ESCLEROSIS

- ESCLERODERMIA SISTÉMICA
- ESCLERODERMIA LOCALIZADA
- SÍNDROMES ESCLERODERMIFORMES
- LIQUEN ESCLEROATRÓFICO

La esclerosis engloba todos estos cuadros. El término “esclerosis” significa “endurecimiento de

la piel”, por tanto estamos hablando de un grupo heterogéneo de procesos en los que lo
fundamental es el endurecimiento de la piel.

ESCLERODERMIA
Es una enfermedad crónica de la que aún no sabemos la etiología.
Se caracteriza por endurecimiento de la piel y puede acompañarse1 algunas alteraciones
multiorgánicas.

PATOGENIA
Existen 2 factores fundamentales:
a) Alteraciones inmunológicas: parece ser que existen autoanticuerpos y autoinmunidad
b) Si está muy claro que hay anomalías vasculares. Estas son muy variadas: hay una
disminución de vasos en la piel, con dilatación de otros vasoso y alteraciones propias
de los vasos en otros con engrosamiento vascular, proliferación de íntima y disminución
de calibre vascular → obstrucción vascular → necrosis por la isquemia que esto produce
c) Todo esto conlleva un aumento de la actividad fibroblástica → dando lugar a
fibrosis de la dermis. Las últimas teorías dicen que son alteraciones inmunológicas que
seleccionan aquellos fibroblastos que van a producir unas fibras colágenas mucho más
densas de lo habitual, dando lugar a una fibrosis.

CLÍNICA
Hay 2 posibles formas de presentación:

A) Esclerodermia sistémica: va a cursar con afectación cutánea y visceral.

B) Esclerodermia localizada: sólo hay afectación de la piel

A) Esclerodermia sistémica
Dentro de ella hay 2 tipos fundamentales que se diferencian en la presentación de las
lesiones cutáneas:

– Difusa o proximal: empieza afectando a las zonas proximales (el tronco y raíces de
miembros)

– Limitada = acroesclerosis. Empieza con la acroesclerosis de los miembros en las partes

distales y progresa de forma centrípeta

B) Esclerodermia localizada
Es un endurecimiento de la piel, pero en el cual también podemos encontrar varias formas:
- Morfea: en gotas, en placas, generalizada
- Lineal

A) ESCLERODERMIA SISTÉMICA
La afectación cutánea sea centrípeta o centrífuga se acompaña de lesiones a nivel
sistémico como son las lesiones viscerales: d esófago y otras zonas del tubo digestivo
acompañándose de una disfagia. También pueden aparecer: pólipos intestinales, hernia
hiato y alteraciones gástricas.

La afectación sistémica es común para las 2 formas que hemos citado anteriormente:
- Estenosis esofágica
- Cirrosis hepáticas + hipertensión portal (varices esofágicas, hematemesis)
- Fibrosis pulmonar,
- Trastornos cardíacos, alteraciones renales (nefrosis), poliomiositis, artralgias.
- Queratoconjuntivitis “sicca”

Toda esta afectación sistémica condiciona la gravedad y pronóstico vital ya que afecta a la
calidad de vida resultando muy difícil llevar una vida normal. Pero es la afectación cutánea
la que da la clave para el diagnóstico de una forma u otra.

Afecta sobre todo a mujeres (4/1) y de edad media 40-60 años.

AFECTACIÓN CUTÁNEA
• Esclerodermia sistémica DIFUSA (5%): es la menos frecuente. Empieza con
endurecimiento de la piel en el tronco y raíces de los miembros (zona proximal), hasta las
rodillas y los codos.
 • Esclerodermia sistémica LIMITADA (95%): acroesclerosis.
- Puede empezar con acroesclerosis, es decir, con endurecimiento de la piel desde las
articulaciones metacarpofalángicas hasta el codo en las extremidades superiores y
desde las metatarsofalángicas hasta la rodilla en las extremidades inferiores, es decir,
comienzan en las partes más distales de los miembros y progresan de forma centrípeta.
- Y aparece el Síndrome CREST. Este nombre corresponde con el acrónimo de: Calcicosis,
Raynaud, Esclerosis esofágica, eSclerodactilia, Telangectasias.

Esta afectación cutánea constituye la clave para el diagnóstico de estas 2 formas.

Vamos a ver las características de una y otra forma, relacionándolas entre sí para ver las
diferencias fundamentales:

ESCLE. SISTÉMICA DIFUSA ACROESCLEROSIS

S. Raynaud < 1 año > 1 año
Esclerosis Tronco, proximal Acral ó ausente
Visceral Precoz, grave Tardía
ANA Anti- Scl-70 Anticentrómero
Pronóstico Malo Bueno
Evolución Rápida Lenta

Estas 2 formas de esclerodermia sistémica se diferencian de entrada en el pronóstico,

mucho peor el de la Esclerodermia difusa que el de al forma de acroesclerosis.

La Esclerodermia difusa comienza con mucha frecuencia con un Sd. De Raynaud. Además,
cuando aparece sabemos que en el plazo de un año va a estar establecida la
esclerodermia. Sin embargo, en la acroesclerosis podemos tener una historia de Sd. De
Raynaud de años de evolución.

En la forma difusa la afectación visceral es precoz y grave, mientras que en la

acroesclerosis es tardía.

En el cuadro también podemos ver los ANA (anticuerpos antinucleares) que van a estar
presentes en cada forma.

Y la evolución, lógicamente relacionados con una y otra forma, en la acroesclerosis la vida

a ser más fácil ya que la evolución es más lenta.

CLÍNICA
Empieza con un Sd. De Raynaud (90% de los casos). Es difícil diagnosticar al paciente.
 - Ante un ambiente frío, cuando el paciente
sumerge las manos en agua fría o ante cualquier
causa externa que favorezca la vasoconstricción,
se produce una vasoconstricción muy brusca e
intensa de las partes acras. Por lo tanto, en un
primer momento habrá una intensa PALIDEZ
(por vasoconstricción) de las partes acras (manos y pies), la piel se pone
verdaderamente blanca.
- Una vez pasada la palidez, aparece una CIANOSIS por la isquemia tisular que produce
esa vasoconstricción, llega poca sangre y se pone morada o violácea la piel.
- Después de todo esto ocurre una hiperemia reactiva que da lugar a un RUBOR muy
intenso en las zonas afectadas (vasodilatación compensatoria).

Lo más frecuente es que se desencadene por el frío, pero a veces también los estímulos
emocionales pueden desencadenarlo.

Fases iniciales:

- Aparte de este Sd. De Raynaud en las formas

de acroesclerosis vamos a ver un intenso
edema que no deja fóvea en las extremidades
(dedos). Son los llamados “DEDOS EN
SALCHICHA”, empiezan a estar tumefactos
pero rígidos, es difícil tanto extenderlos como
flexionarlos. En las imágenes veíamos unos
dedos brillantes, con unas arrugas que no deberían aparecer en unos dedos de
extensión

En la forma difusa se afecta sobre todo el tronco y

las zonas proximales. En foto es difícil de percibir de
esto, es necesario palpar la piel para notar ese
endurecimiento de la piel.
El endurecimiento de la piel va a condicionar el
movimiento de las articulaciones (dice la profesora
que es como una armadura que no le deja
moverse) dificultando la extensión de la mano quedando ésta en semiflexión.
A medida que avanza la enfermedad:
- Ya no hay dedos en salchicha sino todo lo contrario, esos dedos edematosos van sufriendo
otra serie de alteraciones, como es el
AFILAMIENTO, la epidermis se va adelgazando y la
dermis queda esclerosa.

- Las uñas se van acortando quedando tremendamente esclerosas, es como si tocamos un

“dedo de madera”.

- Hay pacientes que llegan prácticamente a ser incapaces de mover los dedos. Y en algunos
de ellos incluso se producen ULCERACIONES por la
presión de los huesos con la piel y por el roce continuo
con los distintos objetos que se manejan en la vida
cotidiana. Son úlceras muy tórpidas, y cuando curan
suelen dejar cicatriz.

- Además, se produce NECROSIS DE LAS PARTES DISTALES DE LOS DEDOS debido a

la obstrucción de los vasos cutáneos, pudiendo llegar
a perder la falange distal en casos extremos. Estas
lesiones acaban curando, dejando una cicatriz
deprimida en la parte distal de los dedos, cicatriz
puntiforme en el pulpejo de los dedos, que es muy
característica.
Son pacientes inútiles, muchas veces no pueden ni
vestirse.

- En la cara hay una FACIES INEXPRESIVA, por el endurecimiento de la piel que también
afecta a la cara. Las arrugas se notan menos
tanto en la cara como en el cuello, hay una
especie de REJUVENECIMIENTO, patológico
por supuesto, que dura poco tiempo.
- En la boca también se pueden observar alteraciones. La piel que rodea a la boca va
perdiendo elasticidad, al igual que la del resto de la cara, lo que va a dar lugar a la
aparición de unos PLIEGUES RADIALES alrededor de la
boca (como una especie de fruncido alrededor de los
labios) y también a una DISMINUCIÓN DE LA
ABERTURA BUCAL, a las pacientes les cuesta más abrir la
boca, por lo que se convierten en personas poco expresivas
al afectarse al musculatura mímica.

- También aparecen numerosas TELANGECTASIAS (manchas rojas) por dilatación de los

vasos dérmicos.

- Además, la excesiva producción de colágena va ”ahogando” a los anejos cutáneos, por lo

que es posible observar la desaparición de estos anejos:
▪ De los folículos pilo-sebáceos: por la aparición de ALOPECIA (el folículo piloso se ve
constreñido y las glándulas sebáceas afectadas por la abundancia de tejido escleroso)
▪ De las glándulas sudoríparas: por la aparición de una ANHIDROSIS

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Se deben de cumplir 1 criterio Mayor ó 2 menores:
■ Mayor: Esclerosis cutánea proximal
■ menores:
- Esclerodactilia: afilamiento de los dedos
- Cicatrices puntiformes en pulpejos (consecuencia de la necrosis de partes distales)
- Fibrosis pulmonar bilateral

TRATAMIENTO
Es un tratamiento difícil, frustrante y poco eficaz. Vemos que la esclerosis avanza sin que
podamos influir sobre ella.
a) SINTOMÁTICO:

1) Rehabilitación articular: esto se hace para intentar evitar unir el efecto de anquilosis
que ya lleva consigo el endurecimiento de la piel, el efecto de anquilosis que produce el
mantener inmóvil la articulación.
2) Protección del frío, esta es muy importante
3) Vasodilatadores: esto sobre todo si hay Sd. De Raynaud, incluso se podría dar
pentoxicilina que ayuda a mejorar la circulación periférica.(esto último es de la
comisión del año pasado pero la profesora no lo mencionó)
4) Medidas terapeúticas para: tratar las alteraciones viscerales como esofagitis, HTA,
insuficiencia renal, etc.
5) Curas locales de las lesiones ulcerosas (esto tampoco lo dijo)

b) PARA MEJORAR EL PROCESO ESCLEROSO:

Se han ensayado distintos fármacos:
- D-PENICILAMINA: aumenta la solubilidad del colágeno dérmico, pero con pocos
resultados
- COLCHICINA: interrumpe la activación de fibroblastos
- CORTICOIDES, INMUNOSUPRESORES (como metotrexate, ciclosporina)

B) ESCLERODERMIA LOCALIZADA
E. L. MORFEA O EN PLACAS
Esta forma de esclerodermia es un problema radicalmente distinto para el paciente que la
sufre, es mucho más llevadera. También es más frecuente en mujeres.

Consiste en un endurecimiento de la piel en una zona

localizada del cuerpo. Aparecen placas más o menos
redondeadas u ovaladas. La lesión empieza con un
eritema, que muchas veces pasa desapercibido y
enseguida aparece en la zona central de las placas una
zona de esclerosis, de endurecimiento cutáneo. Es una
zona donde la piel se hace difícil de pellizcar, y esta diferencia se hace claramente
manifiesta si tras intentar pellizcarla pellizcamos una zona de piel sana. A veces, incluso es
posible ver en esa zona central una cierta depresión.
 En esta zona central la piel es algo más clara, de color
blanquecino o amarillento (también nos puede dar la
impresión de que es algo más brillante), quedando un
anillo periférico más violáceo que se conoce como
LILAC RING.

Todas estas características son típicas de MORFEA EN PLACA.

Pero estas morfeas en placa, que están localizadas, pueden ir apareciendo a lo largo de los
años, e ir superponiéndose unas placas sobre otras ya existentes y llegar a unirse entre sí
con otras dando lugar a unas enormes placas que afectan grandes zonas cutáneas.

La morfea puede generalizarse dando lugar a una forma muy similar a la Esclerodermia
sistémica, MORFEA GENERALIZADA, con endurecimiento de todo el cuerpo, limitación de
la movilidad de las articulaciones, e incluso alopecia. Aunque esto son situaciones muy
poco frecuentes.

E. L. LINEAL
- En “coup de sabre” (en golpe de sable)
Es un endurecimiento de la piel de morfología lineal. Al observar esta lesión nos da la
impresión de que el paciente hubiera recibido un sablazo en la cara y presenta una cicatriz
del mismo. Es una lesión de aspecto cicatricial y algo deprimida que se extiende desde el
cuero cabelludo atravesando la cara sobre todo, primero en la frente, hasta llegar incluso al
mentón. Al final llega a producir una simetría de la cara. Afecta a la piel y a la fascia de
debajo e incluso puede llegar a los cartílagos y huesos de debajo produciendo ATROFIA de
todas estas estructuras.
Aunque lo pueda parecer, no es una lesión tan rara.

- Esclerodermia monomiélica

Es una lesión más rara. Afecta a una sola extremidad

(asimetría), por ejemplo una sola pierna. Al observar las 2
piernas juntas se aprecia la diferencia de volumen de la
pierna afectada a la sana. La pierna sana, aunque también
puede que comience a presentar fenómenos esclerosos,
tiene el doble de diámetro que la enferma, que queda
mucho más pequeña. Al tocar la pierna enferma da la
impresión casi de estar tocando una pieza de madera.

El 40% de los pacientes con esclerodermia localizada

tienen ANA positivos (+), posibilidades de Fenómenos de
Raynaud, e incluso de nefritis.

HISTOPATOLOGÍA
Este apartado en las diapositivas consta de 2 diapositivas en las que se ven cortes
histológicos. En una de ellas pone Esclerodermia localizada: morfea, y en la otra pone
Esclerodermia sistémica. Pero la profesora en clase no comentó nada de esta distinción,
sino que fue comentando la histopatología más bien comentando las fotografías.
 La epidermis está atrofiada. Por debajo
de la epidermis se observa la dermis
homogeneizada, por la producción
excesiva de fibras colágenas gruesas que
da como resultado una dermis lisa y
homogénea. También se observa una
disminución de los anejos cutáneos. En la
diapositiva se pueden ver algunos
esbozos de lo que habían sido glándulas
sudoríparas.
Al principio no se ve esta esclerosis tan impresionante. Aparecen infiltrados inflamatorios
alrededor de los anejos y conforme se va estableciendo la esclerosis va a ir desapareciendo
estos anejos, llegando incluso a desaparecer el límite dermohipodérmico (en el corte
histológico lo reconocemos por el lugar donde quedan los esbozos de los anejos).
La hipodermis poco a poco va siendo englobada por la dermis, hasta que llega al punto de
quedar completamente “ahogada” por esa excesiva producción de fibras.

Infiltrado inflamatorio que va ahogando el anejo cutáneo hasta

que finalmente desaparece.

En otra diapositiva se pueden observar restos de

un pelo y una glándula en un pequeño islote de
tejido graso, y rodeándolo todo las fibras
colágenas gruesas.

También se observan los fenómenos vasculares

de obstrucción: engrosamiento de la íntima
provocando una disminución del calibre de los vasos e infiltrado inflamatorio alrededor de
los vasos que da lugar a fibrosis.

Aquí se ve un corte a un aumento mucho

mayor en el que podemos ver fibras
colágenas gruesas hialinizadas

SÍNDROMES ESCLERODERMIFORMES
Reciben esta denominación por su semejanza con la esclerodermia. Consiste en un
endurecimiento progresivo de la piel más o menos difuso.

- Síndrome tóxico por aceite de Colza 1981

A causa de un aceite adulterado se produjo este síndrome, en al que la fase residual fue
una esclerosis muy intensa de la piel:
▫ Cuadro multisistémico muy grave por el que murieron muchas personas y otros
sufrieron una:
▫ Fase crónica esclerodermiforme

- Enfermedad injerto contra huésped.

Injerto inmunocompetente (TMO) contra huésped inmunodeprimido: fase crónica
esclerodermiforme

No todos tienes esta fase esclerodermiforme, pero algunos de ellos sí y entonces se da en

la fase tardía de la enfermedad injerto contra huésped. Se produce cuando las células del
injerto que se han implantado al sujeto inmunodeprimido actúan contra estructuras de éste
último y además él es incapaz de defenderse.
Vimos una serie de imágenes de esta fase esclerodermiforme de la enfermedad injerto
contra huésped: imágenes de intensa esclerosis a nivel del tronco, con una banda de
estrechamiento alrededor de todo el tronco totalmente dura; imágenes de zonas atróficas y
de placas en los brazos totalmente duras (la profesora dijo que ese paciente no podía ni
vestirse, ni siquiera abrocharse la camisa); y también un paciente con las manos
totalmente llenas de lesiones esclerosas, incapaz de moverlas ya.
- Síndromes esclerodermiformes profesionales:
Por diversos tóxicos: cloruro de polivinilo, percloretileno, pesticidas, vapores de R epoxi

IMPORTANTE: Todas estas lesiones de esclerosis es necesario que las toquemos, ya que es
como se perciben perfectamente. Así que es muy importante la palpación de las lesiones.

LIQUEN ESCLEROATRÓFICO
Es también un cuadro de esclerosis pero no se conoce muy bien la etiología.
No es muy frecuente al igual que las anteriores.

ETIOLOGÍA
Es Incierta. Se cree que puede ser debido a:
- Infecciones previas: la autoinmunidad no está demostrada pero sí sabemos que
obedecen a infecciones previas
- Factores hormonales: de hecho cuando el liquen escleroatrófico vulvar afecta a niñas
al llegar a la pubertad (con el despertar hormonal) mejoran muchísimo. Incluso también
mejoran en embarazadas lo que pasa que después del embarazo vuelve a aparecer.
- Diabetes: también es un factor a tener en cuenta. En mujeres es más frecuente en
genitales porque son más frecuentes las infecciones: candidiasis…
- Factores inmunológicos

Empieza con lesiones puntiformes o lenticulares hipocrómicas. En estas lesiones es

difícil de explorar la esclerosis porque son muy pequeñas, aunque podríamos al palpar
notar una diferencia de consistencia, palpar una dureza. La esclerosis se puede ver
pellizcando la piel.

Son lesiones que se agrupan en una zona de la piel: antebrazos, tronco…

Comienzan con pequeñas pápulas en forma de manchas blanquecinas, a veces rodeadas de

un anillo eritematoso.

También puede aparecer en forma de placas, con zonas induradas en el centro y de

aspecto cicatricial en la zona más externa. A veces hay un aumento de los poros y
aparecen como comedones dentro de las placas, antes de que la esclerosis desaparezca.
Como vemos el liquen escleroatrófico puede tener afectación cutánea, aunque también
puede afectar a la mucosa, sobre todo a la mucosa genital.

Genitales masculinos:
Generalmente comienza por afectar al glande. Aparecen unas placas de color amarillento,
de aspecto céreo y de consistencia muy dura. Y posteriormente, a medida que se va
afectando el pene, se produce un endurecimiento del prepucio que muchas veces da lugar
a una parafimosis. Estas lesiones son muy molestas y con el tiempo pueden dar lugar a un
carcinoma espinocelular.

En las siguientes fotos vemos los genitales masculinos: prepucio y glande. Aparece una
coloración blanco/amarillenta, con intensa induración

Genitales femeninos:
En este caso afecta tanto a mujeres adultas como a las niñas. En el caso de las niñas las
lesiones pueden ser autorresolutivas, pueden desparecer conforme se van acercando a la
pubertad

Son lesiones de aspecto nacarado, que en muchas ocasiones llegan a producir desaparición
de los labios mayores, ocluyendo y retrayendo mucho el orificio vaginal. Normalmente son
lesiones que cursan con prurito intenso y difícil de tratar.
A parte de afectar a la vulva puede afectar también a los pliegues inguinales.

El tratamiento muchas veces lo hacemos con testosterona tópica (en crema) que mejora
mucho la esclerosis, pero en menopausia o en niñas progesterona.
También es frecuente administrar: corticoides tópicos potentes
 Niña: coloración blanca o anacarada. Pueden
aparecer también fisuras.

Placas en regiones inguinales con un halo

violáceo y un centro blanco/anacarado. Se
acompañan de un intenso PRURITO (sobre
todo en mujeres). Esa falta de flexibilidad de
la piel hace más difícil la actividad sexual o
disparemia.

A medida que avanzan se va modificando la morfología

vulvar: desaparece el capuchón del clítoris y se constriñe.
Hasta la clase de hoy que parecía corta pero no…Un saludo a todas mis niñas que ellas saben
quienes son, y a los niños también por supuesto.