Mrida, 14/10/2011 Pediatra

Juan Carlos Avendao

SNDROME NEFRTICO AGUDO (SNA)

Afortunadamente este sndrome ha ido desapareciendo paulatinamente quizs porque la infecciones de las vas respiratorias han sido tratadas con antibiticos, hace 20 aos se hablaba de 4, 5 nios, con complicaciones graves, a la semana, ahora se habla de cifras como 1, 2 nios al mes que sufren este padecimiento.

En Nefrologa se habla fundamentalmente de sndromes, no de enfermedad como tal, y dentro de estos est el sndrome nefrtico agudo, el sndrome nefrtico, la IRA, la IRC, y al hablar de estos se refiere a una serie de sntomas y signos que suelen aparecer en una enfermedad determinada, el sndrome nefrtico agudo puede aparecer en un LES, por ejemplo, y puede presentarse tambin en una glomerulonefritis aguda post-infecciosa, estas dos enfermedades no tienen absolutamente nada que ver, pero se pueden expresar clnicamente como un SN.

En nefrologa, se maneja el trmino signo cardinal, que no es ms que el signo ms importante para clasificar una patologa y en este caso, por ejemplo, la hematuria viene a ser uno. La proteinuria, la glucosuria, la retencin azoada, la HTA tambin son signos cardinales.

Para que exista el SN tiene que presentarse siempre HEMATURIA, mas oliguria, con HTA y deterioro de la funcin renal, tambin se presenta edema y proteinuria pero sta no tiene ac la connotacin que tiene en el sndrome nefrtico (SNO), es decir, vamos a conseguir tanto hematuria como proteinuria en el SNA y en el SNO, pero en el SNA la hematuria es lo ms importante y en el SNO, la proteinuria es lo ms importante. El curso habitual es hacia la resolucin, cuando se trata a los nios y se mejora su condicin en unos das vuelven a la normalidad. Nota importante: El sndrome nefrtico siempre tendr hematuria ms algn otro signo, es decir, la hematuria es la regla pero debe acompaarse de otro signo (ej. Edema) para poder catalogarse sndrome nefrtico.

Actualmente muchos casos de SN aparecen de forma subclnica, sin manifestaciones aparentes y lo que se puede observar es la hematuria microscpica que puede estar

acompaada de proteinuria discreta no mayor de 40mg/m2/hora (teniendo en cuenta que ste NO es el signo cardinal).

En los pases africanos la malaria es productora de SNA, pero en nuestra regin (desde Ro Grande, Mxico hasta Argentina) fundamentalmente el SNA se debe a una patologa especfica que se llama Glomerulonefritis difusa aguda post-estreptoccica, dado que es el Estreptococos el que con mayor frecuencia produce el sndrome nefrtico. Pero hay que tener en cuenta que no todo SN es una glomerulonefritis y no toda glomerulonefritis es un SN, haciendo la acotacin que sndrome presenta signos y sntomas, y al hablar de glomerulonefritis ya es una entidad patolgica, es decir hay una lesin histopatolgica caracterstica, siempre se hace la connotacin que uno es sinnimo de la otra, pero no, la GMN como tal, es la causa ms importante y ms frecuente de SNA en nios.

Al mencionar el edema, en estos casos no es tan evidente como en el SNO porque la fisiopatologa de ste es completamente distinta en uno y otro cuadro, pero igual puede llegar el paciente con edema que generalmente es palpebral, si aparece en miembros inferiores entonces ya corresponde hacer una evaluacin clnica de la funcin cardaca para ver si ese paciente est en IC o en edema agudo de pulmn.

En la actualidad no es tan importante el factor edema, lo que va a llamar la atencin, sobretodo de los padres, es que el paciente no orina, o est orinando oscuro como cocacola o en borra de caf. Pero la inmensa mayora de estos pacientes acude es por cefalea, a veces los padres ni se dan cuenta porque el nio no est edematoso, pero se marea y le duele la cabeza.

Hay que tener mucho cuidado, sobre todo cuando se est en el hospital, o cuando se ejerza la medicina, que llegue un nio convulsionando, lo primero que hay que pensar es que sta se debe a HTA y que las manifestaciones inclusive de IC, son por hipervolemia, si se les llega a ocurrir que es una meningitis, al proceder a hacer la puncin lumbar, sin siquiera introducir la aguja, ese nio se muere, una muerte sbita por enclavamiento, por tanto ante estos pacientes, primero hay que tratarles la crisis convulsiva y tomarles la presin arterial (parmetro que siempre obvian).

Estos nios que llegan con edema, aumento de la creatinina srica y de la urea por una sencilla razn, estn en oliguria, no es que tengan falla renal inicialmente, pero como estn en oliguria no eliminan orina y se presenta la retencin azoada. Hay hipertermia por la hipervolemia. Si hay oliguria (signo clnico) traduce que el rin est aumentando la reabsorcin de sodio y agua para no perder lquidos innecesariamente.

La Hematuria, es fundamentalmente MACROSCPICA, si no la hay macroscpica, por lo menos en el 100% de los casos, al hacerle el examen de orina se tiene que conseguir de

forma microscpica, y se considera cuando hay ms de 5 eritrocitos por campo. Generalmente suele durar unas 6 semanas evidencindose de forma microscpica, cuando empiece a orinar, se observara de forma macroscpica. La presencia de cilindros hemticos al examen de orina, es caracterstica de dao glomerular y es patognomnico de SNA.

Cuando se habla de los motivos de consulta, en nuestro caso no es el edema lo que llama la atencin, los nios acuden fundamentalmente porque no orinan, o estn orinando muy poco, o tienen cefalea, mareos, o ven estrellitas y esto es sumamente importante porque traduce hipervolemia e HTA y el problema es que esos nios pueden convulsionar, y si no lo ha hecho, es muy probable que lo hagan.

El edema en este caso es consecuencia de la oliguria, retencin de Na+ y de la insuficiencia renal cuando la hay; si hay retencin de Na+, tambin hay retencin de agua, aumenta el agua corporal total a expensas del volumen intravascular y eso hace que aumente la resistencia vascular perifrica; por otro parte esa retencin de Na + y agua conlleva a HTA, y esto a su vez a una encefalopata hipertensiva (que son los niitos que empiezan con el dolor de cabeza). La HTA tambin puede dar origen a una IC, que no se debe tratar con digitlicos, ya que no es por falla del miocardio sino por la cantidad exagerada de lquido que hay en el espacio intravascular, si se les administra digitlicos lo que se hace es enmascarar el cuadro y empeorarlo. Lo que se debe hacer es utilizar diurticos, fundamentalmente de asa tipo furosemida, y a dosis elevadas (hasta 10mg/Kilo/dosis), por supuesto hay una relacin directa entre la cantidad de orina que elimina ese nio y la cantidad de diurtico, va a ser un nio que baje de peso. Las convulsiones tambin se deben a la HTA severa que tiene ese nio, los tratan con anticonvulsivos para nada, lo que hay que hacer es suministrarle Furosemida antes de suministrarle en anticonvulsivo.

Este cuadro se ve tpicamente en nios de aproximadamente 2 a 14 aos, generalmente aparece en los escolares y en menor proporcin en los adolescentes, mientras que el SNO aparece en edad pre-escolar con mayor frecuencia.

Casi siempre ocurre luego de una infeccin por Estreptococos bien sea del tracto respiratorio (afeccin de la garganta) o de tipo cutnea. Otros microorganismos tambin lo pueden producir, como la Salmonella sp., el virus de la hepatitis pero no son frecuentes.

En cuanto a la etiologa, en la mayora de los casos el responsable es el Strepstococcus y de este no todos, es el Estreptococos hemoltico pero las cepas nefritognicas, porque no todos son responsables, por ejemplo el SBH produce fiebre reumtica y en este caso la cepa slo va a producir alteracin glomerular, y es diferente a la cepa encargada de producir

GMN post-estreptoccica. Hay variedad de antgenos, por eso se habla de cepas nefritognicas y no nefritognicas. El SBH tiene dos protenas antignicas que son la protena M y la P que estn en la pared celular y permiten a la biologa molecular la clasificacin en cepas nefritognicas y no nefritognicas, por supuesto hay muchas cepas nefritognicas y del total son muy pocas las que causan nefropata, casi siempre son estos serotipos el M 1, 2(produce con mayor frecuencia la GMN, se encuentra precisamente en el epitelio farngeo), 4, 12, 18 y 25 de Rebecca Lancefield cepas con potencial nefritognico habitualmente recuperadas del tracto respiratorio superior, mientras que los tipos M 49, 55, 57 y 60 estaban habitualmente asociadas con nefritis asociada a imptigo.

Como se sabe la evolucin que van a tener estos pacientes, no se les realiza biopsia renal, por los estudios que se han realizado ya se sabe lo que se va a encontrar, en la biopsia se han encontrado sitios o eptopes que son comunes tanto para el estreptococos como para la membrana basal glomerular, por eso se producen all Ac, que se depositan, adems la MB tiene cargas inicas y aumentan esos depsitos. Todo esto se conoce cuando se realiza ME (microscopa electrnica).

Hay que tomar en cuenta que las cepas que producen Fiebre Reumtica no producen SNA y viceversa.

HISTOLOGA En la fase clnica, hay una inflamacin a nivel del glomrulo, de los capilares glomerulares, que genera alteracin y mayor retencin de Na + y de agua, lo que produce la oliguria. La luz de los capilares est muy disminuida y all hay PMN lo que traduce que hay un componente inmunolgico, los PMN tienen mucho que ver all, en esa reaccin de tipo inmune. Hay proliferacin de clulas epiteliales lo que conlleva a la formacin de capas, esto es lo que generalmente se observa en un biopsia de GMN difusa local, cuando el cuadro empeora esas capas aumentan, se ven una sobre otra y producen lo que se ha denominado semilunas y se observa muy ntido en el ME, cuando hay tal exceso de semilunas, ya no se habla se SNA, sino de otra patologa, o en un % muy pequeo de px el cuadro ha evolucionado a una Glomerulopata compleja, esto quiere decir que en un momento se puede evaluar al px y ya ha disminuido la presin arterial, la retencin azoada ha ido bajando, pero con toda seguridad en un lapso de 5-6 aos ese nio o ese adulto va a evolucionar a IR. Hay un muy mal pronstico en cuanto a la recuperacin de la funcin renal, que generalmente tampoco se recupera en un 100%, esas semilunas sobretodo las circulares estn expresadas en un pronstico poco favorable. Por otra parte, a pesar que es una entidad netamente glomerular, existen secundariamente alteraciones a nivel del tbulo y a nivel del intersticio, alteraciones tbulo-intersticiales, al hacer la biopsia se van a observar edematizados.

Si se realiza algn estudio por Inmunofluorescencia, en lugar de hacer biopsia, se observan contenidos granulares, como la Ig G.

Esto es lo caracterstico de las GMN.

DIAGNSTICO

Este diagnstico va a ser en nios, el del adulto es distinto ya que en ellos el SNA es secundario a otras patologas, amiloidosis, DM, LES, y el pronstico es mucho ms grave. En nios lo ms frecuente es debido a una infeccin por estreptococos, es excepcional conseguirlo, por esta causa, en el adulto.

La presencia de los hallazgos clnicos en ausencia de datos de enfermedad sistmica y una relacin directa con enfermedades previas (fundamentalmente de garganta) conocidas como causantes del sndrome, hacen ese Dx.

Hay que preguntarle a la madre si hace como 2 semanas a ese nio le dola la garganta ya que es un dato sumamente importante, porque ese es el tiempo en el que se producen los Ac, entre 2 y 3 semanas. Muchos de los nios llegan despus que ha pasado la infeccin, si no, no tuvieran SNA, obviamente, slo que a veces llegan con un pequeo foco, como infecciones de piel activas y por ello se deduce el cuadro. Hay que determinar que el estreptococo es el causante, ese nio luego de ese tiempo an puede portarlo en su garganta, por tanto hay que hacerle un cultivo. Se debe tener cuidado en los exmenes a pedir, si se pide por ejemplo, la anti-estreptolisina, en infecciones de piel, por ejemplo, da valores completamente normales, y esto es porque hay fosfolpidos en la piel que interfieren con la expresin clnica de la anti-estreptolisina, cosa que no sucede cuando la infeccin se produjo en la garganta. Este es un dato muy importante que no se debe olvidar NUNCA.

Cuando lleguen estos nios y se les realiza una RX de trax, y se observa cardiomegalia o silueta cardaca aumentada, apunta a SNA y tiene que ver con la hipervolemia. La ascitis, que es esa gran cantidad de lquido que se acumula a nivel abdominal, el profesor, para ser demasiado honesto no ha visto casos de SNA con este signo, slo se resea porque aparece en algunos textos, pero en esta ciudad no lo ha visto. Debi ser a principio de siglo (XX) o a mediados de los aos 40.

El edema no es tan importante, hay que evaluar las cefaleas, lo que el nio tiene y lo que los padres refieren.

El antecedente de infeccin, es sumamente importante, y el intervalo libre entre la infeccin y la aparicin del cuadro que generalmente es de 2 semanas (14-21 das), porque los mecanismos inmunolgicos son perfectos. En muchas GMNPE, aparece disminucin del componente C3, pero mejora a las 4sem, lo que implica que es un mecanismo inmunolgico.

TRATAMIENTO

Es completamente distinto al del adulto, ya que la fisiopatologa es completamente distinta, al igual que es completamente distinto al tratamiento del SNO, ya que el edema de uno, no es igual al del otro, y la oliguria de uno no es igual a la del otro, a un nio con SNA no se le colocan esteroides, y a uno con SNO no se le suministran diurticos sin saber exactamente que tiene, puede terminar saliendo del hospital sin sus miembros inferiores. En este caso especfico se van a tener las consecuencias de la retencin hidrosalina, hay que tener bien claro tres aspectos: Las complicaciones que tiene el SNA, por la hipervolemia, son la IC en donde no hay que darle digitlicos- , la encefalopata hipertensiva y el edema agudo de pulmn. Las tres se derivan de la hipervolemia que adems se deriva de la retencin de agua y Na +. La retencin hidrosalina no va a mejorar sola, se requieren diurticos, pero NO cualquiera de ellos, slo los de asa son especficos, como Furosemida, y la dosis puede variar de 1 a 10 mg/Kg/dosis y esto depende de la cantidad de hipervolemia que presente el px, puede aumentar en 8 a 12 horas, 5, 6 Kg de peso, y no es ms que agua.

La HTA tambin se controla, y esto se hace suministrando diurticos de asa, tambin se les puede dar antihipertensivos pero en ocasiones muy discretas ya que lo que hacen es enmascarar el cuadro, ya que si la resistencia vascular perifrica est aumentada, va a disminuir, pero la hipervolemia sigue all. Son casos muy puntuales en los que la HTA no se maneja con antihipertensivos sino con diurticos.

La alteracin electroltica ms grave es la hiperkalemia, pero acurdense que cuando se habla de sta ya hay deterioro de la funcin renal, es decir se estara en presencia de IR, y esto ocurre cuando el px no orina absolutamente nada, en este caso si hay un desbalance, hiponatremia, hiperkalemia y esto puede producir en paro cardaco en distole. En este caso se puede disminuir el aporte, suministrar resinas de intercambio, el aporte de Ca ++ I.V no funciona mucho, aporte de HCO3Na+.

El SNA se presenta fundamentalmente en nios escolares o adolescentes, casi siempre la secuencia es entre los 8 y 12 aos, se puede presentar en nios de menor edad pero no es lo habitual.

Se les administra penicilina para disminuir el estado de portador y evitar la contaminacin a otros nios en su medio ambiente. Ya que a la enfermedad como tal no le hace nada, pero se quiere erradicar ese microorganismo.

Generalmente cuando llegan estos px, se disminuye el aporte y se vigila la cantidad de lquido a consumir, dada la hipervolemia y los niveles que sta haya alcanzado. Y se utiliza inmediatamente el diurtico de asa.

Nota: en la actualidad no se denomina IRC sino Enfermedad Renal Crnica

SNDROME NEFROTICO
Lo primero que debemos tener en cuenta es que el nombre exacto pediatra es el de NINDROME NEFROTICO IDIOPATICO. que se le da en Cuando hablamos del sndrome nefrotico idioptico el hallazgo o signo fundamental es la PROTEINURIA. Dentro de esta, es la albumina la que generalmente se pierde. (Proteinuria = hipoalbuminemia) Recuerden que en el sndrome nefrtico, la proteinuria era leve, variable. En el caso del S. nefrotico podemos incluso llegar a llamarla HIPERALBUMINURIA; los valores los encontramos por encima de los 40 mg/hora/mt cuadrado, esto es lo que denominamos PROTEINURIA EN RANGO NEFROTICO. (Proteinemia inferior a 6g/dl y albuminemia igual o inferior a 2,5g/dl.) Nota: es importante saber que es normal una prdida de 1 a 4 mg/hora de protena; de hecho puede llegar a ser un poquito mayor en caso de que el nio, en este caso, haga algn deporte de resistencia moderada. Quedamos entonces que la PROTEINURIA es bastante significativa. Es mayor de los 40 mg, y decimos que hay proteinuria masiva, que es lo que caracteriza a los sindromes nefroticos. Por supuesto, que puede haber hematuria, pero microscpica y que nunca estar en el mismo nivel o con la misma importancia que la proteinuria. Encontraremos entonces: edema, oliguria, pero aqu la oliguria se debe a que la perdida de protena por la orina, me va a desestabilizar la presin oncotica que me mantiene liquido en el espacio vascular. El desbalance hace que el lquido vaya al espacio intersticial y es lo que llamamos edema. El nio estar bastante edematizado, la cara, los brazos, todo. Estos nios por definicin son HIPOVOLEMICOS. Por esto el rin trata de salvar agua OLIGURIA. Para que este poco lquido que an queda en el espacio vascular, pueda llegar a los rganos que as lo necesiten (ej. ms importante: cerebro).

Predomina en los escolares, es decir, nios de 2 a 6 aos. VIENE LA PARTE DE SHARMILA