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Captulo 3 ORGANELAS Uma organela pode ser definida como uma determinada parte do citoplasma responsvel por uma

ou mais funes especiais. As organelas citoplasmticas mais importantes esto citadas abaixo. Mitocndrias Reticulo endoplasmtico rugoso Reticulo endoplasmtico liso Aparelho de Golgi Ribossomos Lisossomos Peroxissomos Vesculas revestidas por membrana Microtbulos Centrolos Microfilamentos 1) HISTOLOGIA DAS ORGANELAS 1.1) MITOCNDRIA Funo: fundamental importncia no processo de respirao celular e no fornecimento de energia a partir da quebra da glicose. O fornecimento de energia provm do ciclo de Krebs, que ocorre no interior das mitocndrias, onde a partir de uma molcula de glicose, se formam 38 ATPs, CO2 e H2O. Alm disso, na membrana mitocondrial interna que ocorre o sistema transportador de eltrons, que tambm fornece ATP.

Constituio: principalmente protenas e lipdeos. Tambm h DNA, RNA, magnsio e clcio. O DNA composto de filamentos duplos e circulares. Quanto ao RNA, existe o rRNA, mRNA e o tRNA. Estrutura: geralmente so alongadas e de tamanho e distribuio variveis. So encontradas dispersas no citoplasma. A quantidade de mitocndrias est diretamente relacionada com a necessidade de energia. Quanto maior a necessidade de energia, maior ser o nmero de mitocndrias encontradas no local, por exemplo, a cauda do espermatozide, o fgado e o msculo estriado cardaco. Microscopicamente as mitocndrias apresentam duas membranas lipoproticas, uma membrana localiza-se mais externamente e a outra mais internamente em relao estrutura da mitocndria. A primeira permevel, lisa e contm purinas, enquanto que a segunda semipermevel e contm cristais mitocndrias, citocromos e enzimas usadas na produo de energia. O espao entre essas membranas o espao intermembranoso. O espao interno, limitado pela membrana interna a matriz mitocondrial. na matriz que existe a maioria das enzimas usadas na B oxidao e no ciclo de Krebs.

Mitocndria

1.2) RIBOSSOMO Funo: sntese protica. Estrutura: existem dois tipos de ribossomos, um presente nos outro seres nos procariontes, eucariontes. Os cloroplastos e mitocndrias e ribossomos so compostos por duas subunidades de tamanhos diferentes, que depois de prontas se separam e saem do ncleo pelo poro nuclear, passando para o citoplasma. Quando o ribossomo est disperso no citoplasma, recebe o nome de ribosoma livre e quando est aderido superfcie externa das estruturas membranosas, chamado de ribosoma aderido.

Constituio: intensamente basfilos, compostos de quatro tipos de rRNA e 80 protenas diferentes associadas, as quais unem-se para formar uma estrutura globular condensada.

1.3) RETCULO ENDOPLASMTICO Funes: transporte. O retculo endoplasmtico liso (REL) participa

principalmente da sntese de esterides e de outros lipdios, aos quais so destinados exportao ou ao uso intracelular por organelas, como por exemplo, pelos lisossomos. O retculo endoplasmtico rugoso (RER) participa da sntese de protenas, mas suas funes variam de acordo com a clula em que ele se encontra, veja os exemplos a seguir. No fgado, o REL responsvel pelos processos de conjugao, oxidao e metilao. J na glndula supra- renal, ele participa da produo de esterides, pois ele contm algumas enzimas fundamentais para essa produo hormonal, enquanto que nas clulas musculares esquelticas ele participa da ativao do clcio e da contrao muscular. Outra funo a sntese de fosfolipdios para todas as membranas celulares. Estrutura: existem dois tipos: o RER e o REL. O RER est presente maior nmero nas clulas especializadas na secreo de protenas, por apresentar ribossomos. J o REL, no apresenta ribossomos e sua membrana se dispe sob a forma de tbulos, que se anastomosam profusamente, formando um sistema mais tubular. Constituio: ambos por uma rede de tbulos e por vesculas redondas e achatadas intercomunicantes.

Retculo Endoplasmtico Granular

1.4) APARELHO DE GOLGI Funes: completar as modificaes ps-traduo, empacotar e colocar um endereo nas molculas sintetizadas pela clula, fazer hidrlise de lipdios, terminar o processo de glicosilao, de fosforilao e de sulfatao e separar protenas. Estrutura: conjunto de vesculas achatadas e empilhadas que geralmente se localizam em uma determinada regio do citoplasma. O tamanho e o desenvolvimento da organela so variveis. Constituio: as protenas sintetizadas no retculo endoplasmtico rugoso so transferidas para o Aparelho de Golgi, onde se fundem com as membranas. No Aparelho de Golgi, o produto secretado condensado em vesculas grandes, formando os grnulos de secreo.

Aparelho de Golgi

1.5) LISOSSOMOS Funes: digesto intracitoplasmtica, renovao das organelas celulares, e metabolizao de diversas molculas. As substncias do meio extracelular entram na clula atravs dos fagossomos. No interior da clula, o fagossomo se funde com o lisossomo primrio. O processo de digesto inicia dentro de outro vacolo, o lisossomo secundrio. Estrutura: vesculas delimitadas por membrana. Esto presentes em quase todas as clulas, mas em maior quantidade nos macrfagos. Geralmente so organelas esfricas e com aspecto granuloso. Constituio: contm enzimas lisossmais (como: fosfatase cida, glicuronidase, sulfatase, ribonuclease e colagenase) que variam com a clula.

Estas enzimas so sintetizadas e segregadas no RER, transportadas para o Aparelho de Golgi, onde so empacotadas, formando os lisossomos primrios.

Lisossomo

1.5) PEROXISSOMOS Funes: oxidar substncias orgnicas, prozudir perxido de

hidrognio, participa da -oxidao, exporta acetil-CoA para o citossol, participa da sntese de cidos biliares e de colesterol. Estrutura: esfricas, envolvidos por membrana. Ele se divide por fisso. Constituio: enzimas como a catalase, a urato oxidase e a Daminocidos e no possuem DNA e RNA. A catalase uma enzima muito importante, pois ela oxida substncias txicas ao organismo, inclusive o lcool etlico.

1.5) MICROTBULOS Funes: oferecer rigidez na forma das clulas, manter os prolongamentos celulares, dar simetria clula, servir de suporte para as clulas na locomoo, servir como base morfolgica para centrolos, clios, flagelos e corpsculos basais. Estrutura: formado por treze subunidades de e tubulina, chamadas de herodmero. Organizadas em forma de espiral e com comprimento e estabilidade axonema. Constituio: depende do local. Miosina no msculo estriado. No restante das clulas, em geral, so constitudos por filamentos finos de actina e filamentos grossos de miosina associados s organelas. Tambm outras protenas so visualizadas nos filamentos intermedirios, que so constitudos por queratinas, por vimentina, por desmina, por protena fibrilar cida da glia e por protenas dos neurofilamentos. 2) VISUALIZAO MICROSCPICA Aula prtica MITOCNDRIA (Fgado) -ncleo -hepatcitos LISOSSOMA (Sangue) variveis. Possuem eventuais comunicaes entre um microfilamento e outro. A parte central do microtbulo denominada de

-glbulos vermelhos COMPLEXO DE GOLGI (Pncreas)

3) PATOLOGIAS RELACIONADAS S ORGANELAS Miopatias mitocndrias: patologia causada por mutaes dos genes nucleares e mitocondriais. O genoma mitocondrial codifica um quinto das protenas na fosforilao oxidativa, alm de codificar espcies de tRNA e rRNA especficos da mitocndria. Essas doenas podem se manifestar no incio da idade adulta, com fraqueza muscular proximal podendo envolver os msculos oculares. Podem estar presentes sintomas neurolgicos, acidose lctica e miocardiopatia. O achado patolgico mais comum o agregado de mitocndrias anormais. As anormalidades so percebidas no tamanho e na forma das organelas. Hipertrofia do REL: causada pelo uso prolongado de barbitricos. Ocorre um aumento de volume do REL dos hepatcitos, onde a droga metabolizada. Leucodistrofia metacromtica: deficincia dos lisossomos em realizar a sua funo de metabolizao de molculas, ocorrendo por exemplo, acmulo intracelular de cerebrosdios sulfatados devido deficincia na enzima sulfatase, que geralmente est presente nos lisossomos. Doena da clula I: ocorre deficincia da enzima que faz fosforizao de protenas no Aparelho de Golgi. Esta patologia se caracteriza por retardo mental e defeito no crescimento. As enzimas lisossomais podem ser encontradas no sangue, entretanto os lisossomos so vazios.

Curiosidades A vida mdia da mitocndria de 10 dias. Nas clulas musculares estriadas o REL chamado de retculo sarcoplasmtico. A mitocndria e a membrana celular so os primeiros a determinar se a leso celular reversvel ou irreversvel. Poliribossomos so grupos de ribossomos unidos por mRNA. As enzimas lisossmicas so capazes de degradar a maioria das protenas e carboidratos, mas alguns lipdios permanecem no digeridos. O REL formado a partir do RER pela simples perda dos ribossomos aderidos.