Texto de revisão

Por: Ddo. Juan Felipe Neves Alvarez

Dr. Haroldo Coelho da Silva

Demência - Diagnóstico Diferencial

Definição
A Demência pode ser definida como uma síndrome caracterizada pelo declínio cognitivo persistente que
interfere com as atividades sociais e profissionais do indivíduo e que independe de alterações do nível de
consciência.
Muitas doenças podem causar o conjunto de sintomas e sinais de Demência, o que permite defini-la como
uma síndrome. Estas várias patologias devem ser distinguidas, até porque algumas têm possibilidade de
tratamento com reversão importante do quadro como por exemplo a deficiência de vitamina B12.
Nem todos os pacientes com queixas de perda de memória têm demência.
Condições que podem levar a queixas de memória ou distúrbios cognitivos são:
Demência, alteração normal para idade, depressão, delirium, isquemia cerebral, bradicinesia, abulia,
excessiva sonolência diária e síndrome de amnésia.

Mudanças cognitivas normais para a idade

Permanece um tópico controverso. Estudos mostram declínio na memória com a idade, principalmente a
habilidade para novo aprendizado, enquanto que a capacidade de recordar permanece estável.
O declínio relacionado à idade não é evitado, mas todo paciente com queixas de memória deve ter uma
avaliação cuidadosa para excluir doenças, principalmente demência.

Déficit cognitivo leve

Um dos mais importantes conceitos clínicos recentes no campo dos distúrbios cognitivos é o déficit cognitivo
leve.
Ocorre em pacientes com queixas de memória e déficit objetivo da memória. Como as atividades de vida
diária são normais nesses pacientes, eles não têm critério para demência. Essa condição é considerada como
sendo um estágio transicional entre normal para idade e demência. A significância do déficit cognitivo leve é a
identificação de pacientes com alto risco para desenvolver demência e o grande potencial de tratamento nesses
pacientes para prevenir o declínio.
Pessoas com déficit cognitivo leve seguidas por 4 anos, tiveram alto risco de progressão para demência, com
uma conversão anual de 6 a 25%. O ideal é que pessoas com este quadro sejam reconhecidas e monitoradas para
declínio funcional e cognitivo, devido ao alto risco para desenvolver demência.

Depressão
Déficit de memória é comumente associado com depressão em pacientes idosos e pode ser o único sintoma
presente desse distúrbio comum e tratável. As características essenciais de depressão são tristeza persistente ou
perda do interesse em atividades diárias.
Além disso, pacientes deprimidos experimentam alterações no sono e apetite, perda da energia, retardo
psicomotor, sentimento de culpa ou inutilidade e idéias de morte. Tais pacientes geralmente têm déficit de
recordação.
Os sintomas cognitivos e de humor podem se resolver completamente com tratamento, embora a resposta ao
tratamento possa ser dificultada quando demência e depressão existem juntas. A depressão pode acelerar o
desenvolvimento de demência.
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Delirium - Estado Confusional Agudo

É outra condição comum em idosos. Delirium é associado com uma variedade de doenças sistêmicas,
infecções, distúrbios metabólicos e tóxicos. Pacientes hospitalizados em geral, particularmente em pós-
operatório, são mais propensos a apresentar delirium.
Achados que ajudam a diferenciar delirium de demência são:
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 a-Início abrupto
b-Curta duração
c-Distúrbio de consciência-Que geralmente varia entre agitação e letargia.
Ilusões e alucinações podem ser vistas. A fala pode ser incoerente, sendo freqüentes os distúrbios no ritmo do
sono, com a atividade psicomotora podendo ser aumentada ou diminuída.
Pacientes com demência têm risco aumentado para delirium, sendo que delirium e demência podem coexistir.
Delirium requer os seguintes critérios:
a-Distúrbio de consciência com reduzida habilidade para focar, sustentar ou deslocar atenção.
b-Uma mudança na cognição (p.ex. déficit de memória, desorientação, distúrbios de linguagem) ou o
desenvolvimento de um distúrbio de percepção que não é relacionado à condição prévia ou evolução para
demência.
c-O distúrbio se desenvolve em curto período (horas ou dias) e tende a flutuar durante o curso do dia.

Síndromes de Amnésia
Amnésia é definida como incapacidade para aprender nova informação e é um sinal precoce de Alzheimer.
Diferentemente da Doença de Alzheimer, a síndrome de amnésia é caracterizada por amnésia isolada, sem
comprometimento de outras áreas de função neuropsicológica. Tais síndromes são associadas às condições que
afetam o lobo temporal. Causas de amnésia incluem síndrome de Korsakoff associada ao abuso de álcool e
deficiência de Tiamina, encefalite herpética e trauma crânio-encefálico.

Afasia
Distúrbios de linguagem ou afasia complicam a avaliação de alterações cognitivas. O paciente torna-se
incapaz de participar de testes de memória devido à incapacidade de compreender instruções, repetir palavras,
frases e ler.
Afasia é associada com disfunção do hemisfério dominante. AVC isquêmico é a causa mais comum de afasia,
mas esta pode ser um achado precoce de Alzheimer ou demência degenerativa do lobo frontal.

Causas de Demência
Uma vez determinado que a perda de memória de um paciente é devido a um quadro demencial, o médico
deve determinar a natureza da demência. As principais causas de demência são:

Demências degenerativas corticais

Doença de Alzheimer; demência frontotemporal.

Demências Vasculares
Múltiplos infartos- infarto único; infartos lacunares; doença de Binswanger; arteriopatia cerebral
autossômica dominante com infartos subcorticais e leucoencefalopatia.

Demências associadas ao Parkinsonismo

Doença de Parkinson; demência com corpúsculos de Lewy; paralisia supranuclear progressiva; atrofia multi-
sistêmica; degeneração córtico-basal; calcificações idiopáticas dos gânglios da base.

Condições metabólicas/toxinas-Demência induzida por drogas

Demência relacionada ao álcool; exposição de metais pesados; deficiência de B12; deficiência de folato;
hipo/hipertireoidismo; hipo/hiperparatireoidismo; hipo/hipercalcemia; doença de Cushing; doença de
Addison; insuficiência renal; insuficiência hepática; porfiria.

Síndromes paraneoplásicas
Encefalite límbica.

Distúrbios auto-imunes/inflamatórios
Esclerose múltipla; LES; doença de Behçet; sarcoidose; arterite temporal.
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Demência relacionada a infecções

Príons (ex: Creutzfeldt-Jakob)- neuro-sífilis; AIDS; meningite crônica (fungos, BK); doença de Lyme;
encefalite viral.

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 Demência relacionada a trauma
TCE fechado- hematoma subdural crônico.

Miscelânea
Hidrocefalia de pressão normal- tumores do SNC; esclerose do hipocampo; encefalopatia mitocondrial.

Doença de Alzheimer
É a causa mais comum de demência, correspondendo a 2/3 de todos os casos. Ainda não foi confirmado
nenhum marcador biológico para Alzheimer, no entanto, a padronização de critérios clínicos tem melhorado a
acurácia do diagnóstico em mais de 85%.
O início é insidioso, com progressão lenta, perdendo a capacidade de realizar tarefas costumeiras, trabalhar,
etc. Distúrbios de linguagem podem ser um achado precoce, com progressão para afasia, substituição de
palavras ou déficit de compreensão. Memória recente e a capacidade para aprender novas informações também
são alteradas precocemente na doença de Alzheimer. Outro distúrbio comum na função cortical inclui apraxia
(incapacidade de realizar atividades motoras apesar da função motora intacta), agnosia (incapacidade de
reconhecer objetos apesar do sensório intacto) e alexia (incapacidade de compreender palavra escrita).
Pacientes com Alzheimer geralmente não têm conhecimento do seu problema de memória. Nas fases
avançadas da doença, os pacientes podem ficar mudos, rígidos e confinados ao leito. Desilusões e alucinações
são comuns. Os resultados do exame neurológico são notavelmente normais na maioria dos casos. Quando
presentes inicialmente, sinais extra-piramidais sugerem um declínio mais rápido.
Em termos anátomo-patológicos, ocorre atrofia cortical difusa, com aumento secundário do sistema
ventricular. Microscopicamente, notam-se placas neuríticas contendo amilóide A, emaranhados
neurofibrilares e acúmulo de amilóide A nas paredes arteriais dos vasos sanguíneos.

Demência Vascular
É clinicamente reconhecida em pacientes com história prévia de AVC, sinais neurológicos focais ou infartos
na imagem cerebral. O clássico início súbito com deterioração em etapas da demência vascular provavelmente
ocorre em menos da metade dos casos.
Em todo paciente apresentado sinais de demência deve ser realizado um exame de imagem cerebral. Os
déficits cognitivos associados com demência vascular dependem da localização e do tamanho da lesão. Infartos
de grandes vasos causam déficits corticais (como afasia) e déficits locais (como hemianopsia e hemiparesia).
Múltiplos infartos pequenos causam uma apresentação clínica com esquecimento e déficit de funções
proeminentes.
Embora muitos critérios existam para demência vascular, o médico deve realizar uma eficaz prevenção de
AVC em qualquer demência com fatores de risco cerebrovascular ou lesões vasculares na imagem cerebral.

Demência frontotemporal
É um grupo heterogêneo clinica e patológicamente de distúrbios, incluindo síndrome de Pick, que têm em
comum a degeneração dos lobos frontal e temporal.
Mudanças de comportamento, incluindo desinibição, impulsividade, condutas sociais inapropriadas e apatia,
são achados precoces e proeminentes. Essas mudanças comportamentais e a manutenção da capacidade para
tarefas de construção e cálculos, são os mais importantes fatores para diferenciar da doença de Alzheimer.
Distúrbios de linguagem também podem ocorrer no início. Imagem cerebral pode mostrar visualização de
atrofia focal, mas a doença pode geralmente ser reconhecida clinicamente antes das alterações radiológicas. TC
por emissão de pósitron demonstra hipoperfusão nos lobos frontal e temporal. O déficit dominante é no
comportamento e na conduta, aparecendo precocemente.

Critérios para diagnóstico de Demência frontotemporal

Comportamento e Conduta
a-Perda dos cuidados pessoais.
b-Perda da consciência e juízo.
c-Desinibição, frequentemente como repertório estereotipado.
d- Impulsividade,
e-Mudanças na dieta, ingestão excessiva de comida, fumo e álcool.
f-Mudança no contato social, apatia ou inércia.
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g-Comportamentos estereotipados.
Mudanças na fala
a-Redução progressiva da fala.
b- Estereótipo de linguagem.
c-Ecolalia. 3
 Sinais físicos
a-Reflexos primitivos proeminentes.
b-Incontinência.
c-Acinesia, rigidez, tremor.

Déficit no comportamento social, julgamento ou linguagem

São mais exuberantes que o déficit de memória. A perda de memória é variável.

Demências associadas com Parkinsonismo

Parkinsonismo é uma síndrome de alteração de função motora caracterizada por bradicinesia, rigidez
muscular, tremor de repouso e instabilidade postural. Demência é geralmente um achado secundário.
Existem algumas doenças que causam parkinsonismo e a mais comum é a doença de Parkinson, que é
caracterizada pela perdas de neurônios dopaminérgicos na substância negra do cérebro. A presença de
corpúsculos de Lewy, que são inclusões citoplasmáticas intraneurais com um denso núcleo eosinofílico, com
degeneração de neurônios na substância negra confirmam o diagnóstico de doença de Parkinson. No entanto,
essas lesões também podem ocorrer no córtex (Demência com corpúsculos de Lewy e doença de Alzheimer).
Demência ocorre durante o curso da doença de Parkinson em cerca de 40% dos casos. Declínio cognitivo se
inicia um ano depois do início dos distúrbios de movimento e é associado com déficit de recordação.
Demência com corpúsculos de Lewy, em contraste com doença de Parkinson, é identificável pela flutuação do
desempenho cognitivo, alucinações visuais não relacionadas à terapia dopaminérgica e parkinsonismo que se
inicia simultaneamente com déficit cognitivo. Esses achados são úteis para diferenciar doença de Parkinson e
Alzheimer.

Diagnóstico de demência com corpúsculos de Lewy

Ocorre declínio cognitivo progressivo de magnitude suficiente para interferir na função social ou
ocupacional.
Déficit de memória persistente ou proeminente pode não necessariamente ocorrer em estágios precoces mas é
geralmente evidente com a progressão.
Déficits nos testes de atenção, habilidade frontal e habilidade vísuo-espacial podem ser proeminentes.
Dois dos seguintes ítens são requeridos para sugerir um diagnóstico provável e um dos itens para um
diagnóstico possível:
1-Flutuação da cognição com variações na atenção e alerta.
2-Alucinações visuais recorrentes tipicamente bem detalhadas.
3-Achados motores espontâneos de parkinsonismo.
Os achados que suportam o diagnóstico são:
1-Quedas repetidas.
2-Síncope.
3-Perda transitória da consciência.
4-Sensibilidade neuroléptica.
5-Alucinações em outras modalidades.
O diagnóstico de demência com corpúsculos de Lewy é menos comum na presença de:
1-AVC evidente, com sinais neurológicos focais ou imagem cerebral.
2-Evidência no exame físico e investigação, de alguma doença física capaz de causar as manifestações
clínicas.
É muito importante reconhecer a demência com corpúsculos de Lewy porque esses pacientes têm reações
adversas importantes com o uso de neurolépticos.
Outras síndromes parkinsonianas degenerativas são menos comuns. São elas:

Paralisia supranuclear progressiva

Começa por volta dos 40 anos ou mais , comprometendo o tronco encefálico e o neocórtex, sendo
caracterizada por uma forma rígido-acinética de parkinsonismo, demência, paralisia supranuclear, disartria
severa, rigidez do pescoço, tremores mínimos e quedas constantes.

Atrofia multissistêmica
Ocorre em adultos com distúrbio neurodegenerativo progressivo caracterizado por parkinsonismo que é
pobremente responsível à levodopa e é associado à disfunção cerebelar, disfunção piramidal, disfunção
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autonômica sintomática e demência.

Parkinsonismo vascular
É caracterizado por progressão em etapas de síndrome rígido-acinética no seguimento clinico de infartos ou
outros fatores de risco vascular, como hipertensão, diabetes ou dislipidemias. 4
 Degeneração cortical basal
É caracterizada por uma síndrome parkinsoniana crônica progressiva resistente à levodopa e associada com
início unilateral de rigidez, distonia e apraxia de um braço ou mão. Depois, se inicia disartria, marcha lenta,
tremores e demência.

Demência associada a doenças infecciosas

As doenças por príons, incluindo Creutzfeldt-Jakob e demência secundária ao HIV, são as principais.
A doença de Creutzfeldt-Jakob geralmente se apresenta com demência que progride em semanas ou meses e
além do déficit cognitivo, muitos pacientes apresentam depressão ou labilidade emocional. Mioclonia,
especialmente em resposta a estímulos, é vista tardiamente, assim como ataxia. A marcha e a visão podem ser
afetadas. A demência é rapidamente progressiva, com tempo médio dos sintomas para morte de 4,5 meses.
Diagnóstico pode ser ajudado pelo EEG e níveis elevados de proteína 14-33 no líquor, na ausência de
pleocitose. Recentemente, uma variante da doença de Creutzfeldt-Jakob tem sido relacionada com a ingestão
de carne contaminada.
A encefalopatia pelo HIV ocorre geralmente na fase tardia da doença e caracteriza-se por déficit cognitivo,
anormalidade da função motora e incontinência fecal e urinária.
A demência pode ser associada com neurossífilis parenquimatosa. Pode ocorrer muitos anos depois da
infecção primária. Pacientes exibem déficit de memória com confabulação, disatria, alteração de julgamento e
psicose. O VDRL é altamente específico, mas os resultados podem ser negativos em alguns casos.

Fig. 1. TC de Crânio: Complexo Demência - AIDS

! Sulcos cerebrais, ventrículos laterais e

terceiro ventrículo anormalmente
proeminentes

! Discreta hipodensidade adjacente aos

cornos frontais dos ventrículos laterais

Demência relacionada a hematoma subdural crônico

Os achados são sintomas focais, cefaléia ou mudanças na personalidade/cognição. Sem neuroimagem, o
diagnóstico é raramente feito. Uma história de trauma é ausente em 1/3 dos pacientes. Setenta por cento dos
casos ocorrem em idosos com mais de 60 anos e homens são mais comumente afetados que mulheres. O início
pode ser súbito com curso flutuante ou pode se estender por semanas ou meses.
Pacientes podem ter letargia ou agitação. Déficits cognitivos envolvem domínios múltiplos incluindo
memória recente, linguagem, pensamento abstrato, cálculos e julgamento. Uma TC cerebral com contraste
pode ser necessária para reconhecer hematoma subdural crônico, porque a densidade da lesão pode ser a mesma
do parênquima cerebral. Manejo médico é recomendado para lesões pequenas com mínimos sinais clínicos.
Manejo cirúrgico é indicado para o restante.

Demência relacionada a toxinas

Encefalopatia de Wernicke, caracterizada por delirium, oftalmoplegia e ataxia, é relacionada com deficiência
de Tiamina e é associada com us o prolongado de grandes quantidades de álcool.
A reposição de Tiamina pode reverter o delirium e outros sinais, embora alguns pacientes evoluam para
síndrome de Korsakoff, um distúrbio de amnésia que pode ser permanente.
Medicações são causas comuns de delirium e declínio cognitivo em idosos. São responsáveis por 1 a 10% de
todas as demências diagnosticadas clinicamente. Sedativos e hipnóticos, anticolinérgicos, antidepressivos,
analgésicos e anti-hipertensivos podem ser causa de demência. Medicações usadas para o tratamento das
complicações comportamentais da demência, como haloperidol e tioridazina, podem piorar o déficit de
memória.
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Demência associada a distúrbios metabólicos

Sintomas neurológicos por deficiência de vitamina B12 ocorrem mais comumente na quarta a sexta décadas e
incluem parestesias de extremidades, perda da sensibilidade vibratória e de posição, ataxia, fraqueza e
distúrbios neuropsiquiátricos. Confusão, perda de memória, paranóia, alucinações, depressão e irritabilidade
5
são todos achados da síndrome neuropsiquiátrica descrita na anemia megaloblástica. O tratamento consiste na
reposição de vitamina B12.
Demência associada com hipotireoidismo é caracterizada por desatenção, déficit de memória e déficit de
abstração. Psicose pode ocorrer. O tratamento com tiroxina tem sido associado com melhora significante na
função cognitiva.

Hidrocefalia de pressão normal

É uma condição rara caracterizada pela tríade de demência, distúrbio de marcha e incontinência urinária. O
início é raro antes dos 60 anos. Tipicamente, o distúrbio da marcha se desenvolve primeiro, seguido da
demência. Incontinência pode não ocorrer mesmo em estágios avançados da doença. A marcha é similar à do
parkinsonismo. A síndrome demencial é leve, sendo os sintomas proeminentes o esquecimento, a lentidão
psicomotora e a falha na função executiva. A causa é desconhecida, mas é relacionada à desmielinização
isquêmica na substância branca periventricular secundária à combinação de insuficiência vascular e aumento
intermitente na pressão liquórica.
O diagnóstico é feito pela imagem cerebral em pacientes com a clínica apropriada.IRM ou TC mostram
dilatação ventricular, especialmente no corno frontal.
Se a hidrocefalia é uma consideração séria, avaliação neurológica ou neurocirúrgica é recomendada, assim
como a realização de testes invasivos que irão ter valor prognóstico, como punção lombar, drenagem contínua
de líquor e monitorização contínua da pressão intracraniana. Nos pacientes mais idosos, complicações da
cirurgia ocorrem em 30 a 40%, com 6 a 8% desenvolvendo graves complicações, com morte ou déficits
neurológicos focais.

Resumo
O manejo inicial do paciente com queixas de memória deve consistir de uma história dirigida para as
alterações cognitivas , realização do Mini-Mental e avaliação funcional.
Pacientes com déficit cognitivo leve devem ser monitorados a cada 6 a 12 meses para conversão para
demência. Delirium, depressão, distúrbios amnésicos e afasia devem ser consideradas no diagnóstico
diferencial de déficit de memória.
Quando um diagnóstico de demência é feito, os pacientes devem realizar uma TC ou IRM e testes
laboratoriais para auxiliar na determinação da causa.
É crucial que a demência seja reconhecida e avaliada no estágio precoce para começar a terapia apropriada e
permitir que o paciente tenha um papel nas decisões. No futuro, terapias para déficit cognitivo leve podem
prevenir a conversão para demência.
A necessidade do reconhecimento precoce da doença torna o desenvolvimento de instrumentos diagnósticos
essenciais como neuroimagem quantitativa ou funcional e marcadores biológicos ou genéticos.

O tratamento das Demências pode ter boa resposta. Portanto, o

diagnóstico, correto e precoce, é fundamental.
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