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1 Ten Al GABRIELA MELLO DE S

DOENA DE FOX-FORDYCE

RIO DE JANEIRO 2008

1 Ten Al GABRIELA MELLO DE S

DOENA DE FOX-FORDYCE

Trabalho de concluso de curso apresentado Escola de Sade do Exrcito, como requisito parcial para aprovao no Curso de Formao de Oficiais do Servio de Sade, especializao em Aplicaes Complementares s Cincias Militares. Orientador: Maria Shirlei Chaves Loureiro do Carmo

Rio de Janeiro 2008

S111d

S, Gabriela Mello. Doena de Fox-Fordyce /. - Gabriela Mello de S. - Rio de Janeiro, 2008. 27 f ; il. color. 30 cm. Orientador: Maria Shirlei Chaves Loureiro do Carmo Trabalho de Concluso de Curso (especializao) Escola de Sade do Exrcito, Programa de Ps-Graduao em Aplicaes Complementares s Cincias Militares.) Referncias: f. 26-27. 1. Doena de Fox-Fordyce. 2. Miliria Apcrina. I. Carmo, Maria Shirlei Chaves Loureiro. II. Escola de Sade do Exrcito. III. Ttulo. CDD 610

Determinao, coragem e autoconfiana so fatores decisivos para o sucesso. No importa quais sejam os obstculos e as dificuldades. Se estamos possudos por uma inabalvel determinao, conseguiremos super-los. Independentemente das circunstncias, devemos ser sempre humildes, recatados e despidos de orgulho (Dalai Lama)

RESUMO A Doena de Fox-Fordyce ou Miliria Apcrina uma desordem crnica e incomum, limitada s reas de glndulas sudorparas apcrinas (SANDU, GUPTA e KANWAR, 2005). uma doena muito pruriginosa, caracterizada por ppulas perifoliculares, que afeta geralmente mulheres jovens (BOER, 2004). A etiologia desconhecida. Influncias hormonais parecem ser importantes (GUNDUZI et al., 1998) O diagnstico comumente sugerido por dados clnicos, de anamnese e exame fsico, e confirmado com achados histopatolgicos (GUNDUZI et al., 1998; OZCAN, SENOL, AYDIN et al.,2003). O tratamento da Doena de Fox-Fordyce difcil. Corticoesterides, antibiticos, retinides, terapia hormonal, radiao ultravioleta, eletrocoagulao, laser e imunomoduladores tpicos, entre outros tratamentos, tem sido tentados com resultados variveis (RANALLETTA, ROSITO e DRUT, 1996). Palavras-chave: Doena de Fox-Fordyce; Miliria apcrina

ABSTRACT Fox-Fordyce Disease or Apocrine Miliaria is a chronic and uncommon disorder confined to apocrine sweat gland bearing areas (SANDU, GUPTA e KANWAR, 2005). It is an intensely pruritic disease, characterized by discrete perifollicular papules that commonly affects young women (BOER, 2004). The etiology is unknown. Hormonal influences seem to be important (GUNDUZI et al., 1998). Diagnosis is usually sugested by clinical and historical grounds, and confirmated with histopathologic findings (GUNDUZI et al., 1998, OZCAN et al., 2003). Treatment of Fox-Fordyce disease is difficult. Corticosteroids, antibiotics, retinoids, hormonal therapy, ultraviolet radiation, electrocoagulation, lasers and topical immunomodulators, among others treatments, have been tried, with variable success (RANALLETTE, ROSITO e DRUT, 1996). Keywords: Fox-Fordyce Disease; Apocrine Miliaria

LISTA DE ILUSTRAES Figura 1- Doena de Fox-Fordyce. Ppulas perifoliculares na regio axilar, associada rarefao de plos.................................................................................14 Figura 2- Doena de Fox-Fordyce. Ppulas perifoliculares na regio axilar..........14 Figura 3- Doena de Fox-Fordyce. Figura 4Doena Ppulas de perifoliculares Fox-Fordyce. Ppulas na perifoliculares na regio regio axilar..........................................................................................................................15 axilar..........................................................................................................................15 Figura 5- Doena de Fox-Fordyce. Ppulas perifoliculares na regio axilar, associada rarefao de plos.................................................................................16 Figura 6- Doena de Fox-Fordyce. Ppulas perifoliculares na regio areolar......16 Figura 7- Doena de Fox-Fordyce. Corte histopatolgico obtido da regio axilar e corado pela Hematoxilinaeosina..............................................................................18 Figura 8- Doena de Fox-Fordyce. Corte histopatolgico obtido da regio axilar e corado pela Hematoxilina-eosina, em maior aumento..............................................18

SUMRIO 1 INTRODUO.........................................................................................................8 1.1 OBJETIVO.............................................................................................................9 2 REVISO DE LITERATURA..................................................................................10 2.1 CONCEITO.........................................................................................................10 2.2 EPIDEMIOLOGIA................................................................................................11 2.3 ETIOPATOGENIA...............................................................................................12 2.4 MANIFESTAES CLNICAS............................................................................13 2.5 HISTOPATOLOGIA.............................................................................................17 2.6 DIAGNSTICO ...................................................................................................19 2.7 DIAGNSTICO DIFERENCIAL...........................................................................20 2.8 TRATAMENTO....................................................................................................22 2.9 DISCUSSO........................................................................................................24 3 CONCLUSO ........................................................................................................25 REFERNCIAS.........................................................................................................26

1 INTRODUO A Doena de Fox-Fordyce, conhecida tambm como Miliria Apcrina, ou ainda Erupo Ppulo Pruriginosa Crnica das Axilas e Pbis, foi descrita pela primeira vez em 1902 por George Henry Fox e John Addison Fordyce. Porm, at os dias atuais, sua etiologia permanece desconhecida (CHAE e MARSHALL, 2002). uma doena incomum, de natureza inflamatria, e evoluo crnica. Caracteriza-se por pequenas ppulas perifoliculares, muito pruriginosas, em reas de glndulas apcrinas (HELM e CHEN, 2002). O sexo feminino acometido em 90% dos casos, predominando a faixa etria entre 15 e 35 anos (KAMADA, SAGA e JIMBOW, 2002). Sabe-se que o processo decorre da obstruo do ducto sudorparo apcrino na juno do folculo, causando ruptura deste ducto (ABULAFIA e AZULAY, 2004). Parece haver uma influncia hormonal importante, apesar de no haver evidncia de distrbio hormonal primrio (MCKEE, CALONJE e GRANTER, 2005). O tratamento geralmente insatisfatrio, podendo ser usado anticoncepcionais orais, estrgenos tpicos, retinides tpicos e orais, clindamicina tpica, laser, imunomoduladores tpicos e at cirurgia em casos refratrios (EBLING, 2002). O desenvolvimento do tema reveste-se de importncia uma vez que a Doena de Fox-Fordyce, por ser uma dermatose benigna e relativamente incomum, muitas vezes no lembrada no diagnstico diferencial com outras dermatoses. Porm, uma desordem que causa muito incmodo aos seus portadores, no apenas esteticamente, mas, principalmente pelo intenso prurido que ela ocasiona. Logo, preciso estar apto a fazer este diagnstico clinicamente. Atravs de uma reviso de literatura mdica recente sobre o tema, sero oferecidos subsdios para ajudar o dermatologista em sua prtica clnica diria.

1.1 OBJETIVO O objetivo deste trabalho realizar uma reviso bibliogrfica sobre o tema que, apesar de relativamente incomum, deve ser lembrado como diagnstico diferencial em muitos casos. Espera-se que este trabalho permita uma compreenso global sobre o assunto, ajudando o dermatologista em sua prtica clnica diria.

2 REVISO DE LITERATURA 2.1 CONCEITO A Doena de Fox-Fordyce ou Miliria Apcrina uma dermatose benigna, de carter inflamatrio e curso crnico, caracterizada por ppulas pruriginosas em reas de glndulas apcrinas, como axilas, pbis, arolas mamrias, linha alba, regio anogenital e inguinocrural (EBLING, 2002, DAOUD e DICKEN, 2003).

2.2 EPIDEMIOLOGIA A Doena de Fox-Fordyce uma dermatose inflamatria, crnica, que acomete principalmente o sexo feminino, na proporo de nove mulheres para cada homem. A faixa etria mais atingida a de jovens entre 13 e 35 anos (BOER, 2004; KAMADA, SAGA e JIMBOW, 2002). Acomete geralmente mulheres durante o perodo de maior atividade hormonal. rara antes da puberdade, e incomum aps a menopausa (SANDHU, GUPTA e KANWAR, 2005). No h preferncia racial. Fatores ocupacionais no interferem na doena (DAOUD e DICKEN, 2003). No se sabe a incidncia exata desta dermatose. possvel que haja uma predisposio gentica para o desenvolvimento da doena, uma vez que esta tem sido relatada em membros da mesma famlia e em gmeos idnticos (EBLING, 2002; DAOUD e DICKEN, 2003).

2.3 ETIOPATOGENIA A doena de Fox-Fordyce uma dermatose inflamatria, superficial e crnica. A etiologia at hoje desconhecida. Muitas teorias tentam relacionar a fisiopatogenia da doena com fatores emocionais, hormonais e estruturais (RANALLETTA, ROSITO e DRUT, 1996). A distribuio das leses, curso clnico e achados histopatolgicos claramente indicam uma doena de glndulas apcrinas (DAOUD e DICKEN, 2003). A obstruo da poro distal do ducto apcrino por queratina parece ser um achado precoce. A dilatao do ducto apcrino resulta de um acmulo de suor nas pores distais. A reteno de suor resulta na ruptura da poro intraepidrmica do ducto apcrino, produzindo microvesculas. Torna-se ento, proeminente uma reao inflamatria localizada ao redor da vescula e, ocasionalmente, depsito de mucina na derme subjacente ruptura ductal. Podemos encontrar, alm da vescula espongitica, acantose na rea de ruptura do ducto apcrino (GUNDUZI, KANDILO, KOSKI et al., 1998). O extravasamento do suor e a reao inflamatria explicariam o prurido (SANDU, GUPTA e KANWAR, 2005). Acantose, hiperceratose e incontinncia pigmentar podem estar relacionados liquenificao secundria ao prurido (RANALLETTA, ROSITO e DRUT, 1996).

2.4 MANIFESTAES CLNICAS A Doena de Fox-Fordyce caracterizada por ppulas foliculares ou perifoliculares, arredondadas, com contorno em forma de cpula e ocasionalmente com um ponto central. As ppulas so da cor da pele, ou discretamente eritematosas (figuras 1 e 2). Distribuem-se individualmente, sem tendncia ao agrupamento (DAOUD e DICKEN, 2003; EBLING, 2002).

A erupo geralmente surge subitamente e acompanhada de prurido intenso, principalmente nas axilas que, em muitos casos, chega a pertubar o sono. Em alguns casos, podemos encontrar escoriaes e liquenificao secundrias ao prurido (SANDU, GUPTA e KANWAR, 2005). As ppulas localizam-se caracteristicamente em reas de glndulas apcrinas como axilas (figuras 1 a 5), regio pubiana, perneo, arolas mamrias (figura 6) e lbios. E com menor freqncia, nas regies pr-esternal, umbilical e poro interna de coxas. O acometimento geralmente bilateral (KAMADA, SAGA e JIMBOW, 2002). Pode haver reduo ou at mesmo ausncia dos plos nas reas afetadas, alm de diminuio do suor (figuras 1 e 5). Em alguns casos onde a maioria das glndulas apcrinas esto afetadas, o odor desencadeado por elas pode desaparecer (GUNDUZI, KANDILO, KOSKI et al., 1998) . Exacerbaes so vistas aps estmulos fsicos ou emocionais das glndulas apcrinas (KAMADA, SAGA e JIMBOW, 2002). Ocorre piora do quadro no vero, aps frico local e com estresse emocional (OZCAN, SENOL, AYDIN et al.,2003). Em contrapartida, observa-se melhora do quadro com o uso de anticoncepcionais orais e durante a gestao, sugerindo uma influncia hormonal. Apesar disto, at hoje no foi documentada qualquer alterao endcrina (ABULAFIA e AZULAY, 2004; SANDU, GUPTA e KANWAR, 2005). Geralmente ocorre remisso espontnea do quadro aps a menopausa (RANALLETTA, ROSITO e DRUT, 1996). Existem alguns casos de Doena de Fox-Fordyce descritos na literatura, no apenas em mulheres jovens, mas tambm em pr-pberes e at em pacientes do sexo masculino (EFFENDY, OSSOWSKI e HAPPLE, 1994). O tratamento proposto para estes pacientes foi bastante variado, assim como as respostas teraputicas.

Figura 1: Doena de Fox-Fordyce. Ppulas perifoliculares na regio axilar, associada rarefao de plos. (Fonte: Dermatology Atlas, http://www.atlasdermatologico.com.br)

Figura 2: Doena de Fox-Fordyce. Ppulas perifoliculares na regio axilar. (Fonte: Dermatology Atlas, http://www.atlasdermatologico.com.br)

Figura 3:Doena de Fox-Fordyce. Ppulas perifoliculares na regio axilar. (Fonte: Dermatlas, http://www.dermatlas.com)

Figura 4: Doena de Fox-Fordyce. Ppulas perifoliculares na regio axilar. (Fonte: Dermatology Atlas, http://www.atlasdermatologico.com.br)

Figura 5: Doena de Fox-Fordyce. Ppulas perifoliculares na regio axilar, associada rarefao de plos. (Fonte: Dermis, http://www.dermis.net)

Figura 6: Doena de Fox-Fordyce. Ppulas perifoliculares na regio areolar. (Fonte: Dermis, http://www.dermis.net)

2.5 HISTOPATOLOGIA Ao exame histopatolgico da Doena de Fox-Fordyce, observamos obstruo, por tampo querattico, da poro intraepidrmica do ducto apcrino e do orifcio folicular, levando ruptura do ducto apcrino excretor, que explicaria a vescula espongitica (ACKERMAN, GHONGCHITMANT, SANCHEZ et al.,1997;MCKEE, CALONJE e GRANTER, 2005). A dilatao da poro proximal do ducto causa espongiose e vescula na poro intraepidrmica do ducto, e espongiose na epiderme adjacente (RANALLETTA, ROSITO e DRUT, 1996). Encontramos tambm reao inflamatria composta predominantemente por linfcitos e, ocasionalmente, por histicitos e raros eosinfilos (DAOUD e DICKEN, 2003). O infiltrado inflamatrio est localizado comumente na derme superior (SANDHU, GUPTA e KANWAR, 2005). Acantose epidrmica e deposio de mucina no epitlio folicular no so incomuns (IOFREDA, 2005). A acantose, hiperqueratose e incontinncia pigmentar podem estar relacionados liquenificao (RANALLETTA, ROSITO e DRUT, 1996). Alm dos achados comuns da Doena de Fox-Fordyce, podemos encontrar alterao vacuolar na juno dermo-epidrmica do infundbulo, disceratose, e lamela cornide dentro do infundbulo. Entretanto, a nica alterao histopatolgica diagnstica a vescula de reteno na poro intraepidrmica do ducto sudorparo (GUNDUZI, KANDILO, KOSKI et al., 1998).

Apesar das grandes variaes histopatolgicas, o aspecto clnico das leses sempre o mesmo (BOER, 2004). Para serem observadas as variaes patolgicas caractersticas da doena de Fox-Fordyce, geralmente so necessrios cortes seriados. Desta forma, sries de seces transversais de amostras de bipsias so mais efetivas no estabelecimento diagnstico da doena (STASHOWER, KRIVDA e TURIANSKY, 2000).

Figura 7: Corte histolgico obtido da regio axilar, e corado pela Hematoxilina-eosina. Numa viso panormica, observa-se um folculo piloso dilatado, preenchido por tampo crneo. Restante da amostra sem alteraes. (Fonte: Arquivo do Hospital da Lagoa)

Figura 8: Corte histolgico obtido da regio axilar e corado pela hematoxilina-eosina. Em maior aumento observa-se uma dilatao do Infundbulo folicular preenchido por tampo crneo. Presena de infiltrado inflamatrio mononuclear perifolicular e espongiose no epitlio infundibular.(Fonte: Arquivo do Hospital da Lagoa)

2.6 DIAGNSTICO O diagnstico da Doena de Fox-Fordyce geralmente baseado em dados clnicos, morfolgicos e distribuio das leses, sendo confirmado atravs de exame histopatolgico (GUNDUZI, KANDILO, KOSKI et al., 1998). As leses caractersticas so ppulas perifoliculares, confinadas em reas de glndulas apcrinas (POCK, SVRKOVA e MACHACKOVA, 2006; ODOM, JAMES e BERGER, 2000). O prurido associado, exacerbado por estmulo fsico, emocional ou farmacolgico, tpico, e contribui para o estabelecimento diagnstico (EBLING, 2002). Biopsias seriadas podem ser necessrias para demonstrar os achados histopatolgicos caractersticos da doena (STASHOWER, KRIVDA e TURIANSKY, 2000).

2.7 DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Entre os diagnsticos diferenciais, encontramos lquen plano, ntido, espinuloso, amiloidtico e simples crnico, siringomas, ceratose folicular, xantomatose perifolicular (BOER, 2004; BORMATE, CALMONT e LEBOIT, 2006; OZCAN, SENOL, AYDIN et al.,2003). Estas dermatoses podem ser excludas clinicamente ou atravs de exame histopatolgico. No lquen plano, observa-se ppulas poligonais, brilhantes, eritemato-violceas, isoladas e simtricas. Acometem principalmente a face flexora dos antebraos, e tambm membros, tronco, couro cabeludo, genitais e mucosas. A histopatologia tpica com hiperceratose, hipergranulose focal, acantose irregular com aspecto de dentes de serra, vacuolizao da camada basal e infiltrado inflamatrio mononuclear em faixa na derme (DAOUD e DICKEN, 2003). O lquen ntido, que uma variante do lquen plano, caracterizado por pequenas ppulas arredondadas, rosadas, no pruriginosas e brilhantes. Acometem principalmente o dorso das mos, pnis e, eventualmente, abdome, regio peitoral e ndegas. Ao exame histopatolgico, observa-se um infiltrado inflamatrio circunscrito na derme papilar, composto por histicitos e eosinfilos, com a epiderme envolvendo este infiltrado (ABULAFIA e AZULAY, 2004). No lquen espinuloso, as ppulas so foliculares e ceratticas. Acometem o pescoo, ndegas e reas extensoras dos braos, geralmente simtricas (DAOUD e DICKEN, 2003). O lquen amilide a forma mais comum de amiloidose cutnea genuna, caracterizada por ppulas hemisfricas, crneas, geralmente muito pruriginosas, principalmente no tero inferior das pernas (ABULAFIA e AZULAY, 2004). O lquen simples crnico ou neurodermite circunscrita afeta principalmente mulheres entre 30 e 50 anos. As leses so desencadeadas pelo intenso prurido, e caracterizam-se por placas eritematosas, muito pruriginosas, circunscritas, com liquenificao e escoriaes associadas. Localizam-se principalmente no pescoo, superfcie externa de antebraos, poro inferior de pernas, vulva, bolsa escrotal e regio perianal. Geralmente, ocorre apenas uma leso, mas pode haver acometimento mltiplo. Na histopatologia, observa-se ortoceratose, hipergranulose, hiperplasia epidrmica e infiltrado inflamatrio perivascular (EBLING, 2002). Os siringomas so pequenas ppulas translcidas, rseo-amareladas, geralmente em plpebras inferiores, mas tambm em regio peitoral, face e pescoo. Na forma eruptiva, acomete principalmente abdome e regio peitoral. Na histopatologia h dilataes csticas proliferativas dos ductos sudorparos. Nas ceratoses foliculares e na Doena de Darier, as ppulas so amarelo-acastanhadas, foliculares ou perifoliculares, com tendncia ao agrupamento, principalmente em reas seborreicas, como face, couro cabeludo, regio esternal, interescapular e periumbilical. Ao exame histopatolgico, acantlise suprabasal com formao de fendas e bolhas, disceratose representada por corpos redondos, e presena de gros (DAOUD e DICKEN, 2003). A xantomatose perifolicular foi descrita em uma paciente que apresentava ppulas foliculares nas axilas associadas com diminuio de plos e do suor local. Na histopatologia observou-se clulas xantomatosas (BOER, 2004).

2.8 TRATAMENTO No h, at o momento, tratamento definitivo para a Doena de Fox-Fordyce. Diversos mtodos

teraputicos, medicamentosos ou no, tem sido tentados, com resultados muito variveis (ODOM, JAMES e BERGER, 2000). Alvio temporrio observado muitas vezes durante o perodo do tratamento, mas as recidivas so notadas aps descontinuao. O uso da clindamicina tpica duas vezes ao dia tem sido associada diminuio da sensao de queimao e prurido, e considerado como primeiro plano de tratamento, segundo alguns autores (MILLER, HARFORD e YEAGER, 1995; FELDMAN, MASOUYE, CHARAZ et al.,1992). O perxido de benzola a 5% associado loratadina 10 mg por dia foram usados com resultados favorveis (POCK, SVRKOVA e MACHACKOVA, 2006). O adapaleno em gel a 0,1% tambm j foi testado, apresentando alguma resposta (SANDU, GUPTA e KANWAR, 2005). A tretinona em creme uma opo segura e as vezes efetiva na reduo do prurido. No entanto, parece ter baixa eficcia na reduo das ppulas (DAOUD e DICKEN, 2003).

Alguns pacientes foram tratados com isotretinona oral, 30 mg por dia, associada corticoterapia tpica, com melhora temporria. Entretanto, houve recidiva das leses e dos sintomas aps interrupo dos medicamentos utilizados (GUNDUZI, KANDILO, KOSKI et al., 1998). Alguns autores demonstram que o melhor tratamento o hormonal. Estrognios e contraceptivos orais podem ser eficazes, principalmente no alvio do prurido, e o uso pode ser continuado por vrios meses. Porm, a resposta pode ser lenta (LOTTAGE, FLACHE e SCHRADER, 1988). Outros autores demonstram bons resultados com o uso de agentes queratolticos que, entretanto, no so tratamentos definitivos (SANDU, GUPTA e KANWAR, 2005). Outra opo a corticoterapia tpica, intralesional, ou at mesmo oral, que pode temporariamente aliviar o prurido (EBLING, 2002). Alguns mtodos tm sido tentados, com resultados variados, como radiao ultravioleta, eletrocoagulao e laserterapia (SANDU, GUPTA e KANWAR, 2005). Em alguns casos refratrios de Doena de Fox-Fordyce na regio axilar, foi tentado lipossuco com curetagem local, com o objetivo de eliminar permanentemente as glndulas sudorparas envolvidas , com resultados satisfatrios (CHAE e MARSHALL, 2002). Em um relato recente de 3 pacientes do sexo feminino, com 9, 18 e 20 anos, tentou-se a terapia com imunomodulador tpico (pimecrolimus a 1% em creme), 2 vezes ao dia, durante 8 semanas. A escolha deste medicamento baseou-se na reao inflamatria crnica e no aumento da queratinizao existentes na Doena de Fox-Fordyce. Obteve-se timos resultados, tanto na reduo das leses, quanto no desaparecimento do prurido associado. Alm disto, no houve recidiva do quadro durante 10 meses, atravs da terapia de manuteno com pimecrolimus a 1% 2 vezes por semana (GUPTA e CHOW, 2003). Apesar da grande diversidade de medicamentos utilizados no tratamento da Doena de FoxFordyce, no foram encontrados na literatura ensaios clnicos demonstrando a eficcia dos mesmos. A maior parte dos relatos proveniente de srie de casos, no havendo nmero de pacientes suficiente para uma melhor elucidao do tratamento de escolha desta dermatose.

2.9 DISCUSSO Apesar de diversas teorias ressaltarem a importncia de fatores hormonais na Doena de FoxFordyce, at os dias atuais, no foi comprovada cientificamente nenhuma alterao endcrina interferindo diretamente na sua patognese. Alm disto, j foram relatados alguns casos da doena em meninas pr-pberes, e tambm em pacientes do sexo masculino, o que nos leva a pensar que a influncia hormonal no est, necessariamente, presente em todos os casos da Doena de Fox-Fordyce (MAYSER e GRUNDER, 1993). A etiopatognese exata da doena permanece desconhecida. Nenhum fator especfico, gentico, endcrino ou metablico foi, at ento, comprovado como responsvel diretamente pela doena (OZCAN, SENOL, AYDIN et al.,2003). A Doena de Fox-Fordyce no deveria ser conceituada como Miliria Apcrina, pois, clinicamente e histopatologicamente, ela muito diferente da miliria de glndulas crinas. Alm disto, a Doena de Fox-Fordyce no deveria ser relacionada simplesmente como uma dermatite espongitica da poro infundibular do folculo piloso. Na verdade, em alguns casos a espongiose pode no ser encontrada. O achado histopatolgico mais consistente desta dermatose a dilatao infundibular e a hiperceratose local. Alm do tampo crneo, espongiose e disceratose infundibular, alteraes vacuolares da juno dermo-epidrmica, lamela cornide dentro do infundbulo e infiltrado xantomatoso na derme periinfundibular podem ser encontrados nas leses, ao exame histopatolgico (BOER, 2004). Alguns autores acreditam na existncia de um terceiro tipo de glndula sudorpara, denominada apocrina. Este subtipo teria algumas caractersticas morfolgicas e funcionais tanto das glndulas apcrinas, quanto das crinas. E que, tanto as glndulas apcrinas quanto as apocrinas, estariam envolvidas na patognese da Doena de Fox-Fordyce, que teria 2 subtipos, de acordo com o a glndula sudorpara acometida (KAMADA, SAGA e JIMBOW, 2002). Outros autores acreditam no envolvimento das glndulas crinas, j que a vescula espongitica no est presente apenas no infundbulo folicular (associado glndula sudorpara apcrina), mas tambm no acrossirngeo (RANALLETTA, ROSITO e DRUT, 1996).

3 CONCLUSO

Ainda que se trate de uma patologia benigna, a Doena de Fox-Fordyce costuma trazer um incmodo muito grande para os indivduos afetados, devido s leses inestticas e, principalmente, pelo intenso prurido associado. Desta forma, devemos estar atentos a este diagnstico, para que a abordagem teraputica seja adequada, ainda que muitas vezes insatisfatria. Apesar de a doena ter sido descrita h mais de cem anos, ainda no se sabe a sua etiologia, tampouco a sua patognese exata. E por isto, ainda no h um tratamento especfico para esta dermatose. Vrias teorias tentam atribuir a doena fatores emocionais, hormonais e estruturais. Porm, no existe comprovao cientfica de nenhuma destas hipteses. Foram encontrados na literatura apenas relatos de caso de pacientes com Doena de Fox-Fordyce. Seria interessante para uma melhor compreenso desta dermatose, estudos multicntricos, devido s dificuldades de se obter um nmero razovel de pacientes afetados, com anlise histopatolgica obtida atravs de sries de seces transversais de cada indivduo afetado. Deste modo, poderamos detectar o percentual de acometimento das glndulas crinas e apocrinas, alm das apcrinas. E ainda, atravs de estudos randomizados, duplo-cegos, seria possvel fazer comparaes entre diferentes tratamentos, obtendo-se resultados mais fidedignos. Logo, so necessrios mais estudos sobre o assunto, para que possamos compreender melhor a patognese da doena, e assim, fornecer o tratamento ideal para os pacientes portadores desta dermatose.

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