Sndrome de Budd-Chiari

Introduo A Sndrome de Budd-Chiari a hipertenso portal com hepatomegalia causada pela obstruo venosa do sistema de drenagem do fgado. O quadro clnico foi descrito inicialmente por Budd em 1845 e as alteraes histolgicas por Chiari em 1899. Todo o sangue que entra no fgado o faz pelo sistema porta (figura 1) ou pela artria heptica. Aps passar pelos espao-porta (figura 2), o sangue vai sendo coletado pelas vnulas hepticas at as veias hepticas e, dessas, at a veia cava inferior, que se une veia cava superior e entra no lado direito do corao. Se ocorre alguma obstruo entre as vnulas hepticas e a veia cava inferior, o sangue fica "represado" no fgado, que aumenta da tamanho, causando dor, alm de aumentar a presso em todo o sistema porta (hipertenso portal). Alm das complicaes causadas pelo aumento da presso no sistema porta, o fluxo de sangue no fgado diminui, levando a morte de hepatcitos na poro mais "hipxica" do fgado, a centrilobular (prximo da veia central), apesar do aumento da presso na artria heptica. O fluxo reduzido no sistema porta pode ainda facilitar o surgimento de uma trombose da veia porta em 10 a 20% dos casos. Cerca de 70-80% do sangue que chega ao fgado vem pelo sistema porta, um conjunto de veias que colhe o sangue de todos os rgos do sistema digestivo e se unem na veia porta, que entra no fgado e traz, alm de pouco oxignio, todos os nutrientes e substncias txicas da nossa alimentao, que sero processados no fgado A veia porta se ramifica at se distribuir por todo o fgado em vasos bem finos, que levam o sangue at os sinusides, veias especiais com grandes poros, que permitem grande contato do sangue com as clulas principais do fgado, os hepatcitos, que absorvem e eliminam substncias txicas, alm de dezenas de outras funes. O sangue, j "processado", coletado pelas veia centrais, que se unem at formar as veias hepticas Etiologia As obstrues das vnulas hepticas, ou doena veno-oclusiva do fgado, so incomuns, podendo resultar da ingesto de toxinas, quimioterapia e radioterapia. Em geral, so distintas das outras obstrues abaixo e no so consideradas como parte da Sndrome de Budd-Chiari. As obstrues das veias hepticas so geralmente causadas por doenas que facilitem a coagulao dentro dos vasos (estado de hipercoagulabilidade): sndromes mieloproliferativas (a principal causa), anticoagulante lpico, policitemia vera, hemoglobinria paroxstica noturna, doena de Behet, mutaes do fator V, deficincias de antitrombina III e protenas C e S e uso de contraceptivos ( associado a algum dos fatores anteriores). Outras causas incluem o carcinoma hepatocelular, cistos e abscessos intra-hepticos e tumores extra-hepticos (como rabdomiossarcoma, leiomiossarcoma, leiomioma e hipernefroma) que podem obstruir as veias hepticas. As obstrues da veia cava inferior podem ser causadas por membrana no vaso, trombose ou compresso extrnseca (de fora). A primeira descrio de membrana atribuda a Osler, em 1879, sendo uma causa rara no Ocidente, mas uma das principais causas no Oriente e sul da frica. Provavelmente, esta membrana secundria a trombose. Histopatologia Na leso aguda, o fgado pode estar muito aumentado, macroscopicamente congesto, descolorido e com bordas rombas. O exame histolgico mostra reas periportais normais nos estgios iniciais, mas o tecido perivenular escurecido pela congesto sangnea causada pela trombose venosa. A reduo do fluxo sangneo, no compensada pelo aumento reflexo da presso na artria heptica, leva a atrofia e necrose dos hepatcitos centrolobulares. Seguindo o colapso do estroma, as veias centrais obliteram. Os sinusides se tornam carentes de eritrcitos, que esto tipicamente concentrados no espao de Disse. Raramente a doena heptica resultante fulminante. Na leso crnica os trombos de fibrina se organizam com ncleos fibrosos. Fibras colgenas finas substituem os cordes hepticos e o estroma colapsado, e a regenerao ocorre como um primeiro sinal de fibrose e cirrose. Cerca de 40% dos pacientes evoluem com cirrose. Como o lobo caudado drena diretamente para a veia cava inferior por veias pequenas e

freqentemente ss, tende a compensar a perda de tecido heptico, algumas vezes com aumento expressivo, podendo causar at mesmo trombose da veia cava inferior por compresso. Manifestaes Clnicas O aparecimento dos sintomas freqentemente insidioso com desconforto em hipocndrio direito e ascite progressiva causada pela hipertenso portal. No incio, pode haver ictercia leve com disfuno heptica mnima. Nesse estgio precoce, a Sndrome de Budd-Chiari pode mimetizar a pericardite constritiva. Achados clnicos que sugerem obstruo da veia cava incluem edema de membros inferiores, episdios de embolia pulmonar e, algumas vezes, dilatao venosa superficial de membros inferiores, abdome e regio lombar. Alguns pacientes, no entanto, so assintomticos. Com diurticos, o quadro clnico pode apresentar melhora, mas esse tratamento apenas sintomtico e o aumento da presso portal pode levar a hemorragia de varizes esofgicas e falncia heptica progressiva. Em uma pequena poro dos casos, a Sndrome de Budd-Chiari apresenta-se como falncia heptica fulminante, evoluindo em oito semanas com encefalopatia, coagulopatia e necrose heptica macia. Investigao A ultrassonografia apresenta sensibilidade superior a 85% e, com o dupplex scanning, a ferramenta mais importante no diagnstico da Sndrome de Budd-Chiari. A ressonncia nuclear magntica (RNM) ainda est em avaliao. A tomografia computadorizada permite melhor avaliao do parnquima heptico. Massas necrticas ou hiperplasia regenerativa nodular podem lembrar metstases, que devem ser excluidas por citologia. A cintilografia, hoje em dia, tem apenas interesse histrico. A cateterizao angiogrfica da VCI e veias hepticas pode mostrar ocluso ou estreitamento da VCI por compresso pelo lobo caudado. Se as veias hepticas forem visualizadas, podem mostrar leso tpica em "teia de aranha". A medida da presso intraluminal de VCI e, se possvel, da presso encunhada das veias hepticas, mandatria para o planejamento cirrgico. de vital importncia, na investigao, uma bipsia heptica para definir o grau de dano hepatoctico e a extenso da fibrose e cirrose. Tratamento A Sndrome de Budd-Chiari, se no tratada, evolui para bito em meses ou anos e a resoluo espontnea rara, portanto deve ser instituido tratamento assim que possvel. O tratamento clnico, com anticoagulantes, deve ser oferecido para todo paciente se no houver contra-indicao. O objetivo do tratamento evitar a progresso da trombose, mas insuficiente para melhorar o prognstico. Casos raros descritos mostraram tromblise bem sucedida, se realizada em at 72 horas (preferencialmente 24 horas) do incio dos sintomas na apresentao aguda. Alm disso, na apresentao crnica, deve-se avaliar a presena de varizes esofgicas e outras complicaes da cirrose, como a encefalopatia heptica e a ascite, que devem ser tratadas adequadamente. No caso de teias, membranas ou obstrues curtas na VCI ou em uma veia heptica, a angioplastia percutnea (dilatao da veia com balo) seguida de anticoagulao apresenta bons resultados. A colocao de prtese (stent) ou laser em estenose ostial das veias hepticas tambm foram descritos. Em obstrues mais extensas envolvendo estenose da VCI, pode ser realizada cavoplastia com pericrdio. Tambm pode ser realizada, no caso de obstruo da VCI e das veias hepticas, uma resseco da parte do fgado contendo as pores terminais das veias hepticas principais, seguida de anastomose direta no ventrculo direito. Outra opo de tratamento so os shunts ("curto-circuitos"). Trata-se de desviar o fluxo sanguneo de uma das maiores veias esplncnicas para reduzir a hipertenso portal, melhorando a funo heptica e prevenindo complicaes. Diferentes formas de shunt foram descritas no tratamento, a escolha dependendo da VCI prvia e do gradiente de presso entre a veia porta e a veia cava, pois um gradiente mnimo de 10 mmHg necessrio para manter o shunt prvio a longo prazo. No shunt portocava, a construo portocava ltero-lateral o procedimento de escolha apenas se a presso na VCI substancialmente menor que a portal. Tem a mais alta taxa de manuteno do shunt. No shunt mesocava, o shunt em "H" simples e evita resseco hilar; como a veia porta e a VCI supra-renal

infra-heptica no so manipuladas, permitem transplante heptico no futuro. No entanto, tem alta taxa de trombose (24-53%). No shunt mesoatrial, o bypass do fgado e da VCI indicada em pacientes nos quais a VCI est total ou parcialmente ocluda, especialmente se houver ocluso concomitnte de veias hepticas. O TIPS (derivao intra-heptica portossistmica transjugular) um procedimento radiolgico no qual realizado um "desvio" entre a veia porta e a veia cava inferior, atravs da colocao de uma prtese (stent) que instalado no local por um cateter que foi introduzido pela veia jugular, no pescoo, at a veia cava. Com essa derivao, h reduo na hipertenso portal, levando a reduo na ascite, diminuio do risco de hemorragia por varizes esfago-gstricas e melhora nas sndromes hepatorrenal e hepatopulmonar. H o risco de desencadeamento de encefalopatia heptica ou piora da mesma se o paciente j a apresentava, mas que geralmente pode ser controlada se for leve. O papel do TIPS na Sndrome de Budd-Chiari o de servir como "ponte" at a realizao de transplante heptico nos casos graves (cirrose avanada, insuficincia heptica fulminante), uma vez que h o risco de obstruo da prtese com o passar do tempo (at 67% em 1 ano) e o procedimento no prejudicar a realizao de um transplante (ao contrrio dos shunts cirrgicos). O TIPS tambm eficaz no controle da hemorragia por varizes de esfago de difcil controle com medicamentos e/ou tratamento endoscpico. O transplante heptico indicado no lugar do shunt se h sinais de insuficincia heptica, especialmente em casos de insuficincia heptica fulminante, hepatopatia crnica terminal e aqueles que pioraram rapidamente aps realizao de shunt. Na maioria das coagulopatias hereditrias, o transplante tambm cura a coagulopatia, mas mesmo assim recomendado o uso de anticoagulantes com monitorizao cuidadosa.