Revista del Hospital Privado de Comunidad

REVISIN EL SNDROME DE CLAUDE BERNARD-HORNER Y OTROS DESCONOCIDOS DE SIEMPRE

Dr. Pablo Ioli
HISTORIA Johann Friedrich Horner (1831-1886) naci y realiz su prctica mdica en Zurich. Trabaj principalmente en su clnica privada de oftalmologa, y al decir de sus estadsticas pareca ser muy bueno como cirujano: se estima que ejecut 5000 extracciones de cataratas con fallas solamente en 1% de ellas. En 1869 comunic el caso de un paciente de 40 aos con ptosis unilateral, miosis, enoftalmos y anhidrosis, que atribuy a una lesin del nervio simptico cervical. Sin embargo, el sndrome que hoy lleva su nombre ya haba sido descrito por varios investigadores. Citando un hermoso artculo del recientemente fallecido Ortiz de Zrate1, Pourfour du Petit publica en 1727 los resultados de experimentos hechos dos aos antes donde comprueba miosis, inflamacin de la conjuntiva y cada del prpado homolateral a la lesin del simptico en perros. El mismo investigador es, sin embargo, ms conocido por otra experiencia en la cual cort el simptico a ambos lados en varios canes y en uno de ellos, que vivi pocas horas, obtuvo midriasis bilateral. Segn el autor citado, este experimento ...fue muy anormal, incluso para los patrones de la poca, y que no puede usarse para sacar conclusiones cientficas de l, y agrega: Es el nico fundamento de la existencia del sndrome de Pourfour du Petit, interpretndolo como irritacin del simptico. Finalmemente dice: ...surge la impresin de que el sndrome es conocido por todos porque figura en los textos para estudiantes, pero nadie lo ha visto nunca fehacientemente, y en verdad, quizs no exista. Para comprender definitivamente el ttulo de este artculo basta contar una historia vertiginosa: Claude Bernard (1813-1878) publica por primera vez las caractersticas del sndrome en cuestin el 3 de diciembre de 1851. Dos meses antes (29 de septiembre) Flourens (1794-1867) quiso presentar una carta de J. Waller y J. L. Budge (1811-1888) describiendo nuestro sndrome como consecuencia de la seccin de las primeras races espinales dorsales o por lesin de esa parte de la mdula (hoy centro cilioespinal de Budge), pero la sesin de presentacin fue pospuesta perdiendo la exclusividad en Francia. El mismo Ortiz de Zrate explica que Claude Bernard nunca reclam el nombre de sndrome de Claude
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Bernard al sndrome de Horner (o de ambos si usted quiere), excepto por autoatribuirse la descripcin de retraccin de la narina y de la boca y un aumento de la temperatura y de la sensibilidad como parte del cuadro, caractersticas que nadie haba descrito antes. Entonces atribuye el nombre compuesto de sndrome de Claude Bernard-Horner a la batalla cientfica del siglo XIX por la prioridad entre franceses, alemanes e ingleses-norteamericanos. Ejemplos de esa disputa sobran en la medicina y especialmente en la neurologa. ANATOMA En la figura 1 se observan las vas y estructuras neurolgicas que se comprometen en el sndrome de Horner (SH). CLNICA El sndrome de Horner (SH) puede producirse por el dao de la va simptica desde el hipotlamo hasta el ojo. En su forma completa hay, en el mismo lado de la lesin, miosis por disfuncin del msculo radiado (dilatador) de la pupila; grados variables de ptosis palpebral por denervacin del msculo de Mller que en ocaciones puede ser el nico signo; trastornos de la sudoracin (anhidrosis) que slo aparecen en las lesiones centrales o preganglionares y puede afectar cara, cuello y parte del trax; discreta congestin conjuntival secundaria a vasodilatacin, heterocroma del iris (coloracin azul griscea del iris) presente en la forma congnita; y enoftalma ms aparente que real. Todas ests manifestaciones varan segn la localizacin de la lesin y reconocen diferentes causas (tabla 1). Sndrome de Horner central Puede producirse por dao hipotalmico, del tronco cerebral o mdula. Es generalmente el ms completo, tiene diversas causas y se acompaa de otras manifestaciones neurolgicas focales. Como se mencion antes, la anhidrosis es ms comn en esta forma y en su manifestacin aguda. Se produce tambin un aumento de la temperatura en el lado afectado, por prdida del control vasomotor y dilatacin posterior; de esta manera, se puede ver enrojecimiento facial, hiperemia conjuntival, epifora y secrecin nasal. Posteriormente, debido al desarrollo de supersensibilidad adrenrgica de los vasos sanguneos denervados, ocurre vasoconstriccin con disminucin de temperatura y

Volumen 5, nmero 2, agosto-diciembre 2002

Revista del Hospital Privado de Comunidad

Fibras parasimpticas al prpado del III par La va comienza en el hipotlamo Fibras pupilares, nervios ciliares largos de la rama naso-ciliar del V par

Ptosis palpebral Miosis

Fibras a los vasos sanguneos

Posiblemente daada en trombosis carotdea

Ganglio cervical superior (ltima sinpsis)

Lesiones de la va simptica en la regin posterolateral del bulbo Sndrome de Wallenberg Esclerosis Mltiple Poliomielitis

Lesin de la cadena simptica cervical Carcinoma tiroideo Ciruga tiroidea Trauma

Lesin en la mdula cervical

Siringomielia Ependimomas Gliomas Os odontoideum

Raz T1

Primera sinpsis en la columna de Clarke Lesin de la raiz espinal T1 Carcinomas del vrtice pulmonar Costilla cervical Aneurismas articos Lesiones del tronco inferior del plexo braquial

Figura 1. Vas y estructuras neurolgicas comprometidas en el sndrome de Horner. *modificado de Patten J. Neurological Differential Diagnosis. New York, Springer-Verlag, 1987;7 Tabla 1. Causas del Sndrome de Horner. CENTRAL Hipotlamo tumor infarto Tronco encfalo infarto hemorragia desmielinizacin Mdula Cervical trauma tumor malformacin arterio-venosa siringomielia mielomalacia PREGANGLIONAR Mdula Cervicotorcica trauma malformacin arterio-venosa anestesia epidural hernia del ncleo pulposo C8-T1 siringomielia Os-odontoideum Plexo braquial inferior trauma periparto trauma adquirido pex Pulmonar / Mediastino anomalas vasculares (aorta tortuosa, aneurisma subclavio) ciruga pulmonar y cardiaca. infeccin (tuberculosis apical) tumor apical (pancoast) neumotrax tumores mediastnicos costilla cervical iatrognica (tubo pleural) Regin Cervical Anterior iatrognica (ciruga, Swan-Ganz) trauma tumor (tiroides, carcinoma) POSTGANGLIONAR Ganglio Cervical Superior trauma ectasia venosa yugular iatrognica (amigdalectomia, ganglionectoma) Arteria Cartida Interna diseccin trauma trombosis migraa /cefalea en racimos tumor Base de crneo / Canal carotdeo trauma tumor (nasofarngeo) CA, linfoma Seno Cavernoso tumor (ej. meningioma) adenoma hipofisiario inflamacin aneurisma carotdeo fstulas trombosis

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Revista del Hospital Privado de Comunidad palidez en el lado afectado. cin de fenilefrina 1% (agonista simpaticomimtico del msculo dilatador de la pupila). Sndrome de Horner preganglionar No debe usarse lentes de contacto ni lgrimas artifiSurge del dao de las neuronas preganglionares sim- ciales 24 horas antes del test para no alterar la absorpticas (colinrgicas sobre receptores nicotnicos cin de la cocana. Se puede detectar cocana en la orina ganglionares) desde el centro cilioespinal de Budge (co- hasta 48 horas despus de realizada la prueba2. lumna intermedio-lateral de C8-T2) hasta el ganglio cervical superior. Prueba de hidroxianfetamina Permite diagnsticar lesin postganglionar. Debe ser Sndrome de Horner postganglionar realizada 24-48 horas despus de la prueba de cocana. Implica el compromiso simptico desde el ganglio La hidroxianfetamina libera catecolaminas desde la cervical superior hasta el ojo. neurona postganglionar, que si est comprometida no produce dilatacin de la pupila. Con un incremento de Sndrome de Horner congnito 2 mm de la anisocoria hay un 85% de probabilidad de Es una forma poco comn. A la asociacin clsica que exista un defecto postganglionar. Si la lesin es de de ptosis, miosis y anhidrosis se agrega la heterocroma la neurona central o preganglionar y la postganglionar del iris. Puede ser dividido en preganglionar - est intacta, se produce la dilatacin de la pupila con postganglionar: por ejemplo, por trauma obsttrico del SH en el 90% de los casos, por lo que existe un 10% de plexo simptico carotdeo cervical por uso de frceps. error (falsos positivos de lesin postganglionar)4. Clnicamente tienen ptosis y miosis sin compromiso de No existen pruebas farmacolgicas que diferencien la sudoracin facial; y ganglionar: hay lesin del gan- la lesin de la neurona central de la preganglionar. glio cervical superior, con pruebas farmacolgicas que no diferencian de una postganglionar, pero algunos pa- Evaluacin radiolgica cientes tienen compromiso de la sudoracin facial, apaSi el test de hidroxianfetamina indica que la lesin rece en embriopatas que afectan directamente el desa- es central o preganglionar (pupila normal y pupila con rrollo del ganglio cervical superior, dao de su irriga- SH se dilatan) y hay sntomas o signos de compromiso cin o degeneracin por lesin proximal de la va sim- de tronco encfalo, hay que realizar una resonancia nuptica. clear magntica cerebral. Si no los hay, se debe realizar En algunos nios se puede observar que al llorar una tomografa axial computada de cuello y trax. presentan un enrojecimiento facial unilateral por la alSi la lesin es postganglionar se debe realizar RNM teracin de la vasodilatacin en el lado afectado o in- cerebral y de cuello. Si existe sospecha de diseccin cacluso se ha observado cabello liso en lado afectado, en rotdea se debe realizar una angiografa. pacientes con cabello enrulado2. La cefalea en racimo o acuminada puede causar SH La heterocroma del iris se produce por la falta de en un 20% de los casos, de manera que si la historia es desarrollo y consecuente disminucin de la liberacin tpica y no existen otros hallazgos anormales, no es nede noradrenalina y desarrollo de los melanocitos del cesario un estudio radiolgico3. iris cuando la lesin es preganglionar. PRONSTICO PRUEBAS DIAGNSTICAS Resulta evidente que el SH siempre debe ser estudiaLa anisocoria del SH tpicamente empeora en la os- do y que dada la variedad de causas que pueden procuridad por la inadecuada accin midritica simptica ducirlo la evolucin depender de la lesin causante. homolateral, conservndose la respuesta mitica a la En muchos casos, si sta es tratada a tiempo, la anormaluz y a la acomodacin aunque en forma reducida. lidad retrograda. Prueba de la cocana La cocana inhibe la recaptacin presinptica de noradrenalina en la sinapsis postganglionar simptica. Normalmente produce dilatacin pupilar. Se colocan dos gotas de clorhidrato de cocana al 4 10% (separadas por un minuto) en cada saco conjuntival y se evala la respuesta a los 45-60 minutos. Si persiste una anisocoria de uno ms milmetros es diagnstico de SH, pero no define la localizacin del defecto simptico3. Para verificar que la ausencia de dilatacin no es debida a una lesin del iris o del msculo dilatador, se comprueba si la pupila con SH se dilata con la instilaVolumen 5, nmero 2, agosto-diciembre 2002

BIBLIOGRAFA 1. Ortiz de Zrate JC. El sndrome de Pourfour du Petit. En: Ortz de Zrate JC, Famulari AL, Fraiman HD. La Neurologa y los Neurlogos Argentinos (el otro lado). Propulsora Literaria 1998;289-91. 2. Miller R.The Essentials: Walsh & Hoyts Clinical NeuroOphthalmology, 5ta edition, Williams & Wilkins 1999;15: 434-44. 3. Kardon Rh, Denison CE, Brown CK, et al. Critical evaluation of the cocaine test in the diagnosis of Horners syndrome. Arch Ophtahalmol 1990;108:384-7. 4. Cremer SA, Thompson HS, Digre KB, et al. Hydroxyamphetamine mydriasis in Horners syndrome. Am J Ophthalmol 1990;110:6671.