referências bibliográficas
1. Arend, F. (2020). Sistema ABO e transfusões sanguíneas. Brasil
2. Sardinha, V. (2020). Transfusão de sangue e o sistema abo. Biologianet.
Brasil
3. Ministério da Saúde do Brasil (2014). Imuno-hematologia laboratorial.
Departamento de Atenção Hospitalar e de Urgência. Brasil
4. Vizzoni, A. G. & Marcelo, P. (2013). Imuno-hematologia eritrocitária. IN
Oliveira, M. B. S. Et al. (2013). Conceitos básicos e aplicados em imuno-
hematologia. Escola Politécnica de Saúde Joaquim Venâncio. Brasil
5. Ramos, A. A. Et al. (2020). Banco de Sangue – Conceitos gerais e livro
jogo. Canal editora. Brasil
6. Ministério da Saúde de Moçambique. (2017). Módulo Vocacional para
Formação Inicial de Técnicos Médios de Laboratório. Moçambique
7. Sosnoski, M. (2018). Reações transfusionais (PPT). Brasil

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