Lupus Eritematoso Sistémico Definigado: E uma doenga autoimune multissistémica. A doenga é muito heterogénea com vérias combinacdes de manifestagdes clinicas e com periodos de exacerbacao e remissAo. Os desencadeadores da doenga ainda nao foram esclarecidos, mas sabe-se que que ha relagao com a produgdo de autoanticorpos que possuem miltiplas especificidades, sendo sua reatividade a proteinas ligadas a dcido nucleicos uma das suas principais caracteristicas. Epidemiologia: © LES € mais frequente no sexo feminino (8:1-9:1), sendo mais frequentemente diagnosticada entre 15-44 anos. E cerca de 3-4x mais comum entre affo- americanos, Fisiopatologia: Sabe-se que 0 LES provém da ativagao do sistema imune inato. Conhece- se alguns dos genes responsaveis pela doenga mas ha varias vias patogénicas, ¢ ndo se sabe qual destas a responsdvel pela ativacao génica em humanos. papel de fatores hormonais da patogéneses do LES pode explicar a desigualdade nas manifestagdes entre cs sexos, Fatores microbianos, principalmente virus atuam na presenga dos sintomas iniciais da doenga. O virus Epstein-barr esté frequentemente associado ao LES, pois sua manifestagéo em pacientes com lupus € 99% versus 94% na populago geral. A exposiggo a luz é um desencadeante conhecido da exacerbagao do LES, 0 possivel mecanismo inclui danos ao DNA e indugao de apoptose das células da pele. A exposicdo de autoantigens, devido a apoptose celular, acredita-se ser um dos desencadeantes do LES. Clinica: Fadiga, cefaleia, perda de peso e febre s40 comuns, juntamente com a artralgia generalizada, a mialgia e a linfadenopatia. O grau de atividade do kipus cursa com exacerbagies e remissdes, embora alguns paciente possam ter longos perlodos. Manifestagées: j ¢ Mucocutaneo: A erupcdo eritematosa facial, com distribuigéo em "asa de borboleta’ € a erupgao cutdnea classica do LES, desencadeada pela exposicao solar. As lesdes cutdneas discdides s4o placas eritematosas / com cicatrizes centrais que podem ser cobertas por descamacao, presentes na face, couro cabeludo (podendo haver alopecia) e os ouvidos. A inflamagao subcuténea no tecido adiposo provoca paniculite de lupus, causando iregularidades na superficie da pele. Outra manifestagao tipica do LES sao as Ulceras da mucosa, principalmente a bocal e do palato superior. * Lesdes vasculares so normais no LES, com espasmos arteriolar ou infartos nos leitos ungueais em padrao difuso, descritos como livedo reticularis e@ lesdes petequiais/purptricas ou urticarias nas extremidades, * Musculoesquelético: Artralgia e artrites nao erosiva sao uma das caracteristicas clinicas mais comuns, encontradas em 85% dos pacientes. IFP e MCF sao as mais comumente afetadas.Renal: Frequente na LES, cerca de 74% dos pacientes tem disfungao renal decorrente do pus. A patologia renal ocorre devido a depésitos de imunocomplexos circulantes ou formagao desses complexos no glomérulo, levando a ativagdo do sistema complemento e 0 subsequente recrutamento de células inflamatérias. Além do proceso patolégico no glomérulo, é comum acompanhar por lesdes vasculares (microangiopatia trombética e vasculite extraglomerular), além de acometimento tubulointersticial, com atrofia tubular e fibrose intersticial. istema Cardiovascular: A pericardite 6 a manifestagao mais comum, ela faz parte da serosite generalizada, que 6 uma caracteristica frequente do LES e esté associada a presenga local de autcanticorpos e imunocomplexos. Pode haver comprometimento valvar, com allteragdes em sua morfologia por presenca de nédulos. As placas aterosclersticas pré-clinicas nas carétidas tem sido descritas em 37% dos casos. Sist. pulmonar: A pleurite é a manifestacao mais frequente associada ao LES. Outros: O LES pode acometer o sistema gastrointestinal, linfadenopatia e sist. hematolégico. O médico deve atentar-se ao lipus neonatal Diagnéstico: Um hist6rico familiar detalhado, fatores desencadeantes, sistemas envolvidos @ revisao do histérico medicamentoso so essenciais para a suspeita diagnéstica de Lupus. No laboratério, pede-se: Hemograma completo, Exame de urina com andlise de sedimentos urinario, ureia e creatinina sérica e urina de 24H, VHS que pode indicar velocidade da doenga Teste de ANA (anticorpos antinucleares) que nao precisa ser repetido apés sua positividade. ‘Assoma entre critérios clinicos, laboratoriais e avaliagao global do paciente formam a base do diagnéstico do LES. Tratamento: A doenca branda pode ser tratada com: Antiinflamatérios néo esteroidais para artrite e pleurisia Protetor solar para as lesdes de pele Corticéide tépico para pequenas lesées cutaneas Uma droga antimalérica (hidroxicloroquina) e corticoides de baixa dosagem para os sintomas de pele e artite. Referéncia Goldman L, Ausiello D. Cecil: Tratado de Medicina Interna. 24 *Edico. Rio de Janeiro:ELSEVIER, 2014,