CASOS CLNICOS

Neumonectoma en atelectasia masiva post infeccin por adenovirus

ANDRS KOPPMANN A.*, ANA MARA ESCOBAR C.* e ISABEL VALDS I.*

Pneumonectomy in massive atelectasis post adenovirus infection We described the clinical and radiological evolution and pulmonary function tests in three patients aging 8 to 14 years old at present time. All of them suffered severe pneumonia caused by adenovirus infection during the infant period. During the acute viral disease, massive lung atelectasis refractory to treatment, determined the indication of pneumonectomy. All of the removed lungs presented bronchiectasis, atelectasis and fibrosis. In two children the medical condition improved after surgery, allowing to discontinue oxygen therapy. Wotwith standing, both of them had severe restrictive and obstructive limitation and signs of chronic damage at CTscan obstructive exacerbations decreased and the patients have been to carry out a normal life. The third patient has evolved with progressive clinical deterioration and pulmonary hypertension. The is under continuous oxygen therapy, because of extensive damage in the remaining lung. Being the pneumonectomy an exceptional procedure in children, in these patients the indication was due to medical treatment failure and progressive deterioration. Notwithstanding two children have shown, up to now, a satisfactory adaptation to this condition. Key words: pneumonectomy, atelectasis, adenovirus.

Resumen Se describen las caractersticas clnicas, la imagenologa torcica y funcin pulmonar de tres pacientes (edades actuales: 8-14 aos). Todos ellos cursaron con una neumona grave por adenovirus en el perodo de lactante y cuya evolucin se agrav por una atelectasia pulmonar masiva refractaria al tratamiento que determin la indicacin de neumonectoma. En los tres casos, el pulmn resecado presentaba atelectasia, bronquiectasias y fibrosis. Dos nios mejoraron su condicin clnica posterior a la neumonectoma, logrando suspender el oxgeno adicional. A pesar de presentar una limitacin ventilatoria restrictiva y obstructiva severa y una tomografa computarizada de pulmn con signos de dao crnico, han disminuido las exacerbaciones obstructivas y hacen vida normal. El tercer paciente ha evolucionado con deterioro clnico progresivo, requiere oxgeno adicional a permanencia y presenta hipertensin pulmonar, determinado por el extenso dao del pulmn remanente. Siendo la neumonectoma un procedimiento extremo en pediatra, a estos pacientes se les indic por fracaso del tratamiento mdico y empeoramiento del estado general. Dos nios han mostrado hasta ahora una adaptacin satisfactoria a esta condicin. Palabras clave: Neumonectoma, atelectasia, infeccin por adenovirus.

Unidad de Enfermedades Respiratorias, Hospital de Nios Roberto del Ro. Departamento de Pediatra Campus Norte, Facultad de Medicina, Universidad de Chile.

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Introduccin Las infecciones respiratorias agudas bajas por adenovirus constituyen una de las principales causas de enfermedad pulmonar crnica en pediatra, cuyo espectro abarca distintas entidades tales como hiperreactividad bronquial, bronquiectasias, atelectasias crnicas, bronquiolitis obliterante y pulmn hiperlcido1-3. La neumonectoma es un procedimiento extremo en la prctica clnica y existen escasas publicaciones sobre el uso de este procedimiento en pacientes con dao crnico del pulmn remanente4. El objetivo de la presente comunicacin es describir las caractersticas clnicas, la imagenologa torcica y la funcin pulmonar de tres pacientes peditricos que cursaron con una neumona grave por adenovirus y cuya evolucin se agrav por la presencia de una atelectasia pulmonar masiva refractaria al tratamiento que determin la indicacin de neumonectoma. Casos Clnicos Paciente 1 Escolar de 8 aos, sexo femenino, con antecedentes de neumona adquirida en la comunidad a los 2 meses de vida en la que se confirm la presencia de adenovirus (ADV) por inmunofluorescencia. Evoluciona grave, requiriendo conexin a ventilacin mecnica (VM) por 23 das. Permanece hospitalizada por 5 meses, siendo dada de alta a los 7 meses de vida con oxgenoterapia domiciliaria. Se realiza tomografa axial

computarizada (TAC) de trax que demuestra atelectasia del lbulo superior derecho (LSD) y bronquiectasias cilndricas en lbulo inferior izquierdo. Entre los 10 meses y el ao de vida se rehospitaliza en dos ocasiones por neumona y sndrome bronquial obstructivo requiriendo ventilacin mecnica en las dos hospitalizaciones. Al ao y tres meses de vida durante una visita de rutina en policlnico de especialidad, se controla con una radiografa de trax que evidencia una atelectasia masiva del pulmn izquierdo. Se realizan repetidas broncoaspiraciones mediante fibrobroncoscopa no logrndose la reexpansin pulmonar. El cintigrama ventilacin-perfusin (Figura 1) muestra hipofuncin pulmonar izquierda severa (ventilacin pulmn derecho (PD): 83%, pulmn izquierdo (PI): 17%; perfusin PD: 86%, PI: 14%), debiendo ser neumonectomizada al ao y siete meses de edad. El pulmn conservado presentaba una atelectasia residual del LSD. Evoluciona sin complicaciones post operatorias siendo dada de alta con oxgenoterapia nocturna. Dos meses ms tarde se suspende el oxgeno adicional. Evoluciona bien, sin rehospitalizacin y sin hipertensin pulmonar. La TAC pulmonar 3 aos post-neumonectoma evidencia dilatacin compensatoria del pulmn remanente con atelectasia retrctil del LSD, engrosamiento intersticial peribronquial y reas de mosaico leve en regiones basales (Figura 2). El estudio funcional realizado hace un ao revela una limitacin ventilatoria obstructiva y restrictiva severas con aumento significativo de la CVF y del VEF1 post-salbutamol. El estudio de volmenes pulmonares mediante lavado de nitrge-

Figura 1. Cintigrama ventilacinperfusin de la paciente 1, muestra hipofuncin pulmonar izquierda severa. A la izquierda, se indica la ventilacin en % del pulmn derecho (PD) e izquierdo (PI) y a la derecha el de circulacin.

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Figura 2. TAC pulmonar de la paciente 1, tres aos postneumonectoma. Se observa importante dilatacin compensatoria del pulmn derecho.

no muestra una capacidad pulmonar total (CPT) normal para el valor predictivo con un gran atrapamiento areo dado por un volumen residual (VR) aumentado. En la actualidad asiste al colegio y hace vida normal. Paciente 2 Escolar de 8 aos y un mes, sexo femenino, con antecedentes de haber sido recin nacido de pretrmino de 27 semanas, con peso de nacimiento de 980 gramos, que evoluciona con displasia broncopulmonar permaneciendo 98 das conectada a ventilacin mecnica, siendo dada de alta a los 5 meses de edad cronolgica con oxgenoterapia domicilaria. Se rehospitaliza an-

tes del ao de vida en tres oportunidades por cuadros bronquiales obstructivos sin requerir ventilacin mecnica. Al ao y un mes de vida presenta una bronconeumona intrahospitalaria por ADV, que evoluciona en forma trpida, con sobreinfeccin por virus sincicial respiratorio y bacteriana, requiriendo conexin a ventilacin mecnica durante 17 das. En el curso de esta hospitalizacin presenta una atelectasia masiva del pulmn derecho, refractaria a broncoaspiracin endoscpica. Se realiza TAC pulmonar que evidencia colapso pulmonar derecho total con bronquiectasias y pulmn izquierdo con compromiso intersticial segmentario en ambos lbulos. La cintigrafa ventilacin-perfusin (Figura 3) muestra exclusin funcional del pulmn derecho (ventilacin PD: 6%, PI: 94%; perfusin PD: 2%, PI: 98%), debiendo realizarse neumonectoma al ao y diez meses de vida. No presenta complicaciones post operatorias y es dada de alta con oxgenoterapia nocturna. Un ao post-ciruga se suspende el oxgeno adicional. Evoluciona sin rehospitalizaciones y sin hipertensin pulmonar. La TAC pulmonar realizada a los 2 aos post-neumonectoma, muestra gran expansin compensatoria del pulmn izquierdo, con reas de mosaico leve y compromiso intersticial difuso. Se observa adems crecimiento del pulmn remanente (Figura 4). Su espirometra actual revela una limitacin ventilatoria obstructiva severa que mejora significativamente post salbutamol, combinada con una limitacin restrictiva severa. No ha sido posible estudiar volmenes pulmonares por falta de colaboracin. En la actualidad asiste al colegio y hace vida normal.

Figura 3. Cintigrama ventilacin perfusin de la paciente 2, muestra exclusin funcional de pulmn derecho. PD y PI como en figura 1.
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Figura 4. Radiografa de trax de la paciente 2, cuatro aos post neumonectoma. Se observa gran crecimiento compensatorio del pulmn izquierdo.

Figura 5. TAC pulmonar del paciente 3, ocho aos post neumonectoma. Se aprecia dilatacin de pulmn derecho con herniacin hacia hemitrax izquierdo y bronquiectasias.

Paciente 3 Escolar de 14 aos y 2 meses, sexo masculino, con historia de cuadros bronquiales obstructivos desde los 2 meses de vida. Al ao y tres meses present una bronconeumona intrahospitalaria por ADV serotipo 7 h, requiriendo ventilacin mecnica por 15 das; y permaneci hospitalizado durante 8 meses. Evolucion con bronquiolitis obliterante y es dado de alta con oxigenoterapia domiciliaria. Reingres a los 2 aos y 5 meses de edad por atelectasia masiva del pulmn izquierdo, detectada en control rutinario que no logra ser reexpandida. Se efecta TAC pulmonar que muestra colapso total de pulmn izquierdo y bronquiectasias bilaterales. La cintigrafa ventilacin-perfusin demostr hipofuncin pulmonar izquierda severa (ventilacin PD: 89%, PI: 11%; perfusin PD: 83%, PI: 17%). Se realiza neumonectoma izquierda sin complicaciones post operatorias y es enviado a su casa con oxgenoterapia nocturna. En el curso de su evolucin presenta rehospitalizaciones por neumonas recurrentes, constatndose adems hipertensin pulmonar y escoliosis leve. La TAC pulmonar efectuada 8 aos postneumonectoma, muestra dilatacin compensatoria del pulmn derecho con herniacin hacia el hemitrax izquierdo y bronquiectasias (Figura 5). En la actualidad requiere oxgenoterapia a permanencia y su espirometra muestra limitacin ventilacin obstructiva y restrictiva severas sin cambio significativo post-salbutamol. El estudio histopatolgico del pulmn reseca48

do en los tres casos descritos, demostr una severa alteracin de la arquitectura normal, con extensas zonas de atelectasia, bronquiectasias saculares, hiperplasia de folculos linfoides y fibrosis intersticial y peribronquiolar. En los tres pacientes se estudiaron otras causas de obstruccin bronquial y neumonas recurrentes. Estos exmenes incluyeron electrolitos en sudor, recuento de inmunoglobulinas, estudio de deglucin y pH-metra esofgica que resultaron normales. En los tres casos adems, tanto la serologa para VIH como las baciloscopas fueron negativas. Se han realizado hasta la fecha evaluaciones cardiolgicas peridicas descartando hipertensin arterial pulmonar en las dos nias. En el tercer caso se ha documentado la existencia de hipertensin arterial pulmonar severa y un cor pulmonar a travs de estudio ecocardiogrfico y cateterismo cardaco. Slo en este nio adems se ha detectado una escoliosis de carcter leve que se mantiene en control por el equipo de ortopedia. En la Tabla 1 se resumen las caractersticas clnicas de los tres nios y en la Tabla 2 se registran los valores espiromtricos actuales. Discusin La neumona grave por adenovirus se ha asociado a importantes secuelas pulmonares tales como hiperreactividad bronquial, bronquiectasias, atelectasias crnicas, bronquiolitis obliterante y
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Tabla 1. Caractersticas clnicas de los tres pacientes en estudio Paciente 1 8 aos Enfermedad previa Edad al momento de infeccin por ADV Lugar de adquisicin de la infeccin Edad al momento de la atelectasia Edad al momento de la neumonectoma Pulmn neumonectomizado Estado del pulmn remanente Complicaciones post operatorias inmediatas Complicaciones post operatorias tardas Oxgenodependencia actual Limitacin ventilatoria actual * Displasia broncopulmonar ** Sndrome bronquial obstructivo recurrente Sana 2 meses Comunitaria 1 ao 2 meses 1 ao 7 meses Izquierdo Atelectasia LSD No No No Obstructiva y restrictiva severa Paciente 2 8 aos 1 mes DBP* 1 ao 1 mes Intrahospitalaria 1 ao 3 meses 1 ao 10 meses Derecho Compromiso intersticial No No No Obstructiva y restrictiva severa Paciente 3 14 aos 2 meses SBOR** 1 ao 3 meses Intrahospitalaria 2 aos 5 meses 2 aos 7 meses Izquierdo Bronquiectasias No Escoliosis Si Obstructiva y restrictiva severa

Tabla 2. Valores espiromtricos actuales de los tres pacientes en estudio Paciente 1 8 aos Paciente 2 8 aos 1 mes Paciente 3 14 aos 2 meses
Post BD** %pred* % cambio

Basal Post BD** % cambio Basal Post BD** % cambio Basal Actual %pred* Actual %pred* Actual %pred* Actual %pred* Actual %pred*

CVF (L) VEF1 (L) VEF1/CVF(%) FEF25-75 (L/s)

0,39 0,29 74 0,25

42 32

0,55 0,47 86

59 52

41 0,37 62 0,35 16 94

42 40

0,44 0,42 96

49 48

19 20 2

1,23 0,78 63 0,43

43 31

1,48 0,85 58

51 34

20 9 -8

16

0,61

39

144 0,47

30

0,68

44

45

15

0,55

19

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* % del predictivo (segn Kundson et al) ** post broncodilatador

pulmn hiperlcido1-3. Estudios de seguimiento de largo plazo han demostrado que alrededor del 20% de los nios que presentaron un dao pulmonar agudo por adenovirus, quedaron con algn tipo de secuela, siendo predominante en estos pacientes el antecedente de infeccin por serotipo 7 h1,5. La atelectasia masiva que presentaron nuestros pacientes durante los primeros meses posterior a la infeccin, demuestra la existencia de un gran dao anatmico. En el estudio histopatolgico de los pulmones resecados se observa que este dao est dado fundamentalmente por la obliteracin de los bronquolos
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terminales por tejido fibroso concntrico y por la intensa inflamacin de las paredes bronquiales, dando origen a hipersecrecin mucosa, tapones mucosos y bronquiectasias. Este tipo de lesiones explican en gran medida el porqu a pesar de broncoaspiraciones repetidas por va endoscpica, no fue posible lograr la reexpansin de la atelectasia masiva en ninguno de los tres nios. La neumonectoma es un procedimiento de excepcin en pediatra y aunque se desconoce su prevalencia por la escasa informacin disponible en la literatura mdica, ha ido disminuyendo
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fundamentalmente por el mejor control de la tuberculosis. En las series publicadas, las grandes indicaciones corresponden a las neumopatas necrotizantes, bronquiectasias, neumopatas supurativas y algunas malformaciones congnitas6,7. La destruccin pulmonar condiciona un proceso inflamatorio crnico con reagudizaciones y reinfecciones frecuentes que alteran severamente la calidad de vida del paciente, su estado nutricional y favorecen complicaciones graves como hemoptisis masiva, infecciones fngicas, etc. En tales casos la neumonectoma puede resolver esta situacin. Sin embargo, su indicacin debe ser siempre discutida en profundidad considerando las caractersticas clnicas y funcionales de cada paciente en particular. En nios neumonectomizados con pulmn remanente sano, la evolucin y el pronstico a largo plazo son buenos. Laros et al8, publicaron una serie de 130 pacientes neumonectomizados, la mayora por tuberculosis, con un seguimiento promedio de 33 aos. Noventa y ocho tenan VEF1 mayor o igual a 63% de la capacidad vital (CV) en su primera evaluacin espiromtrica y constituyeron el grupo a analizar. Cuarenta y tres pacientes fueron neumonectomizados antes de los 20 aos de vida y dentro de este grupo la mejor adaptacin se observ en los nios operados antes de los 5 aos, en quienes los valores promedios de CPT y CV fueron 96,4% y 79,1% respectivamente del valor predictivo de los dos pulmones y el valor promedio de VEF1, 72,3% de la CV. Ellos concluyen que en este grupo etario el mecanismo adaptativo fundamental sera el crecimiento compensatorio o hiperplasia del pulmn remanente y que a edades mayores la compensacin estara dada esencialmente por hipertrofia y dilatacin8. En esta serie la mayora de los pacientes estudiados durante el seguimiento hace vida normal en la actualidad. La morbilidad y las complicaciones inmediatas post-neumonectoma pueden presentarse hasta en un 20% de los casos y stas incluyen edema pulmonar en el pulmn remanente, neumona, atelectasias, fistulas broncopleurales y herniacin cardaca. Tambin se ha descrito el sndrome post-neumonectoma derecha que se presenta especialmente en lactantes y que consiste en la desviacin del corazn y estructuras mediastnicas a la derecha, con rotacin de estas ltimas y fenmenos de compresin vascular del rbol bronquial izquierdo, llevando a broncomalacia, hiperinsuflacin e infecciones recurrentes9. En ninguno de los pacientes estudiados se observaron estas complicaciones. A largo plazo las complicaciones ms temidas son las defor50

midades esquelticas, especficamente la escoliosis. Sin embargo, los estudios de seguimiento son muy escasos9. En una serie de 13 nios neumonectomizados seguidos por un promedio 5,2 aos, Eren et al7 observaron que slo seis pacientes desarrollaron escoliosis leve (ngulo de Coobs menor de 10). Todos ellos haban sido intervenidos antes de los 7 aos de vida. En nuestro grupo slo un paciente ha desarrollado escoliosis, la cual es poco significativa, a pesar que los tres fueron neumonectomizados antes de los 3 aos de edad. La recomendacin no obstante, es un control ortopdico peridico y el uso de corset corrector segn sea el caso. Existen muy pocas publicaciones sobre neumonectomas en pacientes con dao crnico del pulmn conservado. Fregonese et al4, comunican el caso de un nio de 11 aos portador del sndrome de Macleod/Swyer-James con bronquiectasias bilaterales, en el cual fue necesario realizar una neumonectoma del pulmn hiperlcido debido a la broncorrea, las infecciones bacterianas recurrentes y el deterioro clnico progresivo que presentaba. En el seguimiento de 9 aos, consignan una importante mejora de la funcin pulmonar, as como tambin de su calidad de vida, hacindose incluso independiente del uso de oxgeno. En nuestros pacientes se indic neumonectoma no obstante la existencia de dao crnico en el pulmn contralateral, dado el riesgo vital inmediato que ellos presentaban. En dos casos fue posible suspender el oxgeno adicional poco tiempo despus de la ciruga, como resultado de la reduccin del shunt intrapulmonar condicionado por el pulmn fisiolgicamente excluido. Durante el seguimiento realizado hasta ahora, hemos observado que a pesar de la limitacin ventilatoria restrictiva y obstructiva severas que ellos presentan y los elementos propios de dao pulmonar crnico en las TAC de control (patrn en mosaico, bronquiectasias), las dos nias no han requerido nuevas hospitalizaciones y sus exacerbaciones han disminuido. Se han mantenido sin necesidad de oxgeno adicional y asisten con normalidad al colegio. Ambas tienen una muy buena respuesta al broncodilatador, con mejora significativa de su espirometra lo que hace suponer una hiperreactividad bronquial asociada. El caso del 3er paciente es diferente. El dao extenso del pulmn remanente ha ocasionado un deterioro progresivo de su condicin clnica, con requerimiento de oxigenoterapia permanente y desarrollo de hipertensin arterial pulmonar, lo que hace que su pronstico a corto plazo sea sombro.
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En suma, podemos decir que la neumonectoma representa un procedimiento extremo en medicina y su indicacin debe ser valorada en forma individual considerando las caractersticas del paciente y la situacin clnica y funcional en la que ste se encuentre. En nuestros pacientes fue necesario realizarla a pesar del dao en el pulmn contralateral, dado el riesgo vital que ellos presentaban. En el transcurso de su evolucin hemos observado una adaptacin satisfactoria en dos de ellos, no obstante el significativo deterioro en su funcin pulmonar. Es importante destacar tambin que en dos de nuestros casos la adquisicin del adenovirus fue nosocomial, lo que hace necesario tomar medidas a fin de mejorar las tcnicas de aislamiento en enfermos respiratorios.

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Correspondencia a: Dr. Andrs Koppmann A. Profesor Zaartu 1085, Independencia Telfonos: 479 1150 5446375 (fonofax) 9-2340289 E-mail: andreskoppmann@yahoo.com
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