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Unidade de Cuidados Intensivos Pedi tricos

HCVP Preparao da Unidade

Ventilador Servo I montado e testado; Amb com filtro e mscara adequada ao peso da criana, montado e testado;

Aspirador de vcuo de alta presso, com tubo de aspirao e conexo em Y montado e testado, com uma presso de aspirao de -100 mbar (aspirao de secrees);

Debitmetros de oxignio com copo humidificador e tubo de oxignio montado;

gua destilada para lavagem do tubo de aspirao; Luvas de aspirao de calibre adequado; Aspirador de vcuo de baixa presso, com tubo de aspirao e conexo recta montado e testado, com uma presso de aspirao de -25 mbar (drenagens torcicas);

Suporte para rampa de torneiras; Torneira de trs vias com prolongamento 10 cm e seringa de 10mL (para lavagem da linha arterial);

Duas

seringas

infusoras

(para

soro

de

composio,

administrao de sangue e derivados, sedao, etc.);

Na unidade da criana deve estar Dextrose 5% em H2O 100 mL para diluio de frmacos;

Na bancada da UCIP:
o

Dextrose 10% em H2O 500mL utilizado no soro de composio de crianas com peso 10 Kg;

Dextrose 5% em H2O 100mL utilizado no soro de composio de crianas com peso > 10 Kg;

Cloreto K+ 7,5%, Gluconato Ca2+ 10% e Sulfato Mg2+ 50%, preparados em seringas de 10mL protegidas com agulhas e devidamente rotuladas, utilizadas no soro de composio.

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A Dextrose 5% e 10% mudada de 24/24 h, sendo utilizado sempre um mini-spike. Para o B.O. enviado: o Incubadora com termmetro/cama; o Monitor cardaco com cabo de presses, cabo de ECG, cabo de oxmetro e cabo de presso no invasiva com braadeira adequada ao peso da criana; o Bala de oxignio com suporte; o Duas seringas infusoras.

Monitorizao da Temperatura
importante reaquecer a criana pois a hipotermia provoca vasoconstrio perifrica com consequente acidose metablica e diminuio da aco dos inotrpicos, vasoconstrio pulmonar, arritmias e inibio da produo e libertao de factores de coagulao. No (rectal). Gradiente Trmico > 1 Grau Baixo Dbito ps-operatrio imediato importante monitorizar a

temperatura perifrica (axilar ou pele) e a temperatura basal

No Sndrome de Baixo Dbito Cardaco podem estar presentes os seguintes sinais e sintomas: Hipotenso Arterial Taquicardia

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Aumento da Presso na AE e PVC Oligoanria /Diminuio do DU Deteriorao da perfuso perifrica Sudorese, pele fria e viscosa Acidose Metablica

PAE e PAD 5-12 mmHg

Frmacos Inotrpicos

Dopamin a

(Clculo da dose: 3 x Peso criana)

Dose Incio 5 mcg/Kg/min Limites 2-20 mcg/Kg/min

Simples [2x] [4x] [8x] [16x]

3mg x Peso = mg/50 cc 6mg x Peso 12mg x Peso 24mg x Peso 48mg x Peso

Dobutamin a Dose Incio 1 mcg/Kg/min Limites 5-20 mcg/Kg/min

Adrenalin a 27

Limites 0,1 mcg/Kg/min

Simples [2x] [4x]

0,03mg x Peso = mg/50 cc 60 mcg x Peso 120 mcg x Peso

Milrinon a

(melhora o DC por melhorar a contractilidade, RVS, RVP e pr-carga; nico que melhora a funo do VD; velocidade de conduo AV)

Limites 0,375 a 0,75 mcg/Kg/min

mL/H = mcg/Kg/min x Peso x 60


200 mcg

DNI Dosagem 1 mcg/Kg/min = 0,06 x Peso = cc/H

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Frmacos de Urgncia

Adrenalina
(0,01-0,03 mg/Kg)

Ampola 1mg/mL. Diluir ampola at 10cc (0,1mg/mL). Ampola 0,5mg/mL. Diluir ampola at 5cc

Atropina
(0,02 mg/Kg)

(0,1mg/mL). Ampola 3mg/mL. No se dilui. Administrar rpido e empurrar com SF.

Adenosina
(0,05 mg/Kg)

Bicarbonato Na+ 8,4% No se dilui. 1mL = 1mEq


(1mEq/Kg)

Cloreto Ca2+ 10% No se dilui. 1mL = 100mg


(10-20 mg/Kg)

Lidocana No se dilui. 1% - 1mL = 10mg; 2% - 1mL =


(1mg/Kg)

20mg

Desfibrilhador

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1 Joule cada Kg

Antibiticos

Ampicilina Diluir ampola em 5cc e retirar dose prescrita. Administrar em 10-15 min. Ampola de 500mg. Estabilidade: 1h Ceftazidima Diluir ampola de 1g em 10cc H2O e retirar dose prescrita. Administrar em 10-15 min. Ampolas de 500mg e 1g. Estabilidade: 24h no frigorfico Cefuroxima Diluir ampola em 6cc 750mg/6cc. Retirar dose prescrita. Suspenso oral: adicionar 37cc de H2O Clindamicina Diluir 6mg em 1mL de Dext/SF Cefazolina Diluir 1g em 10cc e retirar dose prescrita. Estabilidade: 4h no frigorfico Gentamicina Ampola 80mg/2mL. Retirar dose prescrita e diluir cada 10mg em 3mL. Administrar em 1h.
P.e. Dose prescrita = 20mg 80mg 2mL x = 0,5cc

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20mg - x Como se dilui 10mg/3mL, diluem-se estes 20mg (0,5cc) at 6cc

Vancomicina Ampola de 500mg. Diluir ampola em 10cc H2O, retirar dose prescrita e diluir cada 10mg em 1mL. Administrar em 1h.
P.e. Dose prescrita = 50mg 500mg 10mL 50mg - x Como se dilui 10mg/1mL, diluem-se estes 50mg (1cc) at 5cc x = 1cc

Amicacina Retirar dose prescrita da ampola e diluir cada 5mg em 1mL SF/Dext. Administrar em 30 min. Augmentin Diluir 1,2g em 20cc H2O e retirar a dose prescrita. Estabilidade: 8h no frigorfico. Fluconazol Balo de 2mg/mL. Retirar dose prescrita. Tazobac Diluir no prprio solvente (50mL) e retirar dose prescrita. Administrar em 1h.

Curarizantes, Sedativos e Analgsicos

Atracrio Ampola de 25mg/2,5mL. Retirar dose prescrita. Dose: 0,3-0,6mg/Kg Pancurnio Pavulon. Ampola de 4mg/2mL. Diluir at 4mL (1mg/1mL) e retirar dose prescrita. Estabilidade: 8h no frigorfico.

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Vecurnio

Norcuron.

Ampola

4mg.

Diluir

at

4mL

(1mg/1mL) e retirar dose prescrita. Estabilidade: 24h. utilizado em bebs com HTP e em bebs ventilados e de esterno aberto. Fentanil Ampola de 0,25mg/5mL (1mL = 0,05mg). Retirar dose prescrita. Administrado directo. Antagonista: Naloxona Hidrato Cloral Xarope a 20% (200mg/mL). Dose: 5075mg/Kg. Intervalo Dado mnimo rectal de at 4h se entre iniciar administraes.

alimentao. Sabe mal. Midazolam Ampola 15mg/3mL. Diluir at 15cc (1mg/mL) e retirar dose prescrita. Estabilidade: 24h. Antagonista: Flumazenil Morfina Ampola 10mg/1mL. Diluir at 10cc (1mg/mL) e retirar dose prescrita. Estabilidade: 24h. Antagonista: Naloxona Diazepam Ampola 10mg/1mL). Diluir at 10cc e retirar dose prescrita. Dose: 0,1-0,3mg/Kg. Hidroxizina Xarope de 2mg/1mL. Dose: 1-2m/Kg Fenobarbital ampola de 200mg em 1mL. Diluir 100mg em 10cc (10mg/mL) e retirar dose prescrita. e Administrar em 10 min. No tem estabilidade. Anticonvulsivante, hipntico. antiepilptico, sedativo

Sedao em perfuso (Midazolam + Morfina)

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Midazolam 2,5 mg/Kg Morfina 0,5 mg/Kg

50cc Dext 5% ou 10% a 1-2cc/h

Protectores Gstricos

Omeprazol Ampola de 40mg. Diluir no solvente prprio (10mL) e retirar dose prescrita. Administrar em 15min. Inibidor da bomba de protes. Ranitidina Ampola 50mg/2mL. Diluir at 10mL S.F. e retirar dose prescrita. Antagonista dos receptores H2. Sucralfato Oral. Saqueta 1g/5mL. Retirar dose prescrita. Inibidor da pepsina.

Hemostticos

cido Aminocaprico

Epsicapron. Ampola 2,5g/10mL.

Retirar dose prescrita e diluir cada 100mg em

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1mL. Administrar em 10min. Estabilidade: 24h protegido da luz. Anti-fibrinoltico.


P.e. Dose prescrita = 200mg 2500mg 10mL 200mg - x Como se dilui 100mg/1mL, diluem-se estes 200mg (0,8cc) at 2cc x = 0,8cc

Fitomenadiona Vitamina K. Retirar dose prescrita da ampola e administrar IM. Protamina Ampola 5000UI/5mL. Retirar dose prescrita e diluir cada 250UI em 1mL. Administrar em 10min. cido Tranexmico Utilizado apenas em perfuso.

Expansores Plasmticos e Diurticos

Albumina H. 20% Frasco de 10mL. Retirar dose prescrita. Administrar em 45min. Aminofilina Ampola 240mg/10mL. Administrar em 2030min. Duas formas de diluio. Dose: 3-4mg/Kg
Pode diluir-se 60mg em 10mL e retirar dose prescrita ou retirar dose prescrita da ampola de 240mg e preencher seringa at 0,5cc ou 1cc (conforme a dose prescrita fique abaixo ou acima de 0,5cc)

Furosemida Ampola 20mg/2mL. Retirar dose prescrita. Directo. Manitol 20% Frascos de 250mL (2g/10mL). Retirar dose prescrita. Administrar em 30min.

Cocktail Diurtico

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Albumina H. 20% Manitol 20% Aminofilina Furosemida

Outros
Dexametasona Ampola de 5mg/1mL. Retirar dose

prescrita. Dose: 0,5-1mg/Kg. Frigorfico. Digoxina Ampola de 0,5mg/2mL. Diluir ampola em 10mL (0,05mg/mL) e retirar dose prescrita. Diluir depois em 1mL. Administrar em 10min. Digitlico e Anti-arrtmico.
(aumenta a fora de contraco miocrdica e prolonga tempo refractrio do ndulo AV e diminui conduo nos ndulos SA e AV)

Prostin Ampola de 500mcg/1mL. Utilizado em perfuso. Diluir toda a ampola em 50mL de S.F. ou Dextrose 5%. Deve ser administrado sozinho numa via. Estabilidade: 24h no frigorfico. Produz irritabilidade. Risco de apneia e bradicardia.

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Amiodarona Ampola de 150mg/3mL. Diluir ampola at 15mL de Dextrose 5% (10mg/mL) e retirar dose prescrita. Dose: 5-10mg/Kg. Bicarbonato Na+ 8,4% Peso x Excesso Base x 0,3 = Dose (mL) 2 Espironolactona Suspenso oral. Retirar dose prescrita. Dose: 1-3mg/Kg. Propranolol Ampola de 1mg/1mL. Diluir ampola em 10mL (1mg/mL) e retirar dose prescrita. Diminui FC, TA e conduo no ndulo AV. Cisapride Administrao oral. Administrar 15 a 20 min antes das refeies. Acelera a digesto e impede o refluxo gastro-esofgico. Pode dar diarreia ou clicas. Biperideno Ampola de 5mg/1mL. Diluir ampola at 5mL (1mg/mL) e retirar dose prescrita. Utilizado para movimentos extrapiramidais. Metoclopramida Ampola de 10mg/1mL. Diluir ampola at 10mL e retirar dose prescrita. Prednisolona Diluir em solvente prprio e retirar dose prescrita. Sulfato de Magnsio Normalmente dilui-se 1g em 100mL de S.F. (10mg/mL) e retira-se dose prescrita. Aerossol com Frmacos
o

Salbutamol Presena de Broncoespasmo

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Soluo

1:2:3

(1mL

de

Adrenalina,

2mL

de

Dexametasona, 3mL S.F.) - Presena de Estridor, Edema da Glote ou Laringe

Aspirao de Secrees
Presso de Aspirao 100mBar, de forma a diminuir o trauma traqueo-brnquico e prevenir atelectasias.

FiO2 Para prevenir hipxia e crises de HTP, coloca-se FiO2 a 100% durante 30seg, antes e depois da aspirao de secrees e a permanncia da sonda de aspirao no deve ultrapassar os 10seg.

Tamanho da Sonda de Aspirao


N Tubo Endotraqueal x 2 = N Sonda

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Ventilador

Quando

se

utilizam

traqueias

neonatais

ou

peditricas e uma vez que o uso de filtro humidificador aumenta o espao morto, adapta-se uma panela para aquecer e humificar o ar inspirado com vapor de gua. Quando se utilizam traqueias de adulto, coloca-se um filtro humidificador entre as traqueias e o TET. Ventilador Servo I Traqueias
o o o o

< 5 Kg Neonatais 5 10Kg Peditricas com Termmetro 10 15Kg Peditricas sem Termmetro 15Kg Adulto

Ventilador Servo I Parmetros de Teste


o o o o

Modalidade PRVC FiO2 65% FR 35 cpm Volume Corrente Peso em Kg x 10

Administrao de Sangue e Derivados


O mdico d sempre indicao de: o Volume a infundir o Durao da administrao (pode ser entre 1 a 4h)

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Administrao o
Sangue Seringa de 50cc Torneira 3 vias Prolongamento

Pedir ao Servio de Sangue a quantidade a transfundir; Se no trouxer, conectar sistema normal de administrao de sangue e colocar torneira de 3 vias na outra extremidade;

o Aspirar sangue para a seringa de 50cc colocada na entrada da torneira; o Conectar o prolongamento e colocar na seringa infusora, preferencialmente em veia perifrica (geralmente os RN tm uma veia central puncionada para fazer volume).

Anemia da Prematuridade Nos bebs prematuros a Hg pode chegar a ser de 7-8g/dL nos 2-3 primeiros meses de vida. Isto no significa que exista prejuzo da oxigenao tecidual.

Drenagens Torcicas
O nmero de drenos torcicos varia consoante o acesso cirrgico e a cirurgia efectuada:

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Toracotomia Existe abertura de uma das pleuras e a drenagem pleural, podendo ter um ou dois drenos (se houver leso/recesso pulmonar so utilizados dois drenos, um para drenar ar e outro para drenar lquido) Esternotmia Existem dois drenos mediastnico e pericrdico. Caso haja abertura de uma ou ambas as pleuras, apresenta tambm um dreno pleural.

Nvel de gua o 20cc o 125cc o 300cc o 400cc


Adultos Peditricos (os de 125cc j no so utilizados)

Se numa drenagem subaqutica o lquido do frasco borbulhar, poder ser indicativo de: o Pneumotrax o Fstula broncopleural o M conexo entre os drenos e a tubuladura ou entre a tubuladura e o frasco o Exteriorizao do dreno para fora da parede torcica

Drenagem Torcica deve ser inferior a 2-

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So sinais de suspeita de Tamponamento Cardaco: Aumento das presses auriculares (PVC, AD e AE) Taquicardia Diminuio da Presso Arterial Ausncia de resposta a blus de Inotrpicos Diminuio do dbito urinrio

As drenagens geralmente so retiradas 24 a 48H aps a cirurgia.

Quando a criana no colabora na retirada dos drenos, estes devem ser retirados aproveitando o momento de expirao, quando a criana est a chorar

criada uma presso intra-pleural positiva para que, se em algum momento, houver comunicao entre o espao pleural e o exterior, o fluxo de ar ser de dentro para fora.

Retirar Drenagens Torcicas Se existir mais do que uma drenagem ligadas ao mesmo reservatrio, necessrio clampar todas as drenagens (evitar entrada de ar), excepto a que ir ser retirada (para aspirar possveis cogulos).

Penso de Toracotomia/Esternotomia

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S deve ser aberto s 48H de ps-operatrio e, a partir da, deve ser refeito todos os dias at a sutura ficar exposta. Manter desinfeco diria (1x/dia).

Encerramento de Esterno
Anestesia
o

Fentanest Ampola 0,1mg/2mL 0,05mg/1mL 50mcg/1mL. Dosagem: 10-20mcg/Kg. Directo.

Vecurnio Ampola 4mg/1mL. Diluir ampola em 4mL (fica 1mg/mL). Dosagem: 0,1mg/Kg

Material o Tabuleiro de Urgncia Peditrica o Luz de cabea (BO)


o

Barrete, mscara, bata e luvas esterilizadas

o Campo com e sem buraco o Campo de pano para mesa o Desinfectante para pele (Clorohexidina alcolica) o Compressas esterilizadas o S.F. 100mL morno + Transfer o Seringa de 10mL o Tubo de aspirao e sonda N 6 (verde clara) o Agrafador

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o Lmina

Fios de Sutura
o

Ti-Cron 2/0 com agulha 26mm (unir esterno)

o Dixon (Polisorb) 3/0 com agulha 17mm o Daflon (Nylon) 3/0 ou agrafos

Penso o Compressas esterilizadas pequenas o Mefix

Nota: Trocar tubo de cristal e frasco

Alimentao Parentrica
No ps-operatrio imediato a criana ir permanecer em dieta zero por um perodo de tempo varivel, consoante a correco cirrgica efectuada.

Soro de Composio Dextrose 5% Crianas com peso > 10Kg Dextrose 10% Crianas com peso 10Kg Dextrose 20% ou 30% Crianas com Hipoglicmia ou em associao com Alimentao Parentrica

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Nota: Isto pode variar de acordo com as necessidades metablicas e o valor da glicemia que deve estar entre 70-105 mg/dL

Ao Soro de Composio pode adicionar-se: Gluconato de Clcio 10% Sulfato de Magnsio 50% Cloreto de Potssio 7,5% Cloreto de Sdio 20%
Estes esto sempre presentes

O Soro de Composio sempre administrado no CVC pois a sua constituio agressiva para as veias perifricas. O Soro de Composio mudado 24/24h, geralmente no turno da manh, aps o mdico actualizar a teraputica e sempre que haja alterao na prescrio. Quando se pra a perfuso de sedao ou alguma droga, para manter os lmens do CVC permeveis, prepara-se um novo Soro de Composio (fica um A e um B) e dividem-se os ritmos. Em crianas que vo estar ventiladas e sedadas por um perodo de tempo mais prolongado , muitas vezes, iniciada precocemente Alimentao Parentrica parcial com:

Vamin Glicosado Soluo de Aminocidos (Protenas) Lipofundina Oligoelementos (Emulso de Lpidos) (usar filtro). No fotossensvel.

Vitaminas

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Soluvit Vitamina Hidrossolvel estril e liofilizada. Diluir em 10mL H2O. Conservar no frio. fotossensvel. Dado em blus.

Vitalipid Vitamina Lipossolvel. No necessita diluio. Conservar no frio. fotossensvel. Adicionar Lipofundina.

Oligoelementos
o

Peditrace Administrado apenas 1x/dia. Adicionar ao Soro de Composio. Neste caso, o ritmo de perfuso do Soro de Composio no pode ser alterado sem indicao mdica uma vez que os clculos so feitos de forma a garantir uma adequada utilizao da glicose e de aminocidos.

Cuidados de Enfermagem

Estas solues tm uma concentrao elevada de protenas, glicose e outros nutrientes razo pela qual devem ser administradas em veias de grande preferencialmente

calibre, com volume e tolerncia suficientes para permitir uma rpida diluio destas solues hiperconcentradas e altamente irritantes para os vasos;

Pelo risco de infeco, a alimentao parentrica deve ser preferencialmente administradas em cateter de nico lmen (p.e. catter da AD), que s manuseado quando se muda a alimentao;

colocado um filtro bacteriano entre a torneira de trs vias e o catter, que tem a durao de 48h;

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A preparao da alimentao, manuseamento do catter e execuo do penso so feitas com tcnica assptica rigorosa;

A Alimentao Parentrica administrada por bomba infusora e mudada de 24/24h, tendo o cuidado de mudar sempre o sistema/prolongamento e torneira, at ao filtro bacteriano ou at entrada do catter, se for necessrio mudar tambm o filtro;

Avaliar BMT de 4/4h.

Nutrio Entrica

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A alimentao entrica iniciada 4 a 6h aps a extubao, desde que a criana apresente estabilidade respiratria e hemodinmica. Se a criana necessitar de aspirao de secrees, 30min antes da alimentao, fazem-se nebulizaes, contacta-se o fisioterapeuta (quando necessria cinesioterapia) e procede-se aspirao.

Cuidados Durante e Aps a Alimentao o Elevao da cabeceira


o

Nas crianas mais pequenas, aps a alimentao, colocar em decbito lateral direito prevenir regurgitao e aspirao de contedo gstrico

Crianas com idade > 12 meses (5 a 7 refeies) Iniciar alimentao entrica com Dextrose 5% ou gua, por via oral e, se a criana tolerar, retirar SNG, passando depois a dieta mole: leite de vaca papas e iogurte sopa

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Crianas com idade < 12 meses Iniciar alimentao entrica com Dextrose 5% ou 10%, na quantidade prescrita pelo mdico (geralmente, 5 a 10mL).

Se aps 1 2h no apresentar nuseas/vmitos, distenso abdominal ou estase gstrica,

Iniciar alimentao com leite materno, adaptado (RN) ou semiadaptado (lactentes), em pequenas quantidades e mais diludo 1 medida/45mL gua

Preparao do Leite 1medida/30mL gua Horrio da Alimentao 3/3h (at 4/4h nos RN ou 5/5h nos Lactentes)

Entubao Nasogstrica

1) Escolher SNG adequada (no deve obstruir na totalidade a narina e deve ser introduzida se dificuldade;

2) Medir sonda e marcar com adesivo. A medio pode ser feita de duas maneiras: o Medir da asa do nariz ao lbulo da orelha e depois at ao apndice xifoideu o Medir da asa do nariz at ao umbigo;

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3) Lubrificar a sonda com Viscogel;

4) Introduzir a sonda pela narina at marca, de preferncia, com a cabea em hiperextenso;

5) Verificar o posicionamento da sonda e fixar com adesivo:

o Aspirar suavemente a SNG com seringa de 2-5mL e ver se existe contedo gstrico (pode no haver e a sonda estar bem posicionada) o Injectar ar na sonda (1 a 3cc) auscultando em simultneo com o estetoscpio na regio epigstrica;

Se a alimentao for por SNG, pode ser feita de duas formas: Declive (ou Gavagem)
o

Quantidade de leite pequena;

o Adaptar a seringa sem mbolo na sonda, verter o leite na seringa e deixar correr (para iniciar o fluxo pode ser necessria uma leve presso com o mbolo, que depois deve ser retirado); o Prevenir regurgitao: a velocidade de infuso no deve ultrapassar os 5mL a cada 5/10min em RN/Lactentes e 10mL em crianas maiores.

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Seringa Infusora o Quando a administrao de leite tem de ser feita em tempo igual ou superior a 30min; o O leite geralmente administrado durante 1 a 2h, com pausa de 2 ou 1h, respectivamente.

Cuidados de Enfermagem na Alimentao por SNG Antes o Verificar sempre o posicionamento da sonda; o Verificar se existe estase gstrica (a quantidade de contedo prescrito);
o

residual

aspirada

do

estmago

deve

ser

reintroduzida e a quantidade subtrada ao alimento

Se o contedo gstrico for > 25% do administrado considera-se estase e deve ser aumentado o intervalo entre as tomas.

Durante o Se durante a administrao do leite a criana apresentar agitao, nuseas/vmitos e/ou dificuldade respiratria, suspender de imediato a alimentao; o Aspirar contedo gstrico com uma seringa e deixar a sonda em drenagem passiva: Saco colector peditrico; Seringa de 20mL sem mbolo;

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Prolongamento adaptado a uma seringa de 20mL sem mbolo, ao mesmo nvel ou inferior da criana. Aps
o

Lavar sonda com 1 a 5mL Dextrose 5% e clampar.

Funo Renal e Equilbrio Hidroelectroltico

Dbito Urinrio deve ser >

< 1mL/Kg/H (ps-operatrio imediato)

Oligria
< 0,5mL/Kg/H (ps-operatrio mediato)

Durante as primeiras horas pode haver hemoglobinria, estando geralmente associada a hemlise secundria, relacionada com: o Utilizao de mecanismos artificiais para aspirar,

movimentar e depurar o sangue durante a CEC o Colocao de prteses artificiais na corrente sangunea (p.e. patch) o Administrao de sangue

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Tempos prolongados de perfuso

A avaliao do grau de hidratao da criana pode ser feita atravs de: Turgor da pele Mucosas Tenso da fontanela anterior (RN e Lactentes) Tamanho do fgado Valores sricos de ureia e sdio Interpretao do BH, balano de sangue e sinais vitais

Sinais de Desidratao
Prega Cutnea Mucosas Secas Depresso da Fontanela Anterior Olhos Encovados Taquicardia Valores baixos de PVC Hipernatrmia Urmia elevada Urina Concentrada

Sinais de Sobrecarga Hdrica


Edemas perifricos (palpebral, escroto, pequenos e grandes lbios) Anasarca Tenso aumentada da Fontanela Anterior Valores elevados de PVC Hepatomeglia

Electrlitos

Clcio Afecta a contractilidade e excitabilidade do miocrdio Valores Sricos Normais: 9-11mg/dL

o
o

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Valores Normais de Clcio Ionizado: 2,3 mEq/L (Homem) 2,58 mEq/L (Mulher)

Hipocalcmi a

< 8mg/dL ou < 2mEq/L

Pode estar associada a malnutrio proteica, absoro gastrointestinal diminuda, IR, uso de diurticos, uso de sangue citratado (citrato liga-se ao Ca2+ e diminui o seu nvel srico),etc.

mais frequente no RN e prematuro e em crianas que sofrem de Sndrome DiGeorge

Alteraes Cardacas Prolongamento do segmento QT e diminuio da contractilidade do miocrdio

Manifestaes Clnicas Tetania muscular, cibras musculares, irritabilidade, convulses, parestesias

Hipercalcmi a

> 11 mg/dL

Sdio Valores Sricos Normais: 135-145 mEq/L

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Hipernatrmi a

> 145 mEq/L Pode ser

Real aumento de Na+ ou desidratao do fluido extracelular com consequente hiperconcentrao de Na+ Causas

Diarreia, vmitos, diabetes inspida, excessiva administrao de solues salinas (HCO3- de sdio), perdas insensveis elevadas, etc. Manifestaes

Sede extrema, mucosas secas, febre, agitao, convulses, coma Tratamento

Hipernatrmia Real No administrar solues EV com sdio Hipernatrmia Ilusria Liberalizar lentamente os fluidos EV e orais

Hiponatrmia

< 135 mEq/L

Ilusria Pode existir um excesso de gua em relao ao Na + e no um deficit deste hiponatrmia de diluio- podendo ter como causa excesso de soluo EV de Dextrose em gua, IR, IC. As manifestaes clnicas incluem desorientao, espasmos musculares, nuseas, vmitos, clicas abdominais e convulses. Tratar com restrio de lquidos e administrao de diurticos.

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Real Existe um dficit real de Na+ e pode ter como causa vmitos, diarreia, uso de diurticos potentes, aspirao gstrica. As manifestaes clnicas incluem hipertenso ortosttica, pele fria e hmida, turgor diminudo, taquicardia, Oligria. Tratar com administrao de Na+ no soro.

Potssio
o

Durante a despolarizao e repolarizao das fibras nervosas e musculares, ocorrem trocas de K+ e Na+ nos espaos intra e extracelulares. Assim, tanto o excesso como o deficit de K+ podem alterar a funo do msculo cardaco.

Valores Sricos Normais: 3,5 4,5 mEq/L

Hipocalimia

< 3 mEq/L

Ocorre na presena de vmitos, diarreia, aspirao gstrica, uso de diurticos expoliadores de potssio, etc.

Diminui a despolarizao das clulas e consequentemente a velocidade de conduo ondas T amplas, onda U proeminente, depresso do segmento ST e aparecimento de disritmias supraventriculares e ventriculares

Manifesta-se por fadiga, fraqueza muscular, distenso Tratar com reposio oral (Xarope de Gluconato de Potssio) ou abdominal, flatulncia, nuseas, vmitos, parestesias, tonturas, pulsoparentrica fraco irregular e

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Hipercalimi a

> 5 mEq/L

Muitas vezes secundria a IR, contudo pode ocorrer por administrao de solues com K+, sangue, etc. (a coexistncia de nveis sricos de Na+, Ca2+ e pH, potenciam os efeitos cardacos da hipercalimia)

Diminui a frequncia da despolarizao ventricular, encurta a repolarizao e deprime a conduo AV ondas T elevadas e pontiagudas, alargamento do complexo QRS, prolongamento da onda P e do intervalo PR pode levar a paragem cardaca ou Tratar com suspenso do K+, administrao de diurticos FV expoliadores de potssio, Insulina, Bicarbonato de Sdio, Cloreto Manifesta-se por nuseas, vmitos, diarreia, clicas abdominais, ou Gluconato de Ca2+,fadiga, bradicardia formigueiro, corrigir acidose metablica

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Dilise Peritoneal
O que ? Introduo de uma soluo dialisadora na cavidade peritoneal, onde se efectuam trocas entre a circulao capilar da cavidade peritoneal e a soluo dialisadora, atravs da membrana natural que o peritoneu. Indicae s IRA e IRC Hipervolmia refractria a diurticos

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ICC refractria Hipercalimia

Soluo Dialisadora Depende das substncias que queremos dialisar. A

concentrao destas substncias dever ser menor na soluo dialisadora do que no sangue, para que a corrente de difuso tenha o sentido sangue lquido dialisador.

Durante a colocao do catter a criana colocada em decbito dorsal e deve ter a bexiga vazia.

Frmacos Adicionados

Heparina 250-500UI/L de lquido de dilise, para prevenir formao de cogulos e fibrina

Ceftazidima 500mg/L de lquido de dilise para prevenir infeco

O enfermeiro deve respeitar: o Durao do Ciclo

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o Tempo de Entrada o Tempo de Permanncia o Tempo de Sada

Clculo: Tempo de Entrada = 10min Soluo a Entrar = 30mL 30mL 10min x - 60min (1H) x = 180cc/H

Geralmente o lquido drenado amarelo citrino, mas pode apresentar-se hemtico ou turvo sinal de infeco. O lquido de dilise tem de ser infundido a uma temperatura de 37C, para diminuir o desconforto, utilizando-se o aparelho de aquecimento de sangue. Pelo elevado risco de infeco, o circuito de entrada e sada do lquido de dilise deve permanecer sempre fechado. Se a drenagem do lquido peritoneal inadequada, devem ser feitas manobras no invasivas, como mobilizao do abdmen ou ligeira mobilizao do catter. A aspirao de secrees e colheita de sangue para gasimetria deve ser efectuada durante o Tempo de Sada, quando a cavidade peritoneal est vazia.

Complicaes Mais Frequentes

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Mecnicas Dor, hemorragia, drenagem inadequada ou extravasamento pneumotrax; do dialisado, distenso abdominal,

Infecciosas Peritonite, infeco do local de insero do catter;

Metablicas Hipo/Hiperglicmia, hipoproteinmia, distrbios dos electrlitos (Hipocalcmia e hiponatrmia), acidose ou alcalose metablica;

Cardiovasculares Hipovolmia, hipervolmia por reteno de lquidos, arritmias;

Pulmonares Atelectasias, pneumonia, derrame pleural, hiperventilao e hipxia;

Neurolgicas Decorrentes de distrbios cido-bsicos, electrolticos ou de alteraes abruptas da osmolaridade.

Circulao Fetal

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Antes do nascimento, o feto recebe o O2 e os nutrientes atravs da placenta e cordo umbilical. Os pulmes no so necessrios e, portanto, no esto expandidos, recebendo apenas uma pequena quantidade de sangue necessria ao seu desenvolvimento.

O sangue oxigenado da placenta entra no feto pela veia umbilical, a qual ultrapassa o Ductus Venoso e entra no fgado, entrando depois na vaia cava inferior. Entra na AD e uma pequena prega existente no seu interior (Vlvula de Eustquio) orienta esse sangue para o Foramen Ovale e da para o lado esquerdo do corao AE. O VE bombeia esse sangue rico em O2 para a Aorta, indo irrigar o crebro (que se est a desenvolver rapidamente). O sangue venoso retorna ao corao atravs da veia cava superior, vai para a AD e VD e da para a AP. Como os pulmes esto colapsados, a maior parte desse sangue entra no Canal Arterial, que o dirige para a Aorta e da para a artria umbilical, sendo purificado na placenta.

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Este mecanismo faz com que, no feto, as presses sejam mais elevadas no lado direito do corao e igualmente, que a resistncia da AP seja superior da Aorta. O VD maneja cerca de 2/3 do total de sangue pelo que mais espesso que o VE.

Ductus Venoso Veia Umbilical Fgado Foramen Ovale AD AE Canal Arterial AP Aorta

Circulao Ps-Natal
Com o 1 choro do beb, os pulmes expandem-se, diminuindo a sua resistncia e o sangue comea a ser bombeado com abundncia para a pequena circulao. Nos pulmes, a oxigenao do sangue faz-se mais eficazmente e esse sangue retorna pelas veias pulmonares para a AE, aumentando a presso desse lado e obrigando o Foramen Ovale a fechar-se. Nos dias seguintes, o ductus venoso e o canal arterial vo fechando gradualmente e as resistncias pulmonares (assim como a presso no VD) vo diminuindo progressivamente at que pelo 1 ms de vida j tm valores semelhantes aos do adulto. O VE vai aumentando a sua importncia, adquirindo pelos 6 meses de vida, dominncia sobre o VD.

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Sinais e Sintomas de Alerta


Sopros Cardacos rudos audveis na auscultao cardaca e que resultam do fluxo de sangue; Falta de Ar pode ocorrer se os pulmes recebem sangue a mais ( necessrio mais esforo para expandir os pulmes e habitualmente h lquido nos alvolos o que dificulta a troca de gases), ou se receberem pouco sangue (como no h sangue suficiente nos pulmes para captar o O2 necessrio, a criana aumenta a FR e profundidade da respirao para tentar compensa essa falta); Ganho de Peso Insuficiente a falta de ar provoca dificuldades na alimentao. Existe um gasto de energia maior devido doena cardaca, infeces repetidas e internamentos frequentes; Cianose a cianose generalizada que se acentua com choro normal sinal de doena cardaca e resulta da entrada na grande circulao de sangue no oxigenado, ou seja, que no foi enriquecido nos pulmes; Cansao com os Esforos isto acontece porque os msculos no recebem sangue oxigenado suficiente para a actividade fsica; Tonturas ou Desmaios pode acontecer em crianas mais velhas quando h alteraes do ritmo elctrico ou em doenas que provocam obstruo sada do VE (p.e. Estenose da Vlvula Artica). No confundir com reaco vagal; Crises Anxicas se houver obstruo da sada do VD para a AP e uma comunicao entre os 2 ventrculos, o msculo do VD junto sada pode ficar mais grosso, o que contribui para a obstruo. Com o choro intenso, banho quente, etc., passa mais sangue do VD para o VE e, portanto, vai menos para os pulmes. Isto estimula o VD a contrair-se mais fortemente, o que aumenta mais a obstruo. As

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crianas ficam mais cianticas e se a crise se prolongar ficam plidas e desmaiam spell anxico; Posio de Ccoras crianas com doenas cardacas cianticas adoptam esta posio aps esforos prolongados. Esta posio eleva a PA e obriga mais sangue a ir aos pulmes, melhorando a oxigenao e o estado da criana; Hipertenso Arterial apenas a CoAo provoca HTA. Nestes casos a PA est alta nos braos, mas normal ou baixa nas pernas; Dores no Peito estas normalmente so produzidas nos msculos das costelas. Em crianas mais velhas as doenas que provocam obstruo grave sada do VE podem causar dores anginosas com os esforos; Palpitaes podem ser uma resposta normal do corao ou ser devidas a alteraes do ritmo elctrico. Habitualmente provocam apenas um ligeiro desconforto e duram pouco tempo. Paragem Cardaca Sbita

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Valores Hemodinmicos
Valores Normais de FC
RN 1 Semana-3 Meses 3 Meses-2 Anos 2-10 Anos >10 Anos Acordado 100-180 100-220 80-150 70-110 55-90 Dormir 80-160 80-200 70-120 60-90 50-90

Valores Normais de FC no Ps-Operatrio


FC 140-180 130-170 120-150 115-140 110-135 100-125

0-6 Meses 6 Meses-2 Anos 2-4 Anos 4.8 Anos 8-15 Anos >15 Anos

Valores Normais de Temperatura Corporal Mdia


Temperatura 37,5 37,7 37,2 37,0 36,8 36,7 36,6

3-6 Meses 1 Ano 3 Anos 5 Anos 7 Anos 9-11 Anos 13 Anos

Valores Normais de PA
0-6 Meses 6 Meses-1 Ano 70 2-4 Anos 4-12 Anos 12-15 Anos >15 Anos Sistlica / Diastlica 80/46 89/60 99/64 100/65 105/65 118/68 120/70 Mdia 57 70 76 77 78 85 87

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Valores Normais de FR
RN 1-11 Meses 2 Anos 4 Anos 6 Anos 8 Anos 10-12 Anos 14 Anos 16 Anos 18 Anos FR (em repouso) 35 30 25 23 21 20 19 18 17 16-18

Valores Normais de Gasimetria Arterial


Patologias Acianticas RRN 7,32-7,42 30-40 mmHg 60-80 mmHg 20-26 mmol/L Criana 7,35-7,45 35-45 mmHg 80-100 mmHg 22-28 mmol/L

pH PaCO2 PaO2 HCO3-

Valores Normais de Gasimetria Venosa


pH PaCO2 PaO2 HCO3Criana 7,25-7,30 40-50 mmHg 30-45 mmHg 13-20 mmol/L

(Na Patologia Ciantica consideram-se valores ideias de SpO2 entre 80 e 85% e aceitveis entre 75 e 80%)

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Cardiopatias Congnitas
Patologias Acianticas A maior parte do sangue oxigenado entra a circulao arterial. A maioria destes defeitos envolve um desvio da esquerda para a direita atravs de uma abertura anormal. Outros resultam de leses obstrutivas que reduzem o fluxo sanguneo para as vrias artrias do corpo.
CIA Fluxo Pulmonar Sg CIV Persistncia do Canal Arterial Canal AV

Aciantic
Obstruo Fluxo Sg Sada dos Ventrculos CoAo Estenose Artica Estenose Pulmonar

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Patologias Cianticas So aquelas em que o sangue venoso se mistura ao sangue arterial na circulao sistmica. Em geral, a oxigenao circulatria diminuda causada por um desvio do sangue da direita para a esquerda, atravs de uma abertura e/ou configurao de vasos anormal.
Tetralogia de Fallot Atrsia da Tricspide

Fluxo Pulmonar Sg

Ciantica
Fluxo Sg Misto

TGV RVPAT Tronco Arterioso Comum SCEH

Comunicao Inter-Auricular (CIA) Consiste na existncia de uma comunicao no septo que separa as duas aurculas. A CIA pode ser de dois tipos. CIA tipo ostium secundum (situada na parte central do septo, onde existia o foramen ovale) ou CIA do tipo ostium primium (junto entrada das veias cava superior ou inferior, ou na parte baixa do septo, junto s vlvulas mitral e tricspide). Nas CIAs h passagem de sangue da AE para a AD, o qual vai passar ao VD e pulmes, dilatando estas cavidades. As implicaes fisiopatolgicas vo depender do volume vai AE. do shunt um esquerdo-direito aumento de por ela nas condicionado. A presena de shunt significativo condicionar volume cavidades direitas, AP, veias pulmonares e Nos casos em que existe um grande fluxo de

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sangue atravs da CIA, a AD e o VD podem ficar consideravelmente dilatados e, em casos extremos, pode acontecer que o pex cardaco seja formado apenas pelo VD. A exposio durante um longo perodo ao aumento do fluxo pulmonar pode desenvolver hipertenso pulmonar. O shunt entre as duas aurculas condicionado pela compliance relativa dos dois ventrculos (o VD tem maior compliance e presses mais baixas, o que favorece o fluxo d AE para a AD). Se houver desenvolvimento de doena vascular pulmonar, o volume do shunt com fluxo esquerdo-direito diminui, podendo mesmo haver inverso do shunt com fluxo direito-esquerdo, o que se traduz pelo aparecimento de cianose. As CIAs pequenas e moderadas habitualmente no do sintomas durante a infncia. Nos defeitos de grande dimenso, com fluxo pulmonar muito superior ao fluxo sistmico, pode surgir (por volta das 3 a 6 semanas de vida) ganho de peso lento, polipneia, taquicardia e hepatomegalia. Em casos raros podem surgir infeces respiratrias de repetio e IC. A CIA pode ser encerrada atravs de cirurgia ou cateterismo.

Comunicao Inter-Ventricular (CIV) Consiste na existncia de um orifcio no septo que separa os dois ventrculos. Como a presso no VE maior do que a do VD, passa sangue oxigenado para o lado direito e da para os pulmes. A maioria encerra espontaneamente e as que persistem so bem toleradas. No entanto, se se localizarem perto da vlvula artica podem, com o tempo, provocar obstruo sada do VE ou regurgitao da vlvula artica.

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shunt

esquerdo-direito

tem

trs

consequncias hemodinmicas:
1) Sobrecarga de volume do VE, por aumento do retorno venoso pulmonar, que provoca dilatao e hipertrofia ventricular esquerda; 2) Sobrecarga da circulao pulmonar, o que tende a aumentar a presso no leito capilar pulmonar, estabelecendo um desequilbrio de que resulta aumento de lquido intersticial pulmonar, com consequente alterao da compliance pulmonar e prejuzo das trocas gasosas; 3) Compromisso do DC sistmico devido recirculao pulmonar atravs do VE, o que desencadeia mecanismos de manuteno de perfuso de rgos e da TA, como p.e., hiperactividade do SN simptico e activao do sistema renina-angiotensina-aldosterona, com consequente aumento da RVP e reteno de gua e sdio.

O aumento mantido da presso capilar pulmonar pode atingir nveis supra-sistmicos, conduzindo inverso do shunt Sndrome de Eisenmenger. As crianas com CIV pequenas so geralmente assintomticas. Nos casos de CIV grandes os sintomas surgem no final do 1 ms de vida e devem-se a IC secundria ao shunt esquerdo-direito (cansao com as refeies e esforos, falta de ar, sudorese aumentada, atraso ponderal e infeces respiratrias de repetio). As indicaes para o encerramento cirrgico so: Lactentes com idade <a 6 meses com ICC refractria ao tratamento mdico; Lactentes de 6 a 12 meses com ICC controlada

medicamente, mas com hipertenso pulmonar; Crianas com idade > a 1 ano com uma relao entre o dbito pulmonar e o dbito sistmico > a 2:1;

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Crianas com IV complicadas, ou seja, que desenvolvam insuficincia artica, obstculo sub-artico ou obstculo subpulmonar significativos. Se, p.e., existir mais que uma CIV realizada uma cirurgia paliativa que consiste em provocar um estrangulamento na AP e assim diminuir a quantidade de sangue que chega aos pulmes Banding da AP.

Notas: A cirurgia de correco da CIV feita a partir da vlvula tricspide (atravs da AD). Em alguns casos pode ser necessria uma ventriculotomia para reparar o defeito (abertura directamente no VD), como, p.e., numa CIV apical, em que a abordagem atravs da vlvula no permite a correcta visualizao e reparao do defeito.

Persistncia do Canal Arterial O Canal Arterial liga a AP Aorta durante a vida fetal. A permanecer aberto aps o nascimento, como a presso na Aorta maior que na AP, o sangue destinado ao organismo pode retornar aos pulmes. O aumento de volume de sangue atravs do pulmo, AE, VE e novamente Aorta, responsvel pulmonar, pela diminuio das da compliance das aumento dimenses

cmaras cardacas esquerdas e dilatao dos grandes vasos (o sangue da Aorta flui para a AP para ser reoxigenado nos pulmes e retorna AE vascular pulmonar). e VE - maior carga de trabalho para o lado esquerdo e maior congesto

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Tratamento Mdico Administrao de Indometacina. Este frmaco um inibidor da ciclo-oxigenase e favorece o encerramento do canal arterial por reduo da produo de prostaglandinas (utilizado em lactentes de baixo peso ao nascer); Cateterismo Cardaco Tratamento de eleio em crianas acima de 1 ano de idade; Cirrgico Indicado em lactentes com peso inferior a 6-7 Kg, com canal arterial grande e IC refractria teraputica. Geralmente procede-se laqueao do canal por toracotomia posterolateral sem CEC.

Defeito Completo do Septo AV Este defeito a forma grave de uma CIA tipo ostium primium. Nesta doena as vlvulas AV (mitral e tricspide) no se dividiram, ficando uma vlvula nica que comunica as duas aurculas com os dois ventrculos. Assim, existe: 1) CIA e CIV grandes, com comunicao livre de sangue de um ventrculo para o outro; 2) Vlvula AV comum malformada, que habitualmente permite regurgitao (+/- severa) de sangue para as aurculas.

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Cansao Sintomatologi a Falta de Ar Pouco Aumento de Peso Geralmente presentes nos 1os meses de vida

Um sinal importante a cianose durante o choro, pela fcil inverso do shunt com o choro (o shunt faz-se da esquerda para a direita pela diferena de presses; durante o choro, com o aumento das presses pulmonares, o shunt inverte e passa a ser direitoesquerdo, levando presena de sangue venoso na circulao sistmica cianose). Tratamento A cirurgia o tratamento de eleio para correco deste defeito. A correco cirrgica deve efectuar-se precocemente para que no aparea HTP irreversvel. O cirurgio procede ao encerramento das comunicaes e diviso da vlvula comum em duas vlvulas separadas. Quase sempre fica uma regurgitao residual que deve ser controlada, sendo por vezes ser necessrio substituir a vlvula mitral mais tarde.

Notas: uma doena comum em crianas com Sndrome de Down Trissomia 21. O Defeito Incompleto do Septo AV, geralmente implica regurgitao da vlvula AV esquerda, levando criao dum shunt esquerdo-direito (do VE para a AD, passando pela AE), pela diferena de presses existentes.

Coartao da Aorta

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Consiste num aperto/estreitamento severo da Aorta, prximo da insero do canal arterial. O estreitamento quase sempre depois da crossa, por baixo da sada da artria que irriga o brao esquerdo.
Resistncia provocada ejeco do VE

Resistncia provocada ejeco do VE

Hipertenso Braos e Cabea

Hipotenso Parte Inferior do Corpo

Manifestaes:
Falta de ar e cansao com as mamadas (se coartao muito grave pode levar morte); Se a obstruo for mais leve pode s desenvolverum sopro cardaco ou HTA; Tonturas, cefaleias, perda de conscincia e epistxis, devido HTA.

se

Em RN e lactentes com coartao grave surge IC de baixo dbito com m perfuso perifrica, palidez, hipersudorese, taquipneia e taquicardia.
Hemorragia Intracraniana e Apoplexia HTA
Complica

Ruptura da Aorta IRC Edocardite Infecciosa Aneurisma Dissecante da Aorta NEC

Tratamento

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Mdico pode ser utilizada uma prostaglandina para prevenir o encerramento do canal arterial e evitar o choque e a acidose metablica; Cateterismo Cardaco utilizao de um balo para dilatar a poro apertada da artria; Cirrgico existem vrias tcnicas cirrgicas e a sua seleco depende da extenso da obstruo, experincia do cirurgio e das leses associadas.

Notas: Estes doentes apresentam elevado risco de endocardite infecciosa; Muitas crianas com coartao da aorta apresentam uma vlvula artica anormal possui apenas dois folhetos; A m perfuso existente na metade inferior do corpo pode causar NEC (geralmente os bebs ficam em dieta zero e no se faz estimulao rectal, Paracetamol rectal ou Hidrato Cloral).

Estenose Artica Consiste no estreitamento/aperto da vlvula artica, ou seja, uma obstruo expulso de sangue do VE. Pode ser:

Subvalvula r Antes da vlvula artica

Valvula r Na vlvula artica

Supravalvula r Depois da vlvula artica

Na estenose, a vlvula artica geralmente apenas dois folhetos, o que resulta numa menor abertura e dificuldade na passagem de

possui

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sangue. O VE assim obrigado a desenvolver maior presso para vencer a obstruo. Nos RN com estenose artica grave geralmente no surgem sintomas nos primeiros dias de vida, existindo apenas taquipneia. Os sintomas surgem normalmente aps o encerramento do canal arterial. da IC. Crianas mais velhas referem frequentemente fadiga em exerccios moderados. A morte sbita a manifestao clnica mais grave da estenose artica. Tratamento Correco cirrgica para aliviar o estreitamento. Estenose Artica Valvular nos ltimos anos tem sido cada vez mais utilizada a substituio da vlvula artica pela vlvula pulmonar do prprio doente (Cirurgia de Ross), estando provado o potencial de crescimento do auto-enxerto pulmonar. Pode tambm ser feita, em alguns casos, valvuloplastia com balo (por cateterismo). Estenose Pulmonar uma obstruo sada do VD que pode ocorrer a vrios nveis: valvular, subvalvular ou supravalvular. Consequncias Elevao da presso ventricular direita como consequncia da barreira sada do fluxo sanguneo; Aps o 1 ms surge ansiedade, dificuldade na alimentao e desenvolvimento ponderal lento, cm progresso

Hipertrofia do VD, do obstculo.

proporcional gravidade

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Manifestaes As formas mais leves ou moderadas habitualmente no provocam sintomas; Em situaes mais graves, pode surgir cianose, ICC, dbito sistmico diminudo e resistncia venosa elevada. Tratamento

Valvuloplastia pulmonar por via percutnea, com dilatao da vlvula (tratamento de 1 linha)

Notas: Estenose pulmonar isolada = estenose pulmonar com septo interventricular intacto

Tetralogia de Fallot Consiste numa combinao de defeitos: 1) CIV (geralmente grande) 2) Estenose Pulmonar (AP e ramos hipoplsicos) 3) Cavalgamento da Aorta (sob a CIV, ligada aos dois ventrculos) 4) Hipertrofia ventricular direita

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A estenose pulmonar impede o fluxo de sangue aos pulmes, gerando uma maior presso no VD, forando a passagem de sangue venoso atravs da CIV existente, para o VE. A maior carga de trabalho do VD produz hipertrofia e, como a Aorta est ligada aos dois ventrculos, o sangue pobre em O2 do VD tem duas sadas AP e Aorta. Quanto maior for a estenose pulmonar, mais sangue passa do VD para o corpo atravs da Aorta

Cianos

(+/- intensa e que se agrava com o encerramento do canal arterial)

Beb

Com a progresso da doena a cianose aumenta:


Crises anxicas podem levar a convulses, AVC e morte Posio de ccoras - fluxo pulmonar, hipoxmia e conforto

Tratamento

Nos RN com poucos dias de vida pode-se tentar a reabertura do Canal Arterial com administrao de Prostaglandina E1 ou E2 (o sangue oxigenado vai da AP para a Aorta;

Cirurgia Paliativa Shunt BT (Blalock-Taussing) em que efectuada a anastomose da Artria Subclvia para um dos ramos da AP (a artria subclvia sai da crossa da Aorta, logo os pulmes vo receber este sangue rico em O2; para alm disso o

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calibre da subclvia evita o excesso de fluxo sanguneo. Esta cirurgia visa aumentar o fluxo pulmonar para correco futura;

Cirurgia de Correco Total consiste no encerramento da CIV e alargamento da cmara de sada do VD e alargamento do anel pulmonar com colocao de vlvula pulmonar.

Notas: As alteraes do ritmo cardaco so frequentes aps a cirurgia e correspondem a bloqueio do ramo direito, na maioria das vezes; Embora pouco comum, h o risco de morte sbita por BAV ou arritmia ventricular; O Shunt BT feito por toracotomia esquerda; As gasimetrias arteriais vo apresentar PaO2 baixas uma vez que existe mistura de sangue venoso e arterial.

Atrsia da Tricspide Existe uma ocluso completa da vlvula tricspide. Devido a esta ocluso o sangue que chega pelas veias cavas tem de passar da AD para a AE antes de chegar aos ventrculos (a no deixa o sangue passar logo da AD para o ocluso VD).

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Devido ocluso, o VD muito pequeno e, como tal, necessrio existir uma CIA para fazer passar o sangue da AD para a AE (existe shunt esquerda-direita, geralmente sem grande significado)

Se no existir CIA necessrio criar uma Atrioseptostomia com Balo (Rashkind) Para que o sangue possa chegar ao VD, tem de passar do VE para o VD atravs de uma CIV (muitas vezes o VE fica hipertrofiado devido ao volume de sangue que recebe). Se a CIV encerrar, o fluxo pulmonar assegurado pelo canal arterial)

Esta CIV pode originar uma estenose pulmonar ou uma estenose artica (se existir TGV)

Cianose
O fluxo sanguneo pulmonar baixo mesmo com a CIV necessitam de uma Anastomose Sistmico Pulmonar

Tratamento

Operao de Glenn efectuada por volta dos 6 meses de vida (quando as presses pulmonares j so mais baixas), une a veia cava superior AP. A perfuso pulmonar suportada apenas pela PVC da veia cava superior, sem contraco do VD;

Operao de Fontan efectuada por volta dos 2-3 anos de idade, consiste numa Anastomose Cavo-Pulmonar Total, na qual se ligam directamente as veias cavas AP, direccionando toda a circulao do retorno venoso sistmico

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Notas: Na atrsia da tricspide o sangue pobre em O 2 que devia passar logo da AD para o VD e depois para a AP, vai passar primeiro pelo lado esquerdo do corao. Assim, a circulao sistmica vai ter sangue venoso, da existir cianose e PaO2 baixas no sangue arterial; Se o fluxo sanguneo pulmonar estiver diminudo, pode ser feito um shunt BT (ligando a subclvia AP, o fluxo sanguneo pulmonar aumenta). O shunt BT parece tambm favorecer o desenvolvimento das artrias pulmonares pelo aumento de fluxo causado tratamento paliativo inicial; Se houver atrsia da tricspide com TGV pode ser feito Banding da AP devido ao excesso de fluxo pulmonar (a AP, na TGV, sai do VE); Glenn Clssico veia cava superior com a parte distal da AP seccionada; Glenn Bidireccional a AP no dividida; As veias cavas entram na AD; como o sangue no consegue ultrapassar a atrsia da tricspide, ligam-se as veias cavas directamente AP para ento ser oxigenado ( feito um bypass ao lado direito do corao).

Transposio dos Grandes Vasos Consiste numa troca das grandes artrias, de modo que:

Artria Aorta sai do VD Artria Pulmonar sai do VE

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O sangue que vem das veias cavas, pobre em O2, vai sair do VD pela Aorta, em vez da AP e vai ser novamente conduzido ao corpo sem O2. O sangue que vem da veia pulmonar rico em O2, entra na AE e sai do VE pela AP em vez da Aorta e vai novamente circulao pulmonar para ser oxigenado. Esta situao faz com que o sangue que vem dos pulmes regresse aos pulmes e que o sangue da circulao sistmica regresse novamente ao corpo

Circulaes Paralelas

A sobrevivncia depende da existncia de: 1) CIA 2) CIV 3) Canal Arterial


O canal arterial vai conduzir o sangue oxigenado que sai pela AP para a Aorta, para poder entrar na circulao sistmica.

De forma a permitir a mistura de sangue

As manifestaes clnicas passam por:

Cianose acentuada precoce a PaO2 arterial raramente excede 40 a 50 mmHg e a administrao de O 2 a 100% no provoca alterao na saturao;

Insuficincia Cardaca.

Tratamento

Pode administrar-se Prostaglandina E1 de forma a manter a permeabilidade do canal arterial;

Correco da acidose metablica e hipoglicemia;

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Operao de Rashkind criao de uma CIA, que se verifica eficaz nos primeiros dias de vida;

Switch Arterial correco anatmica. Consiste na troca da AP e Aorta. Deve ser feita nas primeiras semanas de vida, enquanto o VE retm a capacidade de adaptao a presses sistmicas. Tambm conhecida como Operao de Jatne.

Se o Switch Arterial no for possvel, pode fazer-se uma Operao de Senning (remoo de todo o septo auricular e criao de um novo septo com pericrdio existente), ou uma Operao de Mustard (colocao de prtese que lentifica o fluxo sanguneo para permitir uma oxigenao mais eficaz).

Notas: Transposio Simples os ventrculos mantm a sua posio anatmica correcta; Transposio Congenitamente Corrigida neste tipo de transposio os dois ventrculos esto tambm trocados. A Aorta e a AP mantm-se igualmente ligadas aos ventrculos errados. Assim, a Aorta recebe sangue oxigenado do VD (em vez do VE) e o sangue pobre em O2 regressa do corpo, entrando no lado esquerdo do corao, onde a AP vai receber este sangue do VE e lev-lo aos pulmes. Esta transposio acaba por proporcionar um fluxo sanguneo normal, embora seja o VD a lidar com presses sistmicas; No Switch Arterial as artrias coronrias, que levam rico em O2 ao msculo cardaco, tambem necessitam de ser recolocadas na nova aorta; de esperar taquicrdia no ps-operatrio, por sangue

habituao do VE resistncia sistmica.

Retorno Venoso Pulmonar Anmalo Total As veias pulmonares,, que trazem o sangue oxigenado da circulaao pulmonar, entram na AD em vez de entrarem na AE.

Sobrecarga de volume no lado

Subdesenvolvimento do lado esquerdo

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Assim, o sangue das veias pulmonares entra na AD, levando a sobrecarga das cavidades direitas e consequentemente dos vasos pulmonares. O aumento da resistncia pulmonar vai levar diminuio do fluxo sanguneo pulmonar, conduzindo diminuio da saturao de O2 do sangue. Pode existir aumento das presses do lado direito. Se existir obstruo nos vasos pulmonares ou restrio a nvel da CIA hipertenso pulmonar.

A existncia de uma CIA faz com que seja possvel uma mistura de sangue venoso e arterial na AD. A CIA necessria para levar o sangue oxigenado da AD para a AE. A sintomatologia depende do tamanho da CIA:
CIA Grande Cansao e cianose; CIA Pequena Dificuldade respiratria e encharcamento pulmonar.

CIRURGIA URGENTE

Tratamento

Correco cirrgica consiste em conectar as veias pulmonares AE

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Fcil; Alto risco, se corao esquerdo for pequeno.

Dificuldade em manejar o grande volume de sangue existente aps a cirurgia

Muitas vezes necessria a manuteno do canal arterial com Prostin, de forma a manter uma oxigenao eficaz.

Tronco Arterioso Comum Durante o desenvolvimento fetal, a Aorta e a AP comeam por ser um nico vaso que depois se divide nestas duas artrias. Os coraes das crianas com esta patologia tm apenas uma artria a sair do corao, que d origem Aorta e Geralmente existe associada uma CIV, situada abaixo do Tronco Arterial, como, uma vlvula com truncal ou malformada, regurgitao. estenose assim AP.

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A poro de AP que sai do tronco arterial recebe mais sangue do que a Aorta, pois a pressao mais baixa nos pulmoes do que no corpo. Conforme a pressao nos vasos pulmonares e pulmoes aumenta, a congestao pulmonar que surge vai fazer com que cada vez menos sangue v para os pulmoes e mais sangue misto v para o corpo. A sintomatologia depende da existncia de Estenose Pulmonar:

Sem
Sangue em grande quantidade para os pulmes - IC

Com
Pouco sangue para os pulmes Cianose Grave

Outros Sintomas fadiga, sudorese, palidez cutnea, pele fria, polipneia, taquicardia, m progresso ponderal

Tratamento

Correco Cirrgica Encerra-se a CIV com patch, deixando o Tronco Arterial (Aorta) ligado ao VE e colocase um tubo ou hemoenxerto para levar o sangue do VD s artrias pulmonares.

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Sndrome do Corao Esquerdo Hipoplsico SCEH Consiste num conjunto de anomalias: Hipoplasia do VE Atrsia Mitral ou Estenose da Vlvula

Uma

vez

que

VE

completamente

rudimentar e ineficaz, a sobrevivncia nos primeiros dias de vida, depende inteiramente da Patncia manuteno assegurada do da pela Canal Arterial de para e Prostin. circulao sistmica

administrao

Devido ao baixo IC existe acidose metablica, PaCO2 normal ou diminuda, hipoxmia ligeira a moderada e lactatos aumentados. A SpO2 deve estar entre 75-80% e o hematcrito entre 45-50%. A hipoxmia arterial resulta da completa mistura de sangue venoso das circulaes pulmonar e sistmica que ocorre na AD, atravs da CIA (o sangue que chega da circulao pulmonar AE no consegue passar ao VE devido atrsia/estenose da vlvula mitral). Assim, a AD recebe o sangue do retorno venoso sistmico, assim como da circulao pulmonar que vem atravs da AE, levando a uma hipertrofia do VD que tem de bombear sangue apara ambas as circulaes, quer atravs das artrias pulmonares sada do VD (circulao pulmonar), quer atravs do canal arterial (circulao sistmica). necessrio existir um equilbrio entre as resistncias

vasculares pulmonares e sistmicas, de forma a que no haja aumento de fluxo de uma das circulaes em detrimento da outra.

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Quanto maior for a resistncia vascular, menor o fluxo de sangue circulante e o aumento das resistncias pulmonares conduz a hipoxmia. Desta forma, a circulao ps-natal nesta patologia depende de trs factores: Adequao da CIA Patncia do Canal Arterial Nvel de Resistncia Vascular Pulmonar

O RN com SCEH torna-se criticamente doente nas primeiras horas de vida com: Taquicardia Dispneia Fervore Pulmonares Pulsos dbeis Vasoconstrio das extremidades Tratamento

Transplante Cardaco (perodo neonatal) Operao de Norwood permite que o VD providencie permanentemente uma circulao sistmica (liga-se a vlvula pulmonar Aorta e efectua-se anastomose sistmico-pulmonar para uma dos ramos pulmonares). Aps esta cirurgia sero ainda necessrias as operaes de Glenn e, posteriormente, Fontan.

Notas: Existe risco de desenvolvimento de NEC por circulao sistmica comprometida

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Corao Univentricular Nesta patologia um dos ventrculos rudimentar, fazendo com que as duas aurculas abram numa cmara ventricular nica (geralmente o VE). As duas vlvulas AV (mitral e tricspide) entram no mesmo ventrculo e, no ventrculo rudimentar, a vlvula apresenta-se com atrsia. Os grandes vasos esto transpostos a AP sai da cmara ventricular principal, enquanto a Aorta sai da cmara subdesenvolvida. O ventrculo estruturalmente funcionante uma cmara de mistura de sangue venoso e oxigenado e os sintomas dependem das leses associadas, que so normalmente:

Estenose Estenose

Provoca cianose por obstruo do fluxo pulmonar

Tratamento

Paliativo Shunt (operao de Glenn); Banding da AP; Definitiva Operao de Fontan.

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Ventrculo Direito de Dupla Sada Condio em que as duas grandes artrias (Aorta e AP) esto relacionadas com o VD. Existe uma poro anormal do msculo que separa a vlvula mitral da vlvula artica, fazendo com que a Aorta se desloque para a frente e para a direita. necessrio existir uma CIV, a qual constitui a nica passagem de sangue para o VE

Apesar de ambas as artrias sarem do VD, a mistura entre sangue oxigenado e no oxigenado , muitas vezes, incompleta.

A artria mais prxima da CIV (mais perto do VE) tem maior concentrao de O2, enquanto a outra artria recebe o sangue do retorno venoso sistmico, logo, com menos O2.

P VE = P VD
(se a CIV no for restritiva)

Tratamento

Cirurgia Paliativa Banding da AP; Cirurgia Correctiva.

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Cirurgias Cardacas
Operao de Norwood
Objectivo Converter morfologicamente o VD no ventrculo sistmico

Cirurgicamente 1) A AP seccionada no fim do seu tronco, sendo depois colocado um patch para fechar essa zona; 2) Como desde dador; 3) A Aorta ento ligada ao fim da AP fazendo com que o VD seja o bombeador de sangue para todo o corpo; 4) O Canal Arterial encerrado (o Prostin deixa de ser necessrio aps a cirurgia);
5) Para manter o fluxo sanguneo pulmonar, uma vez que a AP foi

toda a

a esta

Aorta

hipoplsica,

aberta

parte

ascendente,

crossa e alguma da parte descendente e alargada com tecido

utilizada para reconstruir a Aorta, necessrio um Shunt;


Anastomose da Artria Subclvia para o ramo direito da AP a artria subclvia sai da Aorta e leva parte do sangue oxigenado directamente para os pulmes, o que aumenta o fluxo sanguneo pulmonar

Shunt

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Colocao de um conduto que liga o VD AP uma vez que o VD o nico ventrculo a fazer ambas as circulaes, ele vai bombear sangue para a circulao pulmonar atravs deste shunt. O shunt Sano permite que o fluxo para a AP ocorra somente na sstole ventricular isto evita a queda do fluxo s artrias coronrias causado pelo roubo de fluxo aos pulmes durante a distole

Shunt Sano

A escolha entre o Shunt BT e o Sano relaciona-se com o facto de o Shunt BT ter a dificuldade de manter uma perfuso equilibrada entre a circulao sistmica e a pulmonar (no HCVP os cirurgies optam pelo Shunt Sano pois este providencia uma melhor perfuso das coronrias, evitando deste modo ma diastlica inconstante).

6) O Foramen Ovale geralmente pequeno e fecha por ele. O septo auricular removido e assim o sangue flui facilmente da AE (com sangue oxigenado vindo dos pulmes) para o lado direito do corao e da para a nova Aorta e para o corpo.

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Quando a Aorta no hipoplsica Damus-Kaye-Stansel a AP cortada em duas e conectada Aorta Ascendente, sendo depois ligada ao fim da AP onde esta foi cortada. Esta cirurgia realizada nos primeiros dias de vida. Ps-Operatrio

TAs no muito elevadas nem muito baixas, uma vez que se pretende que v igual quantidade de sangue tanto para a circulao sistmica como para a circulao pulmonar (se houver muito sangue nos pulmes, h menos sangue na circulao sistmica);

O2 e CO2 diminuio da presso na AP aumento de volume de sangue para os pulmes (o CO2 hipertensor, logo aumenta a resistncia pulmonar, conduzindo pouco sangue para os pulmes cianose);

Pretende-se:
o o o

pH 7,40, PaO2 40, PaCO2 40 PO2 21% (FiO2) = SpO2 85% PCO2 45 (se aumentado, diminui o sangue para os pulmes cianose; se diminudo, aumenta o sangue para os pulmes encharcamento). No hiperventilar com amb Perigo de Morte

(morrem com PO2 elevado e rosados)

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Operao de Glenn Esta cirurgia utilizada para preparar o corao para a operao de Fontan.
Objectivo Separar a circulao pulmonar da circulao sistmica e reduzir o trabalho do lado direito do corao

Divide-se em duas partes:

1
da parte que sistmico.

A veia cava superior cortada no local onde entra na AD e anastomosada AP direita, fazendo a a drenagem do sangue vindo do corpo. A gravidade responsvel pela passagem de sangue para os pulmes.

A veia cava superior, que colecta sangue pobre em O2 superior do corpo (cabea, pescoo e braos) anastomosada AP direita. Assim, o sangue venoso da parte superior do corpo vai passar directamente para a AP, sem passar pelo VD, o permite desviar para a circulao pulmonar cerca de 1/3 do dbito cardaco

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Numa segunda operao o sangue venoso da parte inferior do corpo tambm ser desviado para os pulmes.

A cirurgia realizada aps os 6 meses de vida, altura em que as resistncias vasculares pulmonares esto j mais baixas. No psoperatrio as SpO2 esto entre 70-80% pois ainda existe mistura de sangue. Como h maior presso na veia cava superior, existe congesto venosa.

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Operao de Fontan Apresenta-se como um procedimento aplicvel a todos os doentes que possuam uma nica cmara ventricular eficaz.
Objectivo Reconduzir o sangue drenado pelas veias cavas directamente na AP, fazendo um bypass ao corao

O sangue das veias cavas atinge a AP devido impulso sistlica do VE.

Uma vez que no existe a bomba do VD para impulsionar o sangue, a funcionalidade do sistema mantida atravs da criao de diferena de presses, entre as veias cavas e a AE, permitindo a passagem fcil de sangue pela circulao pulmonar sem necessidade do VD. O ventrculo nico suporta ambas as redes pulmonar e sistmica e o fluxo pulmonar contnuo e depende s da PVC para circular entre a AP e o VE na distole.

Atrsia da Tricspide

Utilizao

Atrsia da Pulmonar Estenose Pulmonar Ventrculo nico

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Idade inferior a 6 meses

ContraIndicaes
Disfuno do ventrculo sistmico

Tcnica Cirrgica Com: Esternotomia mediana CEC Hipotermia profunda

Anastomose Atrio-Pulmonar anastomose da AD com a AP; Anastomose Atrio-Ventricular formao de conduto valvulado ou no, que liga a AD directamente ao anel da vlvula pulmonar; Anastomose Cavo-Pulmonar Total veia cava superior e inferior so anastomosadas AP permite desviar todo o sangue das veias cavas para a AP com diminuio da presso para a AD (menos arritmias supra-ventriculares, menor tendncia trombtica, maior perda de energia).

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Fontan Fenestrado Criao de uma pequena comunicao auricular restritiva, de forma a permitir a descompresso da AD (feita quando, aps uma Anastomose Cavo-Pulmonar Total, a presso na AD > 20 mmHg, antevendo-se um ps-operatrio difcil).

Cuidados de Enfermagem
Permite combater a acumulao de Semi-Fowler gua na metade superior do corpo e facilitar a drenagem venosa da metade inferior Deve estar entre 10-16 mmHg. Se estiver > 16-17 mmHg h uma Monitorizao da PVC maior fuga de plasma para o espao intersticial e um ps-operatrio difcil. Acima de 22 mmHg exige reoperao imediata Estes doentes Vigiar TC possibilidade de tm disfuno maior da

Vigiar DT

conduo elctrica Existe maior incidncia de derrames pleurais e pericrdicos O uso de PEEP est contra-indicado pois o objectivo vascular secrees diminuir pulmonar a resistncia aspirar

encorajar precoce

Ventilao Mecnica

ventilao

espontnea

(permite obteno de uma menor presso mdia nas vais areas e menor pulmonar) resistncia vascular

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Tratamento da TGV Tem o objectivo de estabilizao e correco de alteraes fisiolgicas causadas por cianose e m perfuso.

Correco de acidose metablica; Manuteno da normotermia; Preveno da hipoglicemia; Administrao de Prostaglandina (aumenta o fluxo sanguneo pulmonar e mantm o canal arterial aberto);

Quando necessrio, realizada Atrioseptostomia com balo (Rashkind), para melhorar a saturao.

Switch Arterial

Objectivo Recolocar a Aorta e a AP nas suas posies correctas, assim com as Artrias Coronrias

Componente

Essencial

Transferncia

das

artrias

coronrias, sem n, toro ou tenso.

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Procedimento o Esternotomia mediana o Canulao artica o mais alto possvel na Aorta

ascendente (CEC) o Cardioplegia (durante a qual o canal arterial dissecado) o Ramos da AP so libertados o Crossa da Aorta clampada e a Aorta e AP so transseccionadas o Osteums coronrios so removidos da Aorta e suturados AP
o

AP conectada vlvula artica no VD e a Aorta conectada vlvula pulmonar, no VE

Ps-Operatrio Suporte ventilatrio com hiperventilao e sedao nas

primeiras 24-48 horas. Se inicialmente o esterno no puder ser encerrado, deve permanecer aberto 24-48 horas; Sinais Vitais
o

TA Sistlica: 66-85 mmHg

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o TA Diastlica: 40-50 mmHg o TA Mdia: 45-50 mmHg o PVC: 8-10 mmHg o FC: 120 bpm

Estes valores variam consoante o peso da criana

Temperatura avaliao rectal (37,5-37,8C) nas primeiras 24 horas e posteriormente pele (36,5-37C);

Alimentao Entrica inicia-se atravs da SNG aps cessar sedao, mesmo que ainda esteja conectada ao ventilador.

Cortriatrium Malformao congnita, que resulta na reabsoro da veia pulmonar comum durante a formao embrionria do corao. Existe persistncia de uma membrana fibromuscular, que divide a AE em duas cmaras

Cmara PsteroRecebe as veias pulmonares

Cmara nteroLigada ao apndice auricular esquerdo, esvazia-se no VE atravs da vlvula mitral

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Sinais e Sintomas
Dificuldade respiratria Polipneia Tosse Falta de ar Irritabilidade

Crianas
(com obstruo severa)

Dispneia Pneumotrax frequentes EAP (com hemoptises) Edemas generalizados Taquicardia

Adultos

O aumento da presso e resistncia venosa pulmonar pode levar a HTP, tanto mais precoce quanto mais restritiva for a comunicao entre as duas cavidades.

Tratamento

Cirurgia Exciso completa da membrana

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Sndrome DiGeorge Existe uma alterao gentica no cromossoma 22 da regio q11, em que os principais defeitos so:

Deficincia das Paratirides Ausncia ou Hipoplasia do Timo Cardiopatias Congnitas

Paratirides Agregadas glndula tiride, regulam o nvel de Clcio no sangue, atravs da produo da hormona paratiride

Hipoparatiroidismo

Produz Hipocalcmia 27

Ausncia ou Hipoplasia do Timo O timo uma glndula responsvel pela maturao das clulas T clulas imunes, especializadas que ajudam a proteger o corpo contra os vrus, bactrias, etc.. O timo ensina as clulas T a combater infeces sem atacar os prprios tecidos.

Hipoplasia do Timo

Problemas no Sistema Imunitrio

Caractersticas Gerais
Lbio leporino e/ou Fenda palatina Defeitos esofagianos (disfagia, refluxo gastro-esofgico) Cardiopatias congnitas Diminuio ou perda de Audio Apneias obstrutivas do sono e Infeces respiratrias 30% apresenta anomalias genito-urinrias (ausncia ou malformao do rim) Hipocalcmia Microcefalia 40% apresenta atraso mental Atraso na linguagem e crescimento Dificuldades de aprendizagem Transtornos psiquitricos Alteraes na personalidade e comportamento Disfunes imunolgicas severas

Caractersticas Faciais Orelhas pequenas e cadas Olhos grandes

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Lbio leporino e/ou fenda palatina Mandbulas pequenas Boca, queixo e abas do nariz pequenas

O Sndrome DiGeorge foi designado por CATCH 22 C Cardiopatia Congnita A Alteraes Faciais T Hipoplasia do Timo C Fenda (Cleft) do Palato H Hipocalcmia 22 Deleco 22q11 Tratamento

Transplante do Timo idealmente realizado dentro do perodo de trs meses aps o nascimento, antes que se desenvolvam infeces.

Anomalia de Ebstein Caracteriza-se por uma deformada e deslocada Vlvula Tricspide, que se encontra situada para baixo, no sentido do VD.

Esta vlvula incompetente e no consegue fechar

Regurgitao da Tricspide

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Menos sangue oxigenado CIANOSE

VD no consegue contrair eficazmente, ficando dilatado e, durante a sstole ventricular, o sangue empurrado para trs, para a AD pode existir um shunt direitoesquerdo devido CIA associada ou por um foramen ovale induzido pelo aumento de presses.

A cianose ocorre uma vez que o VD dilatado deixa de ter capacidade de bombeamento, o que leva a diminuio do fluxo sanguneo pulmonar. O shunt direito-esquerdo vai levar sangue no oxigenado para o lado esquerdo do corao, levando a diminuio da PaO2 e, consequentemente da SpO2;

Taquicardia supra-ventricular pode surgir devido a uma via de conduo acessria;

O Sndrome Wolff-Parkinson-White (WPW) tem uma associao relativamente alta com esta anomalia;

Como nas crianas existe uma deteriorao acelerada da vlvula tricspide quando substituda, sempre que possvel feita reparao da vlvula existente anuloplastia da vlvula para diminuir o dimetro do anel valvular.

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