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Enfermagem de Sade Infantil e Pediatria I

ENFERMAGEM PEDITRICA PATOLOGIA CIRURGICA Dr. Rui Rosado

1. MALFORMAES CONGNITAS DO CRNIO QUISTOS DERMIDES DO CRNIO ENCEFALOCELOS CRANEOESTENOSES o o ESCAFOCEFALIA BRAQUICEFALIA

PLAGIOCEFALIA HIDROCEFALIA

2. MALFORMAES CONGNITAS DA COLUNA VERTEBRAL ESPINHA BFIDA OCULTA ESPINHA BFIDA QUSTICA o o MENINGOCELO MIELOMENINGOCELO

RAQUISQUISIS

3. MALFORMAES DA FACE LBIO LEPORINO/FENDA LABIAL FENDA PALATINA SEQUNCIA DE PIERRE ROBIN FENDA BRANQUEAL

4. MALFORMAES DO PESCOO QUISTO BRANQUEAL QUISTO DO CANAL TIREOGLOSSO TORTICLIS

5. MALFORMAES DO TRAX ATRSIA DO ESFAGO HRNIA DIAFRAGMTICA CONGNITA

Tiago Madeira

Enfermagem de Sade Infantil e Pediatria I HRNIA DIAFRAGMTICA DE BOCHDALEK HRNIA DO HIATO ESOFGICO

6. MALFORMAES DO ABDMMEN ONFALOCELO OU EXONFALO GASTROSQUISIS HRNIA UMBILICAL HRNIA SUPRA-UMBILICAL ESTENOSE HIPERTRFICA DO PILORO

7. MALFORMAES DO CANAL INGUINAL HRNIA INGUINAL HIDROCELO o o o Hidrocelo no RN Quisto do Cordo Espermtico e do Canal de Nck Hidrocelo em crianas mais velhas

CRIPTORQUIDIA TESTCULO ECTPICO TESTCULO OSCILANTE

8. MALFORMAES DO APARELHO URINRIO HIPOSPDIAS FIMOSE

9. MALFORMAES DO APARELHO URINRIO SUPERIOR HIDRONEFROSE REFLUXO VESICO-URETRAL

1 Tiago Madeira

Enfermagem de Sade Infantil e Pediatria I (1) MALFORMAES CONGNITAS DO CRNIO

QUISTOS DERMIDES DO CRNIO

Os quistos dermides do crnio so derivados do folheto embrionrio (ectoderme) que se desenvolveu,

constituindo quistos. O seu contedo consiste, alm do epitlio remanescente, nos produtos deste que so, cabelo e sebo. Encontra-se ao longo das linhas de sutura da abbada craniana, roda da rbita e na linha mdia do nariz ao occipital. (Mediano e lateral; Sagital e Subgaleal; Occipital sinus intracranios). Mais comum: cauda da sobrancelha e dorso do nariz. So muito comuns. Acumulao debaixo da pele. Visvel ao nvel da pele. Muitos so pultceos, de cor amarela, outros translcidos, mas sempre tensos e cheios e, deixam abaixo do epicrnio uma depresso no osso, que est por baixo, de tal forma que, por vezes, esto em contacto com a duramter ou com as fscia orbital. Podem ser muito pequenos em tamanho, mas por vezes infectam e devem ser extirpados to cedo quanto diagnosticados. Portanto, o tratamento cirrgico. Aparecem frequentemente entre a 1. Infncia at aos 2 anos de idade. Avisar os pais que no h risco.
ENCEFALOCELOS (celo cavidade/cpsula/volume)

Herniao do contedo do encfalo atravs de um orifcio anmalo dos ossos da abbada craniana. Devem-se a um defeito do encerramento do tubo neural. Estes defeitos so mais frequentes na regio occipital. Ocasionalmente, as hrnias podem ocorrer dentro da cavidade nasal e, aqui, o saco no coberto por pele, mas por mucosa. Estas hrnias da linha mdia, bem cobertas de pele e forradas interiormente pelas meninges, podem conter LCR ou, mais frequentemente crebro ou cerebelo.
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A simples exciso do saco e do seu contedo e perfeito encerramento da dura podem ter bom resultado. Se h perigo de ulcerao e rotura devem ser operados com urgncia. O diagnstico feito atravs de Ecografia Pr-natal s 12-17 semanas (pode-se decidir fazer, ou no, IVG). Com o diagnstico a criana nasce e sofre interveno. NOTA: Grande encefalocelo no reversvel, o pequeno sim.

CRANEOESTENOSES

Resultam do encerramento precoce das suturas entre os ossos da abbada craniana. O seu encerramento restringe o desenvolvimento da regio afectada; contudo, h um crescimento compensatrio noutras linhas de sutura. A subsequente distoro da forma do crnio produz alteraes estticas, mas s ocasionalmente produz diminuio da capacidade intra-craniana que limita o crescimento do encfalo causando atraso mental. O diagnstico deve ser feito precocemente. Aos 3 meses j se verifica que a cabea est algo esquisita. (Rx-simples do crnio; TAC) corrigido cirurgicamente craniectomia abrir a sutura e dar tempo para o crnio tomar a forma normal. Deve-se operar entre os 6 meses e o 1. ano de vida.
o ESCAFOCEFALIA

sutura

sagital

(ou

biparietal)

encerra

precocemente. A cabea fica comprida no sentido Antero-posterior estreita e

lateralmente.

Cabea bicuda para a frente e para trs em forma de melo.

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Enfermagem de Sade Infantil e Pediatria I o BRAQUICEFALIA

A cabea fica curta no sentido anteroposterior e larga

lateralmente, devido ao encerramento

precoce da sutura fronto-parietal.

PLAGIOCEFALIA

Uma das bossas frontais est um pouco recuada e, uma das bossas occipitais est um pouco adiantada. Causas: Congnita (ex.: torcicolo congnito alterao do msculo

esternocleidomastoideu); - Existncia de uma hemi-vertebra cervical (s tem do corpo); Persistncia no leito com a cabea na mesma posio (Plagiocefalia Postural) Esta situao tende a normalizar a partir dos 6 meses at aos 2 anos.

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Enfermagem de Sade Infantil e Pediatria I HIDROCEFALIA (CONGNITA)

O feto j tem uma hidrocefalia Arnold-Chiari. Deve-se a um aumento do LCR produzindo alargamento dos ventrculos cerebrais e, ocasionalmente, do espao sub-aracnideu. Ainda que como regra isto resulte de um processo obstrutivo algures no caminho da circulao do LCR, por vezes, pode ser devido a um aumento da produo ou diminuio de reabsoro do LCR. As sequelas de meningite purulenta ou a BK e hemorragia intra-craniana so causas de hidrocefalia adquirida. Sinais clnicos: Cabea grande e face relativamente pequena; Fontanela anterior alargada e bombeada; Bossas frontais procidentes (sadas); Veias epicranianas engrossadas; Olhos em sol poente afundam-se nas plpebras inferiores; H precurso som de contedo lquido; Crescimento rpido do permetro craniano: Tratamento: Sistema de Derivao Ventriculo-Peritoneal (Pequenos Lactentes) ou VentriculoAuricular (Adulto)

Diagnstico: Precoce: desenvolvimento uterino medio do permetro craniano; Radiografia Trans-fontanal; TAC 2/3 meses nota-se aumento repentino do PC

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Hidrocefalia frequentemente associada a Espinha Bfida Qustica; tambm pode surgir isolada (por presso ou traco). Pode decidir se quer continuar com a gravidez, ou no; tambm pode ser decidido depois do beb nascer. Situao: deve-se pensar: pode no ter sido detectada espinha bfida antes OU j foi operado a espinha bfida. Derivao Ventriculo auricular: Colocao de cateter na AD atravs da veia facial; Sistema entra na regio pariental: burcado de trpano; Lquido CR espirra e deixa-se escoar para a AD. Derivao Ventriculo peritoneal: Colocao de tubo com cerca de 50 cm no peritoneu da criana permite acompanhar o seu desenvolvimento. NOTA: Quando infecta de um lado, o sistema trocado para o lado posto.

(2) MALFORMAES CONGNITAS DA COLUNA VERTEBRAL A ESPINHA BFIDA uma malformao embrionria da coluna vertebral com falncia na fuso dos arcos vertebrais com ou sem protuso e displasia (perturbao da apresentao) da espinal medula e as suas membranas (meninges).

ESPINHA BFIDA OCULTA

Existem 3 tipo de marcas externas: Fosseta hipodrmica; Depresso com tufo de plos; Fibrolipomatose e lipoma;
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Sem problemas patolgicos. Podem ser encontradas por uma radiografia ao abdmen.
ESPINHA BFIDA QUSTICA

uma malformao do SNC e da coluna vertebral. As meninges e a medula tm uma displasia grave. Os quistos so resultantes da protuso de tecido nervoso para o exterior. O normal que os arcos vertebrais estejam fechados: medula espinal e LCR no canal raquidiano. No entanto, a displasia faz com que as vrtebras no fechem tecido nervoso no exterior sob a forma de balo pelas meninges. A causa embrionria. Consequncias: Paralisia dos Membros Inferiores; Malformao dos Ps ps gotos; Paralisia dos Esfncteres.

o MENINGOCELO O saco contm apenas LCR. A medula normal e bem situada.

MIELOMENINGOCELO

O tecido da medula espinal faz parte do saco. a forma mais comum da espinha bfida. A medula espinal est desorganizada e malformada. A sua etiologia desconhecida e qualquer que seja oi factor etiolgico, ele afecta o desenvolvimento fetal, antes da 4. semana de gesto. Clnica:
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O saco est situado na linha mdia mais frequente na regio lombo-sagrada. O tamanho do saco varivel. H uma rea de bom desenvolvimento da pela na periferia mas no apx h uma membrana fina e transparente membrana aracnideia com tecido nervoso superfcie. Se no se actua teraputicamente, ou antes, cirurgicamente, essa rea central infecta com o consequente risco de meningite. A epitelizao ocorre lentamente deixando uma zona de pele cicatricial de m qualidade sujeita a ulcerao. Esta cobertura pode romper ao nascimento ou logo a seguir com a sada de LCR. O mielomeningocelo pode estar associado a leses graves: Esfncteres incontinncia urinria e fecal; Hidrocefalia; Paralisia dos MI.

RAQUISQUISIS

No h saco e o canal central da espinal medula est largo e aberto como consequncia de uma grave deficincia das lminas posteriores das vrtebras. A coluna faz uma cifose (marreca para trs); o tecido nervoso est exposto.

(3) MALFORMAES DA FACE

LBIO LEPORINO/FENDA LABIAL

Coexiste com a fenda palatina, mas esta existe sem lbio leporino. No tem problemas de alimentao. O nico problema esttico.

Fenda Labial Incompleta: parcial (uni/bilateral) - F.L. Isolada bebs sem problemas de suco do leite materno; me aprende a dar de mamar; 2/3 dias em internamento e o beb vai para casa CIRURGIA: 3/4ms

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Enfermagem de Sade Infantil e Pediatria I FENDA PALATINA

A fenda palatina envolve uma zona anatmica que tem competncias especiais ao nvel da: fontica; defesa do vmito com risco para as vias areas; capacidade de ocluso da parte nasal e evitar que os sons saiam anasalados; respirao; deglutio e suco.

Definio e Caractersticas: Fenda Labial Completa: Lbio+Alvolo+Palato Fenda

Labiopalatina (palato posterior) Quando h uma FP grave os bebs tm problemas de suco devido a buraco no palato (NORMAL: suco feita atravs da lngua no palato) 1. D-se tetina dos borregos, pois maior e enche a boca, o que torna mais fcil deglutir. 2. Alternncia de decbitos DV ou DL pois se bolsam podem fazer aspirao de vmito

F.LP. COMPLETA F.LP. INCOMPLETA (ou do Palato Mole) Diagnstico: - Ecografia morfolgica detecta-se a situao importante avisar os pais; Fcil aps o nascimento; Causas: Hereditariedade Tratamento: - Interveno Cirrgica ps-nascimento, aos 12/18 meses (dependendo do tamanho da boca da criana). Nota: Cartilagem da pirmide nasal tem memria pior que ao difcil. - Ps-Cirurgia: Desafio ---- Terapia da Fala. Acompanhamento importante nos anos seguintes, para no permitir voz anasalada! recuperao do nariz

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SEQUNCIA DE PIERRE ROBIN (final de Sc. XIX)

Associao de: Fenda Palatina + Glossoptose + (lngua cai para trs quando em DD) Retrograntismo (queixo para trs) O mecanismo de suco est muito alterado, mas a deglutio normal. A alimentao e a fonao esto afectadas. A alimentao feita com uma tetina maior que a normal, para empurrar a lngua para baixo e, simultaneamente, deve-se empurrar o ngulo da mandbula para a frente. Aps a alimentao o beb deve ser colocado em decbito ventral ou lateral, nunca em dorsal porque assim a lngua ca para trs e obstrui as vias areas. Tratamento: - Interveno Cirrgica ps-nascimento, aos 12/18 meses, a lngua vai fazer crescer a mandbula. Ter especial ateno: vmitos, posio no leito ps-refeio e na ajuda da alimentao. Perigo: Na posio de DS, pode correr glossoptose e lngua cai para a fenda do palato possveis mortes sbitas com regurgitao. CUIDADOS: utilizar tetinas de borrego (existiam tetinas com proteco da Chico)+ posicionamentos em DV//DL. Nota: Retrognantismo corrigido com Glossoptose e tratamento da Fenda Palatina.

FENDA BRANQUEAL

Definio e Caractersticas: Resto embrionrio, quanto tnhamos brnquias (que depois passam a laringe, ossculos, cartilagens, logo s 8 semanas) Tipos: A) Fstula Branqueal pr-auricular (1 branquia); B) Fstula Branqueal da 2 fenda (2 branquea). - Muito frequente; - Pode infectar facilmente. Locais de Apresentao: Regio auricular e Regio do pescoo. Tratamento: Cirurgia
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QUISTO BRANQUEAL

Definio e Caractersticas: Relacionado com a Fstula Branqueal. Trata-se de uma Braquea que permaneceu porque no havia buraco em cima ou em baixo, e no drenou acumulou.

Locais de Apresentao: face lateral do pescoo Diagnstico: Jovens pr-adolescentes: pode-se pensar que so tumores slidos (frequentes); Ecografia revela lquido denuncia Q.B.

QUISTO DO CANAL TIREOGLOSSO

Definio e Caractersticas: A descida da cartilagem tiroideia do pavimento da boca fetal, deixa um rasto do foramen cecum para o istmo tiroideu, ao longo do qual podem surgir quistos formados por epitlio escamoso, mucoso ou respiratrio. Pode facilmente infectar, formar abcesso que fistuliza e deitar, alm do pus, um produto mucoso tipo clara de ovo. Locais de Apresentao: Regio central do pescoo (linha mdia do colar cervical). Eles so, geralmente, aderentes ao osso hiide e produzem um quisto arredondado e tenso, sempre na linha mdia ou justa mediana que se move com a deglutio e com a protuso da lngua. Diagnstico: Manifesta-se por um abcesso; detectado atravs da palpao; Simples: leses mais tpicas nos jovens. Devem ser removidos o mais cedo possvel.

TORTICLIS CONGNITO

Definio e Caractersticas: O torticlis no uma malformao congnita. Este pode ocorrer em partos por via vaginal em que difcil retirar beb, pois este grande ( 3,5 Kg): extraco do feto tira-se a cabea e depois um ombro de cada vez; pode-se

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provocar ruptura do msculo esternocleidomastoideo. Causas mais comuns na criana: torticolis postural in tero; ruptura durante o parto; fibrose e degenerescncia do msculo ECM; hemivrtebra cervical; incoordenao dos msculos oculares; plagiocefalia. Consequncias: hora hematoma; ao fim de 2/3 dias msculo grosso (semelhante a casulo de bicho da seda) pois as fibras rasgaram no momento da extraco msculo com tecido fibroso msculo + curto e endurecido.

Patologias Associadas: Parsia dos nervos do plexo braquial. Etiologia: Desconhecida, pode aparecer logo ao 3. ms de gravidez. Locais de Apresentao: PESCOO: Torto

(msculo fibroso no deixa cabea endireitar, perdeu a elasticidade) Plagiocefalia e Face assimtrica

Diagnstico: Atravs da observao: Jovem com 8/9 anos nota-se quando vira a cabea; msculo parece uma corda. Tratamento: 1. Fase Fisioterapia: na maioria dos casos consegue-se que estes bebs tenham um alongamento dos msculos normal. A fisioterapia deve ser precoce. Se ao fim de 3/4 meses no est melhor, deve-se fazer cirurgia (mobilizao suave da cabea e do pescoo do beb); 2. Fase Interveno Cirrgica (9/10 meses): Secciona-se inseres

esternocleidomastoideias; Deixa-se msculo solto; Doente fica com colar cervical + fisioterapia (mesmo quando RN).

(5) MALFORMAES DO TRAX

ATRSIA DO ESFAGO (interrupo do esfago)

A atrsia do esfago uma anomalia congnita em que h uma interrupo completa do lmen do esofgico na forma de bolsa cega superior. Geralmente est associada com a fstula esfago-traqueal. incompatvel com a vida, mas h tratamento.
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Definio e Caractersticas: Geralmente pode-se associar a outras MF que ocorrem da 3. 6. semana de desenvolvimento VACTERL (V fetal: Sndrome A de

vertebrais;

anais/anorectais; C - cardacas; TE traqueo-esofgicas; R - renais; L - limbs [membros]) Atrsia Esofgica mais

frequente: H uma bolsa cega e depois uma fstula que vai at ao estmago (fistula traqueo-esofgica). Ao fim de 2 dias, tem muito ar no intestino. Entra ar para o estmago, mas no entra comida para os brnquios. Diagnstico: deve ser feito o mais rapidamente possvel (se possvel, antes do nascimento), para evitar as complicaes pulmonares. As hipteses de xito cirrgico so tanto maiores quanto mais precoce o diagnstico. Ponto VIP para o Diagnstico: HIDRMNIOS (liquido amnitico em excesso). No final da gravidez pode indicar alguma malformao. Os bebs devem ser entubados assim que nascem pesquisar acidez gstrica. Sintomas do Beb: o beb no engole; sai excessiva saliva pela boca (espuma); engasga-se facilmente; tem perodos de dispneia com tosse e cianose; perigo de aspirao, pneumonia ou mesmo morte; ar no intestino que entrou pela fstula; ou, se no houver fstula, o abdmen apresenta-se deprimido (abdmen escavado deprimido; abdmen timpanizado tem ar). Se o diagnstico no for feito e inicia-se a alimentao, os sintomas pioram. Por isso, nunca se deve alimentar um RN antes de colocar uma sonda para ver se vai at ao estmago ou no.

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Meios de Diagnstico: Entubao nasogstrica com sonda grossa pela : boca; Rx-simples Toraco-Abdominal. Abdominal. Cuidados Imediatos: Aspirao frequente das secrees 5/5 min.; : Envio urgente para a cirurgia. Tratamento: Cirurgia - Toracotomia lateral direita com anastomose topo a topo; encerramento da fstula e gastrostomia para alimentao. Cirurgia por etapas (se o beb tem outros problemas): esofagostomia deitar fora as secrees; gastrostomia alimenta-se o beb; mais tarde coloplastia do esfago segmento do clon para ligar os dois topos do esfago. Ao fim de 7/8 meses, faz a reparao do esfago. eses, faz-se Complicaes e Sequelas: Tosse frequente at aos 12-18 meses e desaparece com o : 18 crescimento da traqueia; Estenose Esofgica em vrios graus ocorre em 50% dos casos. Dilatao simples ou resseo; Deiscncia da an anastomose total ou parcial; Recurrncia da fstula traqueo-esofgica por infeces respiratrias; difcil de diagnosticar; geralmente associada com a estenose esofgica.

HRNIA DIAFRAGMTICA CONGNITA

Resulta da falncia da formao de parte do diafragma, falncia de fuso de uma parte com a outra, ou falncia de formao do seu componente muscular. Da falncia de fuso resulta um defeito (orifcio) hrnia. Da falncia de formao do msculo resulta um fino e fraco diafragma (membranoso) com abaulamento superior de parte ou todo, de um ou dos dois abaulamento lados eventrao.
1. Hrnia atravs do Foramen Bochdalek a) Congnitas Hrnia Diafragmtica b) Adquiridas 2. Hrnia atravs do Foramen de Morgagni 3. Hrnia Diafragmtica intra pericardicas ps-traumticas, principalmente

1. O tipo mais frequente mais frequente esquerda, porque direita o fgado impede. No tem saco peritoneal, presumivelmente, porque os rgos

abdominais entram na cavidade pleur antes que o canal tram pleural pleuro-peritoneal esteja obliterado. As bilaterais no extremamente raras.
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2. No so comuns no RN; tm saco membranoso; 3. So muito raras.


HRNIA DIAFRAGMTICA DE BOCHDALEK

As vsceras intra-abdominais, devido falncia do diafragma por falta de fuso fetal, sobem para o hemi-trax esquerdo. A presso interna maior no abdmen do que no trax. Devido subida das vsceras, o pulmo direito empurrado para fora contra o trax, o esquerdo fica no meio e muito colapsado. Quadro Clnico e Exame Fsico: Perturbaes Respiratrias: Cianose, Dispneia, Taquipneia; Abdmen escavado; Murmrio vescal apagado (no lado esquerdo no se ouve, mas no direito ouve-se); Gorgolejo intestinal audvel no trax do lado esquerdo; O choque da ponta do corao est empurrado para a direita. Por muito O2 que se d, o beb no respira, no deixa de estar cianosado. Diagnstico: Ecografia Pr-Natal (Morfolgica); Rx-simples toraco-abdominal: Cuidados Imediatos: Envio urgente para a cirurgia; Assistncia respiratria durante a transferncia; Ventilao mecnica nunca com mscara, porque o ar pode ir para o estmago. Deve-se fazer entubao traqueal; Entubao nasogstrica com aspirao para evitar a distenso do abdmen e intestino; Posio semi-sentado. Como o beb no desenvolveu os pulmes convenientemente na vida intra-uterina, mesmo depois da ventilao e cirurgia precoce, a criana pode estar fisiologicamente afectada e esta situao invivel.

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HRNIA DO HIATO ESOFGICO

Na hrnia do hiato esofgico, uma parte do estmago faz protuso atravs do orifcio esofgico do diafragma para o trax. A competncia da crdia e a sua preveno na regulao do contedo gstrico para o esfago depende de 3 factores combinados: 1. Aco dos msculos roda do hiato esofgico, tipo pina; 2. As fracas fibras musculares intrnsecas do baixo esfago; 3. A entrada oblqua do esfago na crdia formando o ngulo de His. Quadro Clnico: Vmitos do contedo gstrico, que se iniciam aps o nascimento. A criana perde peso rapidamente e pode desidratar-se. Os vmitos por vezes podem trazer sangue vivo; a criana pode vir a ter anemia fica plido. Provavelmente tem melenas. As

hematoses so raras. O refluxo gastro-esofgico pode existir sem haver hrnia propriamente dita, basta que o ngulo de His esteja alterado. (Refluxo gastro-esofgico componente fisiopatolgica da hrnia do hiato que pode provocar leses graves no esfago, a chamada esofagite de refluxo. Esta vai resultar da facilidade com que o suco gstrico vai ao esfago e da vo ocorrer leses da mucosa do esfago, como lceras, hemorragias e o risco de fibrose do esfago com consequente estenose.) Exames Complementares: Estudo do esfago e do estmago com contraste atravs de Rx; Ecografia, Esofagoscopia ou endoscopia alta (para ver o grau de esofagia). Tratamento Mdico: Posio semi-sentado (60) evita o RGE por posio de declive; reduz o herniado e o diafragma vai cingindo o hiato ao esfago. Tratamento Cirrgico: Se uma hrnia muito grande, anemia severa, mau estado geral, falncia do tratamento mdico, esofagite grave, os bebs tm de ser operados.

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Puxa-se o estmago para baixo, aperta-se o meato com uns pontinhos. Depois, faz-se fundoplicatura ( uma prega no fundo do estmago com o intuito de substituir o crdia), com o mtodo de NISSEN.
(6) MALFORMAES DO ABDMMEN ONFALOCELO OU EXONFALO

uma MF do cordo umbilical. constitudo por um tumor da regio umbilical, resultante de um defeito da parede abdominal que permite a protuso no cordo umbilical das vsceras abdominais que esto cobertas pela membrana amnitica. No tem saco peritonial e embriolgicamente as vsceras nunca habitaram a cavidade abdominal. O tamanho do defeito da parede abdominal varia da pequena abertura at um enorme defeito podendo conter estmago, intestino delgado e grosso, fgado, pncreas, bao ou bexiga. A etiologia desconhecida, talvez surja de uma alterao muito precoce (2. ou 3. ms). Diagnstico: evidente resulta apenas da observao; pode romper durante o parto. Ecografia Pr-Natal 12/14

semanas (cordo umbilical distendido). Tratamento: deve ser coberto com compressas esterilizadas; aspirao nasogstrica; aquecimento do beb. Cirurgia: meter as vsceras para dentro e fechar o orifcio (pequena dimenso). H perigo de aumento da presso intra-abdominal ao nvel da veia cava inferior. Se as vsceras no cabem no abdmen, colocamos um alpendre com um saco de sylastic que vai cobrir o intestino. Assim, j no vai perder calor e, est protegido das infeces. Vaise cozendo o saco de 3 em 3 dias e vai empurrando o intestino para dentro. Como o intestino no funciona, damos alimentao parentrica total at ele funcionar. O beb vai para a incubadora a 37 e prende-se o saco ao tecto da incubadora para no fazer compresso.

GASTROSQUISIS

Fenda da parede abdominal, aberta normalmente do lado direito, pode ir desde o apndice xifoideu at pbis. Embriologicamente h uma falncia de fuso do folheto constitudo pela ectoderme e mnios. O contedo abdominal est exposto e, quando o beb nasce comea a
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infeco. Como na vida intra-uterina o intestino j estava exposto ao lquido amnitico, o intestino fica como que frito, queimado.

Diagnstico: no h saco amnitico; as vsceras esto expostas. Tratamento: igual ao onfalocelo; a mortalidade muito alta. Est contra-indicado aqui e no onfalocelo a recesso intestinal como recurso para tentar introduzir o intestino na cavidade abdominal.

HRNIA UMBILICAL

bastante frequente na infncia e, ao contrrio da hrnia inguinal, raramente apresenta complicaes e tem tendncia a regredir

espontaneamente. Resulta do incompleto encerramento do anel umbilical. Distingue-se do onfalocelo por apresentar revestimento cutneo e conter saco peritoneal. Tem tendncia a fechar espontaneamente at aos 3 anos. Por isso, s operada a partir desta idade.
HRNIA SUPRA-UMBILICAL

Est por cima do umbigo. J no est centrada e no fecha espontaneamente. Opera-se aos 2 anos.
PERSISTNCIA DO CANAL ONFALO-MESENTRICO o TOTAL

Fstula entero-umbilical h comunicao entre o intestino e o exterior atravs do umbigo. Diagnstico: aps a queda do cordo h sada de fezes pelo umbigo, que no cicatriza e se apresenta maior, vermelho e brilhante. Nas fstulas maiores pode haver prolapso de ansas intestinais. Pode haver tambm ocluso intestinal por volvo i.., o intestino enrola-se em torno sa ponte que existe entre o intestino e o umbigo. Tratamento Cirrgico: Recesso da fstula. 18 Tiago Madeira

Enfermagem de Sade Infantil e Pediatria I o PARCIAL

Fstula umbilical apresenta comunicao com o umbigo, estando frequentemente ligada ao intestino apenas por um cordo fibroso, resultante da involuo incompleta do canal onfalo-mesentrico. A mucosa do sinus semelhante do intestino segrega muco (no h sada de fezes). Tratamento Cirrgico: recesso cirrgica com laparotomia DIVERTCULO DE MECKEL

um pequeno segmento do canal onfalo-mesentrico que persiste ligado ao intestino. Tem a particularidade de a sua mucosa ter ilhus de tecido pancretico ou da mucosa gstrica, que podem ulcerar, sangrar ou perfurar. Pode manifestar-se por dor, hemorragia, achado de apendicectomia (exciso cirrgica pesquisar na

apendicectomia). O Rx com tecnsio 99, torna visvel, porque o divertculo, estranhamente tem HCl, ento vai aparecer como que um mancha negra no estmago, na bexiga e no local do divertculo.

ESTENOSE HIPERTRFICA DO PILORO

H uma hipertrofia acentuada das fibras musculares do piloro (causa no conhecida). O estmago no consegue esvaziar os alimentos. Esta MF afecta mais os primognitos. Quadro Clnico: uma anomalia comum que tem incio por volta das 3 semanas de vida (21 dias). Vmito sintoma mais importante caractersticas lcteas, nunca tem blis, ao contrrio dos outros vmitos. Geralmente em jacto. Ao princpio no acontecem em todas as refeies, mas progressivamente aumentam com frequncia. O vmito alimentar, vomita mais do que ingeriu (estase gstrica). Podem ter sangue por esofagite, embora isso suceda raramente (derivado do esforo do vmito). Os bebs no ficam nauseados e, logo aps o vmito, so capazes de tomar outro bibero, pois ficam cheios de fome. Peristaltismo visvel e oliva pilrica palpvel mais evidente aps pequeno bibero de leite ou soro. Com o tempo, perde peso, desidrata e se no curar h descompensao hidro-electroltica.

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Diagnstico: Rx com contraste (brio) grande atraso de esvaziamento gstrico; piloro estreitado (fio de prata); eventualmente, imagem de oliva proectada. Ecografia abdominal. Tratamento Cirrgico: muito simples e consiste em romper as fibras musculares do piloro piloromiotomia extramucosa de Ramsted. Com as pinas rasga-se para baixo e para cima para permitir que o canal fique desobstrudo. Depois, a alimentao ps-operatria deve ser fraccionada e progressiva (ao fim de 8h)

(7) MALFORMAES DO CANAL INGUINAL HRNIA INGUINAL

As nossas gnadas tm uma origem comum nos tecidos do embrio, situadas na regio lombar do feto. No sexo masculino, as gnadas migram para a bolsa escrotal. Por volta do 6. ms de gestao o testculo comea a descer da regio lombar para as bolsas; pelo oviduto (canal peritoneo-vaginal). Quando chega ao final do tempo de gestao o testculo est na bolsa. Os prematuros de 26 semanas raramente tm os testculos descidos. Normalmente, o canal deve desaparecer aps a descida do testculo. Caso isso no acontea, surge a hrnia inguinal, que uma patologia muito comum no RN e no pequeno-lactente, onde acontece que o contedo intestinal v para o canal. O diagnstico elemntar. Nas raparigas o canal fica aberto (canal de Nck) migrao do ligamento redondo do tero, fixando-se nos grandes lbios para se amarrar. Pode ser: Redutvel o intestino vai para dentro, reduzem-se todos os dias e depois operam-se; ou Irredutvel estrangulada (o intestino vai para baixo e fica preso). No se consegue reduzir; dor; choro; irritabilidade; coxa flectida; obstruo intestinal. Nas raparigas costuma estrangular o ovrio e a trompa. Tratamento Cirrgico indicado a partir da data em que se faz o diagnostico ou de Urgncia se estrangula.

HIDROCELO

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Acumulao de lquido na vagina testicular. Quase todos os hidrocelos na criana (6,8,9 anos) so comunicantes h comunicao com a cavidade peritoneal que a fonte de lquido que enche o hidrocelo. Sinais clnicos: um quisto cheio de lquido, indolor, geralmente laxo, situado adiante do testculo. transluzente. O testculo pode ser palpado ou, quando tenso verifica-se a sua existncia por transiluminao. No hidrocelo irredutvel o lquido j no sobe. Tipos Clnicos: o Hidrocelo no RN; Podem ser un ou bilaterais e so frequentes no RN, so muito grandes de laxos e quase sempre assintomricos. Tm grande tendncia para encerrar e absorver o lquido espontaneamente. Por isso, a cirurgia precoce desnecessria. Podem desaparecer, na quase totalidade por volta de um anos de idade. Se tenso e doloroso, o que raro, requer interveno perigo de compresso dos vasos testiculares. o Quisto do cordo espermtico; um loculus de lquido localizado acima do testculo que se individualiza bem e separado da tnica vaginal. Estes tambm no requerem cirurgia. So variantes do processo natural de obliterao do canal peritoneal-vaginal. Na raparga quisto do canal de Nck. o Hidrocelo em crianas mais velhas. Quando um hidrocelo aparece pela primeira vez num rapaz com dois anos ou mais de idade um dos sinais clnicos a variao de volume que ocorre durante o dia quer dizer pequeno ou ausente de manh, muito maior ao fim da tarde. Isto d-nos a indicao de que existe uma comunicao turtuosa e estreita com a cavidade peritoneal e est associado hrnia inguinal.
1 Escroto normal 2 hidrocelo no comunicante 3 hidrocelo comunicante

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Enfermagem de Sade Infantil e Pediatria I CRIPTORQUIDIA

Ausncia de testculo na bolsa por ter parado no trajecto normal da sua migrao fica preso numa zona, ou por insuficincia (gnadas ou hormonal) ou devido a factores hereditrios. Diagnstico: palpao da bolsa escrotal palpa-se da regio inguinal at virilha; exame complementar ecografia testicular. Tratamento: tm de ser operados at aos 2 anos, porque a fertilidade cai 50% se os testculos no estiverem na bolsa escrotal a partir dos 2 anos.

TESTCULO ECTPICO

Consiste na localizao do testculo fora do trajecto normal de migrao testicular. Pode situar-se frente da aponervose do msculo oblquo externo, o mais frequente no de scarpa - femural ou crural na frente da pbis peniano. Diagnstico: Palpar a regio inguinal/coxa. Tratamento: Orquidopexia pe-se o testculo na bolsa (at aos 2 anos).

TESTCULO OSCILANTE

A bolsa est vazia. O testculo est sediado na bolsa, mas passa muito tempo para cima e para baixo. Reflexo cremasteriano (os testculos so puxados para cima). hiperactivo at aos 9, 10 anos. Este testculo no opervel, nem tem indicao. Normaliza cerca dos 10 anos. O testculo, quando desce entra em risco de isqumia, porque pode existir toro. A toro d um quadro de escroto agudo e tem que ser operado ao fim de 6 horas de dor intensa.

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Enfermagem de Sade Infantil e Pediatria I (8) MALFORMAES DO APARELHO URINRIO HIPOSPDIAS

A uretra abre na face ventral do pnis. Trata-se de uma MF peniana: posio da abertura da uretra anormal; pnis encravado; prepcio anmalo. Atinge 1/200 meninos. H vrios tipos: glandelar ou balnico; penobalnico; peniano (anterior, mdio, superior); peno escrotal; escrotal; e perineal. H uma deficincia no prepcio, passa a ser exclusivamente dorsal. O meato pode estar, em localizaes at ao perneo. O menino urina para trs e obrigado a sentar-se para urninar. A nvel da funo sexual mais tarde no possvel pois no tem uma ereco normal. A correrco deve ser feita antes de o menino ir para a escola. A cirurgia ocorre entre os 3 e os 4 anos (a funo genital-sexual corrigida na mesma altura que a urinria. O diagnstico vse. Tempos operatrios: 1. - Endireitamento peniano ou ortoplastia 3 a 4 anos (consoante o tamanho do pnis) (corrige-se o encurvamento); 2. - Uretroplastia (reconstruir a uretra at ao topo da glande); 3. - Plastia do percurso; pnis sem prepcio. Por vezes, no primeiro tempo, se a uretra for muito apertada, faz-se uma meatotomia (abrese o meato com uma pina para urinar melhor). Nas meninas a uretra hipospdica termina entre os grandes lbios. Hipospdis Perineal ou Vulviforme (forma de vulva) ambiguidade sexual.

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Enfermagem de Sade Infantil e Pediatria I FIMOSE

Aperto do prepcio. O prepcio no tem o anel suficientemente elstico, que no vai para trs, no descobrindo a glande. Comea a produzir secrees que levam a infeces balanites. Tratamento cirrgico:

circunciso ou plastia. Quando os meninos deixam as fraldas aconselhado aos pais para fazerem a retraco do prepcio.

(9) MALFORMAES DO APARELHO URINRIO SUPERIOR

A criana pode ter infeces urinrias desde cedo, o que habitualmente indica que existe algo anmalo. Quando existe uma pielonefrite aguda nas crianas (1, 2 meses 3anos) estas apresentam-se com infeco, febre, dor e hematria. O diagnstico precoce e o tratamento adequado so vitais para a vida e sobrevivncia do doente anlise da urnina - e o prognstico depender da funo renal. Por isso, estuda-se o aparelho urinrio para despistar as MF mais frequentes: Hidronefrose e Refluxo Vesico-Ureteral, atravs de Ecografia, cistografia, renograma e cintigrafia renal. HIDRONEFROSE

Logo na pr-natal a morfolgica indica que o feto tem uma dilatao anormal do bacinete (7/12 mm). Isto d-nos logo uma pista para fazer estudos dos rins para ver se a dilatao corresponde a uma hidronefrose. Consiste numa dilatao dos clices e do bacinete com repercusso mais ou menos acentuada sobre o parnquima renal diminuio da massa renal. Mais cedo ou mais tarde, fica com insuficincia renal, podendo destruir o rim hemodilise. A maioria das hidronefroses so provocadas por apertos da ligao do bacinete com o urter. O bacinete tem uma origem diferente no desenvolvimento embrionrio com os ureteres. A anomalia ou estenose da juno Pieloureteral a causa mais frequente de infeco na criana.
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O tratamento cirrgico, tirando-se a juno e fazendo-se a anastomose.


REFLUXO VESICO-URETRAL (RVU)

O RVU surge quando o mecanismo valvular uretero-vesical defeituoso, levando estase, o que facilita o aparecimento de infeco. S pode ser demonstrado por uma cistografica miccional. a causa mais frequente de pielo-nefrite na criana 90%. Pode ser uni ou bilateral e os ureteres podem ter calibre normal ou estarem muito dilatados. So classificados em ligeiros, moderados e graves, de acordo com a distenso que provocam na rvore pielo-ureteral. muito comum at aos 2, 3 anos. Muito poucos chegam cirurgia, mas os que chegam: coloca-se o urter num trajecto mais ou menos aceitvel na espessura da bexiga. Tratamento: trimetropim (AB para infeco urinria); tratamento endoscpico (Sting). Quando no resulta, fazer um urter mais comprido para que no haja refluxo.

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