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RELATO

DE

271 CASO

Persistncia de vtreo primrio hiperplsico posterior


Posterior persistent hyperplastic primary vitreous
Viviane Maria Xavier Ferreira Sousa ,Gilberto da Silva Sousa
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RESUMO
Relato de um caso de persistncia de vtreo primrio hiperplsico posterior(PVPH) em um paciente de nove anos, com baixa acuidade visual em olho esquerdo, encaminhado pela escola para avaliao oftalmolgica. A PVPH pode envolver um amplo espectro de alteraes oculares envolvendo retina, vtreo, nervo ptico, mcula, cristalino, ris, corpo ciliar alm de anomalias como a microftalmia e microcrnea. Ressaltamos a importncia da propedutica ocular precoce nas crianas, a fim de evitar o diagnstico e tratamento tardios comprometendo o prognstico visual e com isto minimizar os danos futuros sade destas crianas. Descritores: Corpo vtreo/patologia; Hyperplasia/complicaes; Acuidade visual/fisiologia; Olho/anormalidades; Relato de casos [Tipo de Publicao]

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Mdica Oftalmologista do Hospital de Misericrdia de Santos Dumont HMSD Santos Dumond (MG), Brasil; Mdico Oftalmologista do Hospital de Misericrdia de Santos Dumont HMSD Santos Dumond (MG), Brasil.

Hospital de Misericrdia de Santos Dumont HMSD Santos Dumond (MG), Brasil. Recebido para publicao em: 07/02/07 - Aceito para publicao em 22/07/07

Rev Bras Oftalmol. 2007; 66 (4): 271-3

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Persistncia de vtreo primrio hiperplsico posterior

INTRODUO
persistncia do vtreo primrio hiperplsico (PVPH) uma anomalia congnita, geralmente unilateral, ocorrendo em crianas nascidas a termo com peso normal(1). Cerca de 90% dos casos so unilaterais podendo manifestar-se na forma anterior ou (2) posterior . No apresenta carter hereditrio, sendo secundria regresso incompleta do sistema vascular fetal, resultando em placa de tecido fibrovascular retrolental ou posterior e em complicaes associadas, sendo que a PVPH a segunda causa mais comum de catarata adquirida no primeiro ano de vida. A maioria dos casos diagnosticada ao nascimento e clinicamente se manifesta pela presena de leucocoria, geralmente (3) em um olho microftlmico . O nervo ptico e a mcula podem apresentar-se hipoplsicos ou com outras anomalias(3). A acuidade visual, assim como o prognstico visual so variveis e esto diretamente relacionados com o diagnstico e tratamento precoces, sendo que na PVPH anterior o prognstico visual geralmente melhor que na posterior. O objetivo da apresentao deste caso clnico relatar um caso de persistncia de vtreo primrio hiperplsico posterior com diagnstico tardio.

Figura 1: Fotografia red-free do olho esquerdo mostrando grande massa de tecido fib ro vas cular envo lvendo todo o plo p osterior

RELATO

DO CASO

Paciente de nove anos, masculino, estudante, procurou nosso servio levado pela diretora da escola relatando que a criana estava com dificuldade para enxergar na sala de aula e tinha o olho torto. Histria patolgica pregressa: criana sadia, nascida a termo, no recebeu oxignio suplementar, com histria ocular prvia e antecedentes pessoais sem relevncia. Ao exame oftalmolgico apresentou em ambos os olhos: pupilas isocricas e fotorreagentes, reflexo vermelho retiniano sob midrase total presente em olho direito(OD) e discretamente esbranquiado em olho esquerdo (OE), alm de exotropia em OE de 15 dioptrias; Acuidade visual em OD: 20/20 e OE: viso de vultos com correo visual; Biomicroscopia: crnea e cristalino transparentes, ris e conjuntiva sem alteraes em ambos os olhos; Presso intra-ocular: 13mmHg(OD)/12mmHg(OE); Dimetro corneano horizontal: 12mm em ambos os olhos; Comprimento axial do OE: 22,41mm; Fundoscopia sob midrase: OD sem alteraes, OE grande massa de tecido fibrovascular branca, densa e de contorno irregular, envolvendo todo o plo posterior, inclusive a regio macular, que no est visvel. Os vasos retinianos foram observados sob a massa de tecido fibrovascular com tortuosidade aumentada, hiperpigmentao da coride e rarefao dos vasos retinianos; Retinografia fluorescente do OE: grande massa de tecido fibrovascular, envolvendo o plo posterior sem extravasamento do con-

Figura 2: Retinografia fluorescente do olho esquerdo com ausncia da fluorescncia normal da coriocapilar d evido hiperpigmentao da corid e

traste, ausncia da fluorescncia normal na coriocapilar, nervo ptico hipoplsico, no sendo vista escavao, rima neural e delimitaes, mcula no visvel (figuras 1 e 2 ).Aps os exames, foi feito diagnstico de persistncia de vtreo primrio hiperplsico posterior em OE. A conduta neste caso foi expectante com acompanhamento peridico, devido ao quadro clnico muito evoludo com grandes alteraes em nervo ptico, mcula e retina e para a preveno da atrofia bulbar.

DISCUSSO
A PVPH posterior menos comum que a do tipo anterior. Sua caracterstica principal uma membrana densa, opaca e fibrtica ou uma prega da retina proeminente, que se estende do disco ptico retina perifrica

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ou regio retrolental . O olho pode ser microftlmico. Leucocoria evidente se a membrana grande e espessa. Geralmente, o cristalino transparente, mas pode (2) opacificar com o tempo . A retina pode apresentar-se normal nas fases iniciais, mas anormalidades da mcula e nervo ptico podem ser encontradas, como por exemplo a hipoplasia(3). Em casos mais avanados, a massa fibrovascular se contrai e traciona a retina perifrica, a pars plana e os processos ciliares. Este estiramento induz formao de numerosas pregas retinianas, porm o descolamento de retina (3) (1) pouco comum . Geralmente no se vem vasos retinianos . Glaucoma geralmente no est presente em casos puramente posteriores(5 -6) . A PVPH anterior a mais comum. Ela tipicamente ocorre em um olho microftlmico e unilateral (4) em 90% dos casos . A retina usualmente no est envolvida.A mcula e o nervo ptico so completamente 7 normais .Apresenta-se geralmente com leucocoria precoce por causa da membrana retrolental na qual os processos ciliares longos esto inseridos e alongados, e da catarata induzida pela membrana(6) . A leucocoria e a microftalmia so os sinais mais freqntemente percebi(2) dos pelos pais . comum o aparecimento do glaucoma secundrio, devido ao entumecimento do cristalino levando ris bomb e fechamento angular(5) . A criana deve ser examinada de forma bem detalhada, a fim de fazer o diagnstico diferencial com as patologias que cursam com leucocoria na infncia(3). Devese descartar, principalmente o retinoblastoma, que um tumor maligno e causa de mortalidade. Fazer diagnstico diferencial tambm com a doena de coats, retinopatia da prematuridade, toxocarase e catarata congnita(6 ). Os principais exames so biomicroscopia, presso intra-ocular, medida do dimetro da crnea, oftalmoscopia (3) indireta e ultra-sonografia A e B . Uma vez estabelecido o diagnstico de PVPH, da maior importncia definir o momento e o tipo de cirurgia, j que a doena tem carter progressivo, podendo levar atrofia bulbar e necessidade de enucleao do olho(3). A vitrectomia indicada de modo geral, assim como a lensectomia nos casos de cata(8) rata associada . No h indicao para o tratamento cirrgico da PVPH nos casos de glaucoma secundrio intratvel, moderada ou severa microftalmia, anormalidades do nervo ptico e mcula e a impossibilidade de (3) excluso definitiva do retinoblastoma . Como o tratamento da PVPH tem demonstrado resultados visuais pobres, os objetivos do tratamento so evitar as complicaes como o glaucoma e atrofia bulbar; proporcionar aspecto esttico aceitvel para o paciente atravs da facectomia e membranectomia precoces, bem como cirurgia do estrabismo; reabilitao visual se possvel, em olhos razoavelmente normais em sua estrutura (2) e tratamento da ambliopia . Os pais devem ser informados que se a criana

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tem somente a forma anterior, a terapia cirrgica e o tratamento da ambliopia podem fornecer boa possibilidade de viso til. Pacientes com a forma mista ou posterior devem saber da possibilidade de salvar o olho do glaucoma e da atrofia bulbar, mas que viso til raramente possvel. Um dos fatores mais importantes para um bom prognstico o diagnstico e tratamento precoces. Ressaltamos ainda a importncia de todas as crianas serem examinadas pelo pediatra e oftalmologista nos primeiros dias de vida, para que patologias como estas sejam diagnosticadas e tratadas o mais breve possvel.

ABSTRACT
Report of a case of posterior persistent hyperplastic primary vitreous (PHPV) case on a nine years old patient with low visual acuity on the left eye, referred by the school for ophthalmic evaluation.The PHPV can embrace a wide spectrum of ocular alterations involving retina, vitreous, optic nerve, macula, crystalline, iris and ciliary body besides anomalies like mycroftalmia and microcornea. We point out the importance of early ocular evaluation in children, late diagnosis and late treatment, in order to minimize the possibility of future damages to the health of these children. Keywords: Body vitreous/pathology; Hyperplasia/ complications;Visual acuity/physiology; Eye abnormalities/ complications; Case reports [Publicatoin type]

REFERNCIAS
1. 2. 3. 4. 5. 6. Abreu G. Ultra-sonografia ocular: atlas e texto. 2a ed. Rio de Janeiro: Cultura Mdica; 1998. p. 190. Lavinsky J, organizador. Doenas prevalentes da retina e vtreo. Rio de Janeiro: Cultura Mdica; 2002. p. 415-6. Dantas AM, editor. Doenas da retina. 2a ed. Rio de Janeiro: Cultura Mdica; 1996. p. 245-6. Kanski JJ. Clinical ophthalmology. 3rd ed. London; Boston: Butterworths; 2000. p. 225. Veronese ML, coordenadora. Oftalmologia clnica. Rio de Janeiro: Cultura Mdica; 1992. p. 206. Steinmetz RL, Straatsma BR, Rubin ML. Posterior vitreous cyst. Am J Ophthalmol. 1990; 109(3): 295-7. Comment in: Am J Ophthalmol. 1990; 110(3):326. Spitznas M, Koch F, Pohl S. Ultrastructural pathology of anterior persistent hyperplastic primary vitreous. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 1990; 228(5): 487-96. Comment in: Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 1991; 229(3):297. Dass AB, Trese MT. Surgical results of persistent hyperplastic primary vitreous. Ophthalmology. 1999; 106(2): 280-4.

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ENDEREO PARA CORRESPONDNCIA: Dra Viviane M. X. Ferreira Sousa Av. Marclio Dias, 563 / 202 - Jardim Jalisco CEP 27510-080 - Resende - RJ

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