AMENORREA PRIMARIA

QU ES LA AMENORREA?
Se define amenorrea como la ausencia se menstruacin. Puede ser fisiolgica: embarazo, lactancia, menopausia. Patolgica: aqu diferenciamos en primaria y secundaria , en funcin de que haya habido menarquia o no.

AMENORREA PRIMARIA
Ausencia de menstruacin hacia los 16 aos de edad en presencia de caracteres sexuales secundarios normales, o hacia 14 aos edad cuando no hay desarrollo visible de los caracteres sexuales secundarios La mayora de las mujeres comienzan a menstruar entre los 9-18 aos de edad, pero el promedio es a los 12 aos. Menstruacin, o un periodo menstrual, se refiere al proceso mensual en el que el tero se deshace de sangre y tejido para prepararse para el embarazo. Si una mujer no ha comenzado su periodo menstrual a los 16 aos de edad, se debera contactar a un mdico para determinar la causa y prescribir algn tratamiento que pueda ser necesario

CAUSAS DE AMENORREA PRIMARIA:

Hipogonadismo hipergonadotropico Trastornos genticos Deficiencias enzimticas Mutaciones del receptor de gonadotropinas

HIPOGONADISMO HIPERGONADOTROPICO:
Se manifiesta con concentraciones altas de LH y FSH Cerca del 30% de las pacientes con amenorrea primaria experimenta a una anamola gonadal o sndrome de Turner y sus variantes representan la forma ms frecuente de hipogonadismo en la mujer Las personas con estos trastornos experimentan insuficiencia gonadal y no pueden sintetizar esteroides ovricos.

TRASTORNOS GENTICOS
Disgenesia gonadal: Sindrome de Turner Mosaicismo: Es un acompaante de diversos estados mosaicos el ms frecuente de los cuales es 45X / 46 XX

Disgenesia gonadal pura: Se aplica en mujeres que son desde el punto de vista fenotpico y que experimenta infantilismo sexual

DEFICIENCIA ENZIMTICAS
Hiperplasia suprarrenal lipoide congnita : Los pacientes con este trastornos autosomico recesivo no pueden convertir el colesterol en pregnenolona que es el primer paso en la biosntesis de hormonas esteroides Deficiencia de 17 hidroxilasa: Puede ocurrir en cariotipo 46XX o 46 XY; las personas con cariotipo 46 XY carecen de tero.

MUTACIONES DEL RECEPTOR DE GONADOTROPINAS

Mutacin del receptor de hormona luteinizante: Inactivacin del receptor de LH a causa de un codn homozigoto de detencin prematura Mutacin del receptor de la hormona estimulante del folculo: Sustitucin autosmica recesiva de un solo aminocido en la regin extracelular del receptor de FSH

HISTORIA CLNICA:
Valoracin de aparicin de caracteres sexuales secundarios, principalmente la telarquia. Existencia de galactorrea (suele relacionarse ms con amenorrea secundaria). Antecedentes personales de patologa cerebral (TCE severo, encefalitis, meningitis) Cefalea, alteraciones visuales. Anosmia: sugiere Sind. de Kallman. Desnutricin y bajo IMC (secundario a enfermedad grave, alteraciones de la conducta alimentaria, atletas). Alteraciones emocionales: pueden afectar a la funcin hipotalmica

EXPLORACIN FSICA:
Medir altura y peso: una talla baja puede sugerir una alteracin cromosmica. Tener en cuenta la talla de los progenitores.

SIGNOS DE ANDROGENIZACION:
Voz, vello con distribucin andrognica. Sugieren hiperandrogenemia. Si aparecen de forma sbita hay que descartar tumores productores de andrgenos (ovricos o adrenales).

EXPLORACIN VAGINAL :
himen imperforado, vagina ciega sugiere alteraciones Mullerianas. Palpacin abdominal en busca de hernias inguinales, sobre todo en pacientes con androgenizacion.

PRUEBAS DE LABORATORIO
En mujeres con caracteres sexuales secundarios: test de embarazo. Analtica incluyendo: FSH. Estradiol. TSH. PRL. Andrgenos (DHEA y testosterona libre) En pacientes sin caracteres sexuales secundarios <30 aos se les debe solicitar un cariotipo.

TRATAMIENTO (SEGN CAUSA).

Frmacos: La leptina, citoquina segregada por el adipocito, la hipfisis y el hipotlamo parece que tiene mucha importancia en la actividad neuroendocrina y reproductiva y se esta investigando su uso teraputico. Ciruga. Tratamiento psicolgico en trastornos de la conducta alimentaria