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- Porfirias-
CLASIFICACION:
• Según donde predomine el déficit
o Porfirias eritropoyéticas
- Porfiria eritropoyética congénita
- Protoporfiria eritropoyética.
o Porfirias hepáticas
- Porfiria cutánea tarda
- Porfiria hepato-eritrocitaria
- Porfiria Variegata
- Coproporfiria hereditaria
- Porfiria aguda intermitente
- Porfiria por déficit de PBG sintetasa
o Porfirias agudas
o Porfirias cutáneas
o Porfirias mixtas
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS:
CLASIFICACION:
1. Linfomas Hodgkin
SINDROME DE SÉZARY
Es un tipo de LCCT agresivo y generalizado (eritrodérmico hombre
rojo) mas frecuente en varones de edad avanzada. Se caracteriza por una
eritrodermia descamativa, eritematosa y con prurito intensísimo. Presenta
leucemización y afectación orgánica desde el principio y también,
generalmente, hiperqueratosis en palmas y plantas y adenopatías
generalizadas. En sangre periférica, el porcentaje de células de Sézary será
de más del 10%.
Es una enfermedad muy agresiva que puede matar desde el principio.
TRATAMIENTO DE LOS LINFOMAS
Será un tratamiento para mejorar la calidad de vida del enfermo.
PARAPSORIASIS
Grupo de procesos inflamatorios de etiología desconocida con
características eritemato-descamativas, curso crónico y similitudes con la
psoriasis, LCCT y dermatitis seborreica; pero que no llega a encajar en
ninguno de ellos.
Distinguimos tres cuadros:
Parapsoriasis guttata o pitiriasis liquenoide.
Parapsoriasis en pequeñas placas
Parapsoriasis en grandes placas Es la más importante, y
se considera una enfermedad clonal que puede derivar en un
LCCT en un 10 – 20% de los casos. Consiste en grandes placas
eritemato-descamativas con cierta infiltración o tipo
poiquilodérmico, crónicas y muy pruriginosas, de incluso más
de 10 cm de diámetro. Se localizan en tronco, mamas, axilas
(pliegues) y espalda. Las lesiones mejoran con exposición a la
radiación actínica. Hay que vigilar de forma estrecha a estos
pacientes.
MASTOCITOSIS
Tratamiento:
• Mastocitoma solitario: Generalmente se resuelve
espontáneamente; aunque pueden aplicarse corticoides tópicos o
incluso extirparse las lesiones si son únicas.
• Urticaria pigmentosa:
VASCULITIS
CLASIFICACIÓN
Vasculitis sistémicas
ANATOMÍA PATOLÓGICA
- Edema y necrosis endotelial
- Extravasación de hematíes
- Depósito de fibrina alrededor del vaso
- Infiltrado perivascular de PMNn con leucocotoclasia, es decir,
destrucción de los núcleos (polvo nuclear)
- Inmunofluorescencia directa: depósito de IgM, factor C3 del
complemento, y fibrina. En la púrpura de Schönlein-Henoch
hay depósito de granular de IgA.
Naya.