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Fibrose Cstica Definio Tambm conhecida como fibrose qustica, FC ou mucoviscidose O nome fibrose cstica refere-se caracterstica cicatrizante

te (fibrose) e formao de cistos no interior do pncreas, identificada, pela primeira vez, na dcada de 1930. Uma doena hereditria comum, que afeta todo o organismo, causando deficincias progressivas e, frequentemente, levando morte prematura. uma disfuno das glndulas excrinas sendo esta uma caracterstica patogenica predominante, em que se observam alteraes no transporte de eletrlitos atravs da membrana apical das clulas epiteliais dessas glndulas, resultando em secrees mucosas e viscosas que causam obstrues dos ductos de diversos orgos, levando a uma trade clssica: Doena Pulmonar Obstrutiva Crnica (DPCO) Eletrolticos anormalmente elevados no suor Insuficincia pancretica.

O comprometimento pulmonar antecipa o prognstico, conferindo um elevado grau de mortalidade. A combinao de muco viscoso e limpeza mucociliar diminuda, determina fenomenos obstrutivos levando a constantes infeces que contribuem para a diminuio da funo pulmonar conduzindo eventualmente morte em casos mais avanados.

Epidemiologia mais comum e fatal na raa branca e entre caucasianso. Uma em 25 pessoas descendentes de europeus carrega um gene para fibrose cstica. Aproximadamente 30 000 americanos possuem FC, fazendo desta uma das doenas hereditrias mais comuns. INCIDNCIA Tem causa varivel de acordo com a populao estudada, sendo razovel a incidncia de um para 2.500 (1/2.500), com freqncia de um portador do gene em 40 pessoas na raa branca (1/40).

A doena pouco freqente na raa negra um para 17 mil negros americanos (1/17.000) e rara em orientais um para 90 mil (1/90000). Apesar disso a fibrose cstica ocorre em todas as raas. Fisiopatologia Uma mutao no gene chamado regulador de condutncia transmembranar de fibrose cstica (CFTR). Esse gene intervm na produo do suor, dos sucos digestivos e dos mucos. Apesar de a maioria das pessoas no afetadas possurem duas cpias funcionais do gene, somente uma necessria para impedir o desenvolvimento da fibrose cstica. A doena desenvolve-se quando nenhum dos genes atua normalmente. Portanto, a fibrose cstica considerada uma doena autossmica recessiva.

uma doena gentica autossmica (no ligada ao cromossoma x) recessiva (que so necessrios para se manifestar mutaes nos 2 cromossomas do par afectado) causada por um distrbio nas secrees de algumas glndulas, nomeadamente as glndulas excrinas (glndulas produtoras de muco). O cromossoma afectado o cromossoma 7, sendo este responsvel pela produo de uma protena que vai regular a passagem de cloro e de sdio pelas membranas celulares. A protena afectada vais ser a CFTR (regulador de condutncia transmembranar de fibrose cstica). E tal como a protena, o prprio canal de cloro vai sofrer uma mutao do qual vai resultar um transporte anormal de ies de cloro atravs dos ductos das clulas sudorparas e da superfcie epitelial das clulas da mucosa. (Fig. 3.1). Vai ocorrer ento uma alterao no transporte dos ies de cloro atravs das glndulas excrinas apicais, resultando dessa anormalidade, uma permeabilidade diminuda ao cloro, fazendo com que o muco da fibrose cstica fique cerca de 30 a 60 vezes mais viscoso. A gua por sua vez, como vai seguir o movimento do sdio de volta ao interior da clula, vai provocar um ressecamento do fludo extracelular que se encontra no interior do ducto da glndula excrina. Embora o sistema de transporte mucociliar no se encontre afectado pela patologia, ele vai ser incapaz de transportar uma secreo assim to viscosa. Devido a essa incapacidade vai haver uma maior acumulao de muco, conduzindo ao aumento do nmero de bactrias e fungos nas vias, o que vai ser muito prejudicial, podendo levar mesmo a uma infeco crnica nos pulmes.

uma situao grave que pode tambm afectar o aparelho digestivo e outras glndulas secretoras, causando danos a outros orgos como o pncreas, o fgado e o sistema reprodutor. Nos pulmes, as secrees acabam por obstruir a passagem de ar, retendo bactrias, o que pode conduzir ao aparecimento de infeces respiratrias. No tracto gastrointestinal, a falta de secrees adequadas compromete o processo digestivo, levando a uma m funo intestinal devido a uma insufecincia pancretica. As secrees no pncreas e nas glndulas dos intestinos so to espessas e por vezes slidas, que acabam por obstruir completamente a glndula. As glndulas sudorparas, as partidas e as pequenas glndulas salivares segregam lquidos cujo teor em sal superior ao normal. A Fibrose Cstica engloba-se num grupo de patologias denomiadas D.P.O.C (doena pulmonar obstrutiva crnica) que se caracterizam por haver uma obstruo crnica das vias areas, diminuindo a capacidade de ventilao. Quando se utiliza o termo DPCO est-se a referir a todas as doenas pulmonares obstrutivas mais comuns como a bronquite crnica (tosse produtiva na maioria dos dias, por pelo menos 3 meses num ano), enfisema pulmonar (quando muitos alvolos esto destruidos e os restantes ficam com o seu funcionamento alterado), asma brnquica e bronquietcasias. CONSEQUNCIAS A nvel do Sistema Respiratrio e Pulmonar pode ocorrer: 1. O bloqueamento das vias respiratrias durante curtos ou longos perodos, ocasionalmente com perda da funo das reas pulmonares subjacentes (atelectasias); 2. O estreitamento parcial das vias respiratrias, ocasionando tecido pulmonar hiperinsuflado; 3. Um processo degenerativo alveolar causado por inflamaes (pneumonia e efisemas) ou enzimas (proteases); 4. Inflamaes e fibroses no tecido pulmonar intersticial (pneumonia intersticial, fibrose pulmonar). Dependendo da gravidade das alteraes pulmonares pode ocorrer a insuficincia respiratria parcial ou global. 1. Insuficincia parcial: atravs de hiperventilao (respirao acelerada) se mantm a presso parcial normal do oxignio na circulao sangunea; com isso cai a presso parcial de CO2.

2. Insuficincia global: a presso parcial sangnea de oxignio est diminuda, e de CO2 est aumentada Na Fibrose Cistica a quantidade de gua da secreo brnquica diminuda desde o nascimento e torna-se espessa, aderindo mais s paredes brnquicas. A limpeza brnquica fica dificultada, tendo como consequncia as sucessivas infeces do trato respiratrio. Alm disso, encontramos frequentemente naFibrose Cisticapacientes com hipersensibilidade brnquica, que leva ao edema das mucosas e espasmo da musculatura lisa dos brnquios (bronco-constrio, bronco-espasmo). Ambos os fatores so acompanhados de impedimentos mecnicos do transporte da secreo. Estas alteraes das vias respiratrias descritas, influenciam o estado do paciente com FC e sua aparncia externa mais cedo ou mais tarde. O que mais chama a ateno a dilatao do trax no incio que se encontra em hiperinsuflao passageira e vai se fixando nesta posio. O esterno se abala para frente, o diafragma torna-se mais achatado devido constante tenso e por isso, o abdome se contrai .Resultam alteraes torcicas tpicas (cifose, trax em forma de barril). A insuficincia respiratria crescente leva respirao acelerada (taquipnia) e dificultada (dispnia), como tambm ao desenvolvimento de sinais de falta de oxignio, como unhas em forma convexa e dedos e artelhos em martelo, s vezes mostra sinais de cianoses. A nvel do Pncreas As secrees espessas bloqueiam os conductos pancreticos e produzem dilataes qusticas. Produzem-se cmbios degenerativos e fibrticos no pncreas e as enzimas pancreticas essenciais (tripsina, amilase e lipase) so incapazes de participar na absoro e digesto de alimentos. A nvel do Sistema Biliar O bloqueio biliar e a fibrose so frequentes e avanam de forma progressiva para produzir um tipo de cirrose biliar.. A infeco heptica extensa e pode ocorrer tambm hipertenso portal e esplenomegalia. A ictenicia pode ser uma evidncia de obstruo da vescula biliar. A nvel das glndulas no productoras de muco As secrees das glndulas salivares e sudorparas tm uns nveis anormalmente altos de sdio e cloro.

Prognstico No h cura para a FC e a maioria dos portadores morrem ainda jovens muitos entre os 20 e 30 anos por insuficincia respiratria. Ultimamente tem-se recorrido ao transplante de pulmo para conter o avano da doena. Hoje com a evoluo de medicamentos para a doena, as pessoas esto vivendo em torno de 50 60 anos. Nos ltimos anos tem-se conseguido aumentar a esperana de vida destas pessoas, mas no entanto dificil a sobrevivncia aps os 30 anos. De um modo geral, os pacientes tratados em centros de Fibrose Cistica, por equipas treinadas em atender, dar seguimento e prevenir complicaes, tm melhor prognstico. Observa-se tambm uma melhoria quando o diagnstico e tratamento so precoces, antes dos danos pulmonares importantes. O prognstico individual varia conforme a gravidade clnica e depende basicamente da doena pulmonar e da idade em que se fez o diagnstico. Evolutivamente, tm melhor prognstico os pacientes com uma recuperao nuticional adequada, aps a suplementao enzimtica. Os que apresentam hemoptises recorrentes, pneumotorax, insuficincia respiratria e cardaca, tem prognstico reservado. Nos pacientes com cirrose biliar, sangramento gastrointestinal, ascite e hiperesplenismo so de prognsticos muito grave. As perspectivas actuais so voltadas para os avanos genticos com o descobrimento do gene da fibrose cstica. Actualmente, possvel fazer um diagnstico pr-natal da doena, e alm disso possvel definir geneticamente os heterozigotos. Ser vivel, num futuro prximo, realizar o tratamento do gene da Fibrose Cistica defeituoso, pelo menos a nvel de trato respiratrio, pela transferncia de genes exgenos, via vectores virais.

Diagnstico Indivduos com fibrose cstica podem ser diagnosticados antes do nascimento atravs do exame gentico ou no princpio da infncia pelo teste do suor. Os primeiros programas de Rastreamento para a Fibrose Cstica foram institudos em 1979 e tinham por base o diagnstico precoce e a possibilidade de alterar a evoluo da Doena, no paciente afetado, pela instituio de medidas de apoio e terapia profiltica, alm da oportunidade de prevenir, atravs do aconselhamento gentico, a expanso da prole de pais afetados.

Mundialmente implantado, o rastreamento tem demonstrado uma incidncia variada em determinadas partes do mundo. Para diagnstico da Fibrose Cistica so necessrios pelo menos dois dos quatro critrios bsicos: + Doena pulmonar supurativa crnica. + Insufici ncia pancretica. + Nveis elevados de sdio e cloro no suor. + Histria familiar de mucoviscidose. A suspeita de Fibrose Cistica feita atravs dos sintomas apresentados e da histria familiar do indivduo, confirmando-se o diagnstico atravs da dosagem de sdio e cloro no suor, pelo mtodo de Gibson e Cooke. Valores de cloro acima de 60 mEq/l firmam o diagnstico, enquanto valores entre 40 e 60 mEq/l so duvidosos, estando indicada a repetio do exame. Valores inferiores a 40 mEq/l so considerados normais. A dosagem de sdio e cloro no suor tem sensibilidade diagnstica de aproximadamente 98%. Alm do exame de suor, a doena pode ser identificada atravs de exame de sangue, DNA e tambm atravs do exame do pezinho. O exame do pezinho de extrema importncia para a identificao de diversas doenas genticas, entre elas a Fibrose Cistica, que considerada a principal doena diagnosticada pelo teste, pois a mais comum entre as doenas genticas graves da infncia. Este exame contribui para que a Fibrose Cistica seja tratada o quanto antes, pois caso contrrio o portador morre antes de chegar adolescncia. Outros dados podem auxiliar no diagnstico desta doena como: hipodesenvolvimento pondo-estatural, presena de cristais de sdio na testa , prostrao ao calor, pan-sinusite, polipose nasal, aspermia ou leo meconial. Sendo Fibrose Cistica uma doena muito pleomrfica, a sintomatologia clnica pode variar amplamente conforme o grupo etrio ao diagnstico. FATORES DE RISCO Os factores de risco para as DPCO podero ser:

Tabagismo; Poluio atmosfrica; Actividade profissional (mais frequente em profisses que implicam exposio de poeiras orgnicas ou inorgnicas, ou gases txicos, principalmente os isocianatos); Infeces respiratrias vricas (principalmente pneumonias virais); Factores familiares (exposio ao fumo do tabaco no ambiente domstico na infncia; deficincia do inibidor da alfa 1 antitripsina).

Manifestaes Clnicas A dificuldade para respirar o sintoma mais srio e resulta das infeces no pulmo crnicas que so tratadas, mas apresentam-se resistentes aos antibiticos e a outras medicaes. A grande quantidade de outros sintomas, incluindo sinusite, crescimento inadequado, diarreia e infertilidade, so efeitos da FC em outras partes do corpo. Em relao ao aparelho digestivo, ocorre insuficincia pancretica, por obstruo dos ductos excretores da glndula, ocasionando sndrome de mabsoro, cirrose biliar, obstruo intestinal distal por estase fecal e, frequentemente, refluxo. Cerca de 10 a 15% dos pacientes com Fibrose Cistica apresentam a primeira manifestao digestiva da doena logo ao nascimento, quando ocorre o leo meconial (obstruo intestinal nos primeiros dias aps o nascimento) . A doena pulmonar na fibrose cstica caracterizada por infeco endobrnquica associada a doena pulmonar obstrutiva crnica (DPCO). Na esfera genital, observa-se obstruo congnita dos vasos deferentes em praticamente todos os pacientes do sexo masculino. Nas mulheres, o muco cervical espesso e com caractersticas bioqumicas alteradas actua como espermicida, resultando em infertilidade. Entre os sintomas otorrinolaringolgicos da Fibrose Cistica, descreve-se a produo de secreo salivar espessa ainda na infncia, com dilatao e fibrose dos ductos glandulares. A ocorrncia de otite mdia nas crianas com Fibrose Cistica no superior observada em crianas normais. A doena nasossinusal a manifestao otorrinolaringolgica clssica daFibrose Cistica, com elevada frequncia de polipose nesses indivduos, quer na infncia quer na idade adulta. A ocorrncia de sintomas nasossinusais bastante varivel, segundo os dados de literatura. Alguns estudos encontraram sintomas de rinorria e obstruo nasal em mais de 65% dos indivduos afetados, enquanto outros revelam que cerca de 90% dos indivduos permaneciam assintomticos. As principais causas de bito entre os pacientes com Fibrose Cistica so a insuficincia respiratria e o cor pulmonale, alm da desnutrio resultante da sndrome de m-absoro. Resumindo, os principais sintomas relatados pelos indivduos com Fibrose Cistica so:

Ausncia de mecnio nos dois primeiros dias de vida; Atraso no crescimento; Infeces respiratrias persistentes como a pneumonia e sinusite; Respirao difcil; Insuficincia respiratria; Insuficincia cardaca; Expectorao excessiva com muco; Tosse: Sibilncias; Progressiva diminuio de resistncia fsica; Perda de peso; Pele azulada; Pele salgada; Unhas em forma de baqueta de tambor; Barriga em forma de barril; Diminuio da capacidade reprodutora.

Tratamento muito importante fazer periodicamente o exame de espirometria e de cultura do escarro (catarro). Apesar dos inquestionveis avanos no conhecimento da doena com a descoberta do gene, seu produto e funo, muitas questes permanecem sem resposta e o tratamento especfico ainda muito vago. Os portadores desta patologia devem ser seguidos, se possvel, em centros especializados de Fibrose Cstica, por uma equipa multidisciplinar constituda por um mdico especialista, com experincia nesta rea e nesta patologia, com assistncia principalmente de fisioterapeutas e de um dietista. O tratamento deve ter em conta a idade do paciente e o grau de evoluo da doena.Os objetivos da equipa so a manuteno adequada da nutrio e crescimento normal, preveno e teraputica agressiva das complicaes pulmonares, estimular a atividade fsica e fornecer suporte psicosocial. Fisioterapia obrigatria parte integral no manejo de paciente com Fibrose Cistica e um dos aspectos do tratamento que contribui para a qualidade de vida. O tratamento atual dirigido doena pulmonar, com administrao de antibiticos, segundo princpios j expostos, doena pancretica e s deficincias nutricionais. Dietas

fundamental desmistificar a restrio de gorduras. A dieta deve ser hipercalrica, hiperprotica e com teor normal de gordura, considerando as necessidades da faixa etria para um crescimento e desenvolvimento normais, respeitando custos, hbitos alimentares e intolerncia pessoal. Os pacientes com Fibrose Cistica tm necessidades calricas elevadas, pelo prprio metabolismo, trabalho respiratrio, infeco bacteriana e m absoro. Em geral, deve-se ofertar 20% a 50% de calorias alm das necessidades para a faixa etria, observando-se o ganho ponderal e crescimento do paciente. Isto mais importante que o clculo apurado da dieta. Nos pacientes Fibrose Cistica recomendvel o dobro do normal de ingesto protica e 35% da energia ingerida deve ser derivada de gorduras. A mal nutrio tem repercusses directas no agravamento da doena pulmonar e, por isso, muitas vezes h indicaes de teraputica de suporte mais agressiva, como sondas gstricas ou enterais e mesmo gastrotomia. Terapia de Insuficincia Pancretica baseada na reposio oral de preparados enzimticos pancreticos. Actualmente, so disponveis preparados com alta potncia enzimtica, protegidos da desnaturao cida no estmago pelo revestimento entrico das microesferas. A liberao das enzimas do revestimento entrico um processo complexo, afectado pelo esvaziamento gstrico, tamanho das partculas e caractersticas de dissoluo, pH e sais biliares. Por estas razes pode ser til, nos pacientes com esteatorria persistente e adequada reposio enzimtica, a administrao de bicarbonato de sdio com o preparado enzimtico oral. Deficincias Vitamnicas e Minerais Os pacientes devem receber complementos vitamnicos com o dobro do correntemente recomendado, isto , vitamina A, vitamina D e vitamina E Vitamina K administrada durante antibioticoterapia prolongada e na doena heptica com cirrose e hipertenso portal. O sdio tambm deve ser acrescentado, durante perodos de calor, febre e exerccios fsicos. Deve-se pesquisar atentamente a presena de anemia e repor zinco nas crianas com mal nutrio protica. Teraputica Inalatria de Broncodilatores B2 adrenrgicos Alm de promoverem broncodilatao, melhoram o batimento ciliar e clearence do muco. A desvantagem predispor ao colapso

das vias areas (Zack, 1990). (orientar-se pela prova de funo pulmonar). Brometo de ipratropium No parece superior ao b2 adrenrgicos. O papel da via colinrgica no est bem esclarecido na Fibrose Cistica e a avaliao desta droga demonstra broncodilatao extremamente varivel.

Mucolticos Acetilcistena activa na muclise, na presena de DNA e debris na secreo pulmonar. No tem eficcia clnica comprovada e pode, com frequncia, acarretar broncoespasmo. Drogas Moduladoras do Transporte Inico Amiloride Um diurtico que, utilizado por via inalatria, bloqueia a reabsoro de sdio, aumentando sua concentrao e, consequentemente, t a de gua na secreo brnquica, diminuindo a sua viscosidade. Indicado na preveno do declnio da funo pulmonar. Um problema a ser resolvido a curta durao da aco (uma hora ), o que implica numerosas inalaes. DNAse Humana Recombinante A infeco crnica pulmonar promove grande influxo de leuccitos polimorfonucleares nas vias respiratrias. Com a degranulao e morte celular h liberao de quantidade significativa de DNA, que se acumula nas secrees brnquicas, formando um gel altamente viscoso. DNAse uma enzima que quebra a cadeia de DNA, diminuindo a viscosidade do muco e facilitando a expectorao. Tcnicas fisioteraputicas Em relao interveno da fisioterapia neste tipo de patologia, o objectivo fundamental a preveno e a desobstruo das vias areas desde as vias distais at s proximais.O tratamento baseia-se em vrias tcnicas: drenagem postural, percusso manual e mecnica, vibrao. Tosse, drenagem autognica, tcnica de expirao forada (TEF), tcnica do ciclo activo da respirao, flutter e a ventilao espontnea em presso positiva contnua (CPAP).

Drenagem Postural A drenagem de secrees tem como princpio a aco da gravidade. O posicionamento e os graus de inclinao vo variar de acordo com a rea do pulmo a ser drenada. O posicionamento deve ser capaz de possibilitar que a aco da gravidade actue na drenagem do excesso de secrees, fazendo com que estas se desloquem das ramificaes brnquicas segmentares para as lobares e a partir destas para os brnquios principais e traqueia para finalmente sendo posteriormente eliminadas pela tosse. No entanto, as tcnicas de vibrao, percusso, tcnica de expirao forada entre outras podem estar associadas drenagem postural. Percusso manual e mecnica A percusso torxica proporciona a propagao de ondas de energia mecnica aplicadas na parede torxica dos pulmes. Pensa-se que com esta oscilao e um consequente aumento da presso intratorxica, as secrees possam ser deslocadas das paredes brnquicas e drenadas para zonas mais proximais sendo depois mais fcil a sua remoo. No que diz respeito percursso manual, esta pode ser contnua ou intermitente. A contnua realizada com as duas mos e permite uma maior eficcia no deslocamento do muco que a percusso intermitente, devido a uma maior frequncia. Relativamente ao uso do percursor mecnico, existe uma maior independncia do paciente no tratamento, sendo possvel pratic-lo em casa.

Vibrao Esta tcnica consiste na aplicao de movimentos ritmados que se aplicam na fase expiratria, aumentando o nvel do fluxo expiratrio para se conseguir o deslocamento das secrees j soltas, conduzindo-as das vias areas de pequeno calibre para as de maior calibre, onde sero mais facilmente eliminadas atravs da tosse. Tosse

A tosse uma aco reflexa de defesa do organismo e tem como funo remover substncias estranhas e secrees acumuladas na rvore brnquica. Em pessoas que no possuam uma doena broncopulmonar, a tosse raramente acontece e nesse caso, o sistema mucociliar o responsvel pela libertao das secrees.Quando a quantidade de secreo aumenta, como em doenas em que ocorre hipersecretividade, a tosse torna-se um mecanismo adicional para a limpeza mucociliar. No paciente com Fibrose Cstica, o mecanismo da tosse est alterado devido falta de hidratao das secrees espessas que se implantam s paredes brnquicas. Alm disso, muitos destes pacientes possuem hiperreactividade brnquica, e o aumento da presso intratorxica ou a turbulncia do fluxo de ar leva ao colapso das vias areas e como consequncia o fluxo expiratrio e o transporte de secrees interrompido. A tosse dirigida deve serensinada ao paciente visando diminuir as caractersticas da tosse da tosse espontnea, auxiliando a produo de uma tosse efectiva voluntria. O paciente deve ser ensinado a um posicionamento adequado que ajude no momento da tosse e a exerccios de controlo de respirao (ACBT), que ajudam a assegurar que as fases de inspirao profunda sejam utilizadas evitando assim o colapso das vias areas. Drenagem autognica uma forma de auto drenagem em que se utiliza uma sequncia de tcnicas respiratrias, alterando a velocidade e a profundidade da ventilao, promovendo oscilaes ao nvel brnquios. O objectivo obter um fluxo expiratrio mximo nos brnquios e com isso deslocar as secrees das regies mais distais do pulmo para as mais centrais onde poder ser expectorada. Consiste em inspiraes e expiraes lentas e controladas, que comeam no VRE e vo at ao VRI. dividida em 3 fases: o desprendimento perifrico das secrees, a acumulao das secrees nas vias areas de grande calibre e o transporte das secrees das vias areas de grande calibre at boca. No final de cada inspirao h uma pausa de 2 a 3 segundos, que bastante impostante para manter as vias areas abertas por um maior perodo de tempo. No entanto, esta tcnica possui desvantagens nomeadamente a idade do paciente e a difcil compreenso (o fisioterapeuta deve exemplificar e explicar muito bem a tcnica). Tcnica de Expirao Forada (TEF)

uma tcnica que consistede um ou dois huffings ou expirao forada seguida de um perodo de relaxamento e de respirao diafragmtica controlada. As secrees mobilizadas alcanam as vias areas mais superiores e um ou dois huffings ou a tosse so solicitadas e necessrias para a expectorao. Esta tcnica tem como objectivo ajudar na mobilizao das secrees atravs da manipulao das presses torxicas e da dinmica das vias areas. Tcnica do ciclo activo da respirao Consiste na combinao de tcnicas de controlo da respirao, exerccios de expanso torxica associados ou no, a vibrao, percursso e a tcnica de expirao forada. Flutter O flutter um aparelho composto por uma esfera de metal de alta densidade que repousa num cone de plstico circular e uma tampa em vrios orifcios. Essa esfera de metal oferece resistncia ao ar expirado, abrindo e fechando a passagem de ar. Promovendo uma presso positiva expiratria, uma vibrao oscilatria da parede brnquica e a aclerao intermitente do fluxo expiratrio. O flutter para alm da sua efectividade na remoo das secrees, promove uma maior independncia no tratamento dirio do paciente. Ventilao espontnea em presso positiva contnua (CPAP) Este mtodo consiste na auto aplicao de uma presso positiva na expirao atravs de uma mscara onde acoplada uma vlvula, na qual a resistncia expiratria ser afixada. Devido a presso positiva expiratria, um maior volume de ar chega s vias areas perifricas durante a inspirao, evitando o colapso e permitindo a movimentao do ar pela mucosa devido ao aumento da ventilao colateral. O aumento da presso desloca o muco em direco das vias areas centrais onde podem ser eliminados. uma tcnica muito eficaz na limpeza das secrees, na melhoria da capacidade residualfuncional e na saturao de O2. DIAGNSTICO DE ENFERMAGEM? INTERVENO DE ENFERMAGEM? CONCLUSO A fibrose cstica uma doena gentica com prognstico reservado que desencadeia complicaes diversas ao longo dos anos, sendo as complicaes pulmonares as que acabam por predizer a expectativa do paciente. de

extrema importncia o diagnstico precoce para determinar as conductas que possibilitam uma maior efectividade da patologia em causa, evitando ou minimizando as complicaes que geralmente conduzem morte. Torna-se cada vez mais evidente a importncia da fisioterapia respiratria atravs das tcnicas de limpeza brnquica, na melhoria da qualidade de vida e prognstico desses pacientes. No entanto ainda existem dvidas no que diz respeito s tcnicas mais eficazes