Cordomas

Escribe: Dr. Pedro M. Politi Onclogo Clnico, Equipo Interdisciplinario de Oncologa Correo electrnico: cancerteam@fibertel.com.ar Los cordomas son tumores de rara aparicin, originados a partir de los remanentes de notocorda en la lnea media del neuroeje, con compromiso secundario del hueso adyacente. Los sitios ms comunes son los extremos de la columna vertebral: sacrocoxis y base del crneo, con compromiso adicional de la columna cervical. Rara vez los tumores son intrarraqudeos, y de stos, la mayora son extradurales - es decir, por afuera de la envoltura de la duramadre -, y no es comn que crezcan en ni desde el tejido nervioso propiamente dicho. Por lo general, el tumor es extrarraqudeo. A simple vista es expansivo, con tendencia a invadir o incluir el hueso. La consistencia es blanda, y de aspecto mucoide, e infiltra secundariamente el hueso y el sistema nervioso. El aspecto histolgico es caracterstico, si bien se han descripto variantes en la arquitectura del tejido tumoral. Se observan amplias reas con columnas de clulas sinciciales, y presencia de mucus intra- y extracelular. La clula caracterstica, llamada "fisalfera" presenta grandes vacuolas. Fletcher y col enumeran las caractersticas microscpicas especiales:

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formacin de mucus intra- y extracelular clulas fisalferas disposicin lobulillar de las clulas vacuolizacin de los ncleos similitud con los ncleos pulposos

Los criterios conocidos de anaplasia (figuras mitticas, formas nucleares anormales, invasin) indican alta malignidad, si bien en su mayora crecen con lentitud. Debe establecerse la diferencia con carcinoma metastsico y con condrosarcoma mixoide. El tumor es altamente agresivo, con alta tasa de recada local y complicaciones locales. Gray y col revisaron la literatura mundial y compilaron comunicaciones sobre un total de 222 casos, de los cuales solamente 2 pacientes estuvieron libres de enfermedad 10 aos posttratamiento. La sobrevida promedio fue de 5.7 aos. El principal problema radica en su localizacin, (adyacente a estructuras importantes) que dificulta grandemente el enfoque teraputico, su agresividad local y la extremadamente alta tasa de recadas. El tratamiento debe ser necesariamente multidisciplinario. Se considera que los pacientes con cordomas de la base de crneo tienden a sobrevivir ms que los que se presentan con tumor en el sacrocoxis. Los sntomas ms frecuentes son: dolor sacrocoxgeo sordo, y ocasionalmente,

constipacin. Los trastornos de control esfinteriano y dficit sensitivo son tardos. El tacto rectal tpicamente revela una masa presacra voluminosa. Los tumores esfeno-occipitales se presentan con signos de pares craneanos o disfuncin pituitaria, o abmos. La tomografa computada y la resonancia magntica nuclear son esenciales para la evaluacin. La mielografa se emplea en ocasiones para determinar la extensin intraespinal. Se contraindica la biopsia transrectal debido al riesgo de contaminacin tumoral. Se recomienda en cambio una pequea incisin posterior o biopsia con trocar. Tratamiento El primer procedimiento quirrgico tiene la mejor probabilidad de curacin. La ciruga inadecuada o insuficiente resulta en recada local, con poca probabilidad de ulterior remocin quirrgica. Los tumores sacrocoxgeos son resecados por un abordaje combinado abdmino-sacro, con movilizacin del recto, y ocasionalmente, con reseccin del mismo, si es necesario. Un grupo comunic que si puede dejarse en su lugar al menos la mitad (superior) de la primera vrtebra sacra, la pelvis podra quedar estable como para permitir inmediata movilizacin. Entre los muchos enfoques evaluados en pocos pacientes, en forma no controlada, debido a la rareza de la enfermedad, cabe notar que el grupo holands de De Vries y col comunic dos sobrevidas a largo plazo (7 y 10 aos) con criociruga, en un centro universitario de referencia. Debido a que la recada es comn en estos pacientes, la radioterapia es una parte integral del tratamiento, particularmente para tumores de la base del cerebro y de la regin esfenooccipital. Los resultados con radioterapia convencional han sido desalentadores. En una serie de 36 pacientes con cordomas de la base del crneo, ninguno de ellos qued libre de enfermedad con ciruga, radioterapia o una combinacin de ambas. Sin embargo, la variante condroide es ms sensible y se asocia con mayor sobrevida. Se recomienda utilizar la radioterapia post-operatoria, en lugar de reservarla para la recada. El Hospital General de Massachusets (en Boston, EEUU) tiene experiencia en 48 pacientes, con 50% de sobrevida a 5 aos o ms. El problema es la baja tasa de sobrevida a 10 aos. An con altas dosis de radioterapia se observ una tasa de recada de 45%. Con una sobrevida mediana de 65 meses, los investigadores de este hospital concluyen que la radioterapia provee til paliacin, pero raramente es curativa. Algunos investigadores exploraron el uso de partculas pesadas cargadas (ej protones) entregadas con alta precisin, particularmente para la columna cervical y base del crneo. La experiencia del Hospital General de Massachusets incluye 40 pacientes con cordomas (ms otros 28 con condrosarcomas de bajo grado) de la base de crneo y columna cervical, con control en 53%, y sobrevida de 50% a5 aos. El concepto es utilizar esta terapia con protones luego de la ciruga, particularmente en tumores hallados no resecables. La radiociruga estereotxica se ha empleado en tumores de la base de crneo, y puede

proveer alivio sintomtico para tumores pequeos (4 cm o menor tamao). La principal dificultad para el progreso teraputico en cordomas es la baja frecuencia con que el tumor aparece, por lo que es difcil recolectar suficiente experiencia, o realizar estudios clnicos controlados. Buenos Aires, diciembre 2002.