Paciente varn de 27 das de vida, remitido desde otro Centro de Salud, por presentar una clnica consistente en llanto

e irritabilidad progresiva desde los siete das de su nacimiento. Se detect un importante deterioro del estado general en los cuatro das previos a su ingreso. En la exploracin neonatal destacaba la presencia de un hidrocele bilateral y de un hipospadias glandular. A su ingreso, talla 52 cm, peso 3800 gr. tena mal estado general, palidez cutneo mucosa, eccema seborreico importante y labios secos y agrietados. La fascies era peculiar con hipertelorismo, labio superior en forma de v invertida, filtrum largo, tendencia a la profusin lingual. Auscultacin cardiopulmonar sin hallazgos significativos. Abdomen globuloso y distendido en el que se palpaban unas masas en ambos flancos y un globo vesical. Hipospadias con pene incurvado. Edemas generalizados con fvea. Hipotona e hiporreflexia. En los estudios bioqumicos realizados, se observaron parmetros de insuficiencia renal de causa renal o parenquimatosa con los siguientes datos analticos: urea 279 mg/dl, creatinina 15,6 mg/dl (TFG 1,41 ml/min/1,73 m2), Na+ 99,3 mEq/l, K+ 8,39 mEq/l, FENa 15,4%, FEK 128,6%, acidosis metablica (pH 7,22, HCO3 . 11 mEq/l, BE -14,2). En la ecografa abdominal se observ una nefromegalia e hidronefrosis bilateral importante. Se realiz una cistografa en la que se percibi una vejiga trabeculada, de lucha, con dilatacin de la uretra posterior, compatible con la presencia de vlvulas de uretra posterior y reflujo vesicoureteral derecho masivo (Figuras 1 y 2). Tras la fulguracin de las vlvulas y el sondaje vesical posterior, se advirti una poliuria importante con cifras de diuresis que llegaron a los 19 ml/kg/hora. Se realiz la correccin de las alteraciones hidroelectrolticas y del equilibrio cido-base. Cinco das despus, tena un monograma normal con mejora de los niveles de creatinina y de las alteraciones del equilibrio cido-base.
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Figura 1Cistografa. Proyeccin lateral. Reflujo e hidronefrosis unilateral. La flecha seala la zona de la vlvula. Figura 2. Cistografa. Proyeccin anteroposterior. Vejiga trabeculada ("de lucha"). Reflujo unilateral derecho.

En la ecografa de control, se apreci una asimetra renal importante (dimetro longitudinal del rin izquierdo de 6,5 cm y pelvis de 1 cm; dimetro longitudinal del rin derecho de 4,4 cm y pelvis de 1,4 cm). En el renograma isotpico con radioistopos, se observ una anulacin funcional del rin derecho y una obstruccin del rin izquierdo. Ante la existencia de una estenosis ureterovesical izquierda, se decidi implantar un catter de .doble J. en la va urinaria del lado izquierdo para liberar la obstruccin. Doce das despus, inici un cuadro de hipertermia severa y empeoramiento del estado general que evolucion rpidamente a un cuadro de hipotensin, choque e insuficiencia renal progresiva que precis soporte ventilatorio y tratamiento farmacolgico inotrpico con dopamina y despus con adrenalina. Se realiz una ecografa renal y de vas urinarias en la que se apreci una vejiga con abundante sedimento en su interior, as como una dilatacin del sistema calicial izquierdo que estaba lleno de un contenido purulento. Se intent colocar un drenaje translumbar, bajo control ecogrfico, pero no se obtuvo orina a travs del mismo. El paciente sufri una evolucin desfavorable y falleci en el contexto de un choque sptico refractario y de una insuficiencia renal con hiperpotasemia resistente a las medidas farmacolgicas habituales.

PREGUNTAS DE ORIENTACIN: 1. Cul es la frecuencia de anomalas obstructivas en recin nacidos? 2. Qu tipo de malformaciones en las vas urinarias es ms frecuente en nios? 3. Cul es la frecuencia de las hipospadias? 4. Como se clasifica la insuficiencia renal aguda? 5. Cmo se diferencia una insuficiencia renal aguda de la insuficiencia renal crnica? 6. Cul fueron los mecanismos por los cuales el recin nacido desarrollo una hiponatremia con hiperpotasemia con acidosis metablica? 7. Cmo se encontraba la tasa de filtracin glomerular? 8. Qu fall durante el desarrollo embrionario para la formacin de las vlvulas uretrales? 9. Qu sndrome gentico presenta malformaciones de vas urinarias y faciales como labio hendido e hipertelorismo? 10. Por qu se presento poliuria despus de iniciar el tratamiento? 11. Cules son los efectos inotrpicos y renales de la dopamina y como se relacionan con las dosis del medicamentos? 12. Qu es un catter doble J y cules son las indicaciones para su colocacin? 13. Por qu se complic con un choque sptico y posteriormente insuficiencia renal con hiperpotasemia refractarios al tratamiento?