CARDIOPATAS CONGNITAS Y EMBARAZO

Joana Repraz Mendinueta Residente de Cardiologa. Hospital de Navarra. Pamplona. Navarra. Telfono de contacto: 699012048 Correo: joana-reparaz@terra.es Direccin: C/Larraeta 11, 31839 Arbizu. Navarra.

INTRODUCCIN:
La cardiopata congnita es el defecto congnito ms frecuente en los neonatos (1% de recin nacidos). Teniendo en cuenta que el 85% de estos pacientes sobreviven a la edad adulta, y que de ellos, la mitad son mujeres, puede ser muy frecuente que una mujer con una cardiopata congnita se plantee el quedarse embarazada (1). En pases como el Reino Unido, las enfermedades cardiacas son la principal causa de mortalidad materna durante el embarazo (2). Por ese motivo, es importante para el Cardilogo el conocer las cardiopatas congnitas, sus complicaciones a largo plazo, tipo de herencia sobre el feto, as como los cambios fisiolgicos que el embarazo o el parto producen sobre la madre. No slo hay que pensar en la madre, si no tambin en el feto, el riesgo de heredar la cardiopata as como la repercusin hemodinmica (Tabla 2).

EPIDEMIOLOGA:
La incidencia de cardiopatas congnitas en de 4-5 afectados por cada 1000 recin nacidos vivos (3), y hasta un 1% de recin nacidos en otras publicaciones. Si la madre tiene una cardiopata congnita, el riesgo en su descendencia se elevara a un 6.7%; si es el padre, un 2.1%, un hermano 2.3%, y si dos hermanos estuvieran afectos, el riesgo de tener un nuevo hijo afecto de una cardiopata congnita sera de un 7.3% (4). El riesgo es diferente segn el tipo de cardiopata congnita (Tabla 3).

EMBARAZO Y PARTO:
Dentro de los cambios que se producen durante el embarazo destacan: 1. Aumento de la frecuencia cardiaca en un 10-15%. 2. Hipercoagulabilidad. 3. Disminucin de TA debido a la reduccin de las resistencias perifricas. 4. Aumento del volumen plasmtico, que puede llegar hasta en una 50% a partir del segundo trimestre. 5. Aumento del gasto cardiaco hasta del 50%. 6. A nivel del corazn, se puede observar hipertrofia, dilatacin de cavidades y insuficiencia valvular (5).

El parto es un momento crucial, ya que por las contracciones uterinas, se produce un aumento del gasto cardiaco y de la tensin arterial, e inmediatamente tras el parto, un aumento brusco de la precarga por descompresin de la vena cava inferior. En general se prefiere un parto vaginal con anestesia epidural (6). Todos estos cambios regresan en las primeras 6 semanas tras el parto. Dentro de la cardiopata de la madre, hay varios puntos importantes que nos harn recomendar o no el embarazo, o la interrupcin del mismo en caso de estar ya embarazada (7): 1. Tipo de cardiopata. 2. Si la cardiopata est intervenida o no, y si la correccin es completa o paliativa. 3. El resultado de la ciruga. 4. Grado funcional materno. 5. Posibilidad de transmitir al nio la cardiopata. Adems de estas precauciones, no hay que olvidar que en pacientes con riesgo elevado de endocarditis (prtesis valvulares, cardiopatas cianticas, malvulopatas, CIV y ductus, sobre todo si son restrictivas, y aquellas reparaciones con defectos residuales), habra que realizar una profilaxis de endocarditis en el momento del parto (ampicilina im o iv 2 g ms gentamicina 1 mg/kg 1 hora antes del parto previsto y 8 hs despus del mismo.

A todo ello, habra que aadirle otros factores de riesgo generales como edad materna (<18 y >35 aos), comorbilidad, estado fsico o tabaquismo.

TIPOS DE CARDIOPATAS: 1. Comunicacin interauricular (CIA):

Si el defecto no produce hipertensin pulmonar o disfuncin ventricular derecha, o est corregido, el embarazo se suele tolerar bien, aunque con cierto aumento de riesgo de arritmias auriculares, sobre todo despus de la cuarta dcada de vida (Tabla 1). Si existe hipertensin pulmonar o afectacin de cavidades derechas, antes de planificar el embarazo, habra que intentar cerrar el defecto.

2. Comunicacin interventricular (CIV):

Si el defecto es pequeo y restrictivo, o si est corregido sin secuelas, el embarazo se tolera bien (Tabla 1), aunque existe riesgo de endocarditis bacteriana en el primero de los casos. Si la comunicacin es grande y produce hipertensin pulmonar, si no se corrige, en el embarazo pueden existir riesgo de insuficiencia cardiaca o riesgo incluso materno, por lo que se debera cerrar el defecto previo al embarazo. Si el defecto est ya corregido, pero persiste la hipertensin pulmonar o disfuncin ventricular, se

deberan tomar las mismas precauciones con la embarazada como una CIV no corregida.

3. Persistencia del conducto arterioso (PCA):

Si es pequeo y restrictivo, cabe la posibilidad del riesgo de endocarditis, aunque el embarazo se suele tolerar bien, as como si el ductus est cerrado. Si es grande, habra que corregirlo previo al embarazo, alcanzando si no se corrige una mortalidad materna durante el embarazo de un 5% (8) aunque si la paciente ya est embarazada, se debera tratar con diurticos para disminuir el edema pulmonar que produce el hiperaflujo pulmonar. As mismo, aunque est cerrado, habra que determinar las resistencias pulmonares, ya que en algunas ocasiones tras el cierre del ductus, no revierten.

4. Coartacin de arta:
Si la coartacin est intervenida y la paciente no tiene hipertensin arterial, las complicaciones en el embarazo suelen ser raras (Tabla 1), aunque si aparecen, pueden ser tan graves como rotura o diseccin artica. Este riesgo, es mayor en caso de angioplastias, de vlvula artica bicuspide y parche de Dacron.

5. Tetraloga de Fallot:
La tetraloga de Fallot, es una de las cardiopatas congnitas ciangenas ms frecuentes, y su pronstico durante el embarazo depender del tipo de ciruga y del resultado. En los casos en los que se ha realizado una ciruga correctora precoz (en los primeros 6-12 meses), sin secuelas (con una funcin de VD conservada, sin insuficiencia pulmonar no ms que leve, sin comunicacin interventricular importante y sin obstruccin a la salida del VD), el riesgo del embarazo puede ser similar al de una mujer sin cardiopata (Tabla 1). Si la ciruga no ha sido satisfactoria, o ha sido paliativa, el pronstico materno sera malo, as como si persiste una saturacin de oxgeno inferior al 80% o un hematocrito superior al 60%(9). Existen otras cardiopatas congnitas ms complejas aunque menos frecuentes:

6. Transposicin de los grandes vasos (TGV):

En la D-TGV, todava existe poca informacin ya que tcnicas quirrgicas como el Jatene llevan pocos aos realizndose.

Los pacientes con L-TGV, intervenidos mediante tcnica de Mustard o Senning, existen problemas como las arritmias auriculares, el riesgo de trombosis sobre dichos conductos de baja velocidad, o el riesgo a que el VD, que estara

sometido a presiones sistmicas, claudique. Estos riesgos, durante el embarazo, pueden hacer desaconsejar el embarazo, ya que existe ya slo por el embarazo, una situacin de hipercoagulabilidad y de hipervolemia.

7. Atresia tricuspdea:
La ciruga de la atresia tricuspdea suele ser la tcnica de Fontan. Con esta tcnica quirrgica, sobre todo la mayora de los problemas sera las arritmias. Habra tambin un riesgo aumentado de trombosis y dependiendo de la funcin del ventrculo, riesgo de insuficiencia cardiaca. En una serie de pacientes observadas por Canobbio, de 126 mujeres intervenidas con Fontan, se registraron 38 embarazos, de los cuales un 45% fueron recin nacidos vivos, aunque todos de bajo peso (10).

8. Enfermedad de Ebstein:
El riesgo tanto materno como fetal durante el embarazo, es muy alto en aquellas mujeres con insuficiencia tricuspdea importante, con un VD disfuncionante y si coexiste cianosis en la madre por shunt auricular. La mayor parte de eventos maternos durante el embarazo seran embolias paradjicas, insuficiencia cardiaca o endocarditis. La cianosis podra producir una hipoxemia tanto materna como fetal. Por ltimo tambin habra un aumento de arritmias supraventriculares durante el embarazo.

9. Sndrome de Eisenmenger:
El sndrome de Eisenmenger es una situacin de hipertensin pulmonar (HTP) irreversible a la que algunas cardiopatas pueden llegar. Se ha descrito una mortalidad durante el embarazo de hasta un 50% (11) en las series ms antiguas. Daliento, estudia a 188 pacientes con sndrome de Eisenmenger durante 31 aos, observando un 27% de mortalidad relacionada con el embarazo, un 20% de probabilidad de que el recin nacido tenga alguna cardiopata, as como un 35% de incidencia de abortos. Por dicho motivo, se debe desaconsejar el embarazo, y si ya se encuentra embarazada, se debe remitirla a un centro de referencia, una hospitalizacin precoz debido al riesgo de parto prematuro, y anticoagular a la paciente en las ltimas semanas previas al parto y las primeras 4 semanas postparto.

Al riesgo de aborto que tienen estas pacientes, hay que aadirles el riesgo de aborto y de sangrado por la anticoagulacin.

PATOLOGA VALVULAR CONGNITA: 1. Estenosis artica:

Generalmente suelen ser vlvulas bicspides o trivalva con una valva displsica. Menos frecuente es que la estenosis sea por un rodete subvalvular o un anillo supravalvular. Cualquiera que sea su causa, lo importante es la severidad de la estenosis. Si la estenosis es severa, no se debera aconsejar el embarazo, aunque estuviera asintomtica, sino que se debera corregir previamente a planificar el embarazo, ya que durante el embarazo existe una disminucin de la poscarga y un aumento de la precarga que podran empeorar la hemodinmica de la paciente provocando insuficiencia cardiaca, angina aborto o muerte sbita (12). Si la causa de la estenosis es una vlvula bicspide, el riesgo de dilatacin de la raz artica y de diseccin sera mayor. En estenosis moderadas, previamente al embarazo se debera de realizar un ecocardiograma y una prueba de esfuerzo par valorar la tolerancia al embarazo.

2. Insuficiencia artica:
Normalmente, la insuficiencia artica congnita suele deberse o a una vlvula bicspide o a un sndrome de Marfan. En dichas patologas habra un riesgo de diseccin. Si el ventrculo izquierdo tiene una buena funcin sistlica, el embarazo suele tolerarse bien por las condiciones fisiolgicas del embarazo (taquicardia y disminucin de las resistencias perifricas) que mejoran la hemodinmica de esta valvulopata, aunque si requiere tratamiento, dosis bajas de diurtico y vasolidatador como el nifedipino suele ser suficientes (deberan evitarse tratamientos con IECAs).

3. Estenosis mitral:
Es muy poco frecuente que exista estenosis mitral de origen congnito, y cuando existe, se debe a patologas congnitas asociadas de cavidades izquierdas. Si la estenosis es severa, o la paciente est en grado funcional III, IV, se debera postponer el embarazo, o si ya est embarazada, tratarlo con diurticos y betabloqueantes cardioselectivos como atenolol o metoprolol para tratar taquiarritmias (13). Una estenosis mitral severa sintomtica, refractaria a tratamiento mdico, sera indicacin de valvuloplastia mitral percutnea guiada por ecocardiografa o quirrgica (14). Se recomienda un parto vaginal, y debido al aumento de la precarga tras el parto, habra que realizar una monitorizacin de la paciente varias horas tras el parto.

4. Insuficiencia mitral:
Generalmente, la causa de la insuficiencia mitral suele ser un prolapso de una vlvula de aspecto mixomatosa. En algunas ocasiones se

produce en el contexto de un sndrome de Marfan. La insuficiencia mitral aislada, suele permanecer asintomtica durante mucho tiempo, y el embarazo se suele tolerar bien. En caso en que la paciente estuviera sintomtica, se debera tratar con diurticos y vasodilatadores, evitando los IECAs, ya que en el embarazo estn contraindicadas.

5. Sndrome de Marfan:
Se caracteriza por una dilatacin artica, provocando insuficiencia artica, pudindose acompaar de insuficiencia mitral por prolapso. El riesgo que tiene una paciente con este sndrome, es la de la diseccin o rotura artica. Si la raz de aorta es superior a 4-4.5 cm, se desaconsejara el embarazo por riesgo de rotura o diseccin artica. Pero, aunque la raz artica sea normal, durante el embarazo se deben realizar ecocardiogramas seriados, y en caso necesario iniciar tratamiento con betabloqueantes. Por ltimo, para evitar cambios bruscos tensionales, se recomienda tener un parto programado mediante cesrea. A todo ello hay que aadirle el riesgo de transmisin al feto, ya que es una enfermedad con herencia autonmica dominante.

MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA:
Si no hay obstruccin al tracto de salida de VI, la miocardiopata hipertrfica se tolera bien, siendo las complicaciones ms frecuentes las arritmias y la insuficiencia cardiaca. Hay que tener en cuenta, que durante el embarazo, estas pacientes tienen un aumento de los sntomas cardiacos como el dolor torcico, palpitaciones o sncope. En los casos de obstruccin, habra que evitar esfuerzos en la mujer, para lo cual, durante el parto, se intentara reducir el periodo expulsivo. El riesgo fetal vendra dado por la probabilidad de heredar la cardiopata materna.

Existen otras cardiopatas congnitas como el ventrculo nico, el canal auriculo-ventricular etc. de las que se tiene menos informacin. Por ltimo, habra que resear que los mtodos anticonceptivos recomendados a pacientes con cardiopatas congnitas en general, son los de barrera, o como segunda opcin, los anticonceptivos orales modernos de menor dosis hormonal. No se recomiendan dispositivos intrauterinos debido al riesgo de metrorragias en pacientes anticoaguladas o de endocarditis.

TABLA 1: Riesgo materno (15): Bajo (1:1000-1:100) CIV CIA Coartacin reparada Tetraloga de Fallot Medio (1-2%) Estenosis mitral Estenosis artica VD sistmico Circulacin tipo Fontan Cianosis sin HTP Alto (>2%) Sd. Marfan con afectacin de raz de aorta. Sd. Eisenmenger Otras TTP

TABLA 2: Riesgo fetal (16) Riesgo del feto (aborto, retraso de crecimiento intrauterino etc. Clase funcional materna NYHA > II o cianosis Tratamiento anticoagulante durante el embarazo Madre fumadora Gestacin mltiple Obstruccin cardiaca izquierda

TABLA 3: Riesgo de transminsin (17) Madre afectada Comunicacin auriculo- 11.6% ventricular Estenosis artica 8% Coartacin 6.3% Comunicacin 6% interauricular Estenosis pulmonar 5.3% Tetraloga de Fallot 2%

Padre afectado 4.3% 3.8% 3% 3.6% 3.5% 1.4%

BIBLIOGRAFA: 1. Manso B, et al. Embarazo y cardiopatas congnitas. Rev Esp Cardiol. 2008; 61:236-43. 2. Saving MothersLives: Reviewing maternal deaths to make motherhood safer-2003-2005. The seventh report of the Confidential Enquiries into Maternal Deaths in the United Kingdom. London: RCOG Press; 2007. 3. Gonzlez Maqueda I, et al. Guas de prctica clnica de la Sociedad Espaola de Cardiologa en la gestante con cardiopata. Rev esp Cardiol 2000; 53:1474-1495. 4. Zuber M, et al. Outcome of pregnancy in women with congenital shunt lesions. Heart 1999; 81:271-275. 5. Hunter S, et al. Adaptation of the maternal heart in pregnancy. Br Heart J. 1992;68:540-3. 6. Peset Ana M, et al. Cardiopatas contnitas y embarazo Qu sabemos en 2008?. Rev Esp Cardiol 2008; 61:225-228. 7. Siu SC, et al. Adverse neonatal and cardiac outcomes are more common in pregnant women with cardiac disease. Circulation, 2002; may 105 (18):2179-2184. 8. Zuber M. et al. Outcome of pregnancy in women with congenital shunt lesions. Heart 1999; 81:271-275. 9. Presbitero P, et al. Pregnancy in cyanotic congenital heart fetos. Circulation 1994; 89: 2673-2676. 10. Canobbio M, et al. Pregnancy out-comes after the Fontan repair. J Am Coll Cardiol 1996; 28: 763-767. 11. Weiss BM, et al. Outcome of pulmonary vascular disease in pregnancy: a systematic overview from 1978 though 1996. J Am Coll Cardiol. 1998;31: 1650-7. 12. Reimold SC, et al. Valvular Heart Disease in Pregnancy. N Engl. J. Med, July 3, 2003; 349 (1): 52-59. 13. ElKayam U. Pregnancy and cardiovascular disease. Braunwaald E. Editor. Heart disease. 14. Lung B. et al. Usefulness of percutaneous ballon commissurotomy for mitral stenosis during pregnancy. Aam J Cardiol 1994; 73:398-400. 15. Wren C, et al. Survival with congenital heart disease and need for follow up in adult life. Heart. 2001;85:438-43. 16. Siu SC. et al. Risk and predictors for pregnancy-related complications in women with heart disease. Circulation. 1997;96: 2789-94. 17. Uebing A, et al. Pregnancy and congenital heart disease. BMJ. 2006;332:401-6.