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MANUAL DO PACIENTE - ANEMIA APLSTICA EDIO REVISADA 02/2004

Este manual tem como objetivo fornecer informaes aos pacientes e seus familiares a respeito da Anemia Aplstica. Sabemos que as informaes mdicas so cercadas, na maior parte das vezes, por termos tcnicos, difceis e incompreensveis pela maioria dos usurios. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dvidas. Qualquer comentrio muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omisso de alguma informao considerada importante e pode ser enviado atravs da urna de sugestes do HEMORIO ou pelo e-mail ouvidoria@hemorio.rj.gov.br.

O que Anemia Aplstica ?


A anemia aplstica, conhecida tambm como aplasia medular, uma doena caracterizada por reduo na produo dos constituintes do sangue. Essa produo reduzida pode ser global (de todos as clulas sangneas) ou seletiva (reduo de um ou dois tipos de clulas sangneas). A Anemia Aplstica (AA) uma doena da medula ssea e do sangue. Nos pacientes com AA a medula produz muito poucas hemcias, plaquetas e glbulos brancos. Para entender melhor a AA bom conhecermos as funes normais da medula.

Funes do sangue normal


Carrega oxignio e outros nutrientes para as clulas Protege de infeces Remove dejetos e toxinas
O sangue feito de diferentes clulas. Os trs principais tipos de clulas sangneas so:

Glbulos Vermelhos (Hemcias ou Eritrcitos):


Contm hemoglobina, que uma protena rica em ferro. O oxignio captado pela hemoglobina, quando ela passa pelos pulmes. O oxignio carregado pelos glbulos vermelhos e distribudo para diferentes rgos e tecidos no corpo. Quando os glbulos vermelhos esto em baixo nmero, chama-se a isso anemia. Quando a pessoa est anmica, ela pode se sentir tonta, com falta de ar e ter dores de cabea por no ter oxignio circulante suficiente em seu sangue.

Plaquetas:
So pequenas clulas em forma de disco que ajudam a coagulao sangnea. As plaquetas previnem o sangramento anormal ou excessivo. Se no h plaquetas suficientes, um simples corte ou queda pode resultar em sangramentos. s vezes algumas manchas roxas ou avermelhadas so vistas nas pernas e nos braos dos pacientes. So chamadas petquias. O surgimento de petquias pode indicar uma baixa contagem de plaquetas.

Glbulos Brancos (Leuccitos):


So clulas sangneas que defendem o organismo contra infeces. Uma reduo de qualquer tipo de glbulo branco pode resultar em maior chance de desenvolvimento de infeco. Na AA, h reduo na produo dos componentes do sangue, ou seja, o portador de AA pode ter anemia, tendncia hemorragia e / ou infeces. No devemos confundir Anemia Aplstica com Hipoplasia Medular. Essa modalidade, que pode ser seletiva ou global, difere da Anemia Aplstica Severa, por seu quadro de leve a moderada reduo das clulas sangneas.
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Quais so as causas da Anemia Aplstica ?


A Anemia Aplstica pode ser de origem constitucional (hereditria) ou pode ser adquirida ao longo da vida do indivduo. As causas constitucionais so raras. A Anemia de Fanconi um exemplo de AA de origem hereditria, na qual alm de aplasia da medula, a criana pode nascer com outras anomalias, como malformaes renais e urolgicas (duplicao de ureteres), entre outras. A Anemia Aplstica de origem adquirida a mais freqente. A exposio a agentes qumicos a principal causa, embora essa exposio seja identificada em apenas metade dos portadores de AA. Chamamos de Idioptica os casos de AA cuja causa no tenha sido identificada. A lista de agentes qumicos que podem levar ao quadro de AA muito grande. Os principais elementos envolvidos so: Bismuto, Cloranfenicol, Inseticidas, Agrotxicos, Alcatro, Benzeno, Solventes, Fenilbutazona, Sulfonamidas, Anticonvulsivantes, Sais de ouro e Produtos do petrleo. A radiao ionizante e o uso de medicamentos anti-neoplsicos, so tambm relacionados induo de AA. AAnemia Aplstica pode tambm acompanhar algumas doenas, como viroses (hepatite, HIV, Parvovrus B19, Vrus Epstein Barr), Hemoglubinria paroxstica noturna, Tuberculose miliar, Insuficincia pancretica e muito raramente a Gravidez.

Quais so os sintomas da Anemia Aplstica ?


Os sinais e sintomas so referentes anemia, leucopenia e plaquetopenia. Anemia significa que h muito poucos glbulos vermelhos para levar oxignio ao corpo, fazendo com que os pacientes sintam-se cansados (fadiga) e tenham falta de ar. A palidez cutnea, que costuma ser intensa, por vezes o sinal que mais chama ateno nos portadores de AA, levando-os a procurar o mdico. A leucopenia se expressa fundamentalmente por maior tendncia a infeces bacterianas, pulmonares, de pele e urinria. Por seu carter, quase sempre severo, uma freqente causa de consulta ao mdico. Hematomas ou sangramento anormal de um pequeno machucado (ex. corte no dedo) ou um pequeno procedimento cirrgico (uma extrao de dente, por exemplo) podem ser o motivo da primeira consulta e so devidos plaquetopenia.

Como feito o diagnstico ?


O diagnstico correto s pode ser feito atravs de exame mdico e uma completa avaliao do sangue e da medula ssea. necessria uma amostra de medula ssea para identificar que tipo ou tipos de clulas esto envolvidas na doena.
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Obter uma amostra de medula ssea relativamente simples. Amostras so geralmente obtidas atravs da crista ilaca (quadril) ou esterno (osso do peito). A pele de onde a amostra ser retirada primeiro desinfectada e ento anestesiada. Uma agulha inserida dentro do osso, atravs da pele. Uma quantidade de medula ssea retirada. Esse processo chamado "aspirao de medula ssea" ou mielograma. Outro exame indispensvel ao diagnstico o que chamamos de "bipsia de medula ssea", procedimento muito semelhante ao anterior, geralmente realizado imediatamente aps, no qual retirado um pequeno fragmento sseo que ento levado para uma avaliao. Outros exames podem ser tambm necessrios, sobretudo com a finalidade de diagnstico diferencial com outras doenas.

Qual o tratamento ?
O tratamento determinado pelo grau da Aplasia. Como dissemos, existe a Aplasia leve a moderada (tambm chamada hipoplasia) e as Anemias Aplsticas Severa e muito Severa. A Anemia Aplstica Leve e Moderada so tratadas atravs de medicamentos estimulantes da medula ssea, como a Oximetolona, corticoterapia, cido flico, Danazol e algumas vitaminas. Para a Anemia Aplstica Severa e muito Severa existem duas modalidades de tratamento. Uma conservadora e com alto ndice de resposta satisfatria, porm sem garantia de cura definitiva, que corresponde s drogas imunossupressoras, linfoglobulina e timoglobulina associadas ciclosporina e corticide. Outra, com ndice mais alto de complicaes e mortalidade, porm com possibilidade de cura, se bem sucedido, que o transplante de medula ssea. O Transplante de medula ssea uma forma de tratamento no qual se utilizam altssimas doses de quimioterapia, associadas ou no radioterapia, seguido de infuso venosa da medula ssea do doador, cuja finalidade restabelecer a capacidade de reproduzir as clulas do sangue, perdida com a destruio completa da medula ssea original. Com o transplante uma nova medula ssea regenera dentro dos ossos do paciente tratado. Os tipos de transplantes de medula ssea indicados para o portador de Anemia Aplstica Severa e muito Severa so:

Transplante Alognico:
aquele em que utilizamos a medula ssea de um doador compatvel.

Transplante Singnico:
aquele em que utilizamos a medula ssea de um irmo gmeo idntico.
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Transplante de Cordo:
aquele em que utilizamos clulas do sangue de cordo umbilical. Quando no h doador compatvel, recorre-se ao banco de medula ssea, com chances muito reduzidas de ser encontrado um doador. Muitos pacientes passam anos cadastrados sem encontrar doador compatvel.

Qual o prognstico ?
O prognstico depende do grau de Anemia Aplstica e do tratamento institudo. Alguns pacientes, portadores das formas leves e moderadas podem viver muitos anos, com sua enfermidade controlada atravs de medicamentos. Outros precisam de cuidado mnimo e observao, enquanto os portadores de Anemia Aplstica Severa e muito Severa necessitam de um tratamento mais intensivo.

A recuperao, nas melhores respostas, ocorre a partir de 4 meses de tratamento, podendo demorar mais de um ano at o paciente deixar de precisar de transfuses.
Vale salientar que o tratamento de suporte adequado, um dos mais importantes fatores determinantes para o prognstico, sobretudo para os pacientes que necessitam de transfuses com freqncia. O indivduo que recebe concentrado de hemcias ou plaquetas com freqncia pode desenvolver anticorpos que destroem as plaquetas e as hemcias com muita rapidez, tornando as transfuses inteis. Esses anticorpos contra hemcias podem tornar impossvel encontrar sangue compatvel para o paciente. Assim sendo, alguns cuidados so indispensveis nas reposies de sangue, como o uso de componentes filtrados e fenotipados, ou seja, com cuidados adicionais no sentido de se evitarem rejeies e reaes. Os pacientes podem ter muitas perguntas importantes sobre a doena e a melhor pessoa para respond-las o mdico.

Vivendo com Anemia Aplstica


Viver com uma doena sria um desafio difcil. Os pacientes podem precisar fazer muitas mudanas no estilo de vida. Estes so cuidados que o paciente deve ter para ajudar a equipe mdica a cuidar dele:

1. INFECO:
Como dissemos, os pacientes esto mais suscetveis a desenvolver infeces. Quando uma infeco ocorre, o corpo pode precisar de ajuda extra para combat-la. O primeiro sinal de infeo pode ser uma febre. Se a temperatura
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corporal exceder 38 graus, ou se h calafrios, os pacientes devem procurar o mdico imediatamente, de dia ou de noite. Outros sinais de infeco que os pacientes devem relatar aos mdicos incluem: tosse, dor de garganta, ardncia ao urinar, aftas que no curam. H medidas que os pacientes com baixa contagem de glbulos brancos podem tomar para limitar os risco de desenvolver uma infeco:

Evitar exposio a multides ou pessoas com resfriados ou doenas


contagiosas.

Boa higiene, sobretudo lavar as mos freqentemente, escovar os dentes Evitar cortes e arranhes. 2. SANGRAMENTOS:

regularmente, tomar banho diariamente e prestar mais ateno s reas difceis de limpar tais como dobras da pele e em torno do nus.

Se as plaquetas esto diminudas os pacientes podem desenvolver hematomas, podem sangrar mais facilmente que o normal ou ter problemas para parar de sangrar. Por exemplo, os pacientes podem notar sangramentos pelas gengivas, nariz, urina e/ou fezes. As mulheres podem ter perodos menstruais com fluxo intenso. Algumas pessoas tm pequenas manchas vermelhas na pele, especialmente nos braos e nas pernas. Tais manchas so chamadas petquias. Algumas medidas preventivas so valiosas:

Evitar atividades que possam causar hematomas; Evitar o uso de instrumentos afiados tais como pregos, lminas e facas; Usar sapatos de sola grossa e calas compridas de tecido grosso; Usar escovas de dente macias; Alguns medicamentos podem afetar a capacidade de coagulao. importante evitar medicamentos que contenham cido acetil saliclico ou produtos semelhantes, a menos que o mdico lhe prescreva; estar baixa, tais como: hematomas, sangramento nasal ou da gengiva, sangue na urina ou petquias (pequenas manchas nos braos ou pernas).

Lembrar de relatar quaisquer sinais de que a contagem de plaquetas possa

3. ANEMIA:
Uma taxa baixa de glbulos vermelhos no sangue provoca palidez, cansao progressivo, dor e inchao nas pernas e at falta de ar. Transfuses de hemcias podem ser prescritas para ajudar a aliviar esses sintomas. Contudo, as medidas preventivas so:

Dieta bem balanceada importante para combater a anemia. A dieta ajuda o


corpo a produzir novos glbulos vermelhos. Contudo, deve-se evitar terapia a base de ferro.

Pode ser benfico dormir mais e descansar entre atividades, a fim de que o
corpo conserve energia.

Exerccios leves tais como caminhar podem dar mais energia aos pacientes. Gastar energia apenas no cumprimento de tarefas importantes. Quanto menos transfuso o paciente receber, melhor para ele.
As transfuses podem trazer outras doenas como as infeces (hepatite, HIV, citomegalovirose), excesso de ferro no corpo que se deposita no corao, pulmes e fgado e ainda, desenvolvimento de anticorpos contra sangue de outra pessoa.

4. CUIDADOS GERAIS: Pacientes com AA devem informar a seu dentista, sobre sua patologia, bem

como a todos os mdicos que procuram. Pode haver infeco ou sangramento, caso o tratamento seja feito quando a contagem de plaqueta estiver baixa. indispensvel para a proteo dos parceiros do paciente.

A relao sexual no est proibida, no entanto o uso de preservativo

Direo Geral Katia Machado da Motta Equipe Tcnica Clarisse Lobo Claudia Mximo Maurcio Drummond Alves Vera Marra Editorao Luiz Fernando Monteiro Marcos Monteiro Revisado em Maio de 2005 Publicado em Junho de 2005 Tiragem 1.000 exemplares

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