[REV. MED. CLIN.

CONDES - 2009; 20(6) 776 - 781]

EVENTRACIN DIAFRAGMTICA EN EDAD PEDITRICA

DIAPHRAGMATIC EVENTRATION IN CHILDREN
DRA. PATRICIA GARRIDO. (1), DR. EDUARDO ACASTELLO (2) 1. Servicio de Ciruga del Hospital de Nios Ricardo Gutirrez. Buenos Aires, Argentina. pgarrido08@gmail.com 2. Servicio de Ciruga del Hospital de Nios Ricardo Gutirrez. Buenos Aires, Argentina. eacastello@intramed.net

RESUMEN La eventracin diafragmtica puede ser de causa congnita o adquirida. El diafragma afectado presenta movilidad paradjica, disminuida o nula y produce disfuncin respiratoria de grado variable. La ciruga se reserva para los pacientes sintomticos o para los que la altura del diafragma supera el 7 arco costal posterior. La mayora de los casos con eventracin diafragmtica adquirida requieren correccin quirrgica. Con la tcnica de Superposicin de Colgajos musculares se obtienen resultados muy satisfactorios con baja morbilidad. Palabras clave: Eventracin diafragmtica, parlisis frnica.

INTRODUCCIN Se denomina Eventracin Diafragmtica (ED) a la posicin anormalmente alta del msculo diafragmtico con movilidad paradjica, disminuida o nula y cuya consecuencia final es alteracin respiratoria de grado variable. La ED se clasifica segn su origen en Congnita y Adquirida. Cada variedad representa una entidad clnica diferente, con caractersticas particulares.

SUMMARY Eventration of the Diaphragm may me congenital or acquired. The diaphragm can present paradoxical movement, minimal function or it may be paralysed, which produces varying degree of respiratoy distress. Treatment of the diaphragmatic eventration depends on the symptoms, surgery is performed in symptomatic patients or in those in which the diaphragm is above seventh posterior costal arch. The mayority of the acquired lesions will require surgical intervention. There are good results and low morbidity when using the "muscle flap superposition" tecnique. Key words: Diaphragmatic eventration, phrenic nerve injury.

EVENTRACIN DIAFRAGMTICA CONGNITA La ED congnita es causada por un defecto intrnseco del componente muscular del diafragma. Esta alteracin determina una estructura flccida (Figura 1), una posicin anormalmente alta y trastornos en la movilidad. El resultado final es un movimiento anmalo del diafragma alterado con ascenso paradjico durante la inspiracin. Se cree que la causa de esta afeccin es una falla en el proceso de muscularizacin del diafragma embrionario, que ocurre entre la novena y dcima semana de edad gestacional. Esto coincide con los hallazgos anatomopatolgicos: atrofia o hipoplasia del msculo diafragmtico reemplazado por una delgada lmina fibrosa en la que se observan escasas clulas musculares poco desarrolladas. Es ms frecuente del lado izquierdo (1), y se han reportado casos bilaterales (2, 3). Tambin se reconoce un predominio del sexo masculino (1). Se asocia a infecciones de la gestacin como la rubola y el citome-

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Artculo recibido: 29-06-09 Artculo aprobado para publicacin: 22-09-09

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galovirus (4, 5). Tambin con patologas congnitas como la displasia espndilotoracica de Jarcho-Levin (6), malformaciones como hipoplasia pulmonar, secuestro pulmonar, cardiopata congnita, ectopia renal y vlvulo gstrico (1, 3, 8), enfermedades cromosmicas y diversas miopatas y anomalas de la mdula espinal (7). Funcionalmente el diafragma afectado presenta una disminucin apenas perceptible de su movilidad hasta, en los casos ms severos, movimientos paradjicos durante la inspiracin. En consecuencia, las manifestaciones clnicas varan desde cuadros solapados de taquipneas, disneas de esfuerzo o trastornos gastrointestinales inespecficos, neumonias recurrentes o atelectasia de la base pulmonar comprimida, hasta cuadros de insuficiencia respiratoria severa.

La manifestacin clnica de un diafragma partico o paralizado es la insuficiencia respiratoria de grado variable. Los lactantes y nios pequeos son los ms susceptibles y suelen desarrollar insuficiencia respiratoria severa. Una forma tpica de presentacin es la dificultad respiratoria progresiva detectada luego de una ciruga torcica o cardiaca o de un parto distcico. En nios mayores o con menor compromiso diafragmtico suelen presentarse con disnea de esfuerzo o neumonas a repeticin o atelectasias de la base pulmonar comprimida.

EVENTRACIN DIAFRAGMTICA ADQUIRIDA La ED adquirida es producida por algn trastorno en la inervacin, con un msculo diafragmtico estructuralmente normal. La lesin nerviosa puede tener origen central (medular) o perifrica (nervio frnico) y puede ser de carcter reversible o irreversible (1). Entre las enfermedades de origen central, se destacan las siguientes: Degenerativas: sndrome de Werdnig-Hoffman Infecciosas: poliomielitis Oncolgicas: neuroblastoma intrarraqudeo Traumticas: traumatismos cervicales En cambio, la lesin del nervio frnico puede ser producida por diversos mecanismos: Elongacin: distocia de parto Compresin: tumor de mediastino Puncin: drenajes pleurales Irritacin: empiema pleural, electrobistur, irradiacin mediastnica Seccin: ciruga cardiaca o torcica La consecuencia de esto es un diafragma anormalmente alto, con compresin del parnquima pulmonar subyacente y disminucin de los volmenes pulmonares; asociado a una movilidad diafragmtica disminuida, nula o paradjica. El movimiento paradjico del diafragma produce la elevacin del mismo durante la inspiracin y la desviacin del mediastino hacia el lado contralateral comprimiendo tambin el parnquima del lado sano. Como vimos, existen mltiples mecanismos de lesin del nervio frnico, sin embargo las causas ms frecuentes son la seccin accidental durante un procedimiento quirrgico cardiovascular y el trauma obsttrico. La incidencia de parlisis frnica posciruga cardiaca varia entre el 0.3 y el 12.8% segn los diferentes reportes (9, 10). La parlisis frnica de causa obsttrica se acompaa en el 75% de los casos de la lesin de otras ramas del plexo braquial, afectando la movilidad del miembro superior homolateral (parlisis de Erb-Duchenne).

DIAGNSTICO El estudio de eleccin para la ED es la radiografa de trax en posicin de frente y de perfil, en donde se comprueban la elevacin del diafragma afectado y la desviacin del mediastino hacia el lado contralateral. Tambin es til para detectar el movimiento disminuido, nulo o paradjico del diafragma afectado, el uso de radioscopa y/o ecografa diafragmtica. La TAC corrobora los hallazgos radiogrficos, identifica el grado de compresin del parnquima pulmonar subyacente y sirve para el diagnstico diferencial con otras patologas de la base pulmonar o del hemiabdomen superior ipsilateral.

Indicacin Quirrgica En los pacientes con ED congnita la indicacin de correccin quirrgica se realiza de acuerdo a la altura radiolgica del diafragma comprometido y a la aparicin de sntomas, consecuencia de la compresin del parnquima pulmonar y del bamboleo mediastnico. En los pacientes asintomticos, la indicacin de ciruga se realiza cuando el diafragma comprometido se encuentra por arriba del sptimo arco costal posterior en una Rx de trax de frente, con el fundamento de optimizar el desarrollo pulmonar y prevenir complicaciones como neumonias recurrentes o atelectasias basales. En los pacientes sintomticos est consensuada la correccin quirrgica del diafragma enfermo. En los pacientes con ED adquirida, el tratamiento quirrgico del diafragma enfermo depende del grado de insuficiencia respiratoria que provoque. En los pacientes asintomticos o con sntomas leves puede esperarse la recuperacin del diafragma enfermo con medidas de sostn: oxigenoterapia, posicin semisentada. En los pacientes sintomticos que desarrollen insuficiencia respiratoria progresiva debe considerarse el tipo de lesin nerviosa: Lesin reversible: evaluar evolucin clnica de la disfuncin respiratoria y radiolgica. La mejora clnica se certifica con la correccin de los gases en sangre y el descenso radiolgico del diafragma. Ante una evolucin desfavorable, se determina el ingreso del paciente a asisten-

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cia respiratoria mecnica (ARM) con presin positiva continua en la va area (CPAP). Este mtodo produce un descenso y estabilizacin del diafragma y aumento del volumen pulmonar. Si se toma esta conducta, evaluar la posibilidad de destete del respirador en un plazo no mayor a 7 a 10 das. Si esto no ocurre, es decir no reaparece actividad diafragmtica luego de 7 a 10 das de producida la lesin, se sugiere la correccin quirrgica. No recomendamos la permanencia prolongada en ARM debido a las complicaciones propias del mtodo. Ahora bien, en los pacientes con patologa cardiaca residual o enfermedad respiratoria concomitante, es conveniente determinar en qu grado contribuye cada afeccin a la insuficiencia respiratoria del paciente para poder determinar el momento oportuno para el descenso quirrgico del diafragma. Si un paciente logra una franca mejora de la disfuncin respiratoria mediante el descenso diafragmtico con CPAP, es esperable un resultado igualmente favorable con la correccin quirrgica, aun en presencia de enfermedad concomitante. Por el contrario, si con el descenso diafragmtico logrado con CPAP no se alcanza una mejora significativa de la insuficiencia respiratoria es evidente que coexisten factores cardia-

cos y/o respiratorios. En este caso, el tratamiento quirrgico del diafragma se realizar en forma coincidente o diferida con el tratamiento de la enfermedad cardiorrespiratoria acompaante. Lesin irreversible: si la seccin accidental del nervio frnico es advertida en el acto quirrgico al momento de producida, se recomienda la reparacin directa del nervio seccionado mediante la aproximacin de sus extremos; siempre seguida de una plstica diafragmtica debido a que la reaparicin de la movilidad diafragmtica luego de la neurorrafia puede demorar varios meses. Si en un posoperatorio de ciruga torcica o cardiaca se detecta diafragma elevado y se sospecha lesin del nervio frnico, evaluar si existe mejora de la disfuncin respiratoria con CPAP y/o la posibilidad de destete del respirador. Si esto no se produce debe realizarse el descenso quirrgico del diafragma en forma temprana. Si existe patologa cardiaca o enfermedad respiratoria concomitante es prioritario evaluar la afeccin dominante y definir las prioridades del tratamiento antes de decidir la correccin quirrgica del diafragma (Grfico 1).

GRFICO 1. EVENTRACIN DIAFRAGMTICA: INDICACIN QUIRRGICA

Altura Radiolgica > 7 ACP Congnita Asintomtica Altura Radiolgica < 7 ACP Sintomtica EVENTACIN DIAFRAGMTICA Asintomtica Reversible Sintomtica Adquirida Comprobada en acto quirrgico Irreversible Sospechada en post operatorio No mejora clnica Ciruga Control Mejora clnica Control Ciruga Control

Ciruga

Ciruga Mejora clnica No mejora clnica Control

Ciruga

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CORRECCIN QUIRRGICA Existen mltiples tcnicas propuestas para la correccin quirrgica de la ED. Se han publicado, entre otras; la plicatura simple, la plicatura mltiple, la reseccin parcial de un segmento central del diafragma con aproximacin de los bordes de seccin, la fijacin diafragmtica a la octava costilla. Tambin se ha descrito la neurorrafia del frnico mediante la aproximacin directa de sus extremos o por interposicin del nervio tibial posterior. Sin embargo, este ltimo procedimiento carece de utilidad si no se acompaa con algn tipo de plstica diafragmtica (11, 12). A su vez, cada una de estas tcnicas puede realizarse por abordaje torcico o abdominal, tanto por va convencional o videoasistida. En nuestro servicio, la tcnica de eleccin es la Superposicin de Colgajos musculares por abordaje torcico inferior. La eleccin de esta tcnica se fundamenta en que cumple con las siguientes premisas: Evitar la lesin de las ramas de distribucin del nervio frnico y de las arterias diafragmticas con el fin de recuperar movilidad. Descender en forma efectiva la altura del diafragma. Proveer al msculo del espesor y la consistencia necesarias para cumplir con su funcin. Proveer al msculo la tensin suficiente para evitar el movimiento paradjico. Los pasos se describen a continuacin: 1) Toracotoma posterior a nivel del 8 espacio intercostal con conservacin del msculo dorsal ancho (Figura 1).

2) Apertura perifrica del diafragma obteniendo dos hojas resultantes (Figura 2). 3) Estas dos hojas diafragmticas o colgajos musculares se superponen entre s de tal manera que el extremo seccionado de una hoja se fija sobre la cara mediastnica y el extremo seccionado de la otra se fija sobre la cara lateral (Figura 3). 4) Se fijan los colgajos superpuestos con puntos separados en U con material irreabsorbible. De esta manera se obtiene un diafragma de

Figura 2. Nio que muestra la cicatriz de la herida quirrgica por toracotoma posterior.

FIGURA 3. TCNICA SUPERPOSICIN DE COLGAJOS MUSCULARES: APERTURA PERIFRICA DEL DIAFRAGMA.

Figura 1. Eventracin diafragmtica congnita: se evidencia la flaccidez del diafragma afectado.

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doble espesor y con la rigidez y tensin adecuadas para evitar los movimientos paradjicos. 5) Se deja colocado un tubo de avenamiento pleural que se exterioriza por contraabertura y se conecta a frasco bitubulado bajo agua. Las medidas postoperatorias son las siguientes: Realimentacin precoz. Cobertura antibitica por 24 hrs. Tratamiento del dolor. Asistencia kinsica respiratoria para lograr la expansin pulmonar completa. Retiro del drenaje a las 24 hrs. Alta hospitalaria entre las 48 hrs. y 72 hrs., excepto pacientes con enfermedad de base (ED adquirida) en los que el tiempo de internacin lo determina la patologa previa. Retorno precoz a sus actividades habituales. En el Hospital de Nios Ricardo Gutirrez, en un periodo de 20 aos (1987-2007) fueron tratados 129 nios con ED; 73 pacientes (56.6%) con patologa congnita y 56 (43.4%) con patologa adquirida. De los pacientes con ED congnita, fueron operados 48 (65.75%). La indicacin para la ciruga fue: Pacientes sintomticos: 41 casos (85.4%). Altura radiolgica del diafragma > 7 ACP: 7 casos (14.6%). Los resultados fueron evaluados como satisfactorios y no satisfactorios. Se consider satisfactorio cuando se logr la mejora clnica con descenso radiolgico del diafragma a largo plazo; y no satisfactorio cuando el paciente persiste sintomtico o hay recidiva. En este grupo se obtuvo un 98% de resultados satisfactorios y un 2% de resultados no satisfacto-

rios. Se complic un paciente con infeccin de herida quirrgica (2%). En el seguimiento alejado en 17/20 pacientes se comprob movilidad diafragmtica normal con radioscopa. La mediana de seguimiento fue de 5.4 aos. El 34.25% de los nios (25 pacientes), no requirieron ciruga y permanecieron en control clnico y radiolgico, con buena evolucin a largo plazo. Los 56 pacientes con ED adquirida requirieron correccin quirrgica. Las causas de la lesin del nervio frnico fueron las siguientes: Ciruga cardiaca: 41 pacientes (73.2%). Ciruga torcica: 3 pacientes (5.3%). Distocia de parto: 9 pacientes (16.1%). Werdnig-Hoffman: 2 pacientes (3.6%). Drenaje pleural: 1 paciente (1.8%). 38 pacientes se encontraban en ARM antes de la ciruga. De este grupo, 31/38 pacientes salieron de ARM dentro de las 72 hrs. posquirrgicas y 7/38 pacientes permanecieron en ARM prolongada por cardiopata residual y/o neumona intrahospitalaria.

FIGURA 4. TCNICA SUPERPOSICIN DE COLGAJOS MUSCULARES: REPRESENTACIN ESQUEMTICA

Figura 5. Eventracin diafragmtica congnita derecha: Rx de trax prequirrgica

Figura 6. Eventracin diafragmtica congnita derecha: Rx de trax posquirrgica donde se evidencia el descenso diafragmtico.

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Los resultados de la correccin quirrgica fueron satisfactorios en el 73.2% de los casos y no satisfactorios en el 12.5%. La mediana de seguimiento fue de 3.2 aos. 8 pacientes (14.3%) con cardiopata congnita fallecieron por patologa residual.

La indicacin quirrgica se reserva para los pacientes sintomticos o para los que la altura del diafragma supera el 7 arco costal posterior en la ED congnita. La mayora de los casos con ED adquirida requieren correccin quirrgica y en estos pacientes es importante determinar el momento oportuno para la ciruga para evitar principalmente la morbilidad relacionada con el respirador. Con la tcnica de Superposicin de Colgajos musculares, que preserva las ramas de distribucin del nervio frnico y las arterias diafragmticas, se obtienen resultados muy satisfactorios otorgndole al msculo el espesor, la consistencia y la tensin suficientes para cumplir su funcin.

CONCLUSIONES La ED es la posicin anormalmente alta del diafragma cuya consecuencia final es una alteracin en la movilidad con respiracin paradjica e insuficiencia respiratoria en los casos ms severos. Puede ser congnita o adquirida. La ED congnita se produce por un defecto intrnseco del msculo, en cambio la adquirida por trastornos en la inervacin siendo las causas ms frecuente la lesin del nervio frnico.

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Las autoras declaran no tener conflictos de inters, en relacin a este artculo.

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