Escolar Documentos
Profissional Documentos
Cultura Documentos
ZUHRIAL ZUBIR
Defisiensi imun :
a. Primer, dengan dasar genetik, relatif jarang b. Sekunder, lebih sering, ditimbulkan oleh berbagai faktor sesudah lahir
1. 1 Defisiensi komplemen
Komponen komplemen diperlukan untuk p p p membunuh kuman, opsonisasi, kemotaksis, pencegahan penyakit autoimun dan eliminasi kompleks antigen antibodi p g Defisiensi komplemen dapat menimbulkan berbagai akibat spt infeksi bakteri yg rekuren dan peningkatan sensitivitas thd penyakit autoimun Kebanyakan defisiensi komplemen adalah herediter h di Konsekuensi defisiensi komplemen tergantung dari komponen yg kurang
2. Defisiensi C2 dan C4 Penyakit serupa LES, disebabkan kegagalan eliminasi kompleks imun yg komplemen dependen 3. Defisiensi C3 Reaksi berat yg fatal terutama yg berhubungan dgn infeksi piogenik spt streptokok dan stafilokok
4. 4 Defisiensi C5 Kerentanan thd infeksi bakteri yg berhubungan dgn gangguan kemotaksis 5. Defisiensi C6, C7, C8 Kerentanan thd septikemi meningokok dan p g gonokok neseria, sepsis, infeksi neseria sepsis artritis dan DIC
b. Defisiensi komplemen fisiologik Ditemukan pada neonatus : kadar C3, C5 dan faktor B masih rendah c. c Defisiensi komplemen didapat Disebabkan oleh depresi sintesis Mi l Misalnya pada sirosis h ti d malnutrisi d i i hati dan l ti i protein / kalori Meningkat resiko infeksi salmonela dan pneumokok
i.
Defisiensi Clqrs
Terjadi bersamaan dgn penyakit autoimun (LES) Sangat rentan thd infeksi bakteri
ii.
Defisiensi C4
Ditemukan pd beberapa penderita LES Dit k db b d it
iii.
Defisiensi C2
Paling sering terjadi Terdapat pd penderita LES
iv.
Defisiensi C3
Infeksi bakteri rekuren Pada beberapa penderita disertai dgn glomerulonefritik kronik
v.
Defisiensi C5-8
Kerentanan yg meningkat thd infeksi terutama Nesseria
vi.
Defisiensi C9
Sangat jarang Tidak menunjukkan infeksi rekuren, mungkin karena lisis masih dapat terjadi walau pengaruh C8 tanpa C9 meskipun perlahan-lahan
3. 3 Defisiensi sel NK
a. a Defisiensi kongenital
Telah dilaporkan pada penderita dengan osteoporosis (defek osteoklas dan monosit) Kadar IgG, IgA dan kekerapan autoantibodi biasanya meningkat Terjadi akibat imunosupresi atau radiasi
b. Defisiensi didapat
Peningkatan destruksi
Fenomena autoimun akibat pemberian obat (quinidine, oksasiklin) Hipersplenisme dng ciri fungsi destruksi limpa p p g g p berlebihan
b. Defisiensi kualitatif Dapat mengenai f fungsi fagosit seperti f kemotaksis, menelan / memakan dan membunuh mikroba intraseluler i. i Chronic granulomatous disease Ditemukan defek neutropil dan ketidak mampuan membentuk peroksid hidrogen atau metabolit oksigen toksik lainnya Infeksi rekuren berbagai mikroba baik negatif mikroba, gram maupun positif gram Penyakit linked resesif
ii. Defisiensi glucosa-6-phosphate dehydrogenase Akibat defisiensi generasi nicotinamide adenine dinucletide phosphate dehydrogenase (NADPH) Tidak dibentuk peroksidase yg diperlukan untuk membunuh kuman intraseluler Kerentanan yg tinggi terhadap kuman yg biasanya mempunyai virulensi rendah iii. Defisiensi mieloperoksidase Peroksidase ditemukan dalam granul sitoplasma (neutrofil) dan dilepas ke fagosom melalui proses degranulasi yg diikuti dgn fagositosis P Proses i i t ini terganggu Ditemukan infeksi mikroba rekuren terutama kandida albicans dan S. aureus
iv. Sindroma Chediak-Higashi N t fil mengandung li Neutrofil d lisosom b besar abnormal b l yg dapat bersatu dgn fagosom, ttp terganggu dlm kemampuan melepas isinya, sehingga proses menelan dan menghancurkan mikroba terlambat Ditandai dgn infeksi rekuren, piogenik, terutama streptokok dan stafilokok v. Sindroma Job Kemotaksis neutrofil terganggu Berupa pilek berulang, abses stafilokok, eksim kronis da ot t s media o s dan otitis ed a
vi. Sindroma Leukosit malas (lazy leucocyte) Jumlah neutrofil menurun, respons kemotaksis dan respon inflamasi terganggu Rentan terhadap infeksi mikoba berat vii. Defisiensi adhesi leukosit j g Leukosit menunjukkan defek adhesi dgn permukaan endotel dan antar leukosit, kemotaksis dan aktivitas fagositosis yg buruk Infeksi bakteri dan jamur rekuren dan gangguan penyembuhan luka
B. Defisiensi imun spesifik Gangg an dalam sistem im n spesifik dpt terjadi Gangguan imun kongenital, fisiologik dan didapat 1. Defisiensi kongenital atau primer sangat jarang terjadi tj t j di a. defisiensi imun primer sel B
D Dapat b t berupa gangguan perkembangan sel B k b l Tidak ada semua Ig atau satu kelas atau subkelas Ig i. i X-linked hypogama globulinemia
Tidak adanya Ig dari semua kelas Pre-sel B yg ada dalam kadar normal tidak dapat berkembang menjadi sel B yg matang b k b j di l t Bayi laki-laki usia 5-6 bulan mulai infeksi bakteri berulang
b. Defisiensi imun primer sel T Sangat rentan terhadap infeksi virus jamur dan virus, protozoa Dpt juga menyebabkan gangguan produksi Ig i. Aplasia timus kongenital (sindroma di George)
Disebabkan defek dalam perkembangan embrio baik embrio, kelenjar timus maupun kelenjar paratiroid terkena Sel T tidak ada / sedikit dalam darah, kelenjar getah bening dan limpa
c. Defisiensi kombinasi sel B dan sel T yg berat i. Severe combined immunodeficiency disease
Merupakan penyakit akibat gangguan sel T dan sel B (limfositopenia) (li f it i ) Rentan thd infeksi virus, bakteri, jamur dan protozoa terutama CMV, pneumonitis karini dan kandida ,p
b. usia
i. Usia tahun pertama Sistem imun balita masih belum matang Pada non radang, sel T semua, sel naif dan tidak memberi respons yg adekuat thd antigen Antibodi janin disintesis pada awal minggu ke 20 tetapi kadar IgG dewasa baru dicapai pd usia 5 thn
b. b infeksi
Infeksi virus, bakteri dapat menekan sistem imun Malaria dan rubela kongenital g defisiensi antibodi Kehilangan imunitas seluler terjadi pd penyakit campak, mononukleosis, hepatitis virus, sifilis, bruselosis, lepra, tuberkulosis milier dan parasit
e. penyakit berat
Menyerang jaringan limfoid : penyakit Hodgkin, Hodgkin mieloma multiple, leukemia, limfosarkoma Uremia menekan sistem imun GGK dan diabetes d di b t defek f d f k fagosit sekunder it k d
f. kehilangan imunoglobulin
Pada nefrotik sindrom diare luka bakar sindrom, diare,