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ACTUALIZACIN

Tumores cardacos. Concepto. Etiopatogenia. Manifestaciones clnicas. Complicaciones. Diagnstico. Tratamiento

F. Cabrera Bueno, R. Lpez-Salguero, I. Rodrguez-Bailn y C. Snchez-Gonzlez
Servicio de Cardiologa. Hospital Clnico Universitario Virgen de la Victoria. Mlaga.

PUNTOS CLAVE Concepto. Etiopatogenia. Los tumores cardacos son raros (0,02%). Los tumores cardacos primarios suelen ser benignos, siendo el ms frecuente el mixoma. Presentacin clnica. Los tumores cardacos habitualmente cuando presentan clnica lo hacen con signos o sntomas de insuficiencia cardaca, arritmias, fenmenos emblicos o combinacin de stos. La ubicacin del tumor, el tamao y la interferencia en estructuras adyacentes van a ser ms determinantes de las manifestaciones clnicas que la propia histologa del tumor. Tumores cardacos especficos. Los tumores cardacos benignos ms frecuentes son los mixomas, seguido del fibroelastoma, aunque en poblacin peditrica es ms frecuente el rabdomioma. Los tumores cardacos primarios malignos ms frecuentes son los sarcomas. Procedimientos de diagnstico. La ecocardiografa doppler es la tcnica de eleccin en el estudio de tumores cardacos, aunque la tomografa computarizada y la resonancia magntica pueden ayudar en el estudio de las mismas de forma importante. Tratamiento y pronstico. El tratamiento en los tumores benignos es generalmente la reseccin del mismo, y en los malignos el pronstico suele ser malo.

Concepto. Etiopatogenia
Los tumores primarios del corazn son raros, con una incidencia que se aproxima al 0,02% en series de necropsias1. Histolgicamente, tres cuartas partes de los tumores cardacos primarios son benignos, y ms de la mitad de stos son mixomas2. Los tumores cardacos secundarios o metastsicos son mucho ms frecuentes que los tumores primarios y se asocian a un mal pronstico3.

Tumores cardacos metastsicos

La frecuencia de las metstasis cardacas es generalmente infraestimada, y se encuentran en ms del 25% de las autopsias de pacientes fallecidos por cncer3. Clnicamente los tumores metastsicos suelen permanecer silentes. En un 85% a 90% de los enfermos con sintomatologa, la manifestacin clnica deriva de afectacin pericrdica, por lo general como derrame pericrdico, engrosamiento pericrdico o ambas3,4. Se ha descrito que los tumores malignos de cualquier localizacin orgnica o tisular pueden metastatizar el corazn, salvo los tumores primarios del sistema nervioso central2. En trminos absolutos, las neoplasias que con mayor frecuencia
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producen metstasis cardacas son los tumores pulmonares en los varones y los de mama en las mujeres, seguidos por las leucemias y los linfomas. Las neoplasias malignas especficas con mayor porcentaje de metstasis cardacas son los melanomas (70%), la leucemia y el linfoma2-4.

Tumores primarios del corazn

Los tumores primarios benignos y malignos que se alojan en el corazn son caractersticos de los que se presentan en cualquier masa de msculo estriado y de tejido conectivo. Aunque no es posible precisar la incidencia de cada tipo especfico de tumor, alrededor del 75% de todos los tumores cardacos son benignos desde el punto de vista histolgico2. En las tablas 1 y 2 se detallan las incidencias de los distintos
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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (X)

TABLA 1

Incidencia relativa de tumores cardacos benignos

Porcentaje de grupo Tumores benignos Mixoma Fibroelastoma papilar Lipoma Rabdomioma Fibroma Teratoma Hemangioma Otros tumores* Adultos 52 16 16 1 3 1 6 5 Nios 17 0 0 42 18 12 5 4 Lactantes 0 0 0 62 17 12 4 4

Modificada de Sabatine MS, et al2. *Otros tumores incluye los tumores qusticos del nodo auriculoventricular, tumores endocrinos e histiocitoma.

TABLA 2

Incidencia relativa de tumores cardacos malignos primarios*

Porcentaje de grupo Tumores malignos Angiosarcoma Rabdomiosarcoma Fibrosarcoma Histiocitoma fibroso maligno Osteosarcoma Leiomiosarcoma Mixosarcoma Otros sarcomas* Sarcoma no diferenciado Linfoma Adultos 28 11 8 6 7 5 3 14 12 6 Nios 6 41 18 6 0 0 6 12 12 0 Lactantes 0 50 17 0 0 17 0 0 17 0

Tumores de la aurcula izquierda El tumor primario ms comn en esta cavidad es el mixoma benigno, que en la generalidad de los casos es solitario. Los tumores pedunculados, mviles, de la aurcula izquierda pueden experimentar algn grado de prolapso por el orificio de la vlvula mitral, ocasionando obstruccin al flujo auriculoventricular y producir sntomas sugestivos de valvulopata mitral, incluyendo disnea, ortopnea, disnea paroxstica nocturna, edema pulmonar, tos, hemoptisis, dolor precordial, edema perifrico y fatiga. Sin embargo tambin puede haber prdida de peso, palidez, sncope y muerte sbita, que son manifestaciones poco comunes de la valvulopata mitral, y es caracterstico que los sntomas tengan inicio sbito, sean intermitentes y estn relacionados con la posicin corporal. En la exploracin fsica podremos detectar signos de congestin pulmonar, as como un soplo holosistlico ms intenso en la punta que semeja al de la insuficiencia mitral, y un soplo diastlico o plop tumoral resultante de la obstruccin al flujo sanguneo por el orificio de la mitral, ocasionada por el tumor. Tumores de la aurcula derecha Los tumores de la aurcula derecha causan sntomas de insuficiencia cardaca derecha, con fatiga, edema perifrico, ascitis, hepatomegalia y ondas a prominentes en el pulso venoso yugular. En la exploracin adems pueden aparecer soplos resultantes de la obstruccin al flujo de la vlvula tricspide o a insuficiencia tricspide provocada por interferencia con el cierre o destruccin valvular producida por el tumor. Dada la rareza de la valvulopata tricuspdea reumtica aislada, la falta de otros datos valvulares debe despertar la sospecha de tumor de la aurcula derecha2. Tumores ventriculares Cuando los tumores miocrdicos son clnicamente evidentes pueden causar sntomas acordes a su tamao y ubicacin, produciendo alteracin en la funcin ventricular, simulando miocardiopata congestiva, restrictiva o hipertrfica, e incluso puede producirse rotura miocrdica por infiltracin de la pared. Los tumores de ventrculo derecho se presentan con insuficiencia cardaca derecha consecutiva a obstruccin del llenado o de la salida de este ventrculo. Las manifestaciones clnicas comprenden edema perifrico, hepatomegalia, ascitis, disnea, sncope y muerte sbita. Las manifestaciones clnicas pueden orientar inicialmente hacia otros diagnsticos, como estenosis pulmonar, miocardiopata restrictiva o insuficiencia tricuspdea. Los tumores del ventrculo izquierdo, cuando son de ubicacin intramural, a menudo son asintomticos o se manifiestan por trastornos en la conduccin, arritmias o interferencia con la funcin ventricular. Sin embargo, cuando el tumor tiene un componente intracavitario relevante puede haber obstruccin a la salida del ventrculo izquierdo, ocasionando incluso sncope y datos de insuficiencia cardaca izquierda, detectndose a veces en estos casos un soplo sistlico que puede variar segn la posicin del paciente.
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Modificada de Sabatine MS, et al2. *Otros sarcomas incluye liposarcoma, sarcoma sinovial y neurognico.

tipos de tumores por grupos de edad; la mayor parte de stos son mixomas2,5, seguidos en frecuencia por una amplia variedad de otros tumores. Casi todas las neoplasias malignas son sarcomas y, de stos, el angiosarcoma y el rabdomiosarcoma son las formas ms comunes1,2.

Presentacin clnica
Habitualmente cuando los tumores cardacos presentan clnica lo hacen con signos o sntomas de insuficiencia cardaca, arritmias, fenmenos emblicos o combinacin de stos. La ubicacin del tumor, el tamao y la interferencia en estructuras adyacentes van a ser ms determinantes de las manifestaciones clnicas que la propia histologa del tumor.

Insuficiencia cardaca
Los tumores cardacos pueden causar signos y sntomas de insuficiencia cardaca, ya sea debido a obstruccin intracavitaria dificultando el llenado o por alteracin del vaciado por obliteracin de la cavidad o insuficiencia valvular, ya por disfuncin miocrdica debida a deterioro de la contractilidad o a disfuncin diastlica por fisiologa restrictiva2.
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TUMORES CARDACOS. CONCEPTO. ETIOPATOGENIA. MANIFESTACIONES CLNICAS. COMPLICACIONES. DIAGNSTICO. TRATAMIENTO

Arritmias
Los tumores cardacos, especialmente aquellos con una afectacin intramural significativa, pueden causar trastornos de la conduccin o del ritmo6. Los tumores con afectacin auricular como los mixomas, sarcomas o hipertrofia lipomatosa del tabique interauricular pueden producir una variedad de arritmias supraventriculares que incluyen fibrilacin y flter auricular, y taquicardia auricular ectpica. Los tumores del rea del nodo auriculoventricular, tpicamente los angiomas y mesoteliomas, producen alteracin en la conduccin AV, incluyendo bloqueo AV completo y asistolia. Los tumores localizados en el miocardio ventricular como rabdomiomas y fibromas, pueden producir extrasistolia ventricular, taquicardia ventricular, fibrilacin ventricular y muerte sbita cardaca.

Fenmenos emblicos
La embolizacin de fragmentos del tumor o de trombos provenientes de la superficie de ste puede ocurrir incluso como primera manifestacin de la existencia del tumor, por lo que es de especial importancia en estos casos el estudio del material emblico para su anlisis histolgico. La distribucin de estos mbolos tumorales depender de la ubicacin del tumor, de forma que los situados en cavidades izquierdas embolizarn en circulacin sistmica, que puede semejarse a una vasculitis sistmica o a endocarditis infecciosa, y los tumores del lado derecho podrn causar embolia pulmonar.

nen un sndrome, a menudo llamado sndrome de mixoma o sndrome de Carney, que tambin consta de mixomas de localizacin extracardaca (mama o piel), pigmentacin irregular (lentigos o nevus pigmentados) y actividad endocrina excesiva (adenoma hipofisario, enfermedad suprarrenocortical nodular pigmentada o neoplasias testiculares que afectan a componentes endocrinos)8. Se ha sealado que algunos pacientes tienen el sndrome NAME (nevus, mixoma auricular, neurofibroma mixoide, eflides) o el sndrome LAMB (lentigos, mixoma auricular, y nevus azul). Microscpicamente los mixomas pueden ser de tamao variable, gelatinosos, a veces lisos y redondos, con superficie brillante, con friabilidad variable, y a veces son irregulares o polipoides. Pueden ser sesiles, o pedunculados con un tallo distintivo que puede ser angosto o ancho. En cerca del 90% de los casos que surgen de las aurculas, la base de fijacin es el tabique interauricular, por lo general en la regin del limbo de la fosa oval. En alrededor del 10% el origen est en la pared auricular anterior, posterior u orejuela, siendo raros los valvulares. Histolgicamente el diagnstico se efecta al observar los patrones caractersticos de clulas (a menudo llamadas lipdicas) en un estroma mixoide con alto contenido de glucosaminoglucanos9. El diagnstico de mixoma requiere la presencia de acumulaciones aisladas o agrupadas caractersticas de clulas de mixoma. Hay presencia variable de hemorragias, macrfagos, as como linfocitos y clulas plasmticas. En el 10%-20% de los mixomas cardacos hay calcificacin. La histognesis de los mixomas es dudosa, pero el peso de las pruebas favorece una neoplasia benigna, que probablemente se origina en nidos subendocrdicos de clulas mesenquimatosas primitivas que pueden diferenciarse en varios tipos de clulas, incluso endoteliales y lipdicas. Fibroelastoma papilar De etiologa incierta, son las neoplasias ms frecuentes de las vlvulas cardacas10 y endocardio adyacente. En muchos casos no tienen expresin clnica, encontrndose con cierta frecuencia en la necropsia, y pueden ser identificados durante la vida mediante ecocardiografa bidimensional. Su principal inters es que tienen capacidad de embolizar o causar disfuncin valvular, e incluso pueden obstruir parcialmente un ostium coronario. Son lesiones de aspecto frondoso, que pueden ser nicas o mltiples11, de hasta 3 o 4 cm de dimetro, y aparecer en cualquier elemento valvular12 o endocardio adyacente, aunque con ms frecuencia en la superficie ventricular de las vlvulas semilunares y superficie auricular de las auriculoventriculares13 Es ms frecuente en vlvula tricspide en nios, y ms en vlvulas izquierdas en adultos. Rabdomiomas Son las neoplasias cardacas ms frecuentes en lactantes y nios; cerca del 75% ocurren en sujetos menores de un ao de edad14. Aparecen con igual frecuencia en el miocardio de ambos ventrculos y del tabique; casi todas son mltiples. En el 50% de los afectados, por lo menos una de las masas es intracavitaria y obstructiva, por lo que a las manifestaciones clnicas inespecficas pueden asociarse a insuficiencia ventricular o imitar estenosis valvulares.
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Tumores cardacos especficos

Tumores benignos
Mixomas Es el ms comn de los tumores primarios del corazn2,5, ms frecuente en mujeres y con aparicin en la quinta o sexta dcada de la vida. Casi el 86% se presentan en la aurcula izquierda y el 90% son solitarios. En la aurcula izquierda el sitio de implantacin es el rea de la fosa oval. Puede haber mixomas tambin en la aurcula derecha y con menor frecuencia en uno u otro ventrculo. Se han descrito tumores mltiples en la misma o varias cavidades. Los signos y sntomas producidos comprenden manifestaciones sistmicas inespecficas asociadas a la secrecin de interleucina-67 (mialgias, artralgias, prdida de peso, fatiga, fenmeno de Raynaud, anemia, trombocitosis o trombocitopenia, leucocitosis y aumento de la velocidad de sedimentacin globular [VSG]), as como embolizacin e interferencia mecnica con la funcin cardaca. No es raro que estos sntomas simulen una amplia variedad de otros trastornos cardacos y de otro tipo. Los mixomas cardacos familiares constituyen alrededor del 10% o menos de los mixomas, y parecen tener una transmisin autosmica dominante. Algunos de estos pacientes tie21

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (X)

Los rabdomiomas se asocian fuertemente con esclerosis tuberosa14, sndrome familiar caracterizado por hamartomas de varios rganos, epilepsia, retraso mental y adenoma sebceo. Ms del 80% de los pacientes con rabdomiomas cardacos tiene esclerosis tuberosa. Los rabdomiomas son de color amarillo grisceo y varan de 1 mm a varios centmetros de dimetro. Estn circunscritos pero no encapsulados. El dato caracterstico microscpico, llamado clula de araa, es una clula grande que contiene una masa citoplasmtica central suspendida por procesos fibrilares finos que irradian hacia la periferia, lo que da un aspecto caracterstico. Fibromas Son neoplasias benignas de tejido conectivo que predominan en nios y constituyen el segundo tipo ms frecuente de neoplasias cardacas primarias en el grupo de edad peditrica14. Suelen presentarse en el miocardio ventricular, principalmente en pared libre anterior del ventrculo izquierdo o en el tabique interventricular, por lo que la sintomatologa deriva de la interferencia mecnica con el flujo intracardaco, la contraccin ventricular o trastornos de la conduccin. Son de color gris, no encapsulados, circunscritos y con tamao que llega a alcanzar los 10 cm. Histolgicamente constan de fibroblastos alargados, mezclados con tejido fibroso consistente en su mayor parte en colgena. Otros tumores Lipomas e hipertrofia lipomatosa del tabique interauricular. Los lipomas se presentan a cualquier edad y con igual frecuencia en ambos sexos. La mayor parte son sesiles o polipoides, y se presentan en el subendocardio (cuando tienen extensin intracavitaria producen sntomas caractersticos de su ubicacin) o subepicardio (comprimen en corazn y causan derrame pericrdico), aunque hasta un 25% son intramusculares (pueden causar trastornos del ritmo o interferencia mecnica). Muchos de ellos son clnicamente silentes y se detectan en la necropsia. La lesiones microscpicamente se hallan bien encapsuladas, compuestas de tpicas clulas maduras de grasa y en ocasiones contienen tejido conectivo fibroso, muscular o grasa parda vacuolada. Aunque los lipomas son neoplasias genuinas, un trastorno denominado hipertrofia lipomatosa del tabique interauricular representa la acumulacin de tejido adiposo maduro dentro del tabique interauricular. La mayor parte de estas lesiones de tamao variable (1 a 7 cm) experimentan protrusin en la aurcula derecha y son ms frecuentes en obesos, ancianos y entre el sexo femenino. Angiomas. Los hemangiomas y linfangiomas, constituidos por proliferaciones benignas de clulas endoteliales, son extremadamente raros. El taponamiento cardaco por hemopericardio puede ser el sndrome clnico inicial. Teratomas. Son tumores que contienen elementos de las tres capas de clulas germinales, y se presentan con menor frecuencia en el corazn que en el mediastino anterior. Suelen observarse ms a menudo en nios14.
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Tumor qustico del nodo auriculoventricular. Es de histognesis controvertida y suele causar muerte sbita por bloqueo cardaco completo, fibrilacin ventricular o taponamiento cardaco14. Tumores endocrinos. Cerca del 2% de los paragangliomas son intratorcicos, y casi todos se ubican en el mediastino posterior, mostrando estrecha relacin con el epicardio de la aurcula o del ventrculo izquierdos.

Tumores cardacos malignos

La cuarta parte de los tumores cardacos primarios son malignos, y casi todos son sarcomas, constituyendo los segundos en frecuencia global despus de los mixomas1. Los sarcomas son ms frecuentes en la tercera y quinta dcada de la vida, sin preferencia de gnero. En orden decreciente de frecuencia los sitios afectados son: aurcula derecha, aurcula izquierda, ventrculo derecho, ventrculo izquierdo y tabique interauricular. Los sarcomas derivan del mesnquima, por lo que pueden presentar gran variedad de tipos morfolgicos, que se dividen en angiosarcoma, rabdomiosarcoma, fibrosarcoma, osteosarcoma y otros. Clnicamente se caracterizan por una evolucin rpidamente desfavorable. La muerte se presenta a menudo entre unas semanas y dos aos despus del inicio de los sntomas. Estos tumores proliferan rpidamente y causan la muerte por infiltracin diseminada del miocardio, obstruccin intracavitaria o por metstasis a distancia. Cerca del 75% de los pacientes con sarcomas cardacos presentan metstasis a distancia cuando mueren. Los sitios ms frecuentes son pulmones, ganglios linfticos torcicos, mediastino y columna vertebral; con menor frecuencia hacen metstasis en hgado, riones, glndulas suprarrenales, pncreas, huesos, bazo e intestino. Las manifestaciones cardacas estn determinadas principalmente por su ubicacin y el grado de obstruccin intracavitaria. Las manifestaciones ms frecuentes son insuficiencia cardaca progresiva no explicada, derrame pericrdico, taponamiento cardaco, arritmias, trastornos de la conduccin, obstruccin de venas cavas y muerte sbita. Los tumores restringidos al miocardio, sin extensin intracavitaria, pueden no tener sntomas cardacos o causar arritmias y trastornos en la conduccin. Angiosarcomas Se incluyen los angiosarcomas y sarcomas de Kaposi. Son ms frecuentes en varones en una proporcin 2:1, y tienen predileccin por la aurcula derecha, pudiendo ser de naturaleza infiltrativa o polipoide. Rabdomiosarcomas Son los tumores malignos ms frecuentes en edad peditrica14. Son tumores de msculo estriado que a menudo infiltran el miocardio y se diseminan en l, aunque en ocasiones forman una extensin polipoide en las cavidades cardacas, por lo cual se les ha diagnosticado errneamente como mixomas.
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DIAGNSTICO. TRATAMIENTO

Fibrosarcoma e histiocitomas fibrosos malignos Infiltran extensamente el corazn, afectando a menudo ms de una cavidad cardaca, y pueden contener regiones de hemorragia y necrosis. Linfomas La afectacin linfomatosa primaria del corazn es mucho menos comn que la afectacin cardaca del linfoma generalizado (25%-26%). La infiltracin puede ser nodular o diseminada y, en ocasiones, el sndrome clnico asemeja al de la miocardiopata hipertrfica o restrictiva15. Sarcomas de arteria pulmonar Se manifiestan por embolia tumoral a los pulmones o como obstruccin a la salida del ventrculo derecho. Los sntomas caractersticos son disnea, dolor precordial, tos y hemoptisis y pueden asociarse con datos radiolgicos de masa hiliar pulmonar o cardiomegalia.

Tratamiento y pronstico
Tumores benignos
Dado que los tumores benignos son potencialmente letales, y que la morbimortalidad operatoria es baja, la escisin bajo visin directa usando circulacin extracorprea ha llegado a ser el tratamiento habitual para la mayora de los tumores benignos y en muchos casos resulta la curacin completa, sobre todo en la poblacin adulta20.

Tumores malignos
La ciruga no es un tratamiento eficaz para la mayora de los tumores malignos primarios por la extensa afectacin tisular o por la existencia de metstasis, presentando un mal pronstico19. El papel principal de la ciruga es en algunos casos establecer un diagnstico definitivo para excluir la posibilidad de que sea un tumor benigno curable.

Procedimientos de diagnstico
Ecocardiografa
La ecocardiografa doppler es el procedimiento de eleccin para la deteccin y caracterizacin de tumores y masas cardacas, pues permite valorar el tamao, forma, localizacin, movilidad y punto de anclaje, lo que junto a la presentacin clnica va a ayudar a diferenciar al tumor de otras masas como trombos, vegetaciones, material iatrognico, variantes normales y estructuras extracardacas16. Adems, la ultrasonografa con sistema doppler permite valorar las consecuencias hemodinmicas de la obstruccin o incompetencia valvular causadas por tumores cardacos. Aunque la ecocardiografa transesofgica sistemtica no parece estar justificada, debe considerarse cuando el estudio transtorcico es de mala calidad o confuso2.

Bibliografa

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Tomografa computarizada
Los recientes avances en tomografa computarizada han mejorado su aplicabilidad en el estudio del corazn. Permite el grado de infiltracin tumoral, la existencia de calcio o, con el uso de contrastes, la existencia o no de vascularizacin17,18.

5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13.

Estudios de resonancia magntica

Es una tcnica emergente como modalidad de imagen para conseguir un completo estudio de las masas cardacas17,18. Permite diferenciacin tisular, distinguiendo masas con contenido graso como los lipomas, la vascularizacin mediante contraste con gadolinio o el grado de infiltracin, adems de su estructura, tamao, afectacin de estructuras adyacentes y movilidad del tumor.
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14. 15. 16.

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