INSTITUTO VENEZOLANO DE LOS SEGUROS SOCIALES HOSPITAL DOMINGO LUCIANI SERVICIO DE OFTALMOLOGIA CICLO DE ECOGRAFIA OCULAR DR.

MARIO COLOSSO D.

MALFORMACIONES VASCULARES RETINIANAS

Las malformaciones vasculares a nivel retiniano fueron agrupadas y descritas inicialmente como angiomas retinianos, aunque actualmente se ha podido apreciar que presentan caractersticas clnicas bien definidas que permite clasificarlos en grupos bien definidos. Dentro de las malformaciones vasculares retinanas tenemos: 1. 2. 3. 4. 5. HEMANGIOMA CAPILAR HEMANGIOMA CAPILAR YUXTAPAPILAR HEMANGIOMA CAVERNOSO HEMANGIOMA RACEMOSO TUMOR VASOPROLIFERATIVO

HEMANGIOMA CAPILAR El diagnstico de hemangioma capilar de la retina suele realizarse entre la primera y tercera dcada de la vida, ya sea por la disminucin de la visin que pueden ocasionar las complicaciones asociadas a este tumor, o bien por el hallazgo casual de la lesin en un examen oftalmoscpico rutinario. El HCR puede presentarse de forma aislada o bien asociado a la Enfermedad de Von Hippel Lindau. Los signos clnicos que acompaan al HCR son muy caractersticos y dependen bsicamente de su localizacin (perifrico o yuxtapapilar), de su morfologa (endoftico, exoftico o sesil), del tamao y de las complicaciones asociadas (exudacin, desprendimiento de retina, fenmenos traccionales sobre la retina). Habitualmente se presenta como una lesin nodular retiniana redondeada, bien circunscrita, de coloracin rojo anaranjado. La mayora de los HCR se localizan en la regin ecuatorial o perifrica de la retina, siendo los cuadrantes temporal superior y temporal inferior los ms comnmente afectados, alcanzando una frecuencia del 39% y 27% respectivamente. La dilatacin y tortuosidad anmala de los vasos retinianos nutricios asociados al tumor suele ser evidente, llegando incluso, en ocasiones, a impedir la correcta diferenciacin entre arteria y vena. El hallazgo de una emergencia vascular prominente desde la papila es

altamente sugestivo de un HCR localizado en la periferia de la retina. En ocasiones puede resultar difcil la deteccin oftalmoscpica de tumores con un dimetro inferior a 1,5 mm pues, adems, los vasos nutricios tienen un calibre normal. Otro signo que puede ser de valor en el diagnstico de estos tumores es el hallazgo de vasos sanguneos, arteriola y vnula, ambos de calibre normal, cursando de forma muy paralela y separados por un espacio inferior al dimetro de una vnula. Las complicaciones asociadas al HCR se limitan, bsicamente, a la exudacin por descompensacin del tumor y a los fenmenos traccionales que estas lesiones pueden provocar sobre la retina. Los hallazgos retinianos asociados al HCR son tpicos, por lo que un examen oftalmoscpico completo suele ser suficiente para su diagnstico. Sin embargo, es posible que la presencia de exudados en la mcula haga pensar en la posibilidad de un macroaneurisma arterial o de una enfermedad de Coats. Algunas tumoraciones retinianas que tambin se deben incluir en el diagnstico diferencial del HCR son el melanoma, el tumor vasoproliferativo y el hemangioma cavernoso de la retina, aunque en general tienen una apariencia clnica diferente. La angiografa fluorescenica constituye, sin duda, el mtodo diagnstico de mayor utilidad para la deteccin, confirmacin y seguimiento de los HCR. La ecografa ocular puede detectar HCR pequeos, de incluso 1 mm de dimetro, aunque su sensibilidad es mayor para tumores mayores de 2 mm. El modo A, muestra un pico inicial alto que coincide con el tumor, el cual tiende a mantenerse debido a su elevada reflectividad interna. En el modo B los ecos suelen ser densos, acsticamente slidos en toda la masa tumoral y carentes de signos que puedan corresponder a tejido coroideo. Tambin es posible constatar fluido subretiniano y los fenmenos traccionales. En general, la decisin para el tratamiento de un HCR est determinada por su tamao, localizacin y, sobretodo, por las complicaciones asociadas. Debido a la tendencia de los HCR a aumentar de tamao -lo cual supone una mayor dificultad teraputica-, hay autores que recomiendan el tratamiento de todos los HCR diagnosticados. La fotocoagulacin con lser puede inducir la destruccin del tumor ocluyendo los vasos nutricios. Aunque es posible que su eficacia sea mayor en tumores menores de 1,5 mm, tambin puede resultar eficaz en algunos casos en los que el tumor est localizado por detrs del ecuador y con un tamao inferior a 4,5 mm.

HEMANGIOMA CAPILAR YUXTAPAPILAR Una forma de presentacin clnica especialmente compleja en su manejo teraputico es el hemangioma capilar de localizacin papilar o yuxtapapilar. El HCR yuxtapapilar se asocia

aproximadamente al 11% de los casos diagnosticados de enfermedad de VHL. El 24% de los HCR yuxtapapilares pueden tener una enfermedad de VHL subyacente. Su aspecto clnico puede variar dependiendo de si el tipo de crecimiento es endoftico, exoftico o sesil. La variacin endoftica se caracteriza por el crecimiento de una lesin de color anaranjado desde la superficie interna de la retina, protruyendo hacia la cavidad vtrea. La forma exoftica tiene un patrn ms nodular y crece en las capas externas de la retina. El tipo sesil suele tener una presentacin clnica ms sutil por su crecimiento plano en las capas intermedias de la retina, por lo que presenta mayor dificultad diagnstica. En este caso, es posible que los exudados retinianos yuxtapapilares o el desprendimiento de retina exudativo que suelen acompaar a estos tumores puedan ayudar a su deteccin. Normalmente el hemangioma capilar yuxtapapilar est localizado en el sector temporal del disco ptico y en su diagnstico diferencial se debe considerar la papilitis, la neovascularizacin coroidea, los focos de coroiditis yuxtapapilar, el hemangioma coroideo, el melanoma de coroides amelantico y el papiledema. Ecogrficamente lo que se puede apreciar, son las lesiones vasculares que se encuentran a nivel de la pared posterior, y que variaran de acuerdo a la forma de presentacin que se tenga. Adicionalmente, se pueden visualizar complicaciones asociadas, como lo es desprendimientos de retina y zonas traccionales. El tratamiento de estos casos suele ser complicado debido a varios factores: la localizacin del tumor (sobre la papila o alrededor del nervio ptico), su patrn de crecimiento a partir de los diferentes estratos de la retina y, finalmente, debido a la doble circulacin (retiniana y coroidea) que pueden presentar.

HEMANGIOMA CAVERNOSO El hemangioma cavernoso de la retina, descrito en 1975 como entidad propia por Lewis, es un hamartoma vascular de escassima prevalencia compuesto caractersticamente por un grupo de mltiples dilataciones aneurismticas oscuras con una apariencia tpica en racimo de uvas58. Suele ser asintomtico, se presenta de forma unilateral y raramente aumenta de tamao. La funcin visual nicamente est comprometida cuando el tumor se localiza en el rea macular o bien cuando se complica con una hemorragia vtrea. El tumor, o parte del mismo, se presenta en ocasiones recubierto por una membrana fibroglial, que da lugar a un fenmeno de autofluorescencia. La mayor parte de los hemangiomas cavernosos retinianos no precisan de tratamiento y deben controlarse mediante visitas oftalmolgicas peridicas. En el caso de complicarse con una hemorragia vtrea puede ser preciso el tratamiento quirrgico mediante vitrectoma por va pars plana.

HEMANGIOMA RACEMOSO El hemangioma racemoso (tambin denominado hemangioma cirsoideo) consiste en la presencia de comunicaciones arteriovenosas atpicas entre los vasos retinianos. La presencia de estas comunicaciones, que suelen presentarse de forma aislada a nivel ocular, puede sugerir la existencia de otras anastomosis vasculares anmalas a nivel sistmico, sobre todo en el sistema nervioso central, formando parte del sndrome descrito por Wyburn-Mason en1943. Tpicamente los vasos afectos desarrollan una envoltura adventicia fibrohialina acelular y generalmente permanecen estables en el tiempo. Estas comunicaciones anmalas pueden incluso acontecer entre autnticos macrovasos retinianos (vasos arteriales y venosos de primer y segundo orden). El grupo 1 se caracteriza por la interposicin de un plexo arteriolar o capilar anmalo entre los vasos comunicantes, la anastomosis no compromete la vascularizacin de la papila y no hay anomalas cerebrovasculares asociadas. En el grupo2 la comunicacin arteriovenosa es directa, sin interposicin de elementos capilares y/o arteriolares, aunque puede asociarse a anomalas de la microcirculacin adyacente (micro/macroaneurismas), reas de hipoperfusin capilar y dilataciones vasculares fusiformes con riesgo de descompensacin aguda o crnica en forma de hemorragias, reas focales de exudacin y fibrosis perivascular. En el grupo 3 es tpica la presencia de comunicaciones mltiples entre vasos muy dilatados de gran calibre y resulta complicado diferenciar el rbol vascular arterial del venoso. El pronstico visual de los pacientes con hemangioma racemoso depende del compromiso del nervio ptico y de la retina central. Las comunicaciones arteriovenosas pocas veces requieren tratamiento, pero dado que pueden provocar complicaciones oclusivas vasculares o hemorrgicas se aconseja la observacin peridica de estos pacientes.

TUMOR VASOPROLIFERATIVO Los tumores vasoproliferativos de la retina constituyen una entidad benigna poco conocida y de escasa prevalencia, caracterizada por la presencia de una masa slida en la periferia retiniana, asociada a vasos anmalos dilatados, que en muchos casos se descompensan dando lugar a exudacin lipdica, hemorragias y desprendimiento exudativo de la retina. Clnicamente se presenta como una masa rojiza anaranjada, ms frecuentemente localizada en la periferia temporal inferior, asociada a hemorragias superficiales, microaneurismas y telangiectasias, exudacin lipdica y, en muchas ocasiones, a desprendimiento exudativo de la retina. Suele aparecer como una masa aislada, aunque en algn caso es posible constatar varios tumores. Los exudados lipdicos tienen tendencia a evolucionar centrpetamente, pudiendo alcanzar el polo posterior, lo cual se traduce en una disminucin progresiva de la agudeza visual. En algunos casos tambin puede aparecer una proliferacin epirretiniana macular y edema macular qustico.

La ecografa de estas lesiones muestra un patrn caracterstico de tumoracin vascular, con un aspecto slido en el modo B y con alta reflectividad interna en el modo A. Con la ayuda de un ecgrafo de alta definicin es posible apreciar la densidad aumentada del vtreo en muchos casos. Los Tumores Vasoproliferativos pueden ser primarios o bien secundarios, asociados a otros procesos oculares (enfermedad de Coats, uvetis intermedia, toxoplasmosis, toxocariasis, retinosis pigmentaria, traumatismos oculares) y tambin pueden aparecer atpicamente en una localizacin retroecuatorial en globos oculares sometidos a ciruga del desprendimiento de retina con implantes esclerales. A pesar de que muchos autores aceptan que el Tumor Vasoproliferativo se trata de una proliferacin gliovascular benigna, los datos histopatolgicos son contradictorios o incompletos en cuanto a la naturaleza del tumor. Existen diversas modalidades teraputicas para tratar las complicaciones derivadas de un TVP (crioterapia, fotocoagulacin lser, braquiterapia epiescleral y ciruga de vtreo-retina). La abstencin teraputica se recomendaba en el pasado para los pequeos tumores perifricos asintomticos20. Sin embargo, actualmente conocemos el riesgo potencial de complicaciones graves secundarias a un Tumor Vasoproliferativo que se descompensa, por lo que es preferible realizar tratamiento incluso en las formas ms incipientes de la enfermedad.

MIOPIA
La miopa, del griego myops formado por myein (cerrar los ojos) y ops (ojo). Se puede definir como el estado refractivo en el cual el punto focal se forma delante de la retina cuando el ojo se encuentra en reposo. Clasificacin Diptrica: 1. Miopa Simple: < 6 dioptras 2. Miopa Magna: > 6 dioptras < 8 dioptras 3. Miopa Patolgica: > 8 dioptras Clasificacin por Longitud Axial: 1. Miopa Simple: < 26,5mm 2. Miopa Magna: > 26,5mm <32,5mm 3. Miopa Patolgica: > 32,5mm

Hallazgos ecogrficos en miopa magna y patolgica: 1. 2. 3. 4. Aumento de la longitud axial Inclinacin del Disco ptico Estafiloma posterior: ectasia localizada de la esclera y la coroides Hemorragias Subretinianas: redondas y asiladas, de tamao variable