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Tema 24. PATOLOGA DE LAS GLNDULAS SALIVALES INDICE 1. Introduccin 1.1. Recuerdo anatmico 1.2. Clnica y exploracin 2. Patologa No Tumoral 2.1.Infecciones virales 2.1.1. Parotiditis aguda epidmica (paperas) 2.1.2. Sndrome de inmunodeficiencia adquirida 2.2.Infecciones bacterianas 2.2.1. Parotiditis aguda bacteriana 2.2.2. Parotiditis crnica recidivante de la infancia 2.3.Litiasis salival 2.4.Sndrome de Sjgren 3. Patologa Tumoral 3.1.Tumores benignos 3.1.1. Adenoma pleomorfo 3.1.2. Cistoadenolinfoma 3.1.3. Otros tumores benignos 3.2.Tumores malignos 3.2.1. Carcinoma mucoepidermoide 3.2.2. Carcinoma adenoide qustico 3.2.3. Carcinoma en adenoma pleomorfo 3.2.4. Otros tumores malignos 4. Fundamentos de la ciruga de las glndulas salivales 1.Introduccin 1.1. Recuerdo anatmico Existen 3 pares de glndulas salivales mayores: partida, submaxilar y sublingual, y alrededor de 800 glndulas salivales menores, situadas fundamentalmente en la cavidad oral y la orofaringe. La funcin del conjunto de ellas es la produccin de saliva.

La glndula partida es la de mayor tamao, est contenida en la fosa retromandibular y est recubierta por una cpsula que es un desdoblamiento de la fascia cervical superficial. Limita profundamente con la rama ascendente de la mandbula y el msculo masetero, por detrs limita con el conducto auditivo externo, cranealmente con el cigoma e inferiormente con el msculo esternocleidomastoideo. Drena en la boca a travs del conducto de Stenon a la altura del 2 molar superior. Tiene una relacin muy importante con el nervio facial, que se divide en su espesor en sus cinco ramas distales. Funcionalmente est compuesta de acinis serosos. La glndula submaxilar o submandibular se sita en la celda submaxilar, en la parte alta y central del cuello, bajo la rama horizontal de la mandbula. El lmite inferior es el msculo digstrico, el superior la

mandbula y se apoya en el msculo milohiodeo. Desemboca en el suelo de la boca a travs del conducto de Wharton. Esta atravesada por la arteria facial y tiene dos relaciones nerviosas de vecindad importantes: el nervio hipogloso y el nervio lingual. Segrega saliva seromucosa. La glndula sublingual est situada en los dos tercios anteriores del suelo de la boca. Tiene acinis mucosos y drena en el suelo de la boca a travs de los mltiples conductos de Rivinus. 1.2. Clnica y exploracin Dentro de la orientacin clnica la parte ms definitoria corresponde a la anamnesis que debe recoger los sntomas, su inicio, periodicidad, duracin y patologa asociada. El examen fsico, incluye la inspeccin y la palpacin. Debe precisarse si existe tumefaccin, tumoracin, el aspecto de la piel y del conducto excretor. En ciertas patologas inflamatorias es muy til realizar una palpacin bimanual con expresin glandular. El estudio por la imagen es til para confirmar la impresin clnica. Las tcnicas utilizadas han cambiado en los ltimos aos: actualmente tienen mayor peso y utilidad la tomografa computerizada y la resonancia magntica.

El estudio histolgico es la clave diagnstica de toda la patologa de las glndulas salivales. El estudio citolgico con puncin-aspiracin con aguja fina (PAAF) puede tener utilidad en manos de un citlogo experimentado. En general en la patologa tumoral no se realizan biopsias sino exresis amplias, que en el caso de la partida consisten en una parotidectoma suprafacial y en el caso de las dems su extirpacin completa. 2. Patologa no tumoral

2.1.

Infecciones virales

2.1.1. Parotiditis aguda epidmica (paperas) Concepto. Infeccin vrica de ambas partidas por virus del grupo paramixovirus. Tambin existen cuadros clnicos similares producidos por otros agentes vricos, entre los que destacan el virus coxsackie, el virus ECHO y el citomegalovirus. Epidemiologa. Enfermedad tpica de la infancia, con un pico de incidencia entre los 4 y los 8 aos. Suele aparecer en forma de pequeas epidemias locales en guarderas y colegios, de forma preferente en invierno o primavera. El periodo de incubacin es de 2 a 3 semanas. Clnica. Se caracteriza por la aparicin sbita de una tumefaccin parotdea con dolor asociado, que habitualmente ha venido precedida por fiebre y malestar. La saliva es clara. Dado el carcter neurotropo del virus causal, pueden presentarse lesiones irreversibles en el nervio auditivo con sordera uni o bilateral. Simultneamente con las glndulas salivales, o posteriormente, puede afectarse el pncreas, los testculos, los ovarios (puede provocar esterilidad) y el sistema nervioso central (encefalitis). Diagnstico. Se realiza por la historia clnica y los datos de la exploracin fsica. Tratamiento. Es sintomtico, incluyendo reposo, analgsicos, calor local y forzar una buena hidratacin. En la mayora de casos la enfermedad confiere inmunidad para toda la vida. Hoy en da su incidencia en Espaa est disminuyendo gracias a la vacunacin universal, que se administra (junto con la de la rubola y la del sarampin) habitualmente a los 15 meses de vida, con una dosis de recuerdo a los 4 aos. 2.1.2. Sndrome de inmunodeficiencia adquirida. Concepto. La infeccin por el virus de la inmunodeficiencia adquirida puede producir una hipertrofia linfoproliferativa con quistes en el espesor de las glndulas salivares. No se conoce si la lesin se produce directamente por la accin del virus o por un incremento linfoproliferativo.

Clnica. Se produce una tumoracin difusa de una o ambas partidas. En muchos pacientes aparece xerostoma. A menudo se acompaa de adenopatas cervicales. Diagnstico. En la exploracin por imagen se detecta la presencia de quistes mltiples de partida, frecuentemente bilaterales. Los quistes mltiples de partida obligan a descartar una infeccin por el virus de la inmunodeficiencia humana. El diagnstico definitivo se obtiene con la correlacin de la historia con los hallazgos de laboratorio tpicos de esta infeccin. Tratamiento. Es el propio de los individuos afectados por el VIH. En ocasiones se utiliza ciruga o radioterapia a bajas dosis a nivel de los quistes parotdeos. 2.2. Infecciones bacterianas 2.2.1. Parotiditis aguda bacteriana Concepto. Se trata de la infeccin bacteriana de una o ambas glndulas partidas que suele afectar a pacientes con mal estado general. Ocasionalmente puede aparecer en la glndula submaxilar. Epidemiologa y etiologa. Hoy en da es menos frecuente que hace unos aos. Se presenta preferentemente en ancianos, generalmente tras una ciruga abdominal o cardio-torcica, donde la disminucin de la secrecin salival y la ectasia de saliva favorecen la infeccin. El agente causal mas frecuente es Staphylococcus aureus seguido de Streptococcus pneumoniae. Clnica. Se produce una tumefaccin inflamatoria de toda la glndula con dolor intenso, fiebre y mal estado general. Aparece secrecin purulenta por el conducto de Stenon. Frecuentemente aparece trismus. Diagnstico. Se basa en la clnica y los datos exploratorios. Tratamiento. El tratamiento consiste en la administracin de antibiticos parenterales de amplio espectro, junto con abundante hidratacin y medidas locales (calor, masajes). En caso de absceso se precisa drenaje quirrgico. 2.2.2. Parotiditis crnica recidivante Concepto. Se trata de inflamaciones recidivantes con sobreinfeccin de una glndula partida. Epidemiologa y etiologa. Es una enfermedad de patogenia desconocida. Se da preferentemente en la infancia y se supone que existen ectasias congnitas del conducto excretor como factor predisponente, sobreinfectandose posteriormente. Clnica. El paciente presenta episodios repetidos de inflamacin unilateral de una glndula parotdea. La glndula aparece indurada y dolorosa, segregando una saliva espesa y lechosa, a veces francamente purulenta. Los ataques se repiten a intervalos irregulares, mientras que en los perodos intercrisis el paciente se halla asintomtico.

Diagnstico. Se realiza por la anamnesis y la evolucin clnica. Tratamiento. No se conoce tratamiento etiolgico. En las formas infantiles existe la tendencia a mejorar espontneamente al llegar a la pubertad. El tratamiento con antibiticos puede acortar los brotes. Se aconseja el masaje de la glndula por el propio paciente. En casos muy reiterativos se realiza una parotidectoma. 2.3. Litiasis salival (Sialolitiasis) Concepto. Consiste en la aparicin de clculos en los conductos de excrecin de una glndula salival que provocan obstruccin y un proceso inflamatorio secundario. Epidemiologa y Etiologa. Es una enfermedad del adulto, presentndose sobretodo entre la 5 y 8 dcada de la vida. Es ms frecuente en la glndula submaxilar por diversas razones: la saliva es seromucosa, el drenaje es contra la gravedad y adems el conducto de Wharton es muy estrecho. En porcentaje, la submaxilar presenta aproximadamente el 85% de los clculos; la partida el 14% y la sublingual el 1%. En cuanto a la gnesis del clculo se cree que los tapones mucosos o detritus celulares forman el nido para el depsito de calcio inorgnico y sales fosfatadas que formarn el clculo. Clnica. Hay dos grandes formas de presentacin: aguda y crnica. En la forma aguda el paciente presenta una sbita hinchazn muy dolorosa de la glndula afecta, que aparece tpicamente en el momento de la ingesta alimentaria. Al continuar comiendo aumenta la distensin. En la forma crnica o recidivante los pacientes presentan tumefaccin recidivante de la glndula afectada durante las comidas (debido a la obstruccin del conducto excretor) y despus de ellas. Diagnstico. El diagnstico se basa en la clnica, y puede corroborarse al palpar el clculo (palpacin bimanual del ducto afecto). Cuando el contenido en calcio es elevado, los clculos pueden visualizarse en la radiografa simple. Tratamiento. El tratamiento inicial se basa en analgsicos, relajantes y medidas locales. Cuando es posible se realiza la extirpacin del clculo, lo que comporta una rpida desaparicin del dolor. En los casos recidivantes debe procederse a la extirpacin de la glndula salival correspondiente.

2.4. Sndrome de Sjgren Concepto. Es una enfermedad de carcter autoinmune que se caracteriza por la inflamacin y destruccin de las glndulas lagrimales y salivales. Se produce una infiltracin linfocitaria destructiva que conlleva un aumento del tamao de las glndulas salivares, en especial la partida. Epidemiologa y Etiologa. La causa es desconocida. Tiene un claro predominio en mujeres, inicindose entre los 40 y los 60 aos. Clnica. Hay dos formas de Sjgren: forma primaria y forma secundaria. La forma primaria consiste en el sndrome seco slo, mientras que la secundaria dicho sndrome seco se acompaa de afectacin del tejido conectivo, especialmente con artritis reumatoide. Hay hipertrofia parotdea en el 80% de las formas primarias y en el 35% de las secundarias. A nivel salival y lagrimal se caracteriza por la xerostoma y la queratoconjuntivis seca. Diagnstico. El diagnstico se confirma mediante la presencia de anticuerpos especficos y mediante la biopsia de la glndulas salivales labiales menores. Tratamiento. Es problemtico por desconocer la etiologa. Est encaminado a combatir la sequedad, la afectacin glandular salival y las alteraciones sistmicas. Para la sequedad de la boca y faringe se administra saliva artificial. TUMORES BENIGNOS Crecimiento Forma Dolor Consistencia Afectacin partes blandas Afectacin ganglionar Afectacin nerviosa TUMORES MALIGNOS

Lento, a menudo durante aos Mucho ms rpido Redondeados Casi nunca Elstica Nunca Nunca Nunca Polimorfos Habitual En general ptrea Habitual al crecer Pueden afectarse Habitual al crecer, sobretodo el nervio facial Tabla 1

3. Patologa tumoral Los tumores salivales se dividen en benignos y malignos. El 80% de todos los tumores salivales se dan en la partida, y de estos el 80% son benignos, correspondiendo la mayora a adenomas pleomorfos. El 20% de los tumores parotideos, el 35% de los submaxilares y el 50% de los de las glndulas menores son malignos.

La tabla I muestra las caractersticas diferenciales entre los tumores benignos y los tumores malignos. La afectacin facial casi siempre indica malignidad. Sin embargo, estos datos clnicos no son definitivos, y slo el anlisis anatomopatolgico del tumor dar el diagnstico definitivo, motivo por el que delante de cualquier tumor de glndula salival se aconseja su extirpacin quirrgica completa. 3.1. Tumores benignos 3.1.1. Adenoma pleomorfo Concepto. Es un tumor benigno de cpsula variable caracterizado por la proliferacin de clulas epiteliales y clulas mioepiteliales entremezcladas. Antiguamente se denominaba tumor mixto. Epidemiologa. Es el tumor benigno ms frecuente de las glndulas salivales. Es algo ms frecuente en el sexo femenino y se presenta sobretodo en la partida. Se puede trasformar en maligno en aproximadamente el 4% de los casos. Clnica. Se presenta como un tumor redondeado, no doloroso, que crece lentamente en el transcurso de los aos. Nace preferentemente en el lbulo superficial de la partida. En los pocos casos en que nace del lbulo profundo puede invadir el espacio parafarngeo.

Diagnstico. La sospecha de tumor benigno se basa en la clnica y la exploracin. Cuando se realiza un estudio por la imagen se constata la presencia de una tumoracin no

infiltrante y bien delimitada en el interior de la partida . La citologa puede orientar pero el diagnstico definitivo se establece con el estudio histolgico de la pieza extirpada. Tratamiento. El tratamiento es quirrgico. Habitualmente consiste, en la partida, en una parotidectoma superficial con

preservacin del nervio facial. Cuando asienta en la submandibular se extirpa toda la glndula. El pronstico en principio es muy bueno. El porcentaje de recidivas es inferior al 5% cuando se operan adecuadamente. Dicho porcentaje aumenta mucho cuando se realizan exresis insuficientes o enucleaciones, as como en la ciruga de las recidivas. El riesgo de

degeneracin maligna aumenta en las recidivas o cuando se trata de un tumor que no se ha operado y se ha dejado crecer durante mucho tiempo. 3.1.2. Cistoadenolinfoma (Tumor de Warthin) Concepto. Se trata de un tumor benigno compuesto por estructuras glandulares y qusticas, con un estroma que contiene una cantidad variable de tejido linftico con folculos linfoideos. Epidemiologa. Es exclusivo de la partida y supone entre el 5 y el 15% de los tumores de dicha glndula. Es ms frecuente en varones, y su edad de presentacin ms habitual es a partir de los 50 aos. Se suele desarrollar a partir de la parte suprafacial, muy a menudo en el polo inferior. Clnica. Clnicamente se presenta como un tumor asintomtico, de crecimiento lento, de consistencia elstica, mvil y no doloroso. Nunca se trasforma en maligno. Puede ser multicntrico y bilateral. Diagnstico. Se sospecha por la clnica y se confirma con el estudio histolgico. Tratamiento. Es quirrgico y consiste en una parotidectoma suprafacial. Las recidivas son excepcionales. 3.1.3. Otros tumores benignos Los adenomas pleomorfos y los cistoadenolinfomas suponen alrededor del 80% de todos los tumores benignos de las glndulas salivales. Adems existe una larga lista de tumores menos habituales, la mayora de los cuales son adenomas monomorfos. Los ms importantes son el adenoma mioepitealial, el adenoma de clulas basales y el adenoma oncoctico. Todos ellos se presentan como tumores de crecimiento lento, no doloroso y de consistencia ms o menos elstica. El tratamiento es quirrgico, habitualmente una parotidectoma suprafacial en el caso de la partida y una submandibulectoma en el caso de la submandibular. El anlisis histolgico dar el diagnstico definitivo. Tumores Malignos 3.2.1 Carcinoma mucoepidermoide Concepto. Se trata de un tumor caracterizado por la presencia de clulas escamosas, clulas productoras de moco y clulas de tipo intermedio, que tiene un comportamiento variable, y que en anteriores clasificaciones se consideraba de malignidad intermedia. Epidemiologa. El lugar mas frecuente de aparicin es la partida. Es el tumor maligno de glndulas salivales ms frecuente en nios, aunque su mxima incidencia se sita entre los 30 y 60 aos, distribuidos por igual en varones y en mujeres. Representa el 20% de los tumores malignos de la partida.

Clnica. Existen dos formas de comportamiento y presentacin: bajo grado de malignidad (aproximadamente el 80% de los casos) y alto grado de malignidad. Los de bajo grado de malignidad se presentan como un tumor circunscrito, no doloroso, de crecimiento lento, consistencia slida y poca capacidad invasiva. Los de alto grado de malignidad se manifiestan como un tumor de crecimiento rpido al que se aade rpidamente dolor, parlisis facial y adenopatas cervicales. Estas formas de mayor malignidad tambin tienen una notable capacidad de diseminacin a distancia. Diagnstico. Se confirma con el estudio histolgico de la pieza extirpada. Tratamiento. El tratamiento es quirrgico, realizando una parotidectoma con preservacin del nervio facial cuando no se halla afectado. En el caso de los tumores de alto grado de malignidad se suele asociar vaciamiento cervical y radioterapia postoperatoria. Los tumores de bajo grado presentan una buena curacin con una supervivencia a los 5 aos del 90%, mientras que para los de alto grado de malignidad se sita alrededor del 40% a 5 aos. 3.2.2. Carcinoma adenoide qustico Concepto. Se trata de un tumor maligno infiltrante formado por dos tipos de clulas: clulas mioepiteliales y clulas de recubrimiento de los conductos glandulares. Tiene una marcada tendencia a invadir los espacios perineurales y perivasculares. Antiguamente se denominaba cilindroma. Epidemiologa. Es el tumor maligno ms frecuente de la glndula submaxilar, y supone aproximadamente el 12% de los tumores malignos de la partida. Afecta ms a las mujeres, y la edad de presentacin ms habitual es entre los 40 y los 60 aos. Clnica. Es un tumor de crecimiento lento, que se caracteriza por su capacidad para dar dolores y parestesias. En la partida produce parlisis facial en aproximadamente el 30%. Da pocas adenopatas cervicales (alrededor del 15%), pero en cambio son ms habituales las metstasis a distancia (sobretodo en pulmn) que suelen ser de lenta evolucin, bien soportadas, permitiendo una expectativa de vida relativamente larga. Diagnstico. La sospecha se establece por la clnica y las pruebas de imagen, mientras que la certeza diagnstica slo puede obtenerse por la histologa. Tratamiento. El tratamiento es la extirpacin quirrgica amplia seguida de radioterapia postoperatoria. En caso de recidiva, esta puede aparecer muy tarde (hasta 15 aos). La supervivencia a los 5 aos es del 70% y a los 20 aos del 20%.

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3.2.3. Carcinoma sobre un adenoma pleomorfo Concepto. Es un carcinoma que aparece o proviene de la malignizacin de un adenoma pleomorfo. Tambin se denomina tumor mixto maligno. Epidemiologa. Se da en la partida 10 veces ms que en la submaxilar. La frecuencia de malignizacin de los adenomas pleomorfos se halla alrededor del 4%, y aumenta con la antigedad del tumor, por ello afecta fundamentalmente a pacientes mayores. Clnica. Aparece en pacientes con una tumoracin parotdea o submaxilar que durante aos no ha producido otra sintomatologa que el trastorno esttico y que bruscamente inicia un rpido crecimiento, a menudo con dolores y parlisis del nervio facial. Presenta adenopatas e infiltracin tumoral de la piel en el 25% de los casos. Diagnstico. La clnica es muy sugestiva y la histologa confirma el diagnstico. Tratamiento. El tratamiento se basa en la ciruga amplia con vaciamiento radical de cuello, habitualmente seguida de radioterapia postoperatoria. 3.2.4. Otros tumores malignos Adems de los tres tipos de tumores mencionados anteriormente, en las glndulas salivales aparecen otros muchos tipos de tumores malignos. Los ms frecuentes son los de naturaleza epitelial (como los tres estudiados hasta ahora) siendo los ms habituales el carcinoma de clulas acinosas, el adenocarcinoma, el carcinoma escamoso y el carcinoma mioepitelial. Clnicamente se presentan como tumores de crecimiento rpido. El tratamiento consiste en ciruga radical seguida de radioterapia. Adems, en la partida se pueden presentar linfomas malignos. 4. Fundamentos de la ciruga de las glndulas salivales Las tres tcnicas quirrgicas ms utilizadas en el tratamiento quirrgico de las glndulas salivales son: parotidectoma suprafacial, parotidectoma total y la extirpacin de la glndula submandibular. La parotidectoma suprafacial es la intervencin quirrgica donde se

extirpa toda la glndula que queda superficial al nervio facial. Para ello es imprescindible proceder a preservar e identificar el tronco del nervio facial, justo despus de su salida del agujero estilomastoideo cuando penetra en la

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glndula partida. A continuacin se disecan sus ramas, extirpando el tejido que queda superficial a las mismas. La parotidectoma total es el procedimiento quirrgico donde se extirpa toda la glndula partida. Cuando el nervio facial puede preservarse, primero se realiza una parotidectoma suprafacial y, a continuacin, separando cuidadosamente el nervio facial se procede a extirpar la parte profunda. En los casos donde el nervio deba sacrificarse, la parlisis facial ser completa e irreversible por lo que se debe valorar en cada caso las posibilidades de reparar o aliviar las consecuencias de la misma. La extirpacin de la glndula submandibular se realiza travs de una incisin en la parte alta del cuello. Se procede a identificar la glndula liberndola de las estructuras circundantes, fundamentalmente rama submentoniana del nervio facial, nervio hipogloso y nervio lingual. Finalmente se extirpa la glndula trs seccionar el conducto de Wharton que previamente se ha ligado.

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TABLA I TUMORES BENIGNOS Crecimiento Forma Dolor Consistencia Afectacin partes blandas Afectacin ganglionar Afectacin nerviosa TUMORES MALIGNOS

Lento, a menudo durante aos Mucho ms rpido Redondeados Casi nunca Elstica Nunca Nunca Nunca Polimorfos Habitual En general ptrea Habitual al crecer Pueden afectarse Habitual al crecer, sobretodo el nervio facial