MIXOMA CARDIACO A Propésito de Dos Casos* Oscar FERNANDINI La presentacién en nuestro medio de dos casos de una enfermedad bastante rara, con la que contados médicos en el mundo han podido tener experiencia directa desde que, aproximadamente, sdlo hay comu- nicados unos 288 casos en Ia literatura, nos ha movide a hacer una re- visién de sus distintos aspectos. Esta revision se justifica por los si- guientes motivos: (A) El mixoma cardiaco es una condicién que simula estrecha- mente otras formas mds comunes de enfermedad cardiaca (valvulopa- tia reumatica mitral 0 tricuspidea, endocarditis bacteriana subaguda, pe- ticarditis constrictiva, etc.). Esta imitacién en muchas instancias es perfecta, siendo por ello dificil su reconocimiento clinico. Pero la prin- cipal dificultad para su diagnéstico estriba en que, por su misma rare- za, no se piensa en esta enfermedad y, por ende, no se le considera entre las posibilidades diagnésticas. Seficlemos que hasta 1952 ningu- no de tos 130 casos ya comunicados habia sido diagnosticado ante- mortem; en un buen numero de aquéllos se habia registrado manifesta- ciones clinicas que hubieran conducido al diagnéstico correcto simple- mente si se hubiera pensado en el mixoma cardiaco — como hidalga- mente reconocen los propios autores de los informes. (B) El diagnéstico de mixoma cardiaco ha dejado de tener un interés meramente académico puesto que, con los progresos de la ciru- gia del] corazén se ha transformado en una forma curable de enferme- dad cardiaca. Diagnosticar un mixoma cardiaco, lo que trae apareja- do el beneficio de una cirugia planeada, significa rescatar a un pacien- Resumen de la tesis presentada por el autor para optar el grado de Ba- chiller en Medicina, Facultad de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos, mayo 1963.168 ANALES DE LA te del infierno de la insuficiencia cardiaca irreductible y levarlo al pa- taiso —tanto mds apreciado por contraste— de la normalidad fuscio- nal. Desde 1954, en que CRAFOORD (30) hiciera la primera extirpa- cién exitosa de un mixoma cardiaco, a nuestros dias ya suman 57 los pacientes severamente incapacitades que han obtenido la restitucién ad integrum gracias a la cardiocirugia. (C) La literatura médica de nuestro pais registra tres publicacio- nes sobre tumores del corazon (40, 61, 72), de las cuales sdlo una (72) toca el tema que nos ocupa, aunque muy brevemente. Creemos que nuestro trabajo coadyuvard a elevar lo que los anglo- sajones llaman "el indice de sospecha” clinico del mixoma cardiaco, al divulgar jos distintos aspectos de esta enfermedad. DEFINICION El mixoma es el mds frecuente tumor primario del corazén. Su naturaleza neoplasica ha sido objeto de gran controversia anti- guamente, pero en la actualidad hay acuerdo casi undnime en consi- derarlo un verdadero tumor benigo de estirpe conjuntiva. Generalmente tnico (98% de los casos comunicados), de aparien- cia gelatinosa, friable, por lo comin del tamafio de un huevo de galli- na, de forma polipoide, inserlo por un pediculo relativamente delgado al septum, asienta en el interior de una de las cd4maras cardiacas que en la gran mayoria de los casos es la auricula izquierda, siguiéndole en frecuencia la auricula derecha y sdlo por excepcién en los ventricu- los. La localizacién del pediculo en el septum es mds especifica en el sentido que (para los mixomas auriculares que forman gran mayorla) qué] nace de la fosa oval o de sus bordes. Los sintomas que producen estos tumores intracavitarios son deriva- dos ora de un grado mayor o menor, continuo o intermitente, de oclu- sién del orificio valvular de la cavidad que los abriga, ora de las em- bolias a que dan origen en virtud de su friabilidad o por desprendimien- to de verdaderos trombos formados en su superticie, CUADRO CLINICO Y PATOGENIA. Las manifestaciones clinicas del mixoma son expresién de uno o mds de los siguientes tres disturbios basicos: (a) Obliteracién del flu- jo sanquineo en una cavidad cardiaca, por la accién ocupante de es- pocio del tumor; (b) Obstruccién del flujo sanguineo a través de ungFACULTAD DE MEDICINA 169 vdlvula: el tumor dependiendo de la movilidad que le permita la lon- gitud de su pediculo, puede taponar el orificio valvular comportdndose como una valvula a bola ("ball valve” de los autores anglosajones). Este efecto puede ser influenciado por la postura corporal a través de la gravedad; (c) Embolia arterial de fragmentos del tumor, dada su fria- bilidad, o de trombos formados en su superficie, Ademas, en a lo menos una quinta parte de los casos, aparece un sindrome febril acompafiado de anemia, atribuido a resorcién de pro- ductos de necrosis del tumor o a lluvias de microémbolos. A continuacién nos ocuparemos de los diversos cuadros clinicos que origina el mixoma card{aco segiin la camara comprometida. Mixoma de ia aurfcula izquierda. El] mixoma puede sor asintomd- lico, La literatura registra 15 casos en que el tumor fue encontrado in- cidentalmente en la necropsia de un pacienie muerlo por otra causa (58, 60, 80, 81, 91, 93, 101, 102, 104). Casi siempre se ha tratado de lesio- nes pequeiias, de | a 3 cm. de didmetro, que los autores han considera- do sorprendidas en sus estad{os incipientes de desarrollo, a lo que MAHAIM (76) llama la etapa del “polype silencieux". No obstante, en algunos casos (80, 93, 101, 102), los tumores han promediado 5 cm. de didmetro, causando cdmiracién su silencio clinico. La mayor parie de mixomas asintomdticos han ocurrido en pacientes de edad avanza- da (edad promedio 67.3 afios), como si la muerte, por procesos propios de esta edad, hubiera frustrado la posibilidad del tumor de adquirir el suficiente {amayio para causar sintomas. En la gran mayoria de los casos, el mixoma de la auricula izquier- da simula, en una forma casi perfecta, la estenosis mitral 0, mas propia- mente, una doble lesién mitral con predominio de la estenosis. De 145 casos de mixoma de auricula izquierda que resultan utiles para revi- sién en este sentido, 130, o sea casi el 90% (89.7%) se enmascararon bajo el cuadro clinico de una valvulopatia mitral, los mas como este- nosis con algiin grado de insuficiencia, unos pocos como esteno- sis pura, y un solo caso (110) como insuficiencie mitral pura. Los casos restantes estan dados por 7 (4.8%) en que la enfermedad fue considerada como una insuficiencia cardiaca de oscura etiologia, y 8 (5.5%) en que la muerte se produjo a consecuencia de una embolic: cerebral surgida como primera manifestacién de enfermedad. Como en la estenosis mitral, son comunes Ja disnea, la ortopnea, la tos, la hemoptisis y el edema periférico. La progresién de los sinto- mas, sin embargo, es bastante mds répida. Mientras que la estenosis mitral toma un lapso de 7.3 afios desde el inicio de los sintomas, como170 ANALES DE LA premedio, para llevar al sujeto a la incapacidad absoluta con disnea de reposo (111), en las dos terceras partes de los pacientes con mixo- ma de la auricula izquierda esto ocurre en un aiio o menos. La terapéutica tonicardiaca y diurética suele tener poco o nulo efec- to y la enfermedad conduce rdpidamente a un grado extremo de inca- pacitacién. Como regla no se recogen antecedentes de fiebre reumé- tica; sdlo han habido cinco casos (11, 33, 52, 94, 108) con tal antece- dente. Comportémdose el mixoma como un cuerpo extrafio anclado a la pared auricular por un pediculo, puede producir taponamiento del ori- ficlo valvular vecino intermitentemente. Esto se manifiesta clinicamen- te por ataques sincopales, o accesos de disnea, cianosis y opresién to- récica, los que pueden estar relacionados con la postura corporal en su produccién o alivio. Los ataques de desmayos han esiado presen- tes en 28 casos de los 145 que hemos revisado (19.3% ); en 4 casos fue- ron por algun tiempo la unica manifestacién de enfermedad simulando e] sindrome de Stokes-Adams o ataques de Petit Mal (3, 14, 56, 69); en sdlo 6 casos se noté relacién postural en su produccién o alivio. En 11 casos (7.5%), hubo ataques de disnea, cianosis y opresién tordci- ca, que sdlo en seis casos eran influidos por la postura. Durante estos ataques Ios pacientes carecen de pulso periférico y presién arterial. Dolor, con los caracteres de aquél de le isquemia miocardica, es un sin- toma que ha estado presente en 16 casos (11%), sea aisladamente si- mulando sindrome anginoso, o acompafiando a los ataques de disnea y cianosis. Con apreciable frecuencia el curso de la enfermedad es complica- do por embolia arterial ocurriendo en presencia de ritmo sinusal. Yo vimos que en las autopsias del 45% de los casos de mixoma de la au- ticula izquierda s2 encuentra embolias e infartos consecuentes en uno © varios érganos. La expresién clinica de esle porceniaje es me nor, sin embargo, por pasar desapercibidos los pequefios ém- bolos renales y esplénicos que forman mayoria, La embolia ce rebral se presenta en la cuarta parte de los mixomas de au- ricula izquierda. No infrecuentemente la embolia cerebral es ia prime- Ta manifestacién de la enfermedad, precediendo en meses y hasta en afios a los sintomas de insuficiencia cardiaca y en algunos casos inclu- sive a los soplos, y siendo causa a menudo de la muerte. Revisando las historias clinicas de 145 mixomas de auricula izquierda encontra- mos manifestaciones de ernbolia cerebral en 36 casos (24.8%). En 23 de éstos (15.8%) la embolia cerebral fue la manifestacién inicial de la enfermedad (10, 14, 16, 21, 26, 27, 32, 34, 37, 47, 48, 35, 69, 77, 81, 84,