Programa interdisciplinario de seguimiento

de recién nacidos con cardiopatías

congénitas
Dr. Luis Novali
Hospital de Pediatría Prof. Dr. J.P.Garrahan.
 Cardiopatías congénitas

• La incidencia de cardiopatías congénitas es de

5 a 8 por mil nacidos vivos, por lo que en
nuestro país nacen anualmente alrededor de
5000 niños con esta patología.
• El 70 % de estas cardiopatías,
aproximadamente 3.500 niños, requiere
corrección quirúrgica durante el primer año de
vida.
 Cardiopatías congénitas

• De acuerdo a cifras oficiales en nuestro país mueren 1.105 niños con

cardiopatías congénitas antes del año, contribuyendo al 8,5% del
total de las muertes de menores de un año. Casi la mitad, 490 (
45%) muere antes del primer mes,
• Dos estudios llevados a cabo en la Ciudad de Buenos Aires mostraron
que las cardiopatías congénitas eran la tercera causa de muerte en el
período neonatal y la segunda en el postneonatal, constituyendo la
primera causa de muerte en recién nacidos de término en UCIN
abiertas.
• Estos niños mueren en su gran mayoría por falta de acceso al
tratamiento. Recientemente se ha estimado un déficit de 1500
intervenciones anuales en nuestro país. Contribuyen además a la
mortalidad el subdiagnóstico y el diagnóstico tardío, la derivación
inadecuada, y el seguimiento deficiente.
 Cardiopatías congénitas

• Las cardiopatías congénitas complejas de

resolución quirúrgica constituyen la
tercera causa de internación en la Unidad
de Cuidados Intensivos Neonatales del
Hospital Garrahan
 Cardiopatías congénitas

Hospital Garrahan: número de casos anuales operados y fallecidos.

500 430
407 419 411 420
391
400 341 356

300 Operados
Fallecidos
200
40 48 48 40 42 31 32 16 % Fallecidos
100
11,73 13,48 11,79 10,23 10,02 7,54 7,61 3,8
0
1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001

Magliola, R. y col. Arch Argent Pediatr 2004; 102(2): 110-114.

 Cardiopatías congénitas

• Estos pacientes llegan en número cada vez mayor a la edad

adulta, dando origen al conjunto que en la literatura
cardiológica es denominado de diferentes maneras, siendo
la mas frecuente GUCH ( Grown Up Congenital Heart
patients).
• No existen datos de nuestro país pero en el Reino Unido
se ha calculado la necesidad de seguimiento en la edad
adulta (>16 años) de 200 nuevos casos por cada 100.000
nacidos vivos cada año, o mas de 1600 nuevos casos
anuales en todo el país. Entre los adultos con
cardiopatías congénitas 28 % de los casos serán
cardiopatías complejas, 54 % cardiopatías
significativas y 18 % menores.
 Cardiopatías congénitas
Características de la población
• Patología cardiaca muy compleja, de tratamiento quirúrgico,
y riesgo elevado de mortalidad.
• Amplia distribución geográfica y nivel socioeconómico
habitualmente bajo.
• Período variable entre la cirugía paliativa y la cirugía
correctora. Necesidad de múltiples cirugías.
• Necesidad de múltiples controles y exámenes
(saturometrías, Rx de tórax, ECG, ecocardiografías,
cateterismos, ergometrías, Holters.)
• Frecuentes reinternaciones.
 Cardiopatías congénitas
Diagnósticos.
EBSTEIN CANAL AV
ATR TRIC
3% 2%
EST V AO 5% TCGV
5%
26%
EST V P
6%
ATR PUL
6%

V UNICO
9%
FALLOT
15%
CO AO
10% ATRVP
13%
 Cardiopatías congénitas
Procedencia

9%

Interior
Gran Bs.As.
50% Capital
41%
 Nivel socio economico
10%

40%
Clase media
Clase media baja
Clase baja

50%
 Programa interdisciplinario de seguimiento de recién
nacidos con cardiopatías congénitas
Objetivos:
• General:
– Prestar asistencia ambulatoria integral e interdisciplinaria,mediante su
seguimiento post-alta, a los recién nacidos con cardiopatías estructurales
complejas de resolución quirúrgica admitidos en la unidad de cuidados
intensivos del H. de Pediatría Garrahan. Producir información sobre estos
pacientes mediante la investigación clínica.
• Específicos:
– 1)Lograr una mejor evolución de la cardiopatía mediante un control adecuado.
Esto implica actuar también sobre las causas que producen deserción.
(Imposibilidad económica de acceder al hospital , falta de información sobre la
necesidad de los controles , etc.)
– 2)Prevenir y disminuir la morbilidad asociada :
-Alteraciones en el estado nutricional y el crecimiento.
-Alteraciones en el desarrollo.
-Alteraciones en la vincularidad familiar.
– 3)Disminuir la reinternaciones.
– 4)Disminuir la mortalidad.
 Programa interdisciplinario de seguimiento de
recién nacidos con cardiopatías congénitas
Acciones pre alta:
• Detección de los pacientes que cumplen con los criterios de
incorporación al programa y seguimiento de su evolución.
• Participación en el pase semanal e interdisciplinario de
pacientes internados con c. congénitas.
• Contacto con los padres.
• Participación de la planificación del alta.
• Entrevista pre alta: Información sobre el funcionamiento del
programa. Fecha de la primera citación.
 Programa interdisciplinario de seguimiento de recién
nacidos con cardiopatías congénitas
• Acciones post alta:

• Asistencia conjunta clínico cardiológica en un día fijo y en

un mismo sector físico del hospital.
• Reunión grupal de padres previa a dicha asistencia.
• Entrevistas individuales a padres.
• Estimulación motríz.
• Evaluaciones madurativas y psicopedagógicas
• Control del crecimiento y el estado nutricional.
• Preparación psicoprofiláctica previa a cateterismos y a
cirugías.
• Control de la deserción.
 Programa interdisciplinario de seguimiento de recién
nacidos con cardiopatías congénitas
Recursos humanos:
• 2 Médicos cardiólogos pediatras.
• 1 Médico pediatra dedicado al seguimiento de recién nacidos de alto
riesgo.
• 1 Médica psiquiatra dedicada a familias de niños de alto riesgo.
• 1 Terapista cardiovascular.
• 1 Médica especialista en desarrollo temprano(0 a 3 años) y período
preescolar( 4 y 5 años)
• 1 Enfermera.
• 1 Kinesióloga dedicada a motricidad temprana.
• 1 Psicopedagogas especializadas en e.escolar ( > de 6 años).
• Equipo de psicoprofiláxis quirúrgica del hospital
• 1 Cardiocirujano.
• 1 Médica especialista en nutrición.
• 1 Secretaria.
 Cardiopatías congénitas
Asistencia interdisciplinaria

Paciente y familia

Cardiólogo-Pediatra-Psiquiatra-Enfermera

Maduración y desarrollo-Kinesiología

Cardiocirugía-Hemodinamia-Psicoprofilaxis qirúrgica-Nutrición

Otros servicios
 Cardiopatías congénitas
Necesidades asistenciales

• Asistencia pediátrica básica.

• Cuidados específicos relacionados s la
presencia de una cardiopatía.
• Cuidados relacionados a la presencia de una
enfermedad crónica.
 Cardiopatías congénitas
Atención pediátrica primaria.
• Al alta:
– Medicación
– Detección de hipotiroidismo.
– Investigación de aspectos genéticos y/o malf. asociadas.
– Repercusión psicológica en los padres: pronóstico.
• 0 a 2 años:
– Crecimiento
– Desarrollo.
– Nutrición.
– Reinternaciones.
– Vacunas: habituales, gripe, antineumococcica conjugada
heptavalente
– Asplenia: profilaxis antibiótica
 Cardiopatías congénitas
Atención pediátrica primaria.
• 2 a 6 años:
– Profilaxis endocarditis bacteriana. Cuidado odontológico.
– Vacuna antineumocóccica contra 23 serotipos.
– Detección de escoliosis.
– Problemas de conducta. Transtornos psicológicos.
– Ingreso escolar: jardín, pre-escolar.
– Actividad física.
– Cateterísmos. Cirugias.
 Cardiopatías congénitas
Atención pediátrica primaria
• Edad escolar:
– Cateterísmos. Cirugías.
– Problemas de aprendizaje.
– Actividad física.
– Trastornos de conducta y psicológicos.
• Adolescencia.
– Preocupación por el cuerpo
– Auto-cuidado.
 Cardiopatías congénitas
Problemas asociados

• Hematológicos: • SNC:
– Policitemia. – Abceso cerebral.
– Sangrado – Accidente cerebro
– Anemia vascular
• Infecciosos: • Alteraciones del ritmo
– Infecciones Cardíaco:
respiratorias. – Debida a la cardiopatía
– Endocarditis congénita
bacteriana. – Debida a la
– Asplenia. cardiocirugía.
 Profilaxis de e. bacteriana.
• P. pot. bacteriémicos
• P.odontológicos con
sangrado.
• Amigdalectomía,
adenoidectomía.
• Cirugías con compromiso
de la mucosa intestinal,
respiratoria o urinaria
• Endoscopías, biopsias.
• Cateterización vesical.
• Drenaje de t. infectados.
• Esquema preventivo
• P. y cirugías dentales o de
las VAS.
– Amoxicilina
• P. y cirugías abdominales y
de las v. Urinarias.
– Amoxicilina.
– Gentamicina
Profilaxis con palivizumab en niños con
C.C.
Palibizumab Placebo Reducción
n = 639 n = 648 relativa
Hospitalización 5.3 % 9.7 % 45 %
Días/100 niños 57.4 129.0 56 %
UCI 2.0 % 3.7 % 46 %
Días/100 niños 15.9 71.2 78 %
ARM 1.3% 2.2 % 41 %
Días/100 niños 6.5 54.7 88 %

Feltes T. J Pediatr 2003; 143: 532-40.

 Seguridad
• Almacenamiento y administración cuidadosos de los
medicamentos.
• Marcapasos:
– Seguridad electrica
– No RMN
– No detectores de metales.
• Viajes:
– Alturas
• Cursos de resucitación cardiopulmonar para padres.
Cardiopatías congénitas

Desarrollo
0-3 años
Factores preoperatorios asociados con
retraso del desarrollo

• Microcefalia: hasta en 1/3 de los casos.

– Disminución del flujo sanguíneo
cerebral(Hipoplasia de la aorta ascendente).
– Hipoxemia.
Factores intraoperatorios asociados con
retraso del desarrollo

• Daño hipóxico isquémico en reperfusión.

– Bypass cardiopulmonar de bajo flujo
vs.
– Paro circulatorio bajo hipotermia profunda:
mayor riesgo cuando es mayor de 40 minutos.
Factores perioperatorios asociados con
retraso del desarrollo

• ECMO.
• Hipotensión e hipoxemia.

– Impacto en la perfusión cerebral:

• Leucomalasia periventricular.
• Infarto cerebral
Factores postoperatorios asociados con
retraso del desarrollo

• Hipoxemia prolongada.
 Cardiopatías congénitas
Dif. entre desarrollo mental y motor
105
104,06

100 97,27
95,74
95
90,71 IDM
90 IDP

85

80
1er año 2do año

Niño con índices de desarrollo normales. Escala

Bayley.
 Cardiopatías congénitas
TCGV-Escala Bayley-IDM
80
70
60
50
Normal
40
R. leve
30 R. moderado
20
10
0
1er año 2do año 3er año
 Cardiopatías congénitas
T. de Fallot-Escala Bayley-IDM
70

60

50

40 Normal
R. leve
30
R. moderado
20

10

0
1er año 2do año 3er año
Cardiopatías congénitas

Crecimiento
0-3 años
 Desnutrición y Falla en el
Crecimiento
• Peso al nacer generalmente adecuado para
su edad gestacional
• Problemas nutricionales y de crecimiento
tempranamente frecuentes.
 Falla en el crecimiento
• Grado de compromiso hemodinámico.

• Aporte calórico inadecuado.

• Gasto metabólico aumentado.

• Malabsorción

• Complicaciones peri-operatorias
 CRECIMIENTO
T. DE FALLOT NIÑAS
20 120
18 97 97
100
16 50
50
14 80 3
12
10 3 60
8
40
6
4 20
2 PESO TALLA
0 0
40S 1A 2A 3A 40S 1A 2A 3A
 CRECIMIENTO
T. DE FALLOT VARONES
120
97
20 97 100 50
18
3
16 50 80
14 3
12 60
10
8 40
6
4 20
2 PESO TALLA
0 0
40S 1A 2A 3A 40S 1A 2A 3A
 CRECIMIENTO
TCGV NIÑAS
20
120
18
97 97
16 100
50
14 50
12 3 80 3
10
60
8
6 40
4
20
2 PESO TALLA
0 0
40S 1A 2A 3A 40S 1A 2A 3A
 CRECIMIENTO
20
TCGV VARONES
120
18 97
100 97
16
50 50
14 3
80
12
3
10 60
8
6 40
4
20
2
PESO TALLA
0 0
40S 1A 2A 3A 40S 1A 2A 3A
Cardiopatías congénitas

Escolaridad: 6 años.
 Cardiopatías congénitas
Cociente intelectual (WISC II-WIPPSI)

4% 3% 16%

77%

Alto Normal Fronterizo Bajo

 Cardiopatías
Escolaridad.

7%

27%
sin problemas
apoyo extraesc.
66%
repitencia
 Cardiopatías congénitas
Escala Vineland (C. Adaptativa)
Años
7

6
Media
5
de
4
edad
equivalente 3

0
Comunic. A.v. diaria Socializ. H. motoras

Media de edad cronológica: 6 años y 3 meses

 Cardiopatías congénitas
Dibujo de la figura humana
Indicadores madurativos Indicadores emocionales
4%
15%

85% 96%

M. adecuada Déficit leve Con indicadores Sin Indicadores

 Objetivos:
• Describir el perfil cognitivo, de la conducta
adaptativa en habilidades de la vida diaria y
en la conducta social, y de la autoimagen
corporal de niños con cardiopatías
congénitas.
• Comparar dichos perfiles con los de niños
sanos del mismo grupo etáreo y nivel
socioeconómico.
 Material y métodos:
• Grupo 1 (G 1): 56 niños con cardiopatías congénitas
severas de resolución quirúrgica ( 39 niños: c.c.
cianóticas, 17 niños c.c. acianóticas), en edad escolar
(X edad: 96 meses, NSE: 87,2: % clases media baja,
baja y muy baja)
Criterios de exclusión:
*Niños con malformaciones congénitas,
síndromes genéticos u otras causas de daño del
SNC.
*C. I. menor a 80.

• Grupo 2 (G 2): 25 niños sanos de igual grupo etáreo (X

edad: 102 meses), y nivel socioeconómico.
 Instrumentos de evaluación
• C. I.:Escala WISC III y WPPSI (Wechsler)

• Indicadores emocionales en la imagen del cuerpo :

Dibujo de la figura Humana (Koppitz)

• Conducta adaptativa : Escalas Vineland (Doll)

 C.I. General, Verbal y Ejecutivo
106
104
102
100
98
96 PACIENTES
94 CONTROLES
92
90
88
86
C.I. GRAL C.I.VERBAL C.I.EJEC.
 C.I. Comentarios
• Las diferencias entre las escalas ejecutivas de
ambos grupos se relaciona con el escaso
desarrollo de funciones superiores de
planeamiento en el grupo de cardiópatas. Se
manifiesta en las características de sus
respuestas ante situaciones problemáticas
novedosas: falta de organización autónoma, de
flexibilidad cognitiva, de monitoreo de los
estímulos y poca capacidad de feed-back.
 E.Vineland
Habilidades de la vida diaria
120
100

Edad media 80
equivalente 60
por dominio 40 Cardio X:73
20 Controles: X101
0
personal
e.c.

domestico

comunitario

hab. Vida
diaria
Dominio habilidades de la vida
diaria
 E. Vineland
Socialización
120
100
80
edad media
equivalente 60
Cardio: X72
por dominio
40 Controles: X103

20
0

Socializ .
Capac.
Relac. Con

ibre y juego
E.C.:

Resol
Tiempo
pares
 E. Vineland

• Los niños con cardiopatías congénitas presentan niveles

de desempeño adaptativo significativamente
descendidos con respecto a su edad cronológica, y muy
significativamente descendidos con respecto al grupo
control.
 Dibujo de la figura humana
Grupo 1
N: 56

asim. de los miembr.

45% fig. inclin.
40% Brazos cortos
35% brazos peg. al cuerpo
30% manos grandes
25%
20%
15%
10%
5% 12%

0%

Indicadores emocionales 88%

con 2 o mas indicadores

menos de 2 indicadores
 Dibujo de la figura humana

Asimetría de
los miembros Brazos pegados al
Figura cuerpo
inclinada
Manos
grandes
Brazos cortos
 D.F.H.
Comentarios
• Los niños con cardiopatías reflejan en sus
dibujos de la figura humana una imagen de
si mismos como sujetos vulnerables y con
escaso control de sus habilidades
corporales.
• Los indicadores presentes muestran
dificultad en el contacto con otras personas,
inseguridad, retraimiento, y escaso control
motriz
 Conclusiones:
• El perfil cognitivo, conductual y emocional de los
niños con cardiopatías congénitas presenta áreas
disfuncionales que los coloca en situación de
riesgo para el desarrollo de autonomía como
persona-social y como aprehendientes. Estos
marcadores deben ser tenidos en cuenta tanto en el
ámbito familia como en el escolar, promoviendo
desde el vínculo con adultos y pares
significativos el desarrollo de conductas de
autorregulación y autonomía, y una imagen
competente de si mismos.
 Cardiopatías congénitas

Repercusión emocional y vincular

 Cardiopatías congénitas
Repercusión emocional y vincular
ƒ Ocupan un lugar preferencial en la familia.
ƒ Dificultad para poner límites
ƒ Evitación de frustraciones
ƒ Actitud tiránica del paciente hacia su familia.
ƒ Privilegios con respecto a sus hermanos.
ƒ Utilización del miedo de los padres para obtener
beneficios.
ƒ Actitud compartida por otros miembros de su entorno.
ƒ Dificultad en la relación con sus pares.
 Cardiopatías congénitas
Repercusión emocional y vincular

‰Angustia de muerte siempre presente:

ƒ Miedo a la cianosis
ƒ Miedo a la descompensación brusca.
ƒ Miedos que llevan a limitar la actividad
espontánea de los niños
Cardiopatías congénitas

Calidad de vida
 Objetivos
• Informar la percepción subjetiva de la
calidad de vida relacionada con la salud de
40 adolescentes con edades entre 13 y 18
años nacidos con cardiopatías congénitas,
que requirieron tratamiento quirúrgico y que
fueron seguidos por nuestro programa, y la
de sus padres.
• Comparar ambas percepciones.
 Calidad de vida relacionada con
la salud y su medición
• Es un constructo multidimencional referente al impacto
percibido subjetivamente por individuos de la enfermedad y
sus tratamientos .

• El instrumento utilizado para evaluarlo es la escal genérica

PedsQL 4.0 (J.Varni), cuya adaptación transcultural al
español argentino y validadción ha sido hecha por nuestro
hospital( M. Roizen)
 Calidad de vida relacionada con la
salud y su medición
• Puede ser utilizado por niños y adolescentes entre 2 y 18
años.
• Consiste en cuatro cuestionarios autoadministrados para
padres(2-4 años, 5-7 años, 8-12 años y 13-18 años) y 3
cuestionarios para niños y adolescentes(5-7 años(asitido), 8-
12 años y 13-18 años (autoadministrados). Los niños y sus
padres responden independientemente.
• Las respuestas son convertidas en un puntaje de 0 a 100,
siendo este último el mejor puntaje posible
 Calidad de vida relacionada con la
salud y su medición
• En una única entrevista padres e hijos respondieron
sus cuestionarios consistentes en 23 preguntas
correspondientes a 3 dominios: funcionamiento
físico, funcionamiento emocional, funcionamiento
social, y funcionamiento escolar.
• Los puntajes totales y los de cada dominio de hijos y
padres fueron comparados mediante el test t para
datos apareados.
 Resultados
Puntaje (0-100) Adolescentes Padres T test :
(Media ± DS) (Media ± DS) p
Total 78,09 ± 10,23 77,74 ± 9,83 0,84

Funcionamiento 81,55 ± 10,84 83,91 ± 10,79 0,18

físico
Funcionamiento 76,68 ± 8,57 77,35 ± 8,25 0,84
emocional
Funcionamiento 82,05 ± 6,96 76,14 ± 8,46 0,0062
social
Funcionamiento 70,03 ± 11,02 69,40 ± 5,54 0,97
escolar.
• Los puntajes mas altos son los del dominio físico, por lo que
aunque estos pacientes poseen limitaciones físicas objetivas
no son percibidas como el principal factor que afecta su
calidad de vida.

• Los puntajes mas bajos se observan en los dominios de

funcionamiento emocional y escolar. Esto coincide con
nuestras observaciones sobre la existencia de dificultades en
el desempeño escolar. Ambos dominios tienen una estrecha
relación, ya que los problemas emocionales afectan el
rendimiento escolar.
• Es significativa la diferencia entre la buena
auto percepción del funcionamiento social
de los adolescentes, y la pobre percepción
de sus padres.
MUCHAS GRACIAS!!

lnovali@intramed.net