Cardiopatias no Período Neonatal:

Introdução:

Cardiopatias congênitas são malformações freqüentes, responsáveis por

aproximadamente 40% de todas as malformações congênitas graves em
seres humanos. Acometem em torno de seis a 10 em cada 1.000 nascidos
vivos. Esta incidência chega a 12,5% quando anomalias mais simples são
consideradas, e é possível que sua incidência seja ainda maior em regiões
em desenvolvimento, onde a desnutrição e outras morbidades maternas
são mais freqüentes. As cardiopatias congênitas são ainda causa freqüente
de abortamento espontâneo, com uma incidência aproximada de 10%. Em
torno de um terço de todas as cardiopatias observadas na vida extra-
uterina é grave e necessita tratamento clínico ou cirúrgico ainda no
primeiro ano de vida.
Médicos pediatras devem estar preparados para realizar a triagem das
cardiopatias congênitas no período neonatal, otimizar as condições clínicas
dos pacientes e trabalhar junto aos cardiologistas pediátricos e cirurgiões
cardíacos no manuseio específico dessas crianças. Diretrizes atuais
recomendam que a triagem para cardiopatias congênitas seja realizada no
período neonatal com uma avaliação subseqüente em torno de 6 a 8
semanas. Finalmente, uma equipe multidisciplinar deve estar pronta para
apoiar e orientar a família do ponto de vista médico e psicossocial.
As cardiopatias congênitas são geralmente subdivididas em cianogênicas
ou acianogênicas, de acordo com sua propensão para o desenvolvimento
de cianose clínica.
As cardiopatias congênitas acianogênicas podem ser subdivididas em
cardiopatias de shunt ou desvio do sangue da circulação sistêmica para a
pulmonar, e cardiopatias obstrutivas.
As cardiopatias congênitas cianogênicas podem ser obstrutivas, de
circulação em paralelo ou de mistura comum (cardiopatias complexas).
Nove cardiopatias congênitas, sendo sete acianogênicas (comunicação
interatrial, comunicação interventricular, defeito do septo atrioventricular,
persistência do canal arterial, estenose pulmonar, estenose aórtica e
coarctação da aorta) e duas cianogênicas (tetralogia de Fallot e transposição
dos grandes vasos), são responsáveis por 85% de todos os defeitos
cardíacos. Dentre elas, só a comunicação interatrial não tem repercussão
no período neonatal. As demais, dependendo da gravidade dos defeitos
anatômicos, podem levar a cianose ou insuficiência cardíaca congestiva
(ICC) e necessitar tratamento clínico e/ou cirúrgico ainda nesta fase. Outras
cardiopatias, como a atresia tricúspide, a drenagem anômala total das veias
pulmonares, o truncus arteriosus, a hipoplasia do coração esquerdo, a dupla
via de entrada do ventrículo esquerdo e outras formas de coração
univentricular, são responsáveis pelos 15% dos defeitos cardíacos
restantes.

Diagnóstico Intra-Uterino Dascardiopatias Congênitas

A grande maioria das cardiopatias congênitas pode ser detectada com

segurança por meio do estudo ecocardiográfico do coração fetal. Dois
grupos de pacientes devem ser encaminhados para esta avaliação:
gestantes ou fetos que apresentam fatores de risco e aqueles nos quais o
ultra-som obstétrico sugere a presença de uma anomalia cardíaca.
O grupo de gestantes de risco inclui mulheres com história familiar de
cardiopatia congênita, aquelas expostas às infecções congênitas, como a
rubéola, no primeiro trimestre da gestação, as diabéticas, hipertensas
graves, portadoras de doenças autoimunes e fenilcetonúria, as que fizeram
uso de algumas drogas, como indometacina, anticonvulsivantes, álcool e
lítio, e as que realizaram fertilização in vitro. Obesidade e sobrepeso pré-
gestacional também foram recentemente relacionados às cardiopatias
congênitas. Um filho anterior com cardiopatia congênita confere um risco
de 2% nas gestações subseqüentes. Quando a mãe é portadora de
cardiopatia congênita, esse risco aumenta para 6% e mantém-se em 2%,
quando a cardiopatia congênita está presente no pai. Estes números
podem variar, de acordo com a cardiopatia específica.
O grupo de risco fetal inclui aqueles com malformações estruturais não-
cardíacas, os que apresentam alterações no volume do líquido amniótico,
hidropisia nãoimune ou suspeita de síndrome genética. As principais
associações genéticas incluem anomalias cromossômicas, como as
síndromes de Down, Edward, Patau e cri-du-chat, síndrome de genes
contíguos, como as de William e DiGeorge, e defeitos gênicos isolados,
como as síndromes de Marfan e Noonan e os isomerismos.
A maioria dos bebês que nascem com cardiopatias congênitas não
apresenta fatores de risco na vida intra-uterina, o que enfatiza a
importância do rastreio obstétrico dessas malformações. A inclusão
rotineira da imagem de quatro câmaras no ultrasom obstétrico possibilita a
suspeição de uma cardiopatia em 30% a 60% dos casos, e este índice pode
ser elevado para 85% se às imagens das vias de saída for somada a técnica
de rastreio obstétrico.
A detecção precoce de uma malformação cardíaca otimiza as etapas do
tratamento do paciente. A maioria dos bebês com cardiopatias estruturais
graves permanece estável na vida intra-uterina, porém deteriora muito
rapidamente após o nascimento, em conseqüência do fechamento do canal
arterial. O conhecimento precoce da presença de uma dessas anomalias
permite o planejamento do parto em um centro capaz de lidar com o
neonato do ponto de vista médico-cirúrgico.

Avaliação Inicial do Neonato Com Suspeita de Cardiopatia

Dados relevantes na história de um neonato com suspeita de cardiopatia

congênita incluem a presença de fatores de risco, como história familiar, o
uso de fármacos pela mãe ou infecção congênita, dados prénatais, como a
detecção ou suspeição de anomalia em exame obstétrico, dados perinatais,
como a presença de fatores de risco para infecção ou sinais de persistência
do padrão fetal da circulação.
De maneira geral, os sinais e sintomas que nos levam a pensar na presença
de uma cardiopatia no período pós-natal incluem: taquipnéia com
dificuldade para se alimentar, taquicardia, cianose, sopros ou outras
alterações da ausculta, ganho de peso excessivo ou ausência da perda
fisiológica de peso pós-natal.
A taquipnéia com dificuldade para alimentação é um dado importante que
pode sinalizar insuficiência cardíaca congestiva no período neonatal.
Neonatos que levam mais de 30 minutos para se alimentar devem ser
avaliados para afastar doença cardíaca. Outros dados associados à ICC
neonatal incluem taquicardia, ritmo de galope, cardiomegalia e
hepatomegalia.
Outro sinal importante de doença cardíaca neonatal é a cianose, que pode
ser periférica (extremidades) ou central (mucosas). Para o diagnóstico
diferencial entre cianose de origem cardíaca ou não, podemos realizar o
teste de hiperóxia, coletando uma gasometria arterial em ar ambiente no
membro superior direito, em seguida aplicando 100% de O2 por cateter
nasal durante 10 minutos, e coletando nova gasometria arterial. Neonatos
com PO2 inalterada têm provável cardiopatia congênita cianogênica com
hipofluxo ou circulação em paralelo; aqueles que elevam a PO2 para 75 a
150mmHg podem ter cardiopatia congênita cianogênica com mistura
comum (hiperfluxo pulmonar), e aqueles que elevam a PO2 acima de
150mmHg não devem ter cardiopatia congênita cianogênica.
Antes mesmo de se estabelecer o diagnóstico de uma cardiopatia, é
fundamental afastar possíveis fatores agravantes do quadro clínico, como
hipoglicemia, distúrbios hidroeletrolíticos e ácido-básicos, hipo ou
hipertermia, anemia e infecções respiratórias. Na grande maioria das vezes,
o quadro clínico do paciente pode ser otimizado antes mesmo de se
estabelecer o diagnóstico da cardiopatia.
Crianças com sinais clínicos de ICC devem ser mantidas em decúbito
elevado, iniciar oxigenoterapia (se não houver suspeita de cardiopatia
“canal-dependente”), diurético (furosemida) na dose de 1mg/kg/dose a cada
12 horas e digital oral, na dose de ataque de 0,01 a 0,03mg/kg/dia a cada 8
horas ou intravenoso (75% desta dose), ou manutenção de 0,01mg/kg/dia a
cada 12 horas, de acordo com a gravidade do quadro.

Exame Físico do Aparelho Cardiovascular

Um exame clínico detalhado, de acordo com os preceitos da semiótica do

aparelho cardiovascular, é fundamental na avaliação do neonato com
suspeita de cardiopatia congênita.
Em particular, a palpação dos pulsos periféricos e a ausculta da segunda
bulha cardíaca e de possíveis sopros associados nos dão importantes
subsídios para o raciocínio clínico sobre a presença e o tipo de patologia
cardíaca apresentada.

Palpação dos Pulsos Periféricos

Os pulsos periféricos nos dizem muito sobre a circulação em diversos

setores do corpo e fornecem indícios da etiologia da malformação cardíaca
observada. Os pulsos periféricos normais têm amplitude semelhante nos
membros superiores e inferiores e são sincrônicos. No neonato, os pulsos
distais, como pediosos ou tibiais posteriores, são facilmente comprimidos,
por vezes dificultando sua palpação. A comparação deve ser realizada entre
cubitais e femorais. As situações clínicas mais freqüentemente observadas
são as seguintes:
1. Pulsos de amplitude universalmente diminuída: podem refletir um
quadro de baixo débito cardíaco (sepse, disfunção miocárdica etc.) ou uma
obstrução central, como a estenose aórtica valvar.

2. Pulsos de amplitude aumentada universalmente: em geral refletem

uma situação de hiperdinamia, de origem cardíaca (grande canal arterial,
insuficiência da valva aórtica ou truncal, fístulas arteriovenosas) ou não
(anemia).

3. Pulsos cubitais palpáveis e femorais impalpáveis: refletem uma

obstrução da circulação sistêmica após a emergência dos vasos da base,
como na coarctação da aorta ou interrupção do arco aórtico. Por vezes, a
coarctação pode estar muito próxima ao nível de emergência da artéria
subclávia esquerda, fazendo com que o pulso esteja diminuído no braço
esquerdo.

4. Pulsos cubitais impalpáveis e femorais palpáveis: refletem uma

situação extrema na qual não há praticamente nenhum fluxo através da
aorta ascendente, como na atresia aórtica ou na hipoplasia do coração
esquerdo. A perfusão dos membros inferiores é mantida através de um
grande canal arterial, motivo pelo qual os pulsos dos membros inferiores se
mantêm de boa amplitude.

Ausculta da Segunda Bulha Cardíaca

A segunda bulha cardíaca é o som do fechamento das valvas aórtica e

pulmonar. Como as alterações da circulação pulmonar constituem um dos
aspectos mais importantes das cardiopatias congênitas, a ausculta correta
da segunda bulha fornece subsídios importantes para o diagnóstico
diferencial dessas patologias. Na segunda bulha normal, o primeiro
componente corresponde ao fechamento da valva aórtica e o segundo ao
fechamento da valva pulmonar.
O comportamento normal da segunda bulha depende do ciclo respiratório:
na inspiração, por haver um aumento da pressão negativa intratorácica e
maior drenagem de sangue das veias cavas para o átrio direito, um maior
volume de sangue passa através do ventrículo direito, “atrasando” em
alguns milissegundos o fechamento da valva pulmonar e,
conseqüentemente, “desdobrando a segunda bulha”; na expiração, pela
redução do volume de fluxo através desta valva, seu fechamento se dá mais
precocemente, junto com o componente aórtico. Há, portanto, um
desdobramento fisiológico da segunda bulha em crianças normais,
acentuado pela inspiração profunda.
Os componentes aórtico e pulmonar têm amplitudes semelhantes, sendo o
pulmonar um pouco menos intenso que o aórtico:

1. Desdobramento fixo: quando o volume de sangue que passa do

ventrículo direito para a artéria pulmonar está constantemente aumentado,
como na comunicação interatrial, o componente pulmonar, sempre
“atrasado”, gera um desdobramento fixo da segunda bulha.

2. Hiperfonese da segunda bulha cardíaca: os componentes aórtico e

pulmonar podem elevar o som da segunda bulha: o componente aórtico,
quando este vaso se encontra mais próximo da parede torácica (p. ex.,
transposição dos grandes vasos), o componente pulmonar, quando
aumenta o som da segunda bulha, denota um aumento na pressão arterial
pulmonar e é um dado muito importante no exame físico de crianças com
suspeita de cardiopatia congênita.

3. Segunda bulha única: a segunda bulha é única na presença de estenose

grave ou atresia de uma das vias de saída ventricular, mais freqüentemente
a estenose pulmonar grave, a tetralogia de Fallot ou a atresia pulmonar.

Sopros Cardíacos
A simples presença ou ausência de um sopro cardíaco é um dado de pouco
significado clínico para o diagnóstico de uma cardiopatia no período
neonatal, tendo em vista a freqüência com que sopros transitórios são
auscultados em bebês normais e o fato de que muitas cardiopatias graves,
como a transposição dos grandes vasos, a coarctação da aorta ou a atresia
pulmonar, podem cursar sem nenhum sopro cardíaco associado.
Na presença do um sopro, no entanto, seu tempo de aparecimento e suas
características, juntamente com outros dados da ausculta, como a análise
da segunda bulha cardíaca, são dados úteis para diferenciar os tipos de
malformações.

Tipo de Sopro em Relação ao Tempo de Aparecimento

1. Sopro obrigatório: aquele que está sempre presente, pois se origina em

local onde as pressões são sempre diferentes (p. ex., sopro através de uma
valva cardíaca = estenose aórtica, estenose pulmonar etc.). Essas
cardiopatias “so-pram” desde intra-útero e, conseqüentemente, são
detectadas precocemente, muitas vezes já no exame físico na sala de parto.

2. Sopro dependente: é aquele que, para aparecer ou “desaparecer”,

depende de um diferencial de pressão entre as circulações sistêmica e
pulmonar (p. ex., sopro de uma CIV – não é auscultado na sala de parto,
pois as pressões entre a circulação pulmonar e a sistêmica são
semelhantes). Aparece nos dias subseqüentes com a queda da circulação
pulmonar.
Sopros detectados nas primeiras 24 horas de vida têm maior probabilidade
de corresponder a uma cardiopatia congênita (1:12), sendo, na maioria das
vezes, um canal arterial patente. Sopros detectados nos primeiros 6 meses
de vida têm 1:7 chances de corresponder a uma cardiopatia estrutural, e
esta probabilidade cai para 1:50 naqueles detectados entre 6 e 12 meses de
idade.

Tipos de Sopro em Relação à Duração ao Ciclo Cardíaco

1. Sopro sistólico: aquele que acontece durante a sístole ventricular,

podendo ser ejetivo (estenose aórtica, estenose pulmonar, comunicação
intraventricular [CIV]) ou regurgitativo (insuficiência mitral, insuficiência
tricúspide). Sopros sistólicos suaves são comuns em crianças normais.
Sopros rudes estão mais freqüentemente associados a lesões estruturais.

2. Sopro diastólico: aquele que acontece durante a diástole ventricular

(insuficiência aórtica, insuficiência pulmonar, estenose mitral, estenose
tricúspide).

3. Sopro contínuo: aquele que acontece durante todo o ciclo cardíaco.

Exemplos clássicos desses sopros são a persistência de canal arterial e as
fístulas arteriovenosas em crianças maiores. No neonato, devido às
pressões diastólicas semelhantes nas circulações sistêmica e pulmonar, o
sopro do canal arterial apresenta apenas o componente sistólico. A
presença de um sopro contínuo na fontanela alerta para o diagnóstico de
malformação arteriovenosa (aneurisma da grande veia de Galeno). Ausculta
abdominal também pode revelar sopros contínuos em região hepática por
malformação arteriovenosa. Esses diagnósticos devem ser considerados e
pesquisados em neonatos e lactentes jovens com ICC de alto débito sem
causa cardíaca aparente.

Diagnóstico Diferencial das Cardiopatias

A maioria dos pacientes com cardiopatias congênitas no período neonatal
apresenta-se mediante quatro situações clínicas, a saber: cianose,
taquipnéia e dificuldade à amamentação (ICC) sem cianose, ICC associada à
cianose ou apenas sopro.

Primeira Possibilidade: Quando Cianose Isolada É o Principal Sinal

Clínico

Nesses neonatos, devemos pensar em cardiopatias com obstrução à

circulação pulmonar (funcionais ou estruturais) ou em cardiopatias com
circulação em paralelo.
Entre as patologias com obstrução ao fluxo pulmonar, a tetralogia de Fallot
e a atresia pulmonar destacam-se como defeitos anatômicos, e a
persistência do padrão fetal da circulação pulmonar, como uma obstrução
funcional ao fluxo. Como exemplo de circulação em paralelo, temos a
transposição dos grandes vasos, que é a principal cardiopatia congênita a
causar cianose na primeira semana de vida.
O algoritmo diagnóstico básico para esses pacientes utiliza aspectos
clínicos e de exames complementares básicos como o raio-X do tórax e o
eletrocardiograma.
O raio-X do tórax de um neonato com tetralogia de Fallot com os achados
característicos de hipofluxo pulmonar, arco médio escavado e a ponta do
ventrículo direito (VD) levantada “em tamanco holandês”. A imagem “em
ovo” de um coração com o pedículo estreito, característico da transposição
dos grandes vasos da base.

Segunda Possibilidade: Quando a Insuficiência Cardíaca é

Manifestação Clínica Isolada
Nesses pacientes, nosso raciocínio clínico nos leva a pensar em cardiopatias
com obstrução à circulação sistêmica, cardiopatias com hiperfluxo
pulmonar ou cardiopatias com disfunção miocárdica.
A avaliação dos pulsos periféricos é um dado fundamental para guiar o
raciocínio clínico e identificar cardiopatias graves com comprometimento
circulatório e necessidade de manuseio imediato, como a coarctação ou
interrupção do arco aórtico, a hipoplasia do coração esquerdo e as
cardiomiopatias.
No período neonatal, a cardiopatia congênita com hiperfluxo pulmonar que
mais leva à ICC é a persistência do canal arterial, principalmente em
prematuros. Comunicações interventriculares amplas e defeitos do septo
atrioventricular também podem ser causa de ICC precoce, geralmente a
partir da segunda ou terceira semana de vida.

Manuseio das Cardiopatias no Período Neonatal

O manuseio cardiovascular do recém-nascido (RN) com suspeita de

cardiopatia é complexo, pois, idealmente, só deveria ser iniciado após o
estabelecimento do diagnóstico, o que nem sempre é possível.
Do ponto de vista pediátrico, é importante lembrar que geralmente é
possível melhorar o estado clínico do paciente mesmo antes da avaliação
cardiológica completa.
O controle clínico de comorbidades é aspecto fundamental na etapa inicial
de avaliação do paciente e envolve o afastamento de possíveis fatores
agravantes do quadro clínico, como hipoglicemia, distúrbios
hidroeletrolíticos e ácido-básicos, hipo ou hipertermia, anemia e infecções
respiratórias.
Se há sinais de ICC, seu manuseio pode ser iniciado mantendo-se a criança
em decúbito elevado, utilizando oxigenoterapia (se não houver suspeita de
cardiopatia “canal-dependente”), diuréticos, digitálicos ou agentes
inotrópicos (ver Capítulo 20), de acordo com a gravidade do quadro.
O manuseio da cianose é mais complexo e, por vezes, exige o
estabelecimento de mais detalhes sobre a patologia cardíaca. Quando o
teste da hiperóxia é positivo, em geral podemos administrar oxigênio com
segurança. Quando negativo, é melhor aguardar maior esclarecimento da
cardiopatia, para evitar a utilização de O2 em uma patologia “canal-
dependente”, o que poderá acelerar o fechamento do canal arterial com
conseqüente agravo do quadro clínico.
Na maioria dos pacientes que se apresentam com cianose, o manuseio
cardiovascular específico das cardiopatias no neonato é cirúrgico. Naqueles
com a fisiopatologia canal-dependente, deve-se iniciar infusão de
prostaglandina e otimizar o estado clínico. A cirurgia geralmente acontece
nos primeiros dias de vida. Pacientes com ICC secundária à obstrução da
circulação sistêmica também têm fisiopatologia canal-dependente e
seguem, na maioria das vezes, o mesmo curso.
Pacientes com ICC secundária a hiperfluxo pulmonar muitas vezes podem
ser manuseados clinicamente, e o procedimento cirúrgico pode ser adiado
ou até mesmo evitado, devido à possibilidade de fechamento espontâneo
de algumas lesões.