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Acta Urolgica 2009, 26; 2: 28

Comunicaes Orais

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Pecoma Esclerosante Pararrenal


Apresentao Tpica de uma Neoplasia Rara
Bruno Jorge Pereira ; Paulo Azinhais1; Maria Joo Andrade2; Paulo Conceio1; Ricardo Borges1; Ricardo Leo1; Vnia Grenha1; Lus Sousa1; Edson Retroz1; Paulo Temido1; lvaro Brando1; Fernando Sobral1
1 Urologia - Centro Hospitalar de Coimbra; 2 Anatomia Patolgica - Centro Hospitalar de Coimbra Correspondncia: brunoalexpereira@sapo.pt
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Introduo
As leses constitudas por clulas epiteliides perivasculares, caracterizadas por positividade ao marcador melanoctico HMB-45 e propenso para uma distribuio perivascular incluem algumas formas de angiomiolipomas (rim e fgado), linfangioleiomiomatose e tumores pulmonares de clulas claras "sugar". Quando compostas predominantemente por clulas epiteliides so classificadas como neoplasias epiteliides perivasculares (PEComa). Os PEComas tm origem mesenquimatosa e so raros e de comportamento imprevisvel, apesar da maioria dos casos descritos apresentarem um curso benigno. A variante histolgica esclerosante constitui cerca de 19% dos PECmas e atinge principalmente mulheres de meia idade (mdia de 49 anos). Tambm parecem seguir um curso clnico indolente, apesar de ter sido descrita metastizao pulmonar, heptica e para a parede abdominal em associao a histologia francamente maligna.

Objectivos
Os autores pretendem evidenciar um caso clnico duma doente portadora de uma neoplasia mesenquimatosa rara e de prognstico indefinido.

Desenvolvimento
Doente do sexo feminino, 51 anos, enviada consulta de Urologia por queixas de dor lombar esquerda persistente e leso ovalada pararrenal esquerda com 4,8 cm em TC Abdominal, sem plano de clivagem com o rim e realce ligeiro aps contraste. Colocada hiptese de angiomiolipoma com escassa gordura e carcinoma de clulas renais. Para melhor caracterizao da leso efectuou RMN Abdominal que revelou leso hipointensa em T1 e T2, sem sinais de invaso da cortical do rim e aparente plano de clivagem da leso com o msculo psoas. O estudo bioqumico para excluso de paraganglioma foi negativo pelo que foi programada exciso laparoscpica da massa pararrenal (a 20.10.2008). O estudo anatomo-patolgico da leso revelou tratar-se de um PEComa Esclerosante Pararrenal esquerdo, completamente excisado. Actualmente a doente encontra-se clinicamente bem (follow-up 6 meses). A TC Abdomino-Plvica (3 meses) e a Ecografia Abdominal (6 meses) no mostram sinais de recidiva local ou de disseminao.

Concluses
O caso clnico descrito encaixa nas caractersticas atribudas na literatura aos PEComas Esclerosantes. Dado o seu comportamento indefinido a anlise histolgica fundamental. Devem ser considerados e seguidos como tumores com potencial maligno, principalmente quando tm tamanho superior a 5 cm, elevada actividade mittica (>1/50CGA), necrose, elevado grau nuclear ou crescimento infiltrativo.