TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA

FASE VASCULAR Enfermedad Telangiectasia hemorrgica (enfermedad de Osler-Rendu-Weber) Etiologa Hereditaria, autosmica dominante. Sntomas Existencia de ndulos mltiples constituidos por dilataciones visibles de arteriolas y capilares, localizados en la piel (frente, pmulos, orejas y pulpejos digitales), en las membranas mucosas y en el parnquima de algunos rganos; hemorragias localizadas repetidas (epistaxis, hemoptisis, gastrorragia, melenas, etc.)
Hiperelasticidad drmica, hiperlaxitud articular e hiperequimosis mltiple, alteraciones circulatorias, soplos, infartos, etc.

Diagnstico Historia familiar, exploracin fsica, tiempo de sangrado.

Tratamiento Embolizacin, estrgenos, cido tranexmico, hierro.

Sndrome de EhlerDanlos Sndrome de Henoch-Schnlein

Hereditario, carencia de colgeno Adquirida, posterior a infeccin del TR superior. Adquirida, deficiencia de vitamina C Picadura por mosquito Aedes con DENV.

Historial familiar, examen fsico. Examen fsico, historial mdico.

No hay cura, terapia fsica, ocupacional, instrumentos ortopdicos; vitamina C. Prednisona en dosis altas para aliviar dolor articular.

Vasculitis que afecta a capilares; a aparicin brusca de una prpura palpable y pruriginosa. Manifestaciones hemorrgicas del escorbuto: hemorragias cutneas, hematomas subperisticos, gingivorragias. Fiebre, dolor, disfuncipon del endotelio, baja presin, fuga de fluido de los vasos, desrdenes de coagulacin.

Escorbuto

Prueba del torniquete, valoracin de cido ascrbico, EGO. Sintomtico, leucopenia, prueba de torniquete +, ^ hematocrito, tromocitopenia, serologa.

Vitamina C.

Dengue (C: Hemorrgico)

Rehidratacin, transfusin sangunea, transfusin sangunea, paracetamol.

DESRDENES PLAQUETARIOS Trombocitopenia: Etiologa: Fallo medular, depresin por drogas, radiacin, baja produccin drogas, etanol, herencia rara (ej. Wiskott-Aldrich) Trombocitopenia: Autoinmune Hemorraga, hematomas, menorragia, destruccin (autoAcsangrado de mucosa, epitaxia,

Diagnstico: Historial mdico, biometra hemtica, frotis sanguneo y biopsia mdula sea. Biometra hemtica, frotis Inmunosupresores, rituximab, sanguneo y med. Os. (plts. denazol, IgG, transfusin de

elevada Enfermedad de Moshcowitz y sndrome de Grasser

antiplaquetarios), farmacoinduccin. Trombopata microangioptica.

sangrado intracraneal. Dao endotelial de microarteriolas con formacin de microtrombos de plaquetas ocasionando alteraciones funcionales en distintos rganos; trombopenia, anemia hemoltica microangioptica, fiebre, manifestaciones neurolgicas y fallo renal. Hemorragias cutneo-mucosas graves. Alteracin de la agregacin a ristocetina secundaria a un defecto del complejo GPIb/IX del receptor superficial para el FvW Sangrado mucocutneo, ditesis hemorrgica, fallo en agregacin plaquetaria primaria por falta de GPIIb en su membrana. Hemorragias mucosas.

Grandes), antiGPIIB/IIIA Biometra hemtica, frotis sanguneo (esquitocitos).

CP, trasplante de med. Os. Plasmafresis y en la administracin de plasma fresco congelado; dalisis, transfusin de CGR y CP.

Sndrome de Bernard-Soulier

Defecto de adhesin congnito.

Biometra (trombopenia), tiempo de sangrado ^, plaquetas grandes en frotis. Biometra hemtica, tiempo de coagulacin, demostrar ausencia de agregacin inducida por agonista. Tiempo de sangra ^, plaquetas grises sin granulos . Tiempo de sangra ^, #plt normal, pruebas de agregacin plaquetaria. Tiempo de sangra ^

Trsnfusiones, desmopresina.

Enfermedad de Glanzmann (trombastenia)

Defecto de agregacin hereditario.

Transfusin de CP.

Sndrome de la plaqueta gris

Defecto de secrecin hereditario. Deficiencia de Defecto de grnulos densos secrecin hereditario. Disfuncin por Ingestin de farmacoinduccin aspirina, e.g. DESRDENES DE COAGULACIN Hemofilia A, B, C Hereditario (deficiencia de Dactor VIII, IX y XI respectivamente).

Transfusin de CP, desmopresina. Transfusin de CP, desmopresina. Transfusin de Cp si necesario. Transfusin de plasma, factor VIII puro, F IX o XI altamente purificado,concentrado plasmtico de

Hemorragias moderadas.

Hemorragia prolongada. Afeccin completa de fase plaquetaria. Manifestaciones hemorrgicas aparecen ante mnimas agresiones, suelen afectar a Articulaciones, msculos, rganos internos, y sistema

APTT ^, TP, TT TS normales, ensayo de factor VIII, de factor IX y XI

nervioso que son las de mayor gravedad, hemartrosis (75%) en grandes articulaciones. En Hemofilia C no hemartrosis, Enfermedad de von Willebrand Deficiencia de Factor vW hereditaria. Hemorragias son principalmente cutneo-mucosas. En ocasiones puede haber sangrados gastrointestinales, y ms raramente hemartrosis o hematomas musculares. Epistaxis, propensin a moretones, menorragia, hemorragia muscular, en boca (despus de ciruga), hemartrosis, hemorragia quirrgica, visceral, del snc, trombosis. ^ Los mismos. A menor concentracin de fibringeno, sntomas ms severos. Asintomtica, hemorragias o trombosis. Epistaxis, propensin a moretones, menorragia, hemorragia muscular, en boca (despus de ciruga), hemartrosis, hemorragia quirrgica, visceral, del snc, hematuria. Epistaxis, propensin a moretones, menorragia, hemorragias quirrgicas leves. Sntomas leves: hemorragias cutneas, epistaxis, hemorragia quirrgica, Epistaxis, propensin a moretones, menorragia, hemorragia muscular, en Tiempo de sangrado y PTT ^.

Complejo protombnico (CCPT) en menor frecuencia (Hemph. B y C), Acido Tranexmico, desmopresina. Goma de fibrina. Antifibrinolticos, desmopresina, concentrado de FVIII rico en vW, CP.

Afibrinogenemia

Ausencia de fibringeno hereditaria.

Ensayo semicuantitativo de Concentrado de fibringeno, fibringeno. crioprecipitado, PFC.

Hipofibrinogenemia Deficiencia de fibringeno hereditaria. Disfibrinogenemia Disfuncin de fibringeno hereditaria. Deficiencia de Trastorno protrombina autosmico resecivo

Ensayo semicuantitativo de No suele ser necesario. fibringeno. Ensayo semicuantitativo de No suele ser necesario. fibringeno. Medir las concentraciones de factores II, V, VII y X, TP. CCP, PFC.

Deficiencia de factor V, parahemofilia Deciencia combinada de factor V y factor VIII Deciencia de factor VII,

Autosmico recesivo Autosmico recesivo. Autosmico recesivo

Pt ^, APTT^, ensayo semicuantitativo de factor VIII. Pt ^, APTT^, ensayo semicuantitativo de factor VIII, cuantificacin de F V. APTT, TP, actividad de factor VII en plasma.

PFC y CP solo en casos de hemorragias complicadas. Concentrado de F VIII; PFC, desmopresina

Concentrados de factor VII o factor VII producido genticamente

pseudohemofilia

Deciencia de factor X

Autosmico recesivo

Deciencia combinada de factores de coagulacin dependientes de la vitamina Deficiencia de Factor XII (Hageman) Deciencia de factor XII

Hereditaria o adquirida por coumadin, deficiencia de II, VII, IX y X.

boca (despus de ciruga), hemartrosis, hemorragia quirrgica, visceral, en snc, hematuria. Epistaxis, moretones, menorragia, gastrorragia, hemartrosis, hemorragia quirrgica o postquirrgica, aborto espontneo, hematuria. Hemorragia del mun del cordn umbilical al nacer, hemartrosis, hemorragia en tejidos blandos y msculo, gastrorragia, moretones, hemorragia postquirrgica, anormalidades esquelticas.

(recombinante), vitamina K.

TP, APTT ^.

Concentrado de complejo de protrombina (CCP) con F X; PFC. Vitamina K, CCP, PFC.

Prueba de Kller.

Sin valor clnico puesto que los pacientes con este dficit tienen un tiempo de coagulacin prolongado in vitro, pero no in vivo, por lo que no muestran tendencia a sangrar. Autosmico recesivo Sntomas desde el nacimiento, a Las pruebas de Concentrado de factor XIII, menudo con hemorragias del mun coagulacin sanguneas crioprecipitado, PFC. del cordn umbilical y por toda la regulares no detectan la vida; epistaxis, moretones, deciencia, prueba de hemartrosis, hemorragia en SNC, deficiencia de factor XIII tejido blando, hemorragia traumtica y quirrgica anormal, mala cicatrizacin, hematuria. Produce protelisis masiva en la que se digiere no solamente la fibrina, sino tambin el fibringeno y otras protenas plasmticas, incluyendo las de la coagulacin. La destruccin de los trombos ya formados origina hemorragias secundarias. Desaparicin de coagulos encontrados; hemorragia difusa incontrolable. Se manifiesta con sangrados cutneos Alargamiento de todos los Transfusin de PFC, CP, y mucosos, o por heridas quirrgicas, tiempos de la coagulacin, fibringeno. Heparina en petequias, equimosis, acrocianosis, trombopenia e casos crnicos. gangrena, fiebre, hipoxia, coma, fallo hipofibrinogenemia. renal, hiperfibrinlisis Aumento importante de los PDF y dmeros D

Hiperfibrinlisis

Coagulacin Intravascular Diseminada

Cuando plasmina excede antiplasminas. Iatrgenica. Masiva produccin de trombina por sepsis, neuplasias, leucemias o inmunocomplejos.