DEMENCIAS

Introducción

La demencia es un síndrome clínico y como tal engloba un conjunto de signos y síntomas

que indican un deterioro progresivo de varios dominios cognitivos, lo suficientemente grave
como para interferir funcionalmente en la vida personal, social y comprometer el intercambio
del sujeto.
Los signos que nos llevan a establecer la presencia de este síndrome son:

- Importante trastorno intelectual que interfiere con una vida normal.

- Pierden su capacidad de resolver problemas y controlar sus emociones
- Experimentan cambios de personalidad y problemas conductuales (agitación,
ilusiones y alucinaciones)
- La pérdida de la memoria es un síntoma común en la demencia pero la pérdida
de la memoria por sí misma NO significa que la persona tiene una demencia.
- Presentan un trastorno que evoluciona en forma progresiva – crónica
- El paciente NO presenta signos de enfermedad física sistémica

La demencia no es edad dependiente ya que puede presentarse tanto en jóvenes como en

ancianos, aunque debe considerarse un importante factor de riesgo, por lo cual hablar de
demencia no seria la expresión de un envejecimiento precoz, sino una patología del
envejecimiento.
 Clasificación

La demencia constituye la causa principal de incapacidad a largo plazo en la tercera edad. La

causa más frecuente de demencia es la enfermedad de Alzheimer (EA), seguida de la
demencia vascular o predominantemente vascular y la demencia con cuerpos de Lewy (DCL).
El principal interés del estudio de una demencia se centra en la búsqueda de una causa
potencialmente reversible, aunque, desgraciadamente, estas son las menos frecuentes.Otras
causas de síndromes demenciales se enumeran en la siguiente tabla.

También podemos agrupar los síndromes demeciales según el área cerebral donde reside el
mayor impacto patológico de la entidad:

Demencias Corticales:

Caracterizadas por la disfunción en los procesos de almacenamiento, evocación y

reconocimiento de la memoria episódica y semántica. Se asocian los típicos signos afaso-
apraxo-agnosicos y también patología psiquiatrica en algún momento evolutivo. Dentro de
este tipo de demencia encontramos la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Pick.

Demencias Fronto-subcorticales:

Presentan precoz aparición de trastornos del tono postural y/o movimiento. Se hallan
afectados en forma temprana el mecanismo de evocación espontánea de la memoria
episódica. Se detecta inflexibilidad cognitiva, las alteraciones de la fluencia verbal,
enlentecimiento psicomotor, abulia cognitiva y depresión terminan por caracterizar este
cuadro. Son ejemplos de este cuadro: el deterioro cognitivo que acompaña a la enfermedad
de Parkinson, demencia pugilística, síndrome de Hakim-Adams, enfermedad de Binswagner,
complejo SIDA-demencia.

Demencias por afectación de la sustancia blanca:

Caracterizados por trastornos en la atención y en los tiempo de reacción, disminucion de la

velocidad de procesado de la informacion, signos de liberacion piramidal en MMII y
afectacion en el mecanismo de evocacion. Suelen ser secundariosa esclerosis multiple,
complejo SIDA-demencia, enfermedad de Binswanger.
 Enfermedad de Alzheimer

Conceptos Generales: Enfermedad de Alzheimer

La enfermedad de Alzheimer es una entidad clinicopatologica neurodegenerativa progresiva

que causa la muerte de neuronas en determinadas zonas de la corteza cerebral. Fue
descripta en 1906 por el neuropsiquiatra aleman Alois Alzheimer.

Es la causa de demencia mas frecuente entre las personas mayores, su incidencia aumenta
con la edad, la prevalencia se duplica cada 5 años a partir de los 65 años y se calcula que
puede afectar a un 40%-50% de la población mayor de 80 años.

Se caracteriza por unos síntomas tipicos y por unas lesiones histopatologicas peculiares.
Los síntomas son de tres tipos: deficit de funciones cognitivas que dan lugar a un síndrome
demencial amneso-afaso-apraxo-agnosico y disejecutivo; trastornos psiquiatricos, y
dificultades para realizar las actividades cotidianas lo que determina la dependencia del
enfermo de un cuidador.

Las dos lesiones caracteristicas son las placas seniles o neuriticas extraneuronales de
amieloide beta y los ovillos neurofibrilares intraneuronales de proteina tau. Las
consecuencias neuroquimicas de estas lesiones recaen mayormente sonbre el sistema
colinergico del prosencefalo basal, que se hace hipofuncionante, y sobre el sistema
glutamatergico cortico-cortical, que se vuelve hiperfuncionante.

Predisposicion Genética: alrededor de un 25% de los casos tienen antecedentes familiares,

habiendo un patrón autosómico dominante en un 5-10% de los casos.

De la tabla anterior destaca el subtipo "familiar o esporádico de inicio tardío asociado al alelo
APOE4". Comprende la mayor parte de los enfermos y tiene un determinante genético. Se ha
calculado que el riesgo asociado que confiere el alelo E4 de padecer EA a partir de los 65
años es 6.6 veces mayor en comparación con los que no lo portan. El gen de la APOE4 es un
gen de alta susceptibilidad, el factor de riesgo más importante para padecer la forma tardía
de esta enfermedad. El alelo E4 se asocia significativamente con la EA. El alelo E4 tiene un
efecto dosis dependiente: produce un fenómeno anticipatorio en la EA tanto familiar como
esporádica de inicio tardío en relación con la heterocigosidad u homocigosidad del alelo.
 Enfermedad de Alzheimer

Fisiopatología

El hecho patogenico principal comienza con la anormal proteolisis de la APP. En lugar de

hacerse por la via fisiologica de la α-secretasa, el procedimiento se desvia hacia la via de una
β- y γ-secretasas. Se produce asi excesiva cantidad de ΑΒ neurotoxica, que al no ser
debidamente aclarada o eliminada, origina placas extraenuronales e hiperfosforila τ
intraneuronalmente apareciendo los ovillos. La repercusion sobre los neurotrasmisores causa
el deficit colinergico y el exceso glutamatergico. El deposito de ΑΒ desencadena la respuesta
inflamatoria, activa el receptor de produtos finales de glicacion y conduce a una cascada
progresiva de sucesos citotoxicos con formacion de radicales libres, estress oxidativo,
entrada masiva de calcio a la neurona y ruptura de la membrana mitocondrial, que
determinan una degeneración progresiva de neuronas en el hipocampo, corteza entorrinal,
corteza asociativa temporal y parietal y núcleo basal magnocelular de Meynert, principal
fuente de fibras colinérgicas con proyecciones al córtex cerebral.

Cuadro clínico

La enfermedad cursa en tres fases: inicial o ligera, intermedia o moderada y avanzada o

grave. Cada una de ellas dura habitualmente tres años.

En la fase inicial el sintoma centinela es la perdida de memoria episodica verbal y de la

capacidad tanto para aprender nuevos datos como para recordar el material recientemente
aprendido. Aparecen tabien dificultades de atencion, para la resolucion de problemas, del uso
de palabras, orientacion visuoespacial y realizacion de actos de manera secuenciada. El
enfermo no acierta a decir la fecha del dia o reconocer el lugar en que se encuentra. Pierde
espontaneidad y muestra excesiva pasividad.

En la fase intermedia o moderada se agravan los trastornos de memoria y se acentuan los

problemas de lenguaje, por lo que se hace dificil la conversacion con el paciente. Pueden
aparecer depresion, ansiedad, agitacion, agresividad, insomnio, desinhibicion sexual y otros
síntomas psiquiatricos. El enfermo ya no puede usar apropiadamente el dinero, ni el telefono,
si conduce puede haber riesgo de accidentes, pierde las habilidades culinarias y manejo de
electrodomesticos, habla con personas que ve en la pantalla de la television o con la imagen
en el espejo, comienza a hacerse parcialmente dependiente de un cuidador para asearse,
vestirse o salir de paseo.

Finalmente en la fase avanzada o grave aparecen dificultades para entender el lenguaje, leer
o escribir. El paciente va perdiendo progresivamente el habla. Se acentuan los síntomas
psiquiatricos. La dependencia se va haciendo total. Pierde control esfinteriano vesical y anal.
En el estadio final pierde la motilidad, se ve confinado a la cama, adopta una postura fetal y
muere por complicaciones infecciosas broncopulmonares o urinarias. No es raro que estos
pacientes graves tengan destelos de lucidez.

Diagnostico

El diagnostico de esta y otras demencias es clínico y esta basado en la conducta de un

sujeto, no sepuede ni se debe determinar solo a traves de estudios complementarios.

1. Sospecha de un síndrome demencial mediante evaluacion de los criterios del NINDS-

ADRDA
2. Examen neurologico de rutina, cuantificar el deterioro cognitivo mediante MMSE
3. Examenes complementarios
 Enfermedad de Alzheimer

1. Criterios NINDS-ADRDA:

A.- Criterios de Enfermedad de Alzheimer (EA) posible:

1. Demencia con variaciones en su inicio, en la presentación o en el curso clínico

inusuales en la EA, pero para la que no hay explicación alternativa.
2. En presencia de un trastorno secundario sistémico o cerebral capaz de producir
demencia pero que no es considerado causa de la demencia del enfermo.
3. Cuando existe un déficit gradual progresivo de las funciones cognoscitivas.

B.- Criterios de EA probable:

1. Déficit cognoscitivo demostrado mediante examen clínico y documentado con tests y

escalas validados.
2. Déficit en dos o más áreas cognoscitivas (memoria, juicio, cálculo, etc.).
3. Empeoramiento PROGRESIVO de la memoria y otras funciones cognoscitivas.
4. Ausencia de trastornos de la consciencia (delirium).
5. Inicio entre los 40 y 90 años.
6. Sin evidencia de otras enfermedades cerebrales o sistémicas que pudiesen justificar
el cuadro.

Apoyan el diagnóstico de EA probable:

7. Presencia de afasia, apraxia, agnosia.

8. Alteración de patrones de conducta e incapacidad para realizar tareas cotidianas.
9. Historia familiar de EA.
10. Exámenes complementarios: examen de LCR normal, enlentecimiento inespecífico o
normalidad en el EEG, y signos de atrofia cerebral progresiva en estudios seriados de
TAC cerebral.

C.- Criterios de EA definitiva:

1. Criterios de EA probable acompañados de:

2. Confirmación histopatológica.

Ante un paciente que presenta los criterios ya definidos se debe interrogar como comenzaron
los síntomas, desde hace cuanto los presenta, si tiene signos o antecedentes de enfermedad
sistemica o psiquiatrica previa.

2. Examen neurologico de rutina y sistematizado, prestando especial atencion

al examen de la marcha y la postura, pares craneanos,sistema motor y
sensibilidad. Para cuantificar lo que sospecha sobre el deterioro cognitivo el
medico cuenta con el Mini Mental State Examination MMSE.

Mini-Mental State Examination (MMSE)

Evalua la orientación, el registro de información, la atención y el cálculo, el recuerdo, el

lenguaje y la construcción.
Cada item tiene una puntuación, llegando a un total de 30 puntos.
En la práctica diaria un score menor de 24 sugiere demencia, entre 23-21 una demencia
leve, entre 20-11 una demencia moderada y menor de 10 de una demencia severa.
Para poder efectuar el MMSE es necesario que el paciente se encuentre vigil y lúcido.
En la demencia por enfermedad de Alzheimer la tasa promedio anual de cambio en la
puntuación del MMSE es de 2-5 puntos por año (utilidad del MMSE para seguimiento de
pacientes dementes).
El MMSE tiene baja sensibilidad para el diagnóstico de deterioro cognitivo leve, la
demencia frontal-subcortical y el deficit focal cognitivo.
Es necesario realizar el test en un ambiente confortable, sin ruidos e interrupciones.
Enfermedad de Alzheimer

Antes de comenzar con el MMSE es importante tomar nota de:

- Nombre y Apellido del paciente
- Edad
- Años de estudio

Preguntar al paciente si tiene algún problema con su memoria.

Luego si puede preguntarle algunas preguntas acerca de su memoria.

1- ORIENTACION (tiempo) (5 puntos)

Preguntar día de la semana (1 ), fecha (1), mes (1), año (1) y estación del año (1).
Se puede considerar correcta la fecha con ± 2 días de diferencia.

2- ORIENTACION (lugar) (5 puntos)

Preguntar sobre lugar de la entrevista (1), hospital (1), ciudad (1), provincia (1), país (1).

3- REGISTRO DE TRES PALABRAS (3 puntos)

Pedir al paciente que escuche con atención porque le va a decir tres palabras que debe
repetir después (por cada palabra repetida correcta se otorga 1 punto). Avisar al mismo
tiempo que deberá repetir las palabras más tarde.
Casa (1), zapato (1) y papel (1) .
Repita las palabras hasta que el paciente aprenda las tres.

4- ATENCION y CALCULO (5 puntos)

Serie de 7. Pedir al paciente que reste de a 7 a partir de 100 y continue restando de a 7
hasta que usted lo detenga. Por cada respuesta correcta dar 1 punto, detenerse luego de 5
repeticiones correctas. Comience preguntando cuánto es 100 menos 7?
Otra variante, no equivalente a la serie de 7 es pedir al paciente que deletree la palabra
mundo de atrás hacia delante. Por cada letra correcta recibe 1 punto.

5- RECALL de tres palabras (3 puntos)

Pedir al paciente que repita los objetos nombrados anteriormente. Por cada repetición
correcta se da un punto

6- NOMINACION (2 puntos)
Mostrar una lapicera y un reloj, el paciente debe nombrarlos, se otorga 1 punto por cada
respuesta correcta.

7- REPETICION (1 punto)
Pida al paciente que repita la siguiente oración: tres perros en un trigal.

8- COMPRENSION (3 puntos)
Indique al paciente una orden simple. Por ejemplo: toma un papel con su mano derecha (1
punto) , dóblelo por la mitad (1 punto) y póngalo en el suelo (1 punto).
Por cada acción correcta el paciente recibe 1 punto.
9- LECTURA (1 punto)
Pida al paciente que lea la siguiente orden (escrita previamente), y la obedezca , no debe
decirlo en voz alta (debe explicar este item del test sólo una vez).
“Cierre los ojos”

10- ESCRITURA (1 punto)

Pida al paciente que esciba una oración, debe tener sujeto y predicado. Se acepta como
válido el sujeto tácito. La oración debe tener un sentido.

11- DIBUJO (1 punto)

Debe copiar un dibujo simple (dos pentágonos cruzados, el cruce tiene 4 lados).
Se considera correcto si las dos figuras tienen 5 lados y el cruce tiene 4 lados.
 Enfermedad de Alzheimer

3. Examenes complementarios:

• Perfil bioquimico
• Puncion lumbar
• Perfil neurofisiologico
a. EEG y mapeo cerebral
b. Potencial evocado cognitivo
• Diagnostico por imágenes
o TAC
o RMN
o SPECT
o PET

Diagnostico diferencial

• síndrome de Korsakoff
• Deficit de B12
• Endocrinopatias
• Vasculitis
• Hidrocefalo sintomatico del adulto
• Demencias de causa vascular
• Demencias de causa toxica
• Demecia por cuerpos de Lewy

Tratamiento

Hay medicamentos especificos para paliar los síntomas de la enfermedad. Son los
anticolinesterasicos, inhibidores de la acetilcolinesterasa que cataboliza la acetilcolina
intersinaptica y aumenta su biodisponibilidad. Mejoran de manera discreta la funcion
cognitiva, los sintoma psiquiatricos y la dependencia del enfermo.

• Donepezilo
• Rivastigmina
• Galantamina

El uso de antiglutamatergicos como la memantina, antagonista de receptores NMDA

consiguio retrasar el deterioro cognitivo y mejorar la calidad de vida del paciente.

Dentro de la terapia se utilizan anticolinesterasicos y antiglutamatergicos en forma

combinada de inicio a fin de la enfermedad.

A parte de la via medicamentosa estos enfermos se benefician de una psicoestimulacion

cognitiva individualizada, que promueve la sinaptogenesis, plasticidad cerebral y
neurogenesis.
 Otros sindromes demenciales

• Enfermedad de Pick

Definición

La enfermedad de Pick es una forma rara e irreversible de demencia que presenta

predominio de los síntomas conductuales y una atrofia lobar frontal y/o temporal donde se
obsevan inclusiones citoplasmaticas de los cuerpos de Pick que estan formados por una
forma anormal de proteina τ

Incidencia

La enfermedad de Pick es poco común y se da más en mujeres que en hombres. Se puede

presentar en personas hasta de 20 años, pero generalmente comienza entre las edades de
40 y 60 años, con una edad de inicio promedio a los 54 años.

Clinica

La enfermedad de Pick es similar a la enfermedad de Alzheimer, sin embargo, la primera

tiende a afectar únicamente a ciertas áreas del cerebro, mientras que la segunda puede
afectar cualquier parte.

La aparición temprana de cambios de personalidad es lo que ayuda a diferenciar la

enfermedad de Pick de la enfermedad de Alzheimer (la pérdida de la memoria a menudo es
el síntoma principal de la enfermedad de Alzheimer). La enfermedad de Pick se manifiesta
inicialmente con trastornos de la personalidad de tipo frontal: apatia, deshinibicion y
conductas antisociales. Los cambios en el comportamiento continúan empeorando y con
frecuencia son uno de los síntomas más perturbadores de esta enfermedad. Posteriormente
aparecen trastornos del lenguaje con anomias y alteraciones de la comprension. La alteracion
de la memoria, orientacion temporoespacial e el calculo aparecen en estadios moderados.
Finalmente se reconoce un severo síndrome acineto-rigido y al igual que en la enfermedad
de Alzheimer sobreviene la muerte por complicaciones infecciosas.

• Demencia Fronto-temporal

Es un síndrome clínico de aparicion presenil, que presenta degeneracion de los lobulos frontal
y temporal. Caracterizado por alteraciones de la personalidad, conducta social, la atencion, la
abstraccion, el juicio, la planificacion y las estrategias. Las alteraciones en la memoria son
variables, con pobre recuerdo pero con buen reconocimiento.

Formas Clinicas:

• DFT progresiva
• Atrofia lobar, DFT y enfermedad de motoneurona
o Forma de demencia asociada con enfermedad de motoneurona.
• Afasia no fluente lentamente progresiva
o Manifestacion clinica de atrofia lobar asimetrica izquierda.
• Demencia semantica
o Profunda perdida del “significado” asociado a la degeneracion de ambos
lobulos temporales con trastorno de la memoria semantica.

Criterios diagnósticos de consenso

Cambios en el carácter y una conducta social desordenada son las características dominantes
tanto al comienzo como en el transcurso de la enfermedad. Las funciones instrumentales de
percepción, habilidades espaciales, praxis y memoria están intactas o relativamente bien
preservadas.

Otros sindromes demenciales

I Características diagnósticas centrales (todas han de estar presentes):

1. Comienzo insidioso y progresión gradual

2. Declive temprano en la conducta interpersonal social
3. Deterioro temprano en la regulación de la conducta personal
4. Embotamiento emocional precoz
5. Pérdida precoz de la introspección

II Características que apoyan el diagnóstico:

A) Trastornos del comportamiento:

1. Deterioro en la buena presencia e higiene personal

2. Rigidez e inflexibilidad mentales, p.e. incapacidad de aceptar puntos de vista ajenos
3. Distraimiento e inconstancia
4. Hiperoralidad y cambios en la dieta
5. Comportamiento perseverante y estereotipado
6. Hiperutilización de objetos, aunque no tengan relación con la tarea en curso

B) Lenguaje:

1. Expresión verbal alterada: economía verbal, lenguaje apresurado y falta de

espontaneidad
2. Lenguaje estereotipado
3. Ecolalia
4. Perseveración verbal, expresión verbal muy repetitiva
5. Mutismo

C) Signos físicos:

1. Reflejos primitivos
2. Incontinencia
3. Acinesia, rigidez y temblor
4. Presión arterial baja y lábil

D)Exámenes:

1. Neuropsicología: deterioro significativo en los tests del lóbulo frontal en ausencia de

amnesia severa, afasia o trastorno perceptivo-espacial
2. Electroencefalografía: EEG convencional normal pese a la demencia clínicamente
evidente
3. Pruebas de imagen (estructurales y/o funcionales): anormalidad predominantemente
frontal y/o temporal anterior

III Características que apoyan el diagnóstico (comunes a todos los síndromes

clínicos de degeneración lobar frontotemporal):

1. Comienzo antes de los 65 años, historia familiar de trastorno similar en parientes en

primer grado
2. Parálisis bulbar, debilidad y atrofia muscular, fasciculaciones (en una pequeña
proporción de pacientes puede estar asociada enfermedad de la neurona motora)
IV Características diagnósticas de exclusión (tienen que estar ausentes):

Clínicas:

1. Comienzo brusco con episodios ictales

Otros sindromes demenciales

2. Traumatismo craneal relacionado con el comienzo

3. Amnesia severa precoz
4. Desorientación espacial
5. Habla festinante con pérdida del hilo del pensamiento
6. Mioclonias
7. Ataxia cerebelosa
8. Coreoatetosis

Exámenes:

1. De imagen: déficit estructural o funcional predominantemente poscentral; lesiones

multifocales en TAC o RNM
2. Tests de laboratorio que indiquen la implicación cerebral en trastornos metabólicos o
inflamatorios como sífilis, SIDA y encefalitis por herpes simple

V Características de exclusión relativa:

1. Historia típica de alcoholismo crónico

2. Hipertensión sostenida
3. Historia de enfermedad vascular (angina o claudicación)

• Demencias o deterioros cognitivos fronto-subcorticales

I. Enfermedad de Parkinson
II. Enfermedad de Huntington
III. Paralisis supranuclear progresiva
IV. Enfermedad de Wilson
V. Degeneracion cerebelosa (acompañada por ataxia de Friedrich o atrofia peronea de
Charcot-Marie-Tooth)

• Demencias de causa vascular

I. Demencia multivascular: es un deterioro cognitivo como resultado de una

isquemia o hemorragia cerebral. Para establecer el diagnostico tiene que existir
una declinacion cognitiva respecto al nivel previo de la memoria mas dos areas
cognitivas (orientacion, atencion, lenguaje, funcion ejecutiva, control motor y
praxias)establecido por examen clinico y documentado por evaluacion
neuropsicologica.
 El cuadro clinico es el de demencia mixta, los signos y sintomas van
a variar en relacion al area de lesion y al tiempo de proceso
patologico subyacente.
 Entre el ACV y la demencia debe haber un lapso de meses mas que
de años.
 II. Enfermedad de Binswagner: es una encefalopatia arterioesclerotica subcortical,
es la forma vascular que presenta patron de afectacion de la sustancia blanca.
Afecta territorios de irrigacion limitrofes y terminal sin anastomosis.
 Factores de riesgo: HTA, arritmias cardiacas, hipotension o
angiopatia amieloide.
 Clinicamente muestran signos focales como trastornos de la marcha,
signos seudobulbares y leves signos piramidales y extrapiramidales.

Otros sindromes demenciales

Demencia Vascular (NINDS-AIREN)

Posible Posible Probable Definida No DV


P
A + + + + +

B + + + + +

C + - + + +

D NE + + +/NE -

E NE NE NE + NE
ara hacer diagnostico diferencia con las demencias multivasculares se
recurre a estudio por imágenes que muestran baja densidad y
rarefaccion de la sustancia blanca.

Demencia vascular: criterios del NINDS-AIREN

Leyendas: +: factor presente | -: factor ausente | NE: no evaluado

A.- Características clínicas de demencia

B.- Características clínicas de enfermedad cerebral vascular
C.- Relación temporal entre los criterios A y B o inicio súbito y/o curso fluctuante
de la demencia
D.- Confirmación por neuroimagen (TAC, RNM) de patología cerebrovascular
E.- Confirmación histopatológica de daño cerebral isquémico/hemorrágico, y
exclusión de otros cambios patológicos asociados con la demencia
 • Demencias de causa infecciosa

I. Complejo SIDA-demencia: En los ultimos estadios de la infeccion por HIV, la

complicacion neurologica mas comun es una encefalitis subaguda o cronica que
se presencia en forma de demncia. Este cuadro puede ser la principal o unica
manifestacion de la enfermedad, toma la forma de una demencia lenta o
progresiva que se presenta como una combinacion de signos y sintomas
cognitivos, motores y conductuales. Dentro de lo cognitivo se encuentra
demencia por afectacion de la sustancia blanca, inestabilidad en la marcha,
apatia, abandono de su vida social. Es habitual la presencia de una
hiperreflexia generalizada y en algunos casos temblo fino distal, rapido en
miembros superiores, Babinski +, disminucion progresiva de la fuerza en
miembros inferiores, incontinencia urinaria y fecal por compromiso medular
asociado.
 La anatomia patologica presenta rarefaccion difusa y multifocal de la
sustancia blanca encefalica, acompañado de escaso infiltrado
perivascular linfocitario, macrofagos vacuolados y celulas
multinucleadas.

Otros sindromes demenciales

 LCR puede ser normal o mostral leve elevacion del contenido

proteico. El HIV se puede aislar del mismo.
 La TAC cerebral muestra ampliacion de los surcosy de los ventriculos
 RMN muestra cambios en parches o difusos de la sustancia blanca,
estos ultimos son de utilidad diagnostica.

II. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: es una demencia de rapido progreso e

invariablemente fata en alrededor de un año o menos, causada por una
particula proteinacea infecciosa llamada prion (Pr Psc) la cual es identificable
en el tejido cerebral por inmunohistoquimica. Los cambios anatomopatologicos
que consisten en degeneracion neuronal, hiperplasia de astrocitos
rotoplasmaticos y vacuolizacion citoplasmatica de neuronas y astrocitos
ocurren en especial en la corteza cerebral, ganglios basales, cerebelo, tallo
cerebral y medula espinal. L EEG muestra focos de actividad lenta o
paroxismos de ondas trifasicas que sugiere el diagnostico. La TAC solo muestra
atrofia cortical y el diagnostico definitivo se realiza por medio de biopsia o
necropsia.
III. Otras: sifilis, leucoencefalopatia multifocal progresiva (papovavirus SV40),
panencefalitis esclerosante subaguda (sarampion).

• Demencias de causas traumaticas

I. Demencia postraumatica. Lesion axonal difusa: es mas frecuente y severa la

observacion de un sindrome de instalacion subaguda a cronica de progresivos
trastornos cognitivos que remedan a los de este grupo, como expresion de lesion
difusa de la sustancia blanca y supuesto daño de las conexiones frontolimbicas y
frontorreticulares.
II. Demencia pugilistica. Encefalopatia traumatica cronica: los traumatismos
encefalocraneanos cronicos que se producen en los boxeadores generan un sindrome
 de instalacion cronica que puede manifestarse incluso años despues de haber dejado
de boxear. Ademas del compromiso de la sustancia blanca se halla compromiso del
cerebelo, septum pellucidum y de la sustancia negra.
i. Clinicamente se expresa con fluctuacion emocional, cambios de la
personalidad y progresivo compromiso intelectual caracterizado por
enlentecimiento psicomotor, tratorno de alerta y alteracion de la memoria.
ii. Cuadro puede estar acompañado por un sindrome acineto-rigido.

• Depresion y demencias-seudodemencias

Clínica: los primeros síntomas en la enfermedad de Alzheimer consisten el olvidos y en

dificultad para retener nueva información y suelen ser percibidos por el entorno del paciente
(trabajo, familia) antes que por él mismo. De hecho, es típico que los pacientes sean llevados
a la consulta por sus familiares con la queja de "perdida de memoria". Si es el propio
enfermo el que refiere los síntomas habrá que pensar que pueda tratarse de una depresión
(pseudodemencia depresiva). En ocasiones, para salir de la duda, puede estar indicado un
ensayo terapéutico con fármacos antidepresivos, que mejorarán los síntomas si se trata de
un síndrome depresivo.

Otros sindromes demenciales

• Demencias por lesiones ocupantes

 I. Hematoma subdural cronico: por lo general es secundario a traumatismos banales en
el anciano y puede no manifestarse hasta despues de semanas o meses. La
acumulacion de sangre en el espacio subdural puede ser escasa pero una vez que las
proteinas empiezan a degradarse, la presion osmotica se eleva y atrae liquido a ese
espacio. El examen fisico revela cefalea, progresivo deterioro intelectual con curso
fluctuante y trastornos en el sensorio. La TAC revela una colección serohematica en el
espacio subdural. El tratamiento es quirurgico.
II. Tumores cerebrales: se trata de lesiones primarias de crecimiento lento (meningiomas,
oligodendrogliomas) que comprometen el lobulo frontal o temporal derecho. La TAC o
RMN definen el diagnostico. L tratamiento es quirurgico o por radiacion.
III. Tumores sistemicos: el cancer puede cursar con un cuadro demencial agregado, ya sea
secundario a la aparicion de metastasis o a una sindrome paraneoplasico.