Distúrbios Pulmonares Restritivos

Prof. André Teixeira

Médico Patologista
Doutorado em Ciências Médicas (UFC)
andre.teixeira@uninta.edu.br
Objetivos de aprendizagem
- Descrever os aspectos patológicos gerais das doenças pulmonares intersticiais
difusas crônicas (restritivas): doenças fibrosantes, doenças granulomatosas,
doenças intersticiais relacionadas ao tabagismo, com enfoque especial às
Pneumoconioses.
- Explicar as bases fisiopatológicas das alterações das provas de função pulmonar
dos distúrbios obstrutivos e restritivos.
Interstício pulmonar

Trocas gasosas
Doenças Pulmonares Intersticiais
- Comprometimento de vias aéreas distais e alvéolos
- Dano permanente ao interstício pulmonar
- Doenças crônicas e insidiosas
- Difícil diagnóstico inicial
- Necessidade de rastreio precoce em grupos de risco
- Etiologia variada
- Diagnóstico clínico e radiológico
- Exame patológico em casos selecionados
Etiologia das Doenças Intersticiais
AGENTES EXÓGENOS DOENÇA SISTÊMICA IDIOPÁTICAS

- Tabagismo - Lupus Eritematoso - Fibrose Pulmonar Idiopática

- Pneumoconioses - Artrite Reumatoide - Pneumonia Int. Não Específica
- Radiação - Sarcoidose - Pneumonia Organizante
- Medicamentos - Síndrome de Sjrogen
- Infecções
- Excrementos de aves,
vapores orgânicos, etc.
Vaping

Pneumonia em organização

Dano alveolar difuso

Principais entidades
Pneumonia intersticial Inespecífica
Doenças Fibrosantes Pneumonia organizante criptogênica
Associadas a colagenoses
Granulomatosas Reações a drogas
Pneumonite por radiação
Pneumonia Intersticial Usual (UIP)
Eosinofílica Pneumoconioses
Tabagismo Fibrose pulmonar idiopática
- Carvão
- Silicose
- Asbestose
- Beriliose
- Outras
 Quadro clínico
HISTÓRIA CLÍNICA EXAME FÍSICO EXAMES COMPLEMENTARES

-> Tosse crônica e seca -> Taquidispneia -> Raio-X

-> Dispneia progressiva -> Estertores
-> História ocupacional teleinspiratórios à asculta
-> Comorbidades -> Diminuição da
(Ex: colagenose) expansibilidade pulmonar
-> Uso de medicamentos -> Cianose
-> Tabagismo -> Baqueteamento digital
-> Radioterapia -> Emagrecimento
-> Cor pulmonale
-> Gasometria arterial
-> Espirometria
-> Tomografia
Computadorizada
-> Biópsia
Fisiopatologia
Autoimunidade Agentes exógenos Desconhecido
Medicamentos Radiação

ALVEOLITE
Recrutamento de células inflamatórias
Produção de citocinas
Ativação de macrófagos
Lesão à parede alveolar
Estímulo a fibroblastos
FIBROSE
Fisiopatologia

https://respiratory-research.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12931-018-0730-2/figures/1
Exame físico

Cianose periférica

Baqueteamento digital
 Espirometria

- Prova de função pulmonar

- Exame dependente do paciente
- Inspiração e expiração forçada
- Permite diferenciar distúrbios
obstrutivos x restritivos
- Permite avaliar se obstrução é
variável ou não
 Espirometria
- VEF1: volume expirado no 1o segundo
- CVF: capacidade vital forçada
-> tudo que inspira e expira
- Relação VEF1/CVF
- Distúrbio Obstrutivo
VEF1 ↓, CVF normal, VEF1/CVF ↓
- Distúrbio Restritivo
VEF1 ↓, CVF ↓, VEF1/CVF normal
Exames de imagem
Espessamento de septos

Faveolização

Opacidades reticulonodulares
Septos fibrosos

Inflamação

Faveolização
Pneumoconioses
- Conceito: reação pulmonar não neoplásica à inalação de poeiras
minerais encontradas no ambiente de trabalho
- Fatores ligados à doença
- Quantidade de poeira retida
- Tamanho, formato e poder de flutuação
- Solubilidade das partículas
- Reatividade
- Outros agentes irritantes associados -> tabagismo
- Curso insidioso e caráter progressivo
Pneumoconiose por carvão
- Antracose assintomática -> comum em tabagistas
- Pneumoconiose simples dos trabalhadores
- Pneumoconiose complicada com fibrose pulmonar maciça

Antracose pulmonar Pigmento de carvão

Silicose
- Poeira contendo sílica cristalina
- Doença assintomática em sua fase inicial
- Manifesta sintomas quando em fase avançada
- `Nódulos de sílica´
- Aumenta risco de Tuberculose
- Piora em tabagistas e imunossuprimidos
- Risco aumentado de câncer pulmonar
- Pode evoluir para fibrose pulmonar maciça
Setor Econômico Atividade
Agricultura Aragem, colheita.
Beneficiamento de minério Marmoraria, lapidação e corte de pedra, moinho.
Mistura, moldagem, cobertura vitrificada ou esmaltada, rebarbação, carga
Indústria de cerâmica
de fornos e acabamento.
Processamento de matéria-prima como argila, areia, pedras e terra
Indústria de cimento
diatomácea.
Construção pesada (túnel e barragens). Corte, acabamento, escavação,
Construção civil
alvenaria, jateamento, movimentação de terra, demolição.
Construção naval Jateamento, manutenção e limpeza.
Mineração a céu aberto ou de subsolo, lavra por explosivo, perfuração,
Extração mineral
corte, britagem, moagem, peneiramento e ensacamento, pedreiras.
Fundição da peça, retirada do molde, limpeza, alisamento. Instalação e
Fundição
reparo de fornos.
Indústria de mineral não metálico Cerâmica, vidros e fundições.
Manutenção de materiais que utilizam jateamento com areia ou outro
Limpeza com abrasivo (jateamento)
abrasivo contaminado com areia. Manipulação de jeans em indústria têxtil.
Indústria que utilizam material contendo sílica (quartzito, feldspato, filito,
Matéria-prima granito, agalmatolito, bentonita, dolomita, argila e caulim), tais como:
cosmético, tintas, sabões, farmacêutica, inseticida, terra diatomácea.
Protéticos, cavadores de poços, artistas plásticos, reparo e manutenção de
Serviços diversos
refratários.
Silicose

Micronódulos difusos
 Sílica
Patogênese

Deposição Proliferação Ativação de

de colágeno fibroblástica macrófagos
Silicose x Câncer
Alterações patológicas Refringência

Micronódulos e fibrose Nódulos de silica Presença de cristais

Asbestose
- Associada a trabalho com metais (Ex: amianto).
- Cimento, indústria naval, construção civil, mineração, etc.
- Apresenta manifestações pleurais -> ex: derrame pleural
- Pode estar ligado a neoplasias malignas -> Mesotelioma

Cristais de asbesto Placas pleurais

 Infiltração da pleura por células atípicas
Mesotelioma
- Neoplasia maligna de mesotélio
- Pode comprometer pleura, peritônio, pericárdio
- Derrame pleural e encarceramento pulmonar
- Associação com Asbestose
- Elevada letalidade

Placas pleurais

Derrame pleural
 Dano ao mesotélio
Amianto

Mesotélio

Mutações
oncogênicas
Inflamação Radicais livres

Bloqueio da apoptose
Multiplicação celular
Resumindo…
Doenças intersticiais pulmonares
-> Etiologias diversas
-> Evolução final: fibrose do parênquima pulmonar
-> Clínica: silenciosa (inicial) / dispneia, cianose, baqueteamento (avançada)
-> Fisiopatologia: alveolite difusa
-> Espirometria: padrão restritivo (CVF ↓, Relação VEF1/CVF normal)
-> Pneumoconioses -> exposição ocupacional
- Carvão: leve e pouco sintomática -> antracnose
- Silicose: mais prevalente, nódulos pulmonares, risco de Tb
- Asbestose: exposição a amianto, placas pleurais, risco de malignidade
OBRIGADO !