Hipotiroidismo e Hipertiroidismo en la edad peditrica

Las enfermedades endocrinas ms frecuentes en los nios son las relacionadas con la tiroides. Hipotiroidismo, Hipertiroidismo y

HORMONAS CIRCULANTES:

Los mayores productos del tiroides son tiroxina (T4) y triyodo tironina (T3). La determinacin del yodo unido a las protenas (PBI) ha servido por muchos aos para estimar la concentracin en el suero del T4. Se han hecho numerosas modificaciones a los mtodos para su determinacin tales como el mtodo de extraccin por butanol (BEI) y la tiroxina por columna pero siempre con el problema de contaminacin de las muestras por yodo orgnico.

Pero ahora estos han sido resueltos con la tcnica del yodo radioactivo (RIA) y la prueba de unin a las protenas conocido como de Menpley-Patee quizs el ms usado. Estos miden la tiroxina por su peso en vez del yodo por lo cual algunas veces se conoce como tiroxina total.

Aunque la concentracin de T3 en la sangre es 1/80 de la de T4 contribuye muy significativamente al efecto metablico de las hormonas tiroidianas.

T3 tiene una vida ms corta que T4 y 2/3 de T3 provienen de la secrecin tiroidiana y 1/3 de la monodeyodacin de T4 en los Tejidos perifricos.

A la entrada de las hormonas tiroidianas a la circulacin, T4 y T3 son unidas a protenas especficas: Globulina unidora de tiroxina (TBG) prealbmina unidora de tiroxina (TBPA) y albmina. La tiorixina est fuertemente unida a las protenas del plasma: 60% con TBG y 30% con TBPA, el resto con albmina. T3 est unida casi exclusivamente a TBG pero su afinidad por sta es mucho menor que la de T4 .

As que los niveles: de T4 y T3 dependen del nivel de las protenas unidoras de tiroxina presentes en el plasma.

Hay algunas circunstancias clnicas en las cuales la capacidad de unin de T4 o la concentracin de TBG estn aumentadas, tales como: embarazo, recin nacidos, hepatitis infecciosa, porfiria intermitente aguda, personas tomando estrgenos, anticonceptivos orales o perfenazina (trilafon).

TBG puede estar disminuida en: El sndrome nefrtico, acromegalia, personas tomando andrgenos, esteroides anablicos, difenilhidantoina o prednisona.

Hay varios mtodos para medir TBG o sus efectos. T3 Resinup-take mide la proporcin de T4 unida a TBG con la cantidad total de TBG.

El T3 est elevado en casos de elevacin de T4 o baja de TBG y disminuida en casos de baja de T4 o aumento de TBG.

Los niveles normales de T4 son 4 a 11 microgramos por ciento y para T3 de 0.1 a 0.2 microgramos por ciento. El promedio de vida es de 7 das para T4 y de 1 para T3 y la produccin diaria es de 100 microgramos para 14 y de 50 para T3.

La medida en el suero de la hormona tirotrpica TSH es el examen ms importante y til de la funcin tiroidiana.

Es particularmente til en el diagnstico de hipotiroidismo. primario en el cual se encuentran consistentemente altos valores. Tambin para distinguir hipotiroidismo primario de secundario, casos en los cuales es indetectable o indistinguible de valores encontrados en sujetos normales. La sntesis y la liberacin de TSH por la pituitaria es estimulada por la hormona liberadora de tirotropina (TRH) la cual es sintetizada en el hipotlamo y es secretada a la circulacin portal de la pituitaria. El estudio de la respuesta de TSH a la administracin de THR sirve para distinguir deficiencias talmicas de pituitarias como causa de Hipotirodismo y es tambin un examen confirmatorio de hipertiroidismo en el cual el TSH basal es bajo y no aumenta despus de la administracin de TRH.

HIPOTIROIDISMO

Una clasificacin conveniente es la siguiente:

1 CONGENITO

a) Ausencia completa de la glndula tiroides. b) Tiroides ectpico (lingual). c) Defectos enzimticos en la sntesis hormonal (transporte de yodo, defecto de unin, secrecin anormal de yodo-proteinas). d) Deficiencias de TSH.

2 ADQUIRIDO

a) Autoinmune (Tiroiditis de Hashimoto o tiroiditis linfoctica crnica). b) Inducidores de coto (deficiencia o exceso de yodo, cobalto, PAS. c) Extirpacin quirrgica de la tiroides. d) Procesos inflamatorios (Tiroiditis supurativa). e) Hipopituitarismo.

Sus manifestaciones clnicas, dependen de la severidad y de la edad del comienzo. El cuadro clnico es distinto en infantes y jvenes aunque muchos riesgos y sntomas estn presentes en ambas condiciones.

Ausencia completa de la tiroides es la causa ms comn del Hipotroidismo infantil. Al nacimiento los nios aparecen perfectamente normales, pero despus de unas pocas semanas se comienza a manifestar principalmente por: Letargia, constipacin, problemas de alimentacin, falla para crecer, problemas respiratorios frecuentes, obstruccin nasal, piel plida, gruesa y seca con un tinte amarillento; lengua grande, fontanela ancha. Nariz ancha y aplanada en la base, edema alrededor de los ojos, abdomen protuberante con hernia umbilical, algunos casos incluso presentan ictericia prolongada.

En el Hipotiroidismo juvenil las manifestaciones clnicas son menos pronunciadas. Falla de crecimiento es un hallazgo constante. Si la enfermedad comienza a temprana edad habrn proporciones del cuerpo de tipo infantil tales como piernas cortas, el cuerpo es grueso. La salida de los dientes permanentes es demorada. As como la maduracin sexual. Constipacin es una queja frecuente. Si el Hipotiroidipmo comienza despus de los dos aos no hay dao a la inteligencia.

Las causas ms comunes de Hipotiroidismo juvenil son: Tiroiditis linfoctica crnica (CLT) y tejido tiroidiano ectpico (sublingual), en la primera un coto es generalmente visible y en el segundo no se palpa la tiroides en el cuello.

Se debe ser muy cuidadoso en el diagnstico de Hipotiroidismo infantil, pues varias entidades pueden confundirse con Hipotiroidismo: Sndrome de Hurler, Sndrome de Hunter, condrodisplasia, aconroplasia, enfermedades cardacas congnitas Nios con hipotiroidismo juvenil pueden ser tratados durante aos con suplemento de hierro debido a un color plido de la piel o incluso con laxantes debido a constipacin crnica.

DIAGNOSTICO:

Es muy importante recordar que en el Hipotiroidismo infantil el pronstico mental depende de la precocidad del diagnstico y la iniciacin del tratamiento.

En el Hipotiroidismo primario T4 y T3 estn bajos y la concentracin de TSH en el plasma es alta. En el Hipotiroidismo secundario (Deficiencia de TSH), a pesar de baja concentracin de T4 y T3, TSH es bajo tambin. Entonces la prueba de la estimulacin con TRH diferenciar las deficiencias hipotalmica y pituitaria como causas del hipotiroidismo. TSH aumenta en la deficiencia hipotalmica y no se modifica en la deficiencia pituitaria. Hallazgos radiolgicos en el Hipotiroidismo incluyen: Retardo en la edad sea, la que es constante pero no especfica de hipotiroidismo. Tambin se encuentra disgenesia epifiseal.

Otros exmenes, tales como los anticuerpos tiroidianos en el suero (TAB), la captacin de yodo radioactivo asociado con la prueba de la descarga con perclaroto y el Scan de la tiroides son ayudas muy importantes para definir la etiologa del hipotiroidismo. Se debe recordar que los niveles de colesterol generalmente no se encuentran elevados en pacientes menores de dos anos.

TRATAMIENTO:

Independientemente de la etiologa el tratamiento consiste fundamentalmente en la administracin de tiroides disecado o tiroxina.

(65 miligramos de tiroides disecado equivalen a 100 microgramos de tiroxina). La dosis diaria promedio es de:

0 a 1 ao: 65 miligramos diarios 1 a 5 aos: 100 miligramos diarios 6 a 12 aos: 120 miligramos diarios Mayores de 12 aos: 120 a 180 miligramos diarios En el hipotiroidismo infantil o juvenil severo, el tratamiento debe iniciarse con sumo cuidado a fin de evitar falla cardaca o insuficiencia drenal, comenzando con unos 15

miligramos diarios aumentando semanalmente 15 miligramos hasta obtener la dosis deseada.

El xito del tratamiento debe controlarse mediante la evaluacin clnica del paciente, el crecimiento lineal, la maduracin de la edad sea, y los exmenes de laboratorio T4 y T3.

El pronstico depende como antes se dijo del diagnstico precoz y del tratamiento adecuado a fin de prevenir las secuelas mentales y neurolgicas del hipotiroidismo infantil.

Sin embargo algunos pacientes con hipotiroidismo severo en tero no podrn ser salvados completamente a pesar del tratamiento temprano.

El pronstico mental para aquellos mayores de tres aos con hipotiroidismo adquirido es bueno. HIPERTIROIDISMO Hipertiroidismo es mucho menos frecuente que el Hipotiroidismo en la niez. La proporcin de mujeres a hombres es de 6.1.

Es muy raro antes de los 5 aos con la mayor incidencia en la adolescencia.

ETIOLOGIA:

Agrandamiento difuso de la glndula con exoftalmo es la forma ms comn de Hipertiroidismo. Su causa permanece desconocida, pero en la mayora de los casos est asociada con substancias parecidas al TSH. El nivel de TSH es bajo y no aumenta despus de la administracin de TRH.

La administracin de T3 en altas dosis falla en suspender la captacin del I 131 lo que indica que la hiperactividad de la tiroides es autnoma.

SIGNOS Y SINTOMAS:

Los sntomas ms frecuentes son: Intolerancia emocional e hiperactividad. Fatiga, prdida de peso, a pesar del buen apetito; y aumento en el nmero de deposiciones son quejas frecuentes. Coto es un hallazgo constante, este es difuso, firme pero no duro y en la mayora de los casos se puede or un soplo. Algunos son dolorosos. Exoftalmos est presente en casi todos los pacientes. La piel es caliente y hmeda, hay hipertensin sistlica, crecimiento lineal acelerado al igual que la edad sea y hay taquicardia.

Algunos casos pueden confundir al mdico, como son los cotos simples en un nio quien es emocionalmente inestable y nervioso. Tambin aquellos que aumentan la rata metablica, como el feocromocitoma.

DIAGNOSTICO:

Este puede confirmarse con un nivel sanguneo elevado de T4 y una captacin de I 131 que no es suprimible a la administracin de T3. Los niveles de TSH son bajos y no aumentan despus de la administracin de TRH.

T3 debe ser determinado en pacientes con manifestaciones obvias de tirotoxicosis en quienes T4 es normal, estos son los llamados "T3 Tirotoxicosis".

TRATAMIENTO:

No hay una sola forma de tratamiento que sea completamente satisfactoria. Yodo radioactivo se usa raramente en nios. La ciruga debe limitarse a aquellos que no se toman la droga o que tiene reacciones alrgicas a ellas, o en quienes el tratamiento mdico ha fallado. Las complicaciones de la ciruga incluyen hipoparatiroidismo y dao del nervio recurrente laringeo.

Las preparaciones mdicas ms usadas son: Prapiltiuracilo (PTU), metimazol (Tapazol) y la solucin de lugol.

PTU se usa en dosis de 200 mgs./M2/da y el tapazol 20 mgs./ M2/da. Una vez que el paciente es eutiroidiano se debe agregar thoxina o tiroides disecado. Esta combinacin se deber continuar entonces durante unos dos aos cuando se suspenden las drogas antitiroidianas y se contina la tiroxina o el tiroides disecado indefinidamente. Complicacin de este tratamiento es agranulolocitopenia. As que se debern hacer leucogramas en pacientes en este rgimen a quienes presenten dolor de garganta, ulceraciones de la mucosa oral o fiebre de etiologa desconocida.

Casos

severos

de

Hipertiroidismu

en

especial

aquellos

con

sntomas

cardiovasculares debern ser hopitalizados. En estos el uso de propanolol (INDERAL) bloqueante Betadrenrgico, es necesario.

BOCIO EUTIROIDIANO

Este consiste en la presencia de una gndula agrandada sin signos o sntomas de disfuncin tiroidiana. De estos el ms comn es la tiroiditis crnica linfoctica (CLT).

CLC o Tiroiditis de Hashimoto es una enfermedad autoinmune. Los hallazgos patolgicos son: Atrofia folicular, fibrosis, infiltracin celular inflamatoria y formacin de folculos linfoides.

CLT es ms frecuente en mujeres y raramente ocurre antes de los cinco aos. La glndula est agrandada, es firme y lobulada. El ttulo de aglutinacin de anticuerpos es de ms de 1: 16.

El Scan de la tiroides muestra una distribucin irregular del yodo radioactivo. TSH est elevado.

Un diagnstico definitivo de CLT a veces requiere biopsia.

La base del tratamiento de CLT es la supresin de tirotropina y la prevencin de Hipertiroidismo 100 a 150 miligramos de tiroides disecado o 100 a 200 microgramos de tiroxina diarios son necesarios. Este tratamiento deber continuarse indefinidamente.

En pacientes eutiroidianos con bocio simple en los que no hay sospecha de malignidad (v. gr. no nodulos, no adenopatas cervicales, no historia de irradiaciones), se deber tratar de hacer un reemplazo completo de la hormona tiroidiana por un perodo de por lo menos tres meses.

Si la glndula no disminuye de tamao se deber entonces hacer una biopsia. Pero si decrece entonces se continuar el tratamiento indefinidamente.

La presencia de ndulos duros o irregulares son muy sugestivos de carcinoma de la tiroides, lo mismo que los ndulos llamados fros descubiertos en el scan. Ciruga inmediata es del caso. La presencia de cncer no conlleva una disfuncin de la gndula y frecuentemente hacen metastasis a los linfticos del cuello. En la mitad de los casos de carcinoma hay historia previa de irradiacin durante la infancia por un timo o unas amgdalas hipertrofiadas.