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Caso clnico
Mujer de 38 aos con antecedentes de EC ileal corticodependiente con mala respuesta a IM que desde hace 3 meses MTX, colelitiasis. Ingresa por ictericia, dolor abdominal asociada a pancitopenia en el contexto de inmunosupresin, probable colangitis aguda. Examen destaca BT 8, TGO Y TGP elevadas, Hb 8, VCM 90, Leucos 2000, plaquetas 75,000, LDH 1000, refiere alteraciones en la marcha desde hace tiempo y durante su ingreso nos comunican que presenta una hemiplejia izquierda . TAC ACV isqumico. 1.- Anticoagulacin. 2.- Suspendemos MTX. 3.- Antibitico 4.- Prueba de imagen 5.- Ic neurologa o MI
Anemia perniciosa
ERITROCITOS NORMALES
ERITROCITOS PATOLGICOS
Microcitosis hipocroma SERIE ERITROIDE Macrocitosis ovalocitos
ANEMIA FERROPENICA
ANEMIA MEGALOBLASTICA
SNDROME ANMICO
DEFINICIN
dficit Fe anemia sideroblstica talasemia anemia de los procesos crnicos No Megaloblstica: Sd mielodisplsicos, hipotiroidismo, alcoholismo. Megaloblstica: Def de Vit B12 y/o folatos)
ANEMIA-FISIOPATOLOGA
Desequilibrio entre: PRODUCCIN
MO
CONSUMO
REGENERATIVAS ARREGENERATIVAS 1.requerimientos: 1. Insuficiencia eritropoyesis infancia, adolescencia 2. Alteracin en maduracin lactancia , embarazo eritroblstica 2. Prdidas hemorrgicas 3. Hemlisis - Alt sntesis DNA dficit de Vit B12 dficit de folatos - Alt sntesis Hb NEOPLASIA
Son causadas por la deficiencia de folatos o vitaminas B12, que tienen en comn la sntesis de ADN
Uridilato
Vit B12 Folatos
Timidilato
EN SANGRE PERIFRICA
Macrocitos
Hipersegmentacin granulocitaria
EN MDULA SEA
Cambios megaloblsticos en todos sus estados madurativos (metamielocitos gigantes) Aumento en la poblacin hematopoytica.
ERITROPOYESIS INEFICAZ
PRODUCCIN en la MO
Folatos Vit B12
MEGALOBLASTOSIS
ERITROPOYESIS INEFECTIVA
LEUCOPENIA Y TROMBOCITOPENIA afecta adems las series mieloide y megacarioctica
Vitamina B 12
Presencia de cobalto en su molcula, aparece en alimentos de origen animal. Los almacenes se sitan fundamentalmente en el hgado y su nivel es tan elevado que la deficiencia tarda aos en producirse.
Vit. B12
Anemia Perniciosa
Anemia Perniciosa
Causa mas frecuente de anemia por dficit de vit B12. Thomas addison la describi en 1849 Auistin flint 1860 relaciono a la anemia perniciosa con el estomago. Incidencia 4% en mujeres y 2% hombres en EEUU. Frecuente en norte de Europa y afroamericanos.
6ta dcada
Anemia Perniciosa
Enfermedad autoinmune, en un 90% de los casos se presentan Ac Anti clulas parietales (Produce FI). Estrecha relacin con la Gastritis crnica atrfica, autoinmune, Tipo A o corporo- fundica Se asocia a otras enfermedades autoinmunes principalmente tiroideas (T. Hashimoto, Hipotiroidismo), DM, LES, Enf Adisson, vitligo, hipoparatiroidismo. Es un proceso premaligno que requiere seguimiento para descartar cncer gstrico. Cuando existe aclorhidria se produce disminucin en la absorcin de hierro.
Gastritis crnica atrfica multifocal antral y corporal: Se la denomina gastritis "ambiental, el factor ms importante es HP. Ausencia de anemia o dficit de B12
Manifestaciones clnicas.
Alteraciones Neurolgicas
Sndrome anmico
Alteraciones digestivas
SINTOMAS NEUROLGICOS
Compromiso del cordn post y lat de ME (mielosis funicular) y cerebro 20% comienza con sntomas neurolgicos puros Al inicio las alt son sensitivas (hormigueo, pinchazo, adormecimiento) con distribucin simtrica y distal (esp manos y pies)
Fases avanzadas CORTEZA CEREBRAL TRASTORNOS MENTALES: irritabilidad, olvidos, demencia grave, Depresin, alucinaciones
SINTOMAS NEUROLGICOS
Compromiso del cordn post y lat de ME (mielosis funicular) y cerebro 20% comienza con sntomas neurolgicos puros Al inicio las alt son sensitivas (hormigueo, pinchazo, adormecimiento) con distribucin simtrica y distal (esp manos y pies)
SNC
Demencia con buen pronostico en tratamiento Fases avanzadas CORTEZA CEREBRAL oportuno TRASTORNOS MENTALES: irritabilidad, olvidos, demencia grave, Depresin, alucinaciones
SINTOMAS DIGESTIVO
Glositis atrfica de Hunter Queilosis comisural. Ictericia: BI Malabsorcin por alteracin de mucosa intestinal.
Diagnostico de laboratorio
Existe aumento de homocisteina (> 100 umol/L) y acido metilmalonico (excrecin urinaria , excepto en dficit
por folatos)
Pancitopenia, LDH , BI Diagnstico test de Schilling. Concentracin srica de Vit B12 Ac anti clulas parietales (90%), Ac anti FI (60%) EDA.
Tratamiento
Vit B12 parenteral de por vida. Acido flico. Sulfato ferroso. Seguimiento endoscpico de gastritis crnica atrfica. Patologa autoinmune. Factores de riesgo vascular?
N
3
OH
H N
FOLATO
cido pteroil glutmico
H2N
2
N
1
COOH CO-NH-CH 9 10 CH2 CH2 COOH N H CO-NH-CH H 7 CH2 8 POLIGLUTAMATO (7-8) CH2 COOH
H H2 H C N
formiminoglutmico homocistena
uridina
serina
glicina
timidina
glutmico metionina
( -CH= ) ( -CH2= )
Acido Flico
La molcula de cido flico se absorbe unido a varias molculas de glutamato y fundamentalmente en yeyuno. Pero la molcula activa de folato debe estar: HIDROLIZADA (con una sola molcula de glutamato)= monoglutmica REDUCIDA (Con 4 molculas de H)= tetrahidro Se deposita en el hgado (Reservas tiles solo para 3 meses)
Manifestaciones clnicas.
Alteraciones Neurolgicas
Sndrome anmico
Alteraciones digestivas
Manifestaciones clnicas.
Alteraciones Neurolgicas Trastornos psiquitricos, Alzheimer
Sndrome anmico
Alteraciones digestivas
Generalidades
Vit B12
FOLATOS 100 ug
requerimientos diarios
reservas en depsitos duracin de las reservas fuente en la dieta
1-3 ug
2-3 mg
2-4 aos
5-20 mg
2-4 meses hgado setas lcteos espinacas yeyuno
ANEMIA MEGALOBLSTICA
LABORATORIO
* Hemograma con ndice: Hto Hb VCM * FP: anisocitosis, poiquilocitosis, macrocitos ovalados trombocitopenia, polilobocitos (hipersegmentados) * PMO: hiperplsica, megaloblastosis (clulas grandes, persistencia de basofilia, ncleos inmaduros), no hay sideroblastos en anillo * Homocisteina y acido metilmalonico. * LDH (eritropoyesis ineficaz) * BI (eritropoyesis ineficaz) * K ( hematopoyesis)
ANEMIA MEGALOBLASTICA
MEDICIONES EN EL LABORATORIO
Vit B12 (pg/ml) Srica 200-700 DEF folatos N o folato(ng/ml) srico intraeritroc 6-20 160-600 (<3)
N o
No
(<100)
Vit B12
Glutamil sintetasa
THF
ACTIVA
metiloco Vit B12
Poliglutamato (intrahepatocito)
metionina
N5 metil THF
THF
urilidato
TRAMPA DEL METIL THF Sin Vitamina B12 que le saca el grupo metilo al N5 metil THF, no se forma el THF que es la nica molcula activa. N5 metil THF es la forma en que el folato: * circula en la sangre * atraviesa las membranas celulares * sale y entra a los tejidos Por lo tanto puede haber dficit de folato funcional con aumento de folato circulante (aumento de cido flico en sangre)
TRATAMIENTO
Dficit de Vit B12 Dficit de acido flico
1.-Restitucin de reservas.
6 dosis de Hidroxicobalamina 1000ug IM con intervalos de 3 a 6 das
2.-Mantenimiento
IM cada 3 meses
Conclusiones
Ante toda anemia macroctica siempre pedir SP, en busca de hallazgos sugestivos de A Megaloblstica. Macrocitosis: sd mielodisplsicos, hipotiroidismo, aplasia medular. Alcoholismo causa mas frecuente de macrocitosis sin anemia. Errores frecuente: inicio de tratamiento especifico de megaloblastosis sin confirmacin diagnostica y falta de prescripcin medica. Dficit de Vit B12 es una causa de demencia potencialmente reversible. Hiperhomocistinemia es un marcador de riesgo vascular.
Conclusiones
El tratamiento se inicia ante una anemia bien documentada. La gastritis atrfica con aclorhidria y gastrectoma total produce alteracin en la absorcin de fierro. Cobalamina se administra en todos los gastrectoma total o reseccin ileal. En Qx baritrica o tratamiento con IBP prolongado se deben estudiar y si es necesario iniciar terapia sustitutiva. EDA cada 4 a 5 aos en Gastritis crnica atrfica, mayor incidencia en tumor carcinoide gstrico.
Sacco R. Newer risk factors for stroke. Neurology 2001;57(5 Suppl 2):S31-4. Coppola A, Davi G, De Stefano V, et al. Homocysteine, coagulation, platelet function, and thrombosis. Semin Thromb Hemost 2000;26:243-254.
Caso clnico
Mujer de 38 aos con antecedentes de EC ileal corticodependiente con mala respuesta a IM que desde hace 3 meses MTX, colelitiasis. Ingresa por ictericia, dolor abdominal asociada a pancitopenia en el contexto de inmunosupresion, probable colangitis aguda. Examen destaca BT 8, TGO Y TGP elevadas, Hb 8, VCM 90, Leucos 2000, plaquetas 75,000, LDH 1000, refiere alteraciones en la marcha desde hace tiempo y durante su ingreso nos comunican que presenta una hemiplejia izquierda . TAC ACV isqumico. 1.- Anticoagulacin. 2.- Suspendemos MTX. 3.- Antibitico 4.- Prueba de imagen 5.- Ic neurologa o MI
Gracias