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CIRUGIA PEDIATRICA

Orientación General
Guía de Derivación y Edad Operatoria

INTRODUCCION
Esta guía de orientación general en cirugía pediátrica es el
producto de los cursos de capacitación para médicos de
atención primaria realizados por la Sociedad Chilena de Cirugía
Pediátrica entre Diciembre 2000 y Abril 2001 en las Ciudades
de Antofagasta, Valparaíso, Santiago, Temuco y Puerto Montt.
Estos cursos fueron solicitados y patrocinados por MINSAL,
también se contó con el apoyo de los Laboratorios Chile y
Saval para su realización.

Los temas más frecuentes de consulta y derivación en cirugía


pediátrica se han revisado en base a lo presentado en estos cursos y
un esquema previo del Hospital LCM el cuál se usó de base. Los
temas fueron corregidos por varios cirujanos pediátras, aún así,
pueden haber pequeñas diferencias, ya que llegar a un concenso
general en algunos temas es difícil, pero esto permitirá corregirlas y
mejorarlas en el tiempo . Los temas de Cirugía Plástica fueron
revisados y gran parte desarrollados por el Dr. Carlos Guigliano y los
de Urología por la Dra. Karin Bauer. También debo agradecer a los
Drs. Galicia Montecinos, Andrés Maira, Abelardo de La Rosa y al Dr.
Miguel Guelfand, por su cooperación en varios temas de este
resúmen.
Nuestro objetivo como Sociedad Chilena de Cirugía Pediátrica,
es facilitar la comunicación con los médicos que trabajan con niños,
fomentar y entregar conocimientos de nuestra especialidad con el fin
de mejorar la atención de nuestros pacientes pediátricos y facilitar
así a los padres una atención más segura y expedita. En
representación de la Sociedad Chilena de Cirugía Pediátrica,
agradecemos al Laboratorio Chile, por la publicación y distribución de
esta guía.

Dr. Alejandro Zavala B.


Editor General
Coordinador Nacional de los Cursos MINSAL-SOCCHCP
Vice-Presidente Sociedad Chilena Cirugía Pediatrica
CIRUJANOS PEDIATRAS DOCENTES DE LOS CURSOS MINSAL-
SOCCHCP

1.- ANTOFAGASTA:

- Dr. Hernán Araya Tello


- Dra. Ingrid Bravo Arriagada.
( Director)
- Dr. Pedro Ziede Díaz
- Dr. Rodrigo Zamora Vulic 3.- SANTIAGO:
- Dr. Christian Polanco
- Dra. Marcela Santos Marín.
( Director)
- Dr. Juan Pablo Valdivieso R.
- Dr. Francisco Ossandón Correa
- Dr. Carlos Giugliano Villarroel
2.-VALPARAÍSO-SAN ANTONIO: - Dra. Dare Turenne Reid
- Dr. Abelardo de La Rosa M. - Dr. Carlos Zenteno Manns
- Dr.E. Focacci - Dra. Nelly Letelier Cancino
- Dr. Bruno Fadda Cori. - Dra. Maria Teresa López
( Director) - Dr. Alejandro Zavala Busquets
- Dr. R. Eliwanger
- Dr. Leonardo Rusowsky Kilisiuk
- Dr. Sergio Acevedo 4.-TEMUCO:
- Dr. P. Quijada - Dra. Karin Bauer Verdugo.
- G. Pardo ( Director)
- Dr. Aldo Cañete - Dra. Galicia Montecinos L.
- Dr.X. Oyanedel ( Director)
- Dr. M. Vásquez - Dr. Walter Eskuche Vargas
- Dr. Sebastián Ramírez Farias
- Dr. Mauricio Osorio Ulloa
- Dra. Eloisa López Vidal
- Dr. Adolfo Díaz

5.- PUERTO MONTT:


- Dr. Andrés Maira Escala.
(Director)
CIRUGIA PEDIATRICA
Orientación General
Guía de Derivación y Edad Operatoria

Este resumen pretende ser una orientación general que permita


derivar los pacientes a tiempo. Con esto se evitaran gastos y
molestias a los padres y pacientes. Permitirá un mejor uso de los
recursos. Pero como toda pauta, debe ser interpretada según el
paciente en particular y las condiciones de infraestructura y personal
del servicio en que se encuentre.

Diagnóstico Edad Derivación y Observaciones


Operatoria
Hernia inguinal Cuando se En RN esperar ~ 2 kg
diagnostica Ambulatoria,
Hospitalizar < de 46
sem. corregidas o
patología agregada.
Hernia umbilical Si persiste sobre los Atascamiento muy
5 años raro.

Hernia del cordón En RN Vísceras


umbilical abdominales invaden
cordón en defecto
umbilical pequeño,
entre 2-5 cm.
Onfalocele En RN No importa tamaño
Coordinación del defecto.
Prenatal. Respirador disponible
Contacto telefónico
obligatorio
Gastrosquisis En RN Introducir hasta las
Coordinación axilas en bolsa
Prenatal. polietileno estéril. NO
Contacto telefónico compresas. Traslado
obligatorio en decúbito lateral.
Vigilar vitalidad asas.

Extrofia vesical En RN antes de 24 Operación precoz


hrs. previene daño
Coordinación mucosa vesical y
Prenatal. puede evitar ostomía
Contacto telefónico pélvica.
obligatorio

Hidrocele Mejora sólo. No derivar antes del


Operación, si persiste año de edad a no ser
sobre el año de edad que sea sintomático
(tenso, gigante).
Puede derivar a
Hernia inguinal.
Hidrocele o Quiste del Operación si persiste Adelantar operación
cordón sobre el año de edad si es muy tenso.
Quiste de Nück Puede derivar a
Hernia inguinal .
Fimosis Operación si persiste Adelantar operación
sobre los 2 años sin si es muy estrecho,
tendencia a mejorar presenta una ITU o
más de 2
Balanopostitis.
Parafimosis Urgencia; Reducir . Circuncisión posterior
si se reduce, o de
urgencia si no se
puede reducir.
Adherencias bálano Suelen mejorar solas. No son necesarios
prepuciales Derivar después de masajes ni
los 12 años. tratamientos tópicos
(paraestrógenos).
Solo aseo.
Hipospadias Operación antes del Operación precoz no
año deja secuela
sicológica
Epispadias Operación alrededor Suele tener
de 2 años incontinencia
asociada.
Sinequia de labios Buen aseo vulvar, Si presenta ITU o
menores cremas estrogénicas vulvitis, deben
dos veces al día por resolverse antes.
dos semanas, si no
mejora derivar.
Hipertrófia labios Escolar cuando Puede ser muy
menores causa vulvitis molesta en pubertad.
(hongos)
Hiperplasia En RN sospechar La adherencia al
suprarrenal virilizante diagnostico. Contacto tratamiento es mejor
femenina telefónico obligatorio. con la genitoplastía
Cirugía si es muy hecha.
virilizada,
alrededor de los 6
meses en los
menores

Himen imperforado Cuando se Es causa de


diagnostica. Contacto hidrocolpos en RN.
telefónico obligatorio

Seno urogenital Descenso de vagina Edad operación,


persistente después de los 2 según experiencia de
años cirujano
Malformaciones Colostomía en RN. Puede adelantarse
anorectal alta e Operación correctora operación si hay
intermedia con o sin (Peña) 6 meses. residuo de orina en
fístula. Ampliación de fístula colon por paso a
en RN través de fístula.
excepcionalmente.
Malformación Operación por periné Ante la duda siempre
anorectal baja con o en RN. Solo por es más segura una
sin fístula anocutánea cirujano calificado. colostomía.
Malformación cloacal Colostomía en RN. Frecuentemente es
Operación correctora necesario adelantar
6 meses operación por ITU
persistente.
Absceso Perianal Cuando requiere Baños tibios de
drenaje asiento, antibiótico,
analgésico + y
drenaje si es
fluctuante
Fisura anal Cuando no cura con Baños tibios de
tratamiento médico. asiento con ácido
Derivar a bórico. Ablandar
Gastroenterólogo deposiciones. Limpiar
pediátrico. ano con algodón
húmedo.
Fístula perianal Cuando es Algunas curan con
recidivante, más de 2 tratamiento médico
episodios. Derivar a
Cirujano Pediatra.

Atresia esofágica con Operación correctora Derivar semisentado,


fístula inmediata por equipo con sonda naso
traqueoesofágica. calificado. Contacto esofágica y
telefónico obligatorio aspiración contínua o
cada 5 min.
Atresia esofágica sin Operación correctoraOperación correctora
fístula inmediata por equipoen RN o
traqueoesofágica. calificado. Contactoesofagostomía
telefónico obligatorio
cervical más
gastrostomía, según
evaluación de
esófago.
Fístula Operación correctora Habitualmente por vía
traqueoesfágica sin por equipo calificado. cervical derecha.
atresia. Contacto telefónico
obligatorio
Hernia Diafragmática En RN Mínima condición UTI
RN Coordinación con ventilador
Prenatal. Contacto disponible, sino es
telefónico obligatorio posible trasladar
antes del parto.
Relajación Si hay compromiso Radioscopía es útil
Diafragmática de la función para ver motilidad del
respiratoria o es diafragma.
secundario a cirugía.
Una vez hecho el
diagnóstico.
Pectus Excavatum Derivar después de Cirugía según caso
los 5 años, o antes si después 7 años
es sintomático, raro.
Pectus Carinatum Derivar después de Cirugía según caso
los 5 anos. después 7 años
S. Poland Post puberal Reconstitución
mamaria en casos
severos después del
desarrollo mama no
comprometida
Ginecomastía Post puberal Mastectomía
Masculina Antes con problemas subcutánea si no hay
psicológicos severos involución mamaria
Asociar lipoaspiración
con componente
graso.
Ginecomastía post puberal Reducción mamaria
Femenina como indicación por
severidad de los
síntomas

Quiste tirogloso Una vez Puede ser necesaria


diagnosticado, sin una ecografía.
infección
Quistes-fistulas-senos Una vez Puede ser necesaria
Arcos Branquiales diagnosticado, sin una ecografía.
infección
Adenopatías Intentar manejo y Derivación a
diagnóstico si no hay Hematología o
respuesta en 2 Cirugía Pediátrica.
semanas derivar.
Torticolis Congénita Derivar una vez Derivada a tiempo
diagnosticada antes 3 meses de
edad por lo general
no llegan a cirugía.
Ránula Derivar una vez Diagnóstico
diagnosticada diferencial con
linfangioma
Frenillo Sublingual Derivar a los 4 años Cortar solo si
corto produce problemas
fonación a los 4
años.
Frenillo Labio Derivar a los 4 años Extirpar (no se corta)
Superior sólo si aumenta
diastema incisivos y
blanquea mucosa al
traccionarlo.
Parotiditis recurrente Derivar después de 2 Requerirá Ecografía
episodio y Sialografía para
manejo. (No es
quirúrgica)
Linfangioma Cervical Derivar cuando se Requiere Ecografía y
diagnostica tratamiento según
localización.
Labio leporino RN 3 meses Plastía de
Coordinación labio
Prenatal. En casos severos se
evaluará el uso de
ortodoncia
prequirúrgica o
adhesión de labio
durante 1er mes de
vida
Fisura paladar RN 6-12 meses Cierre de
Coordinación velo aislado
Prenatal. En casos de fisura
completa de paladar
se hace cierre total
entre los 14 y 18
meses.
Macrostomía Cirugía alrededor Se realizará
de los 6 meses comisuroplastía
Macroglosía Cirugía alrededor Reducción parcial en
del 1er año de vida casos calificados
o de urgencia
Seno Preauricular Derivar al Buen aseo evitar
diagnostico, infección, cirugía solo
cirugía alrededor 6 sin infección.
meses.
Papiloma Preauricular Cirugía cosmética No es clara utilidad
después 6 meses Ecografía Abdominal.
de vida

Malformaciones Cirugía alrededor Orejas en asa,


auriculares de los 5 - 6 años criptotía se preferirá
“antes del colgajo” otoplastía en etapa
preescolar
Microtía Cirugía alrededor Etapa preescolar
de los 6 - 8 años cuando haya buen
desarrollo cartílago
costal para injerto y
tenga tamaño
definitivo de oreja
contralateral sana
(referencia)
Nariz leporina Cirugía alrededor Alargamiento
de los 3 - 5 años columenar en caso
partes blandas y de labio leporino
14 años en bilateral.
adelante En casos unilaterales
rinoplastía que requieran
completa retoque nasal
Rinoplastía definitiva
Rinodeformación Cirugía alrededor Dependiendo
de los 15 - 16 años madurez emocional
Arrinia o hemiarrinia Cirugía alrededor Reconstrucción nasal
de los 3 - 4 años (*)
Atresia Coanas RN. Contacto Uni o Bilateral
telefónico
obligatorio
Estenosis nasal Cuando se En casos de
diagnostica obstrucción nasal
severa

Ptosis palpebral pura Cirugía alrededor En casos moderados.


o asociada a de los 3- 4 años Precozmente frente a
blefarofimosis potencial ambliopatía

Epicantus Después 6 años Plastía + cantopexia.


Quiste Cola de la Derivar al Quiste en general
Ceja diagnostico, dermoide de
cirugía alrededor 3 crecimiento
meses. progresivo rompe la
tabla externa. Casos
de larga data o en
línea media T.A.C.
Coloboma palpebral Cirugía alrededor Generalmente
del
(*) Descartar una MF SNC 1er año(encefalocele,
asociada de vida asociado a algún tipo
glioma)
fisura de la cara.
Agenesia párpado Recién nacido Es una urgencia
proteger la córnea ya
sea mediante
blefaroplastía o
tarsorrafía.
Pterigium colli 6años Período preescolar
Micrognatia Post puberal Avance mentón
Prognatismo Post puberal Reducción de mentón

Nevus Derivar todo nevus Dependerá tamaño y


mayor de 2 cm. localización
diámetro. Bordes
poco claros
especialmente en
zonas de roce.
Distinta cromía
Cirugía alrededor
del 1 - 6 años
Nevus Jodassohn Antes pubertad Existe 10 - 20 %
malignización
después pubertad
Hemangioma Después de los 5 Extirpación quirúrgica
Supeficial años después de
tratamiento médico y
que no presentan
regresión espontánea

Hemangioma Después de los 5 Conducta


profundo años conservadora ante la
posibilidad de
Hemangioma mixto resolución hasta los 7
años
Malformación Derivación precoz
vascular cuando se localizan
en cuello y cara, o
hay crecimiento.
Craniosinostosis Desde los 4 meses Indicación quirúrgica
precoz dependerá
presencia de
hipertensión
endocraneana

Sind. Apert Cuando se Blefarorrafía precoz


diagnostica en casos de
Sindactilia exoftalmia extrema
compleja desde los
6 meses en
adelante.
Sind. Crouzon Traqueostomía en
casos de obstrucción
respiratoria severa
constituye una
Id craniosinostosis urgencia.
Adolescencia
Cirugía esqueleto
facial.
Microsomía Antes de 1er año Cierre macrostomía
hemifacial de vida Alargamiento
Antes de los 5 mandibular mediante
años distracción ósea (*)
Reconstitución
auricular
6 años
Treacher Collins Durante 1er mes Traqueostomía en
de vida casos de obstrucción
respiratoria severa.
Alargamiento
Antes de los 5 mandibular mediante
años distracción ósea(*)
Injerto óseo malar
Plastía palpebral
Después de los 4
años
Onicocriptosis Manejo medico, Antes de caminar
cirugía si hay suelen mejorar con
granuloma tratamiento medico, si
pacientes mayores hay granuloma
de 2 años. estructurado cirugía.
Polidactilia Pediculada RN Depende de la
ligadura, Cecil a implantación si es
los 3 años con Rx. fina basta con
ligadura, si hay hueso
requiere cirugía
formal a los 3 años.
Sindactilia Derivar a los 6 Existen múltiples
meses, cirugía variantes - simples
después de los 6 - complejas
meses
Sind. Pierre Robin Cuando se Traqueostomía en
diagnostica . casos de severa
Contacto telefónico obstrucción
obligatorio respiratoria.
Cuando está
comprometido sólo el
8 meses velo paladar.
18 meses cierre total
paladar.
Distracción ósea (*)
Después de los 3 en casos de marcada
años hipoplasia mandibular
De urgencia o
electiva
Nódulos o masas Derivar al En general benignas,
subcutáneas diagnostico Quiste Epidérmico,
Quiste Sebáceo,
ocasionalmente
Linfoma,
fibrosarcoma o
Rabdomiosarcoma.
Masa Abdominal Derivar a centro Descartar Fecaloma
PINDA o Embarazo según el
caso
Constipación RN Derivar a Eliminación de
especialista Meconio más de 24
Hr. derivación
urgente.

Constipación Manejo médico si Manejar Dieta,


Lactante o mayor no responde Horario y refuerzo a
derivar a los padres.
especialista.
Masa Torácica Derivar a Masas mediastínicas
especialista Urgente, pared o
Urgente, centro pulmón según
PINDA síntomas rápido
Reflujo Derivar a Tendrán indicación
Gastroesofágico especialista quirúrgica los RGE
gastroenterólogo que no se logren
infantil o cirujano manejar en forma
infantil médica o que
persistan
sintomáticos después
del año de edad.

Vómitos RN Siempre derivar a Biliosos Urgencia,


especialista Claros según patrón
rápido.

Dolor Abdominal Descartar Obstrucción


Abdomen Agudo, Intestinal,
control cada 4 hrs., Invaginación
no indicar Intestinal, Apendicitis
antiespasmódicos. Aguda, Colecistitis
Aguda.
Ictericia Descartada Atresia Vías Biliares,
Hepatitis Quiste Colédoco,
Infecciosa, derivar Coledocolitiasis.
Urgente
Hemorragia Digestiva Descartada Fisura, Pólipos, Divertículo
Baja derivar Urgente. Meckel
PARTE 2:

Desarrollo Temas en Orden Alfabético

Absceso Perianal- Fisura anal- Fístula perianal

Absceso Perianal Cuando requiere Baños tibios de


drenaje. Derivar a asiento, antibiótico,
cirujano pediatra. analgésico y drenaje
si es fluctuante
Fisura anal Cuando no cura con Baños tibios de
tratamiento médico. asiento con ácido
Derivar a bórico. Ablandar
Gastroenterólogo deposiciones. Limpiar
pediátrico. ano con algodón
húmedo.
Fistula Perianal Cuando es Algunas curan con
recidivante, más de 2 tratamiento médico
episodios. Derivar a
Cirujano Pediatra.

La patología perianal es frecuente en el lactante menor, a diferencia


del adulto su origen es congénito en una cripta malformada. Posterior
a un absceso existe la probabilidad que cure en forma definitiva por
cicatrización secundaria a la inflamación, o que presente un nuevo
absceso, fístula o fisura. Si posterior a buen manejo medico la
patología persiste la cirugía esta indicada. Las fisuras a las 12 NO
SINTOMATICAS y congénitas sin antecedente previo de absceso
son un tipo de aplasia cutis o de la mucosa anal y no requieren
cirugía.

Adenopatias o Linfadenitis

Adenopatías Intentar manejo y Derivación a


diagnóstico si no hay Hematología o
respuesta en 2 Cirugía Pediátrica.
semanas derivar.

El aumento de volúmen de los ganglios es frecuente en pediatría y


es una causa muy común de interconsulta al cirujano. No es
infrecuente palpar ganglios menores a 0.5 cm en los niños y en
general se consideran normales, mientras no presenten aumento de
volúmen progresivo, duelan o se encuentren palpables en varias
cadenas ganglionares. La causa más común es la infecciosa. Lo
habitual es que aparezcan después de un cuadro respiratorio alto, de
origen viral, en frecuencia siguen las causas bacterianas siendo los
más frecuentes el estafilococo y el estreptococo. Los ganglios
cervicales suelen presentar aumento de volúmen que lleva a
consultar con más frecuencia que en otras zonas. Los ganglios
inguinales y axilares siguen en frecuencia. La historia es muy
importante, debe estudiarse el tiempo de evolución, forma de
presentación y progresión del aumento de volúmen, presencia de
signos inflamatorios o infecciosos, uso de medicamentos y contacto
con animales. Con solo la historia el diagnóstico esta casi hecho, en
el exámen físico deben examinarse su consistencia, adherencia a
planos, número de ganglios comprometidos, presencia de dolor y
cambios locales, y realizar un examen físico general. La linfadenitis
crónica se refiere a la persistencia de un aumento de volúmen
ganglionar linfático una vez que todos los signos inflamatorios han
desaparecido. El 1% de las adenopatías son malignas, y el 15% de
las que llegan a biopsia, siendo más frecuente las que se ubican en
el triángulo posterior del cuello. El tumor maligno más frecuente es el
Linfoma de Hodgkin, que se observa en el niño mayor entre los 6-12
años de sexo masculino, con ganglios de un tamaño entre 2-5 cm. de
diámetro de crecimiento rápido y con un tiempo de evolución no
mayor a un año. Otras causas frecuentes de Linfadenitis son : -Enf.
por Rasguño de Gato, -TBC típica y atípica, -Toxoplasma, -Leucemia,
-Neuroblastoma, -Metástasis.

La mayoría de las linfadenopatías no requieren tratamiento


quirúrgico, pero la biopsia puede ser necesaria si el diagnóstico es
dudoso. La biopsia se indica cuando : 1.-El ganglio tiene 2 cm. o + y
ha estado presente 4 sem. o más. 2.- En ganglios de 2 cm. o + de
crecimiento rápido y contínuo aunque tenga menos de tres sem. y 3.-
En grupo de ganglios duros sin signos inflamatorios en el triángulo
posterior del cuello. Por esto es conveniente derivar todo ganglio
sospecho y aquellos que con un tratamiento adecuado después de 2
semanas aún no han disminuido de tamaño.

Arrinia o Hemiarrinia

Arrinia o hemiarrinia Cirugía alrededor Reconstrucción nasal


de los 3 - 4 años (*)
Rinodeformación Cirugía alrededor Dependiendo
de los 15 - 16 años madurez emocional

Se trata de malformaciones muy raras que pueden asociarse a


malformación del encéfalo. Se deben manejar con equipo
interdisciplinario. La reconstrucción se plantea con colgajos locales
o a distancia en la edad preescolar.

Atresia esofágica

Atresia esofágica con Operación correctora Derivar semisentado,


fístula inmediata por equipo con sonda
traqueoesofágica. calificado. Contacto nasoesofágica y
telefónico obligatorio aspiración contínua o
cada 5 min.
Atresia esofágica sin Operación correctora Operación correctora
fístula inmediata por equipo en RN o
traqueoesofágica. calificado. Contacto esofagostomía
telefónico obligatorio cervical más
gastrostomía, según
evaluación de
esófago.

Fístula Operación correctora Habitualmente por vía


traqueoesfágica sin por equipo calificado. cervical derecha.
atresia. Contacto telefónico
obligatorio

DEFINICIÓN
­ Ausencia de desarrollo del esófago, interrumpiéndose la
continuidad de su lumen en una determinada longitud.

INCIDENCIA
­ 1 x 2.500 a 1 x 5000 RNV.

CLINICA
a) Antecedentes:
 Polihidroamnios materno.
 Hallazgos en Ecografía prenatal.

b) Clínica:
 Acumulación secreciones bucofaríngeas.
 Sonda Nelaton N° 10 o más gruesa no pasa a estómago (stop
a ± 7 -10 cm de arcada bucal).
 Malformaciones agregadas: VATER/VACTER (25%), Trisomía
21 (5%).

TIPOS DE DEFECTOS:
Tipo I o A  Atresia esofágica sin fístula (8-10%).
Tipo II o B  Atresia esofágica con fístula proximal (1%).
Tipo III o C  Atresia esofágica con fístula distal (86%).
Tipo IV o D Atresia esofágica con fístula doble (1%).
Tipo V o E  Fístula traqueoesofágica en “H”, sin atresia

CONDUCTA DE DERIVACIÓN:
a. Información a los padres.
b. Derivación del RN al Hospital Base respectivo, urgente.

MANEJO
1. Régimen cero.
2. Posición semisentado (30°).
3. Incubadora.
4. Sonda orofaríngea de doble lumen conectada a motor de
aspiración (ó, aspiración frecuente, con pipeta, de las
secreciones bucofaríngeas).
5. Flebolisis de glucosa al 10% en microgoteo (buena vía).
6. Derivación urgente, con ambiente térmico adecuado
(incubadora de transporte, idealmente).
7. Informar de la llegada del RN a la Unidad de Neonatología
respectiva. Mantener contacto con la Unidad.

Balanitis Xerotica Obliterante

Balanitis Xerotica Derivar al diagnóstico. Sospechar en


Obliterante Cirugía precoz. pacientes en edad
escolar.
Lesiones blanquecinas
del glande y prepucio.

Es un proceso Degenerativo, similar histológicamente al Liquen


Escleroatrófico. Se caracteriza por lesiones blanquecinas del glande
y del prepucio. Puede incluso comprometer el meato uretral. El
paciente se hace fimótico después de la edad preescolar, sin haberlo
sido anteriormente. Su tratamiento consiste en Circuncisión Amplia y
corticoterapia. Su diagnóstico se confirma en el estudio
histopatológico.
Cráneosinostosis

Craniosinostosis Desde los 4 meses Indicación quirúrgica


precoz dependerá
presencia de
hipertensión
endocraneana

Sind. Apert Cuando se Blefarorrafía precoz


diagnostica en casos de
Sindactilia exoftalmia extrema
compleja desde los
6 meses en
adelante.
S. Crouzon Traqueostomía en
casos de obstrucción
respiratoria severa
Id craniosinostosis constituye una
Adolescencia urgencia.

Cirugía esqueleto
facial.

Consiste en deformidad de la bóveda craneana secundaria a función


precoz de algunas de las suturas del cráneo. Los tipos son:
Plagiocefalia, Braquicefalia, Trigonocefalia, Escafocefalia y de la
sutura Lamboida, dependiendo de cual sutura está afectada. Estas
malformaciones pueden ser puras o sindrómicas como en el caso de
Sd. de Crouzon, Sd. de Apert, Sd. de Saethre Chotzen y Sd. de
Pfeiffer.
Los problemas que pueden ocasionar son neurológicos,
oftalmológicos y estéticos.
Se requiere un equipo interdisciplinario y la derivación debe ser
precoz después del alta del nacimiento.

Constipación

Constipación RN Derivar a Eliminación de


especialista Meconio más de 24
hr. derivación
urgente.

Constipación Manejo médico si Manejar Dieta,


Lactante o mayor no responde Horario y refuerzo a
derivar a los padres.
especialista.

La constipación en el Recién Nacido y en lactante menor deben


analizarse en forma a parte, debido a las implicancias de un
diagnóstico tardío en patologías primarias que llevan a constipación
como Enfermedad de Hirschsprung y obstrucción intestinal. Desde el
lactante mayor en adelante, la historia clínica es fundamental para
separar aquellos pacientes con cuadros primarios de aquellos
secundarios que son los más frecuentes ( malas técnicas
alimentarias, deshidratación, mal entrenamiento de esfínteres).
En aquellos pacientes con historia de constipación de larga data, un
tacto rectal para descartar alteraciones anatómicas del canal anal y
cuantificar el estado de los esfínteres es importante. Antes de iniciar
cualquier tratamiento deben evacuarse de deposiciones el colon y
recto, por lo que un plan de enemas durante una semana es muy
importante. El uso de medicamentos debe solo considerarse como
un ayuda, el real tratamiento será la corrección de la dieta el
reentrenamiento de los esfínteres lo que requiere un apoyo del
paciente y la familia continuo durante un período largo de tiempo, ya
que la adhesión al este tratamiento es muy difícil

Extrofia Vesical

Extrofia vesical En RN antes de 24 Operación precoz


hrs. previene daño
Coordinación mucosa vesical y
Prenatal. puede evitar ostomía
Contacto telefónico pélvica.
obligatorio.

Es una patología muy poco frecuente, 1 cada 10.000-50.000 RN


vivos. Con una etiología compleja por las múltiples malformaciones
asociadas, pero se resumen como una falla de la membrana cloacal.
Suelen tener alteraciones genitourinarias, rectales y óseas, con un
espectro de asociaciones. Si no hay diagnóstico prenatal, el RN
presenta un defecto de la línea media inferior de la pared abdominal
en que la vejiga se encuentra abierta al exterior como un libro y la
uretra se presenta epispádica. El manejo inicial, debe realizarse igual
que un onfalocele o gastrosquisis. La derivación debe realizarse
donde exista un urólogo infantil capaz de reparar esta compleja
malformación.

Fimosis

Fimosis A partir de los 2 años de Puede ser necesario


edad circuncidar antes en
pacientes con I.T.U..
Pacientes que
requieran cateterismo
intermitente.
Balanitis a repetición.

Es la imposibilidad de retraer completamente el prepucio por detrás


del glande, o la retracción es muy dificultosa.
R.N. → Fimosis Fisiológica → 6 meses (80%)
Durante la época del pañal, el prepucio protege el glande y al meato
uretral de las ulceraciones amoniacales. La etiología del anillo
fimótico parece estar relacionado a procesos inflamatorios o a
intentos de forzar la retracción del prepucio.
Tipos de Fimosis : Puntiforme y Anular, ambas son de resolución
quirúrgica. Idealmente después de los 2 años de vida, una vez que
haya dejado pañales.
En la espera de la cirugía indicar buen aseo diario, se contraindican
los “masajes”.

Fisura palatina

Fisura paladar RN 6-12 meses Cierre de


Coordinación velo aislado
Prenatal. En casos de fisura
completa de paladar
se hace cierre total
entre los 14 y 18
meses.

Habitualmente se presenta asociado a una fisura de labio, pero


puede presentarse en forma aislada. Las fallas en la embriogénesis
es a nivel de los procesos maxilares y ocurre hacia la 12ª semana de
gestación.
La fisura puede ocurrir en el paladar blando o velo que tiene por
función la deglución, la succión, la regulación del oído medio al
movilizar la trompa de Eustaquio y la fonación que cuando falla da
origen a la voz nasal o rinolalia. Y en el paladar duro u óseo que
suprima la cavidad nasal de la oral y estabiliza los rebordes
alveolares que contienen los gérmenes dentarios.
La cirugía en la fisura de paladar blando aislado es entre los 6 meses
y los 12 meses. En el caso de fisura de todo el paladar (duro y
blando) se hace una sola intervención, en la actualidad entre los 14 y
18 meses. No existe la fisura de paladar óseo aislada. Derivan al
paciente al cirujano plástico infantil.

Frenillo Labio Superior

Frenillo Labio Derivar a los 4 años Extirpar sólo si


Superior aumenta diastema
incisivos y blanquea
mucosa al
traccionarlo.

Es poco frecuente la necesidad de cortar este frenillo, es más


frecuente que se corte solo por traumatismos bucales. Se
recomienda extirpar solo cuando sea causa de un diastema de los
incisivos superiores en aumento, después de los 4 años y sólo
cuando blanquea la mucosa posterior de la encia al traccionarlo.
Debe derivarse al cirujano plástico pediatrico o cirujano maxilofacial
pediátrico, pues requiere extirpación completa hasta el nivel óseo
maxilar, el que puede tener una fisura secundaria a la lesión.

Frenillo Sublingual Corto

Frenillo Sublingual Derivar a los 4 años Cortar solo si


Corto produce problemas
fonación a los 4
años.

Es una patología sobre la cual existen muchas creencias poco


fundadas. Se define como frenillo corto aquel que se inserta muy
anterior en la lengua y en el otro extremo no en el piso de la boca
sino en la encía o entre los incisivos inferiores y no permite que la
lengua cierre la cavidad bucal apoyándose en el paladar duro
durante la fonación. No causa problemas para comer que lleven a
desnutrición, pero si puede dificultar mucho el langüetear un helado.
No causa problemas para hablar hasta los 4 años cuando ya los
niños deben por madurez pronunciar bien fonemas con RR, en estos
casos deben enviarse a un fonoaudiólogo que determine si es
necesario cortar el frenillo y realizar el procedimiento antes de los 5
años para lograr corregir la fonación antes que se fijen los sonidos ya
que posterior a esto es más difícil. La sección del frenillo en la
consulta es un procedimiento en general sencillo y poco peligroso en
los menores de 6 meses, posterior a esto deben realizarse en
pabellón. La utilidad del corte y su real efectividad en el lactante
menor es cuestionable. Derivar todo paciente que el fonoaudiólogo
estime que el corte del frenillo es necesario, o a los 4 años si
pronuncia mal las RR.
Los casos severos son: Anquiloplasia lengua herida a piso bucal y
se recomienda sección de la unión lingual al piso de boca más
zplastía de alargamiento.

Gastrosquisis

Gastrosquisis En RN Introducir hasta las


Coordinación axilas en bolsa
Prenatal. polietileno estéril. NO
Contacto telefónico compresas. Traslado
obligatorio en decúbito lateral.
Vigilar vitalidad asas.

Es un defecto de la pared abdominal, no del cierre como el


onfalocele, siempre a la derecha del cordón umbilical. Las asas se
encuentran evisceradas por este defecto que suele ser pequeño 2-5
cm. diámetro y no se encuentran cubiertas por ninguna membrana.
Las medidas son igual al onfalocele pero tiene mayor urgencia ya
que las asas no están protegidas y como los defectos son pequeños
las asas se pueden estrangular con facilidad. Si se sospecha
compromiso vascular de las asas se debe dilatar el orificio
manualmente con dos dedos realizando tracción sobre el anillo.

Ginecomastia

Ginecomastía post puberal Mastectomía


Masculina subcutánea si no hay
involución mamaria
Hipertrofia mamaria post puberal Reducción mamaria
Femenina como indicación por
severidad de los
síntomas

La ginecomastia idiopatica puberal (tipo I) es un fenómeno transitorio


en el 50 a 75% de los varones. Se presenta como un aumento de
volumen subaerolar firme sensible de aprox. 3 a 4 cm. de diámetro
con tanner II a III , en un 80% de los casos es unilateral. Su
evolucion natural es a la regresión espontánea entre 2 meses a 2
años desde su aparición. Cuando existe un crecimiento generalizado
con tanner mayor a III se clasifica como tipo II y en algunos textos se
denomina macromastía y tendría indicacion quirúrgica. Es importante
hacer el diagnóstico diferencial con la pseudoginecomastia que se
debe a un aumento de grasa en pacientes obesos o al desarrollo
excesivo del pectoral mayor en algunos depórtistas. Otros
diagnosticos diferenciales a tener presente son patologías que se
asocian a ginecomastia ( sind. Klienfelter, pseudohermafroditismo
masculino, sind. Testiculo feminizante, sind. Reifenstein, deficiencia
de 17-cetoesteroide reductasa, tumores endocrinos ( seminoma,
tumor ovárico, teratoma, tumor adrenal, leucemia, hemofilia,
hepatoma), hipo o hipertiroidismo.) . El uso de algunos
medicamentos también se asocia a ginecomastía (anfetaminas,
cimetidina, corticoides, digital, insulina, antidepresivos triciclicos,
isoniacida). La conducta es por lo tanto considerar idiopatica la
ginecomastia, descartada la pubertad precoz, sin historia de ingesta
de medicamentos, con un examen físico y screening normal ( Rx
Craneo con silla turca normal y Ecografía Abdomino Pelviana
normal). Antes de derivar al Cirujano Pediatrico o al Cirujano Plástico
Pediatrico debe referirse al Endocrinólogo Infantil. Tendran indicación
quirúrgica las ginecomastias tipo II y en adolescentes con problemas
de adaptación social o psicológicos derivados de la ginecomastia. La
ginecomastia femenina es manejada habitualmente por el cirujano
plástico adulto ya que es un problema de adolescentes en general
mayores de 15 años, con alteraciones posturales y de columna por el
peso anterior de las mamas y en algunas dolor. También el factor de
adaptación social y problemas psicológicos tiene un rol importante.

Hemangiomas y Malformaciones vasculares

Hemangioma Después de los 5 Extirpación quirúrgica


Supeficial años después de
tratamiento médico y
que no presentan
regresión espontánea

Hemangioma Después de los 5 Conducta


profundo años conservadora ante la
posibilidad de
Hemangioma mixto resolución hasta los 7
años
Malformación Derivación precoz
vascular cuando se localizan
en cuello y cara, o
hay crecimiento.

Las lesiones vasculares de la piel pueden ser hemangiomas o


malformaciones vasculares.
- Los hemangiomas pueden ser superficiales, profundos o mixtos.
Habitualmente se presentan después del nacimiento, más
frecuentemente en mujeres, situados principalmente en cabeza y
cuello y tienen comportamiento cíclico: proliferación, meseta e
involución hasta los 7-9 años de edad. Deben ser derivados al
dermatólogo precozmente. Pueden tratarse con corticoides o
interferón. Son quirúrgicos en menos del 10% de los casos por falla
en el tratamiento médico en caso de secuela cicatricial que pueda
requerir cirugía plástica infantil.
- Las malformaciones vasculares pueden ser capilares, venosas,
arteriales, linfáticas y mixtas. Se presentan desde el nacimiento, sin
preferencia por sexo o ubicación anatómica y sin comportamiento
cíclico.
Se deben evaluar por un equipo interdisciplinario. Son quirúrgicos en
cirugía plástica infantil cuando son sintomáticas o deformantes y
cuando es factible operar, sin riesgos para el paciente.
A diferencia de los hemangiomas, la cirugía en las malformaciones
vasculares, generalmente ofrece resección parcial o subtotal por su
complejidad.

Hernia Diafragmática

Hernia Diafragmática En RN Mínima condición UTI


RN Coordinación con ventilador
Prenatal. Contacto disponible, sino es
telefónico obligatorio posible trasladar
antes del parto.

DEFINICIÓN
­ Protrusión de vísceras abdominales al tórax a través de un
defecto diafragmático (anillo herniario).

TIPOS DE DEFECTOS DIAFRAGMATICOS


a) Hernias:
­ Posterolaterales o de Bochdalek
­ Retroesternales o de Morgani
­ Del hiato esofágico.
b) Relajación:
­ Primaria
­ Secundaria a trauma del nervio frénico
ANOMALIAS ASOCIADAS
­ Digestivas (malrotación intestinal, atresias, estenosis, etc.)
­ Cardíacas: defectos septales (CIA – CIV), ductus

El diagnóstico en la actualidad en la mayoría de los pacientes es


prenatal, tiene una frecuencia aproximada de 1 cada 2.200 a 3.500
RN vivos, cuando se diagnostica antes de las 30 sem. de embarazo
y tiene el hígado en el tórax su pronostico es malo con una
mortalidad cercana al 100%. Diagnósticos más tardíos y sin el
hígado en el tórax la sobrevida aumenta hasta un 100% cuando el
diagnóstico se realiza después del primer mes de vida en un hallazgo
radiológico. Es importante que todo se coordine antes del
nacimiento ya que el apoyo respiratorio puede ser muy complejo y
requerirá una UTI neonatal de alta complejidad y cirujanos pediatras
con experiencia en estos pacientes. En los pacientes sin diagnóstico
previo lo habitual es un distress respiratorio progresivo, en un RNT
AEG con el abdomen excavado o plano, sin RHA en el abdomen y
con los latidos cardíacos desplazados a la derecha (la hernia
diafragmática más frecuente es la izquierda o posterolateral izq. de
Bochdalek). El paciente debe intubarse rápidamente y ventilarse
gentilmente sin grandes presiones, colocarse una SNG al menos 10
Fr. y derivarse a una unidad de RN de alta complejidad con las
consideraciones generales de traslado de un RN. Si el diagnóstico es
tardío después del periodo de RN, debe derivarse lo antes posible a
un cirujano pediatra ya que las asas intestinales se pueden
estrangular en la hernia transformándose en una urgencia quirúrgica.

Hernia Inguinal

Hernia inguinal Cuando se En RN esperar ~ 2


diagnostica kg. Ambulatoria,
Hospitalizar < de 46
sem. corregidas o
patología agregada.

Se define como la salida de contenido abdominal a través de un


orificio por el conducto inguinal, en un saco peritoneal. Se origina
por una falla en el cierre del Conducto Peritoneo-vaginal (CPV) en
las hernias indirectas, por una falla de la pared posterior en las
directas y por un defecto estructural en las crurales. Estas tres
hernias crural, inguinal indirecta y directa son las hernias a
considerar en la región inguinal, se incluye la crural por la cercanía y
se puede confundir en los niños con las anteriores. El 98% de las
hernias de la región inguinal en pediatría son indirectas, 0,5% son
directas y un 1,5% son crurales.

Hernia inguinal indirecta

Tiene una incidencia de 3-5% en niños normales, 7-30% en los


prematuros y en niños con patologías como fibrosis quística, diálisis
peritoneal, mielomeningocele con válvula VP, Sind. Down y Enhler
Danlos de un 10-15%. Es más frecuente en el sexo masculino (6/1) y
50% del total se presenta en los primeros 6 meses de vida, 60% son
derechas, izquierdas 25% y 15% bilateral.

La clínica permite el diagnóstico sin necesidad de exámenes


complementarios, en la Anamnesis hay aumento de volúmen inguinal
o escrotal repentino con esfuerzos (valsalva) llanto, tos, ejercicio,
constipación, generalmente reductible, aunque un 5% debuta con
atascamiento, en especial en prematuros y lactantes menores. Al
atascarse hay dolor cólico, irritación y rechazo alimentario, con más
de 6 horas aparecen vómitos y distensión abdominal. En el Examen
físico se palpa en el conducto inguinal una masa blanda con
contenido hidroaéreo, y casi siempre es reductible. Si se palpa una
masa firme debe hacerse el diagnóstico diferencial entre ovario
deslizado, quiste del cordón y criptorquídea. Cuando no se logra
palpar un aumento volúmen se debe examinar de pie o en posición
vertical con alguna maniobra de Valsalva. El cordón engrosado y el
“Frote de seda” (sensación de deslizamiento de dos hojas entre si,
que es un signo de saco) solo son sugerentes de hernia pero no dan
diagnóstico de certeza.
Se considera hernia atascada, la hernia que no se reduce
espontáneamente o con facilidad, es dolorosa y tiene pocas horas de
evolución. La hernia estrangulada, es aquella en que el contenido de
la hernia atascada sufre compromiso vascular por un tiempo
prolongado de atascamiento, siempre hay compromiso moderado a
severo del paciente y puede haber según el tiempo de evolución piel
enrojecida, Blumberg y distensión abdominal.
El tratamiento es quirúrgico lo antes que sea posible, sin ser una
urgencia el riesgo de atascamiento obligan a resolver esta patología
con una urgencia relativa. En pacientes prematuros se debe operar
antes del alta o los 2 Kg. aprox. con la patología de base
estabilizada. En presencia de un ovario deslizado no debe intentarse
reducir, ya que en estos intentos el pedículo que es muy fino y que
no se atasca por edema puede atascarse, el riesgo de vólvulo obliga
a operar rápido pero no como urgencia. En presencia de una hernia
atascada debe intentarse la reducción, siempre que el paciente se
encuentre en buen estado general, tenga menos de 6 hrs. de
evolución y debe realizarse con mucho cuidado en el paciente con
antecedentes de prematurez. Para la reducción debe tranquilizarse al
paciente con un analgésico adecuado, mientras se espera el efecto
colocar al paciente en trendelenburg 20-30 grados y si tolera frío
local es ideal pero en lactantes esto puede ser peligroso ya que
conlleva riesgo de hipotermia y difícil de aplicar en preescolares por
lo que es útil solo en niños mayores. En lactantes un baño de tina
caliente suele relajar a estos niños y a veces es útil. Una vez que el
paciente esta con analgesia se procede a la reducción con las manos
tibias ojalá sentado y con mucha paciencia se comprime el saco con
presión contínua pero no firme solo moderada buscando primero la
reducción del gas y luego de las asas. La mano contralateral a la
hernia parado el operador al lado de la hernia debe aplicarse como
una pinza entre el índice y el pulgar a nivel del cuello superior de la
hernia y realizar una pequeña compresión hacia los genitales, con la
mano ipsilateral se comprime el saco en su polo inferior hasta lograr
la reducción. Cuando la reducción no es posible, debe enviarse con
urgencia a un especialista. Si la reducción se logra el paciente debe
ser operado en 24-48 hrs. para que el edema y la posible
contaminación bacteria por permeación de las asas atascadas se
recupere. En resumen enviar al cirujano en cuanto se diagnostique y
orientar a la madre en lo que debe hacer si se atasca antes que sea
operada.
Hernia Umbilical

Hernia umbilical Si persiste sobre los Atascamiento muy


5 años raro.

Defecto en el cierre del anillo facial del ombligo que permite la


herniación de vísceras o epiplón. Aunque puede ser alarmante para
los padres rara vez se complica o es la causa de un dolor abdominal.
La gran mayoría cierra durante el 1 año de vida y el 95 % a los 5
años. Se debe derivar a cirujano si el anillo es mayor de 2 cm. de
diámetro y si a los 5 años aún no ha cerrado. Con las niñas debe
tenerse especial cuidado y deben enviarse siempre al cirujano para
evitar problemas de pared abdominal en futuros embarazos.

Hidrocele y Hidrocele del Cordón

Hidrocele Mejora sólo. No derivar antes del


Operación, si persiste año de edad a no ser
sobre el año de edad que sea sintomático
(tenso, gigante).
Puede derivar a
Hernia inguinal.

Hidrocele o Quiste del Operación si persiste Adelantar operación


cordón(niño) sobre el año de edad si es muy tenso.
Quiste de Nück (niña) Puede derivar a
Hernia inguinal.

Hidrocele, como dice la palabra es un quiste de agua, y lo que


traduce es un repliegue peritoneal o conducto peritoneovaginal CPV,
cuyo orificio de entrada en el abdomen no se ha cerrado, permitiendo
por gravedad o presión el paso y acumulación del líquido peritoneal
en este saco. Como el orificio es muy pequeño solo pasa líquido y no
las asas. El más común es el vaginal o escrotal, especialmente en
RN prematuros, a nivel inguinal es el hidrocele del cordón o quiste
del cordón en el niño y quiste de Nück en la niña.

Se presenta por un defecto en el cierre del CPV, el que depende


como se cierra determinará si es vaginal o del cordón. En el vaginal o
aumento de volumen escrotal solo falla el cierre distal a nivel
testicular estando el cordón normal con una persistencia fina no
palpable. En el del cordón se cierra a distal y en algún punto proximal
a la entrada al testículo hacia caudal y por superior en algún nivel
distal al anillo interno persiste una zona del CPV permeable, se
describe así un límite superior y otro inferior importante para el
diagnóstico diferencial. Cuando está tenso el límite superior puede
ser difícil de identificar lo que lleva al diagnóstico diferencial de
hernia inguinal atascada, en el hombre la presencia del testículo en
el escroto descarta el diagnóstico diferencial de criptorquídea. El
quiste de Nück en la mujer puede ser difícil de diferenciar de un
ovario deslizado. La transiluminación puede ser útil en el diagnóstico
diferencial, pero debe tenerse cuidado en los lactantes ya que el alto
contenido de agua de los tejidos permite una transiluminación de
tejidos más gruesos como asas intestinales, trompas o cuernos
vesicales. La gran mayoría 50-90%, desaparece solo en el primer
año de vida, cuando el orificio superior se oblitera el resto del líquido
se reabsorbe y los hidroceles o quistes desaparecen. Deben
derivarse al ano de edad cuando aún no desaparecen, o cuando son
grandes, están tensos o crecen antes del año de edad. Existe riesgo
en el varón de compresión del cordón testicular con daño vascular
secundario del testículo, por lo que quistes grandes o tensos deben
derivarse antes del año de edad. Los hidroceles que aparecen
posterior al periodo de lactante, en general son secundarios a
trauma, infección o cáncer y por lo tanto deben ser referidos de
inmediato al especialista.

Hipospadias

Hiposadias Período de RN y Estudio con


operados antes del año ecotomografía.
de edad Descartar
malformaciones
urológicas asociadas

Es una malformación congénita peneana, que se caracteriza por una


falta de cierre o formación de la uretra ventral, esto se asocia
frecuentemente a una incurvación ventral del pene y a una falta de
cierre del prepucio ventral.
Se asocia en un 10% a otras malformaciones urológicas. El meato se
puede encontrar a nivel Glandular, Coronal, Peneano, Escrotal y
Perineal.

Labio leporino
Labio leporino RN 3 meses plastía de
Coordinación labio
Prenatal. En casos severos se
evaluará el uso de
ortodoncia
prequirúrgica o
adhesión de labio
durante 1er mes de
vida

Es la cuarta malformación en frecuencia en Chile con un incidencia


de 1 por cada 600 RN vivos. Se produce una falla en la fusión de los
procesos naso-frontal y maxilar en la formación facial del embrión
entre la 4ta. y 8va. semana de gestación.
Las causas son genéticas-hereditarias en un 15-20%, ambientales
que afectan en el primer trimestre del embarazo (tomarse
radiografías, uso de sedantes, corticoides, anticonvulsivantes,
tabaco) 10-15% y desconocidas en el 55-60% de los casos.
Se deben derivar los pacientes a un centro especializado
precozmente después de nacer. La edad habitual de cirugía es a los
3 meses, con 5 kilos de pesos y sin anemia o enfermedad
interrecurrente. Si se trata de un fisurado con amplia separación del
defecto se indica el uso de ortopedia prequirúrgica, es decir una
placa de tipo ortodóncico que disminuye el ancho y la deformidad
esquelética y ayuda en la alimentación antes de la cirugía,
permitiendo mejores resultados estéticos y funcionales.

Linfangioma

Linfangioma Cervical Derivar cuando se Requiere Ecografía y


diagnostica tratamiento según
localización.

El linfangioma es un hamartoma del tejido linfatico, cuya principal


ubicación es el cuello pero puede estar ubicado en cualquier
segmento u órgano a excepcion del cerebro y la médula osea. 60%
se presentan durante el período prenatal y del RN. y 90% se
diagnostica antes de los 2 años de edad. Se clasifican como
quísticos (higroma quístico), cavernosos, mixtos (elementos quísticos
y cavernosos en el mismo tumor) y simplex. Suelen asociarse a
hemangiomas. Su tratamiento es quirúrgico si se pueden resecar en
un 100% sin morbilidad, lo que suele ser poco probable
especialmente en el cuello. Buenos resultados se han obtenido con
dos substancias intralesionales el OK-432 (vacuna de streptococo) y
la bleomicina. Al diagnóstico debe enviarse al cirujano pediatra, si
existe duda una ecografía puede aclarar mucho el diagnóstico y al
cirujano plástico pediatra en ubicaciones faciales o hemifaciales que
requieran cirugía reparadora y si es con doppler mejor ya que
permite cuantificar el componente hemangiomatoso.

Macroglosia

Macroglosía Cirugía alrededor Reducción parcial en


del 1er año de vida casos calificados
o de urgencia

Las causas de macroglosia son múltiples, tales como linfangioma,


hemangioma, hemangio-linfangioma, enfermedad por depósito,
síndrome de Beckwith-Wiedeman, quistes y tumores.
Los problemas que presentan estos enfermos son dificultad para
respirar, alimentarse y cerrar la boca según el grado de compromiso.
Deformidad esquelética mandibular y dental, y en los casos de
causas vasculares sangramiento y cuadros inflamatorios.
El manejo puede ser de urgencia o electivo y requiere un equipo
interdisciplinario. Derivar al cirujano plástico infantil.

Macrostomía

Macrostomía Cirugía alrededor Se realizará


de los 6 meses comisuroplastía

Consiste en una fisura rara, poco frecuente que afecta las comisuras
de la boca en forma uni o bilateral por separación del músculo
orbicular y bucinador. La cirugía se plantea a los 6 meses.

Malformaciones Anorectales

Malformaciones Colostomía en RN. Puede adelantarse


anorectal alta e Operación correctora operación si hay
intermedia con o sin (Peña) 6 meses. residuo de orina en
fístula. Ampliación de fístula colon por paso a
en RN través de fístula.
excepcionalmente.
Malformación Operación por periné Ante la duda siempre
anorectal baja con o en RN. Solo por es más segura una
sin fístula anocutánea cirujano calificado. colostomía.
Malformación cloacal Colostomía en RN. Frecuentemente es
Operación correctora necesario adelantar
6 meses operación por ITU
persistente.

El diagnóstico de estas patologías, que agrupa un espectro de


malformaciones, la realiza el neonatólogo en la sala de parto en la
primera revisión. No es necesario operarlo el primer día de vida, pero
si dejar al RN en Régimen Cero y contactarlo con un cirujano
pediatra entrenado para resolver estas patologías. Ocasionalmente
lesiones menores pueden pasar por alto. Y deben siempre tenerse
en mente en casos de constipación e ITU en el lactante menor. Se
describe una frecuencia de 1 x 2.000 a 1 x 5.000 RN, el 50% tiene
otras malformaciones especialmente GU y GI. Ocasionalmente
puede estar incluído como parte del síndrome VACTERL (Vertebral,
Anal, Cardíaca, Traquea, Esófago, Renal, Limb=Extremidad).
Siempre deben buscarse fístula a la vía urinaria o al exterior solo un
5% de los niños y niñas no tienen fístula. El riesgo de un segundo
hijo con esta patología es menor de 1%. El ano anterior debe ser
sintomático y ubicarse de acuerdo al siguiente cálculo.

Malformaciones auriculares

Malformaciones Cirugía alrededor Orejas en asa,


auriculares de los 5 - 6 años criptotía se preferirá
“antes del colgajo” otoplastía en etapa
preescolar
Microtía Cirugía alrededor Etapa prescolar
de los 6 - 8 años cuando haya buen
desarrollo cartílago
costal para injerto y
tenga tamaño
definitivo de oreja
contralateral sana
(referencia)

- Orejas en asa: Ocurre una falla en el ectodermo que forma el


pliegue del ante hélix generalmente. En ocasiones puede tratarse
de una cavidad central (la concha auricular) muy amplia. No hay
problemas auditivos, sólo estéticos y psicológicos secundarios a
burlas y bromas de sus pares. La cirugía debe efectuarse antes
que entre al colegio.
- Microtía: Incidencia 1 en 20.000 RN vivos. Ocurre una hipoplasia
o agenesia auricular, generalmente con agenesia del conducto
auditivo ipsilateral. Puede asociarse a hipoplasia mandibular de
ese lado. Causa serios problemas psicológicos en el niño y en los
padres. Funcionalmente no hay compromiso auditivo pues el
origen embriológico del oído interno es distinto al externo y el
enfermo escucha por transmisión ósea y por el oído sano. Esta
patología es bilateral en menos del 15%. La cirugía reconstructiva
se realiza con el uso de injertos de cartílago costal después de los
6 años. A esa edad ya existe una fuente del cartílago costal
adecuado y el niño tiene la oreja normal de tamaño definitivo,
elemento clave pues sirve de molde para la reparación.

Malformaciones de la Pared Torácica

Pectus Excavatum Derivar después de Cirugía según caso


los 5 años, o antes si después 7 años
es sintomático, raro.
Pectus Carinatum Derivar después de Cirugía según caso
los 5 anos. después 7 años
Sind. Poland Post puberal Reconstitución
mamaria en casos
severos después del
desarrollo mama no
comprometida

Las malformaciones más frecuentes son las antes expuestas, pero


existen muchas otras que son variantes de malformaciones costales.
El pectus excavatum o toráx en embudo o toráx de zapatero, se
presenta como una depresion a nivel esternal desde el manubrio,
estando su punto de mayor depresión en un punto intermedio entre
el manubrio y el apéndice xifoides que suele estar hacia delante en la
porción ascendente. Es raro que presenten problemas respiratorios o
cardíacos, pero grados severos pueden presentarlos. Tiene una
prevalencia de aprox. 2 - 7 x 1.000 RN vivos, siendo más frecuente
en hombres que en mujeres y suele haber antecedentes familiares
en el 20% de los pacientes. Antes de los 2 años se debe tener
cuidado con el diagnóstico debido a lo elástica que es la pared, de
persistir la deformación pasada esta edad, debe enviarse al cirujano
pediatra. Las correciones se preferian después de los siete años
pero antes de la adolescencia al usar la técnica de Brown-Ravitch o
Welch, pero en la actualidad con la técnica de Nüss se prefiere
realizar antes de los 7 años para utilizar las ventajas de un toráx
elástico. El toráx carinatum o pecho de paloma o en quilla, la técnica
más utilizada es la de Ravitch y se prefiere realizar después de los 7
años, su indicación es fundamentalmente cosmética y psicológica. La
columna debe ser bien estudiada especialmente cuando se plantea
la cirugía en adolescentes ya que suele estar presente diferentes
grados de escoliosis la que complica la solución la quirúrgica.

Megaureter Obstructivo

Megaureter Prenatal o Recién Nacido


Obstructivos Cirugía reimplante
ureteral después del año
de edad
En ocaciones es
necesario una derivación
transitoria(Ureterostomía)
en el R.N. por urosepsis.

Es la dilatación del uréter que no se acompaña de RVU.


La causa es una obstrucción funcional o mecánica de la union
ureterovesical.

Diagnóstico :
 Ecografía prenatal (hidronefrosis, dilatación ureteral)
 Después ITU (febril)
 UCG (descarta RVU)
 RENOGRAMA ISOTOPICO (cuantifica grado de
obstrucción.)

Tratamiento :
 Resección del uréter distal estrechado y reimplante ureteral.
Nariz leporina

Nariz leporina Cirugía alrededor Alargamiento


de los 3 - 5 años columenar en caso
partes blandas y de labio leporino
14 años en bilateral.
adelante En casos unilaterales
rinoplastía que requieran
completa retoque nasal
Rinoplastía definitiva

La nariz leporina habitualmente es la secuela no resuelta en un


paciente con labio leporino operado. Es un estigma que afecta
mucho al niño fisurado. Actualmente la cirugía de labio pretende
solucionar simultáneamente el problema nasal. La secuela en el
fisurado unilateral consiste en: Ala caída, piso nasal ancho y punta
nasal plana. En el fisurado bilateral, consisten: Ventanas nasales
horizontales, columela corta y punta nasal plana. En el paciente
mayor se puede agregar en ambos casos nuevos nasales anchos y
dorso prominente. La cirugía se divide en 2 etapas:
- Cirugía intermedia: Sólo partes blandas en la edad preescolar
- Cirugía definitiva: Incluyendo osteotomías reductivas después
de los 13-14 años.

Nevus

Nevus Derivar todo nevus Dependerá tamaño y


mayor de 2 cm. localización
Diámetro. Bordes
poco claros
especialmente en
zonas de roce.
Distinta cromía
Cirugía alrededor
del 1 - 6 años
Nevus Jodassohn Antes pubertad Existe 10 - 20 %
malignización
después pubertad

La lesiones pigmentarias son muy variadas pues pueden originarse


de cada una de las capas de la piel o de sus anexos.
Los nevus deben extirparse por 2 razones: Riesgo de cáncer y
estéticas: El riesgo de cáncer se considera según algunas series
desde el 2 al 30% pero la mayoría de los autores lo sitúan entre el 5-
8%.
Los nevus que tienen indicación quirúrgica son:
- Lesiones sospechosas: Bordes poco precisos, que sangran,
duelen o son pruriginosas, cambios de color, con tumoraciones,
ubicados en zona de roce, genitales o mucosas.

- Los nevus gigantes: Más del 1% de superficie corporal o mayor a


10 cms.
La extirpación incluye el cierre primario, la resección por etapas, los
injertos, los colgajos y el uso de expansores cutáneos.
Los nevus que cumplan estos criterios deben ser derivados a cirugía
infantil o cirugía plástica infantil.

Onfalocele

Onfalocele En RN No importa tamaño


Coordinación del defecto.
Prenatal. Respirador disponible
Contacto telefónico
obligatorio

El onfalocele es una falla en el cierre de la pared abdominal, que


normalmente se produce entre la semana 11 y 12 de gestación. Al
examen hay un aumento de volumen en la línea media a nivel
umbilical, el cual esta lleno de asas y ocasionalmente el hígado y
esta cubierto por una membrana en la que se inserta en algún punto
el cordón umbilical. En la actualidad el diagnóstico es prenatal, y su
manejo debe ser coordinado antes del nacimiento. En aquellos casos
de madres con embarazos no controlados, y en que se encuentra un
onfalocele por sorpresa, el paciente debe ser manejado en decúbito
lateral y ser introducido en una bolsa de polietileno (común bolsa de
nylon) estéril hasta las axilas e instalar una SNG 10 Fr. Con
aspiración intermitente, para evitar la distensión de las asas. Luego
se debe derivar con las normas habituales de derivación de un RN.

Onfalocele del Cordón

Hernia del cordón En RN Vísceras


umbilical , abdominales invaden
“ onfalocele del cordón en defecto
cordón” umbilical pequeño,
entre 2-5 cm.

Patología del RN, similar a un onfalocele, solo que el anillo es más


pequeño, la pared al igual que el onfalocele es una membrana no
piel. Debe resolverse en el periodo de RN.

Onicocriptosis

Onicocriptosis Manejo médico, Antes de caminar


cirugía si hay suelen mejorar con
granuloma pacientes tratamiento medico, si
mayores de 2 años. hay granuloma
estructurado cirugía.

O uña encarnada, puede afectar cualquier uña, lo habitual es la de


los ortejos y en especial el ortejo mayor. Cuando aparece en el
lactante menor de un año puede haber una discordancia entre el
tamaño de la uña y el lecho ungueal y no deberse a mal corte de la
uña, que es la causa más frecuente en el niño mayor. El examen de
las uñas de los pies y manos debe ser obligatorio, por esto la
enseñanza a los padres de cómo cortarlas y cuidarlas ahorraria
mucho tiempo y sufrimiento en esta patología. Recomendamos
realizar esto en el control del niño sano. En los niños menores que
aún no usan zapatos, el manejo debe ser médico guiando la uña con
masajes del reborde para permitir que el extremo de la uña se
exponga, es util indicar que las madres desgasten con una lima de
uña el extremo distal central de la uña. En el niño mayor sino hay un
granuloma importante se puede manejar medicamente, en caso de
granuloma se debe derivar al cirujano.
Parafimosis

Parafimosis Urgencia. Intentar reducir Prevenir, no indicar


masajes en pacientes
fimóticos.

Se produce cuando se retrae el prepucio por detrás del anillo


fimótico. Se produce edema y su reducción es cada vez más
dificultosa. Su tratamiento consiste en reducción manual y si ésta no
es posible se practica una Incisión Dorsal habitualmente bajo
anestesia general, para posteriormente Circuncidar.

Parotiditis recurrente

Parotiditis recurrente Derivar después de 2 Requerirá Ecografía


episodio y Sialografía para
manejo.

Se considera recurrente una parotiditis con 2 o más episodios, en


general se debe a infecciones bacterianas por ectasia salival
secundaria a alguna obstrucción mecánica en el conducto excretor o
Stennon. Es importante realizar una ecografía para descartar
tumores y una sialografía para determinar la anatomía característica
en “ciruelo en flor”, muchas veces este examen es terapeutico ya que
lubrica y dilata el conducto de stennon. Los episodios agudos (en
infección agregada) se deben tratar con antibióticos como
amoxicilina y jarabes mucolíticos (Bromexina) 5 ml. cada 8 hrs., más
masajes suaves de la glándula. Entre los episodios agudos, se debe
cuidar la alimentacion teniendo cuidado con los alimentos ácidos,
hay que insistir en un buen aseo dental después de cada comidas y
realizar masajes suaves de la glándula en forma intermitente. Suelen
pasar en forma espontánea después de los 10 años.

Polidactilia

Polidactilia Pediculada base fina


Depende de la
sin cartílago RNimplantación si es
ligadura(*), Cecil o
fina basta con
pediculada ancha a
ligadura, si hay hueso
los 3 años con Rx.
requiere cirugía
formal a los 3 años,
puede ser antes si se
lo tira mucho.
(*) puede quedar premonitorio cutáneo que requerira cirugía
alrededor de los 3 años.

La polidactilia o dedo supernumerario, es una de las malformaciones


más frecuentes de la mano, y refiere un numero mayor a 5 dedos. Se
clasifican como preaxiales (cuando se encuentran laterales al
pulgar), postaxiales (cuando son laterales al meñique) y axiales o
centrales cuando se ubican en el dedo medio son las menos
frecuentes aprox. un 3.5% del total de las polidactilias. En la
población negra es 10 veces más frecuente (1 x 300 Rn) que en la
blanca ( 1 x 3,000 Rn), y la preaxial es más frecuente en la raza
negra y la postaxial en la blanca. La postaxial (meñique) suele ser
una anomalía aislada, se divide en tipo A en que la duplicación es
completa con implantación ósea cecil y la tipo B que es un vestigio
con implantacion pediculada, tiene un importante factor familiar y
puede asociarse a malformaciones tambien de los ortejos. La
preaxial suele asociarse a otras malformaciones y esta descrita en
más de 40 síndromes. Se recomienda derivar las preaxiales al
diagnóstico ya que pueden ser la alerta que permita diagnosticar
cuadros graves como el síndrome de Ellis Van Creveld (polidactilia,
trastornos dentarios, enanismo y cardiopatía congénita), las
póstaxiales si son pediculadas se pueden ligar en el periodo de Rn y
sino derivar a los 6 meses. La cirugía suele programarse en las tipo A
después de los 3 años ya que permite una mejor visualización de los
tejidos.

Quiste Cola de la Ceja

Quiste Cola de la Derivar al Quiste en general


Ceja diagnostico, cirugía dermoide de
alrededor 3 meses. crecimiento
progresivo rompe la
tabla externa.

Es la ubicación más frecuente de quistes dermoides en el niño,


(pueden estar en cualquier parte del organismo que sea zona de
hendidura o sutura embrionaria). Suelen oradar la tabla externa del
hueso frontal y en pocos casos pueden llegar a perforar la tabla
interna y contactar con las meninges o entrar a la órbita ocular. Por
esto y ya que su crecimiento es progresivo se recomienda una
cirugía precoz, ojalá entre los 3 y 6 meses de edad. En niños
mayores al menos debe tomarse una Rx cráneo y según el resultado
de esta una Ecografía o idealmente un TAC si hay duda de
compromiso de la tabla interna y siempre si se ubican en línea
media.

Quistes-fistulas-senos Arcos Branquiales

Quistes-fistulas- Una vez Puede ser necesaria


senos Arcos diagnosticado, sin una ecografía.
Branquiales infección
Los arcos branquiales contribuyen a la formación de la cabeza y el
cuello. Son 4 bien desarrollados en la 4 sem. gest. , estos se
encuentran separados por 4 surcos llamados hendiduras y por la
cara interna o faríngea se llaman bolsas. Cada arco esta formado
por: Ectoderma : piel, Mesoderma : huesos, cartílagos , nervios,
vasos y Endoderma : mucosas. Durante el desarrollo el segundo
arco crece y cubre al 3 y 4, por esto la mayoría de las
malformaciones se deben a patologías del segundo arco.
Anomalías :
1º arco: fisuras labio-palatinas.
1º surco: seno externo.
1º bolsa: no hay casos descritos.
2º arco: alt. huesos del oído, quistes dermoides.
2º surco las más frecuentes: borde anterior ECM, seno externo,
fístulas y quistes.
Frente a una masa en el borde anterior del ECM, o un seno
(depresión ciega sin comunicación profunda) o una fístula que da
salida a saliva o secreción y se sospecha una lesión de origen
branquial debe enviarse al cirujano pediatra ya que su única solución
será quirúrgica. El riesgo es que se infecte y cause una infección
generalizada del cuello que puede ser muy grave. En ocasiones
estos restos del A. Branquial se presentan como restos
cartilaginosos.

Quiste tirogloso

Quiste tirogloso Una vez Puede ser necesaria


diagnosticado, sin una ecografía.
infección

Se origina en la falla del cierre del conducto tirogloso durante el


descenso del tiroides en la 6 sem. gestación. Aparece en el
preescolar aumentando su incidencia hacia los 5 años, como un
aumento de volumen redondeado adherido a planos profundos en la
línea media entre el mentón y el cartílago tiroides. Suele presentarse
posterior a un cuadro respiratorio alto y puede presentar
fluctuaciones de tamaño en la historia. En el examen físico es
clásico, se debe solicitar al paciente que saque la lengua con esto la
masa asciende comprobando la unión a la base de la lengua. Es tres
veces más frecuente que remanentes branquiales y sólo 5% tiene
comunicación a piel presentándose como una fístula en la línea
media. El 80% esta a nivel del hueso hiodes : 10% suprahiódeos,7%
supraesternales y 3% linguales. El tratamiento es siempre
quirúrgico, resección según técnica de Sistrunk. Hecho el diagnóstico
clínico suele no ser necesario nada más para plantear la cirugía,
cuando existe duda o se sospecha un tiroides ectópico es útil una
ecografía cervical. La conducta es derivar al cirujano pediatra una
vez diagnosticado, el peligro es la infección del quiste con una
celulitis cervical secundaria cuadro muy grave especialmente cuando
se debe a estreptococo.

Ránula

Ránula Derivar una vez Diagnóstico


diagnosticada diferencial con
linfangioma

Es un quiste salival de las glándulas submaxilares o sublinguales,


producto de la obstrucción del conducto excretor de algún acino
salival. Se presenta como un aumento de volumen en el piso de la
boca, de crecimiento progresivo y fluctuante especialmente con
algunas comidas ácidas, blando y de aspecto casi trasparente.
Algunos crecen como reloj de arena con el componente más grande
hacia la región submaxilar, lo que plantea el diagnostico diferencial
con un linfangioma. En los casos de duda la ecografía y en última
instancia la punción con estudio del líquido puede facilitar él
diagnóstico diferencial. Su tratamiento es solo quirúrgico y por las
molestias la cirugía debe realizarse lo antes que sea posible. Debe
recomendarse evitar los cítricos, tomates y cualquier comida ácida
mientras se espera la cirugía.
Reflujo Gastroesofágico

Reflujo Derivar a Tendrán indicación


Gastroesofágico especialista quirúrgica los RGE
gastroenterólogo que no se logren
infantil o cirujano manejar en forma
infantil médica o que
persistan
sintomáticos después
del año de edad.

Los pacientes con RGE son niños vomitadores a repetición desde el


período de Recién Nacido, ocasionalmente no presentan vómitos y
su diagnóstico se realiza por las complicaciones del Reflujo (mal
incremento ponderal , cuadros respiratorios a repetición, anemia,
estenosis esofágica). En el paciente vomitador antes de catalogarlo
de RGE deben descartarse otros cuadros quirúrgicos que se
presentan con este signo (Estenosis hipertrófica del Píloro, Mal
rotación intestinal, Vólvulo intestino medio, Invaginación intestinal),
los vómitos biliosos deben siempre ser evaluados por un especialista
(gastroenterólogo infantil o Cirujano Infantil).
Aunque la causa más frecuente de vómito en el lactante son cuadros
médicos infecciosos siempre se debe tener presente las patologías
quirúrgicas por la gravedad que estas conllevan si no se
diagnostican a tiempo.
La gran mayoría (más del 90%) mejora solo con el tratamiento
médico y el crecimiento, son muy pocos los niños neurológicamente
sanos que requerirán cirugía, no así los pacientes con daño cerebral
que requieren cirugía en un porcentaje mayor para apoyo nutricional
y manejo del RGE.

Reflujo Vesico-Ureteral

Reflujo Derivar al diagnóstico. Estudio de hermanos.


Vesicoureteral Tratamiento médico o Estudio de I.T.U.
quirúrgico según el Certificar I.T.U.
paciente. Ecotomografía renal,
Cirugía desde el año de vesical.
vida. Uretrocistografía
Cirugía en grados IV y V. MiccioinalSeriada.
Cirugía en pacientes con
alteraciones anatómicas,
Cirugía en imposibilidad
de tratamiento médico o
fracaso de él.

El reflujo vesico-ureteral (R.V.U.) es el retroceso de orina desde la


vejiga hacia el uréter, pelvis renal o riñón, esto por falla en la válvula
vesico-ureteral.
Los recién nacidos femenino o masculino presentan igual frecencia
de R.V.U. En lactantes menores de 1 año, 1.5% tienen ITU, de ellos
cerca del 50% presentan RVU.
En la edad escolar, el RVU es más frecuente en el sexo femenino en
proporción de 4.5:1.
Hasta un 25% de los hermanos de niños con RVU presentan a su
vez RVU.
En la fisiopatología del RVU tenemos que considerar que el
mecanismo normal antireflujo está formado por el trayecto
submucoso del uréter al entrar a la vejiga y por la continuidad de la
musculatura ureterovesical.
El túnel submucoso se colapsa al aumentar la presión intravesical
impidiendo que la orina refluya. El mecanismo antireflujo normal
puede alterarse por malformaciones congénitas en esta área, por
ejemplo: divertículos, desplazamientos laterales del meato,
ureteroceles, etc.

El diagnóstico del RVU se realiza con una Uretrocistografía


Miccional. La cual da entre un 90-95% de positividad.
Con este estudio se puede clasificar el reflujo en grados del I al V, de
acuerdo a la
Clasificación Internacional.

Grado I: El reflujo alcanza sólo el uréter.


Grado II: El reflujo alcanza uréter y sistema pielocaliciario.
Grado III: Se agrega dilatación moderada.
Grado IV: Con uréter muy dilatado y tortuoso.
Grado V: Reflujo masivo con dilatación y tortuosidad
acentuada.
También se utilizan estudios con isótopos radiactivos como método
directo, con sonda uretral o como método indirecto. Cabe destacar
que estos últimos métodos irradian 50 veces menos que los
radiológicos y permiten una buena detección de los reflujos
intrarenales, sus desventajas radican en que no puede establecerse
exactamente el grado del RVU. El estudio con D.M.S.A. permite
visualizar cicatrices renales, como también cuantificar la función de
cada riñón. La ecotomografía permite ver situación de los riñones,
grosor de la corteza renal, presencia de Hidronefrosis, sospecha de
otras malformaciones.
El tratamiento es médico o quirúrgico según el caso.
El tratamiento médico se basa en la tendencia natural del RVU de
desaparecer con la edad. Se indica una profilaxis antibiótica con
Nitrofurantoína en dosis de 2 mg/kg/día, hábitos para variar
periódicamente la vejiga y manejo adecuado de la constipación si
existe.
El control de estos pequeños pacientes después de la cirugía es
sistemático y se lleva a cabo de la siguiente forma:
- Urocultivos mensuales por 6 meses, después cada 3 meses
por un año.
- Uretrocistografía después de los 6-12 meses de operado.
- Ecotomografía renal para evaluar desarrollo renal.
- Seguimiento con D.M.S.A. si existen cicatrices renales o hay
deterioro de la función renal.
- Control de la presión arterial hasta edades mayores.

Relajación Diafragmática

Relajación Si hay compromiso Radioscopía es útil


Diafragmática de la función para ver motilidad del
respiratoria o es diafragma.
secundario a cirugía.
Una vez hecho el
diagnóstico.

También se describe como eventración diafragmática, la primaria o


congénita se produce por un defecto de la formación muscular del
diafragma en cualquiera de los dos lados. La secundaria suele
deberse a lesiones del nervio frénico estas suelen ser sintomáticas y
requieren cirugía. Las congénitas, dependerá de su tamaño y las
alteraciones pulmonares secundarias que presente el paciente para
decidir la conducta quirúrgica. Su diagnóstico suele ser un hallazgo
en una RX Tórax, en la que se observará una asimetría en los
diafragmas y su diagnóstico se confirmará con una radioscopía y
ecografía del diafragma. Debe enviarse al cirujano pediatra o
Broncopulmonar pediátrico quienes confirmarán el diagnóstico y en
conjunto decidirán el mejor momento para la cirugía.
Riñón Multicístico

Riñón Multicistico Prenatal o postnatal. Riñón sin función


Cirugía diferida durante el Si es bilateral
primer año de vida salvo incompatible con la
si es de gran tamaño se vida.
efectúa en R.N.. Estudiar riñón
contralateral.(O.P.U.)*

Es la displasia renal tipo II de Potter. El parénquima renal está


sustituido por una masa irregular que está compuesta por múltiples
quistes de diferentes dimensiones agrupados en racimo, y no
comunicados entre sí. El riñón contralateral puede tener algún grado
de malformación, esto se produce en 1/3 de los pacientes. Tenemos
la posibilidad de un Riñón Displásico Multicístico, Obstrucción
Pieloureteral(O.P.U.)*, Hipoplasia Renal.
El tratamiento quirúrgico se realiza precozmente en período de R.N.
si su tamaño es muy grande.Generalmente tienden a disminuir de
tamaño y son extirpados ya que se han publicado casos de
malignización.

Exámenes complementarios
Ecotomografía:
Pre y postnatal, muestra aspecto de racimo con múltiples quistes que
no se comunican entre sí.
Pielografía Endovenosa: Riñón afectado excluido
D.M.S.A.: Muestra ausencia de función en este riñón.

Seno preauricular y Papiloma preauricular

Seno Preauricular Derivar al Buen aseo evitar


diagnóstico, infección, cirugía solo
cirugía alrededor 6 sin infección.
meses.
Papiloma Preauricular Cirugía cosmética No es clara utilidad
después 6 meses Ecografía Abdominal.
de vida

Se trata de malformaciones menores producto de una falla en el


ectodermo que forma el pabellón auricular. Son habitualmente
bilaterales y de carácter familiar. La clásica asociación a
malformaciones renales es muy baja. El problema del papiloma es
estético y de la fístula preauricular las infecciones se operan en
forma electiva después de los 6 meses.

Seno Preauricular - Papiloma Preauricular

Seno Preauricular Derivar al Buen aseo evitar


diagnostico, cirugía infección, cirugía solo
alrededor 3 meses. sin infección.
Papiloma Preauricular Cirugía cosmética No es clara utilidad
después 1er año de Ecografía Abdominal.
vida

El seno preauricular es una depresión o foseta sin comunicación a


ninguna cavidad, puede ser bilateral y tiene una ubicación constante
a nivel del comienzo del helix en la unión de la oreja con la cara. Se
deben operar ya que suelen infectarse pudiendo causar celulitis y
necrosis cutaneas severas en la cara. No existe una urgencia y
mientras la piel no traspire o produzca sebo el peligro de infección es
bajo, por esto no se recomienda operar antes de los 3 meses y en
general las cirugías se planifican alrededor del año de edad. Se
deben derivar al cirujano pediatra después de los 3 meses de edad
sin urgencia. El papiloma preauricular, habitualmente es unilateral,
pero puede ser bilateral y múltiples, se ubican por delante del trago.
Pueden ser ceciles o pediculados, estos últimos pueden cortarse por
tirones que se da el niño. Se describe una asociación con patología
renal, que llevó a realizar varias ecografías renales, con bajo
rendimiento aunque hay trabajos que describen hasta un 8 % de
ecografias positivas para malformaciones renales asociadas. Cuando
se asocia a otras alteraciones como sordera es obligatoria la
ecografía, como cuando esta asociada al sindrome de Goldenhar
(hipoplasia mandibular, microsomia hemifacial, alteraciones del oido)
o al sindrome branquio-oto-renal. Debe enviarse al cirujano los
papilomas ceciles después de los 6 meses, los pediculados se puede
amarrar la base con alguna sutura y esperar que caigan por necrosis
en el RN. Si tiene tallo cartilaginoso éste crece subcutáneo como un
tumor.

Sindactilia

Sindactilia Derivar a los 6 Existen múltiples


meses, cirugía variantes - simples
después de los 6 - complejas
meses

Se trata de la fusión de los dedos de la mano, habitualmente a nivel


de la piel. Esta puede ser uni o bilateral, total o parcial y
generalmente en el 3er. espacio digital.
Puede ser simple (lo más frecuente) o compleja. Las complejas son
generalmente con fusión ósea y sindrómicas (Sd. de Apert).
La edad de la cirugía es entre los 6 y 12 meses, antes del desarrollo
de la motricidad fina en las manos. En los casos de sindactilia de los
pies no está indicada la cirugía con excepción de fusión ósea.

Sinequia de Labios Menores

Sinequia de labios Buen aseo vulvar, Si presenta ITU o


menores cremas estrogénicas vulvitis, deben
dos veces al día por resolverse antes.
dos semanas, si no
mejora derivar.

La sinequia de labios menores es habitual diagnosticarla en la niña


en el período de lactante o preescolar, a esta edad la causa más
frecuente es la vulvitis por mal aseo perineal y los estados
hipoestrogénicos. Habitualmente con un buen aseo y una separación
cuidadosa suelen mejorar. Cuando esto no es suficiente suelen
agregarse cremas estrogénicas con lo que la gran mayoría mejora.
Es raro tener que llegar a la separación quirúrgica pero esta es
necesaria cuando esta adherencia se epidermiza. También puede
presentarse en escolares mayores y adolescentes, en estos casos
un estudio bacteriano y micótico de la zona es muy importante para
poder planificar el tratamiento.

Síndrome de Pierre Robin

S. Pierre Robin Cuando se Traqueostomía en


diagnostica . casos de severa
Contacto telefónico obstrucción
obligatorio respiratoria.
Cuando está
comprometido sólo el
8 meses velo paladar.
18 meses cierre total
paladar.
Distracción ósea (*)
Después de los 3 en casos de marcada
años hipoplasia mandibular
De urgencia o
electiva

Consiste en la triada de hipoplasia mandibular, fisura palatina y


glosoptosis con o sin macroglosia. Esta puede ser una emergencia
respiratoria en RN con alta mortalidad. Se presenta el RN con
bradicardia, apneas y desaturación de oxígeno espontáneos o al
alimentarlo. Se debe iniciar un estricto control de la posición del niño
en decúbito prono. La vía aérea se debe manejar con cánulas de
mayo, máscara laríngea o intubación. En los casos severos se
plantea la cirugía: Traqueostomía, Pexia de la lengua al labio inferior
y en la actualida el tratamiento de elección en distracción ósea del
maxilar inferior que soluciona el problema respiratorio y la hipoplasia
mandibular.
Una vez pasada la urgencia respiratoria la cirugía palatina se
resuelve entre los 14 y 18 meses.
La hipoplasia mandibular de persistir se resuelve una vez
completado el crecimiento.

Síndrome de Poland

S. Poland Postpuberal Reconstitución


mamaria en casos
severos después del
desarrollo de la
mama no
comprometida

Malformación que consiste en agenesia del músculo pectoral y la


glándula mamaria de un lado. Puede asociarse en casos severos a
agenesia de los músculos serrato y dorsal ancho, de las costillas,
acrosindactilia de la mano ipsilateral y agenesia total del complejo
aréola-pezón. En casos severos de varones se puede plantear la
rotación del colgajo muscular del dorsal ancho en la edad escolar.
En las mujeres se espera el inicio del desarrollo mamario para
instalar expansor cutáneo a permanencia que mantenga simetría con
el desarrollo de la mama normal. Una vez finalizado este proceso se
instala prótesis mamaria con o sin rotación del músculo dorsal ancho.
Derivar al cirujano plástico infantil.

Sindrome Escroto Agudo

Sindrome Escroto Urgencia. Descartar Torsión


Agudo Derivación inmediata Testicular.
Orquiepidimitis raro en
la infancia.

Aumento de volumen escrotal, doloroso, de aparición brusca que


lleva consigo el riesgo de DAÑO TESTICULAR.

Diagnóstico Diferencial :
 Torsión funicular o testicular
 Torsión de la hidátide de Morgagni
 Orquiepidimitis aguda
 Traumatismos
 Edema idiopático
 Hernia inguinoescrotal atascada
 Tumores

Torsión Funicular o Torsión Testicular


Es un accidente mecánico por el cual el testículo o el complejo
epididimo-testicular gira alrededor de su cordón 180º o más,
produciéndose isquemia que puede llegar a la necrosis testicular.

Etiología : Parece estar asociada a anomalías congénitas de la


vaginal o de los medios de fijación Epididimo-Testiculares.

Existen 2 tipos :
 Torsión Extravaginal (6%) :
Se produce por fuera de la vaginal, puede ocurrir in útero,
dando cuadro de falsas monorquias .Muchas veces pasa
inadvertido (escroto edematizado)R.N.
⇒Masa no dolorosa
⇒Opaca a la transiluminación
Diagnóstico Diferencial :
⇒Infarto testicular secundario o hernia inguinal atascada
⇒Tumor testicular

Conducta

⇒Quirúrgica vía inguinal


⇒Orquietomía + fijación contralateral
-
-Torsión Intravaginal (94%) : torsión del testículo y epididimo dentro
de la vaginal, cuyas hojas visceral y parietal tienen una reflexión
muy alta por lo tanto el contenido escrotal pende dentro de ella.
“Badaja de Campana”. La edad promedio de presentación es de 12
años.

Clínica :
⇒Dolor ± brusco
⇒Aparición en reposo o actividad
⇒Localización escrotal puede irradiarse a abdómen.
⇒Náuseas y vómitos (25%)
Al examen : Teste + alto, sensible, eritema.
Exámenes complementarios :
⇒Eco-Doppler : Evidencia flujo arterial, falsos + por
Hiperemia Escrotal
⇒Gammagrafía Testicular : Tecnesio 99, buena
correlación
Conducta : Criterio Quirúrgico
Urgencia : Si el cuadro clínico tiene 24 hrs. o menos de
evolución.
Cirugía Transescrotal :
 Distorsión + Fijación bilateral
 Ectomía + Fijación contralateral

Menor de 6 hrs. de evolución → alta recuperabilidad


6-12 hrs. de evolución → recuperabilidad < de 78%
> 12 hrs. de evolución → recuperabilidad < de 28%

El conservar un testículo no significa espermatogénesis, ± un


50% de estos pacientes tienen semen patológico después de
la pubertad.

 Torsión Hidátide de Morgagni


⇒Son restos vestigiales intraescrotales sin función,
existen en el 90% de los niños.
⇒La clínica es similar a la torsión funicular, en pacientes
prepuberes.
⇒En ocasiones es posible detectar mancha azulada,
sensible en polo superior del testículo con gónada libre
a veces con hidrocele asociado.
Conducta
⇒Ante la duda diagnóstica debe explorarse, sólo si existe
certeza del diagnóstico manejo médico.
 Orquitis - Epidimitis :

⇒Orquiepidimitis : secundaria a patología urológica


Clínica:
⇒Dolor escrotal, cordón grueso, escroto enrojecido, a
veces fiebre, a veces hidrocele.
Conducta :
⇒Tratamiento médico, si existe duda exploración
quirúrgica.

Tortícolis Congénita

Tortícolis Congénita Derivar una vez Derivada a tiempo


diagnosticada antes 3 meses de
edad por lo general
no llegan a cirugía.

Aparece como una masa dura en el 1/3 medio o inferior del ECM del
RN o lactante menor. En el 40% son fusiformes y no presentan masa
sólo contractura muscular. Su etiologia no es clara pero el trauma en
el parto y la mala postura en el útero (asociación con displasia de
caderas) se plantea como una posible causa . También se plantea la
etiología viral. La presentación clínica se caracteriza por : 1.- masa
dura en el ECM, que se puede confundir con un ganglio o Tu. , 2.-
rotación de la cabeza al lado opuesto del ECM comprometido. y 3.-
en etapas tardías después de los 6 meses de edad asimetría facial y
cráneo (PLAGIOCEFALIA). Se debe estudiar con una: Rx. Columna
Cervical para descartar malformaciones vertebrales y Pelvis
especialmente en casos de pacientes con distocias de posición
uterina por mayor frecuencia de displasia de caderas. Si existen
dudas del diagnóstico una ecografía del ECM aclarará el diagnóstico
cuando es hecha por un radiólogo pediatra calificado, sino puede
complicar aún más el diagnóstico. El tratamiento es con
Kinesioterapia y por lo tanto si el diagnóstico es claro debe enviarse
al kinesiólogo. Muy pocos casos llegan a cirugía si el diagnóstico es
precoz y bien hecho. Tendrá indicación de cirugía cuando: 1.- Ya
presenta Plagiocefalia al diagnóstico, 2.- En el mayor de un año de
edad y sin mejoría con la KNT., y 3.-Si no hay resultados con KNT
intensa después de 6 meses de tratamiento. En estos casos derivar
al cirujano pediatra.

Testículo No Descendido

Testículo no Derivar al Detectar en examen


descendido diagnóstico.Cirugía de R.N..
alrrededor del año de
edad.

CRIPTORQUIDEA : Detención del descenso testicular dentro de su


trayecto normal entre el abdómen y el escroto.

ECTOPIA TESTICULAR : Sale del trayecto normal. Su presentación


(Criptorquidea y Ectopia) es más frecuente en pacientes prematuros
(30%), en niños de término alcanza sólo un (3.4%). Esta frecuencia
baja a un (0.8%) al año de edad, para prácticamente no modificarse
(0.7%) en postpuberales.

TESTICULO NO PALPABLE: Es como su nombre lo indica aquel


testículo que a pesar de todas las maniobras que se realicen en el
examen físico, no logramos palparlo. De estos testículos sólo el 20%
corresponden a Anorquías, el resto son intra abdominales, o están en
el conducto inguinal. Esto debe tenerse presente al intervenir
quirúrgicamente al paciente como también a no catalogarlos
prematuramente como “testículos no existentes”.
TESTICULO RETRACTIL: Elevación temporal del testículo por
acción del reflejo cremasteriano, al ordeñar logramos llevarlo al
escroto y permanece en él. Estos pacientes no tienen indicación
quirúrgica perentoria, deben ser controlados.

Uropatías Obstructivas más Frecuentes

Obstrucción Pieloureteral

Obstrucción Prenatal o Recién Nacido Eco prenatal


Pieloureteral

Es una obstrucción de la unión entre la pelvis renal y el uréter. Esto


se presenta como una dilatación progresiva de la pelvis y los cálices
renales con posterior atrofia e infección del parénquima renal.

Diagnóstico:
 Ecografía prenatal (hallazgo).
 Masa palpable.
 ITU (lactante o niño mayor).
 Sepsis o cuadro similar a un abdómen agudo (pionefrosis).
 Dolor abdominal cólico en el niño mayor.
Exámenes:
 Ecotomografía renal-vesical.
 Pielografía EV
 Uretrocistografía (descarta RVU)
 Renograma isotópico con estimulación diurética DTPA o
MAG3.
Tratamiento:
 Plastía pieloureteral que reseca el segmento estrecho.

Ureterocele y Duplicidad

Ureterocele Prenatal o Recién Nacido


Cirugía diferentes
técnicas según el
paciente.
Heminefrectomía.
Resección de ureterocele
más reimplante ureteral.
Nefrectomía, etc.
Duplicidad Derivar si se asocia a Frecuente en la
I.T.U. población sin
patología.

La duplicidad pieloureteral es un hallazgo frecuente en el estudio


de ITU. Sólo deben ser tratados quirúrgicamente si existen
complicaciones obstructivas.

URETEROCELE: Es una dilatación del uréter distal hacia el interior


de la vejiga. Generalmente se produce en un uréter duplicado que
drena la parte superior del riñón. Como consecuencia se dilata y se
daña el hemiriñón superior. Produce un grado variable de obstrucción
en el sistema pieloureteral que drena. Generalmente el uréter inferior
refluye y el superior se obstruye. Puede también obstruir el cuello
vesical y con esto dilatar todo el árbol urinario.

En la niña puede haber prolapso del ureterocele por uretra femenina


y aparece en la vulva como una masa redondeada sangrante.Su
presentación es más frecuente en este sexo.

Diagnóstico:
 Ecotomografía prenatal
 Ecotomografía postnatal
 Pielografía endovenosa (da imagen negativa en la vejiga e
imagen de flor marchita en hemiriñón inferior. Además
demuestra doble sistema pielocaliciario).
 UCG (útil para ver la calidad del piso vesical, posibilidad de
prolapso y RVU).

Tratamiento:
 Quirúrgico, resecando hemiriñón superior (heminefrectomía).
En ocasiones debe resecarse ureterocele y hacer reimplante
ureteral.

Valvas Uretrales

Valvas Ureterales Prenatal o Recién Nacido. Ecografía prenatal


Cirugía en período de puede haber
R.N. con derivación hidronefrosis
urinaria transitoria o bilateral,dilatación de
resección de las valvas vejiga y disminución
vía endoscópica, del líquido amniótico.

Existen dos pliegues obstructivos en nido de paloma, muy similar a la


válvula mitral, que nace de la uretra posterior cerca del Veru
Montanum. Produce una severa obstrucción de todo el árbol urinario.

La orina se produce desde la décima semana de gestación, la


dilatación es progresiva, con aparición de oligoamnios. Se asocia
frecuentemente a displasia renal y compromiso de función renal.
Al nacer, el paciente presenta grados variables de compromiso de la
función renal, vejiga palpable y goteo al orinar.
El estudio por imágenes se realiza con una ecotomografía renal-
vesical y una uretrocistografía miccional seriada con placa oblicua
durante la micción.

Varicocele

Varicocele Derivar grados 2 y 3 Estudio con


Cirugía en grados3 con ecotomografía.
hipotrofia testicular. Varicole derecho y en
menores de 9 años

Es la dilatación de las venas del plexo pampiriforme, que aparece


como una masa supraescrotal en el niño mayor. Su presentación es
más frecuente a izquierda (90%) y en niños mayores de 9 años.
El varicocele en el adulto se asocia a índices de subfertilidad (30%),
el testículo afectado disminuye de tamaño y consistencia, la causa
de ésto puede estar dado por un aumento de la temperatura local,
una hipoxia relativa, aumento de la concentración del CO2, aumento
de la presión venosa, etc. Siempre debe estudiarse un paciente con
varicocele derecho o un paciente menor de 9 años.
Esto con una ecotomografía renal y abdominal para descartar un
tumor.
BIBLIOGRAFÍA

Para quienes quieren profundizar los temas, la siguiente bibliografía


es de fácil acceso en Chile ya que se encuentra disponible en
prácticamente en todas las bibliotecas de los Hospitales Pediátricos
del país.

1.- Pediatric Surgery for the primary care Pediatrician. Part 1. The
Pediatric Clinics of North America. Agosto 1998, 45 : 4.

2.- Pediatric Surgery for the primary care Pediatrician. Part 2. The
Pediatric Clinics of North America. Diciembre 1998, 45 : 6.

3.- Capitulos 17(Nefrologia), 26(Urgencias) y 27(Cirugia,


Traumatologia y Ortopedia) en Pediatria de Drs. Mafalda Rizzardini y
Carlos Saieh, Publicaciones Técnicas Mediterraneo Ltda. Santiago,
Chile 1999 1° edición.

4.- Cirugía Pediatrica de Dra. Carmen Gloria Rostion, Publicaciones


Técnicas Mediterraneo Ltda. Santiago, Chile 1997 1° edición.
5. Pediatric Urology. The Pediatric Clinics of N. A. Diciembre 2001,
48 : 6.

6.- Pediatria de Dr. Julio Meneghello. Parte 26. Pág.:1414-1442.


3°Edición. 1985. Publicaciones Técnicas Mediterráneo. Santiago.
Chile.

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