PERSISTNCIA DO DUCTO ARTERIAL (PDA): FisiopatologiaA PDA possibilita comunicao entre circulao sistmica e pulmonar e determina repercusses hemodinmicas

em graus variados, dependendo do tamanho do defeito e da resistncia vascular pulmonar.Ao nascimento, h expanso pulmonar com gradual queda da presso que havia nos pulmes, at ento colabados; h diminuio progressiva dos nveis pressricos at a 2 ou 3 semana de vida. Ao mesmo tempo, a presso sistmica aumenta, em decorrncia do maior retorno sanguneo para as cmaras esquerdas. Quando a presso artica supera a pulmonar, ocorre um shunt esquerdo-direito. Nas primeiras horas aps o nascimento predomina a presso pulmonar sobre a sistmica, e a circulao pelo canal continua como no feto. Com o equilbrio das presses, o shunt torna-se bidirecional e, a seguir, esquerdo-direito.DiagnsticoEcocardiograma. A visualizao direta do canal arterial geralmente possvel. Com o corte transversal dos vasos da base, v-se um 3 ramo do tranco pulmonar, que corresponde ao ducto, este se comunica com a aorta descendente. ateterismo. indicado nas afeces cardacas C associadas e para avaliar a gravidade das complicaes, principalmente hipertenso pulmonar. Normalmente utilizado como mtodo teraputico para fechar o canal.TratamentoDeve-se indicar a correo cirrgica da PDA to logo seja feito o diagnstico, pelo risco de endarterite infecciosa e baixa morbimortalidade do procedimento cirrgico.Tm sido preconizados inibidores da sntese de prostaglandinas como a indometacina para o fechamento farmacolgico do canal.O canal pode ser ligado ou dividido quando tiver grande calibre.PrognsticoO fechamento espontneo em crianas nascidas a termo, aps o terceiro ms de vida, em torno de 10% e em pr-termos, de at 75%.Se no tratado cirurgicamente, o prognstico ruim.O prognstico pior em casos de PDA que evoluem precocemente com insuficincia cardaca e se torna mais reservado ainda em prematuros. COMUNICAES INTERATRIAIS (CIA) Caracterizada por um defeito no septo que separa os trios, levando ao aparecimento de um shunt esquerda direita e conseqente sobrecarga das cmaras direitas e aumento do fluxo pulmonar.FisiopatologiaDurante a vida fetal, o sangue oxigenado proveniente da placenta atinge o segmento ceflico do feto atravs de uma comunicao entre os trios, chamada forame oval, passando do trio direito para o esquerdo e dae at o ventrculo esquerdo e deste para aorta. J nas primeiras horas de vida, ocorre o fechamento funcional d esta passagem pelo aumento da presso do trio esquerdo; o fechamento anatmico ocorre no 1 ano de vida.A CIA ocorre por anomalias no desenvolvimento do septo interatrial como defeito da fossa oval, ostium primum e seio venoso. Logo aps o nascimento, a criana apresenta uma reduzida complacncia do ventrculo direito, resistncia vascular pulmonar alta e sistmica baixa, limitando o fluxo da esquerda para direita (pouco sangue flui do trio esquerdo para o direito). Durante as primeiras semanas, a resistncia pulmonar cai, tornando a parede do ventrculo direito mais fina e distensvel, enquanto a resistncia sistmica aumenta, facilitando o esvaziamento do ventrculo esquerdo, estabelecendo assim, um curto circuito do trio esquerdo para o direito. DiagnsticoClnico. As comunicaes com pequeno shunt quase sempre so assintomticas, diferente das com grande fluxo em que o paciente desde a infncia pode ter insuficincia cardaca e pneumonias recorrentes. As crianas podem apresentar fadiga e dispnia aos exerccios e so mais propensas s infeces. Apesar de parecer benigna, a doena grave principalmente na vida adulta quando surgem sintomas de hipertenso pulmonar, arritmias e insuficincia cardaca. Em estgios avanados, pode aparecer edema perifrico e cianose quando h inverso do shunt para direita esquerda. Ao exame fsico pode-se observar abaulamento e impulses precordiais devido dilatao das cmaras direitas. Na ausculta pode haver desdobramento de bulhas e a presena de um sopro sistlico ejetivo, acompanhado por frmito no foco pulmonar, provocado pelo aumento do fluxo atravs desta valva e dilatao do tronco da artria pulmonar. RX de trax. Dilatao dos vasos pulmonares; aumento da rea cardaca; boto artico geralmente pequeno. Eletrocardiograma. Distrbios de conduo pelo ramo direito com desvio do eixo para a direita por sobrecarga ventricular direita e alongamento de PR. Ecocardiograma. Identifica o tipo, o local e as dimenses do defeito; demonstra a conexo das veias pulmonar avalia es; dilatao e hipertrofia das cmaras e magnitude do shunt; analisa o fluxo pulmonar; estima a presso arterial pulmonar; reconhece leses associadas. Cateterismo. Fica restrito a casos em que haja dvida diagnstica ou necessidade de avaliao do grau de hipertenso pulmonar. O cateterismo direito mostra o aumento da saturao de oxignio no sangue das cavidades direitas, e o esquerdo confirma diagnstico. Tratamento A CIA deve ser sempre corrigida cirurgicamente. Indicaes da cirurgia: y relao entre fluxo pulmonar e sistmico maior que 2:1, mesmo em paciente assintomtico; y hipertenso pulmonar; y lactentes com insuficincia cardaca, infeces respiratrias de repetio e atraso de crescimento; y adultos com grave disfuno das cmaras direitas y Idade ideal para correo da CIA a pr-escolar

O fechamento pode ser feito com prtese tipo umbrella

Comunicao Interventricular (CIV) Incidncia

y y y

25 a 30% das cardiopatias congnitas a prevalncia nos sexos equilibrada, embora alguns autores registrem discreto predomnio no sexo feminino encontrada com maior freqncia em filhos e irmos portadores deste defeito.

Etiopatogenia A CIV uma doena multifatorial, com interaes ambientais e genticas. Rubola materna, ingesto de talidomida e abuso crnico de bebidas alcolicas pela gestante so encontrados em 45% dos pacientes com CIV. Embora leses cardacas sejam mais freqentes em portadores de alteraes gnicas, a maioria dos pacientes com CIV no apresenta alterao cromossmica ou gnica. Caractersticas Anatmicas O septo interventricular possui 4 componentes: um fibroso (septo membranoso) e 3 musculares (septo de entrada, trabecular e de sada). Qualquer deficincia de crescimento, falha de alinhamento ou fuso das partes componentes do septo, origina uma CIV. Devido sua complexa origem embriolgica, e por ser a ltima porose fechar, os defeitos do septo membranoso so mais comuns. y Membranoso: fibroso; ocupa parte da poro basal, entre os septos de entrada e de sada; y Entrada: localiza-se na via de entrada dos dois ventrculos, entre as cspides septais das valvas tricspide e mitral; y Trabecular: separa as cmaras principais dos dois ventrculos, dirigindo-se desde o septo de entrada at o pice do corao, prolongando-se com o septo de sada; y Sada ou infundibular: separa as vias de sada dos dois ventrculos. Classificao
y y y y

Perimembranoso Muscular Via de sada ou infundibular Via de entrada

Fisiopatologia A CIV permite um fluxo sanguneo da esquerda para a direita: o ventrculo esquerdo ejeta sangue para a aorta, para o ventrculo direito e para artria pulmonar resultando em hiperfluxo pulmonar, que resulta em aumento do retorno venoso para o trio esquerdo e ventrculo esquerdo. As alteraes fisiopatolgicas dependem do tamanho do defeito. CIV pequena. Pode no haver alteraes na hemodinmica; as modificaes estruturais normais das arterolas pulmonares seguem normalmente. CIV moderada. O fluxo pulmonar aumenta levando considervel aumento do retorno venoso, com sobrecarga de volume das cavidades esquerdas. Esta sobrecarga ocasiona dilatao e hipertrofia das cmaras esquerdas. Alm disso, o volume adicional para o trio esquerdo provoca aumento da presso nesta cmara e nos capilares pulmonares. Ao nascimento, no se observa hiperfluxo pulmonar devido resistncia pulmonar elev ada. A reduo da resistncia pulmonar segue seu curso normal e por volta do 3 ms de vida comeam a surgir sinais de hiperfluxo pulmonar com discreta hipertenso venocapilar. CIV grande. No recm nascido h equalizao pressrica entre os ventrculos e e levadas presses na artria pulmonar levando a edema da parede bronquial, aumento da secreo mucosa e diminuio da luz brnquica, fatores que vo progressivamente diminuindo a capacidade ventilatria do paciente. Aos 2 meses de vida, a criana apresentaimportante quadro de insuficincia cardaca esquerda.

Diagnstico Clnico. As CIV pequenas em geral no apresentam sintomas; as CIV moderadas apresentam principalmente dispnia e maior suscetibilidade para infeces pulmonares; as CIV grandes apresentam taquidispnia, sudorese, infeces pulmonares de repetio, hipodesenvolvimento fsico, e costumam evoluir com ICC. Presena de sopro sistlico e frmito. ECG. Pode estar normal ou apresentar discreta sobrecarga ventricular esquerda na CIV pequena; na CIV moderada, revela hipertrofia do ventrculo esquerdo; na CIV grande, quando h hiperfluxo pulmonar predominante, o padro de sobrecarga esquerda, e quando h hipertenso pulmonar reativa, o ECG mostra uma sobrecarga de ventrculo direito exclusiva. RX de trax. Na CIV pequena est normal ou apresenta um discreto aumento na circulao pulmonar; na moderada, mostra-se com cardiomegalia e aumento do trio esquerdo; na grande CIV quando predomina o hiperfluxo pulmonar h um aumento da circulao pulmonar com dilatao do tronco pulmonar e crescimento do ventrculo e trio esquerdos. Quando h aumento da resistncia vascular pulmonar e diminuio do hiperfluxo, obse rva-se aumento dos vasos hilares, reduo na rea cardaca passando a predominar a hipertrofia do ventrculo direito. Ecocardiograma bidimensional. Permite o reconhecimento, a localizao e a avaliao do nmero e tamanho da CIV. Quando associado ao Doppller, detecta todas as CIV. Cateterismo. Permite a confirmao do defeito septal, sua localizao, anatomia, avaliao do fluxo sanguneo e resistncia pulmonar, funo ventricular, sendo possvel descartar outras leses associadas. um dos melhores mtodos nos casos de indeciso na indicao cirrgica dos pacientes com CIV. Tratamento Em crianas menores de 1 ano, a conduta o acompanhamento clnico mensal, visando o tratamento imediato de eventuais complicaes. Aps 1 ano em CIV pequenas continua-se o acompanhamento esperando a possibilidade de fechamento espontneo. As cirurgias em menores de 1 ano so indicadas nos casos de ICC refratrias, broncopneumonias de repetio, dficit no desenvolvimento pondoestatural, aparecimento ou progresso de hipertenso arterial pulmonar. Aps o 1 ano de idade indica-se a cirurgia em todas as CIV moderadas e grandes. A cirurgia realizada com circulao extracorprea.

Persistncia do canal atrioventricular (CAV) A comunicao trio-ventricular um defeito do coxin endocrdico. Esta malformao, principalmente em sua forma completa, associa-se freqentemente com cromossomopatias, notadamente a sndrome de Down, com incidncia de at 50%. Fisiopatologia Os dois coxins endocrdicos do embrio diferenciam-se primariamente na poro inferior do septo atrial, poro superior ou basal do septo ventricular e folhetos septais das valvas atrioventriculares. Em torno da 5 semana de gestao, os coxins fundem-se e dividem o canal atrioventricular em parte direita e esquerda. Os defeitos do septo so resultantes da no fuso ou fuso incompleta dos coxins. O defeito completo do septo trio-ventricular inclui uma CIA tipo ostium primum, uma valva atrioventricular nica e uma CIV na via de entrada do ventrculo. Defeitos incompletos incluem CIA do tipo ostium primum que podem ou no se associar a uma fenda na valva mitral, trio nico e CIA na via de entrada associada fenda mitral. Segundo Rastelli, h trs tipos de defeito no septo AV: y Tipo A: o mais comum; o folheto anterior da valava AV nica est fendido em sua poro mdia. Cada metade tem forma triangular, bem desenvolvida e fixa-se no anel fibroso do ventrculo respectivo. Cordoalhas tendneas da valva inserem-se no topo do septo AV e nos msculos papilares dos dois ventrculos. y Tipo B: ocorre em cerca de 15% dos pacientes; o folheto anterior tambm est dividido, porm no se insere no septo ventricular. As cordoalhas inserem-se diretamente nos msculos papilares. y Tipo C: correspondem a 5%; o folheto anterior no est dividido e tem morfologia retangular ou trapezoidal. O folheto anterior se insere, por intermdio da sua base, no anel fibroso dos ventrculos. No h inseres no topo do septo. Histria Natural

A histria natural dos pacientes com CAV depende das caractersticas anatmicas e do grau das leses. As crianas com defeitos completos do septo AV apresentam desde cedo ICC em conseqncia do hiperfluxo pulmonar e de infeces respiratrias repetidas. Quando no tratada, evoluem para doena vascular pulmonar. medida que hipertenso pulmonar progride, o paciente torna-se menos sintomtico, j que o shunt esquerdo direito vai diminuindo, e em seguida a criana apresenta cianose por inverso do shunt e ICC tornando-se, ento, inopervel. Outras complicaes tardias dos pacientes no tratados so as arritmias cardacas e a fibrilao atrial resultantes da dilatao progressiva destas cmaras. Diagnstico Clnico. Depende do tipo de leso, de sua repercusso hemodinmica e da presena de anomalias associadas. Pode apresentar ICC nos primeiros meses de vida, infeces respiratrias repetitivas, desenvolvimento precoce de doena vascular pulmonar, curva ponderal estacionria ou descendente e cardiomegalia. ECG. Geralmente apresenta ritmo sinusal. Pode haver aumento de trio direito ou esquerdo evidenciado por amplitude ou durao aumentada da onda P. O achado caracterstico um desvio superior de QRS. Hipertrofia do ventrculo direito em caso hipertenso pulmonar. Sinais de hipertrofia do ventrculo esquerdo quando h regurgitao mitral intensa. RX de trax. Importante cardiomegalia e aumento da vasculatura pulmonar. Ecocardiograma. O modo M evidencia movimento diastlico do folheto anterior de valva mitral ou trio ventricular nica, atravs do defeito septal, o que diagnostica CAV. O bidimensional mostra caractersticas anatmicas com preciso, sendo o sinal patognmnico a ausncia do septo AV. O Doppller avalia muito bem as repercusses hemodinmicas. Cateterismo. No tem indicao rotineira, indicado para os pacientes nos quais o estudo ecocardiogrfico no tenha fornecido dados anatmicos ou hemodinmicos precisos, ou nos portadores de hipertenso pulmonar. Bipsia Pulmonar. Pode auxiliar na indicao cirrgica de pacientes com hipertenso pulmonar nos quais o cateterismo tenha mostrado um grau pequeno de reversibilidade. Tratamento O manuseio clnico ou cirrgico deve visar o controle e preveno da doena vascular pulmonar, que aps estabelecido, o paciente no mais se beneficia com a cirurgia, sendo o transplante cardiopulmonar a nica opo (as possibilidades de realiz-lo ainda so pequenas). Tratamento clnico. Em pacientes com ICC que apresentem risco aumentado para cirurgia, o uso de digitlicos, diurticos e vaso dilatadores deve ser institudo. Tratamento cirrgico: Cerclagem do tronco pulmonar e correo total. A correo total escolha para as CAV parciais e consiste no fechamento da comunicao. Nos pacientes com defeitos com pletos, h maior dificuldade para correo cirrgica, com morbimortalidade elevada; a escolha da opo cirrgica depende das caractersticas anatmicas e das repercusses hemodinmicas do defeito assim como a idade e o peso da criana. A cerclagem do tronco pulmonar reduz o shunt esquerdo e direito, o hiperfluxo e a hipertenso pulmonar, melhorando o estado geral da criana, a ICC e o ganho pondoestatural. O ideal proceder correo precoce e definitiva no 1 ano de vida. Se o sofrimento clnico decorrente da ICC for grande, a indicao cirrgica deve ser imediata. O procedimento necessita de circulao extracorprea.

Cardiopatias Acianticas Obstrutivas Cardiopatias acianticas por obstruo do ventrculo esquerdo

So caracterizadas pelo aumento da ps-carga, e no causam hiperfluxo pulmonar. Estenose artica Classificao

Constitui uma obstruo do fluxo do ventrculo esquerdo para a aorta, por deformidade da valva artica. uma das cardiopatias congnitas mais freqentes, sendo que 5%destas podem estar relacionadas com a coarctao da aorta ou persistncia do canal arterial. H vrios tipos de estenose que podem ser classificados em estenose supravalvar, que uma das formas mais raras (1-2% dos casos), valvar (mais freqente, aparece em 75% dos casos) e a subvalvar (23%). Com a estenose artica valvar as cspides podem se hipoplsicas, displsicas (espessadas, nodulares), ou anormais em r nmero (acomissural, unicomissural, valva bicspide). Na estenose subvalvar, pode ocorrer, devido a presena de anel ou tnel fibroso, tecido valvar mitral acessrio e por insero anmala da valva mitral. A estenose supravalvarconstitui numa forma herdada de displasia artica, em que a parede da aorta ascendente est acentuadamente espessada, produzindo constrio da luz, pode ocorrer em forma de ampulheta, diafragma e tubular. Fisiopatologia A obstruo do fluxo de sada de sangue do ventrculo esquerdo acarretar numa resposta do mesmo que culmina com dilatao e reduo do volume de ejeo. Com a dificuldade do sangue sair do VE, ocorrer aumento da presso sistlica desse ventrculo na tentativa de manter o dbito cardaco, h tambm um aumento no tempo de ejeo do VE que ir gerar um aumento de massa dessa cmara, aumento da presso diastlica ventricular e diminuio da presso artica. O aumento de massa, da presso sistlica e do tempo de ejeo do ventrculo esquerdo aumentam o consumo de oxignio pelo miocrdio, j a presso diastlica do VE aumentada e a presso diastlica artica diminuda reduzem a perfuso coronria, com isso h uma reduo de suprimento de oxignio para o miocrdio, que causar numa isquemia que deteriora suplementarmente a funo ventricular esquerda. Diagnstico Clnico.Recm nascidos portadores de estenose artica apresentam -se com quadros graves de ICC ou choque cardiognico, podendo iniciar seus sintomas com edema pulmonar agudo. Crianas maiores ou adolescentes so geralmente assintomticos, sendo diagnosticados atravs da descoberta de um sopro, quando sintomticos podem apresentar angina aos esforos, sncope, ou dispnia aos esforos. Dentre os sinais os pacientes podem apresentar pulso fraco ou normal, sopro cardaco de ejeo mais audvel no foco artico com irradiao para os vasos do pescoo e o volume cardaco pode estar normal ou aumentado pelo aumento da massa ventricular esquerda. Eletrocardiograma. Apresenta sinais de hipertrofia ventricular esquerda. Ecocardiograma. Ao mdulo M a EAo valvar apresenta mltiplos ecos valvulares diastlicos, aparente linha e abertura e linha de fechamento assimtricas, em EAo severa h espessamento das pare des do ventrculo esquerdo, ao Eco bidimensional v-se um espessamento da vlvula, o Doppler pulstil melhor para medir velocidades de alta freqncia em leses de jato, enquanto o contnuo melhor para medir grau de estenose valvar. Cateterismo. Pode ser usado com fim diagnstico quando o ecocardiograma deixa dvidas,como exame pr operatrio ou para fins teraputicos. Indicao cirrgica indicada em todos os pacientes que , mesmo os assintomticos, mostram repercusso hemodinmica. Tendo como base o gradiente entre o ventrculo esquerdo e aorta , associados a dados clnicos e imagenolgicos, se esse gradiente for igual ou maior que 50mmHg, o paciente est indicado a cirurgia. Nas estenoses subvalvares a cirurgia tambm est indicada em gradientes inferiores ao citado acima com o intuito de preservar a vlvula que normal. Tratamento Para pacientes em que a cirurgia est indicada, realizada a comissurotomia valvular sempre que possvel. Em neonatos e lactentes podem ser realizadas, em nvel emergencial, cirurgias sem auxlio de circulao extracorprea, consiste na tcnica de ocluso venosa. Essa tcnica consiste na ocluso das veias cavas, e quando o cora esvazia, a aorta pinada o e realizada aortotomia transversa, ento as comissuras fusionadas so incisadas e as veias cavas so liberadas e feita a sutura da aorta. Pina artica ento removida. Eletivamente na criana, a comissurotomia valvular realizada com ajuda de circulao extracorprea, necessrio ter cuidado na ampliao do orifcio valvular para no causar uma regurgitao. Quando a deformidade valvular severa ou o dimetro do anel artico hipoplsico, torna-se necessria substituio valvar. Pacientes com calcificao na vlvula, geralmente com mais de 20 anos indicado a colocao de prtese. Nas estenoses supravalvares, por anel fibroso colocado enxerto para ampliar a luz da aorta.

Coarctao da Aorta Conceito um estreitamento da aorta resultante do espessamento da camada mdia, situado geralmente na regio do istmo artico, junto ao local do canal arterial. O que se encontra um afilamento gradual da regio do istmo at a juno do canal arterial, nesse ponto as paredes do istmo formam uma cintura como se uma corda estivesse puxando em direo ao canal, associada a esta leso, encontra-se uma lingeta de tecido ductal, na parede oposta ao ductus, que consiste na coarctao propriamente dita. Aps a obstruo, a aorta descendente apresenta-se dilatada (dilatao ps-estentica). Constitui 7% das cardiopatias congnitas, acometendo mais homens e pode estar associada a outras patologias. Fisiopatologia A coarctao da aorta provoca sobrecarga de presso no ventrculo e squerdo porm diferente daquela imposta pela estenose artica, na coarctao a presso diastlica de perfuso coronariana mantida, isso melhor para a irrigao subendocrdica e provoca menos leso miocrdica que na estenose. Em lactentes, essa sobrecar a provoca uma g depresso ventricular esquerda, levando ao aumento da presso diastlica ventricular e presso atrial esquerda, com isso leva a distenso atrial e conseqentemente do forame oval causando shunt esquerdo -direito, podendo ocorrer falncia do ventrculo direito e aumento da presso atrial direita. Devido ao baixo dbito cardaco, h m perfuso renal e conseqente reteno de lquido. Tudo isso em associao ao efeito obstrutivo da coarctao leva a uma hipertenso arterial severa. Abaixo da coarctao pode haver diminuio da presso sistlica e da diastlica devido ao aparecimento de circulao colateral. Diagnstico Clnico. Os pacientes podem ser clinicamente divididos em 2 grupos: Aqueles que desenvolvem insuficincia cardaca nos primeiros meses de vida e aqueles em que passam assintomticos durante a infncia. No primeiro grupo, pode haver tambm apenas falta de apetite e hipodesenvolvimento,maisfreqentes no terceiro ms de vida. A taquipnia, tiragem costal e monteado de pele esto quase sempre presentes. H ausncia de pulsos femorais, e tambm diferena de presso entre membros superiores e inferiores. No outro grupo, o diagnstico pode ser feito atravs da presena de hipertenso arterial sistmica, onde o achado ocasional de sopro e de pulsos femorais ausentes ou fracos, ausculta revela presena de sopro sistlico mais audvelnas costas. As complicaes mais freqentes so: endocardite infecciosa, AVC, insuficincia cardaca e permanncia de hipertenso pulmonar. ECG. Apresenta sinais de hipertrofia ventricular esquerda. RX de trax. Revela hipertrofia ventricular esquerda, dilatao ps-estentica, imagem do E invertido , e eroso costal produzida pelas artrias dilatadas. Indicao Cirrgica Na infncia, quando a insuficincia cardaca estiver incontrolvel clinicamente. A partir dos 2 anos eletiva e a nica maneira de mudar a histria da enfermidade, indicada mesmo em pacientes assintomticos mas com rep ercusso radiolgica e eletrocardiogrfica. Tratamento Pode ser intervencionista com cateter balo, realizando-se angioplastia porm controvertido devido a possibilidade de incidncia de recoarctao e formao tardia de aneurismas. A cirurgia realizada para correo da coarctao da aorta feita atravs de toracotomia lateral sem circulao extracorprea. H 5 tipos de tcnicas: anastomose trmino -terminal onde feita resseco da zona coarctada, pode-se realizar istmoplastia com artria subclvia, uma reinsero da artria subclvia esquerda, istmoplastia com enxerto fusiforme ou aortoplastia com enxerto tubular.

Cardiopatias acianticas com obstruo do ventrculo direito

Estenose Pulmonar Conceito Inclui grupo de malformaes congnitas caracterizadas por obstruo mecnica ao fluxo sanguneo do VD para os pulmes. Podem ser classificadas em: Estenose valvular pulmonar (pode ser tricspide, ou pode haver alterao total na forma da vlvula tomando uma forma de cpula de sino), estenose infundibular (hipertrofia do infundbulo pulmonar), associao entre esses dois tipos, e estenoses supravalvares e de ramos da artria pulmonar. Constitui 10% das cardiopatias congnitas e est associada a infeco por rubola no primeiro trimestre da gravidez. Fisiopatologia Como foi dito antes, est associada infeco maternapor rubola. Alteraes secundrias esto intimamente ligadas com a gravidade da leso, a mais comum a hipertrofia ventricular direita. Em casos mais graves, como na hipertrofia infundibular que pode causar obstruo na via de sada do ventrculo direito, o tronco pulmonar sofre uma dilatao ps estentica, podendo alcanar o ramo esquerdo. Pode haver dilatao do trio dire Na estenose valvar grave do ito. lactente, o forame permevel ou h presena de uma CIA. A abertura do forame oval provocada pelo aumento na presso atrial direita, conseqncia do aumento na presso diastlica, essa abertura causa shunt direito -esquerdo sendo esta origem de cianose de causa central. Com o tempo pode haver dilatao ventricular, regurgitao tricspide e insuficincia cardaca direita. Diagnstico Clnico. Depende da severidade da estenose, pacientes com gradiente entre VD e AP baixo podem ser assintomticos. Nos casos em que ocorrer shunt da direita para a esquerda pode aparecer a cianose. Nos casos com obstruo valvar muito severa pode haver insuficincia cardaca no primeiro ano de vida. Podem aparecer taquirritmias (que causam, sncope e morte sbita), angina (pelo baixo dbito cardaco), frmito em rea pulmonar e frcula. Na ausculta pode haver estalido de ejeo sistlico no terceiro e quarto espaos intercostais, alm de um sopro sistlico extenso. Na radiologia h aumento do ventrculo direito e o tronco da artria pulmonar estar dilatado. ECG.Encontra-se sinais de hipertrofia ventricular direita tipo sistlico. Ecocardiograma. Avalia a valva pulmonar e o grau de estenose, mostra ou no a presena de estenose infundibular funcional hipertrfica, caracterstica da vlvula tricspide, dilatao ps-estentica da artria pulmonar e seus ramos. Indicao cirrgica indicada para todos pacientes com repercusso clnica, radiolgica, eletrocardiogrfica e ecocardiogrfica. Em pacientes onde o gradiente entre o VD e artria pulmonar igual ou maior que 50mmHg a cirurgia est indicada. Tratamento A angioplastia pulmonar com balo usada para tratar estenoses valvulares puras. O tratamento cirrgico fica indicado para os pacientes que apresentam fibrose valvular, calcificaes, estenose anular ou subvalvar. Nesses casos podem ser usadas duas tcnicas a valvulotomia pulmonar fechada e a valvulotomiasob viso direta com emprego de circulao extracorprea. A primeira tcnica pode ser indicada naqueles pacientes em que a circulao extracorprea possa ser um risco importante (neonatos, hipxicos ou desnutridos com estenose valvular isolada com severa repercusso).