Sndrome de Wernicke-Korsakoff Postado por Glaise Franco Marcadores: Clnica Mdica, Neuropsiquiatria, Psiquiatria A Sndrome de Wernicke-Korsakov ou Sndrome de Wernicke-Korsakoff

(swf), tambm chamada de encefalopatia alcolica, psicose de Korsakoff, doena de Werncke, encefalopatia de Wernicke, transtorno amnsico alcolico, beribri cerebral. Sua multiplicidade de nomes fornece as pistas dos seus sintomas e da causa da sua ocorrncia. Descritas no final do sculo XIX, inicialmente como duas patologias distintas, a encefalopatia de Wernicke e a Psicose de Korsakoff so complicaes potencialmente fatais resultantes da deficincia de tiamina (vitamina B1). QUADRO CLNICO A sndrome composta por uma trade de anormalidades clnicas descritas por Wernicke oftalmoplegia, ataxia e confuso mental. Esses seriam os pilares no diagnstico da sndrome; porm, a presena de todos esses sintomas no necessria para o diagnstico de SWK, sendo mais rotineiramente encontrados sinais isolados (de oftalmoplegia e/ou desorientao e/ou estupor e/ou coma). As anormalidades oculares consistem em nistagmo, horizontal ou vertical, paralisia ou paresia dos msculos retos externos e do olhar conjugado, sendo comuns achados como diplopia e estrabismo convergente. Em estgios avanados da doena, pode ocorrer miose e no reatividade pupilar. Pode ocorrer discreta hemorragia retiniana, mas papiledema raro. A ataxia de marcha e postural, sendo que nos estgios agudos da doena pode inviabilizar a deambulao ou postura sem suporte. Em graus mais brandos da patologia, os distrbios podem ser lentido de uma marcha incerta ou postura de base ampla. Os distrbios de conscincia e de estado mental ocorrem principalmente como um estado confusional global, no qual o paciente est aptico, desatento e com mnima expresso verbal espontnea. Os distrbios de conscincia e estado mental ocorrem em 10% dos pacientes. Com a pronta reposio de tiamina o paciente recobra rapidamente o estado de alerta e a tenacidade. Outros pacientes, em menor proporo, mostram sinais de abstinncia alcolica, com alucinaes, agitao, alterao da percepo e hiperatividade autonmica. Embora estupor e coma sejam estados raros, um grupo de pacientes pode apresentar tais manifestaes da doena de Wernicke, podendo evoluir para morte se no tratado. O estado amnsico caracterstico da psicose de Korsakoff marcado por uma lacuna permanente na memria do paciente. O principal aspecto da desordem amnsica o defeito do aprendizado (amnsia antergrada) e perda da memria passada (amnsia retrgrada). A memria imediata est intacta, mas a memria de curto prazo est comprometida. O defeito de aprendizado o aspecto que leva incapacitao do paciente na sociedade, o qual fica apto para executar somente tarefas simples e habituais. A alterao deve-se codificao defeituosa no momento do aprendizado original ao invs de um defeito exclusivo no mecanismo de recuperao. A memria a longo prazo parece ser mantida atravs da rede neural multifocal, mais do que as custas de pontos anatmicos especficos, uma vez que um paciente com leses severas tidas como especficas para sndrome de Wernicke-Korsakoff provou ter memria excelente. Alm do comprometimento de memria, envolvendo sobretudo a evocao de material verbal e no verbal, os pacientes com Korsakoff apresentam desempenho inferior aos

alcoolistas no-Korsakoff nos testes que avaliam funes do lobo frontal, sugerindo hipofrontalidade. A confabulao um achado caracterstico da psicose de Korsakoff . Na fase inicial da patologia, o quadro confusional severo e a confabulao evidente e significativa. Na fase convalescente, o paciente lembra fragmentos de experincias passadas de forma distorcida. controversa a afirmao de que a confabulao um recurso utilizado pelo paciente para tentar diminuir o embarao causado pelo dficit de memria. A neuropatia perifrica est comumente associada com a doena de Wernicke-Korsakoff. Alteraes cardiovasculares ocorrem habitualmente como taquicardia, hipotenso postural e anormalidades eletrocardiogrficas, que resolvem aps a administrao de tiamina. Em estgios crnicos da doena, os pacientes podem apresentar capacidade diminuda para a discriminao entre odores. CAUSAS A psicose de Korsakoff pode ocorrer nos tumores do terceiro ventrculo, infarto ou resseco cirrgica do lobo temporal ou como seqela de encefalite por herpes simples. A sndrome de Wernicke-Korsakoff, associada com deficincia de tiamina, tem sido descrita em pacientes sob dilise, AIDS, hyperemesis gravidarum, aps gastroplastia para manejo de obesidade e em alcoolistas. A SWK mais uma das complicaes da dependncia de lcool freqentemente subdiagnosticada. FISIOPATOLOGIA Vrios mecanismos tm sido implicados na patognese dessa sndrome, mas ainda no so totalmente compreendidos. Uma das explicaes so as perdas neuronais e os mecanismos para essa morte cerebral incluem deficincia energtica cerebral, excitoxicidade mediada pelo glutamato, acidose lctica focal e alterao da barreira hematoenceflica. A acidose lctica focal pode ser um dos mecanismos que levam a uma deficincia de tiamina cerebral (reduzindo a permeabilidade tiamina no crebro). A explicao mais plausvel para esse fenmeno parece ser uma diminuio da oxidao do piruvato, resultante da diminuio da atividade das desidrogenases dependentes de tiamina. Com o acmulo de lactato nos neurnios, h uma alterao de pH (acidose), gerando morte celular. A intensa formao de radicais livres tambm est associada a quadros de SWK. A administrao crnica de lcool em ratos, com subseqente Sndrome de Abstinncia Alcolica, causa um aumento na formao de radicais livres em vrias regies cerebrais, bem como aumento da molcula de xido ntrico pela metabolizao do etanol. TRATAMENTO Para prevenir: 1. Sempre, ao atender pacientes alcoolistas, administrar, antes de infundir-lhe glicose, a tiamina, pelo menos uma dose inicial de 100mg, por via parenteral (prefencialmente intravenosa). A via oral nestes casos geralmente no conta com boa absoro.

2. Para que possa fazer um efeito adequado importante que o magnsio esteja em nveis normais, vez que a hipomagnesemia pode dificultar a resposta ao tratamento. 3. Os consensos sobre abstinncia alcolica e tratamento do alcoolismo preconizam dose diria, durante a primeira semana de pelo menos, 300mg/dia de tiamina. Caso o paciente j esteja apresentando os sintomas de SWK: 1. Realizar a mesma reposio intravenosa de tiamina (100mg, em quatro vezes por dia, com doe de 400mg/dia), no hospital. 2. Manter esta dose de reposio, por via oral, durante meses.

PROGNSTICO A taxa de mortalidade alta, variando de 10 a 20%, principalmente devido a agravantes como infeco pulmonar, septicemia, doena heptica descompensada e a um estado irreversvel de deficincia de tiamina. A pronta instituio do tratamento pode modificar o prognstico da sndrome de Wernicke-Korsakoff. A oftalmoplegia inicial pode melhorar dentro de horas a dias, e o nistagmo, a ataxia e a confuso mental, dentro de dias a semanas. Em torno de 60% dos pacientes apresentam nistagmo residual ou ataxia como seqelas a longo prazo. Uma vez estabelecida, a sndrome de Korsakoff tem um prognstico pobre, levando cerca de 80% dos pacientes a uma desordem crnica de memria. Evidncias sugerem que os pacientes acometidos so aptos ao aprendizado de tarefas repetitivas simples envolvendo memria procedural. A recuperao dos sintomas amnsicos lenta e incompleta e o grau mximo de recuperao poder demorar um ano para acontecer. Entretanto, uma recuperao significativa da funo cognitiva pode ocorrer, dependendo de fatores como idade e abstinncia contnua, mas esta no pode ser predita acuradamente durante os estgios agudos da doena. Interessantemente, uma vez recuperado, o paciente com Korsakoff raramente solicita bebida alcolica, mas poder beber se esta lhe for oferecida. ATENO O diagnstico clnico da encefalopatia de Wernicke, da psicose de Korsakoff ou da sndrome de Wernicke-Korsakoff ainda no est sob domnio mdico, uma vez que foi estabelecido em somente 20% dos 131 casos constatados por um estudo de necropsia (Harper, 1983), mesmo tendo a maioria desses pacientes sido atendida em centros hospitalares durante o ltimo perodo de suas vidas. Vale ressaltar que coma pode ser sua nica apresentao, razo pela qual todo paciente em coma de origem desconhecida deve receber tiamina (Lana-Peixoto et al, 1992).

BIBLIOGRAFIA 1. MACIEL, Cludia; KERR-CORREA, Florence. Complicaes psiquitricas do uso crnico do lcool: sndrome de abstinncia e outras doenas psiquitricas. Rev. Bras. Psiquiatr., So Paulo, 2009. 2. ZUBARAN, Carlos et al . Aspectos clnicos e neuropatolgicos da sndrome de Wernicke-Korsakoff.Rev. Sade Pblica, So Paulo, v. 30, n. 6, Dec. 1996 . 3. SINISGALLI LAM, SALMERON MN, CHERVIN ELN, NOGUEIRA RG, SILVA PFA. Encefalopatia de Wernicke-Korsakoff aps Cirurgia para Tratamento da Obesidade Mrbida. Rev bras videocir, 2004;2(1):23-27.

4. Consenso sobre a Sndrome de Abstinncia do lcool e o seu Tratamento. Departamento de Dependncia Qumica. Associao Brasileira de Psiquiatria. 5. LANA-PEIXOTO, M. A.; SANTOS, E. C.; PITTELLA, J. E. Coma and death in unrecognized Wernicke's encephalopathy - an autopsy study. Arq. NeuroPsiquiatr., 50: 329-33, 1992. 6. HARPER, C. G. The incidence of Wernicke's encephalopathy in Australia: a neuropathological study of 131 cases. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr., 46: 593-8, 1983.