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  • Neuropatias Periféricas

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    Neuropatias periféricas

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    NEUROPATIAS PERIFERICAS SISTEMA NERVOSO PERIFERICO onsttuido por todos os tal.ou sea: os nervo canon 2 excega do segundos Com Poncatessimputico parassimp sistema nervoso autonomo SNA: aizesnervosas: os nervos espinhais:o nerves perfices sche a denominagio de neuropatia pe Adesignagio nade, uma ver qu GLOSSARIO mulos eis (ao toque ou ds roupas) ou termi Xo primeiro caso alodinia é denominada ao toque 04 tail. No segundo, térmica, ATAXIA SENSITIVA. Esta ataxia € dependente nivel « que ocorre dda vincristna, CCATBRAS MUSCULARES. Sto conte Fig. 171.52 Componentes somstico-sensitives do sistema nervose petierico, delimitados pela linha tracejada DOENCAS DO SISTEMANERVOSO 1205, eae at ce geo Bo 2 seen a hs ome ng ° E c>-- > se hs cS Fe io Ss S ak, 7” So o oa So oS ints SE 2 : ma, SENS oe Q--F 3) be o? ° o'8 S BS ° : om ‘os o| ° aS 2 S. fo IO He. 2 ay Ps ae = t 4 8 8 j ° ° ° Sromwanes Fig. 17163 Sistema nervoso aulénomo, Linhas iracejadas: vias adrenergias(simpitic) Linhascontinaas vias colinergicas fe fassimpaice) Linhas pontihadas:aferents de grandes vases Os tfetoresedrgios dos ats se originam fbrasaferentes esquerda 2 correspondem, de cima para bain a globo ocala, Ae slindulas lacrimal, sublingual, submanilare pari: vo crayon) Eaqutia oo figado e vias Uliaen ao boca sd eidmage tinieting delgado; porgio proximal do colon, benign e as Sts genie, A divi: vasos«glandulas sudorpara. mee ceristicas de queimadure que sompanharse de distbics sofrimentos vasomotores do mesmo terrticio. E conseqlente iat © 1206 __paare 14 sisTEMANERVOSO DISESTESIA. Distirbio da qualidade da pervepgdo sensitiva Pode-se uilizar 0 termo para exprimir distirbios quantitaivos hipoestesia, hiperestesiay, sendo mais freqientemente uiilizado ‘mm teleréncia& sensibildade tai DISSOCIAGAO SENSITIVA. Refere-se & redugdio ow auséneia sas formas de'sensibilidade conduzidas por fibres finas (Uérmics, dolorosa e titi! protopstica) vom manutengo das que teafegamn elas grossas (cinetico-postural, vibratdria ediscriminatria entre ‘ois pontos). Esta € a dissociasio siringomiclica. O contrtio é 4 issociagao tabetica DISTURBIO(S) TROFICO(S) Refere(m)-se a atrofie muscular ou alteragdes que ocorrem na pele, anhas, cide subcutineo ¢ pos pds desnervagio, FASCICULAGOES. Movimentos involuntros de feixes de fibras ‘musculates visiveis sob a pele. perceptiveis ou nao, $6 deslocam ‘© segmento se ocorrem em musculos dos quiredsctilos. Podem ‘ocorrer apis Fadia. Ha pessoas que tm tendéneia a apresentalas ‘em significar doenga. Indicam iritabilidade anormal do nerve ‘motor ou do corpo colular des neurbnion motores. HIPERALGESIA. Resposta exagerads 1 um estimulo dolorose normal. Pode ser primatia, com aumento da sensibilidad ‘tea lesada do tecido, ou secundaria, com aumento dase dor no tecide normal HIPERESTESIA. Aumento de intensidade da percepy0 sensit ‘A denominagio € reservada, na pritica, &pervepgau de estimulen (doenga da ela de Schwann), Caracterizada Por desieinzago segment, al imo pate ocore asin de Gullain-Bare (SB). MIOQUIMIAS, Movimentos musculares ivoluntétios, mais lens, mais groneios ¢ main duadouros yu ay faeiculae Provocam oniulagio de grupos de fibras musculaten visfvel sab 4 pele, acorendo na SGB au na excleroe multipla, Poem ni Sinificardocnga MONONEUROPATIA. Lesdo(des)focalts)limitadats)& um nervopeifrio 'MONORRADICULOPATIA OU MONORRADICULONEUROPATIA. rometimento de uma az nervosa MULTINEUROPATIA.OU MONONEUROPATIA MULTIPLA OU *MONONELRITE MULTIPLEX". Lesdes de maltplon nervon esi Ficos.Osomatiri das lesies pode revultar em comprometimeis auasesimétics, dist, cm seal membros ieriones ak Polincucopatissassimtrica. NEURONOPATIA Referee a Ustrbin metabicos do perciio «que se rect, de inci. nas orgs mats tas do andi Poe taver degeneracio rettjgrada lena, progressive, culminando ot iio com a perda do corpo celular. A heuropatiasensitivornutors heretana do upo 1 ¢tda como neuronopata PARESTESIAS. Sensagies de pcs formigamentos € outs sem estimulo desencadvante PLEXOPATIA. Comprometineito deur do plenon nerves (em eral do plexobraguil ou lombosaer POLINEUROPATIA. Sindrome yu resulta em distiios bls tera, simétios e de predomi distal Com v mesmo senile, a ullizado o term polineurite, erroncaments, pe fate dena maori do casos, no havercomponcateinlamatre cot ite tioldgic, POUIRRADICULONEUROPATA,Sindrome que pode rear em stro bilaterase imetrices, aqua e poe aBservar asset de pequena monta com distribuigas radicular, ou correspondeno ao ferritrio de un nervo perférico, Acomte muluiplas raves, Exemplos: SGB, sindrome da cau equina POURRADICULOPATIA.Significak scmelhant ao anterior. Poke ser utiliza para enfatiaro process limtado i aires nelvonts sent patcipagdo dos nervs perlrics, formato apna jngoes das raizes nervosas. No sco restia dos termow, SGB seria ums poliradculoneuropatia ea snrome de cau equa. una Polirradiculopati, © PSEUDO-ATETOSE. Em neuropatias com comprometimento acentuado das fibras grows (sensiilidade proprioceptiva) poem ser observados nay mios, eventualmente nos pés, movimenton involuntirios semethantes tatetose PSEUDOMIOTONIA E NEUROMIOTONIA. Demora pars haves laxamento muscular aps cootragio muscular voluntéta, Otero {oi cunhado levando em conta a semelhanga do fendimeno com ‘miotonia E também empregado para indicarrelaxamento muscu ‘demorado que ocorte no mixedema. Por esta raza. neuromiotonia o termo mais indicado, O fendmeno ocorre associado a sindtome se Isaacs, da atividade continua da unidae motora, RADICULOPATIA. Mono- ou poliradiculopatia, Quando se usa termo, importante especificar se se rata de uma ou mas €designat as ralzes comprometidas TREMOR, Movimentos ritmados,alternados ent ‘agonistas e antagonisias. Tremor poderia ser consequencia de lesdo maciga de fibras proprioceptivas. Osorte, por exer ns ‘ncuropatia seasitivo-motora do tipo fy na polineuropatiaéviies inflamatéria desmielinizante (PCID), na fase de teeuperayo dt 'SGB ou ma doenga de Chareot-Maric- Tooth RESPOSTA DO NERVO PERIFERICO AS AGRESSOES As lesdes do nerve periférieo podem provocar degencragi walleriana e desmielinizagio sezmentar, 'chamada degeneragio axonal ¢ igual degeneraya0 wallerana, mas nao resulta de see estrutural da fibra nervosa e avanga progressivamente, se fat lesivo continua a apr. da porgo distal ds fbr nervosa em dreyio 4 proximal DEGENERAGAO WALLERIANA. Vinte © quatro horas aps a scogio do axénio, observa-se intensa reagio celular e proiferaio ‘do polineuro, O segmento prosienal profifera em direya0 ao distal «codlistal em diregao ao proximal. No segundo terceio dias, no fragmentodisial a aterayio daainha de mielinaé mas prominciada ccaleraydes do axdnio podem ser identifica. A bana de miclina que contém miclina © axénio. Ao final do processo, todas as fibras no segmento distal ddegeneram e tanto a hainha de miclina quanto 0 teem, Na medida em que hi desintegragiv da miclina e do axbni, surgem macrfages em grande quantidade que lagoctam os seus restos. Avnivel doy axdniox. observa-se atime das organclas nos Primeiros 3 em do segmento distal e hi pera de neurotabulon © nearofilamentos. Por volta do segundo di pos-secgo observa se alteagdes nox neurdnios da coluna cinzenta anterior. O micleo se oma excéntrico, com auelGolohipertefico, an mest emp cm yu ‘corpo celular aumenta de volume. se orn eserice.A substi de Niss se desl ese toma disporsa na forma de particulas fins basis, como se pulverizada. O aparelhi de Golgi pale wna. se rirofiado e disperso na periferia do corpe celulat.O canjunto dessa alteragdes ¢ denominado eromatslise central, A regenera se inicia horas apés 1 seceao axonal, Seo axsnio atingiro tubo de eéulas de Schwann, crescer sem impedimentos, 3 velocidade de 2 3 mnvdia. No caso das ibras miclinicas,ocres mento axonal 6 estimulo para a formagio da bai ‘ia medida em que passe através dos referidos bw. DESMIELINIZACAO SEGMENTAR. Por des ‘mentar entende-se a degeneragio da bainha dk expago interodal. Cada um de tis espages, nas ibeas mictinicas, € consttuide por una céula de Schwann, que ¢ tanto mais longa aioe fore diimetra do axonio * © somatério das desmiclini ‘agdes segmentares, nas fibras de grosso calibre, consul a hase anmica ajustificar 9 bloqueio da condugdo nervosa ea redugan ‘da velocidade de conduc nervosa, encontrades em ta neuropatas ado condugdo nay bras mielinicas saltaldea, a remilinizagao ‘nas neuropatias desmielinizantes multifocais e difusas sempre & ‘acompanads de uma redugio residual da velovidade de cond io, Tratase da conseqiéncia do aumento do nimero de espagos inernodais que acompanta sremiclnizagio, DEGENERACAO AXONAL. A degenerayio axonal resulta de um listrhio metabslico que comprometeo con unto ax periition. (Os axonios de calibre eeomprimento maiones necessitam de mao atividade metabéica para 4 sui manutengio. Por e ‘extremidades de tai axGnios sofrem, em primeito sqéncia de tis processon. degeneragi se faz, ent. a pati das orgies dist, centripetamente em diregdo 3s proximidades, Se 0 Uistrbio metablico € sufeientemente mtenso, pee culminar com a degeneragio do pericérion. Tats neurupatias so denominadas dying back neuropathies Do ponto de vista anatmico, ss alteragdes bservadkas so seme Thantes sda degenerago walleriana. Ocorrem, de inicio is pores mais distais das fbras nervosas, progredindo em ditegio proximal A desmiclinizagio nesse caso, portanto, € de carter secur. A \Jegencrao da bainha de mielina ¢ consequencia da degeneragao axonal. O processo, todavia, rogride lentament A velocidade da condugio nervoss, na dependéncia da fase ‘ou da velocidade do processo, pode ser normal, sofrer discreta recigio ou desaparecer na fase tarda. As latencas distal podem estar discretamente prolongadas out normals antes da fase tarda. A detecgio de sina eletrofisioldgicos de Jesnervayio pone er ‘obtida nos masculos paréticos ox plégicos. Emr nervos distalmente situados. evidencia-se redugio da amplitude do potencial de ag, Tais achados distinguem. do pono de vista eletofisiolbico, as neuropatias axons das desmiclinizantes, MANIFESTACOES CLINICAS. As neuropatias periféricas podem ter inicio absupto co ‘comprometimento de intensidade maxims. E-0 que corre nas neuropatias de origem isquémica, na poliarterite nodosa, anrite reumatside, na paralisia de LIT nervo craniano no diabe- tes, nas compresses nervosas stibitas devidas a hemorragia no imerior ou em torno dos nervos petféricos. por traumatismo ou sccundatias a angiites,e, ainda, nas compressoes secundérias ou feito ando ditetamente sobre 0 ner. tas come hherniagdo de disco intervertebral, Compressies exter de agentes fisicos at injesdes acidentals nos roncos nervoses, qucimaduras © eras Penetrantes. eausam também sinaise sintomas com inicio stile lensidade mania ‘A evolugio clinica nas ncuropatias pode ser varvel. O resol tado de uma seeyio nervosa secunditia a ferida penetrante pode ser a perda imediata e permanente da fungio case nao se proved Sutura do nerve. Observa-se mora a acentuada melhora, com Persisténcia de alguns sinaisesintomas.em compressdes nervonas em que hajapersisténcia do fator compressive mts redugao do po comprometimento predemin C7.Che TI) Multineuropatias de Nervos Cranianos. Na s: DIAGNOSTICO B od > das neuropatias implica uma série de pass Fig. 171.70 Alteracdesda sensibilidade decorrentes dalestodonervo Ete © tis passos sejam seqienciais, embora cir tmediano. A drea trcejada corresponded de ancateiasa po Be hipoestesa. permitam. Tas alcoolismo, exposigloatinicos, profisio, use de medicamenton € questdesrelativas aos sintomas defini nos itens Closso, Manifestages Clinicas e Distribuigio de Comprometimer Exame da pele, dos fineos, do tofiso e dos diferentes sistema precedido pela medida dos sinais vita Exame neurolégico geral, destacando-se @ avaliagao da forga muscular através das manobras de contra-resistencia e defic ris. Estas devem incluir ox seguintes movimento: Nexo extensdo dos artelhos e dos pés: inversio ¢ eversdo: flexdo © abalug to pao tera da coxa: ag de suas falanges: pronagio, supinagdo do antebrayo, xtensao do punho, do antebrago e do brago: flexi udugo ¢ rotago interna e externa do brag e flexi, extensio ¢ rotagdes do peseogo, Destaque deve ser dado ins ego lar do ular ho cotevelo edo fibular junto a cabega da dade etabelas de Fung sencontradas. Apos esta etapa, 0 ex ser dirigid porexemplo: evidencia de cony Patticulatizado de avordo ometimento donervon da misculo ps sito da lesdo ou lesdes. Nao basta saber qual nerve ou quais nervos estdo afetados. E também necessirio determina o sitio exato da leséo ou Tesdes a0 longo de taisnervo Eletroneuromiografia (ENMG ou EMG O exame do liquide cefalorraquidiano pode ser necessirio. 6. Exames laboratorias gerais: hemograma, velocidade de he oxagens de cexame de urina (“simples “parcial” ou “rotina Investigagio mais espectfica para determin as, ‘omo a desagem de vitamina B12, seus metahdlitos ou o test Je Schilling. Investigagio para detovgio de doengas sistem is quais podem associar-se neuropatias perifericas 8, Estudo molecular. Testes moleculares poxlem ser feitos, aps camplificago do DNA de lint xragio tos eiculantes, pat pontuais, ragbes antigénicas ot sequeneias| Significativo contingente de neu nosticadoatravé mitando a indcagSo de bipsia de nerv 9. Bidpsia de nervo peritérice ares (na hase preferide ¢ 0 nervo sural (2 em Je fibras e do indice G (este resulta da compuaray3 dissociagio de ibras,Pode-se extrair DNA do nervo perfériee biopsiado para realizagio das avaliagSes disriminadas no item 8, Em alguns casos € necessiria a microscopia cletrnica, A bidpsia de nervo€ mais utilizada para diagndstico de multi hanseniase Mesmo havendo o diagndstico clinico de neuropatia periféica, ENMG deve ser realizada porque pode identificar outros nervon comprometides subclinicamentes neuropatia pasar a sero clinico-e diagnestice clinica de mone letrofisioligico de uma mult neuropatia. Além disso, uma polineuropatia pode ser clinicamente simétrica ea ENMG determinar que se trata de polineuropatia, assimétrica. Ax informagdes oferecidas pela ENMG, que permit DOENGAS DO SISTIMANERVOSO 1211 sio importantes para o A ENMG & capar de definir.c através do exame neurol6gico, se a neuropatia tem car desmielinizante, Tal defini funcional, corresp sticoem nivel microxcépico, Alem do mais, o earn permite que sedefina se alesio é ricular ow multiradicula,pos-ganglionar plexual, de nervo de procedimentos especiais, se ext localizada nas terminagBes axonais. Pode definir. também. 0 sto expecitico de localizagio da les ao longo do nerve MONONEUROPATIAS. Nas mononcuropatias (Fig. 171.71), ENMG confirma o diagnéstico e pode definir do que 0 exame neurol6gico, a lx Ja como axonal ou desmielinizante do nervo fibular contra o seu lito, adj durante uma cirurgia em posigio paralisia da dorsiflexao do pe com perda de sensibilidade na sre lustrada na Fig. 171.71. Se a ENMG indicar que 0 compromet mento é desmiclinizante, a conduta serd expectant shoerapia pass ao processo de remiclinizayao, Se howver uma secyao traumatic nivel, a ENMG evidenciara bloqucio de conduio entre “amenton proximal neuropat Por exemplo: a compressic te & cabega da fibula, “MULTINEUROPATIAS. A definigio do di : das multincuropatias axonais depende freqlentemente da bidpsia a hidpsia de nervo e maseulo, Cor lo subjacente, ua biopsia-se fez comprovado 0 comprometimento do nerve clinica oM ele POLINEUROPATIAS. A exte permite o detalhamento das polineuropati, cago para fins diaticos, eos ferentes passox no podem ser tomas como carinho absolito para 0 diagndstico d is perféricas (NPs), Situaies NOSOLOGIA E DIAGNOSTICO ETIOLOGICO DAS NEUROPATIAS PERIFERICAS (QUADRO 171.18) CCAUSADAS POR AGENTES FISICOS E ISQUEMIA. Os irc detain Je nerves perfrices podem ser anatimicl por traumatismos neoplasias podem ocon habitualmente sio erGinicas, com flutuagdes de intensidade, © © ddesencadcamento da lest nio se deve exclusi nervo na passagem pelos referidos sitios anatdmicos, ea possives, soma nico, com isquemia e estiramento do nerve, Por suas alteragbes estrturais taisencatceramentos pel pred sgravidade, pode haver lest axonal com As less localizadas no nervo periférico de origem mecca m de maneira aguda peritérico, Tas ENMG. com preservago da velocidade de condugdo distalmente&localizagtio da lest, Nao hifdesnervago, ea recuperacio do blogueio,parlelizan {doa recuperacio clinica, aeorre em dias ou semanas. Axonotmese significa interrupgdo de axdnios com preservagao da estrutura do nervo. Ocorre degeneragio walleriana e hi desnervagio. Cessado I tam a crescer, havendo reinervagio 1212_Paare 14 sistema NeRVOSO QUADRO 171.18 _Neuropatia(s) Periférica(s) Segundo a Sua Etiologia CCausauas por agentes fisicose isquemia ‘Compressivas e por encarceramemto Por estirament Isquémicas Resultantes de feridas penetrantes Associadas a fraturas Associa Secundarias a vibragée Por restriamento Induzidas por iradiogi Por chogue eltrico Plo calor ulea-som 2. Determinadas geneticamente Doenga de Charcot-Marie- Toth hereitarias) Neuropatias hereditiriasfocais recomrentes (com suscetbilidade & compressio Neuropatias sensitivo-astondmicas hereditrias Doenga de Retsum Newropatias poririnicas Doenga de Fabry Nas deficiéncias de ipoproteinas Outras neuropatias herediarias Associadas com doengas sistémicas Aleoslico-carenciais Diabética e hipoglicémica Nos comprometimentos da fungio da tnside, hip6fise, in, figado. respirator cronica eda doeng [Nas neuropatiasassociadas ds gamopatiss monoclonals e n sindrome de POEMS Amiloidose 4. Infeeciosas ¢inlamatériase asso Doengas vais Hanseniase Diftérica Doenga i Parasitica Sarcoidotica Herpti 5. Imunologicamente determinadas Sindrome de Guillain-Barre Poliradiculoneuropatia cronia inflamatsria desmilinizante Neuropatia motora multifocal Poliganglionopatias sensitivas inflamatias ndo-parancoplisicas 6. Neuropatas associadas a agentes tnicos exogenos Devidas a agentes industria, (Causadas por metas, Devidas a drogas Associa a neoplasias sistém Paraneoplisieas Devidas a Knfomas, leuce 8. Tumores dos nervosperitéxicos Progressiva das estruturasdeles dependents. Inica-se pelas mais, Préximas &localizagdo da lesio, Neurotmese significa imerrupgio dos axbnios com seve tecido conjuntivo do nervo no local da leo. Em tal caso a recu Peragio pode ndo ocorrer ou aoticamente, muitos deles nao alcangando coto distal. Exemplo > individ Upico de neurapraxia é a “perna que dorme”. quando fica muito tempo com as pemnas eruzadas em determina Em tas casos provavelmenteocorre isquemia que se associa a peda de sensibilidade e sensagio de formigamento. Quando a perma é descruzada — a compressio é desfeita — pode haver intensas ddesagradaveis parestesias, consideradas por-isquémicas. Lesdes 'meciinicas agudas do nervo poderiam também desencadear edema Periaxonal e mielinicoe em ais casos a eeuperagio ovore em horas. Na paraisia do sdbado & noite, na qual a compressa Uo nerv faz durante muitas horas, ocorte desmielinizagao, provavelmente Pelo feito mecénico direo da compressio, ea recuperaySo pode © 17 semanas, tempo necessanio para que ecorra dem remiclinizagio No Quad 171,18 estio especiticados podem ser causadas por agentes fisicose isquemia. As patogenias ifiidades ddeterminar eo tratamento deve Fisiopatologias dessas lesbes so complexas com exp Atarefad Ser elinico ou eirirgico é da algada do neurologista, coadjuvadc pelo cletromiografisia, ¢ do cirurgio especalizado no tatament de lesbes do nervo per NEUROPATIAS COMPRESSIVAS E POR ENCARCERAMENTO. Os tia comprometendo o sistema nervosc nervos de pacientes diabéticos, por exemplo. s20 mais suscetivels béticos. Em hansentase ou por gravides foram deseritos no item Mon Causas de Radiculopatias. As sindromes radiculares isolalas m como causa mais freqiente a hémia de disco. A raiz nervosa costuma ser comprimida pelo nicleo pulposo de um disco interver icbralhemiado.Estreitamento do Forame de conjugagio.eneoplasias podem tambsm comprometeraraiz nervosa A ENMG é fundamental para determinar a raz lesada. A inten podem ser determinades Aradiografia simples da coluna ¢indispensével mas ¢ importante salientar ue uma radiografia normal ndoafesta a possibile de hémia de disco. tomogeaia computadorizada da coluna vertebral mostra o disco herniado. A ressondncia magnética & nos dias d hoje. o exame de eleigio porque permite a visualizagao das raze, dda medula e do disco intervertebral Causas de Plexopatias. As plexopatias quase sempre sio tau abertos ow fe ‘0s quais determinam qual nos Ppartos com apresentago de ombc superior que causa paralisia do ombro a musculos proximate do ‘membro superior. As lees do plexo braguial so de dificil recupe ato de que quase sempre hi dsten As raires C8 a TI podem ser encarceradas nas proximidades dda sua origem. Costela cervical ou tave fbrosa entre a apotise spinhosa da vértebra C7 e a insergio do musculo escaleno na ‘opografia constitu a sindrome do desfiladetotoricico, Pode haver {dor no mem 1 com atrofiae hipoestesia na face medial d antebrago, Esta pode incluir a face medial dos 2/3 dita do brag até os dedos minimo e anular. A ENMG € necesséria para afastar Possibilidades de sindromes do tinel do carpoe do tinel cubital Causas de Paralisia Facial Periterica ‘mononeuroterapias agudas. So causas de paralisia facal peifé a (do Em eriangas, onervo pode primeira costea podem desenc a mais freqiente das rica: ne wumatismos (raturas do roched), iru ser comprometido por contigiidade nas otites médias. A mais frequente das paalisiasfaciais periféricas € de instalayo aguda, sem causa aparente (que 0 leigo associa ao resfiamento da face e de regressio espontanea. E a chamada paralisa facial de Bell (idiopstica), Poderia ser causada por processo inflamatsrio (vial? auio-imune?) do nervo facial durante sew trajto intrapetroso. A lestio pode causar diferentes intensidades de dano ao nervo. Mais, frequentemente ocorre neurapraxia, documentivel pela ENMG Em tis casos, hi recuperagao completa em 80% dos casos 14s, semanas que Se seguem 3 paralisia, Quando hi axonotmese. a do muscular poderd ser feta por fibras que originalmente inervam outros masculos. Esse tipo de reinervasdo explica por que algumas pessoas que tiveram paralisi facial peifrica 40 mov comissura labial do lado lesado apresentam fechamento da plpchra do mesmo lado (sincinesias).Paralisasfaciais pert freqlentes em diabéticos e podem sera primeira manifestagao do diabetes mellitus sendo recomendads anvestgaco da doenga em todos os casos. A EMG pode determinar a intensidade da leso © indica © prognéstico, Lesoes do Nervo Radial, 0 nervo radial pode ser comprome- tido nos traumatismos do brago mais frequentemente quando ha fratura da didfise do mero. n0 ponto em que o nervo eircunda 0 sso. Na maioria dos casos essa paralisia¢ idioptica, O paciente amanheee com a paralisia instaladla unilacralmente, sem dor e sem parestesias. Geralmente o pacient ingeri bebida aleodlica na noite 4a instalagdo do quadro, Considera-se que a compressio do nervo provoque desmielinizagio segment, com 0 conseqiente bloqueio de condugio, Essa é a denominada “paralisia do sdbado a noite cuja recuperagio ocorre em semanas Causas de Lesdes do Nervo Ulnar Sindrome do Tine Cubita (© nervo ulnar pode ser comprometido na axila nas pessoas que usa muletas, mas o local em que mais vezes € comprometigo & 10 cotovelo, eja por traumatismos locas com fatura, por encarce ramento na sua goteira ulnar no mero ou na hanseniase. Trauma tismos no cotovelo,tais como os que ocorrem durante a anestesia shathar com sobre a escrivaninha, so fatores que favorecem 0 encarceramento. A palpagdo do nervo imediatamente ‘a montante da goteira pode surpreender espessamento uniforme ou em nédulos. oque ¢altamente sugestivo de hansenfase. Dor a0 nivel do cotovelo e antebrago parestesias na polpa digital do minimo podem ser as queixas iniciais. Diminuiglo da forga muscular no ‘dedo minimo, que se mantém um pouco abduzide endo fia unide 06 outros dedos, ocorre a seguir. Na medida em que vai havende ‘agravamento, os dedos anular e minimo se piem em flexdo com sensibilidade diminvida edéficit de forga de abduo.eadugdo dos ‘outros dedos (Fig, 171.69) ‘Outro sitio do encarceramento do nervo éo tine! cubital (canal de Guyon, no panho) O diagnéstico& feita através da ENMG. que Pode confirmar a lesio do nervo e manter os terrténios de outros nervor intactos e evidenciar redugio de velocidade de conducio ‘1 bloqueio de condugo no sitio afetado, Em casos mais graves pode haver lesto axonal Sindrome do Tune! do Carpo © Outras Lesées do Nervo Me- iano. Onervo mediano é pass do antebrago, em particular os perfurantes. Entretanto, causa ‘mais comum de neuropatia do mediano é o seu encarceramento «quando da sua passagem pelo tinel do earpo, sob 0 retiniculo dos, flexores do punho — a denominada sindrome do tinel do carpo, {quase tio freqiente quant a paralsia de Bell. sindrome pode ser isolada ou estar associads a doengas sistémieas. O nel pode ser estreitado por hipertrofia do tecido conjuntivo © edema do nerve, Pode haverfatores que altram as dimensdes do tinel, como acto. ‘mezalia, mixedema, amiloidose, arte reamatside, tenossinovites, traumas locals, gravidez, osteoa Pponho, neoplasi, tin fedema. Contudo, a sindrome do tine] earpiano pode ocorrer sem ‘qualquer causa aparente,ineidindo preferencialmente em mulheres dde meia-idade e em trahalhadores manuais(lavadeiras de roups, geral, durante 0 repouso prolongado no leito ov 0 apoio continuo do cotove sor aingide por traumatimos DOENGAS 00 SISTEMA NERVOSO 1293, ‘ordenhadores, rabalhadores com perfuradoras,digitadores), Pode ser uni- ou bilateral. O quad clinica inicia-se com parestesias ‘numa ou nas duas maos, quando pessoa aeorda do sono noturno, freqienteo despertar noturno dos pacientes com aeroparestesias do lado afetado, provavelmente devidas ao fatorisquémico, que se agrava ou &desencadeado de acordo com a posigao do membre superior ao dormie. Fechando ou abrindo as mos repetidamente, as parestesias desaparecem, A sindrome inica-se com parestesias do tipo formigamento que, com o passar do tempo, tendem a ‘er constantes, Posteriormente aparece dor a0 nivel do punho € \diminuigto da forga no movimento de pinga do polegar. Dor tipo ‘choque ou faisca, Ou dor continua no punho, com iradiagdo distal «também retrogradamente para 0 antcbrago, pode ovorrer. A pal Ppagdo do nervo mediano ao nivel do tnel do earpo pode ser mut dolorosa. A percussio ao nivel do nel com o martelo de reflexos, pode desencadear dor, sensagdo de choques e parestesias locals ow ao longo do percurso do nerve no antebrago. Esse & 9 chamad sinal de Tinl, A flexdo de uma mio contra a outra pode provocar dor, caractrizando o sinal de Phallen. Ambos os sina $20 tpicos dda Sindrome, Tar atrofia da emingncia tenar (Fig. 171.70) A cletroneuromiografia ¢ o principal recurso diagnéstico, mo trando 0 retardo na velocidade de condugo do nerve ao nivel Uo punho, contrastando com velocidade de condugio normal distal proximalmente aquele ponto, quand a lesio € exclusivamente ‘desmilinizante Lesbes do Nervo Fibular. A paralisia do nervo fibular & mononeuropatia mais comum dos membros infriores. As causas ‘mais importantes so os traumatismos, a compressio dreta durante cirurgia ginecoldgica e a hansentase. Al hansenfase, a poliarterite nodosa eo diabetes podem provocar Paralsis isoladas ou maltiplas (Fig. 171.71, Sindrome do Tunel do Tarso. O nervo tibial posterior aleanga a regio plantar através do retindculo de modo semethante ao nervo ‘mediano no punho. Encarceramento pode ocorrernesse local, pr vocando de migamento na egido plantar. O quad piora com a inversio do pé, normalmente & noite 0 exame neurol6gico pode evidenciar deficit do abdutor do halux e diminuigao da sensibilidade ma regio plantar e artelhos. {A percussio abaixo e atrs do maléolo medial pode provocar dor tipo choque (sina de Tine. Meralgia Parestésica. A meralgia parestésica corresponde & sensagdo de dorménci, formigamento ou, a vezes, algo mis des cconfortével, como dor e dor em pontadas, na regio anterolateral ‘da metade inferior da coxa, Pode ser uni- ou bilateral. Resultado encarceramento do nervo no dngulo entre 0 ligamento inguinal sua insergdo na espinha ilfaca dntero-superior, faciitado por abvlome protruso ¢ orostatismo, O exame neurologico demonstra fpenas discretaalteracdo sensitiva local [NEUROPATIAS SECUNDARIAS A ISQUEMIA. As ncuropatias secundirias 2 isquemia podem ser devidas & oclusio de grands Iédios ou pequenos vasos sangufncos. Varios fates podem conduzit & oclusio aguda dos grandes vasos, que. em porcentagem significativa de easos, se associa 3 ‘inisesintomas de neuropatiaperférica, Detre estes se destacam ‘semboli arterial. compressdes vasculareseinjegdes inira-arteriais, ode origem isquémica: a contatura jamente, hd anestesia palmar dos trés primeos cia, dor ef Hi sindromes que so ida co iquémica de Volkmann e a sindrome do tibial anterior As oclusdes crinicas dos grandes vasos esto associadas a doenga aterosclerdtica (aorta, aérias ifacas € seus ramos) Ou & ltomboangite obliterante, No caso de aterosclerose, os sinais © sintomas podem ser distaise simetricos,simulando polineuropaia Na tromboangiite obliterate so, em geral,assimétricos ¢ local zados.em um membo. ‘As doengas do tecido conjuntivo (ait reumatside, pus erie matoso sistémicoe poliartente nodosa) alingem o sistema nervos0 periférico de mancira multifocal, Caracteriza-se aqui @ chamada ‘mononcurite multiplex (comprometimento de dois ou mals nervos 1214 paar 14 sisTemanesvoso perifricos) Os nervos mais frequentement atingidos soos nervox Fibulate, radia ulnares Poliarterite Nodosa. Evincis clinica de neuropatapesifica come em cerca de SO% dex pacientes acometdos por poterterie nodosa. Ali, xa enfermidade ‘curopaia pode restingirse apenas um nar volugo, hi patpago de miliplos nerves, contig uma mutineuopatia ou mononcurtemulipes, Outs seven de lula de Schwann, Results da que a lesio multifocal na polarcre ‘nodosa sea de carter axonal © comprometimento Jove radial chama haste a atengae O diagnostic diferencia deve levar cm conta a neurite hansnin FERIDAS PENETRANTES, FRATURAS, ESTIRAMIENTOS, IN JEGOES E RESFRIAMENTO. Dilerenies lesics nervense peadew ‘corre nos ferimentos peneantese na fatwa indo ewe un Aistiebio funcional, evidencivel pela cletroncuromiograia, a seeqio completa do nero seus sentides longitudinale transversal podem ser danficadan diticultando oreparo,O ple braqual éparticularmentesuncetivel a ais tps de lest. ‘O neva citi injegdes. A extenso da leo, particulsrmente wo sent ane ‘ersal ess na dependéncia da natrera da subsanela injec do sitio acometido.Injegdes etralascculares devencadeiar lsd eft doi do gue as de ‘Quand so exposts ao fro intensoe por period periférico, Com rando-se Na fibra nervosa, o axdnio sore os eft a sensibilidade da forge muscular € em geral parcial, seguindo-se atroia distal, Um ou mais meses apis esfriamento episédicn ‘ou continuo do membro e elevagses de temperatura, Pode ocorrer hiperidrose. A sensibilidade pode recuperar-se completamente contraturas dos dedos dos pes tendemt a permanecer NEUROPATIAS SECUNDARIAS A RADIOTERAPIA. Tal neuroptis ‘eve ser sempre fembrada nos pacientes imadiados com fnalidade ters PSutica.O comprometimentonervoso coresponde epoaraticamente ‘campo de iadiago Entre os nervos cranianos,opeimeito co seg sio muito sensiveis aos efeitos da iradiagi, 6 seu avomnetincn Pode associate a encefslopatia por iradiagio da regio frontal. Os ‘outros centos cranianos slo pouco sensiveis& mada, Onervo lingual pode ser atingido na ieradiago de carcinoma da lingua. © intervalo entre a itradiago ¢o inicio das manifesta clinicas 0 plexo braquial € panicularmente expos se faz, em geral, visando a terapgutica do carcinoma de mama ‘A neuropatia manifestase por dor infensa no braco © no obo, ‘eguida por parestesia,hipoestesiae hipo- om arreflexia tendinosa ‘9 membro superior. Déficits motores predominam no territério de C5, C66 C7 © plexo lombossacro pode ser lesado quando se irradiam a egido pelvica o cos (careinoma de genital femininos ou masculinos). O expago de tempo entre a ireadiagio podem-se observar recuperagio compet aria, em geral, entre 114 ans, i iradiagdo,e eta NEUROPATIAS SECUNDARIAS A CHOQUE ELETRICO, Os tion do chogue elérico podem ser imediatos nos nervos prdximos 40 sitio da descarga ou tardios. No dltimo caso, viros meses apos descarga, pode haver amiotrofias predominantemente nos membros inferiores. NEUROPATIAS GENETICAMENTE DETERMINADAS. Doenga de Charcot-Marie-Tooth (CMT) ou Neuropatias Sensitivo-motoras Hereditarias (NSMH). A doe Marie-Tooth (melhor referida conno sfadrome de atrofia muscular Peroneal ou fendtipo(s) CMT ou doenga de CMT) foi deserita ean 1886 por Charcot ¢ Marie em Pars e Tooth em Londres. E ropatiahereditiria de maior prevaléncia,calculada em | caso para «cada 2.500 pessoas. A caracteristica mais marcante do fendtipo ¢ 2 atrofia de misculos dos membros inferiores, particularmente dos paciente a apresent Formato de garrafa de champanhe invertda. O diagnostic akém da avaligo clinico-neurolépic, através da ENMG. ‘moleculares, tendo em vistaonotavel avange do conhecimente das ateragdes. penstic wtp: ww. nolgen.ua.ac-be/CMTMutations/detault.ctinn contém dagen respeito da genética molecular d ‘de CMT Atualmente a bidpsia de nervo sé ¢ indicada excepcionalmente «quando i suspeita da doenca de CM ‘CMTT ou NSMIH do Tipo! ou Atrofia Muscular Peroneal ou For ‘ma Hipertrofica da Doenca de Charcot Marie Tooth, Aviossciie «dominant. Inicia-se na primeira ou na segunda década de vida, Os sintomasiniciaiseorrespondem a difculdades roa €encontrad nos ‘msculos intrinsecos do pé,pertoneaise tibiis anteriores ‘minantemente distal. Ao lon ‘desenvolvem nos mésculos dos membros superiores na mora dos pacientes. O comprometimento da sensibilidade € menos intense, se localizagdo distal simete a de Charcot Ha diminuigio simétrca da forga muscular, do tempo ateragoes semelhantess a, ¢ predomina a hipoapalestesia. Ha Em certa porcentagem de pacientes Os reflexos aquileos estio ausentes. Frequentemente hi auséneia ou hiporeflenia dos refleao é cavo e dedos em martel podem-se palpar nervos hiperttfi ros reflexos de estiramento, A peogressao ¢lenta a bidpsia do nervo sural evidencia neuropatia hipertofica,havend Formagdes em bulbo de cebola, desmielinizagao ¢ remielinizayS0 segmentar, aumento d bras de grande calibre. Os va nervosa motora esto reduzidos 2os normais. O distirbio molecular mais comum na CMT! & \duplicagdo do gene PMP-22 (de proteina da mielina periferica) ne lacus 7p 1.2, podendo ocorrer casos david amuusptesde soon to referdo gene. Em al cas, CMT puvsa set elorile some CMTIA. Seo donominados CMTIB, CMTIC e CMTIK ce conee oc 433 (gens PME (gene LITAF —fator alfa de nectene ta indi) 10g (gone ERG2—- gene 2d eapostadecoscen Teferéncia, os testes ditgnosticos para CMTIC: A diferencia Ce diferentes Formas de CMT permite melhor carte ‘CMITX 6 denominagao de fenotp similar ae CTH ga ‘edugo do amplitude do potencil de ado muncular compo Pode ‘rast e alleragdes da subtinela ranca 2 RM quando ops cicmes volta pono no gene da conexina 32 (Cx32) ou ao lacus Ng de proeina zero na mielina 6p nal lipopolissacarideo CCMT2 ou NSM do Tipo il ou Atrofia Muscular Peroneal ou Forma Neuronal da CMT. Autoxsmica Jominante,a CMT? constiat cerea de 30% dos casos de CMT. Inicit-se mais Frequentemente na Segunda década ou em qualquer das décadas seguintes. Os achados, tanto motores quanto senstivos, so superponiveis aos da CMT, 0s nervos peiférics no so palpéves eas deformidades dos pés¢ dt coluna espinbal sio menos chamativas, Os casos nos quais corre tuemor foram referidos como doenga de Rouss-L&Vy. A progressi0 6 lenta. O fenstipo CMT2, aparentemente, & mais heterogéneo do {que 0 CMTI, podendo haver casos nos quais « perda sensitiva 6 fextensa ¢ intensa a ponto d (CMT2B), Comprometimento da musculatura das cordas vocas, rmisculosintercostase dat 10 tempo de vida, comprometida pela isuficiénciarespiratriae ‘aracteriza subgrupo CMT2C. A velocidade de conducio nervosa mente redud. Ox potenciis de ago > reduzidos ou ausentes. A biGpsia de nervo sural evi do nimero de fibras nervosa, predominsando sobre sma ocorte, com progndticn. ante Sencia redo as de grande calibre br (Gs estudos moleculares mapearam 0 CMT2 nos cromossomas | (138-36, tratando-se do CMT2A), 3 (313-22, CMT2B).7 (7p CMT2D) ¢ 12 (12424, CMT2C). ‘CMT3 ou NSMH do Tipo Ill ou Doenga de Déjérine-Sottas. Avlossimiea rcessiva, tata sede neuropatia hiperetiea com inicio ‘i infncia, tendo cardter progressive. Os pacientes nio atingem lamentos axonais, sem desmiclinizacio. estatura normal, havendo pé cave e escoliose. A redugdo de foxy ‘muscular acorr na infancia. Os nevis espessados com a presenga de formagdes em bulho de cebola indicam freqlentes desmiclint ‘zagiese remielinizagtes, A conseqiéncia eletofisioligica detais fchados 6 a acentuadissima redugio da velocidade de condugie nervosa (menos de 10 metros por segundo). Hi hipesproteinorraquia A maioria dos casos ¢ esporadica, Eventualmeate pode resulta de uma mutagdo de nove de cardter dominante, Mutagdes de ponto na CMT foram referidas nos genes PMZ (locus 122-423). PMP22 ITPI1.2) ¢ EGR2 (locus 021-422). No gene PMP22 ocorrem mais delegbes do que mutagses de ponto. O diagndstico é posse! através de testes moleculares disponiveis comercialmente ‘CMT4. Autossiimica recessiva,inicia-se nainfncia, tem carter progressivoeo paciente ira de andar na adolescéncia. Asconugbes, nervosas motorassituam-se ene 10 ¢ 20 m/s, no hs aumento de proteinas no liquor e a bidpsia de nervo evidencia perda de fibeas nervosas,hipomiclinizagao e formagdes em bulbo de cebu, Ha terea de 10 foci cromos associades como endtipo: foram ‘dentificados 5 genes, havendo pelo menos duas mutagdes diag. rosticsveis comercialmente ‘Neuropatia Hereditarla com Suscetibilidade & Compressso (NHS). Trata-se de neuropatia aulossomica dominante na qual os nervos perifricos so suseti es por compressio, tao 08 ‘neareeramento, Ovortem episidios de mononcuropatis transits, ‘ompromctendo diferentes nervas, mais frequentemente fibular © ulnar, 6 plexo braguial, o radial e 0 mediano. Habitwalmente as primeiras manifestages acorrem na segunda década de vida € as paralisias sio sbitas. Menos frequentemente acorrem sintomes ensitivos, podendo haver mononeuropaties ou polineuropatias, tensitivas ou sensitivo-motoras progressivas. O paciente pode apreseniar 0 fendtipo CMT. Resulta, em 88% dos casos, de delegao {do eromossoma 17p11.2-12, na qual esté o gene PMP22, sitio da

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