Rev. Chilena de Ciruga. Vol 56 - N 3, Junio 2004;de Merkel / Manuel Grez I y cols Carcinoma de clulas pgs.

283-284

283

CASOS CLNICOS

Carcinoma de clulas de Merkel

Drs. MANUEL GREZ I, RODRIGO PRADO A, ARTEMON SALGADO C
Hospital Base de Curic

RESUMEN
El carcinoma cutneo de clulas de Merkel (MCC) es un raro cncer drmico. Debido a su agresividad y muy desfavorable pronstico, un pronto diagnstico histopatolgico que incluya tcnica de inmunohistoqumica y posteriormente un enfoque teraputico multimodal es esencial para un adecuado tratamiento. Se presenta un caso pesquisado en nuestro Hospital. PALABRAS CLAVES: Clulas de Merkel

SUMMARY
Merkel cell carcinoma of the skin (MCC) is a rare dermal neuroendocrine carcinoma of high malignancy. Due to its aggressiveness and very unfavorable prognosis, prompt diagnosis and multimodality therapy are esencial to a adecuate treatment. A case report in our Hospital is present. KEY WORDS: Merkel cell carcinoma

INTRODUCCIN
Una causa frecuente de consulta al policlnico de ciruga suele ser la presencia de ndulos subcutneos, los que son programados para su extirpacin en ciruga menor por el cirujano general. La etiologa de estos ndulos suele ser benigna, (lipomas, fibromas, granulomas, quistes epidermoides, quistes sinoviales, etc.). Con menor frecuencia la presencia de ndulos es de etiologa maligna (sarcoma, melanomas, carcinomas, etc.). El diagnstico de certeza slo puede obtenerse despus de haber completado el estudio histopatolgico. De ah que la biopsia es mandatoria. El objetivo de este artculo es comunicar un caso de carcinoma de clulas de Merkel de la piel (MCC). Este tumor es tambin conocido como carcinoma trabecular o Carcinoma indiferenciado de clulas pequeas de la piel (CSCUC).3

Este tumor por su rareza es poco conocido. En la histopatologa es necesario, adems del estudio histolgico de rutina, complementar con estudio inmunohistoqumico ya que plantea el diagnstico diferencial con los tumores de clulas pequeas donde uno de los ms importantes es la metstasis de Carcinoma de clulas pequeas de otros orgenes viscerales (siendo el primario pulmonar el ms frecuente). Tambin constituye un desafo para los cirujanos generales en su pesquisa y derivacin y para los onclogos su tratamiento definitivo, ya que la quimioterapia y la radiacin, o su combinacin, an est en discusin como terapia despus de la ciruga.

CASO CLNICO
Mujer de 55 aos que consult en nuestro policlnico de ciruga en enero de este ao para evaluacin de pequeo ndulo de 1,5 cm de dimetro subdrmico, indoloro, libre de planos profundos

284

Carcinoma de clulas de Merkel / Manuel Grez I y cols

y de lento crecimiento de varios meses de evolucin, en su brazo derecho. Con el diagnstico presuntivo de Fibroma se realiz extirpacin en pabelln de ciruga menor y fue enviado a su estudio histolgico de rutina. Dicho estudio realizado por patlogo del Hospital local, junto a estudio inmunohistoqumico en centro de mayor complejidad, fueron concordantes con el diagnstico de Carcinoma de clulas de Merkel. Por su rareza, este diagnstico motiv al equipo tratante a revisar la escasa bibliografa mundial en relacin a esta agresiva neoplasia. En reevaluacin en policlnico se le inform a la paciente de su patologa, decidiendo por iniciativa propia su traslado a un centro oncolgico de mayor complejidad en Santiago para su manejo multidisciplinario (Figura 1). En la mitad derecha de la foto se reconoce una proliferacin nodular parcialmente delimitada formada por clulas de ncleos redondos con cromatina glandular fina plida y nucleolos pequeos, poco prominentes, de bordes nucleares bien delimitados. Las clulas tienen escaso citoplasma, moderada cantidad de mitosis y pigmentos celulares necrticos. (Tincin de Hematoxilina - Eosina, 200 aumentos).

Figura 1.

DISCUSIN
Como en la paciente que se acaba de presentar en el presente caso clnico, esta neoplasia suele iniciarse como un ndulo pequeo, solitario, subcutneo asintomtico, de aspecto benigno, preferentemente en localizaciones de cabeza y cuello (50%) o extremidades (40%) siendo las de tronco de significativo peor pronstico.1-3 Esta neoplasia suele presentarse en pacientes por sobre los 60 aos con una relacin de mujer:hombres de 1:1 Se describe que es ms frecuente en zonas de piel expuestas al sol, siendo factores de riesgo: la radiacin ultravioleta (85%) por posible radiacin ionizante, la irritacin tpica crnica de la piel por sustancias irritativas. Se ha visto adems cierta asociacin con cncer basocelular y cncer escamoso. Su histognesis es algo controvertida y se nomina a la clulas de Merkel como la opcin ms acertada. Estas se ubican en la capa basal de la epidermis, habindose demostrado a la microscopia electrnica la presencia de grnulos densos del tipo neuroendocrino, adems de poseer mecano receptores.1-2-3 Se ha descrito en esta neoplasia cutnea, un alto grado de agresividad y malignidad.3,4,5 El tiem-

po promedio transcurrido desde el tratamiento inicial a la recurrencia es de 8 meses. La recidiva local es de 30%, recidiva regional es de 65% y las metstasis a distancia de un 40%; los que pueden ser a hgado, pulmn, hueso, cerebro o ganglios linfticos centrales (periarticos y retroperitoneales). Es por ello que una vez confirmado el diagnstico histolgico requiere un tratamiento precoz y agresivo multidisciplinario con ciruga, para realizar escisin amplia (margen de 3 cm) y diseccin ganglionar regional, con una posterior radioterapia locorregional, reservndose la quimioterapia para las recurrencias. La sobrevida de esta neoplasia es de un 50% a dos aos.4,5,6,7

BIBLIOGRAFA
1. Gollard R, Weber R, Kosty MP et al: Merkel cell carcinoma: review of 22 cases with surgical, pathologic and therapeutic consideration. Cancer 2000; 88: 1842-51. 2. Kaufman Q, Dietel M: Expresion of thyroid transcription factor-1 en pulmonary and extrapulmonary small cel carcinomas and other neuroendocrine carcinoma. Histopathology 2000; 36: 415-20. 3. Datta CK, Mendoza CB Jr: Merkel cell carcinoma: an agresive neoplasm. West Virginia: Med J 1999; 95: 127-9. 4. Alto MJ, Tanake KK, Godd MA et al: Multimodality management of Merkel cell carcinoma. Arch Surg 1999; 584-92. 5. Kokoska, Evan RMD, Kokoska et al: Early agresive treatment for Merkel cel carcinoma: Improves autcome. Am J Surg 1997; 174: 688-93. 6. Bischof M, Van Kampen M, Huber P et al: Merkel cell carcinoma: the role of radiation therapy in general management. Stranhlen Therap Oncol 1976; 175: 6115. 7. Tai PT, Yu E, Wingwist E et al: Chemotherapy in neuroendocrine Merkel cell carcinoma of the Skin. J Clin Oncol 2000; 18: 2493-9.