Patologa del descenso testicular.

Criptorquidia
F. Chaves Pecero
Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla

Resumen

Palabras clave

El maldescenso testicular o sndrome de escroto vaco podemos definirlo como la ausencia del testculo en bolsa escrotal secundario a un fallo en su descenso desde su origen primario, zona renal, hasta el escroto. Se engloban aqu: la criptorquidia, la ectopia testicular, el testculo no palpable y el testculo retrctil, entidades que es preciso definir. Su etiologa no est claramente definida; si bien, son aceptados factores hormonales, como los principales inductores de esta patologa. Anatomopatolgicamente, son testculos defectuosos, donde no est cuantificada la influencia de los factores congnitos y los adquiridos. La infertilidad y el peligro de malignizacin testicular futura son las consecuencias de esta patologa que va a tener un diagnstico eminentemente clnico; ya que, las tcnicas de imgenes van a resultar escasamente rentables. No existe unanimidad en cuanto a la edad en la que debemos realizar el tratamiento, si bien se acepta la edad de dos aos como el momento ms idneo. El tratamiento hormonal no es utilizado de forma unnime por todos, siendo el tratamiento quirrgico la tcnica definitiva. Recientemente, la laparoscopia ha venido a solucionar los problemas diagnsticos y teraputicos planteados por el testculo no palpable. Maldescenso testicular (MT); Criptorquidia; Conducto Peritoneo Vaginal (CPV); Orquidopexia.

Abstract

Key words

UNDESCENDED TESTES PATHOLOGY. CRYPTORCHIDISM Inadequate descent of the testes or empty scrotum can be defined as the absence of the testes in the scrotal sac secondary to failure to descend from the primary origin, the renal zone, to the scrotum. This includes cryptorchidism, testicular ectopia, nonpalpaple testes and retractile testes, entities that must be defined. Its etiology has not been clearly defined, although hormone factors have been accepted as the primary inductor of this pathology. In the anatomical and pathology examination, these are defective testicles, in which the influence of congenital and acquired factors are not quantified. Infertility and danger of future testes malignancy are a consequence of this pathology that will have an basically clinical since the imaging techniques are not very effective. There is no unanimity in regards to the age in which we should begin treatment, although the age of two years is accepted as the best time. Hormone treatment has not been used unanimously by everyone, surgical treatment being the definitive technique. Recently, laparoscopy has become the solution for the diagnostic and therapeutic problems posed by the nonpalpable testes. Undescended testes (UT); Cryptorchidism; Peritoneal-vaginal duct (PVD); Orchidopexia.

Pediatr Integral 2006;X(9):617-626.

INTRODUCCIN

Definimos el Maldescenso Testicular como la ausencia del testculo en bolsa escrotal secundario a un fallo en el descenso desde su origen primario hasta el escroto. Se engloban dentro de esta terminologa: la criptorquidia, la ectopia testicular, el teste retrctil y el testculo no palpable.
La criptorquidia constituye la anomala congnita ms frecuentemente encon-

trada al explorar los genitales externos del varn, siendo motivo de inquietud familiar por las repercusiones futuras que esta entidad puede conllevar. A pesar de su importancia y frecuencia, an persisten muchos aspectos sin solucionar en lo que respecta a la etiologa, diagnstico y tratamiento. Si bien desde un punto de vista etimolgico, criptorquidia significa testculo oculto (del griego kriptos [oculto] y orquis [testculo]), clsicamente el concepto de

criptorquidia ha sido equiparado con la falta de testculo en bolsa escrotal, englobndose dentro de esta terminologa situaciones tan dispares, como: la ausencia de testculo, la ectopia testicular, los testculos retrctiles y la criptorquidia propiamente dicha. Actualmente, se considera ms exacto hablar de maldescenso testicular, de testculos no descendidos o de sndrome de escroto vaco para definir esta situacin clnica, reservndose el trmino criptorquidia exclusiva-

617

TABLA I. Maldescenso testicular. Clasificacin y terminologa

Testculo palpable Criptorquidia Ectopia testicular Teste retrctil Testculo no palpable Ausencia de testculo Testculo intraabdominal

618

mente para aquellas situaciones en las que el testculo se encuentra, de forma permanente, en el normal camino de descenso desde su lugar de origen, polo inferior del rin, hasta su ubicacin definitiva en escroto. Y esta diferenciacin se hace necesaria ya que, en la criptorquidia, siempre existe afectacin histolgica del testculo mientras que en la ectopia testicular y en el teste retrctil no. Diferenciemos, pues, todas aquellas situaciones que conllevan la ausencia del testculo en el interior de la bolsa escrotal (Tabla I). 1. Testculos criptorqudicos: aceptando la definicin anterior, se considera criptorqudico el testculo no palpable en bolsa y que, estando en canal inguinal, no conseguimos bajarlo a bolsa o si conseguimos bajarlo, con ms o menos dificultad, asciende rpidamente al soltarlo. Dependiendo de la altura en la que encontremos el testculo: anillo inguinal externo, entre los dos anillos inguinales o en el interior del abdomen, hablaremos de criptorquidia supraescrotal (la ms frecuente), canalicular o intraabdominal, indistinguible clnicamente esta ltima, de la monorquia o ausencia de testculo. 2. Testculos ectpicos: se consideran ectpicos aquellos testculos que abandonan el camino normal hacia el escroto para situarse, de forma ectpica, en la regin crural, perineal o subpeneana. Consideramos que el teste ectpico es un testculo histolgicamente normal, mal situado, que ha sido guiado errneamente por el gubernculum. El testculo criptorqudico es, en cambio, en mayor o menor grado, un testculo disgensico, con afectacin incluso del teste contralateral. No debemos equiparar, por tanto, ambas

patologas, dado que tienen un pronstico muy diferente. 3. Testculos no palpables: cuadro caracterizado porque, no estando el testculo en el escroto, ste no se palpa ni en canal inguinal ni en situacin ectpica. Habr que considerar que estamos ante la ausencia del testculo o que ste se encuentra en el interior de la cavidad abdominal. La ausencia de testculo puede tener una causa congnita, la agenesia, es decir, una ausencia de desarrollo, o una causa adquirida intratero, un accidente producido durante el desplazamiento (torsin testicular intratero) que conllevara, a travs de un fenmeno isqumico, a la reabsorcin del tejido testicular. 4. Testculos retrctiles: podemos definirlos como testculos supraescrotales que pueden ser descendidos fcilmente al escroto y permanecer sin tensin hasta que provoquemos el reflejo cremastrico. Son testculos que han efectuado un descenso normal pero tienen tendencia a permanecer en posicin anmala debido a un reflejo cremastrico hiperactivo. Suele existir el antecedente de que los familiares o su pediatra los han palpado en bolsa durante la lactancia. A partir de la pubertad, estos testculos se quedan en escroto y presentan una espermatognesis normal. Son considerados como normales y no precisan tratamiento mdico ni quirrgico, salvo que presenten tendencia a la torsin testicular, lo cual es ms frecuente en esta situacin. La intensidad del reflejo cremastrico, que podemos encontrarlo entre los 6 meses y los 11 aos, suele ser mxima entre los 5 y los 6 aos, disminuyendo hasta desaparecer despus de la pubertad. Es, por tanto, lgico pensar que los testes retrctiles se presentarn fundamentalmente en este perodo. No obstante, hay que tener en cuenta que, en el devenir del tiempo, el teste puede ir quedando cada vez ms alto y llegar a ser imposible su ubicacin en bolsa, encontrndonos con pacientes diagnosticados por nosotros de testes retrctiles que, en consultas posteriores, no conseguimos descenderlos a bolsa. Esta si-

tuacin, conocida como criptorquidia adquirida, podramos justificarla como secundaria a un fallo en la elongacin del cordn espermtico en relacin con el crecimiento del nio, siendo ms frecuente cuando el paciente tiene menos de siete aos y/o el cordn es grueso o inelstico. En estos casos, hay que sospechar la presencia del proceso vaginal permeable, el cual limitara el alargamiento del cordn. Podemos considerar, pues, que el diagnstico de teste retrctil es un diagnstico condicionado al crecimiento del nio, lo que obligar a una reevaluacin anual del mismo hasta la pubertad o hasta que el teste est claramente descendido. EPIDEMIOLOGA

Presente en el 3-4% de los recin nacidos, es ms frecuente en los pretrmino, en los de bajo peso al nacer y en los gemelares. Frecuentemente son unilaterales y derechos y, en el 20% de los casos, no sern palpables.
Es, con mucho, la malformacin congnita ms frecuente de los genitales externos del varn, considerndose que est presente en el momento del nacimiento en el 3-4% de nacidos a trmino y en ms del 30% de los prematuros; ya que, la ltima fase del descenso testicular se produce en los dos ltimos meses de gestacin. Se considera que el proceso de descenso testicular se mantiene durante los primeros seis meses de vida en los nios nacidos a trmino y algo ms en los prematuros, debido a que, tras el nacimiento, se produce un pico de LH y FSH que incrementa la secrecin andrognica. Pasados los seis primeros meses de vida, los niveles de testosterona bajan gradualmente a niveles basales. Por esta razn, al ao de vida, el 70-75% de los testculos criptorqudicos habrn descendido, con lo que la prevalencia del maldescenso testicular a esta edad permanecer entre el 0,8 y el 2%. A partir de este momento, no es de esperar nuevos descensos testiculares. Este mayor ndice de presentacin en el pretrmino tambin se da en los recin nacidos de bajo peso al nacer y en los partos gemelares. En las dos terceras partes, son unilaterales, asentando en el lado derecho

en el 70% de las ocasiones. La razn hay que buscarla, al igual que sucede con las hernias inguinales, en el hecho de que el testculo derecho desciende despus del izquierdo. Sin embargo, los testculos no palpables se presentan con ms frecuencia en el lado izquierdo. Se asocia con frecuencia con la hernia inguinal, debido a que, en el 90% de las ocasiones, la criptorquidia presenta un proceso vaginal permeable. Con menos frecuencia, se acompaa de malformaciones renales. En el 20% de las criptorquidias, el testculo no ser palpable y, cuando la criptorquidia es bilateral, se asocia con frecuencia con sndromes genticos (Klinefelter, Noonan, Prader Willi, Prune Belly, etc.). LA MIGRACIN TESTICULAR

Los testculos, desarrollados a partir del reborde urogenital, descienden hasta el anillo inguinal interno donde permanecen hasta el sptimo mes en que penetran por el anillo inguinal y se desplazan hasta el fondo del escroto.
Los testculos se desarrollan a partir de la porcin medial del reborde urogenital, que se extiende desde el diafragma hasta la pelvis y de forma pasiva va a desplazarse, con el alargamiento del tronco embrionario, a la parte inferior del abdomen, en las proximidades del anillo inguinal interno. El esbozo del gubernculum testis, extendindose desde el testculo y el epiddimo al escroto, perin y reas femoral y peneana, podemos verlo ya alrededor de la 8 semana. En este tiempo, es posible ver una evaginacin peritoneal a cada lado de la lnea media, por delante del gubernculum a la altura del anillo inguinal interno y que se denomina proceso vaginal o conducto peritoneovaginal. Este proceso vaginal, empujando las distintas capas de la pared abdominal en formacin, se evagina dentro del pliegue escrotal, por delante del gubernculum, formando el conducto inguinal. Vemos, pues, que a la 10 semana del desarrollo est plenamente constituido el testculo, el gubernculum testis y el conducto peritoneovaginal. Sin embargo, el testculo permanece en los alrededores

del anillo inguinal interno hasta el sptimo mes en que inicia el descenso testicular, penetrando por el anillo inguinal y desplazndose hasta el fondo escrotal, siendo su desplazamiento guiado por el gubernculum testis, el cual ha crecido antes de iniciarse esta fase para ampliar y dilatar el canal inguinal y el escroto. Esta fase de descenso, que se ve influenciada por el aumento de las presiones abdominales fetal y materna, suele estar completada en la semana 40 de gestacin. Se calcula que el paso del testculo a travs del canal inguinal se efecta en varios das; si bien, va a precisar unas cuatro semanas para pasar desde el anillo inguinal externo al fondo del escroto. Es curioso que el descenso de ambos testculos no sea coincidente en el tiempo, dado que desciende primero el izquierdo y, una semana despus, lo hace el derecho, lo que va a justificar la mayor incidencia de patologas en el canal inguinal derecho. Una vez completado el descenso, el proceso vaginal se oblitera, evitndose con ello la aparicin de hernias inguinales. Se cree que la fase transabdominal del descenso estara regulada por la sustancia inhibidora de los conductos de Mller, aunque podramos considerarla como un descenso pasivo por el crecimiento diferencial del feto. La fase transinguinal dependera de la secrecin andrognica del propio testculo y estara favorecida por los aumentos de presiones abdominales materna y fetal. El origen del la criptorquidia habra que buscarlo en alteraciones del eje hipotlamo-hipfiso-gonadal, en fallos en el desarrollo del epiddimo, del gubernculum testis y del nervio genitofemoral, en alteraciones en el desarrollo anatmico del canal inguinal, etc. La ectopia podra venir determinada por un fallo en la fijacin testicular por parte del gubernculum. No obstante, hemos de reconocer que, el mecanismo ltimo del descenso testicular permanece oculto, existiendo dudas respecto a si las lesiones testiculares encontradas en el teste criptorqudico son secundarias a la anmala situacin del testculo o son lesiones primarias determinantes de la enfermedad.

Presente en el 3-4% de los recin nacidos Ms frecuente en pretrmino, de bajo peso al nacer y en gemelares La incidencia al ao de vida es del 0,8 al 2% El 70% asienta en el lado derecho En el 20% de las criptorquidias, el testculo no es palpable, asentando ms frecuentemente en el lado izquierdo Se asocian con frecuencia con hernias inguinales Cuando es bilateral, no se palpan los testculos o se asocia con hipospadias o micropene se asocia a sndromes genticos

TABLA II. Epidemiologa

ASPECTOS ANATOMOPATOLGICOS

El testculo criptorqudico presenta lesiones macroscpicas y microscpicas secundarias a la accin de elementos lesivos exteriores sobre un testculo defectuoso histolgicamente, ms evidentes en situacin intraabdominal y en casos bilaterales. Los ectpicos no son displsicos.
Sabemos que la respuesta anatomopatolgica del testculo ante una agresin del tipo que sea, isqumica, inflamatoria, txica, trmica, hipxica, etc., va a venir centrada en la obliteracin de los tbulos seminferos, en la fibrosis de la membrana basal y en la disminucin del nmero de las espermatogonias. Est claro que la mayor o menor importancia de estas lesiones va a guardar relacin con la intensidad y el tiempo de actuacin del elemento agresivo (recordar orquitis, torsin testicular, varicocele, etc.). En el caso de la criptorquidia, los hallazgos histopatolgicos dependern de la edad del paciente, de la ubicacin del testculo (altura) y de la unilateralidad o bilateralidad de la afeccin. Pero, a todo esto, debemos aadir el hecho de que, como afirm en su momento Hnter, todo testculo criptorqudico es, en principio, un testculo disgensico, es decir, un testculo defectuoso histolgicamente (lesin congnita), sobre el que actuarn elementos lesivos exteriores (lesin adquirida). Encontraremos, pues, las lesiones ms avanzadas en los testculos intraabdominales, en los que estn mucho tiempo fuera del escroto y en los bilaterales.

619

TABLA III. Lesiones anatomopatolgicas (solo en testculos criptorqudicos)

Lesiones macroscpicas Menor tamao y consistencia Disociacin testculo-epididimaria Proceso vaginal permeable Vasos espermticos acortados Lesiones microscpicas Tbulos seminferos de menor tamao Fibrosis intersticial Hialinizacin Disminucin del numero de espermatogonias Clulas de Sertoli prominentes

FIGURA 1. Conducto peritoneo-vaginal permeable, disociacin testculo epididimaria, quiste dermoides de testculo en criptorquidia Desde el punto de vista macroscpico, el teste criptorqudico se muestra ms pequeo, menos consistente y ms alargado que el descendido, siendo esto tanto ms evidente cuanto mayor es el paciente en el momento de la exploracin. Asimismo, la disociacin testculo-epididimaria suele estar presente en un 30% de los testes criptorqudicos o, cuando menos, existe con frecuencia una unin laxa del epiddimo al testculo (Fig. 1). El proceso vaginal, donde se suele encontrar el testculo criptorqudico, suele estar presente en el 90% de los casos, lo cual es totalmente lgico dado que esta estructura no se cierra hasta que el testculo ha completado su descenso. El conducto deferente se encuentra alargado en comparacin con los vasos espermticos, los cuales van a estar siempre acortados, dado que stos se desarrollan a tenor del desplazamiento testicular. Si el teste queda en el anillo inguinal interno, los vasos slo desarrollarn su longitud hasta el anillo inguinal interno. Desde el punto de vista microscpico, encontraremos tbulos seminferos de menor tamao, con fibrosis intersticial, hialinizacin, disminucin significativa de espermatogonias y clulas de Sertoli prominentes, pudindose afirmar que, sea cual sea la edad del paciente, los test-

culos retenidos no alcanzan un desarrollo histolgico superior al que puede alcanzar un testculo descendido normal a los diez aos. Estas lesiones pueden verse, aunque en menor grado, en el teste contralateral. La explicacin la tenemos en la aceptacin del concepto de disgenesia gonadal como posible origen de la criptorquidia y en la existencia de una reaccin antgeno-anticuerpo como consecuencia de la permeabilizacin de la barrera hematotesticular a clulas inmunocompetentes por efecto de la temperatura. Los anticuerpos creados actuaran contra el testculo criptorqudico y contra el contralateral independientemente de su ubicacin. Esta misma reaccin antgeno-anticuerpo es la que explica la esterilidad en el varicocele y en la torsin unitesticular, cuando no extirpamos el testculo torsionado. Asimismo, desde un punto de vista tcnico, en base a este concepto se aconseja no puncionar la superficie testicular ni para la pexia del testculo ni para biopsias testiculares gratuitas. DIAGNSTICO

Es clnico, no aportando ventajas el uso de las tcnicas de imgenes. A veces, habr que descartar sndromes cromosmicos o endocrinopatas. La laparoscopia es imprescindible en el testculo no palpable.
En el 95% de las ocasiones, el nico sntoma diagnstico del maldescenso testicular es la ausencia de testculo en bolsa escrotal en el momento de la exploracin. El diagnstico se har en base a los hallazgos obtenidos en la exploracin general que el pediatra realiza sistemticamente cuando valora al nio. No obstante, cuando el especialista se enfrenta al diagnstico especfico de maldescenso testicular suele recabar datos concretos al realizar la historia clnica: prematuridad, peso al nacer, tratamiento hormonal materno, antecedentes familiares de criptorquidia, hipospadias, intersexo, etc. Buscar antecedentes traumticos o inflamatorios de escroto, crisis de dolor testicular, intervenciones quirrgicas como hernias, hidroceles, etc., dado que podemos estar ante una criptorquidia adquirida o yatrgena. Valorar

620

la edad en que ha sido detectada la ausencia del testculo en bolsa y el antecedente de teste palpables en bolsa, analizando los datos recogidos en la cartilla sanitaria del recin nacido. Si el nio tiene mas de 3-4 aos y/o existe antecedente de teste palpable, podemos afirmar que estamos ante un teste retrctil. Esta ltima situacin es muy frecuente en los reconocimientos escolares donde se etiquetan de criptorqudicos a nios con testes retrctiles explorados en condiciones desfavorables. Podemos afirmar, por tanto, que el diagnstico va a ser fundamentalmente clnico; ya que, no existe ninguna exploracin complementaria que supere en beneficios a una exploracin fsica realizada por un explorador experimentado. En ambiente clido, evitando la frialdad de manos y con el nio en decbito supino, con las piernas abiertas, sujetndolas por las rodillas si es necesario, iniciamos la exploracin valorando los genitales del nio. Analizamos el pene para descartar hipospadias. La asimetra del escroto (Fig. 2), con menor desarrollo de una mitad, con disminucin de sus rugosidades, la encontramos en el 87% de los testculos que no han descendido a bolsa (Fig. 3). Si bien la exploracin la comenzamos con el nio en decbito supino, la complementamos con el nio en pie y en cuclillas ya que, con esta posicin se disminuye el reflejo cremastrico. En los casos de maldescenso unilateral, lo ms frecuente, exploramos primero el lado contralateral para localizar el testculo normalmente descendido y anotar sus caractersticas. Volvemos al lado afecto para localizar el testculo a lo largo del canal inguinal mediante palpacin presiva con la mano plana. En caso de no encontrarlo, exploraremos el perin, pliegue inguinal, base de pene, bolsa contralateral para localizar testculo ectpico (Fig. 4). Localizado el testculo y valoradas sus caractersticas (tamao y consistencia), hemos de intentar descenderlo a bolsa para ver si all se queda. Para ello, arqueamos los dedos centrales de nuestra mano derecha y con los pulpejos situados por encima del testculo lo intentamos desplazar hasta el escroto ayudndonos con la mano izquierda que mantiene fija la piel.

Si conseguimos llevar el teste a la bolsa, introducimos el pulgar por detrs del escroto para formar una pinza con los tres dedos centrales y coger el testculo. De esta manera, traccionamos del teste varias veces durante varios segundos y lo soltamos, para valorar si el testculo se queda o no se queda en el escroto. Consideramos como criptorqudicos aquellos testculos que, estando en la direccin del cordn inguinal, no conseguimos llevarlos al escroto o ascienden inmediatamente al soltarlos. Si permanecen en bolsa los consideraremos testculos retrctiles y, si estn localizados fuera del trayecto normal de descenso, los consideramos ectpicos. En el caso de no encontrar el testculo ni en canal inguinal ni en situacin ectpica, valoramos comparativamente las caractersticas de ambos cordones inguinales con lo que podemos llegar a sospechar la presencia o ausencia de elementos del cordn y con ello la presencia de resto de testculo atrfico. La palpacin del cordn inguinal en el lado del testculo descendido no sirve de base para explorar el lado del testculo no palpable. En caso de no palpar ninguno de los dos testculos, debemos confirmar la ausencia o presencia de tejido testicular funcionante mediante el test de estimulacin con gonadotropina corinica humana (HCG): tras cuantificar la testosterona basal en plasma, se administran 1.000 UI/kg de HCG y se cuantifica la testosterona a las 48/72 horas. Se considera una respuesta normal para la presencia de tejido testicular los valores de 100 a 150 ng/dL de testosterona. La no elevacin de la testosterona nos hablar de ausencia de tejido testicular. Cuando no se consigue palpar ningn testculo, cuando la criptorquidia es bilateral, cuando se asocia con hipospadias o con micropene o cuando el paciente muestra signos dismrficos, debe iniciarse, tras la primera consulta, un estudio gentico y otro endocrinolgico. Los estudios complementarios aportan pocos beneficios en el diagnstico del maldescenso testicular. La ecografa no tiene inters cuando los testculos son palpables. Podra tener alguna utilidad en pacientes obesos con dificultad para la exploracin, cuando queremos valorar el ta-

mao testicular y controlar su crecimiento, para descartar malformaciones renales en el caso de criptorquidias bilaterales y en los testculos no palpables por si hemos fallado en la exploracin. Cuando hemos conseguido palpar el testculo, los datos que obtenemos con la exploracin fsica suelen ser siempre superiores a los que nos aporta la ecografa. La TAC es irradiante, precisa contraste y no sirve en los intraabdominales por la grasa de cavidad y la RNM con venografa de gadolinio que impregna los vasos espermticos, precisa sedacin y tiene una larga duracin y un alto coste. Otros mtodos diagnsticos, como la herniografa, flebografa y arteriografa, no las consideramos de utilidad, sobre todo con la incorporacin de la laparoscopia al arsenal diagnstico y al teraputico de los Servicios de Ciruga Peditrica. De uso indiscutible en casos de testculos no palpables, permite, adems, la solucin quirrgica de los testculos intraabdominales normales o atrficos. CONSECUENCIAS DE LA CRIPTORQUIDIA

FIGURA 2. Hemiescroto izquierdo poco desarrollado

FIGURA 3. Escroto hipoplsico

La infertilidad (2%) y el incremento de la incidencia del cncer (4-10 veces) son las consecuencias fundamentales, ms evidentes en situacin intraabdominal, en casos bilaterales y en los tratados tardamente.
Varias son las consecuencias que pueden derivar de la presencia de una criptorquidia, si bien dos de ellas son las ms sealadas y conocidas por los familiares de nuestros pacientes: el riesgo de infertilidad y el riesgo del cncer testicular. Su origen vendr determinado por el grado de displasia del testculo criptorqudico y por la accin del incremento de temperatura a la que se ve sometido el testculo durante la permanencia extraescrotal, presentndose con ms frecuencia y de forma ms avanzada en los testculos intraabdominales, en los que estn mucho tiempo fuera del escroto y en los casos bilaterales. Infertilidad Ya hemos sealado que, desde el punto de vista microscpico, en los testculos criptorqudicos encontraremos tbulos se-

FIGURA 4. Ectopia testicular

minferos de menor tamao, con fibrosis peritubular, hialinizacin y disminucin significativa del nmero de espermatogonias, lo que determinar un mayor ndice de infertilidad futura. El origen de estas alteraciones germinales hay que buscarlo en las lesiones congnitas y adquiridas del testculo criptorqudico. Las lesiones congnitas vendrn centradas en la displasia presente, tanto en el teste descendido, como en el criptorqudico en los casos unilaterales y en las alteraciones anatmicas, tales como: la disociacin testculo-epididimaria o epiddimo-deferencial. Las lesiones adquiri-

621

TABLA IV. Consecuencias de la criptorquidia

Esterilidad Malignizacin Hernias inguinales Torsiones testiculares Traumatismos testiculares Trastornos psicolgicos

das, consecuencia de la ubicacin extraescrotal del testculo, vendrn determinadas por el incremento de la temperatura ambiente en uno o dos grados, lo que llevar a una detencin de la espermatognesis, como ha sido demostrado experimentalmente. A todo esto, hay que aadir la existencia de factores hormonales, tales como la disregulacin hormonal a nivel del eje hipotlamo-hipfiso-gonadal. Sea como fuere, la realidad es que la infertilidad se presenta en el 2% de los pacientes criptorqudicos y, si bien se corrige parcialmente con la ciruga, la incidencia de esta complicacin permanece elevada. Malignizacin El riesgo de aparicin de cncer testicular es mayor en los testculos criptorqudicos y, aunque no sabemos realmente la proporcin, se acepta que este riesgo es 4-10 veces mayor, riesgo muchsimo ms elevado para la localizacin intraabdominal y para los tratados despus de la pubertad, preconizndose en estos casos la orquiectoma para prevenir el cncer. La biopsia del testculo criptorqudico realizada con fines de investigacin o para valorar la futura fertilidad tambin incrementa (duplica) el riesgo de cancerificacin. El tumor ms frecuentemente encontrado es el seminoma en los casos no descendidos y no seminomatosos en los casos intervenidos. Se presentan ms frecuentemente en la tercera dcada de la vida y puede aparecer, incluso, en el testculo contralateral. Su causa hay que buscarla en el hecho de que todo testculo criptorqudico es un testculo disgensico, situacin sta presente, aunque en menor grado, incluso en el teste contralateral. La mayor temperatura que sufre el testculo al permanecer fuera del escroto, es un factor aadido a tener en cuenta. La orquidopexia parece que acta como un factor protector contra la posterior

malignizacin, fundamentalmente cuando se practica de forma precoz, permitiendo adems un diagnstico ms precoz en caso de degeneracin tumoral. La orquidopexia, por tanto, disminuye el riesgo, pero no lo elimina, mantenindose una mayor incidencia (3 veces ms), lo que obligar a una revisin peridica de los pacientes con antecedentes de criptorquidia. Otras complicaciones Hernias: la persistencia del conducto peritoneo-vaginal en la criptorquidia motiva que la hernia en estos pacientes sea muy frecuente. Su aparicin obliga a intervenir, aunque estemos ante un lactante. La persistencia de este conducto justifica la manifestacin tarda de algunas criptorquidias. Torsin testicular: su incidencia en el testculo criptorqudico es discretamente superior a la que se presenta en el normodescendido. No obstante, podemos afirmar que presentan un peor pronstico debido al diagnstico tardo que impide conservar la viabilidad testicular. Suelen ser torsiones intravaginales, ya que el testculo se encuentra dentro del conducto vaginal y presenta con frecuencia anomalas en la unin testculo-epididimaria. Esta complicacin es ms frecuente tambin en los testes retrctiles. Traumatismos sobre el plano del pubis: suelen ser frecuentes las orquitis traumticas en los testculos situados a este nivel. Trastornos psicolgicos: presentes a partir de los 6-7 aos de edad, vienen motivados por la presencia de bolsas escrotales vacas y determina complejos y disminucin de la autoestima (Tabla IV). TRATAMIENTO

El tratamiento del maldescenso testicular est indicado en base a lo expuesto en el apartado anterior, si bien no existe unanimidad en cuanto a la edad de la intervencin y a la conveniencia o no de efectuar tratamiento hormonal previo a la intervencin. En lo que respecta a la edad de tratamiento, hemos de recordar lo que sealbamos al inicio del presente artculo: Pasados los seis primeros meses de vida, los niveles de testosterona bajan gradualmente a niveles basales, lo que har que, transcurrido este tiempo, no sea de esperar el descenso espontneo de los testculos. La edad para la realizacin del tratamiento estara, en base a esto, centrada en el ao de vida o incluso antes si bien, para muchos autores, el pequeo calibre de los vasos espermticos puede aconsejar su aplazamiento hasta los dos aos, para evitar atrofias testiculares postquirrgicas en relacin con excesivo estiramiento del pedculo vascular en la orquidopexia. Se considera que, a partir del ao de vida y, sobre todo, a partir del segundo ao, se inicia el deterioro testicular que llevar a la esterilidad. Podemos centrar, pues, la edad de tratamiento entre el primero y el segundo ao de vida. Si bien la Asociacin Espaola de Pediatra aconseja remitir al cirujano peditrico los pacientes con maldescenso testicular a partir de los 18 meses, creemos que esta edad debe ser adelantada. Tratamiento mdico La terapia hormonal como tratamiento del maldescenso testicular sigue siendo un tema debatido. Frente a los defensores a ultranza, con claras cifras de respuestas positivas, nos encontramos a los detractores empedernidos que sealan la inutilidad del tratamiento e incluso el posible dao de la funcin germinal del testculo, amn de los efectos secundarios de las hormonas. Tampoco existe acuerdo en cuanto a edad de tratamiento, frmaco, dosis, va de administracin y duracin del mismo. El tratamiento mdico est basado en el estmulo que la administracin hormonal provoca sobre las clulas de Leydig. La consecuente produccin de testosterona va a determinar un aumento del vo-

Indicado a los dos aos de edad, puede iniciarse mediante administracin hormonal para pasar inmediatamente al tratamiento quirrgico en caso de fracaso. La laparoscopia est indicada en los casos de testculos no palpables, ya que permite efectuar un diagnstico ms preciso y una actuacin quirrgica en base a los hallazgos laparoscpicos.

622

lumen testicular, un aumento de la longitud del deferente y del cordn espermtico, una menor respuesta contrctil del cremster y un acortamiento del gubernculum, factores stos que facilitaran el descenso testicular. El uso de hormona (gonadotropina corinica) en el tratamiento del maldescenso testicular puede ser justificado en base a tres argumentaciones: los excelentes resultados obtenidos tras el tratamiento hormonal de la criptorquidia que podemos recoger en la revisin de la literatura reciente, la inocuidad del tratamiento hormonal cuando se realiza a dosis y edad adecuadas y el incremento de la vascularizacin testicular por el efecto hiperemiante del tratamiento. A esto tendramos que aadir los descensos de testculos difciles de ser catalogados como retrctiles, descensos parciales de testculos altos e, incluso, la posibilidad de exteriorizacin de los testculos intraabdominales. Consideramos, sin embargo, que el tratamiento hormonal debe ser realizado siempre por el cirujano peditrico para, en caso de fracaso, plantear la orquidopexia en el curso del mes siguiente a la finalizacin del tratamiento para aprovechar el efecto hiperemiante. En caso de respuesta positiva, el paciente debe seguir siendo controlado hasta la pubertad por el cirujano o el pediatra dado que con frecuencia esta respuesta positiva se da en testes retrctiles y, como sealbamos al principio, no es de extraar que estos testes descendidos vuelvan a ascender y manifestarse como criptorqudicos en edades prepuberales debido a la persistencia del conducto vaginal. La dosis de HCG a emplear guardar relacin con la edad y peso del paciente en el momento de la indicacin quirrgica, recomendndose que no se sobrepasen las 8-10.000 UI de tratamiento. Esta cantidad debe ser administrada en dosis de 1.000-1.500 UI dos veces por semana. Tratamiento quirrgico La tcnica quirrgica a seguir, la orquidopexia, mantiene los mismos principios dictados por Bevan en 1899: movilizacin del testculo y del pedculo espermtico, liberacin, ligadura y seccin del conducto peritoneovaginal, permea-

ble en la mayora de los casos, y fijacin del testculo a msculo dartos, una vez repermeabilizado el camino de descenso al escroto. Si con estas maniobras no conseguimos ubicar cmodamente el testculo en la bolsa escrotal, ser preciso liberar el pedculo espermtico hasta la profundidad del retroperitoneo a travs del anillo inguinal interno y pasar el testculo por detrs de los vasos epigstricos intentando con ello acortar el camino del pedculo vascular. En casos de bilateralidad, realizaremos el descenso en dos tiempos. En el caso de testculos no palpables, la laparoscopia nos permite valorar la existencia de un teste viable en cavidad y proceder a su orquidopexia (cosa que sucede en el 50% de las ocasiones aproximadamente), la extirpacin de los restos testiculares cuando se consideren atrficos y la confirmacin de la ausencia de testculos, bien por no desarrollo (monorquia), en cuyo caso no se visualizarn los vasos espermticos, bien por desaparicin tras torsin testicular intratero en el ltimo trimestre (testculo evanescente), en cuyo caso los vasos espermticos terminarn junto al deferente en fondo ciego antes de llegar al anillo inguinal interno cerrado. En caso de que los vasos espermticos y el deferente penetren a travs del anillo inguinal interno (Fig. 5), ser preciso abrir el canal inguinal para buscar en su interior o en la bolsa escrotal el testculo normal (no palpado por error o por obesidad) o atrfico y actuar en consecuencia. La presencia de un anillo inguinal abierto se suele acompaar de un testculo criptorqudico en canal. La gran ventaja aadida que tiene la laparoscopia es que, adems del diagnstico, nos permite practicar el tratamiento: la exresis de restos testiculares o la prctica de la orquidopexia. Cuando el testculo est muy alto (ms de dos centmetros del anillo inguinal interno) y no es posible su descenso por la cortedad del pedculo espermtico, estara indicada la seccin de dicho pedculo vascular. Pasados seis meses, una vez hipertrofiados el pedculo vascular deferencial y el cremastrico, volvemos a intervenir y procedemos a la orquidopexia definitiva. Esta tcnica, conocida con el nombre de Fowler-Stephens, permite la

FIGURA 5. Vasos espermticos hipoplsicos y deferentes entrando en anillo inguinal cerrado

exteriorizacin de testculos con muy bajo ndice de atrofia, testculos que, antes de la utilizacin de la laparoscopia, o no eran descubiertos o eran extirpados de manera casi sistemtica. En los casos en que se confirma la ausencia de testculo (anorquia o teste evanescente) o sea preciso extirpar los restos testiculares, estara indicada la colocacin de una prtesis testicular pero, dado que su funcin es simplemente psicolgica o esttica y ser preciso su cambio a partir de los 14 aos, esta decisin tendr que ser tratada previamente con los padres o tutores del paciente. BIBLIOGRAFA
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a juicio del autor. Alonso FJ, Amador BV, Fragas R, Arfes Y, Carballo L. Testculos no descendidos y cncer. Arch Esp Urol 2005: 58 (4): 365-72. Los autores, sobre la base de una amplia revisin, consideran que la orquidopexia no evita la degeneracin neoplsica y ejerce un pobre efecto sobre la espermiognesis, sobre todo cuando se efecta despus de los dos aos. Consideran que el riesgo de degeneracin es mayor en los casos biopsiados. 2.*** De Mingo L, Vila JJ, Garrido M, Broto J, Beltr R. El testculo no palpable y su tratamiento por laparoscopia. Revisin conjunta del Grupo Espaol de Endociruga Peditrica (GEEP). Cir Pidiatr 2003; 16 (3): 139-41. Analizan la experiencia obtenida con el uso de la laparoscopia en el diagnstico y tratamiento del testculo no palpable y observan que, en el 46% de las ocasiones, no encuentran testculo y en el resto consiguen efectuar la orquidopexia por diferentes mtodos, obteniendo un xito en el 84% de las ocasiones en que realizaron la tcnica de Fowler-Stephens. Valoran la actitud quirrgica seguida en relacin con los hallazgos laparoscpicos. 3.*** Castejn J, Jimnez C, Alamitos M, Valladares JC, Fernndez R. Metaanlisis cncer-criptorquidia. Cir Pediatr 2000; 13 (3): 92-6. Encuentran una relacin significativa entre la aparicin del cncer y la posicin abdominal 1.**

623

del testculo as como la intervencin en edad posterior a los diez aos. Asimismo, encuentran que la biopsia testicular elevaba significativamente la potencial malignizacin del testculo criptorqudico. 4.** Merino Moina M. Cribado de la criptorquidia. http://www.aepap.org/previnfindad/pdf/criptorquidia.pdf. Acepta el tratamiento hormonal, si bien seala que slo se obtendr xito en el 20% de los casos y, de stos, la cuarta parte reascendern al cabo de un tiempo. Analiza el motivo de la infertilidad y la malignizacin testicular en estos pacientes, defendiendo la exploracin fsica bien realizada como el mejor mtodo diagnostico en la criptorquidia. 5.* Chavarria O. Criptorquidia. Arch Pediatr Ururg 2002; 72 (4): 286-7. Tras analizar los conceptos de criptorquidia, testculo retrctil y testculo criptorqudico, describe los hallazgos en la exploracin fsica y valora las razones para descender el testculo antes de los dos aos. 6.**

7.*

Shah A, Shah An. Impalpables testis. Is Imaging Really Bhelpful? Indian Pediatrics 2006; 43 (17): 720-2. Tras analizar a 40 pacientes recibidos en un Servicio de Ciruga Peditrica con el diagnstico de testculos no palpables, consideran que slo la laparoscopia aporta un resultado fiable, dado que la ecografa y la RNM no alcanzan ni el 50% de positividades. 8.*** Hutson JM, Hasthorpe S. Testicular descent and crypotorchidism: the state or the art in 2004. J Pediatr Surg 2005; 40: 297-302. De gran inters para los interesados en el conocimiento del descenso testicular. Analiza las distintas hiptesis vlidas y valora los detalles del tratamiento con gonadotrofina. 9.*

de las espermatogonias, bien a la falta de respuesta de las mismas a la HCG en la edad prepuberal. 11.** Bonet B, Recaman M, Ferreira de Sousa JA, Carvalho F, Enes C, Cidade-Rodrigues JA. Testculos no palpables: experiencia del Hospital Central Especializado de Crianas Maria Pia. Cir Pediatr 2006; 19: 144-6. Analizan los hallazgos obtenidos en 89 nios portadores de testculos no palpables a los que se les practica laparoscopia. En el 56%, tienen que explorar el canal inguinal porque el deferente y los vasos espermticos penetran por el anillo inguinal. Encuentran un 27,5% de testculos intraabdominales, consiguiendo descender los normales a escroto y extirpar los patolgicos. En el 16,5%, exista amputacin retroperitoneal del deferente y los vasos espermticos. En base a la frecuente exploracin quirrgica del canal inguinal, en estos pacientes, se cuestiona si es mejor practicar primero la laparoscopia y, posteriormente, abrir el canal inguinal, o a la inversa. 12.*** Averus M, Lpez C. La cryptorchidie: le point de vue de lurologue pdiatre. Gynecologie Obstetrique and Fertilit 2004; 32 (9): 813-7. Efectan una puesta al da de la criptorquidia, diferenciando las distintas anomalas de la migracin testicular, defendiendo el diagnstico clnico y desechando los exmenes complementarios. Estudian en profundidad las consecuencias de la criptorquidia, cuestionan el tratamiento hormonal y exponen su criterio en el tratamiento del testculo palpable y en el no palpable. Aconsejan los dos aos como la edad ideal de tratamiento, aunque afirman que el tratamiento precoz de la criptorquidia no mejora ni la fertilidad ni disminuye el riesgo del cncer.

Garnelo Surez L, Caarmao Santos B. Criptorquidia. Guas Clnicas 2005; 5 (26): 1-3. Diferencian la criptorquidia de la ectopia testicular en base a la normalidad histolgica de sta frente a la patolgica de aquella y defienden la exploracin fsica como el mejor mtodo diagnstico de la criptorquidia. Analizan las recomendaciones de la Academia Americana de Pediatra, del Comit de Endocrinologa de la Sociedad Argentina de Pediatra, de la Asociacin Europea de Urologa, de la Sociedad Europea de Urologa Peditrica y de la Asociacin Espaola de Pediatra, resumiendo que la edad de intervencin est entre el ao y los dos aos de edad, y aceptan la prueba de tratamiento con gonadotrofina, si bien se consigue slo de un 20 a un 30% de xitos.

Comit Nacional de Endocrinologa: recomendaciones para el diagnstico y tratamiento de la criptorquidia. Arch Argent Pediatr 2001; 99 (4): 372-4. Tras definir la criptorquidia, valora los factores etiolgicos y hace recomendaciones para la exploracin fsica, analizando los resultados obtenidos con las tcnicas de imagen y defendiendo la laparoscopia para los testculos no palpables. Da pautas para el tratamiento hormonal y dicta directrices para el quirrgico. Termina comentando las complicaciones: infertilidad y malignizacin. 10.*** Hadziselimovic F. Early successful orchidopexy does nor prevent from developing azoospermia. Int Braz J Urol 2006; 32: 570-3. De un grupo de 231 paciente intervenidos de criptorquidia en la infancia con xito, estudian a 20 que son portadores de azoospermia y demuestran que la orquidopexia precoz no previene la azoospermia en los pacientes con criptorquidia. Considera que la azoospermia es secundaria, bien a una alteracin gentica

624

Caso clnico
Varn de 4 aos de edad remitido al Servicio de Ciruga Peditrica para estudio del testculo izquierdo no palpable. Sin antecedentes familiares de criptorquidia. No existen antecedentes traumticos, quirrgicos ni inflamatorios en regin escrotal. Los datos recogidos en la cartilla sanitaria del nio sealan la au-

sencia del testculo izquierdo en la exploracin realizada tras el nacimiento. La exploracin general efectuada al paciente es absolutamente normal. La exploracin de genitales externos muestra pene bien desarrollado, sin hipospadias, con hemiescroto izquierdo poco desarrollado en comparacin con el derecho. El testculo derecho se encuentra en canal inguinal, consiguindose su descenso a la bolsa escrotal donde permanece c-

modamente durante el resto de la exploracin, ascendiendo al provocar el reflejo cremastrico. La palpacin de la regin inguinal izquierda no consigue poner de manifiesto la existencia de testculo ni en canal inguinal ni en zonas ectpicas: perin, pliegue inguinal, base del pene, etc. Tampoco se palpan restos testiculares ni en canal ni en la bolsa escrotal. La exploracin se repite en dos ocasiones con hallazgos similares.

625

ALGORITMO: CRIPTORQUIDIA

626

CRIPTORQUIDIA

Unilateral Descenso No descenso Testculo atrfico Normales Testculo normal (intraabdominal) Laparoscopia Orquidopexia (en uno o dos tiempos) Testculo atrfico Normal Laparoscopia Exresis Testculo normal (intraabdominal) Orquidopexia Patolgica Tratamiento adecuado Exresis Ciruga Control anual

Palpable

Tratamiento hormonal (a los 18-24 meses)

No palpable

Genitales

Patolgicos

Valoracin endocrina

Bilateral Descenso No descenso Control anual Ciruga en dos tiempos Testculo atrfico Respuesta + Laparoscopia Testculo normal (intraabdominal) Valoraciones endocrina y gentica Exresis Orquidopexia No ciruga, salvo prtesis

Palpable

Tratamiento hormonal (a los 18-24 meses)

No palpable

Test de estimulacin con HCG Respuesta