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Rim em Ferradura

Introduo:

Rim em ferradura provavelmente a mais comum de todas as anomalias de fuso renal. Consiste na distino de duas massas renais em cada lado da linha mdia, ligadas por parnquima ou um istmo fibroso por seus respectivos plos, mais frequentemente o inferior . Relatado pela primeira vez por De Carpi em 1521 em necrpsia e com extensa descrio e ilustrao por Botallo em 1564, foi descrito por Morgagni como entidade nosolgica em 1820. No passado, o diagnstico era feito por exames radiolgicos contrastados. Recentemente foi possvel o diagnstico sonogrfico que se baseia na demonstrao de um istmo unindo os plos renais (em 95% das vezes o inferior), na linha mdia a frente dos grandes vasos. O encontro pr-natal da patologia raramente relatado(1,2).

Epidemiologia: Ocorre em 0,25% da populao, ou seja, aproximadamente 1 em cada 400


pessoas. Como em outras anomalias de fuso mais comumente encontrado em homens do que em mulheres com relao de 2 a 3: 1. Tem sido relatada associao com outras anomalias do trato urinrio. Em necrpsias mais frequente em crianas talvez por apresentar-se associado a outras malformaes incompatveis com uma sobrevida prolongada. A patologia tem sido ainda descrita em gmeos idnticos e membros da mesma famlia, presumindo algum trao de carter gentico (1).

Embriologia: O sistema urinrio desenvolve-se a partir do mesoderma. Durante o perodo


embrionrio so formados, sucessivamente, 3 rgos com funes excretoras : o pronfron que transitrio e rapidamente desaparece, o mesonfro que funcional, porm, por curto perodo at o aparecimento do metanfro, que a estrutura permanente que dar origem aos rins. O metanfro (" rins permanentes") so formados a partir de duas fontes : divertculo metanfrico ou broto ureteral ("que d origem ao trgono da bexiga, ureter, pelve, clice e tbulos coletores") e o mesoderma metanfrico ou blastema metanefrognico, que dar origem aos nfrons .(4,5) No incio os rins encontram-se na pelve. Com o crescimento do abdome e da pelve os rins gradualmente ascendem para o abdome superior e medida que sobem vo se afastando

entre si e seu hilo ventral faz uma rotao de aproximadamente 90 graus assumindo uma posio Antero-medial. Por volta da nona semana, os rins j se encontram em sua posio habitual na regio lombar (3,2). A anormalidade de forma ocorre entre a quarta e oitava semana de vida fetal quando os rins ainda na pelve fundem-se limitando, assim, os fenmenos de migrao e rotao, que levariam a sua posio habitual e direcionamento do hilo renal ntero-medial, isto determina relaes anormais com os vasos sanguneos, pelve e ureteres, podendo levar a diversas condies clnicas, como: dor, infeces do trato urinrio de repetio, litase e obstrues. Frequentemente a migrao cranial tambm prejudicada em graus variados, permanecendo assim os rins fundidos usualmente em nvel inferior ao normal (7).

Variveis de fuso: Marcantes variaes so notadas nas formas da fuso renal. Em 95%
dos casos so fundidos pelo plo inferior (rim em ferradura), porm poder haver comunicao de ambos os plos, ou mesmo s o plo superior. Outras formas de fuso renal so as chamadas ectopias cruzadas, ou seja, o rim encontra-se fusionado e no lado oposto a insero dos ureteres na bexiga. Destas a ectopia inferior a mais frequente e consiste na fuso do plo superior, no plo inferior do rim normalmente posicionado. Outras formas so rins em forma de "S", em forma de "L", em forma de bolo, de disco e ectopia renal superior. Mais frequentemente o tecido fusionado, ou istmo constitudo por parnquima renal com suprimento sanguneo prprio. Ocasionalmente o istmo composto por tecido fibroso. A localizao dos rins frequentemente em torno de L3 e L4 abaixo da artria mesentrica inferior. Algumas vezes, ao nvel do promotrio ou mesmo na pelve verdadeira, atrs da bexiga. Frequentemente o istmo passa a frente da aorta e veia cava inferior, porm pode passar entre ambos ou mesmo posteriormente a estes grandes vasos (5). Os clices so em nmeros normais, porm suas orientaes so atpicas e os ureteres podem inserir-se em nvel mais alto da pelve renal e ficarem mais lateralmente. Todas estas alteraes devem-se a rotao incompleta dos rins em sua embriognese. Na maioria das vezes, os ureteres no tm alteraes de implantao ao nvel da bexiga. H relatos de casos descrevendo ureteres retro-cava (2,6). O suprimento sanguneo pode ser bastante varivel. Com maior frequncia h uma artria para cada rim, porm pode haver duplicao ou mesmo triplicao de artrias irrigando um ou ambos os rins. Estas artrias podem advir da artria aorta, como tambm podem emergir das artrias ilacas (7). O istmo tambm apresenta irrigao varivel podendo receber ramos de cada artria renal ou ter seu suprimento da aorta ou algumas vezes de ramos da mesentrica inferior .Todas estas alteraes contribuem para altas taxas de hidronefrose, infeco e litase quando comparadas s da populao normal(2,5). Anomalias associadas : At um tero das pacientes podem apresentar alguma malformao

associada. Os sistemas mais frequentemente acometidos so : o esqueltico, o cardiovascular (principalmente CIV) e o SNC (principalmente defeito do fechamento do tubo neural). Mal rotao intestinal, divertculo de Weckel e imperfuraes anoretais, alm de malformao genito urinria, podem ser observados(1,2). As anomalias genito urinrias de maior ocorrncia so : hipospdia, testculo ectpico nos homens e tero bicorno ou defeito do septo vaginal em torno de 7% nas mulheres. J as duplicaes dos ureteres ocorrem em 10% desses pacientes. Em alguns casos tem-se encontrado ureterocele. Refluxo vsico-ureteral tem sido relatado em metade dos pacientes. Rins em ferradura tambm so frequentes em malformaes cromossmicas. 20% dos pacientes com trissomia do cromossomo 18 e 60% dos que apresentam Sndrome de Tunner tm esta entidade associada (3,5).

Sintomas : Aproximadamente um tero de todos os pacientes com rim em ferradura


mantm-se assintomticos. Segundo outros autores esta cifra chega a 90% de pacientes assintomticos, frequentemente um achado ocasional de necrpsia. Em crianas o mais comum dos sintomas que leva ao achado ocasional de rim em ferradura a infeco do trato urinrio de repetio. Metade dos pacientes com evidncia clnica de rim em ferradura so descobertos como resultado de uma avaliao de infeces urinrias .Em torno de 10% dos casos so detectados por investigao de massa palpvel no abdome. Cerca de dois teros dos casos apresentam estase urinria e urolitase como consequncia de uma drenagem urinria prejudicada. Obstruo de juno uretero-pilica, causam significante hidronefrose em um tero dos indivduos com rim em ferradura. A insero alta dos ureteres, seu curso anormal e suprimento sanguneo anmalo podem contribuir para tal obstruo . comum tambm dor abdominal vaga, incaracterstica, algumas vezes com irradiao para regio lombar. O chamado sinal de Rovsing, dor abdominal, nuseas e vmitos quando da hiperextenso da coluna menos frequente, porm muito caracterstico (5,7).

Diagnstico : O diagnstico clnico dificl, seja porque a maioria das pacientes so


assintomticas ou, quando h sintomas clnicos, estes so vagos e inespecficos .Com maior frequncia a patologia descoberta ao acaso por exames sonogrficos ou contrastados na avaliao de infeces urinrias de repetio .O exame ultra-sonogrfico cada vez mais vem substituindo os exames contrastados como mtodo de escolha para avaliao inicial do trato urinrio .Um dos grandes impeclios para o seu diagnstico reside no fato de que As pores laterais dos rins, em grande parte das vezes, geram imagens sonogrficas de aspecto normal ao corte longitudinal lombar, fazendo crer que se tratam de rins normais. O diagnstico sonogrfico baseado na demonstrao do istmo de tecido renal ou fibroso situado em frente aos grandes vasos na linha mdia do abdome, conectando os plos

inferiores. Esta identificao, no entanto no to simples, requerendo tcnica meticulosa. Alm disto o istmo pode apresentar dimenses reduzidas dificultando sua visibilizao ou mesmo ser encoberto por gases intestinais, ou ainda ser confundidos por ndulos linfticos ou massa pancretica, sendo que esta encontrada mais cefalicamente e o rim em ferradura em nveis mais caudais. Quando no se visibiliza o istmo por condies tcnicas pode-se sugerir a presena de rim em ferradura em cortes coronais que demonstram um desvio medial dos plos inferiores, o qual ser confirmado ou excludo por exames contrastados. importante tambm investigar-se pela ultra-sonografia anomalias associadas, tais como, aneurisma de aorta, ureterocele, hidronefrose, urolitase, entre outras (4,6). Algumas vezes os rins apresentam, ao corte longitudinal, imagem triangular invertida ou piriforme. A visibilizao desta alterao da forma dos rins sugere fortemente rins em ferradura, levando a um exame meticuloso para tentar detectar o istmo. Em estudo de 11 casos da anomalia houve falha em 04 na demonstrao clara do istmo, porm em todos estes haviam alteraes de forma, em vez da forma reniforme habitual, que levaram suspeita do diagnstico, levando assim investigao com exames contrastados que conseguiram complementar o diagnstico (7). A deteco dessa anomalia no perodo pr-natal ainda mais difcil, sendo at ento relatado na literatura apenas 5 casos, sendo 3 como anomalia isolada e 2 com outras anomalias associadas. O diagnstico pr-natal isolado no afeta a conduta obsttrica, porm na fase psnatal precisa ser feita cuidadosa avaliao urolgica para prevenir morbidades renais futuras (4,5).

Prognstico : Depende muito da presena de outras anomalias associadas, sendo que


algumas so incompatveis com a vida. No havendo tais anomalias, a expectativa mdia de vida do paciente no reduzida pela anomalia renal. Frequentemente a fuso renal um achado casual e raramente causa de morte. A um aumento da incidncia de nefroblastoma em indivduos de rim em ferradura(5,6).

Tratamento:Na verdade, o tratamento baseado em medidas de suporte para as


complicaes e sintomas j apresentados; cirurgias no tm resultado para os sintomas (3).

Figura:

Referncias:
1. Yohannes P, Smith AD: The endourological management of complications associated with horseshoe kidney. J Urol. 2002; 168(1):5. 2. Boatman DL, Kollin CP, Flocks RH: Congenital anomalies associated with horseshoe kidney. J Urol. 1972; 107:205. 3. Yesilli C, Erdem O, Akduman B, Erdem Z, Gundogdu S, Mungan NA. Horseshoe kidney with pyelic fusion and crossed single ureter. J Urol 2003; 170:175-6. 4. Lampel A, Hohenfellner M, Lampell DS, Lazica M, Bohnen K, Thuroff J: Urolithiasis in horseshoe kidneys: therapeutic management. Urology. 1996; 47:182-186. 5. Cussenot O, Desgrandchamps F, Olliver P, Teillac P, Le Duc A: Anatomical bases of percutaneous surgery for calculi in horseshoe kidney. Surg Radiol Anat. 1992; 14:209-213. 6. Evans WP and Resnick MI: Horseshoe kidney and urolithiasis. J Urol. 1981, 125:620. 7. Peres LAB, Ferreira JRL, Delfino VDA. Polycystic horseshoe kidney. Nephrol Dial Transplant 2007; 22:652-3.

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