Ophtalmo

Universit Pierre et Marie Curie
Enseignement dophtalmologie
Deuxime cycle 2003 - 2004
Polycopi National du Collge des Ophtalmologistes Universitaires de France
Mise jour : 21 avril 2004
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Enseignement dophtalmologie - Polycopi national du collge des ophtalmologistes
2003 - 2004
Table des matires
Table des matires

3 13 15 15 15 15 15 15 16 16 17 18 18 18 18 18 19 19 19 19 19 21 21 21 25 26 28 28 36 41 41 41 42
Table des matires Avant-propos Objectifs denseignement

1 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 1.7 2 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 3 3.1 3.2 3.3 Premire partie : onze modules transdisciplinaires Module 1 : Apprentissage de lexercice mdical Module 3 : Maturation et vulnrabilit Module 4 : Handicap-Incapacit dpendance Module 5 : Vieillissement Module 8 : Immunopathologie, raction inflammatoire Module 9 : Athrosclrose, hypertension, thrombose Module 11 : Synthse clinique et thrapeutique Deuxime partie : maladies et grands syndromes 233 Diabte : rtinopathie diabtique 240 Glaucome chronique 246 Hyperthyrodie : ophtalmopathie basedowienne 271 Pathologie des paupires 287 Troubles de la rfraction Troisime partie : orientation diagnostique devant 293 Une altration de la fonction visuelle 304 Une diplopie 333 Un strabisme de lenfant
Chapitre 1 :
1.1 1.1.1 1.1.2 1.1.3 1.2 1.2.1 1.2.2
Rappel anatomique. Mthodes dexamen
Rappel anatomique Le globe oculaire Les voies optiques Les annexes Lexamen du malade en ophtalmologie Examen systmatique dun consultant en ophtalmologie Examens complmentaires
Chapitre 2 :
2.1 2.1.1 2.1.2
Prlvement de corne but thrapeutique - 8
Aspects lgislatifs tablissements autoriss Le mdecin prleveur
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Table des matires 42 42 43 45 45 47
2.1.3 2.2 2.2.1 2.2.2 2.3
Dispositions lgales particulires la greffe de corne Slection des donneurs Slection des donneurs selon lAssociation Europenne des Banques dYeux Remarques Prlvement thrapeutique des cornes par excision in situ
Chapitre 3 :
3.1 3.2 3.3 3.4 3.5
Suivi dun nourrisson : dpistage des troubles visuels chez lenfant - 33
47 48 48 49 50 51 51 51 53 53 55 55 55 56 56 57 59 59 59 60 60 60 60 61 61 62 64 65 65
Introduction Rappel sur le dveloppement de la vision de lenfant Les diffrents examens ophtalmologiques obligatoires Dpistage des signes vocateurs de malvoyance Les points forts
Chapitre 4 :
4.1 4.1.1 4.1.2 4.1.3 4.2 4.2.1 4.2.2 4.2.3 4.2.4 4.3
Cataracte - 58
Diagnostic Diagnostic positif Diagnostic diffrentiel Diagnoctic tiologique Traitement Bilan propratoire Moyens Indications Rsultats Les points forts
Chapitre 5 :
5.1 5.2 5.3 5.4 5.4.1 5.4.2 5.4.3 5.5 5.6 5.7
Dgnrescence maculaire lie lge (DMLA) - 60
Introduction Prvalence Facteurs de risque Diagnostic Circonstances de dcouverte Examen clinique Angiographie du fond dil Formes cliniques Traitement Les points forts
Chapitre 6 :
6.1
il et sclrose en plaques - 125
Gnralits
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Table des matires 65 66 67 69 69 69 70 71 71 71 73 75 75 76 76 77 77 78 79 81
6.2 6.2.1 6.2.2
Signes oculaires La neuropathie optique Atteintes oculo-motrices
Chapitre 7 :
7.1 7.2 7.3 7.4 7.4.1 7.4.2 7.5
Greffe de corne - 127
Introduction Particularits de la greffe de corne Principales indications de la greffe de corne Pronostic Rsultats anatomiques et fonctionnels long terme Complications Conclusion
Chapitre 8 :
8.1 8.2 8.3 8.4 8.5 8.6 8.7
Rtinopathie hypertensive - 130 - 1
Introduction Physiopathognie Rtinopathie hypertensive Chorodopathie hypertensive Artriosclrose Classifications de la rtinopathie hypertensive et de lartriosclrose Les points forts
Chapitre 9 :
9.1 9.2 9.3 9.3.1 9.3.2 9.4 9.5 9.6 9.7 9.8
Neuropathie optique ischmique antrieure (NOIA) 130 - 2
81 81 82 82 82 83 83 84 84 85 87 87 88 88 89
Vascularisation - physiopathognie Etiologies des NOIA Diagnostic des NOIA Signes dappel Examen clinique Diagnostic tiologique Evolution de la NOIA Diagnostic diffrentiel Traitement de la NOIA Les points forts
Chapitre 10 : Occlusions artrielles rtiniennes - 130 - 3

10.1 10.2 10.2.1 10.2.2 Physiopathognie Occlusion de lartre centrale de la rtine (OACR) Diagnostic tiologies
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Table des matires 90 90 91 91 91 92 92 92 93 93 95 95 95 96 96 97 97 98 100 100 100 101 101 102 103 103 103 104 104 105 105 105 109 111
10.2.3 10.2.4 10.2.5 10.3 10.3.1 10.3.2 10.3.3 10.3.4 10.4 10.5
volution spontane Conduite tenir Indications thrapeutiques Occlusion de branche de lartre centrale de la rtine (OBACR) Diagnostic volution tiologies Traitement Forme clinique particulire Les points forts
Chapitre 11 : Occlusions veineuses rtiniennes - 130 - 4

11.1 11.1.1 11.1.2 11.1.3 11.1.4 11.1.5 11.1.6 11.2 11.2.1 11.2.2 11.2.3 11.2.4 11.3 Occlusion de la veine centrale de la rtine Signes cliniques Examen du fond dil Examens complmentaires ophtalmologiques Bilan tiologique volution des OVCR Traitement Occlusion de branche veineuse (OBV) Physiopathognie Aspects cliniques volution Traitement des OBV Les points forts
Chapitre 12 : Anomalies de la vision dapparition brutale - 187

12.1 12.1.1 12.1.2 12.1.3 12.2 12.2.1 12.2.2 12.3 Diagnostic Linterrogatoire Examen ophtalmologique Examens complmentaires Etiologies Baisse dacuit visuelle avec un il rouge et douloureux Baisse dacuit visuelle avec il blanc et indolore Anomalies transitoires de la vision
Chapitre 13 : Evaluation de la gravit et recherche des complications prcoces devant un traumatisme oculaire - 201 - 1
13.1 13.1.1 13.1.2 13.2 Contusions du globe oculaire Interrogatoire Examen Traumatismes perforants
111 111 112 113
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Table des matires 114 114 115 115 116 116 117
13.3 13.3.1 13.3.2 13.3.3 13.3.4 13.3.5
Corps trangers Le diagnostic peut tre vident Le diagnostic de corps tranger intra-oculaire est cependant souvent moins vident Examens complmentaires Complications prcoces des corps trangers intraoculaire Nous ne ferons que mentionner les complications tardives
Chapitre 14 : Evaluation de la gravit et recherche des complications prcoces devant une brlure oculaire - 201
14.1 14.2 14.3 14.4 14.5 14.6 Circonstances de survenue Brlures thermiques, acides et basiques Classification pronostique Traitement durgence Formes particulires Les points forts
117 118 118 119 120 120 121 121 122 122 122 124 124 126 131 131 133 133 134 134 134 135 135 136 136 138 140 140 140 141
Chapitre 15 : il rouge et/ou douloureux - 212

15.1 15.2 15.2.1 15.2.2 15.3 15.3.1 15.3.2 15.3.3 15.4 Introduction Examen Linterrogatoire Examen clinique Etiologies il rouge, non douloureux, sans baisse dacuit visuelle il rouge douloureux avec baisse dacuit visuelle il rouge, douloureux, sans baisse dacuit visuelle En bref
Chapitre 16 : Rtinopathie diabtique (RD) - 233

16.1 16.2 16.3 16.3.1 16.3.2 16.3.3 16.3.4 16.3.5 16.4 16.5 16.5.1 16.5.2 16.5.3 Epidmiologie Physiopathognie Diagnostic Circonstances de dcouverte Examen clinique Les signes cliniques de RD (examen du fond dil) Examens complmentaires Classification de la rtinopathie diabtique Evolution Traitement de la rtinopathie diabtique Traitement mdical Traitement de la rtinopathie diabtique par photo coagulation au laser Traitement chirurgical de la rtinopathie diabtique (vitrectomie) 7/211
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Table des matires 142 143 143 144 145 146 146 146 147 149 149 150 151 152 153 153 154 154 154 154 155 155 155 155 156 156 157 157 157 158 159 159 159 159 160 160 161 161 162
16.6
Les points forts
Chapitre 17 : Glaucome chronique - 240

17.1 17.2 17.3 17.4 17.4.1 17.4.2 17.4.3 17.5 17.5.1 17.5.2 17.5.3 17.6 Dfinition et pidmiologie Physiopathologie Formes cliniques Diagnostic et surveillance clinique Dpistage Circonstances de diagnostic Diagnostic Principes thrapeutiques Traitement mdical Trabculoplastie au laser Traitement chirurgical Les points forts
Chapitre 18 : Ophtalmopathie dysthyrodienne - 246

18.1 18.2 18.3 18.4 18.4.1 18.4.2 18.4.3 18.4.4 18.4.5 18.4.6 18.5 18.6 18.6.1 18.6.2 18.6.3 18.7 18.8 18.8.1 18.8.2 18.8.3 18.9 Gnralits. Epidmiologie Physiopathologie Classification Signes cliniques Signes palpbraux ou syndrome palpbro-rtractile Atteinte des tissus mous Exophtalmie Troubles oculo-moteurs Atteintes cornennes Neuropathie optique Examens complmentaires Diagnostic diffrentiel les causes inflammatoires les causes vasculaires les exophtalmies tumorales Evolution Traitement Traitement mdical Radiothrapie Traitement chirurgical Les points forts
Chapitre 19 : Pathologie des paupires - 271

19.1 19.2 Anatomie Inflammation et infection palpbrale : blpharites
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Table des matires 163 163 164 164 165 166 166 166 167 167 169 169 171 171 171 171 172 172 173 173 174 174 175 175 175 176 176 176 176 177 177 177 178 179
19.3 19.3.1 19.3.2 19.3.3 19.3.4 19.4 19.5 19.5.1 19.5.2 19.6
Malpositions des paupires Ectropion Entropion Ptosis Les dfauts de fermeture Traumatismes palpbraux Tumeurs des paupires Bnignes Malignes Les points forts
Chapitre 20 : Troubles de la rfraction - 287

20.1 20.2 20.2.1 20.2.2 20.3 20.4 20.4.1 20.4.2 20.4.3 20.5 20.5.1 20.5.2 20.5.3 20.5.4 20.6 20.6.1 20.6.2 20.6.3 20.7 20.7.1 20.7.2 20.7.3 Les principales dfinitions Epidmiologie Frquence des troubles de la rfraction La presbytie Physiopathologie La myopie Les diffrentes sortes de myopie Les signes fonctionnels Principes de correction de la myopie Lhypermtropie Les diffrents types dhypermtropie Signes fonctionnels Cas particulier de lenfant Correction de lhypermtropie Lastigmatisme Diffrents types dastigmatismes Signes fonctionnels Correction de lastigmatisme La presbytie Dfinition Signes fonctionnels Correction
Chapitre 21 : Orientation diagnostique devant une altration de la fonction visuelle - 293

21.1 21.1.1 21.1.2 21.1.3 21.2 21.2.1 Examen Interrogatoire Examen ophtalmologique Examens complmentaires Baisse dacuit visuelle brutale Baisse dacuit visuelle avec un il rouge et douloureux
180 180 180 180 184 184
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Table des matires 185 188 188 188 189 189 192 192 192 195 195 196 196 196 197 199 199 199 199 199 201 201 201 201 202 203 203 203 203 204 204 205 205 205 205 205 206 207 209
21.2.2 21.2.3 21.3 21.3.1 21.3.2 21.3.3 21.4 21.4.1 21.4.2
Baisse dacuit visuelle avec il blanc et indolore Anomalies transitoires de la vision Baisse dacuit visuelle progressive Cataracte Glaucome chronique angle ouvert Affections rtiniennes Altrations du champ visuel Anomalies du champ visuel au cours daffections rtiniennes Atteinte du champ visuel par atteinte des voies optiques
Chapitre 22 : Orientation diagnostique devant une diplopie - 304

22.1 22.2 22.2.1 22.2.2 22.3 22.4 22.4.1 22.4.2 22.4.3 22.4.4 22.5 22.5.1 22.5.2 22.5.3 22.5.4 22.6 22.7 22.7.1 22.7.2 22.7.3 22.7.4 22.7.5 22.7.6 22.7.7 22.7.8 22.8 22.9 22.10 Dfinition Anatomie Muscles oculo-moteurs Nerfs oculo-moteurs Physiologie - Physiopathologie Diagnostic positif Les signes fonctionnels Interrogatoire Inspection Examen oculomoteur Diagnostic smiologique Paralysie du III Paralysie du IV Paralysie du VI Formes particulires Diagnostic diffrentiel Etiologies Causes traumatiques Tumeurs Causes vasculaires Diplopies douloureuses Affections neurologiques Affections gnrales Causes infectieuses Diplopies de causes musculaires Conduite tenir Les points forts En synthse
Chapitre 23 : Orientation diagnostique devant un strabisme de lenfant - 333

23.1 Phnomne moteur
210
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Table des matires 210 210 211 211 211
23.2 23.3 23.4 23.5 23.6
Phnomne sensoriel Dpistage du strabisme et de lamblyopie Examen ophtalmologique Bases du traitement Les points forts
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Table des matires
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Avant-propos
Avant-propos
Ce polycopi national est bas sur le nouveau programme des tudes mdicales ; il a t conu lusage des tudiants en mdecine ainsi que des enseignants dophtalmologie. Il constitue louvrage de rfrence pour les tudes du deuxime cycle ainsi que pour la prparation de lexamen classant national. Il a t ralis par le Collge des Ophtalmologistes Universitaires de France dans le but de pouvoir assurer autant que faire se peut un enseignement uniforme et cohrent au sein de toutes les facults de mdecine. La rdaction de chaque chapitre a t confie un ou plusieurs spcialistes de la question traite (spcialistes du glaucome, chirurgiens de la cataracte, rtinologues, etc), afin dassurer tous les tudiants un enseignement de la meilleure qualit possible. Trs cordialement, Les membres du Collge des Ophtalmologistes Universitaires de France
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Avant-propos
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Objectifs denseignement
1 Premire partie : onze modules transdisciplinaires
1.1 Module 1 : Apprentissage de lexercice mdical
8 Certificats mdicaux. Dcs et lgislation. Prlvements dorganes et lgislation Connatre les principes des prlvements de corne.
1.2 Module 3 : Maturation et vulnrabilit

33 Suivi dun nourrisson ; dpistage des troubles visuels. 1. 2. Savoir le rythme des examens ophtalmologiques obligatoires, Dpister les signes vocateurs de malvoyance.
1.3 Module 4 : Handicap-Incapacit dpendance

49 valuation clinique et fonctionnelle dun handicap moteur, cognitif ou sensoriel. 1. Connatre les diffrents types de malvoyance : affections acquises, affections hrditaires priphriques (rtinopathie pigmentaire) et centrales (maladie de Stargardt), et leur retentissement fonctionnel, Connatre les principes de la rducation orthoptique de la malvoyance, et le rle des diffrents intervenant dans la prise en charge dune malvoyance.
2.
1.4 Module 5 : Vieillissement

58 Cataracte 1. 2. 3. Savoir les signes dappel dune cataracte, Connatre les tiologies et pouvoir orienter le bilan clinique et paraclinique, Pouvoir expliquer au patient le mcanisme de la baisse visuelle, lvolution de laffection non
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traite, les grandes lignes du traitement chirurgical, de quoi dpend la rcupration dune bonne vision, les suites et le suivi post-chirurgicaux. 60 Dficit neurosensoriel du sujet g : Dgnresence maculaire lie lge (DMLA) 1. 2. 3. 4. 5. 6. Connatre lpidmiologie de la DMLA, Savoir analyser le dficit visuel et le rapporter une atteinte rtinienne, Connatre les principales formes cliniques de la DMLA, Reconnatre les situations durgence, Connatre le principe de la prise en charge et des diffrentes possibilits thrapeutiques et palliatives, Savoir assister et orienter le patient ayant besoin dune rducation visuelle.
1.5 Module 8 : Immunopathologie, raction inflammatoire

116 Pathologies autoimmunes, 117 Lupus rythmateux dissmin, syndrme des antiphospholipides, 118 Maladie de Crohn et rectocolite hmorragique, 124 Sarcodose 1. 2. 3. 4. Connatre les signes fonctionnels et dexamen des inflammations intraoculaires, Savoir orienter le bilan oculaire et gnral, Enumrer les principales complications des inflammations intraoculaires chroniques, Connatre les principes du traitement dune inflammation intraoculaire.
119 Maladie de Horton et pseudopolyarthrite rhizomlique 1. 2. Connatre les atteintes ophtalmologiques de la maladie de Horton, Connatre la prise en charge dune complication oculaire de la maladie de Horton (bilan et traitement).
125 Sclrose en plaques 1. 2. Dcrire les manifestations des atteintes oculaires de la SEP : NORB, paralysie oculomotrices, paralysies de fonction, Connatre les principes de la prise en charge dune NORB.
127 Transplantation dorganes 1. 2. Connatre les principales indications de la greffe de corne, Connatre le pronostic long terme des greffes de corne.
1.6 Module 9 : Athrosclrose, hypertension, thrombose

130 Rtinopathie hypertensive, Occlusion de lartre centrale de la rtine, Occlusion de la veine centrale de la rtine, Neuropathie optique ischmique antrieure aigu.
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1. 2. 3. 4. 5.
Connatre les facteurs de risque des pathologies vasculaires rtinienne occlusives, Connatre leur pathognie et celle de leurs complications, Connatre les signes dappel, Connatre les lments du bilan ophtalmologique et gnral en prsence dune occlusion vasculaire rtinienne, Connatre les principes de la prise en charge spcialise.
1.7 Module 11 : Synthse clinique et thrapeutique

187 Anomalie de la vision dapparition brutale 1. Enumrer les tiologies des baisses brutales de la vision : 2. 3. 4. 5. en cas dil blanc et indolore, en cas dil rouge et douloureux, en cas dil rouge non douloureux.
Sorienter vers une tiologie daprs linterrogatoire et lexamen (en milieu non spcialis) et valuer le degr durgence de la prise en charge ophtalmologique, Orienter le bilan en fonction de la topographie dun dficit du champ visuel, Connatre les principaux examens complmentaires ophtalmologiques et non ophtalmologiques permettant le diagnostic et le traitement, Expliquer au patient le pronostic et la surveillance requise selon ltiologie.
201 valuation de la gravit et recherche des complications prcoces devant un traumatisme oculaire 212 il rouge et/ou douloureux 1. 2. Connatre les gestes ne pas faire, Enumrer les tiologies de lil rouge : 3. 4. 5. 6. douloureux avec baisse de la vision, douloureux sans baisse de la vision, non douloureux avec baisse de la vision, non douloureux sans baisse de la vision.
Sorienter vers une tiologie daprs linterrogatoire et lexamen non spcialis, Evaluer le degr durgence de la prise en charge ophtalmologique, Connatre les principaux examens complmentaires ophtalmologiques et non ophtalmologiques permettant le diagnostic et le traitement, Expliquer au patient le pronostic et la surveillance requise selon ltiologie.
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2 Deuxime partie : maladies et grands syndromes

2.1 233 Diabte : rtinopathie diabtique
1. 2. 3. 4. 5. 6. Comprendre la physiopathologie succincte de la rtinopathie diabtique, Connatre lincidence et la prvalence de la RD en fonction du type et de lanciennet du diabte, Dcrire les stades de la RD et ses principaux signes de gravit, Enumrer les complications oculaires du diabte, Savoir le rythme de surveillance selon la gravit de la rtinopathie et la prsence de facteurs aggravants, Savoir expliquer au patient les principes du traitement de la rtinopathie diabtique.
2.2 240 Glaucome chronique

1. 2. 3. 4. 5. Connatre la dfinition, la physiopathologie et lpidmiologie du glaucome chronique, Enumrer les principales causes de glaucome chronique, Connatre les lments de surveillance du glaucome et leur rythme, Dcrire les principaux traitements mdicaux et chirurgicaux du glaucome et leurs risques respectifs, Pouvoir expliquer au patient le pronostic du glaucome chronique.
2.3 246 Hyperthyrodie : ophtalmopathie basedowienne

1. 2. 3. 4. voquer une exophtalmie basedowienne sur ses caractristiques cliniques, Connatre les complications oculaires de lexophtalmie, Connatre les principes du traitement, Savoir liminer les autres causes dexophtalmie.
2.4 271 Pathologie des paupires

1. 2. 3. 4. 5. 6. Reconnatre un chalazion et le traiter, Reconnatre un orgelet et le traiter, Reconnatre un ectropion et connatre ses complications, Reconnatre un entropion et connatre ses complications, Savoir examiner une patient porteur dun traumatisme palpbral, Connatre les signes cliniques et les principes du traitement des tumeurs des paupires.
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2.5 287 Troubles de la rfraction

1. 2. 3. 4. il myope : dfinition, aspects cliniques, possibilits de correction optique, complications. il hypermtrope : dfinition, aspects cliniques, possibilits de correction optique, complications. il astigmate : dfinition, aspects cliniques, possibilits de correction optique. il presbyte : dfinition, aspects cliniques, possibilits de correction optique.
3 Troisime partie : orientation diagnostique devant

3.1 293 Une altration de la fonction visuelle
1. 2. 3. 4. Connaitre lanatomie de lil et des voies visuelles, Connatre la physiologie de la vision, Connatre les principaux appareils utiliss en ophtalmologie, numrer les principales causes de baisse dacuit visuelle brutale et orienter le diagnostic sur linterrogatoire et lexamen non spcialis : 5. 6. en cas dil blanc indolore, en cas dil rouge douloureux.
numrer les principales causes de baisse dacuit visuelle progressive et orienter le diagnostic sur linterrogatoire et lexamen en milieu non spcialis, Dcrire les principales anomalies du champ visuel selon la topographie de latteinte des voies optiques.
3.2 304 Une diplopie

1. 2. 3. 4. 5. Savoir explorer cliniquement la motilit oculaire, Reconnatre une paralysie du III, Reconnatre une paralysie du IV, Reconnatre une paralysie du VI, Enumrer les principales tiologies des diplopies.
3.3 333 Un strabisme de lenfant

1. Connatre les signes dappel dun strabisme de lenfant,
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2. 3.
Connatre les complications des strabismes, Comprendre les principes de traitement des strabismes et de lamblyopie.
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Chapitre 1 Rappel anatomique. Mthodes dexamen

1.1 Rappel anatomique
1.1.1 Le globe oculaire
On dfinit classiquement dans lil un contenant form de trois enveloppes ou membranes et un contenu.
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1.1.1.1 Contenant
Figure 1 Reprsentation schmatique du globe oculaire membrane externe ou coque corno-sclrale constitue en arrire par une coque fibreuse de soutien, la sclre, prolonge en avant par la corne transparente ; sur la sclre viennent sinsrer les muscles oculomoteurs ; la jonction entre sclre et corne est dnomme limbe sclrocornen. La partie antrieure de la sclre est recouverte jusquau limbe par la conjonctive. La sclre prsente sa partie postrieure un orifice dans lequel sinsre lorigine du nerf optique, dnomm tte du nerf optique ou papille. membrane intermdiaire ou uve constitue darrire en avant par : la chorode, tissu essentiellement vasculaire responsable de la nutrition de lpithlium pigmentaire et des couches externes de la rtine neurosensorielle, les corps ciliaires dont la portion antrieure est constitue par les procs ciliaires responsables de la scrtion dhumeur aqueuse et sur lesquels est insre la zonule, ligament suspenseur du cristallin, et par le muscle ciliaire, dont la contraction permet laccomodation par les changements de forme du cristallin transmis par la zonule. liris, diaphragme circulaire perfor en son centre par la pupille, dont lorifice est de petit diamtre la lumire vive (myosis) et de grand diamtre lobscurit (mydriase). Le jeu pupillaire est sous la dpendance de deux muscles : le sphincter de la pupille
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et le dilatateur de liris. membrane interne ou rtine qui stend partir du nerf optique en arrire et tapisse toute la face interne de la chorode pour se terminer en avant en formant une ligne festonne, lora serrata ; la rtine est constitue de deux tissus : la rtine neurosensorielle et lpithlium pigmentaire. la rtine neurosensorielle est compose des premiers neurones de la voie optique comprenant les photorcepteurs (cnes et btonnets), les cellules bipolaires et les cellules ganglionnaires dont les axones constituent les fibres optiques qui se runissent au niveau de la papille pour former le nerf optique. Avec le nerf optique cheminent les vaisseaux centraux de la rtine (artre centrale de la rtine et veine centrale de la rtine) qui se divisent en plusieurs pdicules juste aprs leur mergence au niveau de la papille ; les vaisseaux rtiniens sont responsables de la nutrition des couches internes de la rtine. lpithlium pigmentaire constitue une couche cellulaire monostratifie appose contre la face externe de la rtine neurosensorielle.
Figure 2 Reprsentation schmatique dune coupe histologique de rtine La fonction principale de la rtine, la phototransduction, est assure par les photorcepteurs en synergie avec lpithlium pigmentaire. Les articles externes des photorcepteurs entours par les villosits de lpithlium pigmentaire renferment des disques contenant le pigment visuel (rhodopsine, compose dune protine, lopsine, et de vitamine A ou rtinal) qui est blanchi par la lumire (rupture entre lopsine et le rtinal) : il sensuit une chane de ractions aboutissant la libration dun messager qui modifie la polarisation de la membrane plasmatique : ainsi nat linflux nerveux qui va cheminer le long des voies optiques jusquau cortex occipital. La rhodopsine est resynthtise au cours du cycle visuel . Lpithlium pigmentaire assure quant lui le renouvellement des disques par un mcanisme de phagocytose. Il existe deux types de photorcepteurs : les btonnets sont responsables de la vision priphrique (perception du champ visuel) et de la vision nocturne. les cnes sont responsables de la vision des dtails et de la vision des couleurs ; ils sont
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principalement regroups dans la rtine centrale, au sein dune zone ovalaire, la macula.
1.1.1.2 Contenu
Il est constitu de milieux transparents permettant le passage des rayons lumineux jusqu la rtine lhumeur aqueuse, liquide transparent et fluide, remplit la chambre antrieure, dlimite par la corne en avant et liris en arrire ; scrte en permanence par les procs ciliaires, lhumeur aqueuse est vacue au niveau de langle iridocornen travers le trabculum dans le canal de Schlemm qui rejoint la circulation gnrale ; une gne lvacuation de lhumeur aqueuse provoque une lvation de la pression intraoculaire (valeur normale : infrieure ou gale 22 mm Hg). le cristallin est une lentille biconvexe, convergente, amarre aux procs ciliaires par son ligament suspenseur, la zonule ; elle est capable de se dformer par tension ou relchement de la zonule sous leffet de la contraction du muscle ciliaire, et de modifier ainsi son pouvoir de convergence : ceci permet le passage de la vision de loin la vision de prs qui constitue laccomodation ; la perte du pouvoir daccomodation du cristallin avec lge est responsable de la presbytie qui ncessite le port de verres correcteurs convergents pour la lecture. le corps vitr est un gel transparent, entour dune fine membrane, la hyalode, qui remplit les 4/5mes de la cavit oculaire et tapisse par sa face postrieure (hyalode postrieure) la face interne de la rtine. Le globe oculaire est classiquement subdivis en deux rgions comprenant les structures prcdemment dcrites : le segment antrieur comprend la corne, liris, la chambre antrieure, langle iridocornen, le cristallin et le corps ciliaire. le segment postrieur comprend la sclre, la chorode, la rtine et le corps vitr.
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1.1.2 Les voies optiques
Figure 3 Reprsentation schmatique des voies optiques Permettant la transmission des impressions lumineuses rtiniennes aux centres corticaux de la vision, les voies optiques comprennent : le nerf optique, qui traverse lorbite et pntre dans le crne par les trous optiques ; son extrmit antrieure est la papille, visible lexamen du fond dil. au-dessus de la selle turcique, les deux nerfs optiques se runissent pour former le chiasma
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o se fait un croisement partiel des fibres optiques (hmi-dcussation), intressant uniquement les fibres en provenance des hmi-rtines nasales ; les fibres issues de la partie temporale de la rtine gagnent quant elles la voie optique homolatrale. des angles postrieurs du chiasma partent les bandelettes optiques qui contiennent les fibres provenant des deux hmi-rtines regardant dans la mme direction. Elles contournent les pdoncules crbraux pour se terminer dans les corps genouills externes, qui font saillie sur la face latrale du pdoncule crbral ; de l partent les radiations optiques : constitus par le troisime neurone des voies optique, elles forment une lame de substance blanche intra-crbrale moule sur la face externe du ventricule latral et qui gagne le cortex visuel situ sur la face interne du lobe occipital. Elle se divisent en deux faisceaux : suprieur (qui gagne la lvre suprieure de la scissure calcarine), et infrieur (qui gagne la lvre infrieure de la scissure calcarine).
1.1.3 Les annexes

1.1.3.1 Le systme oculomoteur
Lil peut tre mobilis dans diffrentes directions grce six muscles stris (quatre muscles droits et deux muscles obliques), sous linfluence de linnervation des nerfs oculomoteurs : le III ou nerf moteur oculaire commun innerve les muscles droit suprieur, droit mdial (anciennement dnomm droit interne), droit infrieur et oblique infrieur (petit oblique) ; il assure de plus le rflexe photomoteur et laccomodation ainsi que linnervation du muscle releveur de la paupire suprieure. le IV ou nerf pathtique innerve le muscle oblique suprieur (grand oblique). le VI ou nerf moteur oculaire externe innerve le muscle droit externe.
De plus, des centres supra-nuclaires, situs en amont des noyaux des nerfs oculomoteurs, permettent des mouvements synchrones des deux globes oculaires (centre de la latralit, de llvation, ). Ainsi, par exemple, dans le regard droite, le centre de la latralit assure par lintermdiaire des noyaux du III et du VI la mise en jeu synchrone et symtrique du muscle droit interne de lil gauche et du muscle droit externe de lil droit.
1.1.3.2 Lappareil de protection du globe oculaire

Il comprend : les paupires, formes par une charpente fibreuse rigide - le tarse - et un muscle - lorbiculaire, qui permet locclusion palpbrale sous la dpendance du nerf facial ; le clignement physiologique permet un talement du film lacrymal la surface de la corne. la conjonctive qui recouvre la face interne des paupires (conjonctive palpbrale ou tarsale) et la portion antrieure du globe oculaire (conjonctive bulbaire) jusquau limbe sclrocornen.
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le film lacrymal, qui assure lhumidification permanente de la corne ; il est scrt par la glande lacrymale principale situe de chaque ct la partie supro-externe de lorbite, et par des glandes lacrymales accessoires situes dans les paupires et la conjonctive ; il est vacu par les voies lacrymales qui communiquent avec les fosses nasales par le canal lacrymo-nasal. Une diminution de scrtion lacrymale par une atteinte pathologique des glandes lacrymales peut tre responsable dun syndrome sec, mis en vidence par le test de Schirmer et le test au vert de lissamine (voir il rouge et/ou douloureux - 212 page 121) ; une obstruction des voies lacrymales peut entraner lapparition dun larmoiement.
Figure 4 Paupires et conjonctive
Figure 5 Glande et voies lacrymales
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1.2 Lexamen du malade en ophtalmologie

1.2.1 Examen systmatique dun consultant en ophtalmologie
1.2.1.1 Interrogatoire
Il a pour but essentiel de prciser le trouble visuel : le plus souvent, baisse dacuit visuelle qui intresse la vision de loin et/ou la vision de prs sensation de fatigue visuelle mouches volantes : myodsopsies clairs lumineux : phosphnes vision double : diplopie, qui peut tre monoculaire ou binoculaire dformation des lignes droites qui apparaissent ondule : mtamorphopsies gne en vision crpusculaire : hmralopie douleurs : superficielles, type de brlure ou de sensation de corps tranger, elles voquent une atteinte cornenne ou conjonctivale ; profondes, associes des douleurs irradies dans le territoire du trijumeau, elles voquent plus une uvite antrieure ou un glaucome.
1.2.1.2 Mesure de lacuit visuelle

(Voir chapitre Troubles de la rfraction - 287 page 169). La mesure de lacuit visuelle, qui est couple une tude de la rfraction, est ralise deux distances dobservation : de loin, o lchelle de lecture est place cinq mtres, lacuit tant chiffre en 10mes : lchelle la plus utilise est lchelle de Monoyer utilisant des lettres de taille dcroissante permettant de chiffrer lacuit visuelle de 1/10me 10/10mes. de prs o lchelle de lecture, qui comporte des caractres dimprimerie de tailles diffrentes, est place 33 cm. Lchelle la plus utilise est lchelle de Parinaud, qui est constitu dun texte dont les paragraphes sont crits avec des caractres de taille dcroissantes ; lacuit visuelle de prs est ainsi chiffre de Parinaud 14 (P 14) Parinaud 1,5 (P 1,5), la vision de prs normale correspondant P2.
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Figure 6 Echelle dacuit visuelle de loin de type Monoyer
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Figure 7 Echelle dacuit visuelle de prs de Parinaud Lacuit visuelle doit toujours tre mesure sans correction, puis avec correction optique ventuelle dun trouble de la rfraction ou amtropie : lorsque la meilleure acuit visuelle est obtenue sans correction optique, le sujet est emmtrope : il existe une concordance entre le pouvoir convergent des milieux transparents (corne, humeur aqueuse, cristallin et vitr) et la longueur du globe oculaire, de telle faon que les rayons lumineux convergent sur la rtine permettant la perception dune image nette. dans le cas contraire, le sujet est amtrope et lobtention de la meilleure acuit visuelle ncessite le port dune correction optique par des verres convergents ou divergents dont la puissance est chiffre en dioptries :
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dans la myopie, le globe oculaire est trop long par rapport au pouvoir de convergence des milieux transparents : les rayons lumineux convergent en avant du plan rtinien ; la restitution dune image nette ncessite le port de verres correcteurs concaves, divergents (ex : myopie de -3 dioptries OD, -2 dioptries OG). dans lhypermtropie, le globe oculaire est au contraire trop court et les rayons lumineux convergent en arrire du plan rtinien ; la restitution dune image nette ncessite le port de verres correcteurs convexes, convergents (ex : hypermtropie de +4 dioptries ODG). dans lastigmatisme, il existe une anomalie de sphricit de la corne, de telle sorte que les rayons lumineux arrivant dans un certain axe vont converger en arrire du plan rtinien et les rayons lumineux arrivant dans un autre axe vont converger en avant du plan rtinien ; la restitution dune image nette ncessite le port de verres correcteurs cylindriques, dont la puissance varie suivant les axes (ex : astigmatisme de +1,50 dioptries 90). dans la presbytie, qui apparat vers 45 ans, la perte du pouvoir daccomodation du cristallin ncessite en vision de prs le port de verres convexes (exemples : acuit visuelle de loin = 10/10mes ODG sans correction, acuit visuelle de prs = P2 ODG avec +2,50 ; acuit visuelle de loin = 10/10mes ODG avec -2, acuit visuelle de prs = P2 ODG avec addition +3).
Il peut y avoir, selon les atteintes oculaires, discordance entre lacuit visuelle de loin et celle de prs (exemple le plus frquent : cataracte nuclaire qui pendant une longue dure dvolution entrane une baisse dacuit visuelle de loin avec une acuit visuelle de prs conserve).
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Figure 8 Reprsentation schmatique du trajet des rayons lumineux chez un sujet emmtrope, chez un sujet myope et chez un sujet hypermtrope avant et aprs correction optique
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Figure 9 Reprsentation schmatique du trajet des rayons lumineux chez un sujet astigmate et chez un sujet presbyte avant et aprs correction optique
1.2.1.3 Examen du segment antrieur

examen au biomicroscope Le biomicroscope (ou lampe fente) est un microscope binoculaire prsentant plusieurs
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grossissements, et permettant de voir avec dtail les diffrents lments du segment antrieur ; son systme dclairage particulier est constitu par une fente lumineuse dont la dimension et surtout lorientation sont variables, permettant deffectuer une coupe optique des diffrentes structures du segment antrieur. Un examen en lumire bleue aprs instillation dun collyre la fluorescine permet en outre dapprcier lintgrit de lpithlium cornen : toute ulcration pithliale est colore par la fluorescine qui apparat alors en vert. mesure de la pression intraoculaire (PIO) ou tonus oculaire (TO) Elle est ralise laide dun tonomtre aplanation dont le principe est de dterminer le tonus oculaire en appliquant une dpression sur la corne. Le tonomtre en forme de tronc de cne est install sur le biomicroscope. De plus en plus couramment est ralise une mesure de la PIO par tonomtre air puls. Le tonus oculaire peut tre galement apprci par la palpation bidigitale : elle ne donne cependant quune approximation et na en pratique de valeur quen cas dlvation trs importante du tonus oculaire, principalement lors de glaucome aigu par fermeture de langle. La prise du tonus oculaire est parfois associe lobservation de langle irido-cornen ou gonioscopie qui est ralise laide dun verre de contact comportant un miroir permettant dapprcier les diffrents lments de langle irido-cornen et ainsi son degr douverture (cf. chapitre Glaucome chronique - 240 page 143).
1.2.1.4 Examen du fond dil

mthodes dexploration On dispose de plusieurs techniques qui sont complmentaires : lophtalmoscopie directe lophtalmoscope image droite : cest lophtalmoscopie de dbrouillage, simple, maniable, mais qui ne donne quun champ dobservation rduit et qui ne permet pas une vision du relief. Peu utilise par lophtalmologiste, elle est plutt la mthode dexamen du mdecin interniste. lophtalmoscopie indirecte ou ophtalmoscopie image inverse : son principe est dinterposer entre la source lumineuse et lil du patient une lentille convergente puissante formant une image inverse de la rtine du patient. Lophtalmoscopie image inverse est ralise laide dune lentille tenue la main par lexaminateur, en utilisant comme source lumineuse un ophtalmoscope binoculaire fix sur le front. Cette technique permet la vision du relief et un champ dobservation tendu. la biomicroscopie du fond dil : elle consiste examiner le fond dil laide de la lampe fente en utilisant une lentille ou un verre de contact dexamen comme le verre trois miroirs (verre de Goldmann). Cette technique permet une analyse trs fine des dtails du fond dil. examen du ple postrieur Il comprend trois lments fondamentaux : la papille, les vaisseaux rtiniens et la macula. La papille, qui correspond la runion des fibres optiques, est un disque clair bords
aspect du fond dil normal
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nets, prsentant une excavation physiologique au fond de laquelle apparaissent lartre et la veine centrales de la rtine. Ces vaisseaux vont se diviser pour vasculariser la surface rtinienne. Les branches veineuses sont plus sombres, plus larges et plus sinueuses que les branches artrielles dont elles suivent grossirement le trajet. Situe proximit et en dehors de la papille se trouve la macula (= fova), rgion trs riche en cnes, permettant la vision des dtails ; cest une zone ovalaire dont la taille est sensiblement celle de la papille. Elle est centre par une zone avasculaire ne contenant que des cnes, zone essentielle permettant la vision des dtails, apparaissant plus sombre, de 400 microns de diamtre, la fovola. examen de la rtine priphrique (partie la plus antrieure de la rtine) Il nest ralis que dans des circonstances particulires, telles que la suspicion dun dcollement de rtine ou la recherche de lsions favorisant sa survenue ; la priphrie rtinienne ne peut tre examine que par lophtalmoscopie indirecte ou la biomicroscopie.
Figure 10 Vue gnrale
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Figure 11 Ple postrieur
1.2.2 Examens complmentaires

Dans certaines circonstances, lophtalmologiste aura recours des explorations plus approfondies :
1.2.2.1 Etude des fonctions visuelles

champ visuel Le champ visuel est la portion de lespace embrass par lil regardant droit devant lui et immobile. Lexamen du champ visuel (ou primtrie) tudie la sensibilit la lumire lintrieur de cet espace en apprciant la perception par le sujet examin de tests lumineux dintensit et de taille variables. le nombre de photorcepteurs dcrot de la macula vers la priphrie rtinienne : ainsi, la sensibilit lumineuse dcrot progressivement du centre vers la priphrie. la papille, forme par la runion des fibres optiques, ne contient pas de photorcepteurs : cest donc une zone aveugle (scotome physiologiquement non peru).
On distingue deux principales mthodes dexamen du champ visuel : 36/211
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primtrie cintique : elle est ralise laide de lappareil de Goldmann ; on projette sur une coupole un point lumineux de taille et dintensit lumineuse donnes et on dplace ce point de la priphrie vers le centre jusqu quil soit peru par le patient ; cette manuvre est rpte sur diffrents mridiens sur 360. En rptant cet examen avec des tests de taille et dintensit lumineuse dcroissantes, on peut ainsi tracer des lignes grossirement concentriques, ou isoptres, correspondant des zones de sensibilit lumineuse diffrentes. Lexamen est ralis pour chacun des deux yeux sparment, avec correction optique en cas de trouble de la rfraction. Lexamen du champ visuel normal permet ainsi dobtenir deux tracs symtriques pour lil droit et lil gauche, forms suivant la ralisation de lexamen de trois ou quatre isoptres concentriques ; les limites du champ visuel ne sont pas strictement circulaires : elles prsentent un aplatissement dans le secteur suprieur, correspondant au relief de larcade sourcillire, et une encoche nasale infrieure, correspondant au relief du nez. Au sein de ce trac, on retrouve une zone aveugle correspondant la papille (tache aveugle ou tache de Mariotte). primtrie statique : dans cette mthode, on prsente un test lumineux fixe, dont on augmente lintensit jusqu quil soit peru par le sujet. Cest une mthode dexamen plus prcise, mais plus longue ; cest la mthode de choix dans le dpistage et la surveillance du glaucome chronique. De plus en plus couramment lheure actuelle, lexamen du champ visuel est ralis laide dappareils automatiss en primtrie statique (primtrie statique automatise).
Figure 12 Champ visuel normal (primtrie cylindrique)
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Figure 13 Champ visuel normal en primtrie statique automatise explorant les 30 centraux vision des couleurs En pratique, il est utile deffectuer un bilan de la vision des couleurs la recherche dune dyschromatopsie dans deux circonstances diffrentes : pour dpister une anomalie congnitale, comme par exemple le daltonisme. On utilise alors des planches colores (tables pseudo-isochromatiques dont la plus connue est celle dIshihara) dont le motif et le fond, constitus de couleurs complmentaires, sont indiscernables pour un sujet atteint de dyschromatopsie congnitale : ainsi, un sujet daltonien ne verra pas les dessins de planches dont le motif et le fond sont constitus de vert et de rouge. en prsence dune affection oculaire acquise, on utilise habituellement le test de Farnsworth o on demande au patient de classer des pastilles colores ; les dyschromatopsies acquises se traduisent habituellement par une vision altre et une confusion de deux couleurs complmentaires : bleu et jaune (dans certaines affections rtiniennes) ou rouge et vert (au cours des neuropathies optiques). Ltude de la vision des couleurs est ainsi une aide au diagnostic de certaines affections rtiniennes et des neuropathies optiques ; elle est aussi un lment essentiel de la surveillance des traitements susceptibles de provoquer une rtinopathie (antipaludens de synthse) ou une neuropathie optique mdicamenteuse (principalement antituberculeux : Ethambutol et Isoniazide).
1.2.2.2 Angiographie du fond dil

Cest lobservation du fond dil aprs injection intraveineuse dun colorant fluorescent qui est suivant les indications soit, comme cest le plus couramment le cas, de la fluoroscine, soit du vert dindocyanine. Aprs injection de fluorescine, des clichs photographiques en srie laide dun filtre bleu per-
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mettront den visualiser le passage dans les vaisseaux rtiniens artriels puis veineux. Langiographie fluorescinique ralise ainsi une tude dynamique de la vascularisation rtinienne. Linjection de vert dindocyanine permet essentiellement de visualiser des vaisseaux chorodiens pathologiques (vascularisation dun angiome de la chorode, mais surtout novaisseaux chorodiens au cours de la dgnrescence maculaire lie lge [DMLA])
1.2.2.3 Exploration electrophysiologique

lectrortinogramme Llectrortinogramme ou ERG est lenregistrement du potentiel daction rtinien secondaire une stimulation lumineuse de la rtine laide dune lectrode cornenne. LERG traduit une rponse globale de la rtine et nest altr quen cas de lsions rtinennes tendues : ainsi, une atteinte maculaire responsable dune baisse dacuit visuelle svre peut saccompagner dun ERG normal. Il sagit donc dun examen peu sensible qui a des indications limites. potentiels voqus visuels Les potentiels voqus visuels ou PEV reprsentent les potentiels daction naissant au niveau du cortex occipital la suite dune stimulation lumineuse de la rtine : ils explorent donc les voies optiques dans leur globalit, de la cellule ganglionnaire au cortex occipital ; ils sont un apport au diagnostic des neuropathies optiques et sont particulirement intressants dans la sclrose en plaques au cours de laquelle ils peuvent en effet tre altrs en dehors de toute neuropathie optique cliniquement dcelable.
1.2.2.4 Echographie
Cet examen peut se faire selon deux modes diffrents : en mode A, dont le principal intrt est dapprcier la longueur du globe oculaire (en particulier pour dterminer la puissance de limplant lors de chirurgie de la cataracte). en mode B, dont lindication essentielle est de dpister un ventuel dcollement de la rtine lors de trouble des milieux oculaires (cataracte ou hmorragie du vitr), ou encore pour localiser un corps tranger intraoculaire ou aider au diagnostic dune tumeur intraoculaire ou intraorbitaire.
1.2.2.5 Tomographie en cohrence optique (Optical Coherence Tomography = OCT)

Il sagit dune mthode dexamen rcente qui permet dobtenir des coupes de la rtine dune prcision nettement suprieure celle de lchographie. Sa principale application est ltude des affections maculaires.
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Chapitre 2 Prlvement de corne but thrapeutique - 8

Ce quil faut savoir
Connatre les principes des prlvements de corne
Avec les lois de biothique du 29 juillet 1994 et dcrets subsquents, la France sest dote dune lgislation trs prcise en matire de greffe de la corne imposant un cadre trs rigoureux ayant pour objectifs majeurs le respect de la personne dcde, la transparence de cette activit et une scurit sanitaire avec traabilit des prlvements.
2.1 Aspects lgislatifs

Ce sont ceux de tous les prlvements dorganes et de tissus avec quelques particularits propres aux prlvements de corne.
2.1.1 tablissements autoriss

Le dcret 97-306 du 1er avril 1997 dfinit les conditions des tablissements de sant effectuant des prlvements dorganes et de tissus des fins thrapeutiques. Pour la corne, ce sont les articles R. 672-7 R672-11 qui sappliquent. Sous rserve de remplir des conditions techniques, sanitaires et mdicales, cette autorisation est dlivre pour 5 ans par le Directeur de lAgence Rgionale de lHospitalisation, aprs avis du Directeur Gnral de lEtablissement Franais des Greffes. Ltablissement de sant doit justifier dune organisation et de conditions de fonctionnement permettant dexcuter dans de bonnes conditions les modalits du prlvement. Il faut en outre un mdecin coordinateur des activits de prlvement aid par un ou des coordinateurs infirmir(e)s. Les locaux mis disposition doivent permettre dexcuter ces prlvements dans de bonnes conditions. Laccueil des familles doit se faire dans un local adapt. Des moyens matriels doivent tre allous pour effectuer une restauration dcente du corps.
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2.1.2 Le mdecin prleveur

Le prlvement est effectu par un mdecin prleveur qui engage sa responsabilit et qui doit tre accessible en service normal et hors service normal. Il devra : vrifier la ralisation rglementaire du constat de mort ; le mdecin prleveur ne peut appartenir lunit fonctionnelle ayant effectu le constat de mort (art. L.671-10) ; vrifier le dossier mdical du donneur ; veiller au respect du cadre lgal et rglementaire du prlvement ; effectuer un prlvement de sang pour rechercher les marqueurs biologiques des maladies infectieuses transmissibles suivantes : VIH 1 & 2, HTLV 1, virus de lhpatite B, virus de lhpatite C et la syphilis (dcret n97-928 du 9 octobre 1997). Il est recommand de conserver un tube de sang dans une srothque ; effectuer le prlvement selon les rgles dune asepsie chirurgicale ; veiller ce que la restauration tgumentaire soit respecte ; remplir une fiche mdicale du donneur ; veiller la conformit du conditionnement du greffon et sa transmission au centre de conservation autoris. raliser le prlvement dans les meilleurs dlais avant la 6me heure. Le dlai moyen de prlvement post-mortem se situe entre la 11me et la 12me heure. Cependant, un prlvement peut tre ralis jusqu la 20me heure si le corps a t plac rapidement aprs le dcs en chambre froide +4C.
2.1.3 Dispositions lgales particulires la greffe de corne

Lquipe de greffe de la corne nest pas soumise autorisation et tout tablissement de sant peut en fonction des comptences matrielles et humaines requises, exercer une activit de greffe de corne. Elle doit cependant respecter la rglementation en vigueur avec linscription des patients sur la liste nationale dattente, application des mesures de scurit microbiologique et de traabilit. Le patient en attente dune greffe de corne est directement concern par les textes lgislatifs : larticle L.673-8 du Code de Sant Publique prcise que seules peuvent bnficier dune greffe ..de corne les personnes, quel que soit leur lieu de rsidence, qui sont inscrites sur une liste nationale en cours dlaboration . LEGF est charg de lenregistrement, de linscription des patients sur la liste dattente.
2.2 Slection des donneurs

Le succs de la greffe de corne humaine a t dmontr depuis la premire opration ralise par Zirm en 1906. Les techniques chirurgicales ont largement bnfici de lintroduction du microscope opratoire ; lutilisation de strodes et plus rcemment de collyres la cyclosporine a permis
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de rduire le nombre de rejet immunitaire et de traiter les ractions de rejet. La qualit du greffon cornen doit tre le souci constant et na cess de samliorer. La slection du donneur est faite pour plusieurs raisons : la premire est celle de protger le receveur contre une ventuelle transmission dune maladie infectieuse. Ce sont principalement les infections dorigine virale telles que les hpatites, VIH, Herps, rage. une autre raison deffectuer une slection des donneurs est de prvenir une ventuelle transmission par une maladie dorigine inconnue ou par les prions comme le Creutzfeldt-Jakob.
2.2.1 Slection des donneurs selon lAssociation Europenne des Banques dYeux
La slection des donneurs est un temps trs important dans la collecte de greffons cornens. Nous suivons les recommandations mises Leiden, janvier 1990 manant de lAssociation Europenne des Banques dYeux (European Eye Bank Association, EEBA, 9th Edition, 2001).
2.2.1.1 Les contre-indications locales

Les affections oculaires contre-indiquent naturellement le prlvement. Elles sont indispensables carter avant dengager les dmarches administratives : dystrophies ou maladies cornennes (kratocne, kratoglobus ou pterygium envahissant laire centrale optique) preuves dune action chirurgicale sur le segment antrieur (kratotomie radiaire, kratomileusis, rotation de corne, pikratoplastie, trabculectomie, cataracte, autokratoplastie) signes duvite ou de conjonctivite tumeurs du segment antrieur rtinoblastome A cette liste, nous rajoutons le mlanome chorodien : lorsquil est en position antrieure, un envahissement du trabculum par la chambre antrieure est possible avec accolement lendothlium de mlanocytes tumoraux. Par contre, larc snile ou grontoxon nest pas une contre-indication au prlvement.
2.2.1.2 Pathologies pour lesquelles la manipulation des tissus est dangereuse

Hpatite virale aigu SIDA ou VIH positif Encphalite virale aigu ou encphalite dtiologie inconnue Maladie de Creutzfeldt-Jakob Rage
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Herps
2.2.1.3 Pathologies pour lesquelles le risque de transmission du donneur au receveur est connu ou suspect
Dcs dune pathologie du systme nerveux central dont ltiopathognie est inconnue ou mal connue (sclrose en plaque, sclrose latrale amyotrophique, maladie dAlzheimer) Maladie de Creutzfeldt-Jakob Encphalite sclrosante subaigu Rubole congnitale Syndrome de Reye Patient dcd dune septicmie, lorsque la corne est conserve +4C. Hpatite virale aigu Rage Leucmie aigu Lymphome dissmin aigu SIDA Donneur haut risque de contamination par le virus VIH homosexuel, bisexuel, connu ou suspect, prostitue, hmophile, enfant de mre contamine, antcdents de contacts sexuels avec un groupe haut risque, syphilitique, utilisation connue ou suspecte, passe ou prsente de drogues intraveineuses. Srologie HIV positif Srologie hpatite B positive Srologie hpatite C positive [Le mdecin responsable de lintervention est tenu de prendre connaissance des rsultats de la dtection des marqueurs biologiques de lhpatite C (dcret n92-174 du 25/02/ 92)]. Donneurs traits par lhormone de croissance (pit HGH) pendant les annes 1963 1985. Jaunisse dtiologie inconnue Ranimation respiratoire prolonge
2.2.1.4 Pathologies pour lesquelles les contre-indications sont relatives

Maladie de Parkinson Immuno-supression chronique [Srologie syphilis positive] Cachexie Anorexie Antcdent de chirurgie oculaire Patients qui sont dcds de septicmie, lorsque les cornes sont conserves +31C
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2.2.2 Remarques
2.2.2.1 Transmission par la greffe de corne dun SIDA
La srologie HIV1 et 2 de chaque donneur est obligatoire et pratique en France selon deux tests diffrents, soit deux tests ELISA (enzyme-linked immuno sorbent assay) soit un test ELISA et un test unitaire rapide. La sensibilit de ces tests savre trs bonne puisquils permettent de dtecter des titres trs faibles danticorps correspondant un dbut de sroconversion. Cependant, leur spcificit de lordre de 0,1 % 0,3 % impose lutilisation de tests de confirmation pour affirmer un diagnostic positif. A ce jour, aucun cas de transmission dun SIDA par greffe de corne na t rapport ce jour.
2.2.2.2 Transmission par la greffe de corne dune maladie de CreutzfeldtJakob

A ce jour, trois cas dont deux hautement probables de transmission de maladie de CreutzfeldtJakob (MCJ) par greffe de corne ont t rapports. Une encphalopathie spongiforme a pu tre dtecte dans les lobes frontal et occipital et dans la substance grise de linsula et du noyau caud par lautopsie pratique chez un des donneurs. Selon lart. R. 665-80-2 du dcret n97-928 du 9 octobre 1997, aucun prlvement ne peut tre ralis sur une personne si des critres cliniques ou des antcdents rvlent un risque potentiel de transmission par celle-ci de la maladie de Creutzfeld-Jakob ou dautre encphalopathies subaigus spongiformes transmissibles .
2.3 Prlvement thrapeutique des cornes par excision in situ

La technique de prlvement de corne in situ encore appel excision in situ de la corne permet dobtenir dans des conditions optimales de scurit sanitaire, une corne du donneur avec sa collerette sclrale (Brightbill, 1986). Elle permet sa mise en conservation immdiate. Le globe oculaire ntant pas enlev, elle permet de respecter une restitution anatomique ad integrum, ce qui est un gage dune meilleure acceptation par les familles des donneurs. Il faut souligner que le prlvement in situ des cornes est la seule mthode autorise au dpositoire. Par contre, lnuclation du globe oculaire reste possible dans le cadre dun prlvement multiorgane et elle ne peut seffectuer quau bloc des urgences. Avant de procder au prlvement, le mdecin prleveur doit procder un certain nombre de vrifications lgales qui ont t rappeles dans le paragraphe Le mdecin prleveur . Il doit en outre sassurer que le corps prsent soit celui du donneur. Il doit vrifier laide dune lampe stylo ltat des cornes du donneur et effectuer une inspection gnrale du corps du donneur. Il doit prendre connaissance du dossier mdical du donneur. 45/211
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Il doit effectuer un prlvement de sang en post-mortem par voie sous-clavire en vue des srologies virales (geste qui nest pas toujours de ralisation facile). Il doit vrifier la conformit des formulaires dautorisation : local et celui transmis par lE.F.G. concernant la non-opposition de ce sujet au prlvement (registre national informatis des refus). Il doit sassurer que les dates de premption concernant la strilit du matriel utilis ne sont pas dpasss. La mise en dconglation des milieux de conservation +31C au bain marie doit tre effectue environ une demi-heure avant le prlvement. Le prlvement se fait dans un local propre dans des conditions chirurgicales. Il est assur par le mdecin prleveur aid dune infirmire de la coordination hospitalire. La restauration tgumentaire est assure par le recouvrement de lil par une prothse en plastique hmisphrique creuse et transparente que lon peut retailler aux dimensions voulues laide dune paire de ciseaux. Cette prothse est munie dasprits ce qui permet une bonne adhrence aux paupires. Le galbe de lil est ainsi respect. Elle permet de restituer en cas douverture des paupire laspect du segment antrieur avec respect de la couleur de liris. Les avantages de cette technique de prlvement in situ de la corne sont la fiabilit, la rapidit et la simplicit dexcution, mais elle demande de la minutie pour viter tout contact au niveau de lendothlium cornen dont la vitalit est essentielle pour la russite de la greffe. Elle vite une nuclation porteuse de prjugs psychologiques qui nont pas la faveur des familles et elle autorise une meilleure restauration anatomique puisque liris reste en place. Elle supprime le dlai entre lnuclation et la mise en conservation vitant toute manipulation supplmentaire avec un risque toujours possible de contamination. Elle permet de faire une conomie de temps de travail et elle diminue notablement le cot global. Par contre, la dcontamination qui est un temps important et incontournable est mieux assure dans la technique de lnuclation. Au total, la technique dexcision in situ de la corne est la technique de choix, car elle contribue avoir un accueil favorable non seulement de la part des quipes de prlvement mais surtout de la part des familles qui acceptent plus facilement le don de corne que le don dyeux.
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Chapitre 3 Suivi dun nourrisson : dpistage des troubles visuels chez lenfant - 33
Ce quil faut savoir
1. 2. Savoir le rythme des examens opthalmologiques obligatoires. Dpister les signes vocateurs de malvoyance.
3.1 Introduction
Les dficits visuels du jeune enfant peuvent tre spars en : 1. 2. dficits lgers qui sont les plus nombreux et comprennent les amtropies ou troubles de la rfraction ( myopie, hypermtropie, astigmatisme) et le strabisme, dficits lourds beaucoup plus rares comprenant les pathologies des milieux transparents de lil (traumatisme grave, cataracte congnitale, glaucome congnital, pathologie vitrenne), les malformations oculaires, les rtinopathies et les atteintes neurologiques centrales.
Sils ne sont pas dpists et traits temps, certaines amtropies et le strabisme peuvent tre lorigine dune amblyopie, diminution uni- ou bilatrale de lacuit visuelle. On estime 15 20 % le nombre des enfants de moins de 6 ans atteints dune anomalie visuelle (environ 1 enfant sur 6), soit 135000 enfants par tranche dge en France, ce qui reprsente 800000 enfants qui devraient tre suivis par un ophtalmologiste. Quatre pour cent des enfants prsentent un strabisme La moiti dentre eux risquent de dvelopper une amblyopie sils ne sont pas traits rapidement. Un pour mille est amblyope bilatral et mrite une prise en charge trs spcifique (700 enfants par tranche dge).
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Le dpistage visuel des enfants est donc un problme de sant publique Seul le dpistage systmatique et la coopration intensive des parents, du pdiatre, de lophtalmologiste et de lorthoptiste permettront de dceler le trouble visuel, de le prendre en charge, de le traiter et dassurer le suivi de ces enfants au cours des premires annes de vie, priode essentielle pour le dveloppement des fonctions visuelles. En effet, tout se joue avant lge de 3 ans et le dveloppement de la fonction visuelle se fait dans les premiers mois et les premires annes de vie.
3.2 Rappel sur le dveloppement de la vision de lenfant

Au cours des premires semaines, les rflexes la lumire tmoignent de la sensibilit visuelle. Le rflexe photo-moteur est prsent ds la naissance mais lent et de faible amplitude. Entre 2 et 4 semaines, apparition du rflexe de poursuite. Entre 4 et 12 semaines, rflexe de fusion et de coordination binoculaire A 3 mois, lenfant est attir par une forme structure se dtachant dun fond uniforme (principe de regard prfrentiel). Il apparat le rflexe de convergence et le rflexe de fixation sur un objet fixe. Entre 4 et 5 mois, lenfant regarde et coordonne ce quil voit et ce quil prend. La coordination il - tte - main apparat. A partir de lge de 2 ans ou 2 ans et demi, lapprciation de lacuit visuelle est possible grce des mthodes dexamen adapts cet ge (tests images par la mthode dappariement, en vision de prs et de loin).
3.3 Les diffrents examens ophtalmologiques obligatoires

Actuellement, un premier dpistage antnatal est effectu par chographie en cours de grossesse. Sont ensuite obligatoires chez lenfant dge pr-verbal : un examen au 8me jour recherchant essentiellement une anomalie organique, un examen au 4me mois, un examen au 9me mois, et chez lenfant dge pr-scolaire au 24me mois. Au cours de ces diffrents examens, la recherche dun strabisme et dun nystagmus, dune anomalie organique ou dun trouble du comportement visuel est effectue. Enfin, en ge scolaire, un bilan ophtalmologique est pratiqu lge de 6 ans avant lentre au CP.
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3.4 Dpistage des signes vocateurs de malvoyance

Devront alarmer : une errance du regard, une incoordination oculaire, un strabisme, un nystagmus, une pupille blanche (leucocorie), une anomalie de taille de la corne (microphtalmie, mgalocorne du glaucome congnital), une malformation palpbrale. les malformations : microphtalmies, anophtalmies, colobome de liris et/ou colobome choroio-rtinien, aniridie (absence congnitale de liris, qui peut sassocier une tumeur de type nphroblastome ou gonadoblastome do lindication dune chographie abdominale systmatique), les infections maternelles transmises au ftus soit de faon transplacentaire soit lors du passage par la filire gnitale. le glaucome congnital : affection rare mais grave (dautant plus grave quelle est plus prcoce), bilatrale dans 85 % des cas et le plus souvent hrditaire. Il conviendra dy penser devant une mgalocorne (augmentation du diamtre cornen), un larmoiement, une corne trouble, un blpharospasme. les cataractes congnitales uni- ou bilatrales (se traduisent lexamen par une pupille blanche = leucocorie). une leucocorie peut tre galement la traduction dun rtinoblastome dont le pronostic est vital en raison du risque dextension de la tumeur vers le nerf optique. la maladie des enfants secous ou battus et ses hmorragies rtiniennes.
Pourront ainsi tre dpists :
Lindiffrence visuelle ou dsintrt peut correspondre un simple retard de maturation ou une ccit congnitale organique : hrdo-dgnrescence rtinienne ou atrophie optique congnitale. Enfin, un strabisme apparemment banal peut-tre le signe dune tumeur intra-crnienne.
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3.5 Les points forts

Les points forts
Quinze vingt pour cent des enfants de moins de six ans prsentent une anomalie visuelle. Lexamen du fond dil (recherche dune cause damblyopie organique) et de lquilibre oculo-moteur font partie de tout examen ophtalmologique du bb et du jeune enfant. Seul de dpistage des troubles visuels de lenfant, notamment amtropies et strabisme, permet de diminuer le risque damblyopie. Lidal est de dpister entre 9 et 12 mois les troubles de la rfraction, le strabisme et de diagnostiquer lamblyopie par un examen de la rfraction aprs cycloplgie (voir chapitre Troubles de la rfraction - 287 page 169) et une tude du fond dil.
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Chapitre 4 Cataracte - 58
Ce quil faut savoir
1. 2. 3. Connatre les signes dappel dune cataracte Connatre les tiologies et pouvoir orienter le bilan clinique et paraclinique. Pouvoir expliquer au patient : le mcanisme de la baisse dacuit visuelle, lvolution de laffection non traite, les grandes lignes du traitement chirurgical, de quoi dpend la rcupration dune bonne vision, les suites et le suivi postopratoires.
La cataracte est lopacification de tout ou partie du cristallin ; cest une pathologie trs frquente (150.000 200.000 interventions chirurgicales de cataracte sont pratiques chaque anne en France) et en augmentation constante dans les pays industrialiss du fait de lallongement de lesprance de vie. Cest une des plus grandes russites de la chirurgie oculaire pouvant restituer une fonction visuelle quasi normale.
4.1 Diagnostic
4.1.1 Diagnostic positif
4.1.1.1 Il se pose devant divers signes subjectifs
la baisse dacuit visuelle est le signe essentiel. Elle est progressive et prdomine souvent en vision de loin, avec une acuit visuelle de prs conserve, notamment dans les cataractes nuclaires. les autres signes fonctionnels sont la photophobie, la survenue dune myopie (lie laugmentation de lindice de rfraction du cristallin qui provoque une myopie dite myopie
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dindice), et la sensation de halos. Un signe plus rare est la diplopie monoculaire : diplopie par ddoublement de limage au niveau de lil atteint, ne disparaissant pas locclusion de lautre il, contrairement la diplopie binoculaire des paralysies oculo-motrices.
4.1.1.2 Il repose sur

la mesure de lacuit visuelle. On observe une diminution de lacuit visuelle plus ou moins importante, aux dpens de la vision de loin et/ou de la vision de prs. lexamen aprs dilatation pupillaire est lexamen essentiel ; il retrouve lopacification cristallinienne et la localise. Les quatre principaux types de cataracte ainsi identifiables sont : la cataracte nuclaire, o lopacification intresse le noyau du cristallin ; cest dans cette forme que lon retrouve une baisse dacuit visuelle prdominant en vision de loin et une myopie dindice. la cataracte sous-capsulaire postrieure, o lopacification est situe en avant de la capsule postrieure. Elle entrane plus volontiers une baisse de vision de prs. la cataracte corticale, o lopacification sige au niveau du cortex cristallinien, habituellement lquateur, ralisant les classiques cavaliers cheval sur lquateur du cristallin. la cataracte totale : cette forme trs volue est parfois objectivable lil nu, lclairage direct de la pupille, le cristallin cataract modifiant la lueur pupillaire qui est gristre (normalement rouge).
4.1.1.3 Il impose
Le diagnostic de cataracte impose un bilan propratoire dont le but est de faire la part de ce qui revient la cataracte dans la baisse dacuit visuelle. Il est capital de prendre le tonus oculaire pour rechercher un ventuel glaucome associ et deffectuer un examen du fond dil pour apprcier ltat de la rtine, en particulier au niveau maculaire. Il faut noter que lopacification du cristallin cre une gne lexamen du segment postrieur ; dans certaines cataractes trs volues, le fond dil est mme invisible : il faut alors saider dexamens complmentaires tels que lchographie ( la recherche dun dcollement de rtine mconnu) et llectrortinogramme (ERG) qui enregistre lactivit lectrique de la rtine. Au terme de cet examen, il doit tre de possible de rpondre plusieurs questions : 1. 2. 3. lopacification du cristallin est-elle compatible avec la baisse dacuit visuelle ? la gne ressentie par le patient fait-elle poser une indication chirurgicale ? en dehors de la cataracte, le patient prsente-t-il des pathololgies oculaires qui risquent de compromettre le rsultat chirurgical ?
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4.1.2 Diagnostic diffrentiel

Il ne se pose gure aprs un examen correct. Le problme majeur est, rappelons le, dapprcier le pronostic visuel postopratoire en recherchant une atteinte oculaire associe.
4.1.3 Diagnoctic tiologique

4.1.3.1 Cataracte snile
Cest de loin la cause la plus frquente. Lie des troubles mtaboliques encore inconnus, elle survient habituellement chez le sujet de plus de 65 ans, mais peut toucher galement des individus plus jeunes (on parle alors de cataracte prsnile ). La cataracte snile est en gnral bilatrale, mais volontiers asymtrique. Lvolution est en gnral lente, sur plusieurs mois ou annes, responsable dune baisse dacuit visuelle lentement progressive ; cette aggravation lente amne envisager une intervention chirurgicale lorsque la baisse dacuit visuelle devient invalidante en vision de loin et/ou en vision de prs.
4.1.3.2 Cataractes traumatiques

Assez frquentes, survenant chez le sujet jeune et chez lenfant, le plus souvent unilatrales, elles peuvent tre contusives (classiquement sous-capsulaires postrieures en rosace) ou lies un traumatisme perforant (secondaires limbibition du cortex cristallinien par lhumeur aqueuse aprs ouverture de la capsule cristallinienne).
Si leur diagnostic est le plus souvent vident lors de traumatismes, elles peuvent galement passer initialement inaperues. Il est donc trs important, devant une cataracte unilatrale du sujet jeune, de suspecter cette cause et de la rechercher par linterrogatoire, la prsence dautres stigmates traumatiques oculaires et de faire pratiquer une radiographie de lorbite la recherche dun corps tranger intraoculaire pass inaperu.
4.1.3.3 Cataractes pathologiques

Ce terme impropre regroupe des cataractes conscutives une pathologie oculaire ou une pathologie gnrale mtabolique. Cataractes conscutives une pathologie oculaire La cataracte est une complication frquente des inflammations endoculaires chroniques (uvites chroniques). Une cataracte peut galement se dvelopper aprs intervention antiglaucomateuse
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(trabculectomie) ou aprs intervention chirurgicale du segment postrieur (vitrectomie) Enfin, les dcollements de rtine non traits peuvent entraner une cataracte. Cataractes lies une pathologie gnrale cataractes mtaboliques et endocriniennes : Si certaines affections endocriniennes, comme lhypoparathyrodie ou lavitaminose C, sont classiquement reconnues comme cause de cataracte, la seule rellement rencontre est la cataracte diabtique. Elle est classiquement sous-capsulaire postrieure et complique souvent un diabte insulinodpendant ; chez le sujet g, le diabte non insulinodpendant est une cause favorisante de cataracte snile. Lindication opratoire de la cataracte diabtique, qui dpend bien sr avant tout de la gne fonctionnelle, peut parfois cependant tre largie pour des raisons optiques afin de permettre la surveillance et le traitement par photocoagulation au laser dune rtinopathie diabtique associe. autres causes : Certaines cataractes, beaucoup plus rares, peuvent tre associes dautres pathologies, comme la trisomie 21, la maladie de Steinert et certaines affections cutanes (cataractes syndermatotiques) : sclrodermie, eczma atopique. la principale est la cataracte secondaire une corticothrapie gnrale au long cours (corticothrapie suprieure ou gale un an) ; elle peut dans ncessiter un traitement chirurgical, qui est de trs bon pronostic. plus rare est la cataracte secondaire une radiothrapie orbitaire.
Cataractes iatrognes
4.1.3.4 Cataractes congnitales

Il existe deux grandes causes de cataractes congnitales : Cataractes par embryopathie Le plus souvent bilatrales, elles sont domines par la cataracte de la rubole congnitale qui, de nos jours, tend disparatre. La cataracte de la rubole est le plus frquemment associe dautres atteintes oculaires (microphtalmie, rtinopathie, glaucome) et/ou gnrales (crbrales et cardiaques). Les autres embryopathies sont beaucoup plus rarement en cause. On a coutume de rechercher, face une cataracte du tout jeune enfant, le complexe T.O.R.C.H. (toxoplasmose, rubole, cytomgalovirus, herps). Cataractes hrditaires Ces cataractes gntiques, assez frquentes, sont le plus souvent de transmission autosomale dominante. [Elles peuvent tre isoles ou associes des syndromes pluri-malformatifs (dgnrescence spino-crbelleuse)].
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4.2 Traitement
Il ny a pas de traitement mdical de la cataracte, les nombreuses recherches dans ce sens nayant pas lheure actuelle abouti. Le traitement est donc uniquement chirurgical. Il est actuellement ralis le plus souvent sous anesthsie loco-rgionale, permettant ainsi une hospitalisation de courte dure (de plus en plus souvent chirurgie ambulatoire).
4.2.1 Bilan propratoire

Cest le bilan propratoire habituel (consultation de pr-anesthsie). Il comporte en outre en cas de correction par un implant intraoculaire, cas de trs loin le plus frquent (voir plus loin), une biomtrie : mesure de la longueur du globe oculaire par chographie et des mensurations cornenne par kratomtrie, permettant de calculer la puissance en dioptries de limplant intraoculaire. Un temps essentiel de lexamen propratoire est linformation au patient (+++), qui doit tre prvenue des modalits du traitement chirurgical, des rsultats fonctionnels quil peut en attendre, et des complications potentielles.
4.2.2 Moyens
4.2.2.1 Ablation du cristallin cataract
Lablation du cristallin en totalit, ou extraction intracapsulaire (EIC), qui est la technique la plus ancienne, est de nos jours de plus en plus abandonne au profit de lextraction extracapsulaire (EEC) qui consiste ouvrir le cristallin et le vider (noyau et cortex) tout en conservant la capsule postrieure, gardant ainsi une frontire entre la chambre antrieure et le segment postrieur. LEEC, qui tait ralise il y a quelques annes de faon manuelle, est de nos jours pratique par phakomulsification par ultra-sons. La pakomulsification a lnorme avantage de diminuer considrablement la taille de lincision (3 mm environ) et ainsi daugmenter la rapidit de la rcupration visuelle, avec une acuit visuelle satisfaisante ds les premiers jours post-opratoires. Elle est ralise le plus souvent sous anesthsie loco-rgionale, et de plus en plus souvent en ambulatoire. Comme nous le verrons au chapitre suivant, lablation du cristallin est le plus souvent associe, dans le mme temps opratoire, la mise en place dun cristallin artificiel (implant intraoculaire).
4.2.2.2 Correction optique

Le cristallin tant une lentille convergente de 20 dioptries, il est ncessaire dassocier lextraction du cristallin cataract une correction optique.
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la correction par lunettes, qui est la plus ancienne, est lheure actuelle abandonne. Ne pouvant tre utilise quen cas de chirurgie bilatrale, du fait de lagrandissement considrable de la taille des images provoquant une diplopie en cas de cataracte unilatrale, elle entrane en outre des perturbations importantes de lespace visuel, avec notamment une modification des distances apparentes et des altrations de la priphrie du champ visuel. la correction par lentille de contact est le deuxime mode de correction possible. Elle restitue des fonctions visuelles correctes mais a ses inconvnients propres, comme la manipulation, et nest pas dnue de risque de complications : ulcre cornen traumatique, abcs cornen infectieux. la mise en place dun cristallin artificiel (implant intraoculaire) est le mode de correction utilis de nos jours dans la quasi-totalit des cas. Pos la fin de lintervention chirurgicale aprs lextraction du cristallin, il est plac le plus souvent lintrieur du sac cristallinien dans la chambre postrieure (implant de chambre postrieure).
Avec lessor de la phakomulsification, les implant souples se sont substitus aux implants classiques rigides ; ces implant souples sont plis avant limplantation, introduits travers la petite incision ralise lors de la phakomulsification, puis se dplient une fois dans lil.
4.2.3 Indications
Lindication opratoire qui, comme nous lavons vu, ne doit tre pose quaprs un examen ophtalmologique complet, dpend de la gne fonctionnelle. Il ny a pas de chiffre dacuit visuelle seuil, la gne fonctionnelle tant trs variable dun sujet lautre. Ainsi, par exemple, on peut tre amen ne pas oprer une personne ge dont lacuit visuelle de loin est aux alentours de 4/10mes, et loppos oprer un sujet jeune, actif, tolrant mal une baisse dacuit visuelle 6/10mes . Lindication opratoire chez lenfant pose des problmes bien diffrents. Si lindication opratoire est bien codifie en cas de cataracte bilatrale, les modalits de lintervention en cas de cataracte unilatrale, souvent complique damblyopie, restent trs discutes.
4.2.4 Rsultats
Le traitement chirurgical permet dans plus de 90 % des cas une rcupration fonctionnelle excellente et rapide, ds le lendemain de lintervention ou en quelques jours. Le patient peut reprendre trs rapidement une activit normale, sous couvert dun traitement antiinflammatoire local (collyre corticode ou collyre AINS) poursuivi pendant quelques semaines. Les rsultats fonctionnels peuvent cependant tre compromis dans certains cas : soit du fait dune pathologie oculaire pr-existante associe, notamment dgnrescence maculaire lie lge (DMLA) ou glaucome. Une pathologie pr-existante doit tre recherche chaque fois que limportance de la cataracte explique mal elle seule la baisse dacuit visuelle. soit du fait de la survenue dune complication, devenue nanmoins de plus en plus rare avec
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les progrs de la microchirurgie oculaire ; les principales complications sont : linfection intraoculaire ( endophtalmie ), exceptionnelle (environ 1 cas sur 1000) mais de pronostic redoutable, pouvant aboutir dans les cas les plus svres la perte fonctionnelle ou mme anatomique de lil. ldme maculaire : dans environ 1 % des cas survient un dme maculaire chronique laissant une baisse dacuit visuelle dfinitive. le dcollement de la rtine , survenant dans environ 2 % des cas, ncessitant une rintervention permettant le plus souvent dobtenir une rapplication rtinienne, mais pouvant compromettre le rsultat fonctionnel si la macula a t dcolle. ldme de corne par traumatisme peropratoire de lendothlium cornen, pouvant ncessiter une greffe de corne, est devenu trs rare. la cataracte secondaire par opacification de la capsule postrieure, volontairement laisse en place lors dextraction extracapsulaire, nest pas considre comme une vraie complication : elle est aisment traite par ouverture centrale de la capsule postrieure par photosection au laser YAG sans rouverture chirurgicale de lil.

Les points forts
La cataracte, opacification du cristallin, sobserve le plus souvent chez le sujet g (cataracte snile). Elle se manifeste par une baisse dacuit visuelle en gnral bilatrale, peu prs symtrique, dvolution lente. Lexamen aprs dilatation pupillaire permet dobserver lopacification du cristallin et den prciser le type (cataracte nuclaire, ) Lvolution non traite est lente, entranant une baisse lentement progressive de la vision, la baisse dacuit visuelle devenant petit petit invalidante en vision de loin et/ou en vision de prs, amenant envisager un traitement chirugical. Le traitememt est uniquement chirurgical, par extraction extracapsulaire, le plus souvent par phakomulsification, et mise en place dun implant intra-oculaire, pratique le plus souvent sous anesthsie loco-rgionale et de plus en plus en plus souvent en ambulatoire. La rcupration fonctionnelle est le plus souvent excellente et rapide, sauf en cas de pathologie oculaire associe ou en cas de survenue de complications (endophtalmie, dme maculaire, dcollement de la rtine).
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Chapitre 5 Dgnrescence maculaire lie lge (DMLA) - 60

Ce quil faut savoir
1. 2. 3. 4. Connatre lpidmiologie de la DMLA. Connatre les principales formes cliniques de la DMLA. Reconnatre les situations durgence. Connatre les diffrentes modalits thrapeutiques.
5.1 Introduction
La dgnerescence maculaire lie lge (DMLA) est une maladie dgnrative rtinienne chroni que, volutive et invalidante, qui dbute aprs lge de 50 ans. Elle atteint de manire slective la macula en provoquant une dgnrescence des cellules visuelles rtiniennes (dfinition de lANAES, 2001). On dcrit trois formes de DMLA, une forme prcoce et deux formes volutives : la forme prcoce (environ 30 % des cas) est caractrise par la prsence de drusen ; la forme atrophique (environ 50 % des cas) est caractrise par des altrations de lpithlium pigmentaire et un amincissement de la macula conscutif lvolution des drusen ; son volution est lente sur des annes ; la forme exsudative (environ 20 % des cas) est caractrise par le dveloppement de novaisseaux chorodiens sous la macula ; lvolution de cette forme peut tre trs rapide, faisant perdre la vision centrale (AV < 1/10) en quelques semaines ou mois.
5.2 Prvalence
La DMLA est la premire cause de malvoyance aprs 50 ans dans les pays industrialiss.
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La prvalence globale de la maladie est de 8 % aprs 50 ans ; en France, 800000 1 million de personnes seraient atteintes de DMLA. Cette prvalence globale augmente progressivement avec lge : ainsi, elle est denviron 1 2 % entre 50 et 60 ans, 10 % entre 60 et 70 ans, 25 % entre 70 et 80 ans, et > 50 % aprs 80 ans. Les formes svres (formes atrophiques et exsudatives symptmatiques atteindraient : 0.25 % de la population entre 55 et 65ans, 1 % de la population entre 65 et 75 ans, 5 % de la population entre 75 et 85 ans, 15 % de la population aprs 85 ans.
5.3 Facteurs de risque

Hormis lge, les facteurs de risques comprennent le tabagisme (+++), ainsi que probablement lhypertension artrielle, la couleur claire de liris, les antcdents daccidents coronariens et lexposition importante la lumire. Les facteurs gntiques jouent galement un rle dans la survenue de la DMLA. La frquence de la DMLA augmente dans la fratrie dun patient atteint de la DMLA.
5.4 Diagnostic
5.4.1 Circonstances de dcouverte
Baisse de lacuit visuelle progressive de loin et de prs, correspondant laggravation lente des lsions, Baisse de lacuit visuelle brutale, lie le plus souvent lapparition de novaisseaux chorodiens, Mtamorphopsies (+++) = sensation de dformation des objets : le patient dcrit souvent la vision ondule des lignes droites, Scotome central, correspondant aux stades trs volus.
5.4.2 Examen clinique

a. mesure de lacuit visuelle : elle est mesure sparment chaque il, avec correction optique si ncessaire, de loin et de prs ; il existe souvent de faon prcoce une baisse de lacuit visuelle de prs, ce qui oriente vers une affection maculaire. recherche dun scotome central ou de mtamorphopsies qui peuvent tre objectivs en pr-
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sentant au patient une grille dAmsler, constitue dun quadrillage rgulier. examen du fond dil : pratiqu aprs dilatation pupillaire, il recherche (voir section 5.5, Formes cliniques ) : 1. 2. 3. la prsence de drusen, des zones datrophie de lpithlium pigmentaire (forme atrophique), des hmorragies, des exsudats secs et/ou un dcollement de rtine maculaire, tmoins dune forme exsudative.
5.4.3 Angiographie du fond dil

Cest lobservation du fond dil aprs injection intraveineuse dun colorant fluorescent qui est le plus souvent la fluoroscine ; dans certains cas, langiographie fluorescinique est complte par une angiographie au du vert dindocyanine. angiographie fluorescinique : aprs injection de fluorescine, des clichs photographiques en srie laide dun filtre bleu permettront den visualiser le passage dans les vaisseaux chorodiens ainsi que dans les vaisseaux rtiniens artriels puis veineux. angiographie en infrarouge au vert dindocyanine : linjection de vert dindocyanine permet dans des cas de diagnostic difficile de mieux visualiser des vaisseaux chorodiens pathologiques, notamment les novaisseaux chorodiens au cours de la dgnrescence maculaire lie lge.
5.5 Formes cliniques

Forme prcoce : drusen (30 %) Le premier signe clinique de la DMLA est lapparition de prcurseurs que sont les drusen ; les drusen sont dus laccumulation de rsidus de la phagocytose des photorcepteurs par les cellules de lpithlium pigmentaire. Au fond dil ils apparaissent comme de petites lsions profondes, blanchtres, de forme et de taille variables. Forme atrophique (50 %) La forme atrophique (souvent dnomme dans le langage courant, notamment par les patients, forme sche ), est caractrise histologiquement par la disparition progressive des cellules de lpithlium pigmentaire. Cette perte saccompagne dune disparition progressive des photorcepteurs sus-jacents et de la choriocapillaire sous-jacente. Elle se traduit lexamen du fond dil par des plages datrophie de lpithlium pigmentaire au sein desquelles les vaisseaux chorodiens deviennent anormalement visibles ; cet aspet est retrouv langiographie du fond dil. Elle volue inexorablement, mais de faon trs progressive, vers une extension des lsions qui vont englober la fovola et entraner une baisse dacuit visuelle svre avec scotome central.
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Forme exsudative (20 %) La forme exsudative (souvent dnomme dans le langage courant, notamment par les patients, forme humide ), est lie lapparition de novaisseaux chorodiens qui franchissent lpithlium pigmentaire et se dveloppent sous la rtine maculaire. Cette novascularisation chorodienne entrane un dcollement exsudatif de la rtine maculaire - responsable de la baisse dacuit visuelle et des mtamorphopsies dapparition brutale -, des hmorragies sous-rtiniennes ainsi que des exsudats secs (un peu comparables aux exsudats secs observs au cours de la rtinopathie diabtique). La forme exsudative de la DMLA est nettement moins frquente que la forme atrophique mais entrane les complications fonctionnelles les plus svres : en absence de traitement, le dcollement de rtine maculaire, les hmorragies sous-rtiniennes et les exsudats secs entranent rapidement une destruction des photorcepteurs, responsable dune baisse dacuit visuelle svre et dun scotome central dfinitifs. La survenue brutale de mtamorphosies et/ou dune baisse dacuit visuelle justifient ainsi un examen ophthalmologique en urgence (moins de 48 heures) afin de dpister dventuels novaisseaux chorodiens et de pouvoir les traiter le plus prcocment possible.
5.6 Traitement
Stades prcoces Aux stades prcoces (drusen), une tude randomise mene sur un grand nombre de patients (tude AREDS) a montr leffet bnfique sur lvolution dun traitement associant anti-oxydants et supplmentation vitaminique (association de vitamine E, vitamine C, zinc et bta-carotne), commercialis en France sous les noms de Nutrof et Ocuvite Prservision . Forme atrophique Il nexiste actuellement aucun traitement mdical ayant dmontr son efficacit dans la forme atrophique de la DMLA, dont lvolution se fait inexorablement vers la constitution dun scotome central. Lorsque la baisse de lacuit visuelle est svre, doit tre propos au patient une rducation basse vision (voir plus loin). Forme exsudative Le traitement de la forme exsudative de la DMLA a pour but la destruction de la membrane novasculaire chorodienne. Les possibilits thrapeutiques dpendent de la localisation des novaisseaux chorodiens : destruction des novaisseaux par photocoagulation au laser : elle ne peut tre ralisable quen cas de novaisseaux maculaires mais restant extra-fovolaires (la photocoagulation entranant sinon une destruction des cnes fovolaires et un scotome central immdiat et dfinitif avec baisse dacuit visuelle svre) : dans ces cas favorables, le traitement, tout en respectant la fovola, permet la rapplication du dcollement de rtine maculaire, une disparition des mtamorphopsies et une prservation de lacuit visuelle. Ces novaisseaux extra-fovolaires, accessibles ce traitement, ne
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reprsentent malheureusement quune minorit des cas. dans le cas de novaisseaux rtro-fovolaires, inaccessibles une destruction directe par photocoagulation au laser, diffrents traitements peuvent tre proposs, dont lefficacit reste valuer pour certains : photothrapie dynamique (PhotoDynamic Therapy = PDT) : elle utilise une radiation laser faible intensit aprs injection dun produit sensibilisant qui se fixe lectivement sur la paroi des novaisseaux (vertporfine = Visudyne) ; ce traitement a fait la preuve de son efficacit dans certaines formes de novaisseaux rtro-fovolaires, au moins en permettant de freiner lvolution spontanment pjorative. thermothrapie transpupillaire ( Transpupillary ThermoTherapy = TTT ), utilisant un laser diode faiblement dos : traitement encore en cours dvaluation. traitement chirurgical, en cours dvaluation lui aussi.
des traitements anti-angiogniques (anti-VEGF, corticodes action anti-angiognique) sont encore au stade dessais thrapeutiques de la forme exsudative.
Rducation visuelle Quand les autres traitements nont pas permis la conservation dune acuit visuelle satisfaisante, notamment de prs, il faut proposer aux patients une rducation visuelle dite rducation basse vision ; associe la prescription de systmes grossissants (loupes, tlagrandisseurs), elle permet dans certains cas de rcuprer une vision de prs autorisant nouveau la lecture. Difficile pour le patient dont elle ncessite une forte motivation, elle impose la coopration entre ophtalmologiste, orthoptiste et opticien, et parfois laide dautre disciplines, notamment ergothrapeutes et psychologues.
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Les points forts
La dgnrescence maculaire lie lge (DMLA) est la premire cause de malvoyance : elle voit sa frquence augmenter rgulirement du fait de laugmentation de lesprance de vie. On distingue des stades de dbut (apparition au fond dil de prcurseurs de la DMLA, les drusen), et la phase dtat deux formes cliniques : forme atrophique et forme exsudative. La forme exsudative correspond lapparition de novaisseaux chorodiens, responsables dune baisse dacuit visuelle et de mtamorphopsies dapparition brutale ; elle ncessite une consultation en urgence avec examen et angiographie du fond dil permettant de poser les indications thrapeutiques. Malgr la photocoagulation au laser et lapparition de modalits thrapeutiques nouvelles, notamment la photothrapie dynamique ou PDT (Visudyne), la MLA aboutit chez de nombreux patients une baisse dacuit visuelle svre ; ce stade doit tre propose aux patients une rducation basse vision .
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Chapitre 6 il et sclrose en plaques 125

Ce quil faut savoir
1. 2. Dcrire les manifestations des atteintes oculaires de la SEP : NORB, atteintes oculo-motrices, Connatre les principes de la prise en charge dune NORB.
La sclrose en plaque (SEP) est une maladie auto-immune entranant la formation de foyers de dmylinisation au sein du systme nerveux central. La neuropathie optique - encore dnomme nvrite optique ou nvrite optique rtrobulbaire (NORB) - est une des manifestations les plus frquentes de la SEP, dont elle peut tre inaugurale.
6.1 Gnralits
La neuropathie optique atteint des adultes jeunes, entre 20 et 50 ans (moyenne : 30 ans), avec une nette prdominance pour le sexe fminin (environ 75 %). Elles est le premier signe de la maladie dans 15 30 % des cas. Les autres atteintes oculaires sont plus rares ; il sagit principalement de paralysies oculo-motrices.
6.2 Signes oculaires

Ils sont domins par la neuropathie optique et les atteintes oculo-motrices
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6.2.1 La neuropathie optique

Elle se manifeste typiquement par un baisse dacuit visuelle brutale, importante, unilatrale. Des douleurs rtro-oculaires, augmentes lors des mouvements oculaires, accompagnent la survenue de la neuropathie optique. A lexamen lacuit visuelle est le plus souvent abaisse de faon importante, pouvant tre infrieure 1/10me. le rflexe photo-moteur direct est en gnral diminu, le rflexe consensuel lclairement de lil sain conserv. lexamen du fond dil est normal ; dans quelques cas peut exister un dme papillaire modr.
Lexamen du champ visuel montre un scotome central ou coeco-central. Les potentiels voqus visuels (PEV) sont trs altrs au stade aigu ; ils peuvent montrer sur lil controlatral sain un allongement des temps de latence traduisant un ralentissement de la conduction voquant des lsions de dmylinisation. On peut rechercher en faveur dune SEP un phnomne de Uhthoff qui traduit la thermolabilit des axones dmyliniss : elle se traduit par lapparition lors dun effort physique ou dune exposition des tempratures leves dune baisse transitoire et rversible de lacuit visuelle. volution lvolution se fait vers la rgression avec le plus souvent une bonne rcupration visuelle, en environ trois mois. une rcidive homo- ou controlatrale survient chez 20 35 % des patients. lONTT (Optic Neuritis Treatment Trial) a montr lefficacit de la corticothrapie fortes doses, qui acclre la rcupration visuelle et retarde la survenue dun 2me pisode, sans toutefois modifier le pronostic final le traitement recommand comporte : un bolus par perfusion de 1 gramme par jour pendant 3 jours, suivi de dix jours (trs prcisment 11 jours dans le protocole de lONTT) de prednisone raison de 1mg/kg/jour.
Traitement
le traitement est galement celui de la SEP, notamment par linterfron. le pronostic fonctionnel de la neuropathie optique est le plus souvent favorable ; une rcupration incomplte avec baisse dacuit visuelle dfinitive est cependant possible, notamment dans les formes svres avec baisse dacuit visuelle initiale profonde. le risque de dvelopper une SEP distance dun pisode isol de neuropathie optique semble tre de 30 70 %. Les principaux facteurs de risque sont : la prsence de lsions lIRM lors du premier examen,
Pronostic
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la synthse intra-thcale dimmunoglobulines.
Diagnostic diffrentiel : cest celui des autres neuropathies optiques, qui doivent tre limines devant un tableau atypique (cf chapitre Orientation diagnostique devant une altration de la fonction visuelle - 293 page 179)
6.2.2 Atteintes oculo-motrices

paralysies du VI. paralysies internuclaires : lophtalmoplgie internuclaire est trs vocatrice de SEP.
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Chapitre 7 Greffe de corne - 127

Ce quil faut savoir
1. 2. Connatre les principales indications de la greffe de corne. Connatre le pronostic long terme des greffes de corne.
7.1 Introduction
Cest la plus ancienne greffe de tissu ralise avec succs chez lhomme (1887 Von Hippel). Elle onsiste remplacer un fragment de corne opaque par une corne saine, transparente, venant dun donneur. Seule lhomogreffe est possible actuellement, tous les essais dhtrogreffe ou dutilisation de matriaux artificiels stant solds par des checs.
7.2 Particularits de la greffe de corne

La corne est un site privilgi pour la greffe : tissu conjonctif compact, pas de vaisseau ni lymphatique, peu de cellules, do un conflit immunologique rduit. par le patient (baisse visuelle), par le mdecin par un simple examen clinique, et donc prcocement trait.
Le rejet, sil survient, est trs rapidement dcel
Le taux de succs en termes de survie du greffon cinq ans est lev, variant de 60 90 %. La technique chirurgicale en est simple, parfaitement codifie, accessible tout oprateur rompu aux techniques microchirurgicales : elle consiste prlever par trpanation circulaire une rondelle de la corne pathologique 69/211
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du receveur, dun diamtre variable (le plus souvent de 7 8 mm) que lon remplace par une rondelle de diamtre identique de corne saine, provenant dun donneur. Cette rondelle cornenne est suture la corne du receveur par un sujet ou par des points spars de fil non rsorbable. il est possible au cours de cette greffe de combiner dautres gestes chirurgicaux si ncessaire, tels que lextraction du cristallin avec mise en place dun implant intraoculaire ou le traitement chirurgical dun glaucome. le traitement postopratoire comporte une corticothrapie locale (collyre corticode). le surjet ou les points sont laisss en place environ un an. en cas de rejet, on intensifie la corticothrapie locale et on administre : ciclosporine : 5 6 mg/kg/jour pendant trois six mois ou mieux collyre la ciclosporine 2 % corticothrapie gnrale pendant quelques mois
7.3 Principales indications de la greffe de corne

A priori toutes les affections pouvant laisser titre de squelle une opacification cornenne avec baisse dacuit visuelle. A. Squelles de traumatisme perforant de la corne B. C. accident du travail, accident domestique : loisirs, jardinage, bricolage, accident de voiture (pare-brise), agression par pistolet grenailles, dramatique car le traumatisme est le plus souvent bilatral.
Brlures chimiques, en particulier par bases. Dgnrescences cornennes (30 40 % des greffes de corne) essentiellement le kratocne, affection cornenne dbutant chez lenfant ou ladulte jeune, entranant un amincissement progressif de la corne, responsable dun astigmatisme irrgulier puis dopacits cornennes. plus rarement, une dystrophie cornenne hrditaire. Kratites en particulier kratite herptique (5 % des greffes de corne), toujours grave car rcidivant ; la grve ncessite un traitement de couverture par antiviral, abcs de corne bactriens, kratite amibienne (port de lentilles),
D.
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E.
Dystrophie bulleuse de la personne ge De une perte de cellules endothliales cornennes, de plus en plus frquente (45 % des greffes de corne) du fait de laugmentation de lesprance de vie ; elle peut tre secondaire : des interventions chirurgicales itratives : glaucome, cataracte ; elle est devenue beaucoup moins frquente aprs chirurgie de la cataracte avec les techniques actuelles dextraction du cristallin par phako-mulsification avec implantation en chambre postrieure, laltration constitutionnelle des cellules endothliales : orna guttata , responsable avec lge dune perte progressive des cellules endothliales.
7.4 Pronostic
7.4.1 Rsultats anatomiques et fonctionnels long terme
La greffe de corne donne de bons rsultats anatomiques et fonctionnels dans plus de 2/3 des cas, avec un rsultat durable et long terme la conservation dune corne transparente et dune bonne rcupration visuelle.
7.4.2 Complications
Elles sont rares 1. retard dpithlialisation du greffon : cest le cas en particulier aprs brlure cornenne, notamment par base ; il met en jeu la transparence du greffon et sa survie, ce qui explique le trs mauvais pronostic des kratoplasties transfixiantes dans cette indication. dfaillance prcoce de lendothlium du greffon : elle entrane un dme cornen prcoce (quelques jours) ; le plus souvent, elle est en rapport avec une altration prexistante de lendothlium du donneur non repre lors du contrle avant conservation, ou alors elle est provoque par une technique dfectueuse de conservation : cest pourquoi le contrle de la qualit de lendothlium du greffon est essentiel avant la greffe. rejet immunitaire ou maladie du greffon : il se manifeste au dbut par un il rouge et douloureux, une baisse dacuit visuelle, lapparition de quelques prcipits sur la face postrieure de la corne lexamen la lampe fente. ce stade, il est le plus souvent rapidement rgressif sous leffet dune corticothrapie locale et/ou gnrale. en labsence de traitement, lendothlium saltre progressivement. Il ne remplit plus son rle physiologique et un dme envahit progressivement le stroma cornen avec une baisse visuelle, puis toute lpaisseur de la corne. A ce stade, le traitement est souvent dpass, ldme est persistant, une vascularisation sinstalle dans le greffon. La vision
2.
3.
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est effondre. il survient le plus souvent partir de la troisime semaine aprs la greffe, plus frquent dans les premiers mois, devient ngligeable partir de la premire anne post-greffe, mais peut nanmoins distance, jusqu 20 ans aprs la greffe. on doit donc en terme de rsultats distinguer deux groupes de greffes ou de patients receveurs : les greffes faible risque de rejet corne non vascularise, premire greffe, petit diamtre, adulte le taux de survie 5 ans est de 85 90 %, elles ne ncessitent aucun traitement immunosuppresseur ni corticode gnral adjuvant. les greffes haut risque de rejet (20 %) qui associent un ou plusieurs facteurs de mauvais pronostic : 4. vascularisation cornenne, grand diamtre, greffes itratives, jeune ge <12 ans (taux de survie 5 ans de 50 60 %), rcidive infectieuse (herps). elles ncessitent un traitement prventif par collyre la ciclosporine 2 %, ou cyclosporine par voie gnrale et/ou corticothrapie gnrale.
rcidive de la maladie causale : a. rcidive herptique, frquente (le virus est rest dans le ganglion de Gasser) ; pour cette raison, un traitement antiviral gnral (Zovirax ou Zelitrex ) maintenu pendant plusieurs mois est systmatique dans cette indication. dystrophie bulleuse, la rarfaction cellulaire de la corne receveuse priphrique reste en place emphant de vitaliser convenablement le greffon et entranant rapidement la rapparition de la maladie bulleuse dmateuse. reprise du kratocne : si la greffe est de trop petit diamtre nenglobant pas toute la corne malade, le kratocne continue dvoluer, ce qui ncessite une deuxime greffe plus grande.
b.
c.
5.
6.
hypertonie oculaire : elle peut entraner des dommages irrversibles du nerf optique et du greffon. Prcoce ou tardive, cest une des complications qui pose le plus de problme dans les suites dune kratoplastie. Son traitement est mdico-chirurgical et souvent difficile. astigmatisme post-opratoire important Le rsultat visuel dune greffe de corne dpend de la transparence du greffon, mais aussi de la rgularit de la courbure cornenne post-opratoire. La greffe de corne, de par lincision circulaire et des sutures quelle comporte, favorise la survenue dun astigmatisme. Parfois trs important, il peut compromettre le rsultat visuel dun greffon pourtant transparent.
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Une bonne technique chirurgicale permet dviter des astigmatismes trop importants.
7.5 Conclusion
Le taux de succs en terme de survie 5 ans du greffon est variable selon les indications (60 90 %). Les facteurs de mauvais pronostic sont : une affection cornenne primitive svre ou rcidivante (brlure cornenne, kratite herptique), la novascularisation du lit receveur, le grand diamtre du greffon, le jeune ge du receveur (<12 ans).
Les checs des greffes de corne sont dus de nombreux facteurs, souvent associs : le rejet immunitaire reste cependant la principale cause dchec.
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Chapitre 8 Rtinopathie hypertensive 130 - 1

130 - Rtinopathie hypertensive, neuropathie optique ischmique antrieure, occlusions artrielles rtiniennes, occlusions veineuses rtiniennes. 130 - 1 - Rtinopathie hypertensive, chorodopathie hypertensive
Ce quil faut savoir
1. 2. 3. Savoir faire la distinction entre rtinopathie hypertensive et artriosclrose rtinienne. Connatre la physiopathognie de la rtinopathie hypertensive. Connatre les signes de la rtinopathie hypertensive et de lartriosclrose rtinienne.
8.1 Introduction
La plupart des patients suivis et traits pour une hypertension artrielle ne prsenteront jamais aucun signe de rtinopathie hypertensive ; lexamen du fond dil nest donc pas requis de faon systmatique en prsence dune hypertension artrielle compense, en labsence de baisse de lacuit visuelle). En revanche, laugmentation rgulire de lesprance de vie a sensiblement major lincidence des manifestations dartriolosclrose rtinienne. Ces anomalies doivent tre distingues de la rtinopathie hypertensive proprement dite et les nouvelles classifications individualisent bien : les modifications lies directement llvation des chiffres tensionnels, rversibles par le traitement de lhypertension artrielle ; elles sobservent au cours des HTA svres non traites ; elles sont devenues rares ; les modifications chroniques, irrversibles, lies lartriosclrose dont lHTA est un facteur 75/211
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de risque, plus frquentes.
8.2 Physiopathognie
Lautorgulation est laptitude spcifique des vaisseaux rtiniens ragir aux modifications tensionnelles : elle permet le maintien dun dbit vasculaire rtinien stable en prsence de modifications de la tension artrielle grce la vasoconstriction artrielle active qui se produit en prsence dune augmentation de la pression artrielle ; les mcanismes dautorgulation expliquent la vasoconstriction artrielle ainsi que les nodules cotonneux et les hmorragies profondes lies des occlusions artriolaires. Avec lautorgulation, la deuxime particularit de la circulation rtinienne est la prsence dune barrire hmato-rtinienne (BHR) ; la rupture de la BHR est responsable dhmorragies rtiniennes superficielles, dun dme rtinien et dexsudats secs.
8.3 Rtinopathie hypertensive

Les premiers signes de rtinopathie hypertensive ne saccompagnent pas de retentissement fonctionnel et lacuit visuelle est donc le plus souvent normale. Les signes oculaires de lHTA ne sont prsents quau cours des HTA svres. La grande majorit des HTA modres ou bnignes est indemne de manifestation ophtalmoscopique. Il faut distinguer comme nous lavons dit les signes lis lHTA proprement dite des signes lis lartriosclrose. Les classifications les plus rcentes tiennent compte de ces distinctions alors que les plus anciennes comportaient principalement des indications pronostiques Le premier signe ophtalmoscopique de la rtinopathie hypertensive est la diminution de calibre artriel difficile apprcier lorsquelle est diffuse. Elle est plus apparente lorsquil sagit de vasoconstriction focale. Les modifications de calibre artriel sont plus faciles apprcier sur des clichs du fond dil qu lexamen ophtalmoscopique ; ils sont rversibles avec le traitement de lHTA. En prsence dune HTA svre, ou dinstallation rapide, les capacits dautorgulation sont dpasses et la BHR est rompue. Cela se traduit cliniquement par des hmorragies rtiniennes superficielles, un dme maculaire associ des exsudats secs souvent de disposition stellaire dans la rgion maculaire, un dme maculaire, un dme papillaire ; des nodules cotonneux et des hmorragies rtiniennes profondes traduisent locclusion des artrioles prcapillaires. Les hmorragies sont de deux types : en flammches dans les couches superficielles, de disposition pripapillaire, elles traduisent la rupture de la barrire hmato-rtinienne, profondes, rondes, disposes sur toute la rtine, elles traduisent la prsence dinfarctus rtiniens par occlusions artriolaires.
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Les exsudats profonds ( exsudats secs ) sont lis une rupture durable de la BHR et sont dapparition plus tardive. Ils sont situs dans les couches profondes, au ple postrieur ; dans la rgion prifovolaire, leur disposition stellaire donne une image typique dtoile maculaire . Les nodules cotonneux, comme les hmorragies rtiniennes profondes, sont secondaires des occlusions artriolaires responsables de laccumulation dans les fibres optiques de matriel axoplasmique dont le transport actif est interrompu ; ils se prsentent comme des lsions de petite taille, blanches, superficielles, daspect duveteux et contours flous. Ils rgressent en trois quatre semaines avec le traitement de lHTA. Ldme papillaire (OP) est llment principal du stade III de la classification de la rtinopathie hypertensive. Il est d une hypertension artrielle svre, ou une lvation rapide et importante de la TA. La papille est hyperhmie, lOP peut-tre entour dhmorragies en flammches et dexsudats secs pripapillaires ou associ des exsudats secs maculaires formant une toile maculaire. Au dbut, lOP nentrane pas ou peu de modifications fonctionnelles en dehors dun agrandissement de la tache aveugle. Si lOP persiste, la papille devient atrophique et lacuit visuelle chute.
Tous ces signes, non spcifiques lorsquils sont isols, sont trs vocateurs dHTA lorsquils sont associs ; ils sont facilement identifiables, mais ne saccompagnent habituellement pas de diminution dacuit visuelle. Malgr la prsence dexsudats maculaires, un dme maculaire symptomatique avec baisse dacuit visuelle est rare.
8.4 Chorodopathie hypertensive

Les vaisseaux chorodiens sont dpourvus de mcanisme dautorgulation mais subissent une vasoconstriction dpendante du systme nerveux sympathique en prsence dune HTA : des occlusions de la choriocapillaire peuvent apparatre, responsables dune ischmie et dune ncrose de lpithlium pigmentaire. A la phase aigu, ces lsions sont profondes et blanchtres au fond dil ; elles cicatrisent en laissant de petites taches pigmentes profondes ( taches dElschnig ). Les formes les plus svres de la chorodopathie hypertensive avec ischmie chorodienne tendue saccompagnent dun dcollement de rtine exsudatif du ple postrieur, responsable dune baisse dacuit visuelle ; on peut en rapprocher les dcollements de rtine exsudatifs de la toxmie gravidique, qui relvent des mmes altrations chorodiennes. Avec le traitement de lHTA, le dcollement de rtine exsudatif se rapplique et lacuit visuelle se normalise.
8.5 Artriosclrose
Les artres rtiniennes peuvent tre le sige de lsions dartriosclrose. Elles se traduisent par des
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lsions chroniques, irrversibles, mais asymptomatiques en dehors des complications. Les principaux signes de lartriosclrose sont : laccentuation du reflet artriolaire au fond dil, d lpaississement parital ; normalement la paroi vasculaire est transparente et seule la colonne sanguine est visible lexamen du fond dil. Laccentuation du reflet artriolaire donne lartre un aspect argent ou cuivr. dans le signe du croisement, la veine rtinienne apparat crase au niveau du croisement artrioveineux, et dilate en amont ; ceci correspond un rtrcissement du calibre veineux par la paroi de lartre artriosclreuse, du fait dune gaine adventicielle commune. un stade de plus, on observe la prsence dhmorragies rtiniennes au niveau du signe du croisement : on parle de prthrombose . locclusion de la veine au niveau du croisement peut aboutir un tableau docclusion de branche veineuse (OBV ; voir chapitre Occlusions veineuses rtiniennes ).
8.6 Classifications de la rtinopathie hypertensive et de lartriosclrose

A la classique classification de Keith et Wagener, qui ne faisait pas la part entre les signes directement lis llvation des chiffres tensionnels et les signes lis lartriosclrose, ont succd la classification de Hogan et la classification de Kirkendall. La classification de Kirkendall est la plus simple et la plus utilise : Rtinopathie hypertensive STADE I : rtrcissement artriel svre et dissmin, STADE II : en plus des modifications du stade I, prsence dhmorragies rtiniennes et de nodules cotonneux, STADE III : en plus des modifications du stade II, prsence dun dme papillaire. Artriosclrose rtinienne STADE I : signe du croisement artrio-veineux, STADE II : signe du croisement artrio-veineux marqu, associ en regard un rtrcissement artriolaire localis, STADE III : en plus des modifications du stade II, prsence docclusions veineuses et dengainements vasculaires.
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Les points forts
Il faut bien distinguer : les modifications lies directement llvation des chiffres tensionnels, rversibles par le traitement de lhypertension artrielle, les modifications chroniques, irrversibles, lies lartriosclrose.
La rtinopathie hypertensive est rare, le plus souvent asymptomatique. Lhypertension artrielle peut occasionnellement provoquer une ischmie chorodienne, pouvant entraner un dcollement de rtine exsudatif, que lon peut galement observer au cours de la toxmie gravidique. Les manifestations vasculaires lies lartriosclrose sont par contre frquentes ; elles peuvent se compliquer docclusions artrielles ou veineuses rtiniennes (occlusion de lartre centrale de la rtine ou de ses branches, occlusion de la veine centrale de la rtine ou de ses branches).
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Neuropathie optique ischmique antrieure (NOIA) - 130 - 2
Chapitre 9 Neuropathie optique ischmique antrieure (NOIA) - 130 - 2

Ce quil faut savoir
1. 2. 3. 4. Connatre succintement la vascularisation de la tte du nerf optique, Connatre les signes oculaires vocateurs de Maladie de Horton Connatre le pronostic fonctionnel dune NOIA, Savoir prendre en charge une NOIA (bilan ophtalmologique et traitement).
9.1 Vascularisation - physiopathognie

Les artres ciliaires postrieures (ACP) sont la principale source de la vascularisation de la tte du nerf optique. Les ACP sont, comme lartre centrale de la rtine, des branches de lartre ophtalmique, branche unique de la carotide interne. La NOIA est due une ischmie aigu de la tte du nerf optique par occlusion des ACP ou de leurs branches.
9.2 Etiologies des NOIA

La maladie de Horton ou artrite giganto-cellulaire (on parle de neuropathie optique artritique) est la plus connue mais pas la plus frquente des causes ; elle ncessite un diagnostic et une prise en charge urgents. Lartriosclrose (on parle de neuropathie optique non-artritique) est la cause la plus frquente des NOIA.
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9.3 Diagnostic des NOIA

Le diagnostic de NOIA est CLINIQUE.
9.3.1 Signes dappel

Le patient prsente une baisse dacuit visuelle unilatrale, brutale et indolore, souvent dcouverte le matin au rveil. Parfois des pisodes damaurose fugace ont prcd cet pisode.

acuit visuelle : elle peut varier de labsence de perception lumineuse 10/10mes ; une acuit visuelle normale nlimine donc pas le diagnostic de NOIA. examen de la pupille : il existe le plus souvent une asymtrie pupillaire par diminution du rflexe photomoteur direct (avec conservation du rflexe consensuel lclairement de lil controlatral sain). examen du champ visuel : Cest lexamen le plus important pour valuer latteinte de la fonction visuelle de la NOIA. Le champ visuel retrouve typiquement un dficit fasciculaire (voir chapitre dintroduction : Rappel anatomique. Mthodes dexamen page 21). Une limite horizontale du dficit du champ visuel est trs en faveur dune atteinte vasculaire de la tte du nerf optique. Dans tous les cas, les dficits du champ visuels sont rattachs la tache aveugle, ce qui traduit latteinte du nerf optique examen du fond dil : Ldme papillaire est le signe diagnostique initial le plus vident et le plus important de la NOIA. Il peut ne toucher quun seul secteur ou tre total, en fonction du territoire de lACP occluse. Le plus souvent il a un aspect ple et est donc diffrent de ldme papillaire de lhypertension intracrnienne. Il existe souvent une ou plusieurs hmorragies en flammches sur le bord papillaire. angiographie fluorescinique : Langiographie du fond dil est utile dans le diagnostic de NOIA : elle confirme la prsence de ldme papillaire, elle peut mettre en vidence des signes dischmie choroidienne associe, trs en faveur dune origine artritique (maladie de Horton) de la NOIA.
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9.4 Diagnostic tiologique

A. Il est essentiel de reconnatre aussi prcocement que possible, cest--dire pratiquement en urgence une MALADIE DE HORTON ( NOIA artritique ), ceci pour instituer un traitement urgent car le risque de bilatralisation et donc de ccit bilatrale complte et dfinitive est trs important. Il faut donc rechercher systmatiquement les arguments en faveur dune maladie de Horton : 1. 2. 3. signes systmiques de la maladie. modifications des artres temporales. signes oculaires vocateurs : parmi les signes oculaires de la NOIA, plusieurs sont vocateurs dune NOIA artritique, notamment : le ou les pisode(s) damaurose fugace prcdant la NOIA constitue, un dfaut de remplissage chorodien langiographie du fond dil, tmoin dune ischmie chorodienne (lassociation NOIA ischmie chorodienne est trs vocatrice de maladie de Horton). 4. 5. signes biologiques : acclration de la VS et lvation de la CRP. biopsie de lartre temporale : Elle doit tre pratique chez tout patient chez qui existe une suspicion de maladie de Horton pour confirmer ou tablir le diagnostic, mme si le tableau clinique est caractristique. Cette preuve histologique de la maladie de Horton est indispensable pour justifier la corticothrapie prolonge. Elle doit tre pratique le plus tt possible mais il ny a aucune justification lattendre pour commencer la corticothrapie qui ne la ngative pas. Il faut pratiquer des coupes serres sur un long segment dartre, environ deux trois centimtres. La biopsie de lartre temporale met en vidence la prsence de cellules gantes, un paississement de lintima et une diminution de la taille de la lumire artrielle.
B.
La deuxime cause, la plus frquente, est lARTRIOSCLROSE ; on parle de NOIA non-artritique ; on retrouve en rgle un ou plusieurs facteur(s) de risque : tabagisme, hypertension artrielle, diabte, hypercholestrolmie.
9.5 Evolution de la NOIA

Ldme papillaire se rsorbe habituellement spontanment et compltement en 6 8 semaines environ, laissant place une atrophie optique en secteur ou totale, en fonction de ltendue de ldme papillaire la phase aigu. Dans tous les cas, il ne faut pas esprer de rcupration visuelle au dcours dune NOIA. La rcidive est plus frquente sur le deuxime il que sur le mme il. Cette bilatralisation est plus frquente chez les patients atteints de maladie de Horton et peut survenir en seulement
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quelques jours, justifiant lurgence de la mise en route dune corticothrapie.
9.6 Diagnostic diffrentiel

Le diagnostic de NOIA est habituellement simple, il est clinique ; limportant est surtout de reconnatre une maladie de Horton pour une prise en charge prcoce. Le diagnostic diffrentiel comprend les autres causes ddme papillaire, notamment hypertension intracrnienne (mais il sagit dun dme papillaire bilatral sans baisse dacuit visuelle, sans anomalies du champ visuel en dehors dun largissement des taches aveugles), et occlusion de la veine centrale de la rtine (mais il existe des signes rtiniens daccompagnement voir chapitre Occlusions veineuses rtiniennes - 130 - 4 page 95).
9.7 Traitement de la NOIA

La NOIA artritique doit tre traite en urgence par une corticothrapie par voie gnrale pour prvenir une aggravation de lil atteint ou une bilatralisation (+++). Sil existe une relle suspicion de maladie de Horton avec ou sans baisse dacuit visuelle, il faut commencer la corticothrapie gnrale immdiatement, avant mme de raliser la biopsie de lartre temporale. Le traitement peut tre institu au dbut par des bolus de corticodes, avec un relai par une corticothrapie per os la dose d1 mg ou 1,5 mg/kg/jour de prednisone. Il faut garder les doses leves de prednisone jusqu ce que la chute rapide de la VS et de la CRP se transforme en baisse progressive ou atteigne un plateau. A ce moment-l, on peut commencer diminuer lentement les doses par palier de 10 mg tous les trois - quatre jours. Le traitement est prolong plusieurs mois avec une surveillance rgulire de la VS. Le but de la corticothrapie est essentiellement de prvenir la ccit du deuxime il, mais aussi une aggravation de latteinte du premier il. Au cours de la NOIA non artritique, il ny a aucun traitement vraiment efficace. Cest le traitement du terrain , qui peut faire discuter un traitement anti-agrgant plaquettaire au long cours.
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Les points forts
La NOIA se caractrise par une baisse dacuit visuelle unilatrale brutale, associe un dme papillaire et une atteinte du champ visuel, typiquement type de dficit fasciculaire. La cause voquer en premier est la maladie de Horton - mme si elle nest pas la cause la plus frquente - du fait de la ncessit dune corticothrapie par voie gnrale instaure en urgence. Le risque de bilatralisation et de ccit complte, bilatrale, dfinitive, impose en effet devant tout suspicion de maladie de Horton la mise en route dune corticothrapie fortes doses en urgence.
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Occlusions artrielles rtiniennes - 130 - 3
Chapitre 10 Occlusions artrielles rtiniennes - 130 - 3

Ce quil faut savoir
1. 2. 3. 4. 5. Connatre la pathognie des occlusions artrielles rtiniennes. Connatre les signes dappel et les signes cliniques dune occlusion artrielle. Connatre les principales tiologies. Connatre le pronostic dune occlusion artrielle. Connatre les principes du traitement.
10.1 Physiopathognie
La rtine est vascularise par deux circulations diffrentes, alimentes toutes deux par des branches de lartre ophtalmique : La circulation chorodienne est sous-jacente la rtine. Elle est alimente par les artres ciliaires postrieures, et assure la nutrition et loxygnation des couches externes (profondes) de la rtine, cest dire lpithlium pigmentaire de la rtine et les photorcepteurs. La circulation rtinienne proprement dite est issue de lartre centrale de la rtine et vascularise les couches internes de la rtine cest dire les cellules bipolaires, les cellules ganglionnaires et les fibres optiques : Lartre centrale de la rtine, se divise en deux branches suprieure et infrieure se divisant ellesmmes, chacune, en branche temporale et branche nasale. La division se poursuit ensuite sur un mode dichotomique. la vascularisation rtinienne est de type terminal, cest dire que tout le sang qui pntre par lartre centrale ressort de lil par la veine centrale de la rtine. Il ny a pas danastomose possible avec une circulaton de voisinage. larrt circulatoire dans le territoire de lartre centrale de la rtine entrane des lsions ischmiques dfinitives de la rtine interne en 90 minutes : de ce fait, les occlusions artrielles rtiniennes entranent souvent un perte dacuit
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visuelle svre de lil atteint malgr la mise en route dun traitement en urgence. de plus, elles sont le plus souvent la traduction dune atteinte vasculaire sur laxe carotidien ou dune cardiopathie emboligne. Elles devront tre loccasion dun bilan tiologique pour viter quune urgence fonctionnelle visuelle ne se transforme en une urgence vitale.
10.2 Occlusion de lartre centrale de la rtine (OACR)

Locclusion de lartre centrale de la rtine ou OACR est une pathologie rare ; sa frquence est estime une consultation sur 10 000. Les OACR atteignent le plus souvent des sujets autour de la soixantaine. Nanmoins, elles peuvent se produire chez des adultes jeunes. Laccident nest bilatral que dans 1 2 % des cas.
10.2.1 Diagnostic
10.2.1.1 Tableau clinique
Les patients dcrivent une baisse dacuit visuelle brutale. Certains patients dcrivent linterrogatoire un ou plusieurs pisodes antrieurs damaurose fugace.
10.2.1.2 Examen
A lexamen, lacuit visuelle est effondre, le plus souvent limite une perception lumineuse. Ds les premires minutes suivant locclusion artrielle, la pupille est en mydriase arflective : le rflexe photomoteur direct est aboli, le rflexe photomoteur consensuel lclairement de lil sain conserv.
10.2.1.3 Fond dil

Dans les tous premiers instants, la rtine peut avoir encore un aspect normal, mais il existe un rtrcissement diffus du calibre artriel et parfois un courant granuleux. Ce nest que dans les heures qui suivent quapparat un dme blanc rtinien ischmique traduisant la souffrance ischmique des couches internes de la rtine. La fovola, qui nest vascularise que par la chorode, garde sa coloration normale et apparat plus rouge par contraste avec tout le reste de la rtine daspect blanc laiteux ( tache rouge cerise de la macula ).
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10.2.1.4 Angiographie la fluorescine

Elle nest pas indispensable au diagnostic, et sa ralisation ne doit pas retarder la mise en route du traitement. Langiographie la fluorescine est marque : par un retard extrme de perfusion des branches de lartre centrale de la rtine, et par un allongement du temps de remplissage artrio-veineux rtinien.
10.2.2 tiologies
Le bilan tiologique sera dautant plus exhaustif que le sujet est plus jeune. On peut classer les tiologies dans plusieurs grandes classes selon le mcanisme en cause 1. 2. 3. Les embolies Les thromboses Les troubles de la coagulation :
10.2.2.1 Les embolies

Mme quand un mcanisme embolique est fortement suspect, un embole nest pas ncessairement visible au fond dil. Dans dautres cas, lembole est parfaitement individualisable au fond dil. Les emboles sont de diffrents types : Les emboles de cholestrol : brillants, jauntres, rfringents, ce sont les plus frquemment observs. Ils ont le plus souvent pour point de dpart une plaque dathrome ulcre de la carotide interne. Les emboles fibrino-plaquettaires : responsables docclusions incompltes, leur origine est galement carotidienne le plus souvent. Les emboles calcaires : blanchtres, de plus grande taille, ils sont plus rares, souvent uniques. Leur origine est le plus souvent cardiaque. On les retrouve volontiers lors de pathologies valvulaires mitrales ou aortiques.
Les pathologies embolignes les plus frquentes sont : lathrome carotidien, cause la plus frquente, les cardiopathies embolignes.
Beaucoup plus rarement, il sagit demboles lipidiques conscutifs une fracture des os longs ( embolie graisseuse ), demboles leucocytaires, demboles de liquide amniotique ou demboles tumoraux (myxome de loreillette). Les embolies exognes sont rares : le talc chez les toxicomanes, les corticodes injects dans les tissus de la face peuvent tre responsables docclusion artrielles rtiniennes.
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10.2.2.2 Les thromboses

Entrent dans ce cadre la maladie de Horton et les maladies de systme. La maladie de Horton est une urgence : elle doit tre recherche systmatiquement chez les sujets de plus de 50 ans, bien que 2 % seulement des Horton se compliquent dOACR, alors quil sagit dune cause plus frquente de neuropathies optiques ischmiques antrieures (voir chapitre Neuropathie optique ischmique antrieure (NOIA) - 130 - 2 page 81). Maladies de systme : plus occasionnelles, il sagit notamment du lupus rythmateux dissmin, de la maladie de Wegener, de la maladie de Takayashu, de la maladie de Kawasaki, du syndrome de Churg-Strauss.
10.2.2.3 Les troubles de la coagulation

Ils sont les mmes que dans les occlusions veineuses rtiniennes (voir chapitre Occlusions veineuses rtiniennes - 130 - 4 page 95).
10.2.3 volution spontane

Lvolution spontane est quasiment toujours dfavorable en labsence dune repermabilisation rapide : des lsions rtiniennes dfinitives apparaissent en effet aprs 90 minutes dischmie. On ne peut esprer un rcupration visuelle des degrs variables que quand lischmie rtinienne a t brve. Dans la plupart des cas, on assiste une rgression de ldme rtinien sur une priode allant de 4 6 semaines. Progressivement la papille devient ple, atrophique et les artres rtiniennes deviennent grles, filiformes.
10.2.4 Conduite tenir

LOACR est une des rares vritables urgences en ophtalmologie. En effet, non seulement la fonction visuelle est menace trs court terme, mais de plus cet accident peut tre le tmoin dune pathologie systmique sous-jacente. Cest pourquoi le bilan tiologique et le traitement de locclusion artrielle doivent tre mens dans le mme temps, en urgence.
10.2.4.1 Bilan tiologique

Cest notamment la recherche dun athrome carotidien et dune cardiopathie emboligne : la pratique de lchographie cardiaque transsophagienne augmente la dcouverte danomalies embolignes ; la recherche dune cause embolique curable est cruciale pour viter la rcidive demboles dans le territoire crbral. Comme nous lavons vu, la maladie de Horton est rare.
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10.2.4.2 Traitement de lOACR

Le traitement des OACR reste dcevant. Lobjectif de tous les traitements proposs est dobtenir une repermabilisation artrielle le plus tt possible avant lapparition de lsions rtiniennes ischmiques dfinitives, ce qui ne laisse que quelques heures aprs la survenue de laccident : traitement hypotonisant par lactazolamide (Diamox) IV ou per os, dont le but est de diminuer la pression intra-oculaire afin de diminuer la rsistance intra-oculaire du flux sanguin. traitement vasodilatateur en perfusion intra-veineuse. traitement anticoagulant (hparinothrapie IV la seringue lectrique) : il na pas fait la preuve de son efficacit ; une hparinothrapie par hparine bas poids molculaire est par contre de mise pendant la ralisation du bilan tiologique dans lhypothse dune affection emboligne. fibrinolytiques, par voie gnrale ou injects localement par cathtrisme de lartre ophtalmique ; seul traitement susceptible dtre rellement efficace, il doit tre instaur trs prcocment (ce qui est en pratique trs rarement ralisable), en labsence de contre-indications.
10.2.5 Indications thrapeutiques

Les indications thrapeutiques sont controverses. Seules les OACR qui provoquent une baisse dacuit visuelle profonde chez un sujet jeune et en bon tat gnral, vues dans les 6 premires heures, peuvent faire discuter un traitement maximum (Diamox, vasodilatateurs IV, hparinothrapie ou fibrinolytiques) visant une repermabilisation rapide.
10.3 Occlusion de branche de lartre centrale de la rtine (OBACR)

10.3.1 Diagnostic
10.3.1.1 Tableau clinique
Il est variable selon la localisation de locclusion, selon ltendue du territoire ischmique et selon latteinte maculaire. Latteinte maculaire conditionne le pronostic de cette affection. Le dbut des signes fonctionnels est brutal et indolore. Les patients dcrivent une amputation du champ visuel souvent limite horizontale. Une baisse dacuit visuelle sobserve dans les cas o la branche occluse vascularise la macula. Lexamen du fond dil affirme le diagnostic en retrou-
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vant un dme rtinien ischmique en secteur localis au territoire de la branche occluse. Il est important de prciser les rapports exacts avec la macula : ldme ischmique peut intresser la macula, entranant une baisse dacuit visuelle, cependant moins importante que dans les OACR. absence datteinte maculaire : ce sont les formes de meilleur pronostic, avec une acuit visuelle conserve.
Le site de lobstruction se situe souvent au niveau dune bifurcation artrielle et celle ci est frquemment souligne par la prsence dun embole.
10.3.1.2 Angiographie la fluorescine

Elle nest pas indispensable au diagnostic, elle permet de mieux prciser le degr et ltendue de locclusion ; locclusion de branche se manifeste par un retard de perfusion ou une absence complte de perfusion dans la branche occluse.
10.3.2 volution
Une repermabilisation de la branche occluse en quelques jours est lvolution habituelle. Aprs quelques semaines, on assiste une rsorption de ldme rtinien et une remont de lacuit visuelle. Le pronostic visuel est bon, avec une acuit visuelle suprieure 5/10mes dans plus de 80 % des cas. Lamputation du champ visuel persiste par contre titre de squelle.
10.3.3 tiologies
Les tiologies sont les mmes que celles retrouves dans les cas dOACR, lexclusion de la maladie de Horton (les branches de lartre centrale de la rtine ntant pas des artres musculaires contrairement lartre centrale elle-mme). Un patient qui prsente une occlusion de branche doit, lexclusion de la recherche dune maladie de Horton, bnficier du mme bilan tiologique quune OACR.
10.3.4 Traitement
Les moyens thrapeutiques sont les mmes que ceux utiliss dans des cas dOACR. Les indications doivent tre plus restreintes en raison de la bonne rcupration habituelle ; nanmoins, un patient en bonne sant qui prsente une OBACR avec atteinte maculaire et vu suffisamment tt peut faire discuter un traitement maximum.
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10.4 Forme clinique particulire

Locclusion dartrioles rtiniennes prcapillaires Elle nentrane habituellement pas de signes fonctionnels ; leur traduction clinique est le nodule cotonneux (cf. chapitre Rtinopathie hypertensive - 130 - 1 page 75). Il peut exister un ou plusieurs nodules cotonneux selon le nombre dartrioles prcapillaires occluses. Les principales causes sont lHTA, le diabte, le SIDA, certaines collagnoses, notamment lupus rythmateux dissmin et priartrite noueuse, les embolies graisseuses, la pancratite aigu et le syndrome de Purtscher.

Les points forts
Locclusion de lartre centrale de la rtine ou dune de ses branches est le plus souvent de une affection emboligne. Le pronostic visuel dpend de latteinte ou non de la macula, et du caractre plus ou moins complet et prolong de lischmie. Locclusion de lartre centrale de la rtine doit alerter sur le risque de rcidives embolignes dans le territoire crbral. Le traitement de locclusion de lartre centrale de la rtine est en gnral dcevant.
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Chapitre 11 Occlusions veineuses rtiniennes - 130 - 4

Ce quil faut savoir
1. 2. 3. 4. 5. Connatre les signes cliniques cardinaux au fond dil, Connatre les facteurs de risque gnraux et oculaires et les lments du bilan systmique en prsence dune occlusion veineuse rtinienne, Connatre le pronostic des diffrentes formes cliniques, Connatre les principes du traitement mdical, Connatre les indications de la photocoagulation rtinienne
Les occlusions veineuses rtiniennes sont une pathologie frquente, en particulier chez le sujet g rsentant des facteurs de risque vasculaire ; elles reprsentent laffection vasculaire rtinienne la plus frquente aprs la rtinopathie diabtique.
11.1 Occlusion de la veine centrale de la rtine

Laspect ophtalmoscopique est domin par les signes lis la gne au retour veineux dans les veines rtiniennes se rendant la papille (dilatation veineuse, dme papillaire, hmorragies rtiniennes). Le pronostic fonctionnel dpend de la forme clinique de lOVCR : on dcrit en effet deux formes principales dOVCR : une forme ischmique de mauvais pronostic visuel, une forme bien perfuse (dite forme dmateuse) de meilleur pronostic.
11.1.1 Signes cliniques

Les signes fonctionnels sont essentiellement lapparition brutale dune vision trouble : la baisse dacuit visuelle est plus ou moins importante, lacuit visuelle est comprise entre une perception lumineuse et une acuit visuelle normale ; lacuit visuelle est corrle avec la qualit de perfusion
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du lit capillaire, et varie donc en fonction de la forme clinique et de la svrit de lOVCR : une acuit visuelle effondre, infrieure 1/20me traduit le plus souvent une forme ischmique svre ; une acuit visuelle suprieure 2/10mes est en faveur dune forme dmateuse.
11.1.2 Examen du fond dil

Les signes cardionaux de lOVCR sont : ldme papillaire, les hmorragies dissmines sur toute la surface rtinienne : superficielles, en flammches ou profondes, en plaques,
les nodules cotonneux, les modifications veineuse : tortuosits et dilatations veineuses.
Le diagnostic positif dune OVCR est simple, il repose sur lexamen clinique. En revanche, le diagnostic de la forme clinique, dmateuse (forme bien perfuse) ou ischmique, ncessite le plus souvent le recours langiographie fluorescinique. Les formes dmateuses sont les plus frquentes, 3/4 environ de lensemble des OVCR. On peut les apparenter un stase veineuse rtinienne. Lacuit visuelle est habituellement suprieure 2/10mes, le rflexe pupillaire nest pas modifi. Au fond dil, les hmorragies ont une forme en flammches traduisant leur topographie dans les couches superficielles de la rtine, le long des fibres optiques. Les nodules cotonneux sont rares. En angiographie, il existe une importante dilatation veineuse associe des dilatations capillaires ; les territoires dischmie rtinienne sont peu tendus. Les formes ischmiques reprsentent 20 % des OVCR. On peut les apparenter un infarcissement hmorragique de la rtine. Lacuit visuelle est effondre, habituellement infrieure 1/20me, le rflexe pupillaire direct est diminu (avec conservation du rflexe consensuel lclairement de lil controlatral sain). A lexamen du fond dil, les hmorragies sont tendues, en plaques, de situation profonde dans la rtine, les nodules cotonneux sont nombreux (signes dischmie rtinienne). Langiographie fluorescinique confirme la prsence de vastes territoires dischmie rtinienne. Le passage dune forme dmateuse une forme ischmique peut tre observ (20 25 % des formes dmateuses).
11.1.3 Examens complmentaires ophtalmologiques

Langiographie fluorescinique est toujours ncessaire (cf supra). Cest elle qui permet le mieux de diffrencier les formes dmateuses des formes ischmiques soit demble, soit secondairement par aggravation dune forme dmateuse).
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11.1.4 Bilan tiologique

La pathognie des OVCR nest pas compltement lucide, mais il a t suggr que lpaississement de la paroi de lartre centrale de la rtine, athrosclreuse, pourrait entraner un compression de la veine centrale adjacente et son occlusion. Quoiquil en soit, les OVCR surviennent le plus souvent chez des sujets de plus de cinquante ans (dans 75 % des cas aprs 60 ans) prsentant des facteurs de risque vasculaire. 1. chez le sujet de plus de 50 ans, le bilan tiologique se rsume donc le plus souvent a. b. 2. a. la recherche de facteurs de risque : tabagisme, HTA, diabte, hypercholestrolmie, ainsi (voir plus loin) qu la recherche dune hypertonie oculaire (+++). ce bilan est indiqu : b. chez les sujets de moins de cinquante ans, en labsence de facteurs de risque mme chez un sujet de plus de 50 ans, devant une OVCR bilatrale (qui survient gnralement en deux temps). une anomalie primitive de la coagulation : rsistance la protine C active, dficit en protine C, protine S, ou en antithrombine III.
dans certains cas, un bilan plus pouss est ncessaire :
ce bilan devra rechercher :
un syndrome des antiphospholipides, une hyperhomocystinmie, chez une femme jeune, un traitement hormonal vise contraceptive doit galement tre recherch, bien quen labsence de trouble de la coagulation associ, il nest pas prouv quil constitue isolment un facteur de risque de survenue dune OVCR. Quant aux traitements hormonaux substitutifs de la mnopause, ils auraient au contraire un effet protecteur.
3.
hypertonie oculaire (+++) : le glaucome chronique angle ouvert et lhypertonie oculaire, mme non complique de glaucome (cf Glaucome chronique - 240 page 143) sont des facteurs de risques de survenue dune OVCR. La recherche dune hypertonie oculaire au cours du cycle nycthmral doit faire partie du bilan systmatique de tout patient prsentant une OVCR, mme en prsence dautres facteurs de risque, car elle est malgr cela un facteur favorisant lOVCR.
11.1.5 volution des OVCR

Lvolution des OVCR dpend de la forme clinique : 1. les formes dmateuses, les plus frquentes, ont dans la moiti des cas une volution favorable, avec une normalisation de lacuit visuelle et de laspect du fond dil en 3 6 mois. 97/211
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Lvolution est ailleurs moins favorable : soit par le passage vers une forme ischmique (20 25 % des cas), soit par la persistance dun dme maculaire cystode (OMC), responsable dune baisse dacuit visuelle permanente : lOMC aprs OVCR est d une diffusion de lensemble du lit capillaire maculaire pri-fovolaire ; il peut persister de faon prolonge, malgr la rgression de la dilatation veineuse et son pronostic fonctionnel est mdiocre.
2.
les formes ischmiques demble ou secondairement sont de pronostic beaucoup plus svre. LAV est demble effondre, habituellement infrieure 1/20me, sans espoir de rcupration fonctionnelle du fait de lischmie maculaire majeure. le dveloppement dune novascularisation irienne est la complication la plus redoutable des OVCR de type ischmique par son risque dvolution rapide vers un glaucome novasculaire ou GNV, secondaire au blocage de lcoulement de lhumeur aqueuse travers le trabculum tapiss par des novaisseaux dvelopps partir de la racine de liris dans langle irido-cornen. La novascularisation irienne peut survenir trs rapidement, en quelques jours ou quelques semaines aprs une OVCR ischmique, et aboutir un GNV ds le troisime mois (on parle classiquement de glaucome du 100me jour ). Cette volution spontane rapide vers le glaucome novasculaire doit-tre prvenue par une photocoagulation pan rtinienne, mise en route ds le diagnostic de forme ischmique dOVCR. la novascularisation pr-rtinienne et/ou pr-papillaire est retrouve dans 25 % des cas dOVCR ischmique ; son mcanisme dapparition est similaire celui de la rtinopathie diabtique prolifrante (voir Rtinopathie diabtique (RD) - 233 page 133) ; elle peut se compliquer dhmorragie intravitrenne, responsable dune baisse dacuit visuelle brutale.
11.1.6 Traitement
Le but du traitement dune OVCR dmateuse est de faciliter le retour dune circulation veineuse rtinienne normale, dviter le passage une forme ischmique et de prvenir ou de traiter les complications maculaires en particulier ldme maculaire cystode. Le but du traitement dune OVCR mixte ou ischmique est de prvenir ou de traiter les complications novasculaires et en premier lieu la novascularisation irienne et le glaucome no-vasculaire, ces formes ischmiques ayant en effet peu ou pas despoir de rcupration fonctionnelle.
11.1.6.1 Mthodes
a. Traitements mdicaux anticoagulants : ils nont pas defficacit prouve, en dehors des rares cas danomalie de la coagulation. fibrinolytiques : ils ont t utiliss dans le but de dissoudre un ventuel thrombus, soit par voie gnrale, soit par injection directe dans lartre ophtalmique ; le bnfice de ces traitements, quelle que soit la voie dadministration, est difficile prouver et, compte
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b.
tenu de leur risques de complications, ils ne sont pas rentrs dans la pratique courante. hmodilution isovolmique : le principe de lhmodilution isovolmique est de diminuer la viscosit sanguine et donc damliorer la circulation veineuse rtinienne en abaissant lhmatocrite entre 30 et 35 % ; son efficacit reste controverse. traitements correcteurs rhologiques : ce type de traitement, comme la troxrutine (Veinamitol), a galement t propos. anti-agrgants plaquettaires : ils ont t proposs mais nont pas fait la preuve de leur efficacit dans le traitement des OVCR. triamcinolone en injection intravitrenne : elle a t propose car elle a un effet prolong sur ldme maculaire, mais son usage reste exprimental.
Photocoagulation au laser : son principe et ses indications sont similaires celles de la photocoagulation dans la rtinopathie diabtique (cf Rtinopathie diabtique (RD) - 233 page 133) photocoagulation pan rtinienne (PPR) La PPR vise dtruire les territoires ischmiques et prvenir les novascularisations prrtiniennes, prpapillaires et iriennes dans le cas particulier des OVCR ischmiques. Les formes ischmiques majeures dOVCR se compliquent trs rapidement de novascularisation irienne et de GNV. Il est donc ncessaire en prsence dune OVCR ischmique de pratiquer prventivement de faon systmatique une PPR. photocoagulation maculaire Le but du traitement par photocoagulation maculaire est de faire rgresser ldme maculaire cystode (OMC) et de stabiliser lacuit visuelle. La photocoagulation maculaire est propose aux patients souffrant dune diminution persistante de lacuit visuelle, directement lie ldme maculaire. En raison de la rgression spontane dun grand nombre dOMC, ce traitement par photocoagulation ne doit pas tre envisag avant le 3me mois.
11.1.6.2 Indications
a. formes dmateuses : elles peuvent bnficier dun traitement mdical, en particulier lhmodilution isovolmique si elle peut tre pratique dans le premier mois aprs la survenue de lOVCR. La photocoagulation maculaire peut tre propose en prsence dun OMC avec baisse dacuit visuelle persistant plus de trois mois. Dans tous les cas, une surveillance clinique et angiographique tous les mois au dbut permettra de dceler prcocment les passages vers une forme ischmique. formes ischmiques : en dehors du traitement mdical, une PPR doit tre pratique demble, lorsque lischmie est trs tendue sans attendre lapparition de la novascularisatioin irienne. Le patient est prvenu que le but du traitement nest pas de rtablir la vision mais dviter le glaucome novasculaire. glaucome novasculaire : Si un GNV est dja install, la PPR devra tre ralise en urgence, aprs avoir fait baisser le tonus oculaire par un traitement hyptonisant local et de lactazolamide (Diamox) per os ou
b.
c.
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par voie intraveineuse. Une intervention chirurgicale vise hypotonisant peut tre ncessaire dans les cas les plus graves.
11.2 Occlusion de branche veineuse (OBV)

Les modifications du fond dil au cours des OBV sont identiques celles des OVCR, mais limites au territoire drain par la veine occluse : locclusion est situe un croisement artrioveineux ; le territoire concern par locclusion a une forme triangulaire correspondant au territoire drain par la veine rtinienne en amont du croisement artrio-veineux. Plus le croisement responsable de lOBV est proche de la papille, plus le territoire concern est important. Le retentissement visuel de lOBV dpend plus de sa topographie que de son tendue : ainsi, des occlusions de veines maculaires, mme si elle ne concernent quun petit territoire, sont habituellement symptomatiques.
11.2.1 Physiopathognie
Lartre et la veine partagent une gaine adventicielle commune lendroit du croisement artrioveineux ; pratiquement toutes les OBV sont lies un signe du croisement et sont une complication de lartriosclrose : elles sont le stade + du signe du croisement (voir Rtinopathie hypertensive - 130 - 1 page 75), lies la compression de la veine rtinienne par la paroi paissie de lartre artriosclreuse : ainsi, les OBV sobservent le plus souvent chez les sujets gs de plus de 60 ans, prsentant des facteurs de risque dartriosclrose : HTA, facteur le plus frquemment retrouv dans les OBV, diabte, tabagisme.
11.2.2 Aspects cliniques

La baisse de vision dpend de limportance et du type datteinte maculaire ; au stade aigu des OBV intressant la macula, la baisse dacuit visuelle est due aux hmorragies, lischmie, ldme maculaire. Les signes des OBV lexamen du fond dil sont les mmes que ceux des OVCR : hmorragies rtiniennes, nodules cotonneux, dilatation veineuse et dme rtinien, localiss au territoire rtinien normalement drain par la veine occluse. Langiographie fluorescinique contribue prciser la forme clinique de lOBV : forme dmateuse ou forme ischmique, comme dans les OVCR.
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11.2.3 volution
1. volution favorable Dans la majorit des cas, lvolution est spontanment favorable, par repermabilisation de la veine rtinienne ou par dveloppement dune circulation de supplance permettant le drainage du territoire de lOBV par un veine rtinienne de voisinage. volution dfavorable a. b. soit du fait dune maculopathie ischmique, au cours dune forme ischmique intressant la macula, soit du fait dun dme maculaire persistant, de la mme faon que dans les OVCR, mais moins svre car sectoriel, limit au territoire maculaire intress par locclusion veineuse, soit du fait de novaisseaux prrtiniens secondaires une forme ischmique suffisamment tendue ; les novaisseaux prrtiniens peuvent entraner la survenue dune hmorragie du vitr, responsable dune baisse dacuit visuelle brutale dans les mois suivant la survenue de locclusion. Lischmie rtinienne des OBV nest par contre pas suffisamment tendue pour provoquer lapparition de novaisseaux prpapillaires ni dune novascularisation irienne et dun glaucome novasculaire.
2.
c.
11.2.4 Traitement des OBV

1. 2. le traitement des facteurs de risque et le traitement mdical sont les mmes que dans les OVCR. deux types de traitement par photocoagulation au laser peuvent tre indiqus : a. traitement de lischmie rtinienne pour prvenir la survenue dune hmorragie du vitr par novaisseaux prrtiniens ; cest une photocoagulation sectorielle, analogue la PPR, mais limite au territoire de la veine occluse. photocoagulation maculaire, indique en prsence dune OBV datant dau moins trois mois, complique dun dme maculaire persistant avec une acuit visuelle 5/10mes. Ce traitement donne de meilleurs rsultats que la photocoagulation de ldme maculaire des OVCR et permet la stabilisation ou lamlioration de lacuit visuelle dans la majorit des cas.
b.
3.
le traitement chirurgical de la compression de la veine au niveau du croisement artrio-veineux a t propos, mais ne sest pas rvl concluant.
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Les points forts
Les occlusions veineuses rtiniennes (OVCR, OBV) surviennent le plus souvent chez des sujets de plus de cinquante ans prsentant un ou plusieurs facteurs de risque vasculaire (HTA, hypercholestrolmie, diabte, tabagisme). Leur survenue peut tre favorise par une hypertonie oculaire. Elles sont facilement diagnostiques par le simple examen du fond dil du fait dun tableau clinique typique. Lexamen du fond dil et langiographie fluorescinique permettent dindividualiser deux formes cliniques : forme bien perfuse dite forme dmateuse, et forme ischmique. Dans certains cas, (sujet jeune, absence de facteurs de risque vasculaire ou formes bilatrales), il est ncessaire de pratiquer un bilan plus pouss la recherche dune affection systmique : anomalies primitives de la coagulation, syndrome des antiphospholipides, hyperhomocystinmie. Le traitement mdical des occlusions veineuses rtiniennes est dcevant. Le traitement par photocoagulation au laser a deux buts : traitement de ldme maculaire dune part, prvention des complications de lischmie rtinienne dautre part.
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Anomalies de la vision dapparition brutale - 187
Chapitre 12 Anomalies de la vision dapparition brutale - 187

Ce quil faut savoir
1. Savoir numrer les tiologies des baisses brutales de la vision : 2. 3. 4. en cas dil blanc et indolore, en cas dil rouge et douloureux, en cas dil rouge non douloureux.
Savoir sorienter vers une tiologie daprs linterrogatoire et lexamen (en milieu non spcialis) et valuer le degr durgence de la prise en charge ophtalmologique. Connatre les principaux examens complmentaires ophtalmologiques et non ophtalmologiques permettant le diagnostic et le traitement. Savoir expliquer au patient le pronostic et la surveillance requise selon ltiologie.
Les traumatismes tant traits par ailleurs, ce chapitre sera limit aux anomalies brutales de la vision dapparition spontane.
12.1 Diagnostic
Le diagnostic repose sur linterrogatoire, lexamen clinique et ventuellement des examens complmentaires, guids par la clinique.
12.1.1 Linterrogatoire
L interrogatoire prcise : 1. le type de laltration visuelle :
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2.
baisse dacuit visuelle, altration du champ visuel (scotome, dficit priphrique), sensation de mouches volantes = myodsopsies, clairs lumineux = phosphnes, vision dforme des objets = mtamorphopsies,
3. 4.
sa rapidit dinstallation : sagit-il dune baisse dacuit visuelle rellement brutale, apparue dune seconde lautre, ou dune baisse dacuit visuelle dinstallation rapidement progressive, en quelques heures ou jours ? son uni- ou bilatralit, la prsence ou non de douleurs associes et leur type : douleurs superficielles, voquant une affection du segment antrieur, douleurs profondes, irradiant dans le territoire du trijumeau, voquant un glaucome aigu, cphales, voquant une tiologie neuro-ophtalmologique ,
5. 6. 7.
des antcdents oculaires et gnraux, les traitements oculaires et gnraux suivis, il recherche une notion de traumatisme, mme minime.
12.1.2 Examen ophtalmologique

Il comprend aux deux yeux : la mesure de lacuit visuelle de loin et de prs, avec correction optique si ncessaire, la ractivit pupillaire : rflexe photomoteur direct et rflexe photomoteur consensuel lclairement de lil controlatral, lexamen du segment antrieur : corne, chambre antrieure, et cristallin, la mesure du tonus oculaire, lexamen du fond dil aprs dilatation pupillaire : nerf optique, vaisseaux rtiniens, rtine.

Ils ne sont pas systmatiques et sont orients par linterrogatoire et lexamen clinique : examens complmentaires ophtalmologiques (voir chapitre dintroduction Rappel anatomique. Mthodes dexamen page 21) examens complmentaires non-ophtalmologiques : quil sagisse dexamens biologiques ou dexamens radiologiques, ils sont guids par les premires orientations diagnostiques.
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12.2 Etiologies
Au terme de ces examens, plusieurs cas de figures peuvent se prsenter :
12.2.1 Baisse dacuit visuelle avec un il rouge et douloureux

Il sagit dune affection aigu du segment antrieur (cf il rouge et/ou douloureux - 212 page 121) : 1. Kratite aigu : 2. 3. la baisse dacuit visuelle saccompagne de douleurs superficielles importantes, avec photophobie et blpharospasme, il existe une diminution de transparence de la corne, un cercle prikratique, et une ou plusieurs ulcrations cornennes. la baisse dacuit visuelle est majeure, les douleurs sont profondes, intenses, oculaires et prioculaires irradiant dans le territoire du trijumeau, il existe souvent des nauses ou des vomissements, la chambre antrieure est aplatie, il existe une lvation majeure du tonus oculaire, apprciable par la palpation bidigitale du globe oculaire travers la paupire suprieure, lexamen de lautre il met en vidence un angle irido-cornen troit. il existe une baisse dacuit visuelle et des douleurs en gnral modres, un cercle prikratique, une pupille en myosis, lexamen la lampe fente met en vidence la prsence de cellules inflammatoires dans la chambre antrieure (signe de Tyndall), prcipits rtrocornens et synchies iridocristalliniennes, lexamen du fond dil aprs dilatation pupillaire recherche des signes duvite postrieure associs.
Glaucome aigu par fermeture de langle :
Uvite antrieure :
12.2.2 Baisse dacuit visuelle avec il blanc et indolore

Lexamen du fond dil oriente le diagnostic :
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12.2.2.1 Fond dil non visible ou mal visible par trouble des milieux
a. hmorragie intravitrenne : Elle entrane une baisse dacuit visuelle souvent prcde dune impression de pluie de suie . La baisse dacuit visuelle est trs variable suivant limportance de lhmorragie : une hmorragie intravitrenne minime peut se manifester principalement par des myodsopsies, sans baisse dacuit visuelle ou avec une baisse dacuit visuelle minime ; une hmorragie intravitrenne massive entrane une baisse dacuit visuelle svre, au maximum acuit visuelle rduite la perception lumineuse. La cause de lhmorragie est facile reconnatre quand la rtine reste visible ; ailleurs, une hmorragie massive rend la rtine invisible lexamen du fond dil : lchographie B peut alors parfois orienter vers une tiologie (par exemple, mise en vidence dune dchirure rtinienne) ; lchographie B est par ailleurs toujours indique quand la rtine nest pas visible pour liminer la prsence dun dcollement de la rtine (+++). Principales causes des hmorragies intravitrennes : rtinopathie diabtique prolifrante, occlusions de forme ischmique de la veine centrale de la rtine ou dune de ses branches, dchirure rtinienne : une dchirure rtinienne, complique ou non de dcollement de la rtine (voir plus loin), peut entraner lors de sa survenue une hmorragie intravitrenne par rupture dun vaisseau rtinien, syndrome de Terson : hmorragie intravitrenne uni- ou bilatrale associe une hmorragie mninge par rupture danvrysme intracrnien (le syndrome de Terson peut galement tre associe une hmorragie mninge dorigine traumatique).
b.
hyalite : on dsigne par ce terme un trouble inflammatoire du vitr au cours des uvites postrieures (inflammation du vitr, de la chorode et/ou de la rtine). La baisse dacuit visuelle nest en gnral pas brutale mais peut tre dinstallation rapidement progressive, en quelques jours. Lexamen met en vidence un trouble du vitr avec prsence de cellules inflammatoires lexamen la lampe fente. Les tiologies sont celles des uvites postrieures comme la toxoplasmose (une des causes les plus frquentes)
12.2.2.2 Fond dil bien visible et anormal

occlusion de lartre centrale de la rtine ou dune de ses branches (voir Occlusions artrielles rtiniennes - 130 - 3 page 87) : baisse dacuit visuelle brutale, trs profonde (perception lumineuse), pupille en mydriase arflectique, rtrcissement diffus du calibre artriel dme blanc rtinien ischmique de la rtine avec tache rouge cerise de la macula, tableau clinique variable selon la localisation de locclusion en cas docclusion dune
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branche de lartre centrale de la rtine. occlusion de la veine centrale de la rtine ou dune de ses branches (voir Occlusions veineuses rtiniennes - 130 - 4 page 95) : baisse dacuit visuelle trs variable en fonction de la forme clinique lexamen du fond dil, dme papillaire, hmorragies rtiniennes dissmines, nodules cotonneux, tortuosit et dilatation veineuses, examen du fond dil et angiographie fluorescinique permettent de prciser la forme clinique de locclusion veineuse : forme bien perfuse, dite forme dmateuse, ou forme ischmique. tableau clinique variable selon la localisation de locclusion en cas docclusion dune branche de la veine centrale de la rtine.
DMLA complique de novaisseaux chorodiens maculaires voir Dgnrescence maculaire lie lge (DMLA) - 60 page 59) : survenue brutale dune baisse dacuit visuelle et de mtamorphopsies, dcollement exsudatif de la rtine maculaire hmorragies sous-rtiniennes et exsudats secs.
dcollement de la rtine (DR) rhegmatogne il sagit dun dcollement de rtine secondaire une dchirure rtinienne (du grec rhegma = dchirure), sopposant aux dcollements de rtine exsudatifs (comme au cours de lHTA ou de la toxmie gravidique voir Rtinopathie hypertensive - 130 - 1 page 75) et aux dcollements de rtine par traction (au cours notamment de la rtinopathie diabtique). la survenue dune dchirure au niveau de la rtine priphrique (voir chapitre dintroduction Rappel anatomique. Mthodes dexamen page 21) peut permettre le passage de liquide depuis la cavit vitrenne dans lespace sous-rtinien ; ce liquide sousrtinien (LSR) va soulever la rtine de proche en proche : cest le dcollement de la rtine (DR). il reconnat trois tiologies principales : dcollement de la rtine idiopathique, le plus souvent chez le sujet g, myopie, notamment myopie forte (myopie suprieure 6 dioptries) ; le risque de DR rhegmatogne croit avec le degr de myopie, chirurgie de la cataracte (DR de laphaque ou du pseudophaque), qui se complique dun DR dans environ 2 % des cas, dans un dlai variable, parfois plusieurs annes aprs lintervention sur le cristallin.
lvolution spontane est trs pjorative : elle se fait vers lextension inexorable du DR, qui englobe la macula, puis intresse la totalit de la rtine ; la rtine dcolle subit en quelques semaines des lsions irrversibles responsables dune quasi-ccit. le traitement est uniquement chirurgical : son principe est dobturer la dchirure rtinienne priphrique, permettant de stopper le passage de liquide sous-rtinien ; le LSR rsiduel tant ensuite rabsorb par lpithlium pigmentaire et la chorode, permettant la rtine de se rappliquer. Le pronostic anatomique (environ 90 % de succs) et fonctionnel du traitement chirurgical est dautant meilleur quil est prcoce, surtout
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lorsque la macula est souleve par le DR. Le DR est ainsi considr comme une semi-urgence , justifiant une intervention dans les quelques jours suivant le diagnostic. signes cliniques signes fonctionnels : myodsopsies, suivies de phosphnes correspondant la survenue de la dchirure rtinienne, puis dune amputation du champ visuel priphrique, correspondant la constitution du DR ; lorsque le DR soulve la macula, il entrane alors une baisse dacuit visuelle. examen du fond dil : il fait le diagnostic : la rtine apparat en relief, mobile, daspect crbriforme, il recherche la dchirure causale ; il doit sattacher rechercher plusieurs dchirures, les dchirures multiples tant frquentes et la mconnaissance dune ou plusieurs dchirures exposant un chec du traitement chirurgical, un examen de la rtine priphrique de lil controlatral doit tre systmatiquement pratiqu, la recherche de dchirure(s) non complique(s) de dcollement de rtine ou de lsions prdisposantes (zones de dgnrescence palissadique au niveau desquelles peuvent survenir des dchirures rtiniennes) ; ces lsions peuvent en effet bnficier dun traitement prventif par photocoagulation au laser afin de diminuer le risque de bilatralisation du DR (risque de bilatralisation > 10 %). Ce traitement prophylactique par photocoagulation au laser peut galement se discuter, mais il est plus controvers, en labsence de dcollement de la rtine chez des sujets porteurs de lsions de dgnresence palissadique et par ailleurs risque de DR (notamment sujets myopes forts).
neuropathie optique ischmique antrieure (cf Neuropathie optique ischmique antrieure (NOIA) - 130 - 2 page 81) baisse dacuit visuelle unilatrale brutale, le plus souvent massive, diminution du rflexe photomoteur direct, dme papillaire total ou en secteur, dficit fasciculaire (ou scotome central) lexamen du champ visuel. ltiologie la plus frquente est lartriosclrose, mais la NOIA doit faire systmatiquement rechercher une maladie de Horton ncessitant une corticothrapie par voie gnrale en urgence.
toxoplasmose oculaire elle est responsable dune chorio-rtinite rcidivante, qui saccompagne de signes inflammatoires vitrens : elle se manifeste par des myodsopsies et une baisse dacuit variable, dautant plus importante que le foyer est proximit de la macula ; lexamen du fond dil, il sagit dun foyer blanchtre qui volue vers une cicatrice atrophique, partir de laquelle peuvent survenir des rcidives ; le traitement repose sur les antiparasitaires (association Malocidet Adiazine), prescrit sil existe une menace sur lacuit visuelle.
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12.2.2.3 Anomalies de la vision dapparition brutale avec fond dil visible et normal
NORB (voir il et sclrose en plaques - 125 page 65) : importante baisse dacuit visuelle unilatrale brutale, douleurs oculaires augmentes lors des mouvements oculaires, rflexe photomoteur direct diminu, examen du fond dil normal (plus rarement, dme papillaire modr), scotome central ou cco-central lexamen du champ visuel.
atteintes des voies optiques chiasmatiques et rtro-chiasmatiques (voir Orientation diagnostique devant une altration de la fonction visuelle - 293 ) : une atteinte chiasmatique donne le plus souvent une hmianopsie bitemporale dinstallation progressive, la cause tant le plus souvent une compression dorigine tumorale ; devant une hmianopsie ou une quadranopsie latrale homonyme par atteinte des voies optiques rtrochiasmatiques, linstallation brutale voque une tiologie vasculaire, alors quune installation progressive voque une tiologie tumorale.
12.3 Anomalies transitoires de la vision

1. CMT (Ccit Monoculaire Transitoire) : disparition totale de la vision, durant quelques minutes, spontanment rsolutive : cest lamaurose fugace, qui voque un accident ischmique transitoire de cause embolique, devant faire rechercher un athrome carotidien ou une cardiopathie emboligne ; une ccit transitoire bilatrale voque quant elle une insuffisance vertbro-basilaire. clipses visuelles durant quelques secondes par dme papillaire de lhypertension intracrnienne. flashes colors accompagns dun scotome scintillant stendant progressivement un hmichamp visuel, voquant une migraine ophtalmique, mme si cette aura visuelle nest pas suivi de cphales typiques qui sont inconstantes.
2. 3.
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Evaluation de la gravit et recherche des complications prcoces devant un traumatisme oculaire - 201 - 1
Chapitre 13 Evaluation de la gravit et recherche des complications prcoces devant un traumatisme oculaire - 201 - 1
Ce quil faut savoir
1. 2. 3. Connatre les principales lsions observes au cours des contusions oculaires, Connatre le pronostic des plaies perforantes du globe oculaire, Savoir suspecter et reconnatre un corps tranger intraoculaire.
Devant un traumatisme oculaire rcent, (qui peut toujours exposer des suites mdico-lgales), il faut distinguer 3 situations : les contusions oculaires, les traumatismes perforants, les corps trangers du globe et les brlures oculaires. Les contusions du globe ne prsentent pas de caractre durgence thrapeutique immdiate. Les traumatismes perforants ncessitent par contre une prise en charge en urgence afin de raliser la suture de la ou des plaies du globe oculaire. Les corps trangers du globe oculaire constituent une pathologie trs frquente. Il faut distinguer les corps trangers superficiels, bnins, et les corps trangers intra-oculaires, qui mettent en jeu le pronostic visuel.
13.1 Contusions du globe oculaire

13.1.1 Interrogatoire
Il permet de prciser les circonstances du traumatisme ; les agents contondants sont dautant plus
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dangereux que leur volume est petit : ainsi un ballon est frein par le relief orbitaire, alors quun bouchon de champagne peut directement atteindre le globe oculaire. Le patient prsente des douleurs oculaires, et une baisse dacuit visuelle, dimportance variable. On vrifie toujours que le traumatisme est strictement oculaire, et quil ny a pas de lsions associes (traumatisme crnien, traumatisme facial, etc).
13.1.2 Examen
Il permet de distinguer les contusions du segment antrieur, et les contusions du segment postrieur, qui peuvent tre associes.
13.1.2.1 Contusions du segment antrieur

a. corne : b. une contusion lgre entrane une simple rosion superficielle (visible aprs instillation de fluorescine), une contusion svre peut provoquer un dme cornen avec baisse dacuit visuelle.
c.
d.
conjonctive : hmorragie conjonctivale ; elle peut tre isole, mais il faut toujours devant une hmorragie conjonctivale penser rechercher des signes voquant une plaie sclrale sousjacente ou un corps tranger intra-oculaire. chambre antrieure : hyphma ; frquente, lhmorragie de la chambre antrieure ou hyphma survient immdiatement aprs le traumatisme : il se traduit par un niveau liquide hmatique dans la chambre antrieure ; son volution se fait en gnral spontanment vers la rsorption, mais le risque est la rcidive hmorragique. Un hyphma rcidivant massif, peut tre responsable dune infiltration hmatique de la corne (hmatocorne) irrversible. iris : on peut observer une iridodialyse (dsinsertion la base de liris), une rupture du sphincter de liris (au bord de la pupille), ou une mydriase post-traumatique (avec diminution du rflexe photomoteur).
e.
cristallin : selon limportance du traumatisme, et la rsistance des fibres de la zonule, on peut observer une subluxation (avec iridodonsis = tremblement de liris lors des mouvements du globe prsence de vitr dans la chambre antrieure), une luxation postrieure du cristallin, dans la cavit vitrenne, une cataracte contusive (apparaissant plusieurs mois ou annes aprs le traumatisme).
f.
hypertonie oculaire : elle peut tre provoque par des lsions traumatiques de langle iridocornen, bien visibles en gonioscopie (examen de langle irido-cornen la lampe fente).
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13.1.2.2 contusions du segment postrieur

a. dme rtinien du ple postrieur ou dme de Berlin : responsable dune baisse dacuit visuelle initiale, il volue en gnral spontanment vers la gurison, mais il peut parfois voluer vers la constitution dun trou maculaire avec une baisse dacuit visuelle dfinitive svre. hmorragie intravitrenne par rupture vasculaire rtinienne traumatique : elle volue en gnral favorablement, vers la rsorption spontane ; lorsquelle empche la visualisation de la rtine, elle doit faire pratiquer une chographie B la recherche dun dcollement de rtine associ. dchirures rtiniennes priphriques : elles peuvent aboutir la constitution dun dcollement de la rtine ; celui-ci peut survenir distance du traumatisme, parfois plusieurs mois aprs, posant un problme mdico-lgal dimputabilit, surtout chez les sujets prdisposs comme les myopes forts. Un traitement prophylactique par photocoagulation au laser avant la constitution dun dcollement de rtine peut parfois en prvenir lapparition : do limportance dun examen systmatique de la rtine priphrique aussi prcoce que possible au dcours de tout traumatisme. ruptures de la chorode : des ruptures traumatiques de la chorode peuvent laisser une baisse dacuit visuelle squellaire dfinitive lorsquelle sigent en regard de la macula.
b.
c.
d.
13.1.2.3 ruptures du globe oculaire

Enfin, les traumatismes trs violents peuvent provoquer une ou plusieurs ruptures du globe oculaire au niveau des zones de moindre rsistance (rupture au niveau du limbe sclro-cornen, rupture sclrale radiaire), rvles par une hypotonie, une hmorragie sous-conjonctivale, et une hmorragie intra-vitrenne. Le pronostic, mme aprs suture de la plaie, est trs mauvais.
13.2 Traumatismes perforants

Des plaies directes du globe oculaire peuvent tre observes au cours daccidents de la voie publique (cause devenue rare avec les pare-brises actuels), daccidents du travail ou daccidents domestiques. Il sagit parfois de plaies videntes, larges, de mauvais pronostic, se compliquant trs frquemment de dcollement de rtine ou datrophie du globe oculaire avec une ccit complte dfinitive. Ailleurs, il sagit de plaies de petite taille, de meilleur pronostic : petites plaies cornennes qui peuvent sassocier des lsions de liris ou du cristallin cataracte dapparition prcoce et dvolution rapide par plaie du cristallin, ou petites plaies sclrales.
Le risque est de mconnatre la plaie en absence dun examen soigneux, notamment de mconnatre une plaie sclrale masque par une hmorragie sous-conjonctivale : dans certains cas, une ex-
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ploration chirurgicale peut tre indique. Le risque est galement de mconnatre un corps tranger intraoculaire : au moindre doute doivent tre pratiques des radiographies la recherche dun corps tranger intraoculaire, leur mconnaissance pouvant avoir des consquences graves (voir ci-dessous section 13.3, Corps trangers )
13.3 Corps trangers

Il faut bien distinguer les corps trangers superficiels et les corps trangers intraoculaires (CEIO), de pronostic tout fait diffrent.
13.3.1 Le diagnostic peut tre vident

1. En faveur dun corps tranger superficiel plaident des symptmes unilatraux : soit conjonctivite : dmangeaisons sans baisse dacuit visuelle, hyperhmie conjonctivale prdominant autour ou en regard du corps tranger, larmoiement soit kratite superficielle : douleurs superficielles et photophobie, cercle prikratique. lexamen, le corps tranger est souvent visible, cornen superficiel (cest notamment le cas des grains de meule , trs frquents), ailleurs il est masqu sous la paupire suprieure : toujours penser retourner la paupire suprieure la recherche dun corps tranger sous-palpbral.
le pronostic est favorable avec un traitement qui associe ablation laide dune aiguille corps tranger et pansement occlusif pendant 24 48 heures, associ un traitement local antibiotique.
2.
Ailleurs, on est orient vers un corps tranger intra-oculaire (CEIO) : il existe parfois un tableau vocateur : circonstances de survenue videntes : agression par grenaille de plomb ou vocatrices : projection dun corps tranger ferrique par un marteau lors de bricolage, ou lors du travail sur une pice mtallique - carrelet de charrue chez lagriculteur. porte dentre visible, souvent punctiforme, cornenne ou sclrale (penser la rechercher par un examen clinique soigneux devant une hmorragie sous-conjonctivale), trajet de pntration visible : perforation cristallinienne et/ou irienne.
certains signes cliniques sont galement vocateurs :
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le corps tranger est parfois directement visible, sur liris, dans le cristallin, dans langle irido-cornen, dans le vitr, ou sur la rtine.
Signes faisant suspecter un corps tranger oculaire Corps tranger superficiel conjonctivite kratite superficielle suprieure corps tranger cornen : directement visible corps tranger sous-palpbral : toujours penser retourner la paupire suprieure (++) Corps tranger intraoculaire (CEIO) porte dentre : sclrale (hmorragie sous-conjonctivale) cornenne
trajet visible : cristallinien et/ou irien corps tranger visible : iris, cristallin, angle irido-cornen, vitr, rtine (visible en labsence dhmorragie intravitrenne)
13.3.2 Le diagnostic de corps tranger intra-oculaire est cependant souvent moins vident
car le traumatisme initial na pas t remarqu par le patient car aucune porte dentre nest retrouve, car ne sont visibles ni le trajet de pntration ni le corps tranger.

dans tous les cas, la moindre suspicion de corps tranger intraoculaire, doivent tre pratiqus des radiographies de lorbite de face, de profil, et en incidence de Blondeau ; elles confirment la prsence dun corps tranger dans lorbite ; elles constituent un document mdico-lgal. lorsque lexamen radiologique a confirm le diagnostic de corps tranger de situation orbitaire, doit tre pratique une chographie B : elle permet de localiser avec prcision le corps tranger et de confirmer sa situation intraoculaire ; elle permet de plus ce visualiser des corps trangers non radio-opaques (CEIO non mtalliques). la localisation peut encore tre effectue par examen tomodensitomtrique, notamment si lon ne dispose pas dchographie B oculaire ; limagerie par rsonnance magntique est par contre contre-indique en raison du risque de mobilisation dun corps tranger aimantable durant lexamen.
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13.3.4 Complications prcoces des corps trangers intraoculaire

Elles peuvent rvler un CEIO mconnu, mais peuvent galement survenir mme aprs le traitement correctement conduit dun corps tranger diagnostiqu lors du traumatisme : endophtalmie (infection intraoculaire) : complication trs grave, pouvant aboutir une ccit complte. dcollement de la rtine (DR), de pronostic moins svre mais rserv (les rsultats du traitement chirurgical des DR secondaires un CEIO tant moins bons que les rsultats du traitement des DR spontans et des DR secondaires une contusion oculaire). cataracte traumatique, dont le pronostic peut tre favorable par un traitement chirurgical en labsence de lsions associes - notamment rtiniennes - ayant un retentissement visuel.
13.3.5 Nous ne ferons que mentionner les complications tardives

ophtalmie sympathique : uvite auto-immune svre de lil controlatral, survenant de quelques semaines plusieurs annes aprs le traumatisme, sidrose et chalcose : atteintes rtiniennes toxique trs svres survenant plusieurs annes aprs un CEIO mconnu, ferrique - sidrose - ou cuivrique chalcose : cette dernire saccompagne typiquement dun anneau cornen de Kayser-Fleisher identique celui que lon observe dans la maladie de Wilson).
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Evaluation de la gravit et recherche des complications prcoces devant une brlure oculaire - 201
Chapitre 14 Evaluation de la gravit et recherche des complications prcoces devant une brlure oculaire - 201
Ce quil faut savoir
1. 2. 3. 4. Connatre les principales circonstances de survenue des brlures oculaires, Connatre la gravit respective des brlures thermiques, acides et basiques, Savoir valuer et classifier la gravit initiale, Savoir effectuer les premiers gestes durgence.
14.1 Circonstances de survenue

Trois grands types de circonstances de survenue sopposent : 1. Les accidents industriels : les brlures lies des accidents en milieu industriel sont souvent graves, car font intervenir des produits concentrs (gravit des brlures par bases +++), ou sont associes dautres lsions traumatiques, en cas dexplosion (blast). Les accidents domestiques sont souvent moins graves, car lis des claboussures, ouvertures accidentelles de bouteilles, Les explosions rejoignent le risque des accidents industriels. Les agressions constituent une part non ngligeable des brlures oculaires chimiques dans certaines communauts, souvent perptrs avec des produits alcalins concentrs et donc potentiellement graves.
2. 3.
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14.2 Brlures thermiques, acides et basiques

A. Les brlures oculaires thermiques habituelles sont rarement graves, car le film de larmes constitue une protection efficace contre la chaleur. Le cas le plus frquent est celui de la brlure accidentelle par cigarette. Elle provoque une lsion pithliale localise, voire une lsion stromale superficielle. La cicatrisation est rapide et le plus souvent sans squelles visuelles. Les brlures thermiques lors dincendies sont en rgle beaucoup plus graves, pas tellement sur le plan strictement oculaire, mais par latteinte des paupires et des annexes (notamment voies lacrymales). Les acides forment des complexes avec les protines du stroma, qui retardent et gnent leur pntration. Lpithlium intact permet une protection modre contre la pntration dacides faibles ou dilus, avec peu de dommages si le pH est > 2,5. Ce nest quen de dun pH 2,5 que des dommages svres peuvent survenir dans les zones dspithlialises : les brlures chimiques par acides usuels sont donc de gravit modre moyenne ; elles peuvent tre graves en milieu industriel avec lemploi dacides trs concentrs Les alcalins ragissent avec les acides gras (saponification), dtruisant les membranes cellulaires ce qui leur permet de pntrer trs rapidement dans les tissus sous-jacents. Aprs contact, ils pntrent dans le stroma, puis en chambre antrieure. Lalcalin qui pntre le plus rapidement est lammoniaque. Toutes les brlures par bases concentres sont potentiellement graves, mme en milieu domestique (produits pour dboucher les siphons,).
B.
C.
En cas de doute sur la nature acide ou basique dun produit en cause, aprs le lavage (+++), il est parfois utile dutiliser des bandelettes de pH (utilises habituellement pour les urines) pour connatre le pH des larmes.
14.3 Classification pronostique

Elle sapprcie aprs instillation dune goutte de fluorescine dans le cul de sac lacrymal et par linspection. Les zones dspithlialises prennent la fluorescine. Les zones de conjonctive juxtalimbique ischmique sont trs blanches, sans les habituels vaisseaux conjonctivaux. La classification pronostique habituellement utilise est celle de Roper-Hall. Cette classification simple permet, sans instrumentation particulire, dapprcier immdiatement la gravit initiale dune brlure chimique.
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CLASSIFICATION PRONOSTIQUE DES BRLURES CHIMIQUES (Ropper - Hall) GRADE 1 : TRS BON PRONOSTIC dspithlialisation cornenne isole, stroma intact, pas dischmie limbique.
GRADE 2 : BON PRONOSTIC opacit cornenne mais dtails de liris visibles, ischmie affectant moins dun tiers de la circonfrence limbique.
GRADE 3 : PRONOSTIC RSERV dspithlialisation cornenne totale, opacit cornenne masquant les dtails de liris, ischmie affectant entre un tiers et la moiti de la circonfrence limbique.
GRADE 4 : PRONOSTIC PJORATIF opacit cornenne totale sans visibilit des structures du segment antrieur, ischmie affectant plus de la moiti de la circonfrence limbique.
14.4 Traitement durgence

Le traitement durgence par lavage (+++) est particulirement important en cas de brlure caustique. Il consiste essentiellement laver, abondamment et longuement, lil atteint, en dplissant soigneusement les culs de sacs conjonctivaux. Ce lavage seffectue au mieux avec du srum physiologique, dfaut avec de leau. Il doit tre le plus prcoce possible aprs la brlure. Il doit permettre dliminer totalement le produit caustique encore prsent. Il est souvent ncessaire dinstiller une goutte dun collyre anesthsique pour permettre louverture correcte des paupires. La gravit de la brlure sera ensuite value selon la classification de Roper-Hall. Un traitement par collyre corticode doit tre dbut le plus prcocment possible afin de limiter la raction inflammatoire intense, elle mme source de complication.
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14.5 Formes particulires

Brlures dues aux ultraviolets (ski, lampes UV) : cest la classique ophtalmie des neiges , qui apparait avec 6 8 heures de dcalage : on observe une kratite ponctue superficielle (piquet fluorescine positif), lorigine de douleurs, photophobie, larmoiement, et blpharospasme. Elle gurit sans squelle en 48 heures. Coup darc : donne un tableau analogue au prcdent, aprs soudure larc sans lunettes de protection. Le phototraumatisme ralis lors de lobservation dune clipse peut entraner une atteinte maculaire qui peut voluer vers une lsion cicatricielle avec baisse dacuit visuelle dfinitive.

Les points forts
La gravit des brlures oculaires est maximale pour les brlures caustiques, et parmi celles-ci, pour les brlures par bases. Lapprciation de la gravit seffectue par une instillation de fluorescine pour visualiser ltendue de la dspithlialisation, et par linspection pour quantifier lischmie du limbe. Le traitement durgence associe lavage soigneux aprs instillation de collyre anesthsique, puis instillation de collyre corticode. Toute brlure oculaire avre doit faire lobjet dune prise en charge ophtalmologique rapide.
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il rouge et/ou douloureux - 212
Chapitre 15 il rouge et/ou douloureux 212

Ce quil faut savoir
1. 2. Connatre les gestes faire et ne pas faire. Savoir numrer les tiologies dun il rouge : 3. 4. 5. 6. douloureux, avec ou sans baisse de lacuit visuelle, non douloureux, avec ou sans baisse de lacuit visuelle.
Savoir sorienter vers une tiologie daprs linterrogatoire et lexamen non spcialis. Savoir valuer le degr durgence de la prise en charge ophtalmologique. Connatre les principaux examens complmentaires ophtalmologiques et non opthalmologiques permettant le diagnostic et le traitement. Savoir expliquer au patient le pronostic et la surveillance requise selon ltiologie.
15.1 Introduction
Devant un il rouge ou un il douloureux, il faut savoir identifier une pathologie simple ne mena ant pas la vision (comme une hmorragie sous-conjonctivale ou une conjonctivite) dune pathologie grave menaant la vision et/ou lintgrit du globe oculaire telle quune infection cornenne, une uvite antrieure, ou un glaucome aigu.
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15.2 Examen
15.2.1 Linterrogatoire
prcise le mode dapparition de la rougeur oculaire : rcente ou ancienne, aigu ou chronique, dapparition brutale ou dinstallation progressive, unilatrale ou bilatrale soit demble soit avec un intervalle libre. douleurs superficielles modres, type de sensation de grains de sable, voquant une conjonctivite, ou plus importantes, accompagnes de photophobie et dun blpharospasme voquant une kratite aigu. modres voquant une uvite antrieure ou une pisclrite, intenses avec des irradiations dans le territoire du trijumeau voquant un glaucome aigu.
prcise le type de la douleur :
douleurs plus profondes,
recherche une baisse dacuit visuelle ; labsence de baisse dacuit visuelle oriente vers une conjonctivite ou encore une pisclrite (moins frquente). prcise les antcdents ophtalmologiques et gnraux. recherche une notion de traumatisme, mme minime.

Bilatral et comparatif.
15.2.2.1 Acuit visuelle

de loin et de prs, avec correction optique ventuelle.
15.2.2.2 Topographie et aspect de la rougeur oculaire

en nappe, hmorragique (hmorragie sous-conjonctivale spontane) ; devant une hmorragie sous-conjonctivale, toujours penser un corps tranger intraoculaire (CEIO) pass inapercu : au moindre doute, demander des radiographies de lorbite la recherche dun CEIO.
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diffuse : conjonctivite. en secteur : pisclrite autour du limbe sclrocornen (vasodilatation concentrique des vaisseaux conjonctivaux limbiques, pricornens, sur 360 = cercle prikratique) : kratite aigu, uvite antrieure.
15.2.2.3 Apprciation de la transparence cornenne

recherche dune diminution de transparence localise (kratite) ou diffuse (voquant ldme cornen par hypertonie du glaucome aigu).
15.2.2.4 Examen aprs instillation dun collyre la fluorescine

(test la fluorescine) la recherche dune ulcration cornenne : lpithlium cornen normal ne retient pas la fluorescine qui part contre se fixe sur le stroma en absence de lpithlium ; ceci permet de colorer lectivement les ulcrations cornennes, qui peuvent tre une ulcration cornenne unique voquant une kratite bactrienne, un ulcre dendritiqe voquant une kratite herptique, de petites ulcrations dissmines (kratite ponctue superficielle = KPS) voquant une kratite adnovirus ou un syndrome sec oculaire.
15.2.2.5 Examen de la pupille

aspect (pupille dforme par des synchies irido-cristalliniennes voquant une uvite), taille (myosis voquant une kratite aigu ou une uvite antrieure, semi-mydriase arflectique voquant un glaucome aigu).
15.2.2.6 Examen de la chambre antrieure

apprciation de la profondeur (chambre antrieure troite voquant un glaucome aigu), recherche la lampe fente des signes inflammatoires dune uvite antrieure (effet Tyndall, prcipits rtrocornens).
15.2.2.7 Mesure du tonus oculaire

au tonomtre, ou par palpation bidigitale du globe oculaire travers la paupire suprieure, qui peut retrouver un globe oculaire dur en cas de glaucome aigu.
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15.2.2.8 Examen de la conjonctive palpbrale

recherche de papilles voquant une conjonctivite allergique, toujours penser par ailleurs devant un il rouge retourner la paupire suprieure la recherche dun corps tranger sous-palpbral dont la projection a pu passer inaperue.
15.2.2.9 Un examen du fond dil

sera pratiqu devant une pathologie pouvant saccompagner dune atteinte vitrenne ou rtinienne : par exemple, recherche de signes duvite postrieure en prsence dune uvite antrieure.
15.3 Etiologies
Elles rentrent dans plusieurs cadres.
15.3.1 il rouge, non douloureux, sans baisse dacuit visuelle

Rougeur conjonctivale localise, en nappe : hmorragie sous-conjonctivale spontane frquente, banale, elle rgresse en quelques semaines sans traitement ; elle doit faire rechercher une hypertension artrielle. +++ : ne pas mconnatre un corps tranger intraoculaire (cf. paragraphe 15.2.2, Examen clinique ). Rougeur conjonctivale diffuse : conjonctivite Conjonctivite bactrienne : Rougeur conjonctivale diffuse, prdominant dans le cul-de-sac conjonctival infrieur, Le plus souvent bilatrale, parfois avec un intervalle libre. Lacuit visuelle est conserve Il existe des scrtions muco-purulentes, collant les paupires le matin au rveil Le patient se plaint de douleurs superficielles modres, type de sensation de grains de sable. Un prlvement pour examen bactriologique nest pas ncessaire en premire intention. Les conjonctivites bactriennes sont des le plus souvent des germes Gram positif (notamment streptocoque ou staphylocoque) ; elles gurissent sans squelles par une antibiothrapie locale dune semaine (collyre large spectre 4 6 fois par
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jour auquel on peut associer une pommade antibiotique le soir au coucher qui assure une couverture pendant la nuit). Conjonctivites virales adnovirus : Trs frquentes, trs contagieuses, elles surviennent par pidmies. Elles sont bilatrales, en gnral en deux temps. Elles saccompagnent de scrtions claires. La prsence dune adnopathie prtragienne est trs vocatrice. Il nexiste pas de traitement, si ce nest la prescription dun arrt de travail ou lviction scolaire, ainsi que lhygine des mains et du linge de toilette pour viter toute contamination de lentourage.
Conjonctivites allergiques : De survenue saisonnire, bilatrales et rcidivantes, chez des sujets atopiques. Elles saccompagnent de signes fonctionnels importants : larmoiement, prurit, ainsi que souvent dun dme palpbral et dune rhinite allergique. Lexamen met en vidence la prsence au niveau des conjonctives palpbrales de papilles de taille variable. Certaines conjonctivites de lenfant ( conjonctivite printanire ) saccompagnent de papilles trs volumineuses qui peuvent tre invalidantes et entraner des complications cornennes.
Conjonctivites chlamydiae : Conjonctivite chronique chlamydiae ( conjonctivite des piscines ). bilatrale, mucopurulente, voquer devant une conjonctivite chronique. le diagnostic peut tre fait par une PCR sur un grattage conjonctival. traitement : azythromycine : une dose orale, ou collyre la ttracycline.
Trachome (conjonctivite chlamydia trachomatis) trs frquent, une des principales causes de ccit dans le tiers monde. il dbute par une conjonctivite mais volue vers une atteinte cornenne (vascularisation de la partie suprieure de la corne = pannus trachomateux), puis vers une fibrose du tarse (voir chapitre Rappel anatomique. Mthodes dexamen page 21) entranant un trichiasis (dviation des cils venant frotter la corne) et un entropion (voir Pathologie des paupires - 271 page 161), responsables dulcres cornens qui se surinfectent et aboutissent une corne opaque.
Syndrome sec oculaire : Trs frquente, linsuffisance de scrtion lacrymale peut tre responsable dune rougeur oculaire associe une sensation de grains de sable ou des douleurs oculaires superficielles ;
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Ces signes fonctionnels sont secondaires une atteinte de lpithlium conjonvtival, associe ou non une atteinte pithliale cornenne, par altration de la tropohicit des cellules pithliales. Le diagnostic est fait principalement par le test de Schirmer (qui quantifie la scrtion lacrymale) et par le test au vert de lissamine (colorant qui imprgne slectivement les cellules pithliales conjonctivales et/ ou cornennes altres). Il sagit : le plus souvent dun syndrome sec par involution snile des glandes lacrymales, mais il peut sagir galement dun syndrome sec dans le cadre dun syndrome de Gougerot-Sjgren ou dun syndrome sec secondaire un traitement parasympatholytique par voie gnrale, notamment antidpresseur tricyclique.
Le traitement repose sur linstillation de substituts des larmes.
15.3.2 il rouge douloureux avec baisse dacuit visuelle

15.3.2.1 Kratite aige
Cest une atteinte cornenne qui saccompagne dulcration(s) superficielle(s). Il existe une baisse dacuit visuelle, trs variable suivant la localisation de latteinte cornenne par rapport laxe visuel, Des douleurs oculaires superficielles importantes, accompagnes dune photophobie et dun blpharospasme. lexamen existe une diminution de transparence de la corne, souvent localise au niveau de lulcration, un cercle prikratique (voir section 15.2.2, Examen clinique ) ; la chambre antrieure est de profondeur et daspect normaux. Linstillation dun collyre la fluorescine permet de prciser le type des ulcrations cornennes et dorienter vers leur tiologie. Principales tiologies : Une kratite adnovirus peut compliquer une conjonctivite adnovirus (voir plus haut paragraphe conjonctivite) ; elle se traduit par de petites ulcrations dissmines ( kratite ponctue superficielle = KPS fluo +) ; son volution est toujours spontanment favorable, mais elle peut laisser des opacits sous-pithliales fluo-ngatives qui peuvent mettre plusieurs mois ou plusieurs annes rgresser et saccompagner pendant ce dlai dune baisse dacuit visuelle. Kratite herptique (+++) Elle se traduit par une ulcration cornenne daspect typique, de forme arborescente = ulcre dendritique , parfois un peu moins typique, en carte de gographie . Le traitement repose sur les antiviraux locaux (aciclovir en pommade ou ganciclovir en gel) pendant une semaine. Lvolution est le plus souvent favorable sous traitement, mais le risque est celui des rcidives, ainsi que de lvolution vers une kratite profonde par atteinte cornenne stromale pouvant laisser une baisse dacuit visuelle dfinitive.
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Une culture virale partir dun prlvement sur les bords de lulcre nest que rarement ncessaire (doute diagnostique ou rsistance au traitement). Enfin, les kratites herptiques peuvent tre aggraves de faon majeure par une corticothrapie locale qui peut au maximum entraner une perforation cornenne : do la rgle absolue de ne jamais prescrire une corticothrapie locale sans avoir limin une kratite herptique, et de faon plus gnrale toute ulcration cornenne. Kratites zostriennes : le zona ophtalmique peut se compliquer soit dulcrations cornennes superficielles, contemporaines de lpisode aigu du zona, soit secondairement dune kratite neuro-paralytique, grave (kratite dystrophique secondaire lanesthsie cornenne).
Kratites bactriennes, mycosiques et parasitaires : Il sagit le plus souvent dabcs de corne par surinfection bactrienne dune ulcration traumatique (coup dongle, branche darbre) ou survenant sous une lentille de contact (+++) ; lexamen retrouve une plage blanche dinfiltration cornenne, parfois un niveau liquide purulent dans la chambre antrieure = hypopion ( ulcre hypopion ). Un prlvement doit tre effectu pour examen direct, mise en culture et antibiogramme. Lvolution peut tre favorable si un traitement peut tre mis en route prcocment : collyres antibiotiques administrs toutes les heures qui peuvent tre suffisants dans les formes vues tt et peu svres, mais le plus souvent il est prfrable dinstaurer un traitement par des collyres forte concentration prpares partir de prparations pour injections intraveineuse ( collyres fortifis ), traitement ralis en milieu hospitalier.
Lvolution peut tre dfavorable, soit la phase aigu par lextension postrieure de linfection aboutissant un tableau dendophtalmie ou par une perforation cornenne, soit distance par une taie cornenne centrale responsable dune baisse dacuit visuelle dfinitive.
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En cas de tableau atypique ou de rsistance au traitement, il faut penser une kratite mycosique ou parasitaire : effectuer les prlvements adapts pour un traitement adapt en milieu hospitalier. Krato-conjonctivites sches : comme nous lavons vu plus haut, le syndrome sec oculaire peut associer une atteinte cornenne latteinte conjonctivale. Kratites par innoclusion palpbrale, en particulier au cours des paralysies faciales : elles peuvent ncessiter une tarsorraphie.
15.3.2.2 Uvites antrieures

Ce sont des inflammations de liris (iritis) et du corps ciliaire (cyclite) : on parle dirido-cyclite. Le patient prsente un il rouge associ une baisse dacuit visuelle et des douleurs profondes, le tout en gnral modr. On retrouve lexamen un cercle prikratique, une transparence cornenne normale, une pupille en myosis, parfois des adhrences inflammatoires entre face postrieure de liris et capsule antrieure du cristallin ( synchies irido-cristalliniennes ou synchies postrieures ), responsable dune dformation pupillaire Lexamen la lampe fente peut retrouver : Le phnomne de Tyndall : prsence de protines et de cellules inflammatoires circulant dans lhumeur aqueuse, Des dpts de cellules inflammatoires la face postrieure de la corne : prcipits rtrocornens.
Lexamen du fond dil doit tre systmatique la recherche dune atteinte vitrenne, rtinienne
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ou chorodienne associe ( = uvite postrieure).
La recherche dune tiologie est souvent ngative au cours des uvites antrieure (plus de la moiti des cas) ; lenqute tiologique doit rechercher les causes principales que sont : spondylarthrite ankylosante : elle saccompagne frquemment dune uvite antrieure de caractre rcidivant mais de bon pronostic ; le diagnostic repose sur la recherche clinique et radiographique dune sacro-ilte et surtout sur la recherche de lantigne HLA B-27, dautant que luvite antrieure peut prcder latteinte des sacro-iliaques. uvite herptique : suspecte chez des patients prsentant dj des antcdents dherps oculaire. maladie de Still de lenfant : donne une uvite antrieure svre qui saccompagne dune cataracte et dune kratite particulire (kratite en bandelette). sarcodose : uvite antrieure granulomateuse pouvant donner des nodules iriens ; elle est volontiers associe une inflammation vitrenne (hyalite), une chorodite ou une vasculite rtinienne. maladie de Behcet : elle donne classiquement une uvite antrieure rcidivante hypopion associe une hyalite et une vasculite rtinienne.
Le traitement associe : traitement symptomatique local, systmatique : par collyres mydriatiques, pour la prvention ou la suppression des synchies postrieu129/211
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res, et par corticodes locaux le plus souvent en collyre, parfois dans des formes svres en injections sous-conjonctivales.
traitement tiologique ventuel.
15.3.2.3 Glaucome aigu par fermeture de langle

Cest une affection de pronostic trs svre en absence dun traitement prcoce, mais trs rare (beaucoup plus rare que le glaucome chronique angle ouvert). Il survient chez des sujets prdisposs, en gnral hypermtropes, prsentant une chambre antrieure et un angle irido-cornen troits ; la crise de glaucome aigu est de la survenue dun blocage pupillaire = blocage du passage de lhumeur aqueuse (scrte par la corps cilaire) vers la chambre antrieure travers la pupille : ceci pousse en avant la racine de liris qui vient fermer langle irido-cornen, et supprimer lcoulement de lhumeur aqueuse travers le trabculum. Le blocage pupillaire survient lors dune mydriase dclenche par le stress, le passage lobscurit, lanesthsie gnrale, tous les collyres mydriatiques, ainsi que tous les mdicaments parasympatholitiques (antidpresseurs tricycliques,) ou sympathomimtiques. Cliniquement existent des douleurs trs profondes, irradiant dans le territoire du trijumeau, souvent associes des nauses ou des vomissements qui peuvent garer le diagnostic. La baisse dacuit visuelle est brutale et massive. lexamen, lil est rouge, la transparence de la corne diminue de faon diffuse par ldme cornen d lhypertonie oculaire majeure, la pupille est en semi-mydriase arflectique (abolition du RPM direct et du RPM consensuel lclairement de lil atteint), la chambre antrieure est troite, lexamen la lampe fente, langle irido-cornen (sil est visible malgr ldme cornen) est ferm, le tonus oculaire est trs lev, toujours suprieur 50 mm Hg, souvent vers 80 mm Hg : on peut alors apprcier, sans tonomtre, la duret du globe oculaire par une palpation bidigitale travers la paupire suprieure, lautre il dont lexamen doit tre systmatique, prsente le plus souvent lexamen gonioscopique une chambre antrieure et un angle irido-cornen troits. Lvolution se fait rapidement, en quelques jours, vers la ccit, en absence dun traitement mis en route le plus prcocment possible : actazolamide (Diamox ) par voie intraveineuse, Mannitol 25 % (par ex., 500 ml en 20 minutes), collyres hypotonisants, collyre myotique instill toutes les heures (instill galement, 3 ou 4 fois par jour titre prventif, dans lil sain) : le myosis a pour but de rouvrir langle irido-cornen ferm. ds que la crise est jugule - tonus oculaire revenu la normale - et que ltat local le
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permet, est pratique une iridotomie au laser : perforation irienne de petite taille en priphrie de liris, qui permet de rtablir le passage dhumeur aqueuse en chambre antrieure mme si survenait nouveau un blocage pupillaire ; liridotomie au laser est le plus souvent galement pratique, titre prventif, sur lautre il. Glaucome novasculaire : le glaucome novasculaire (voir chapitres Rtinopathie diabtique (RD) - 233 page 133 et Occlusions veineuses rtiniennes - 130 - 4 page 95) donne un tableau clinique tout fait similaire, si ce nest en plus la prsence dune novascularisation irienne ; son pronostic est trs svre.
15.3.3 il rouge, douloureux, sans baisse dacuit visuelle

voque une pisclrite (inflamation sclrale superficielle) : Lil prsente une rougeur en secteur, associe une douleur localise ; la rougeur, de par son sige profond, ne disparat pas linstillation dun collyre vaso-constricteur, comme le ferait au contraire une vaso-dilatation conjonctivale. La vision est conserve, lexamen du segment antrieur normal.Un bilan tiologique doit tre pratiqu la recherche dune maladie de systme.
15.4 En bref
En bref
Pas de baisse dacuit visuelle, scrtions conjonctivales, paupires colles le matin au rveil :conjonctivite bactrienne banale ; traitement antibiotique local large spectre. Baisse dacuit visuelle : diminution de transparence cornenne, cercle prikratique, ulcration fluo + : kratite ; pas de corticodes locaux. myosis, cercle prikratique, corne claire : uvite antrieure ; traitement mydriatique et une corticode local + bilan tiologique ccit unilatrale, douleurs +++, syndrome digestif, mydriase, corne opaque, lvation +++ du tonus oculaire : glaucome aigu ; Diamox intraveineux, Mannitol en perfusion, collyre myotique (il atteint et il controlatral).
Dans tous les cas dil rouge, examen ophtalmologique spcialis en labsence damlioration rapide, en quelques jours.
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Rtinopathie diabtique (RD) - 233
Chapitre 16 Rtinopathie diabtique (RD) - 233

Ce quil faut savoir
1. 2. 3. 4. 5. 6. Connatre lincidence et la prvalence de la rtinopathie diabtique en fonction du type et de lanciennet du diabte. Comprendre la physiopathologie succinte de la rtinopathie diabtique. numrer les complications oculaires du diabte. Connatre les signes de la rtinopathie diabtique et ses principaux stades de gravit Comprendre les principes du traitement. Connatre les principes du dpistage de la RD et savoir le rythme de surveillance selon la gravit de la rtinopathie.
16.1 Epidmiologie
De grandes tudes pidmiologiques ont permis de mieux cerner lincidence des complications rtiniennes de la rtinopathie diabtique (RD). On estime quenviron 40 % des diabtiques sont porteurs dune rtinopathie, ce qui reprsenterait environ 1 000 000 de patients en France. La rtinopathie diabtique est aussi frquente au cours du diabte de type 1 quau cours du diabte de type 2 : dans le diabte de type 1, la RD ne survient en gnral pas avant 7 ans dvolution ; aprs 20 ans dvolution, 90 95 % des diabtiques de type 1 ont une RD, dont 40 % une RD prolifrante. dans le diabte de type 2, 20 % des diabtiques de type 2 ont une RD ds la dcouverte de leur diabte. Le risque long terme des diabtiques de type 2 est moins celui dune rtinopathie prolifrante (20 % des patients) que celui dun dme maculaire (60 % des patients).
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16.2 Physiopathognie
La rtinopathie diabtique est une consquence de lhyperglycmie chronique. Les premires lsions histologiques de la rtinopathie diabtique sont lpaississement de la membrane basale, la perte des pricytes puis la perte des cellules endothliales des capillaires rtiniens aboutissant leur obstruction. A proximit des petits territoires de non-perfusion capillaire ainsi crs, des microanvrismes se dveloppent sur les capillaires de voisinage. De nombreux mcanismes ont ts invoqus pour expliquer comment lhyperglycmie pouvait entrainer ces lsions capillaires : activation de la voie de laldose-rductase conduisant laccumulation intracellulaire de sorbitol, glycation des protines entranant un paississement des membranes basales, modifications du flux sanguin rtinien, hypoxie relative entranant la scrtion locale de facteurs de croissance angiogniques tel que le VEGF. Dilatation et occlusion des capillaires rtiniens sont les premires lsions cliniquement dcelables de la rtinopathie diabtique, aboutissant deux phnomnes intriqus : hyperpermabilit capillaire menant ldme rtinien, et paralllement occlusion capillaire menant lischmie rtinienne. Les phnomnes occlusifs et dmateux voluent de faon concomitante, les phnomnes dmateux prdominant dans la rgion centrale de la rtine, la macula, et les phnomnes occlusifs affectant surtout la rtine priphrique. Au niveau de la macula, laccumulation de liquide dans le compartiment extra-cellulaire de la rtine habituellement virtuel aboutit la constitution dun dme maculaire. Les exsudats secs sont secondaires la prcipitation de lipoprotines plasmatiques dans lpaisseur de la rtine. Locclusion tendue des capillaires rtiniens cre une ischmie rtinienne. Lorsque celleci est tendue, une prolifration ractionnelle de novaisseaux par production de facteurs de croissance, dont le VEGF, se produit la surface de la rtine, puis dans le vitr. Cest la rtinopathie diabtique prolifrante. Des complications peuvent alors survenir : hmorragie intra-vitrenne par saignement des novaisseaux, dcollement de la rtine d une contraction du tissu fibreux de soutien des novaisseaux (prolifration fibro-vasculaire), voire une prolifration de novaisseaux sur liris (novascularisation irienne) et dans langle irido-cornen (glaucome novasculaire)
16.3 Diagnostic
16.3.1 Circonstances de dcouverte
La rtinopathie diabtique (RD) peut tre rvle par une baisse dacuit visuelle. Celle-ci est en gnral tardive et ne survient quaprs une longue priode dvolution silencieuse de la rtinopathie diabtique. La rtinopathie diabtique doit tre dcouverte lors de lexamen ophtalmologique systmatique ralis lors de la dcouverte du diabte ou lors de la surveillance ophtalmologique
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annuelle de tout diabtique

Linterrogatoire prcise lanciennet du diabte, le contrle de la glycmie et de la tension artrielle, et dventuels signes fonctionnels oculaires. Lexamen ophtalmologique comprend un examen ophtalmologique standard (acuit visuelle de loin et de prs sans et avec correction optique, examen du segment antrieur, mesure du tonus oculaire), et un examen du fond dil aprs dilatation pupillaire.
16.3.3 Les signes cliniques de RD (examen du fond dil)

les microanvrismes rtiniens sont les premiers signes ophtalmoscopiques de la RD. Ils apparaissent sous forme de points rouges de petite taille.
Des territoires dischmie rtinienne tendus (I) peuvent, par la scrtion prsume dun facteur de croissance (growth factor = GF), provoquer une prolifration novasculaire qui va se dvelopper en avant du plan rtinien (b). Ces novaisseaux peuvent tre isols, mais les territoires dischmie rtinien-
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ne tant la plupart du temps extensifs, ces novaisseaux ont tendance tre multiples (c) ; un degr de plus, lors dune ischmie rtinienne trs tendue, ils se dveloppent en avant de la papille (d).
les hmorragies rtiniennes punctiformes ont un aspect analogue, et sont parfois difficiles distinguer des microanvrismes. les nodules cotonneux sont des lsions blanches, superficielles et de petite taille. Ils correspondent laccumulation de matriel axoplasmique dans les fibres optiques. Ils traduisent une occlusion des artrioles pr-capillaires rtiniennes dautres signes, vocateurs dischmie rtinienne svre, sont recherchs : hmorragies intra-rtiniennes tendues, anomalies veineuses type de dilatation veineuse irrgulire en chapelet ou de boucles veineuses, anomalies microvasculaires intrartiniennes (ou AMIR) qui sont des dilatations et tlangiectasies vasculaires.
au niveau de la macula, lexamen clinique recherche un paississement rtinien tmoin dun dme maculaire. Lorsque celui-ci est important, il prend un aspect ddme maculaire cystode (OMC). Les exsudats secs sont des accumulations de lipoprotines dans lpaisseur de la rtine ; ils apparaissent sous forme de dpts jaunes, et sont habituellement disposs en couronne (exsudats circins). les novaisseaux prrtiniens et prpapillaires tmoignent dune rtinopathie diabtique prolifrante. Ils apparaissent sous forme dun lacis vasculaire la surface de la rtine ou de la papille.

Angiographie fluorescinique : Langiographie en fluorescence nest pas indispensable au diagnostic, et sert essentiellement aider au traitement par photocoagulation des dmes maculaires. Elle est cependant couramment pratique en France, car elle permet dobtenir une documentation prcise des lsions, mais napporte pas plus que lexamen clinique pour la prise en charge du patient. Langiographie la fluorescine consiste, aprs injection de fluorescine dans une veine du pli du coude, observer et photographier grce des filtres appropris le passage du colorant dans larbre vasculaire rtinien. La squence angiographique permet dapprcier la perfusion capillaire et donc ltendue de lischmie rtinienne, et permet de dceler une hyperpermabilit capillaire chographie : elle permet principalement, en cas dhmorragie du vitr massive empchant lexamen du fond dil, de dpister un ventuel dcollement de rtine par traction sous-jacent.
16.3.5 Classification de la rtinopathie diabtique

La rtinopathie diabtique dbute par un stade de rtinopathie diabtique non prolifrante, et volue vers la rtinopathie diabtique non prolifrante svre (ou prprolifrante) caractrise par
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une ischmie rtiniennetendue, puis vers le stade de la rtinopathie diabtique prolifrante caractrise par la prolifration de novaisseaux la surface de la rtine et/ou sur la papille. Ldme maculaire est associ aux rtinopathies diabtiques non prolifrantes ou prolifrantes. les stades de la rtinopathie diabtique : pas de rtinopathie diabtique rtinopathie diabtique non prolifrante RD non prolifrante minime (microanvrysmes isols). RD non prolifrante modre (microanvrysmes, hmorragies rtiniennes punctiformes, nodules cotonneux, exsudats secs) RD non prolifrante svre (ou RD prprolifrante = RDPP), dfinie par lassociation des signes ophtalmoscopiques vocateurs dischmie rtinienne svre : anomalies veineuses nombreuses (dilatations en chapelet et boucles veineuses), hmorragies intra-rtiniennes tendues, groupement danomalies microvasculaires intra-rtiniennes (A.M.I.R.). rtinopathie diabtique prolifrante (RDP) RD prolifrante non complique : prsence de novaisseaux prrtiniens et/ou prpapillaires RD prolifrante complique (hmorragie du vitr, dcollement de rtine par traction, glaucome novasculaire)
maculopathies diabtiques : dme maculaire diffus : dme maculaire non cystode, dme maculaire cystode dme maculaire focal ou maculopathie exsudative (exsudats secs maculaires menaant la fovola) maculopathie ischmique
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CLASSIFICATION Rtinopathie non prolifrante minime microanvrysmes microanvrysmes exsudats secs nodules cotonneux ( nodules dysoriques ) hmorragies rtiniennes punctiformes AMIR modifications veineuses hmorragies intrartiniennes tendues novaisseaux prrtiniens novaisseaux prpapillaires COMPLICATIONS Maculopathies dme maculaire diffus, non cystode ou cystoide dme maculaire focal maculopathie ischmique hmorragie du vitr dcollement de rtine par traction glaucome novasculaire Rtinopathie non prolifrante modre
Rtinopathie non prolifrante svre (rtinopathie prprolifrante)
Rtinopathie prolifrante
Rtinopathie diabtique prolifrante complique
16.4 Evolution
Lvolution de la rtinopathe diabtique est habituellement lente, et se fait progressivement tout au long de la vie du diabtique. La baisse visuelle lie ldme maculaire est progressive, mais peut la longue entraner une ccit. Une hmorragie intra-vitrenne par saignement des novaisseaux, un dcollement de rtine ou un glaucome novasculaire entranent une perte brutale et quasi-complte de la vision.
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Causes de ccit dues la rtinopathie diabtique : dme maculaire, cystode ou non maculopathie ischmique placard dexsudats secs centraux, fovolaires hmorragie intra-vitrenne dcollement de rtine par traction glaucome novasculaire
Il existe des priodes de la vie du diabtique pendant lesquelles le risque dune volution rapide de la rtinopathie rend ncessaire une surveillance ophtalmologique renforce : La pubert et ladolescence : chez les enfants diabtiques, la prvalence de la rtinopathie diabtique est faible, et il ny a notamment pas de rtinopathie prolifrante avant la pubert. Par contre, une aggravation rapide peut se voir loccasion de celle-ci. La grossesse : il est ncessaire dexaminer le fond dil avant la grossesse ; en labsence de rtinopathie diabtique en dbut de grossesse, une surveillance ophtalmologique trimestrielle puis en post-partum doit tre ralise. Sil existe une rtinopathie diabtique en dbut de grossesse, une surveillance ophtalmologique mensuelle est ncessaire. La normalisation rapide de la glycmie par un traitement intensif (notamment mise sous pompe insuline) est associ un risque transitoire daggravation de la rtinopathie diabtique : il est de rgle de faire pratiquer un examen ophtalmologique avant tout tentative de normalisation rapide de la glycmie. Le traitement chirurgical dune cataracte peut entraner une aggravation de la rtinopathie diabtique dans les semaines qui suivent lintervention. Une dcompensation tensionnelle ou rnale peut entraner une aggravation de la rtinopathie diabtique.
SURVEILLANCE DE LA RTINOPATHIE DIABTIQUE En labsence de rtinopathie diabtique, ou en cas de rtinopathie diabtique minime, un examen ophtalmologique annuel est suffisant. En cas de rtinopathie diabtique plus grave, une surveillance ophtalmologique tous les 4 6 mois peut tre ncessaire. Circonstances particulires justifiant une surveillance ophtalmologique rapproche : pubert et adolescence grossesse normalisation rapide de la glycmie chirurgie de la cataracte dcompensation tensionnelle ou rnale
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16.5 Traitement de la rtinopathie diabtique

16.5.1 Traitement mdical
quilibre glycmique et tensionnel : leffet bnfique dune bonne quilibration glycmique sur lincidence et la progression de la rtinopathie diabtique a t dmontr chez des diabtiques de type 1 par le DCCT (Diabetic Control and Complications Trial Research Group). leffet bnfique dun bon quilibre glycmique mais aussi du contrle de lhypertension artrielle est galement dmontr chez les diabtiques de type 2 par ltude UKPDS (United Kingdom Prospective Diabetes Study).
Traitements mdicamenteux Lefficacit des antiagrgants plaquettaires reste incertaine : leur utilisation, un temps propose, nest plus retenue.
16.5.2 Traitement de la rtinopathie diabtique par photo coagulation au laser

Traitement de la rtinopathie diabtique prolifrante La photocoagulation panrtinienne (PPR) au laser est le traitement spcifique de la rtinopathie diabtique prolifrante. Elle consiste en une coagulation tendue de toute la rtine priphrique. Elle est ralise en ambulatoire sous anesthsie de contact. La PPR permet dobtenir la rgression de la novascularisation prrtinienne et/ou prpapillaire dans prs de 90 % des cas et de rduire considrablement le risque de ccit li la rtinopathie diabtique prolifrante. La PPR est indique dans tous les cas de rtinopathie diabtique prolifrante. La rapidit de sa ralisation dpendra de la svrit de la RDP. A lextrme, lexistence dune novascularisation irienne est lindication dune PPR urgente.
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La destruction extensive des zones dischmie par la photocoagulation pan-rtinienne (PPR), pargnant uniquement la papille et la macula, permet la rgression des novaisseaux prrtiniens et/ou prpapillaires.
Traitement par laser de la maculopathie diabtique Le traitement par laser de ldme maculaire est indiqu sil existe une baisse visuelle significative etprolonge, sans tendance lamlioration spontane, ou sil existe des exsudats secs. Il consiste en une photocoagulation en quinconce non confluente prifovolaire sur la surface de ldme. Il permet au mieux un ralentissement de la baisse visuelle.
16.5.3 Traitement chirurgical de la rtinopathie diabtique (vitrectomie)

Il est indiqu dans les cas de RDP complique dhmorragie intra-vitrenne persistante et/ou de dcollement de rtine tractionnel.
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Les points forts
La rtinopathie diabtique est une cause majeure de malvoyance et de ccit en France, et cest la premire cause de ccit avant lge de 55 ans. La prvalence de la rtinopathie diabtique augmente avec la dure du diabte et le niveau de lhyperglycmie chronique. Lquilibration stricte de la glycmie et de la tension artrielle, associe une surveillance annuelle du fond dil est le meilleur traitement prventif de la rtinopathie diabtique. Le traitement par laser, dont les indications sont maintenant bien codifies, permet dempcher les complications de la rtinopathie diabtique prolifrante (photocoagulation panrtinienne = PPR) et de stabiliser la baisse visuelle lie ldme maculaire (photocoagulation maculaire). Le traitement doit tre dbut ds lapparition dune novascularisation prrtinienne. Par contre, il ny a jamais durgence traiter par laser une maculopathie diabtique. La baisse visuelle est tardive, et peut tre prvenue ; un examen du fond dil prcoce ds la dcouverte du diabte, puis une surveillance ophtalmologique rgulire tout au long de la vie du diabtique doivent permettre dviter lvolution vers des complications graves de la rtinopathie diabtique.
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Glaucome chronique - 240
Chapitre 17 Glaucome chronique - 240

Ce quil faut savoir
1. 2. 3. 4. 5. Connatre la dfinition, la physiopathologie et lpidmiologie du glaucome chronique. Enumrer les principales causes de glaucome chronique. Connatre les lments de surveillance du glaucome et leur rythme. Dcrire les principaux traitements mdicaux et chirurgicaux du glaucome et leurs risques respectifs. Pouvoir expliquer au patient le pronostic du glaucome chronique.
17.1 Dfinition et pidmiologie

Le glaucome chronique angle ouvert, encore appel glaucome primitif angle ouvert, est une maladie frquente, touchant environ 1 % de la population de plus de 40 ans. Il constitue la seconde cause de ccit dans les pays dvelopps (aprs la dgnrescence maculaire lie lge). Le glaucome chronique est caractris par une destruction progressive du nerf optique sous linfluence de plusieurs facteurs de risque dont le plus frquent est lhypertonie oculaire. Les trois signes principaux de la maladie sont classiquement : llvation pathologique de la pression intra-oculaire, llargissement de lexcavation de la papille (dpression caractristique de lextrmit du nerf optique) par destruction des fibres nerveuses qui le composent, les altrations du champ visuel, dont la topographie et la profondeur sont directement corrles latteinte du nerf optique.
Cette dfinition est partiellement exacte tant donn que lhypertonie oculaire peut tre passagre ou absente du tableau clinique, tout comme lest parfois latteinte primtrique un stade dbutant de la maladie. Mme sil existe de nombreux facteurs de risque de la maladie glaucomateuse, le principal facteur de risque est lhypertonie oculaire qui est retrouve dans la plupart des glaucomes. Lhypertonie oculaire est dfinie par une pression intra-oculaire suprieure 21 mm Hg, la moyenne tant de 16 mm Hg.
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Il nexiste pas de chiffre de pression intra-oculaire aboutissant systmatiquement un glaucome chronique, mme si le risque de dvelopper un glaucome est dautant plus grand que la pression est leve : il y a environ 10 fois plus de sujets atteints dhypertonie oculaire que de glaucome. Mme si la majorit des glaucomes saccompagnent dune hypertonie, lhypertonie oculaire nest donc pas synonyme de glaucome. En effet, 1. 2. toutes les hypertonies oculaires nentranent pas un glaucome. il existe des formes cliniques de glaucome primitif angle ouvert o la pression intra-oculaire se situe dans les limites statistiques de la normale (on parle de glaucome pression normale ).
Le glaucome chronique angle ouvert ne doit pas tre confondu avec le glaucome aigu par fermeture de langle, plus rare, et dont la physiopathologie, la prsentation clinique, la thrapeutique ou le pronostic sont diffrents. De mme, les glaucomes secondaires sont trs diffrents, essentiellement dans leurs tiologies (traumatique, inflammatoire, novasculaire ou congnitale) et dans leur prise en charge thrapeutique.
17.2 Physiopathologie
Le glaucome chronique angle ouvert est une neuropathie optique progressive, chronique et asymptomatique avec altration caractristique du champ visuel et atrophie particulire du nerf optique. Il est le plus souvent mais non systmatiquement associ une hypertonie oculaire. Pourquoi et comment se font les lsions des fibres optiques au niveau de la papille ? Cette question revient se demander pourquoi et comment se dveloppent lexcavation glaucomateuse et des dficits du champ visuel ? Deux hypothses sont proposes : dune part, la thorie mcanique, qui explique lexcavation papillaire par une compression de la tte du nerf optique ( strangulation ou cisaillement des fibres visuelles) sous leffet de lhypertonie oculaire dautre part, la thorie ischmique, qui lexplique par une insuffisance circulatoire au niveau des capillaires sanguins de rtine et surtout de la tte du nerf optique (par hypoperfusion papillaire chronique ou spasmes vasculaires transitoires).
Dautres explications sont actuellement voques pour expliquer la mort neuronale dans le glaucome. En particulier, il est dmontr que les cellules ganglionnaires entrent en phase de mort programme (apoptose) sous leffet dune stimulation excessive dun neurotransmetteur excitateur normalement prsent dans le vitr et la rtine interne : le glutamate. Dans le glaucome, un nombre important de fibres optiques disparaitrait selon ce mcanisme dexcito-toxicit et dapoptose. Limpact de lhypertonie oculaire semble tre important dans toutes les hypothses proposes. Dans le glaucome chronique, llvation de la pression intra-oculaire est lie une dgnrescence progressive du trabculum qui nassure plus ses fonctions normales dcoulement de lhumeur aqueuse ; lhypertonie oculaire procde dun mcanisme tout fait diffrent de celui mis en jeu dans le glaucome par fermeture de langle
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Figure 14 Destruction progressive des fibres optiques qui composent le nerf optique
17.3 Formes cliniques

A. La survenue dun glaucome chronique est favorise par lexistence de plusieurs facteurs de risque, mais lhypertonie oculaire demeure le principal facteur causal de la maladie. Dautres facteurs de risque sont identifis : antcdents familiaux dhypertonie oculaire ou de glaucome : environ 30 % des glaucomes ont un caractre hrditaire ; dans 20 % des cas environ, il est possible de mettre en vidence une transmission autosomale dominante, mais cependant avec une pntrance variable. ge : lincidence du glaucome a tendance augmenter avec lge partir de 40 ans et culmine vers 70 ans. prise de corticodes par voie gnrale ou locale (ancienne ou rcente), prdisposant lhypertonie oculaire, autres facteurs de risque, en particulier cardiovasculaires : hypotension artrielle (quelle soit iatrogne, nocturne ou orthostatique), diabte sucr, myopie forte, vasospasme (syndrome de Raynaud, migraine).
B.
Il existe dautres formes cliniques pouvant tre rapproches du glaucome chronique angle ouvert, car leur symptomatologie et leur volution sont relativement similaires ; les plus importantes sont : le glaucome pression normale : la pression intra-oculaire est normale durant tout le nycthmre, incriminant des troubles circulatoires au niveau de la tte du nerf optique ; le diagonstic repose sur les autres signes cliniques : excavation papillaire et altrations du champ visuel. le glaucome du myope fort : de diagnostic difficile du fait des modifications de la papille et du champ visuel chez le sujet myope. le glaucome juvnile : survenant avant 40 ans, dvolution souvent rapide et svre. Il
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prsente un caractre hrditaire marqu (dont un des gnes responsables a rcemment t localis sur le chromosome 1). le glaucome cortisonique : d linstillation rpte dun collyre base de cortisone ou la suite dun traitement doses importantes de corticodes par voie gnrale ; lhypertonie oculaire rgresse gnralement aprs arrt des corticodes : la prescription prolonge de corticodes locaux et gnraux ncessite ainsi une surveillance ophtalmologique rgulire avec mesure de la pression intra-oculaire et examen de la papille optique.
Figure 15 Circulation de lhumeur aqueuse lintrieur de lil Dans le glaucome primitif angle ouvert, lhypertonie oculaire est due une diminution de lcoulement de lhumeur aqueuse dans le trabculum.
17.4 Diagnostic et surveillance clinique

17.4.1 Dpistage
Le glaucome est un problme majeur de Sant Publique, ncessitant un dpistage systmatique de masse, en particulier dans la population de plus de 40 ans. Ce dpistage sappuie sur la mesure de la pression intra-oculaire et lanalyse de la papille optique par le fond dil. Au moindre doute, lenregistrement du champ visuel par primtrie doit tre ralis.
17.4.2 Circonstances de diagnostic

Les particularits de la maladie glaucomateuse sont sa survenue insidieuse et son caractre asymptomatique pendant la majeure partie de son volution. Le diagnostic dun glaucome seffectue souvent lors dun examen systmatique motiv pour une prescription de lunettes de prs pour la presbytie. Il est important dexpliquer au patient le caractre lentement volutif de la maladie et
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la ncessit de poursuivre la thrapeutique mdicale mme sil ne sent pas ou peu - gn par latteinte du champ visuel. A un stade volu de la maladie, la survenue puis la coalescence des scotomes aboutit une atteinte primtrique importante et donc une gne fonctionnelle, mme si lacuit visuelle centrale est prserve jusqu un stade ultime (vision tubulaire par agonie du champ visuel , donnant 10/ 10mes avec une canne blanche ). Lorsque la pression intra-oculaire est trs leve (> 30 mm Hg), le patient peut ressentir un brouillard visuel intermittent ou la perception de halos colors autour des lumires (en relation avec ldme cornen) ainsi que des douleurs oculaires ou pri-orbitaires. Ces signes fonctionnels sont finalement peu frquents et rarement lorigine du diagnostic de la maladie.
17.4.3 Diagnostic
1. Lexamen ophtalmologique retrouve : une acuit visuelle conserve, pouvant diminuer au stade tardif de la maladie ou en cas de pathologie oculaire associe (exemple : cataracte chez une personne ge), un il calme et blanc, non douloureux, une chambre antrieure profonde, une pupille normalement ractive (sauf un stade trs volu o le rflexe pupillaire est diminu), une pression intra-oculaire (mesure au tonomtre aplanation de Goldmann ou au tonomtre air puls) gnralement leve (> 21 mm Hg), mais parfois normale (glaucome pression normale), un angle irido-cornen ouvert en gonioscopie, une papille optique excave, cest--dire creuse en son centre par rarfaction progressive des fibres nerveuses qui forment le nerf optique : stade de dbut : on peut noter un accroissement de la pente de lexcavation physiologique. Les bords deviennent abrupts, en particulier le bord temporal. On estime laugmentation de la taille de lexcavation par le calcul du rapport cup/disc (rapport de la largeur de lexcavation sur la largeur de la papille, normalement de lordre de 0,3). stade volu : lexcavation est nette, ses bords sont abrupts sur toute la circonfrence. Les vaisseaux centraux sont rejets en nasal, le fond de la papille est ple. Le rapport cup/disc de la papille est augment par rapport au dbut de laffection.
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Figure 16 volution de la papille optique glaucomateuse gauche : aspect normal ; droite : excavation glaucomateuse avec amincissement de la bordure neuro-rtinienne de la papille 2. Le bilan fonctionnel est essentiel pour estimer la gravit du glaucome chronique et adapter la stratgie thrapeutique. Il consiste essentiellement en lenregistrement du champ visuel par primtrie : soit primtrie cintique (primtre de Goldmann) soit, mieux, par primtrie statique (primtre de Friedmann, primtres automatiques). Laltration du champ visuel est principalement marque par lapparition de scotomes dont la topographie et la forme sont parfois vocatrices : scotome arciforme de Bjerrum (+++), partant de la tache aveugle et contournant le point de fixation central, ressaut nasal, cr par le dcalage dans latteinte des fibres optiques au dessus et en dessous de lhorizontale, se traduisant par un ressaut la limite du champ visuel nasal, au niveau du mridien horizontal, dficits scotomateux paracentraux isols, relatifs ou absolus.
Figure 17 Scotome arciforme de Bjerrum (primtrie automatique) Notez que le scotome est reli la tache aveugle et quil contourne le point de fixation
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En labsence de traitement, le glaucome volue vers une dgradation progressive et irrversible du champ visuel (champ visuel tubulaire), celui-ci tant rduit un simple croissant temporal et un lot central de vision. A ce stade, lacuit visuelle centrale diminue rapidement et la gne fonctionnelle est majeure, la papille optique est trs excave.
17.5 Principes thrapeutiques

Le traitement du glaucome chronique angle ouvert repose principalement sur le traitement de lhypertonie oculaire qui lui est gnralement associe. Hormis les cas les plus graves o la chirurgie simpose ds le diagnostic fait, la thrapeutique est dabord mdicale. La surveillance doit porter sur lvaluation rgulire de la pression intra-oculaire, de laspect de la tte du nerf optique et du champ visuel. Gnralement, un enregistrement du champ visuel est ralis tous les 6 12 mois et le traitement est ventuellement modifie en cas daggravation des altrations du champ visuel et/ou de lexcavation papillaire. Dans la majorit des cas, le traitement chirurgical tire ses indications de lchec du traitement mdical. Cependant, la chirurgie est de plus en plus prfre lorsque le glaucome est volu ou lorsque le patient est jeune.

1. Le traitement mdical du glaucome est gnralement prescrit vie et ne doit pas tre interrompu inopinment. Le choix se fait essentiellement en fonction des contre-indications et des effets indsirables de chacune des classes thrapeutiques mme si les collyres bta-bloquants sont gnralement prescrits en premire intention. De nombreux mdicaments sont disponibles, sous forme locale ou gnrale, agissant selon des mcanismes diffrents : diminution de la scrtion dhumeur aqueuse : collyres bta-bloquants, collyres agonistes alpha2 adrnergiques, inhibiteurs de lanhydrase carbonique par voie topique (collyres) ou par voie gnrale augmentation de llimination dhumeur aqueuse : adrnaline et composs adrnaliniques, colllyres myotiques parasympathomimtiques, prostaglandines. 2. Modalits thrapeutiques : Un collyre bta-bloquant est prescrit en premire intention sauf contre-indication ; le
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plus ancien est le timolol (ex : Timoptol ) il est prescrit raison dune goutte matin et soir (il existe galement des formes LP, prescrites une fois par jour du fait, comme tous les collyres, de son passage systmique, sa prescription doit respecter les contre-indications des bta-bloquants, les risques deffets secondaires potentiellement svres tant les mmes que ceux des bta-bloquants par voie gnrale.
Les autres collyres hypotonisants sont prescrits soit en deuxime intention lorsque les bta-bloquants nont pas une efficacit suffisante, soit en premire intention en cas de contre-indication aux bta-bloquants ; on peut tre amens associer plusieurs collyres hypotonisants, sans dpasser en rgle une tri-thrapie : agonistes alpha2 adrnergiques comme lAlphagan (une goutte matin et soir), analogues des prostaglandines F2 alpha = Xalatan (une goutte le soir) ; ce collyre a une excellente tolrance systmique mais peut par contre entraner une hyperpigmentation irrversible de liris et des cils, effet secondaire dont le patient doit tre prvenu. dorzolamine (Trusopt), collyre inhibiteur de lanhydrase carbonique (une goutte matin et soir)
Certains collyres associent deux principes actifs pour faciliter le traitement et en amliorer lobservance par le patient : cest le cas par exemple de lassociation de timolol et de dorzolamine = Cosopt (une goutte matin et soir). Ce nest que dans certains cas que lon peut tre amen associer au traitement local de lactazolamide (Diamox) par voie gnrale ; il est cependant rarement prescrit au long cours mais le plus souvent en attente dun traitement chirurgical ; les glaucomes rsistants au traitement local sont en effet considrs comme un indication chirurgicale, dautant que le Diamox comporte des effets secondaires frquents et invalidants : acidose mtabolique, hypokalimie, lithiases rnales.
Les contre-indications du Diamox sont linsuffisance rnale, linsuffisance hpatique svre, et lallergie aux sulfamides.
17.5.2 Trabculoplastie au laser

Entre mdicaments et chirurgie, la trabculoplastie au laser consiste raliser une photocoagulation slective de langle irido-cornen, ce qui entrane une rtraction du tissu trabculaire et qui permet de faciliter lcoulement de lhumeur aqueuse.
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17.5.3 Traitement chirurgical

La chirurgie repose essentiellement sur la trabculectomie qui consiste en une fistulisation sousconjonctivale de lhumeur aqueuse. Sous un volet conjonctival, on pratique un volet sclral lamellaire sous lequel la trabculectomie proprement dite ralise la fistule. Une variante de cette chirurgie ne comportant que lexrse isole du trabculum (avec respect de la paroi sclrale sans ouverture du globe oculaire) est actuellement propose : cest la sclrectomie profonde non perforante. Les complications de la trabculectomie sont relativement rares mais doivent tre recherches : cataracte, hypotonie prcoce avec dcollement chorodien, infection du globe oculaire par la fistule. La principale cause dchec de la chirurgie filtrante est lie la fermeture progressive et prmature de la voie de drainage ralise par fibrose sous-conjonctivale. Chez les patients haut risque dchec chirurgical (patients jeunes, mlanodermes), la cicatrisation peut tre combattue efficacement par des antimtabolites appliqus au site opratoire (mitomycine C, 5-fluorouracile) ou par des implants de drainage placs lintrieur de la chambre antrieure.
Figure 18 Trabculectomie
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Les points forts
Le glaucome chronique angle ouvert est une neuropathie optique progressive sous linfluence de plusieurs facteurs de risque dont le plus frquent est lhypertonie oculaire. La maladie glaucomateuse est caractrise par : llvation pathologique de la pression intra-oculaire (au del de 21 mm Hg), mme si le glaucome peut se dvelopper pression normale, llargissement de lexcavation de la papille (dpression caractristique de lextrmit du nerf optique) par destruction des fibres nerveuses, les altrations du champ visuel dont la topographie et la profondeur sont corrles latteinte du nerf optique.
Mme si le glaucome survient gnralement chez des sujets chez qui la pression intra-oculaire est leve, lhypertonie oculaire nest pas synonyme de glaucome : toutes les hypertonies nentranent pas de glaucome et il existe des glaucomes pression normale. Le glaucome chronique est une pathologie potentiellement ccitante mais demeurant muette cliniquement pendant une grande partie de son volution, ce qui ncessite un dpistage systmatique. Le traitement du glaucome chronique angle ouvert consiste essentiellement rduire la pression intra-oculaire par des mdicaments (diminuant la scrtion de lhumeur aqueuse ou facilitant son limination), le laser (trabculoplastie) ou la chirurgie (trabculectomie ou sclrectomie). La surveillance rigoureuse de la pression intra-oculaire, de laspect de la papille optique et de lvolution du champ visuel est essentielle.
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Ophtalmopathie dysthyrodienne - 246
Chapitre 18 Ophtalmopathie dysthyrodienne - 246

Ce quil faut savoir
1. 2. 3. 4. Savoir voquer une exophtalmie basedowienne sur ses caractristiques cliniques, Connatre les complications oculaires de la maladie de Basedow, Connatre les principes du traitement, Connatre les autres causes dexophtalmie.
18.1 Gnralits. Epidmiologie

Vritable atteinte auto-immune spcifique dorgane, lophtalmopathie dysthyrodienne correspond aux atteintes ophtalmologiques rencontres dans diverses maladies thyrodiennes. Lophtalmopathie se voit principalement dans la maladie de Basedow (85 90 % des cas) mais peut parfois tre lie dautres atteintes thyrodiennes : thyrodite lymphocytaire de type Hashimoto, ou anomalies auto-immunes biologiques sans maladie thyrodienne apparente. La frquence des atteintes oculaires dans le cadre des maladies thyrodiennes est diversement apprcie selon les auteurs. On admet que deux tiers des patients prsentant une maladie de Basedow ont des signes oculaires. Selon les auteurs, lophtalmopathie serait retrouve dans 30 62 % des maladies thyrodiennes auto-immunes et serait unilatrale dans un cas sur quatre. Tout comme lhyperthyrodie, lophtalmopathie est retrouve de faon prdominante chez la femme. Lophtalmopathie peut soit survenir en mme temps que lhyperthyrodie ou au dcours de celle-ci soit, parfois, prcder la survenue de lhyperthyrodie de quelques mois ou annes.
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Lophtalmopathie correspond la survenue au niveau des tissus orbitaires dun dme touchant la fois la composante musculaire et la composante adipeuse de lorbite. Il existerait une infiltration lympho-monocytaire principalement par des lymphocytes T activs, des lymphocytes B, des macrophages et des mastocytes. A cet infiltration musculaire fait suite une contracture des muscles extra-oculaires responsable dune rduction de la mobilit. Laugmentation de volume tissulaire la fois graisseux et musculaire est responsable dune exophtalmie qui elle-mme entrane une gne au retour veineux aggravant ldme. Dans les formes graves, le nerf optique peut tre comprim avec altration fonctionnelle parfois dfinitive. Lophtalmopathie relve dun mcanisme auto-immun dont lantigne nest pas encore dtermin de faon certaine. Des anticorps dirigs contre les muscles extra-oculaires ont t dcels chez certains patients. Il est probable quun auto-antigne commun au parenchyme thyrodien et au tissu orbitaire est en cause. Les fibroblastes orbitaires jouent un rle galement important dans la survenue de lophtalmopathie dysthyrodienne. Certains facteurs favorisants auraient un rle comme des facteurs gntiques (prsence dun HLA DR 3), le tabac, lge et les passages en phase dhypothyrodie, notamment aprs traitement par iode radio-actif.
18.3 Classification
Diverses classifications ont t utilises pour rendre compte de la diversit symptomatologique de lophtalmopathie dysthyrodienne. En effet tous les tissus oculaires ou presque peuvent tre touchs. La classification la plus utilise est la classification NOSPECS qui tient compte des diffrentes atteintes oculaires et orbitaires : chaque lettre correspond un type datteinte, cot 0 ou de a c suivant limportance.
18.4 Signes cliniques

En suivant la classification NOSPECS on peut rencontrer les diffrents signes cliniques suivants :
18.4.1 Signes palpbraux ou syndrome palpbro-rtractile

Extrmement frquents et lis directement la thyrotoxicose. Ils comprennent principalement la rtraction palpbrale suprieure, la paupire suprieure tant remonte de quelques millimtres,
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laissant une bande de sclre blanche visible au dessus de la corne. Cette rtraction peut tre uni ou bilatrale, symtrique ou non. Il sy associe une asynergie oculo-palpbrale lors du regard vers le bas : la paupire suprieure suit mal et avec retard le mouvement du globe vers le bas. Une rtraction identique de la paupire infrieure dcouvrant la sclre sous la corne est galement possible. Une raret du clignement est galement frquente.
18.4.2 Atteinte des tissus mous

Relativement frquente, elle est lie aux phnomnes inflammatoires et associe un dme et une rougeur des paupires et de la conjonctive. Plus particulirement vocateurs sont une hyperhmie conjonctivale avec vasodilatation en regard des muscles droits horizontaux, un chmosis de type inflammatoire infrieur, des poches palpbrales marques, une kratoconjonctivite limbique suprieure.
18.4.3 Exophtalmie
Cest un signe classique retrouv dans bon nombre dophtalmopathies dysthyrodiennes. Cette exophtalmie est le plus souvent bilatrale, parfois asymtrique. Classiquement elle est axile, non pulsatile et rductible. Elle sera mesure au mieux par lexophtalmomtrie lappareil de Hertel qui donne des chiffres suprieurs 20 mm en cas dexophtalmie. Elle pourra tre confirme par la tomodensitomtrie.
18.4.4 Troubles oculo-moteurs

Vritable myopathie lie aux phnomnes dmateux musculaires puis la fibrose musculaire, elle se manifeste le plus souvent par la survenue dune diplopie verticale ou oblique, variable. Les muscles les plus atteints sont par ordre de frquence le muscle droit infrieur puis le muscle droit mdial. Lexamen de loculo-motricit (voir chapitre diplopie ) objectivera les limitations oculo-motrices.
18.4.5 Atteintes cornennes

Ces atteintes cornennes sont de gravit variable allant dune simple kratite ponctue superficielle des ulcres cornens. Dans les formes gravissimes dophtalmopathie, on peut voir des perforations de corne.
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18.4.6 Neuropathie optique

Rare, elle est extrmement grave et se traduit par une baisse dacuit visuelle uni ou bilatrale. Cette baisse dacuit visuelle sassocie des altrations du champ visuel. Il sagit dune vritable neuropathie par compression du nerf optique au niveau de lapex orbitaire. Il sagit soit dune compression directe du nerf, soit dune compression de sa vascularisation responsable dune neuropathie optique ischmique. Lvolution de cette neuropathie peut amener la ccit et ncessite une thrapeutique rapide. Il faut ajouter ces signes cliniques lhypertonie oculaire qui nest pas considre dans la classification NOSPECS ; cette hypertonie oculaire se manifeste : par une augmentation de la tension oculaire dans le regard vers le haut, excellent signe dophtalmopathie dysthyrodienne, mais galement par de vritables tableaux de glaucome chronique angle ouvert de traitement difficile.
18.5 Examens complmentaires

Les examens complmentaires concernent le diagnostic de la dysthyrodie et la confirmation de lophtalmopathie. 1. 2. La confirmation de lhyperthyrodie se fait par la recherche des signes cliniques et biologiques dhyperthyrodie La confirmation de lophtalmopathie se fera surtout grce limagerie : cest surtout la tomodensitomtrie ou la rsonance magntique nuclaire qui vont montrer dune part la prsence dune exophtalmie confirme par la mesure de lindex oculo-orbitaire, et les signes cliniques de lophtalmopathie. pour mesurer lindex oculo-orbitaire , on trace la ligne bicanthale externe reliant les deux canthus externes. Cette ligne coupe normalement le globe oculaire lunion de ses deux tiers antrieurs et de son tiers postrieur (indice 70).. Lexophtalmie est confirme si cet indice oculo-orbitaire est suprieur 70. Dans beaucoup dophtalmopathies dysthyrodiennes cet indice est suprieur 100, cest dire que la totalit du globe est en avant du plan bicanthal externe. la tomodensitomtrie ou la rsonance magntique nuclaire vont galement confirmer les signes dophtalmopathie : paississement des muscles oculo-moteurs au dbut au stade dmateux puis muscles devenant filiformes, rtracts au stade de fibrose augmentation du compartiment graisseux orbitaire cette imagerie va galement liminer tout processus expansif tumoral intra-orbitaire.
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actuellement la scintigraphie lOcrotide permet dvaluer galement lactivit de lophtalmopathie.

Il se pose peu en pratique ; il faut penser une ophtalmopathie thyrodienne devant toute exophtalmie mme unilatrale ; le diagnostic, mme en labsence de signes cliniques vocateurs, est aisment confirm par les examens biologiques et limagerie. Les principales autres causes dexophtalmie sont :
18.6.1 les causes inflammatoires

cellulite orbitaire dorigine infectieuse, elle ralise un tableau dexophtalmie unilatrale associe dimportants signes inflammatoires locaux (dme palpbral +++) et gnraux (fivre, syndrome biologique) ; elle est le plus souvent secondaire une sinusite suppure, notamment une ethmodite aigu de lenfant. Son volution est en rgle favorable sous antibiothrapie par voie gnrale. pseudo-tumeur inflammatoire il sagit dun tableau dexophtalmie de ladulte ainsi dnomme car elle peut simuler une exophtalmie tumorale aussi bien par ses caractres cliniques (notamment palpation dune masse tumorale) que par les images tomodensitomtriques qui peuvent en imposer pour une tumeur intraorbitaire ou pour un lymphome orbitaire. La corticothrapie doit amener la disparition de lexophtalmie sans rcidive ; dans le cas contraire doit tre envisager une biopsie chirurgicale.
18.6.2 les causes vasculaires

fistule carotido-caverneuse dorigine traumatique, elle ralise un tableau clinique particulier classiquement dcrit sous le terme d exophtalmos pulsatile : exophtalmie dapparition toujours retarde par rapport au traumatisme, pulsatile, accompagne dun souffle peru par le malade et retrouv lauscultation de lorbite et du crne, associe une vasodilatation conjonctivale en tte de mduse , et une dilatation veineuse rtinienne lexamen du fond dil
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La confirmation du diagnostic repose sur lartriographie carotidienne. shunt dural spontan observ prfrentiellement chez la femme de la cinquantaine, hypertendue artrielle, elle ralise un tableau clinique analogue la fistule carotido-caverneuse, mais moins prononc ; le scanner crnien met en vidence un largissement du sinus caverneux ; le diagnostic est confirm par lartriographie carotidienne ; le traitement repose sur lembolisation slective. varices des veines orbitaires exophtalmie intermittente, napparaissant souvent que dans certaines positions (tte penche en avant) ou lors dun effort, dont le diagnostic est confirm par la phlbographie orbitaire. chez ladulte : le plus souvent angiome caverneux, chez le nourisson : le plus souvent angiome capillaire qui peut tre spontanment rgressif.
angiomes orbitaires
18.6.3 les exophtalmies tumorales

De trs nombreuses tumeurs primitives, secondaires ou de voisinage peuvent tre lorigine dune exophtalmie ; parfois orient par la clinique ou les examens radiologiques, le diagnostic repose le plus souvent sur la biopsie chirurgicale. tumeurs primitives de lorbite tumeurs de la glande lacrymale : elles sont voques devant une exophtalmie latralise avec dviation du globe en bas et en dedans et prsence dune masse tumorale palpable dans langle supro-externe de lorbite ; il sagit de tumeurs mixtes et de cylindromes. tumeurs nerveuses : il sagit principalement de gliomes du nerf optique ou de mningiomes de la gaine du nerf optique ou des parois orbitaires (notamment mningiome de la petite aile du sphnode). kyste dermode : il est en fait rarement intraorbitaire, sigeant par contre avec prdilection au niveau de la queue du sourcil. rhabdomyosarcome de lenfant.
leucmies aigus. lymphomes orbitaires (diagnostic diffrentiel : tumeur pseudo-inflammatoire). mucocles orbitaires : formations kystiques dveloppes aux dpens de la muqueuse dun sinus, propagation lorbite dune tumeur maligne dorigine sinusienne ou du cavum.
tumeurs de voisinage propages lorbite
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mtastases orbitaires
18.7 Evolution
Lophtalmopathie dysthyrodienne est marque par des phases volutives successives. On peut schmatiquement sparer des formes bnignes associant un syndrome palpbro-rtractile et une exophtalmie modre, des formes graves qui vont voluer vers des troubles oculo-moteurs voire des complications cornennes et des neuropathies optiques svres. Ces formes les plus graves ( formes anciennement dnommes exophtalmie maligne ) ncessiteront une prise en charge rapide. Les formes squellaires de lophtalmopathie comportent souvent une atteinte oculo-motrice fixe associe une exophtalmie modre.
18.8 Traitement
a. b. Traitement de la dysthyrodie : il sagit du traitement de la maladie de Basedow en elle-mme, pris en charge par lendocrinologue ou le mdecin traitant. Traitement mdical de lophtalmopathie : il consiste amliorer ltat oculaire des patients par des collyres visant amliorer ltat cornen, la lubrification cornenne, faire baisser la tension oculaire si celle-ci est leve, amliorer ltat oculo-moteur par une rducation orthoptique ou lutilisation de prismes.
Dans les formes svres dophtalmopathie des traitements mdicaux peuvent tre utiliss ; ils reposent principalement sur la corticothrapie forte dose (1 1,5 mg /kg/jour). On peut y associer des immuno-suppresseurs, des plasmaphrses.
18.8.2 Radiothrapie
En cas dophtalmopathie svre ou de neuropathie optique, certaines quipes utilisent une radiothrapie orbitaire raison de 10 sances de deux grays rpartis sur deux semaines : irradiation rtro-bulbaire en vitant soigneusement dirradier le cristallin et la rtine en avant, lhypophyse en arrire. 159/211
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Cette radiothrapie a surtout des effets sur les formes dmateuses de lophtalmopathie.
18.8.3 Traitement chirurgical

Si la tarsorraphie, cest dire la fermeture des paupires en cas dexophtalmie trs importante est devenue exceptionnelle, la chirurgie ralise en cas dophtalmopathie est de trois types, qui peuvent tre au besoin associs : la dcompression orbitaire qui consiste adapter le contenu orbitaire au contenant, peut tre ralise soit par dcompression osseuse en fracturant deux ou trois parois orbitaires, soit par dcompression graisseuse en retirant de la graisse intra-orbitaire soit par une association de ces deux types de dcompression. la chirurgie des muscles oculo-moteurs sadresse aux troubles oculo-moteurs fixes stabiliss et non corrigs par dautres moyens, en particulier des prismes. Cest une chirurgie proche de la chirurgie du strabisme, mais qui sadresse des muscles souvent fibross et dont les rsultats sont plus alatoires que la chirurgie du strabisme. La chirurgie palpbrale : elle permet de remettre la paupire suprieure ou infrieure une position plus proche de la normale.

Les points forts
Lophtalmopathie dysthyrodienne recouvre diffrentes atteintes cliniques. Si lexophtalmie en est la manifestation la plus classique, dautres signes sont frquents comme les troubles oculo-moteurs et les signes inflammatoires. Lexamen de lophtalmopathie devra prendre en considration tous les signes possibles et sera donc un examen ophtalmologique systmatique qui recherchera les diffrentes atteintes cites afin de permettre une classification de cette ophtalmopathie. Des complications graves en particulier la neuropathie optique peuvent mailler lvolution et ncessitent un suivi rgulier , notamment du champ visuel, de lexophtalmomtrie, et de loculo-motricit. Le traitement des ophtalmopathies dysthyrodiennes est dabord un traitement mdical visant stabiliser lhyperthyrodie et amliorer ltat oculaire des patients. Dans les formes svres dophtalmopathie associant des signes dmateux importants, une exophtalmie importante, des troubles oculo-moteurs svres des traitements mdicaux par voie gnrale principalement une corticothrapie ou dautres traitements : radiothrapie ou chirurgie peuvent tre utiliss.
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Pathologie des paupires - 271
Chapitre 19 Pathologie des paupires - 271

Ce quil faut savoir
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Reconnatre un chalazion et le traiter, Reconnatre un orgelet et le traiter, Reconnatre un ectropion et connatre ses complications, Reconnatre un entropion et connatre ses complications, Connatre les principales tiologies dun ptosis, Savoir examiner un patient porteur dun traumatisme palpbral, Savoir dpister un carcinome palpbral.
19.1 Anatomie
Les paupires, suprieure et infrieure, ont pour rle essentiel de protger le globe oculaire. Elles sont composes : dun plan antrieur cutanomusculaire et dun plan postrieur tarsoconjonctival : le tarse, lment fibreux contenant les glandes de Meibomius dont les scrtions lipidiques participent au film lacrymal, assure la rigidit des paupires, surtout au niveau de la paupire suprieure ; la conjonctive y est intimement lie (conjonctive palpbrale), elle se rflchit au niveaux des culs-de-sac conjonctivaux pour tapisser ensuite le globe oculaire (conjonctive bulbaire).
Les paupires circonscrivent, entre leurs bords libres, la fente palpbrale limite en dedans et en dehors par les canthus interne et externe. Le bord libre est une zone de transition entre la peau et la conjonctive : sur sa partie antrieure sont implants les cils orients vers lavant, sur sa partie postrieure se situent les orifices des glandes de Meibomius. La glande lacrymale principale, dinnervation parasympathique et situe dans langle suproexterne de lorbite, scrte les larmes. Le clignement palpbral suprieur assure ltalement du film lacrymal sur toute la corne et vite son asschement. Les larmes sliminent ensuite soit par vaporation soit par drainage vers le nez par les voies lacrymales excrtrices : les deux points lacrymaux, infrieur et suprieur, sont visibles sur les bords libres au voisinage du canthus interne.Une insuffisance de scrtion peut entraner un syndrome sec oculaire ; linverse, lorsque les capacits dexcrtion sont insuffisantes ou dbordes apparat
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un larmoiement. La fermeture palpbrale est assure par le muscle orbiculaire des paupires innerv par le VII (nerf facial). Louverture des paupires est lie au muscle releveur de la paupire suprieure, innerv par le III (moteur oculaire commun).
Figure 19 Paupires et conjonctive
Figure 20 Glande et voies lacrymales
19.2 Inflammation et infection palpbrale : blpharites

Elles doivent faire rechercher des facteurs favorisants, notamment des anomalies de la rfraction (hypermtropie, astigmatisme) ou un diabte. On distingue les blpharites localises (orgelet et chalazion) et des blpharites chroniques diffuses.
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Orgelet Cest un furoncle du bord libre de la paupire centr sur un bulbe pileux. La douleur peut tre vive, la rougeur localise se surmonte dun point blanc de pus qui perce aprs quelques jours. Lablation du cil peut hter la gurison. Le germe retrouv est le staphylocoque dor. Chalazion Cest un granulome inflammatoire dvelopp sur une glande de Meibomius engorge au sein du tarse, par occlusion de lorifice de la glande au niveau de la partie postrieure du bord libre. Lvolution se fait souvent vers lenkystement entranant une voussure indure faisant bomber la peau ; dans ce cas peuvent survenir des pisodes de recrudescence inflammatoire et il est prfrable, en priode de calme, den faire lexcision chirurgicale. Blpharites diffuses chroniques Frquentes, rcidivantes, elles sont de traitement difficile. Toute la range du bord libre est rouge, irrite avec soit une forme croteuse agglutinant les cils, soit une forme de dysfonction meibomienne saccompagnant dune inflammation oculaire et quon dnomme rosace oculaire ; on retrouve frquemment une rosace cutane du visage ; les ttracyclines par voie gnrale peuvent apporter une amlioration, mais il sagit alors dun traitement prolong.
19.3 Malpositions des paupires

19.3.1 Ectropion
Cest une version du bord libre de la paupire, en gnral de la paupire infrieure : le bord libre de la paupire nest plus au contact du globe oculaire. Complications irritation conjonctivale, eczmatisation de la conjonctive expose, larmoiement notamment si le point lacrymal situ en nasal est lui mme vers. tiologies ectropion snile : le plus banal, par atonie musculaire palpbrale. Le traitement, chirurgical, consiste le retendre latralement le bord libre. ectropion pararalytique (paralysie du VII) ectropion cicatriciel : global : aprs brlure ou par dermatose. Le plan cutan antrieur est trop juste et doit tre agrandi par greffe cutane. localis : par cicatrice rtractile aprs plaie perpendiculaire au bord libre. Traite-
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ment par plastie palpbrale.
19.3.2 Entropion
Dplacement en dedans du bord libre de la paupire, amenant les cils frotter sur le globe. Complications sensation de corps tranger, kratite ponctue superficielle, ulcration ou abcs de corne. tiologies entropion snile : galement d latonie palpbrale, mais lenroulement se fait vers le dedans par hypertonie de lorbiculaire (= entropion spasmodique de la paupire infrieure). Le traitement est chirurgical. entropion cicatriciel : avec dviation du bord libre avec les cils vers lil (trichiasis). global : trachome important (voir il rouge et/ou douloureux - 212 page 121), brlure, pemphigus. localis : aprs plaie ou brlure endopalpbrale localise entranant une bride entre conjonctives bulbaire et palpbrale (symblpharon).
19.3.3 Ptosis
Cest la chute de la paupire suprieure La position normale du bord libre de la paupire suprieure est 2 millimtres sous le limbe sclrocornen suprieur (la paupire suprieure recouvre la partie suprieure de la corne). Lamplitude de mobilit normale de la paupire suprieure entre le regard vers le bas et le regard vers le haut est de 12 15 millimtres. Son lvation est assure par le muscle releveur innerv par le III.
Interrogatoire il prcise : lanciennet (examen de photographies), la variabilit dans la journe.
Examen il apprcie : le niveau de la paupire, luni- ou bilatralit, le caractre symtrique ou asymtrique, la mobilit palpbrale, les signes associs : motricit oculaire et ractivit pupillaire la recherche dune paralysie du III (+++).
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Etiologies ptosis congnital : frquent, il serait secondaire une anomalie aponvrotique ou musculaire, il est uni- ou bilatral ; il peut exister des anomalies gnrales associes (cardiopathies) ; un strabisme peut accompagner le ptosis et peut alors tre responsable dune amblyopie fonctionnelle. ptosis acquis ptosis neurogne, dans le cadre dune paralysie du III plus ou moins complte, de diffrents niveaux et causes lsionnelles. NB : Une paralysie du III brutale et douloureuse est une situation durgence et doit voquer en premier lieu une rupture danvrysme carotidien. myasthnie : le ptosis est une manifestation trs frquente de la myasthnie, souvent de dbut progressif ; ptosis variable au cours de la journe, apparaissant surtout la fatigue ; diagnostic par test la prostigmine, Tensilon ou Reversol, si possible coupl llectromyogramme. ptosis myogne : snile, frquent : par atonie du releveur, fonte de la graisse orbitaire, ou dchirure de laponvrose antrieure. myopathies dgnratives progressives, parfois hrditaires ; de caractre variable, avec augmentation la fatigue. myotonique : maladie de Steinert.
ptosis sympathique : syndrome de Claude Bernard Horner (CBH) par inhibition du sympathique, associant ptosis, lgre nophtalmie, myosis et hyperhmie conjonctivale ; penser un traumatisme cervical, un processus expansif de lapex pulmonaire ; un CBH douloureux doit faire rechercher une dissection carotidienne. ptosis traumatique : par lsion du releveur au cours dune plaie palpbrale.
Traitement des ptosis outre le traitement tiologique ventuel, traitement chirurgical.
19.3.4 Les dfauts de fermeture

Rtraction de la paupire suprieure : sobserve surtout dans la maladie de Basedow (avec asynergie oculopalpbrale dans le regard vers le bas) Lagophtalmie = inocclusion palpbrale : la paralysie faciale priphrique en est la forme la plus frquente : lgre rtraction de la paupire suprieure, ectropion de la paupire infrieure avec hypotonie, larmoiement, signe de Charles BELL lors des tentatives infructueuses de fermeture de la paupire suprieure (le globe oculaire se rvulse de faon physiologique vers le haut et laisse voir la sclre blanche dans laire de la fente palpbrale). Expose une kratite par exposition.
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19.4 Traumatismes palpbraux

Linterrogatoire sur le mcanisme du traumatisme est trs important : contusion, section franche, arrachement, morsure de chien, plaies de la face associes. Situer le contexte : autres priorits pour un polytraumatis ou un traumatisme crnien, penser une plaie ou une contusion du globe sous-jacent, penser une fracture de lorbite sous-jacente.
Examiner ltat de veille en demandant louverture des paupires, ce qui permet dvaluer le fonctionnement du muscle releveur de la paupire suprieure : un volumineux hmatome peut empcher louverture ou une plaie profonde de paupire suprieure peut avoir sectionn le muscle releveur. Nettoyer doucement sans pression pour vrifier ltat du globe oculaire sous-jacent : acuit, rflexe photomoteur, mobilit. Distinguer les plaies parallles et distance du bord libre, qui se cicatrisent facilement (lignes physiologiques), des plaies touchant le bord libre quil faudra suturer soigneusement afin dviter une dformation et/ou une malposition des cils. Au niveau de langle interne des paupires, toujours penser une section ou un arrachement des canalicules lacrymaux rparer par microchirurgie. Au niveau de la paupire suprieure, une section du muscle releveur devra tre resuture au mieux et tre reprise ventuellement en cas de ptosis traumatique rsiduel. Comme toujours, en traumatologie, vrifier les vaccinations antittaniques et, en cas de morsure, contacter le centre antirabique.
19.5 Tumeurs des paupires

19.5.1 Bnignes
Congnitales : angiome, nvus, nvrome plexiforme dans le cadre dune maladie de Recklinghausen. Acquises : xanthelasmas : levures de coloration jauntre prdominant langle interne, devant faire chercher une hyperlipidmie. kystes sbacs, verrues, papillomes verruqueux
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molluscum contagiosum ombiliqu, dorigine virale et pouvant entretenir une conjonctivite.
19.5.2 Malignes
pithlioma basocellulaire surtout (aspect perl ou ulcus rodens) dvolution lente, induration ou ulcration ne gurissant pas, perte des cils, saignements. Carcinome spinocellulaire (= pidermode), plus rare mais plus grave par possibilit datteinte ganglionnaire : il faut rechercher une adnopathie prtragienne et /ou sous-angulomaxillaire. Sur le plan clinique, il sagit plus volontiers dune tumfaction inflammatoire ou hyperkratosique. Facteurs tiologiques : irritations chroniques, soleil, brlure, Xroderma pigmentosum. N.-B. : Une biopsie doit tre pratique au moindre doute. En cas de tumeur maligne, lexcision chirurgicale avec contrle biopsique extemporan des limites est recommande.

Les points forts
Il faut bien diffrencier orgelet (de cause infectieuse) et chalazion (de cause inflammatoire). Lentropion est le plus souvent dorigine snile ( entropion spasmodique ) ; lectropion peut galement tre secondaire une paralysie du VII. Le ptosis est une affection souvent congnitale ; devant un ptosis acquis dapparition brutale, toujours penser une paralysie du III par rupture danvrysme intracrnien. Devant une plaie palpbrale mme dallure banale, toujours penser rechercher des lsions associes : globe oculaire, muscle releveur de la paupire suprieure, voies lacrymales. La plus frquente des tumeurs malignes des paupires est le baso-cellulaire.
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Chapitre 20 Troubles de la rfraction - 287

Ce quil faut savoir
1. 2. 3. 4. Savoir dfinir lacuit visuelle tant sur le plan optique que physiologique. Connatre les modalits et les conditions de sa mesure. A partir de notions simples doptique, comprendre la rfraction, le rle de lil dans la construction de limage. Savoir dfinir lil emmtrope. Savoir expliquer en quoi consistent les amtropies : a. b. c. 5. 6. la myopie et sa correction, lhypermtropie et sa correction, lastigmatisme.
Savoir dfinir la presbytie, ses consquences, son mode de correction optique. Connatre les principales modalits de traitement des troubles de la rfraction : lunettes lentilles chirurgie.
20.1 Les principales dfinitions

La rfraction La lumire se propage en ligne droite dans lespace, mais lorsquelle rencontre une surface sparant deux milieux transparents dindice diffrent, sa direction se modifie : ce phnomne de dviation est appel rfraction. Les rayons lumineux pntrant dans lil rencontrent plusieurs surfaces de rfraction : faces antrieure et postrieure de la corne, faces antrieure et postrieure du cristallin. Lil est donc un systme optique complexe compos de plusieurs dioptres, dont la puissance totale de convergence est denviron 60 dioptries. il emmtrope cest un il qui est optiquement normal : les rayons lumineux pntrant dans cet il en repos accommodatif convergent sur la rtine et limage est donc vue nette. il amtrope cest un il porteur dune anomalie de rfraction. Limage dun objet situ linfini ne se forme pas sur la rtine et celui-ci est donc vu flou.
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Les principales amtropies sont : 1. la myopie : cest un il qui est trop convergent ou trop long par rapport sa convergence : limage de lobjet observ se forme en avant de la rtine : il est donc vu flou. lhypermtropie : cest un il qui nest pas assez convergent ou qui est trop court par rapport sa convergence : dans ce cas, limage se forme en arrire de la rtine. Ces deux amtropies : myopie et hypermtropie, sont dites sphriques, lanomalie optique tant la mme quel que soit le plan dans lequel se trouve le rayon lumineux incident linverse de : lastigmatisme : dans ce cas, la rfraction de lil nest pas la mme selon le plan dans lequel se trouvent les rayons incidents, le plus souvent par dfaut de sphricit de la face antrieure de la corne (astigmatisme cornen antrieur) : dans un il astigmate, limage dun point nest pas punctiforme mais forme de deux lignes perpendiculaires : lil percevra donc une image floue. la presbytie : cest la perte progressive du pouvoir daccommodation de lil. A ltat normal, celui-ci peut par un mcanisme qui est principalement une augmentation de la courbure de la face antrieure du cristallin, augmenter son pouvoir de convergence et voir ainsi net les objets rapprochs. Lamplitude de cette accommodation diminue progressivement avec lge et cest ce que lon appelle la presbytie
2.
3.
4.
Lacuit visuelle cest lexpression chiffre de la valeur fonctionnelle de la macula (plus prcisment de la fovola). Elle est mesure avec des chelles dont la plus utilise en Fance pour la vision de loin est lchelle de Monoyer, qui exprime lacuit visuelle en diximes. Une acuit visuelle de 10/ 10 mes qui est considre comme normale en vision de loin permet de distinguer deux points spars par un angle dune minute darc. En vision de prs, lacuit est mesure sur lchelle de Parinaud qui est lue une distance de 33 cm et faite de textes dont les caractres sont de plus en plus fins : Parinaud 14 correspond la lecture des lettres les plus grosses, Parinaud 2 et 1,5 la lecture des lettres les plus fines. Ophtalmomtre de Javal cet appareil permet de mesurer lastigmatisme cornen antrieur qui rend compte le plus souvent de lastigmatisme total du globe oculaire. Skiascopie la skiascopie est un examen objectif qui permet de connatre la rfraction globale dun il, astigmatisme compris. Rfractomtre automatique cest un appareil qui donne de faon entirement automatise une valeur thorique de la rfraction oculaire, astigmatisme compris. Mesure subjective de lacuit visuelle cest la dernire tape dun examen de la rfraction oculaire. En plaant devant lil sur une monture dessai des verres concaves ou convexes, choisis selon les rponses de la skiascopie et/ou de la rfractomtrie, on recherche ceux qui donnent la meilleure acuit visuelle et le meilleur confort visuel, et on dtermine ainsi la formule de correction optique qui sera indique sur lordonnance. 170/211
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Amblyopie cest ltat de diminution de lacuit visuelle : fonctionnelle : lil est anatomiquement normal, mais voit mal. organique : il y a une cause anatomique : cataracte congnitale par exemple
il phake il avec son cristallin il aphake il priv de son cristallin il pseudophake il porteur dun cristallin artificiel
20.2 Epidmiologie
20.2.1 Frquence des troubles de la rfraction
1. 2. 3. myopie : 15 20 % dans les pays occidentaux, et sa frquence semble en augmentation. hypermtropie : anomalie frquente chez lenfant (voir le chapitre Strabisme de lenfant ). astigmatisme : frquent galement, souvent associ une myopie ou une hypermtropie.
20.2.2 La presbytie
Cest une anomalie physiologique de la rfraction. Elle touche tout individu aprs un certain ge quelle que soit son amtropie. N.B. Les troubles de la rfraction reprsentent la 1ere cause de consultation en ophtalmologie et touchent une personne sur deux, en moyenne.
Lessentiel du dveloppement du globe se fait au cours des deux premires annes de la vie, ce qui explique que lemmtropie soit atteinte vers lge de 2 ou 3 ans. Les diffrentes structures de lil qui interviennent dans la rfraction sont les milieux transparents, principalement la corne et le cristallin : ceci explique les diffrentes techniques chirurgicales qui se sont dveloppes pour modifier lune ou lautre de ces deux structures = chirurgie rfractive. Le phnomne de la rfraction
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Chaque milieu transparent oculaire a un indice de rfraction qui lui est propre. La somme des pouvoirs de rfraction des diffrents milieux transparents permet limage de lobjet vu par lil de se former dans le plan rtinien. Lil est donc un systme convergent dont la puissance peut tre mesure (skiascopie ou rfractomtres automatiques) et modifie ventuellement. (systmes optiques ou chirurgie). Laccommodation permet la mise au point de limage sur la rtine lorsque lobjet se rapproche ; elle est assure par les modifications de forme du cristallin par laction des corps ciliaires lors du passage de la vision de loin la vision de prs ; la perte du pouvoir accommodatif sinstalle vers 45 ans et devient complte vers 65 ans ; elle correspond ce stade une puissance convergente de + 3 dioptries. Les dfauts de rfraction gnrent des signes fonctionnels variables : baisse dacuit visuelle, vision floue cphales rougeur oculaire en fin de journe picotements larmoiement.
Ces signes disparaissent aprs correction de lamtropie
20.4 La myopie
20.4.1 Les diffrentes sortes de myopie
20.4.1.1 la myopie axile
Lil est trop long dans le sens antro-postrieur. Les rayons convergent en avant du plan rtinien, cest donc, au lieu dun point, un cercle de diffusion qui se projette sur la rtine : le sujet voit flou de loin. Cette myopie souvent rvle vers lge de 10 ans (myopie dite scolaire ) se stabilise ou volue peu lge adulte. Elle ne dpasse en gnral pas 6,00 dioptries.
20.4.1.2 la myopie dindice

La diminution du rayon de courbure de la corne et/ou la modification de rfringence (augmentation) dun milieu (cristallin) peut gnrer une myopisation. Elle peut porter : sur la corne : kratocne sur le cristallin : cataracte nuclaire.
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20.4.1.3 la myopie maladie ou myopie forte

Myopie forte volutive au-del de 6,00 dioptries. Elle dbute prcocement, parfois de faon familiale ; elle associe des altrations oculaires portant surtout sur la rtine et la chorode ( tirement des tissus, atrophie) et peut se compliquer notamment de dcollement de la rtine, dhmorragies maculaires et de glaucome. Elle volue malheureusement toute la vie. Elle peut atteindre 30,00 dioptries ou davantage.
20.4.2 Les signes fonctionnels

La vision du myope est floue de loin, mais nette de prs (la presbytie sera perue plus tardivement chez le myope). Non ou mal corrig, un myope prsente une baisse dacuit visuelle de loin, parfois accompagne de cphales. Il faut sattacher rechercher lexamen des anomalies de la priphrie rtinienne pouvant tre risque de dcollement de la rtine (zones de dgnrescence palissadique ; voir Dcollement de la rtine dans le chapitre Anomalies de la vision dapparition brutale - 187 page 103). On peut retrouver en outre au cours de la myopie forte : des plages datrophie chorio-rtinienne du ple postrieur (staphylome myopique), des hmorragies maculaires par ruptures de la chorode (analogues aux ruptures traumatiques de la chorode) ou novascularisation chorodienne (analogue la novascularisation chorodienne maculaire de la forme exsudative de la DMLA ; on parle chez le myope fort de tache de Fuchs ). un glaucome, frquent chez le myope fort. une cataracte, frquente galement.
20.4.3 Principes de correction de la myopie

20.4.3.1 Les lunettes
Il faut placer devant lil des verres divergents. Sur lordonnance, ces verres sont indiqus par un chiffre exprimant la puissance en dioptries prcd du signe (exemple de prescription : OD = - 2, OG = - 3,50)
20.4.3.2 Les lentilles de contact

Dposes sur lil, elles permettent de minimiser la puissance de la correction et damliorer le champ visuel. De nombreux matriaux permettent dquiper des yeux myopes en respectant la physiologie de la corne.
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20.4.3.3 La chirurgie rfractive

Actuellement domine par la photo-ablation au laser Excimer pour les myopes faibles ou moyennes. Pour la myopie forte, en labsence de complications rtiniennes, peuvent se discuter : extraction du cristallin clair avec remplacement par un implant intraoculaire de puissance adapte la fois au degr de myopie et labsence du cristallin (voir chapitre Cataracte 58 page 51) introduction dans lil phake, sans extraction du cristallin, dun implant intraoculaire de puissance ngative quivalente au degr de myopie. ces techniques chirurgicales restent exceptionnelles, elles doivent tre discutes.
20.5 Lhypermtropie
Elle est une anomalie de la rfraction qui est trs rpandue, notamment chez lenfant (voir chapitre Strabisme de lenfant ). Chez lhypermtrope, lil nest pas assez convergent et limage dun objet situ linfini se forme en arrire du plan rtinien et est donc vue floue ; ceci peut cependant tre compens par laccomodation qui va ramener limage sur le plan rtinien : cela entrane chez lhypermtrope la mise en jeu permanente de laccomodation, en vision de loin aussi bien quen vision de prs.
20.5.1 Les diffrents types dhypermtropie

20.5.1.1 Lhypermtropie axile
Elle est de trs loin, la plus frquente. Dans ce cas, lanomalie porte sur la longueur antro-postrieure de lil qui est trop courte pour son pouvoir de convergence. A la naissance, il existe habituellement une hypermtropie de ce type de 2 ou 3 dioptries qui diminue progressivement jusqu disparaitre ladolescence avec le dveloppement de lil. Mais lhypermtropie peut tre plus importante et persister lge adulte.
20.5.1.2 L hypermtropie de courbure

Dans ce cas, le dfaut optique est une insuffisance de la courbure cornenne. Ce type dhypermtropie est trs rare : exceptionnelle anomalie cornenne appele cornea plana cicatrice dun traumatisme.
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20.5.1.3 Lhypermtropie dindice

Elle est due une diminution de la rfraction du cristallin, et peut apparatre de faon trs progressive chez le sujet g ; elle est beaucoup plus rare que la myopie dindice de la cataracte nuclaire.
20.5.2 Signes fonctionnels

Lhypermtropie, qui est donc un dfaut de convergence du systme optique de lil, peut tre compense par la mise en jeu de laccommodation ; celle-ci ramne sur la rtine limage de lobjet observ qui est alors vu net, mais cette hyper-accommodation permanente en vision de loin et en vision de prs peut entraner des signes fonctionnels : cphales en barre sus-orbitaires dclenches par leffort visuel surtout en vision rapproche, hyperhmie conjonctivale, picotements, larmoiement (tableau de pseudo-conjonctivite ), apparition prmature dune presbytie avant lge de 40 ans.
20.5.3 Cas particulier de lenfant

Lhypermtropie est comme nous lavons dit trs frquente mais souvent mconnue. Elle est parfois responsable dun strabisme convergent de type accommodatif d la sollicitation excessive de la synergie accommodation convergence : ce rflexe lie la convergence des axes visuels laccommodation pour permettre la fixation par les deux yeux dun objet rapproch. Le strabisme d lhypermtropie est dit accommodatif et caractris par son dbut tardif, vers lge de 3 ans, son caractre intermittent et progressif, et sa gurison par le simple port de la correction optique.
20.5.4 Correction de lhypermtropie

Elle est peut tre ralise : par le port de lunettes quipes de verres convergents. La puissance de ces verres est exprime en dioptries prcde du signe + (ex : OD = + 1,50 ; OG = + 2,75) par le port de lentilles de contact. par la chirurgie rfractive laide dun laser Excimer : on peut modifier par photo-ablation au laser Excimer la courbure de la face antrieure de la corne pour la rendre plus convergente. Les rsultats de ce traitement chirurgical sont habituellement bons mais lamlioration quil apporte est moins spectaculaire que dans la myopie et les rsultats long terme sont encore mal connus. Lindication opratoire doit donc tre pose aprs une information trs rigoureuse du patient sur les avantages et les incertitudes de ce mode de correction.
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20.6 Lastigmatisme
Dans cette anomalie de la rfraction oculaire, la corne na plus la forme dune calotte de sphre de courbure rgulire. Son rayon de courbure varie de faon progressive entre deux valeurs correspondant deux plans dincidence, dit plans principaux qui dfinissent lastigmatisme. Ces plans principaux sont habituellement perpendiculaires lun lautre. Lil astigmate donnera dun point objet deux images linaires que lon appelle focales situes dans ces plans principaux. Limage la plus antrieure correspond au plan le plus convergent. La focale postrieure est donne par le plan le moins convergent. Lune de ces deux focales au moins nest pas dans le plan rtinien et limage est donc floue.
20.6.1 Diffrents types dastigmatismes

Il existe ainsi plusieurs types dastigmatisme selon la situation de ces deux images par rapport la rtine : si lune des deux focales est situe sur la rtine, on parle dastigmatisme simple. Il sagira dun astigmatisme myopique simple si la deuxime focale est en avant de la rtine, dastigmatisme hypermtropique simple si la deuxime focale est en arrire de la rtine. si les deux focales sont en avant ou en arrire de la rtine, on parle dastigmatisme compos myopique (deux focales en avant) ou hypermtropique (deux focales en arrire). si une focale est en avant et lautre en arrire de la rtine, on parle dastigmatisme mixte.
Pour connatre la valeur et laxe de lastigmatisme on peut utiliser lophtalmomtre de Javal et la skiascopie, mais lutilisation dun rfractomtre automatique qui avec les appareils actuels donne des rsultats fiables se rpand de plus en plus.

Ils sont en gnral peu prononcs : un flou visuel variable, parfois une rougeur conjonctivale, souvent associs des cphales. Lapparition de ces signes lors dun effort visuel prolong de prs ou de loin permettra de souponner leur origine rfractive. Lastigmatisme peu galement tre responsable dune diplopie monoculaire.
20.6.3 Correction de lastigmatisme

Correction par lunettes avec des verres cylindriques qui ont pour caractristique de ne pas dvier un rayon lumineux situ dans un plan passant par leur axe (plan de puissance nulle), mais de dvier les rayons situs dans un plan perpendiculaire cet axe, selon un angle fonction de la puissance exprime en dioptries et le caractre convexe ou concave du verre.
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Un verre cylindrique est donc dfini par son axe et sa puissance positive ou ngative : par exemple, un verre correcteur de (90+1) (qui dsigne un verre cylindrique daxe vertical, de puissance verticale nulle correspondant au mridien emmtrope et convergent de une dioptrie dans le plan horizontal perpendiculaire) corrige un astigmatisme hypermtropique de une dioptrie. Exemples de correction optique de lastigmatisme : astigmatisme myopique simple : OD = (90 - 1,50), OG = (110 - 2,75) astigmatisme hypermtropique simple : OD = (90 + 2), OG = (125 + 3,50) astigmatisme compos myopique : OD = (90 - 2) - 1,50, OG = (140 - 1) - 3,50 astigmatisme compos hypermtropique : OD = (90 + 2) + 1,50, OG = (135 + 1,50) + 2 astigmatisme mixte : OD = (90 + 2,50) - 1,50, OG = (120 - 3) + 2
Correction par lentilles de contact. Enfin, la chirurgie rfractive offre maintenant des possibilits de correction par photo-ablation cornenne de surface au laser Excimer. Cette correction chirurgicale de lastigmatisme est en fait souvent ralise en complment du traitement dune amtropie sphrique associe, notamment dune myopie.
20.7 La presbytie
20.7.1 Dfinition
Cest la diminution de laccommodation avec lge (elle dbute vers 45 ans pour devenir maximale 60 ans). Elle concerne tous les individus. Les structures en cause sont : le cristallin dont le noyau se modifie et dont la capsule perd son lasticit. le muscle ciliaire qui nest plus capable dassurer le relchement de la zonule.

La presbytie est responsable dune baisse progressive de lacuit visuelle de prs. La lecture normale 30 cm devient difficile, le sujet a tendance loigner le texte, il a besoin de plus de lumire. Cet inconfort gnre des signes de fatigue visuelle : cphales, yeux rouges, picotements, et/ou larmoiement.
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20.7.3 Correction
Elle est assure par des verres convergents convexes (+), quelle que soit lamtropie de loin. La correction maximale ncessaire pour corriger la presbytie est de + 3,50 dioptries. Chez lhypermtrope, la presbytie sera ressentie plus tt : ncessit de rajouter des verres +. Chez le myope, au contraire, cette addition + vient en compensation de la correction et le myope qui retire ses lunettes pour lire ressentira plus tardivement les inconvnients de la presbytie. Au total, la correction de la presbytie doit donc toujours tenir compte de la correction de loin et vient en addition de celle-ci. Les verres correcteurs Il peut sagir de verres ne servant qu la vision de prs (verres monofocaux). La correction de prs peut tre ralise par des verres double foyers (verres bifocaux : sparation nette entre vision de loin et vision de prs) ou par des verres progressifs (la puissance du verre varie de faon progressive depuis sa partie haute qui correspond la vision de loin jusqu sa partie basse qui permet la vision de prs) par une addition qui augmente avec lge : + 1 45 ans, + 2 50 ans, + 3 ou + 3,50 60 ans. Les lentilles de contact Elles peuvent galement tre utilises pour corriger la presbytie. Leur usage est moins rpandu, il ncessite une slection de bonnes indications et une adaptation stricte. La chirurgie de la presbytie Elle nest pas encore valide
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Orientation diagnostique devant une altration de la fonction visuelle - 293
Chapitre 21 Orientation diagnostique devant une altration de la fonction visuelle - 293

Ce quil faut savoir
1. 2. 3. 4. Connaitre lanatomie de lil et des voies visuelles, Connatre la physiologie de la vision, Connatre les principales mthodes dexamen utilises en ophtalmologie, numrer les principales causes de baisse dacuit visuelle brutale et orienter le diagnostic sur linterrogatoire et lexamen non spcialis : 5. 6. en cas dil blanc indolore, en cas dil rouge douloureux.
numrer les principales causes de baisse dacuit visuelle progressive et orienter le diagnostic sur linterrogatoire et lexamen en milieu non spcialis, Dcrire les principales anomalies du champ visuel selon la topographie de latteinte des voies optiques.
Les traumatismes tant traits par ailleurs, ne seront traits ici que les altrations non-traumatiques de la fonction visuelle. Ltudiant se rapportera au chapitre dintroduction Rappel anatomique. Mthodes dexamen page 21 pour les notions concernant lanatomie de lil et des voies visuelles, la physiologie de la vision et les mthodes dexamen en ophtalmologie.
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21.1 Examen
Il prcise le type de laltration visuelle : baisse dacuit visuelle, altration du champ visuel (scotome, dficit priphrique), sensation de mouches volantes = myodsopsies, clairs lumineux = phosphnes, vision dforme des objets = mtamorphopsies,
Sa rapidit dinstallation : sagit-il dune baisse dacuit visuelle brutale ou dune baisse dacuit visuelle progressive ? Son uni- ou bilatralit, Il prcise la prsence ou non de douleurs associes et leur type : douleurs superficielles, voquant une affection du segment antrieur, douleurs profondes, irradiant dans le territoire du trijumeau, voquant un glaucome aigu, cphales, voquant une tiologie neuro-ophtalmologique ,
Il recherche des antcdents oculaires et gnraux, Il prcise les traitements oculaires et gnraux suivis, Il recherche une notion de traumatisme, mme minime.
21.1.2 Examen ophtalmologique

Il comprend aux deux yeux : la mesure de lacuit visuelle de loin et de prs, avec correction optique si ncessaire, la ractivit pupillaire : rflexe photomoteur direct et rflexe photomoteur consensuel lclairement de lil controlatral, lexamen du segment antrieur : corne, chambre antrieure, et cristallin, la mesure du tonus oculaire, lexamen du fond dil aprs dilatation pupillaire : nerf optique, vaisseaux rtiniens, rtine.

Ils ne sont pas systmatiques et sont orients par linterrogatoire et lexamen clinique : examens complmentaires ophtalmologiques (voir chapitre dintroduction Rappel anatomique. Mthodes dexamen page 21),
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examens complmentaires non-ophtalmologiques : quil sagisse dexamens biologiques ou dexamens radiologiques, ils sont guids par les premires orientations diagnostiques.
Figure 21 Reprsentation schmatique des altrations du champ visuel en fonction du niveau de latteinte des voies optiques - nerf optique : scotome central ;- chiasma : hmianopsie bitemporale ; - bandelettes optiques : hmianopsie latrale homonyme ; - radiations optiques : quadranopsie latrale homonyme
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Figure 22 Altrations du champ visuel dans les atteintes du nerf optique
Figure 23 Syndrome chiasmatique
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Figure 24 Hmianopsies Latrales Homonymes
Figure 25 Quadranopsies Latrales Homonymes Au terme de linterrogatoire et de lexamen, laltration de la fonction visuelle peut rentrer dans des cadres diffrents.
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21.2 Baisse dacuit visuelle brutale

(voir chapitre Anomalies de la vision dapparition brutale - 187 page 103)
21.2.1 Baisse dacuit visuelle avec un il rouge et douloureux

Il sagit dune affection aigu du segment antrieur (cf il rouge et/ou douloureux - 212 page 121) :
21.2.1.1 Kratite aigu

la baisse dacuit visuelle saccompagne de douleurs superficielles importantes, avec photophobie et blpharospasme, il existe une diminution de transparence de la corne, un cercle prikratique, et une ou plusieurs ulcrations cornennes.
21.2.1.2 Glaucome aigu par fermeture de langle

la baisse dacuit visuelle est majeure, les douleurs sont profondes, intenses, oculaires et prioculaires irradiant dans le territoire du trijumeau, il existe souvent des nauses ou des vomissements, la chambre antrieure est aplatie, il existe une lvation majeure du tonus oculaire, apprciable par la palpation bidigitale du globe oculaire travers la paupire suprieure lexamen de lautre il met en vidence un angle irido-cornen troit.
21.2.1.3 Uvite antrieure

il existe une baisse dacuit visuelle et des douleurs en gnral modres, un cercle prikratique, une pupille en myosis, lexamen la lampe fente met en vidence la prsence de cellules inflammatoires dans la chambre antrieure (signe de Tyndall), prcipits rtrocornens et synchies irido-cristalliniennes lexamen du fond dil aprs dilatation pupillaire recherche des signes duvite postrieure associe.
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21.2.2 Baisse dacuit visuelle avec il blanc et indolore

Lexamen du fond dil oriente le diagnostic :
21.2.2.1 Fond dil non visible ou mal visible par trouble des milieux
hmorragie intravitrenne Elle entrane une baisse dacuit visuelle souvent prcde dune impression de pluie de suie . La baisse dacuit visuelle est trs variable suivant limportance de lhmorragie : une hmorragie intravitrenne minime peut se manifester principalement par des myodsopsies, sans baisse dacuit visuelle ou avec une baisse dacuit visuelle minime ; une hmorragie intravitrenne massive entrane une baisse dacuit visuelle svre, au maximum acuit visuelle rduite la perception lumineuse. La cause de lhmorragie est facile reconnatre quand la rtine reste visible ; ailleurs, une hmorragie massive rend la rtine invisible lexamen du fond dil : lchographie B peut alors parfois orienter vers une tiologie (par exemple, mise en vidence dune dchirure rtinienne) ; lchographie B est par ailleurs toujours indique quand la rtine nest pas visible pour liminer la prsence dun dcollement de la rtine (+++). Principales tiologies des hmorragies intravitrennes : rtinopathie diabtique prolifrante, occlusions de forme ischmique de la veine centrale de la rtine ou dune de ses branches, dchirure rtinienne : une dchirure rtinienne, complique ou non de dcollement de la rtine (voir plus loin), peut entraner lors de sa survenue une hmorragie intravitrenne par rupture dun vaisseau rtinien, syndrome de Terson : hmorragie intravitrenne uni- ou bilatrale associe une hmorragie mninge par rupture danvrysme intracrnien (le syndrome de Terson peut galement tre associe une hmorragie mninge dorigine traumatique). hyalite on dsigne par ce terme un trouble inflammatoire du vitr au cours des uvites postrieures. La baisse dacuit visuelle nest en gnral pas brutale mais peut tre dinstallation rapidement progressive, en quelques jours. Lexamen met en vidence un trouble du vitr avec prsence de cellules inflammatoires lexamen la lampe fente. Les tiologies sont celles des uvites postrieures.
21.2.2.2 Fond dil bien visible et anormal

Occlusion de lartre centrale de la rtine ou dune de ses branches (voir Occlusions artrielles rtiniennes - 130 - 3 page 87) : baisse dacuit visuelle brutale, trs profonde (perception lumineuse),
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pupille en mydriase arflectique, rtrcissement diffus du calibre artriel dme blanc rtinien ischmique de la rtine avec tache rouge cerise de la macula, tableau clinique variable selon la localisation de locclusion en cas docclusion dune branche de lartre centrale de la rtine.
Occlusion de la veine centrale de la rtine ou dune de ses branches (voir Occlusions veineuses rtiniennes - 130 - 4 page 95) : baisse dacuit visuelle trs variable en fonction de la forme clinique lexamen du fond dil, dme papillaire, hmorragies rtiniennes dissmines, nodules cotonneux, tortuosit et dilatation veineuses, examen du fond dil et angiographie fluorescnique permettent de prciser la forme clinique de locclusion veineuse : forme bien perfuse, dite forme dmateuse, ou forme ischmique, tableau clinique variable selon la localisation de locclusion en cas docclusion dune branche de la veine centrale de la rtine.
DMLA complique de novaisseaux chorodiens maculaires (voir Dgnrescence maculaire lie lge (DMLA) - 60 page 59) : Survenue brutale dune baisse dacuit visuelle et de mtamorphopsies, Dcollement exsudatif de la rtine maculaire hmorragies sous-rtiniennes et exsudats secs.
Dcollement de la rtine rhegmatogne il sagit dun dcollement de rtine secondaire une dchirure rtinienne (du grec rhegma = dchirure), sopposant aux dcollements de rtine exsudatifs (comme au cours de lHTA ou de la toxmie gravidique voir Rtinopathie hypertensive - 130 - 1 page 75) et aux dcollements de rtine par traction (au cours notamment de la rtinopathie diabtique). la survenue dune dchirure au niveau de la rtine priphrique (voir chapitre dintroduction Rappel anatomique. Mthodes dexamen page 21) peut permettre le passage de liquide depuis la cavit vitrenne dans lespace sous-rtinien ; ce liquide sousrtinien (LSR) va soulever la rtine de proche en proche : cest le dcollement de la rtine (DR). il reconnait trois tiologies principales : dcollement de la rtine idiopathique, le plus souvent chez le sujet g, myopie, notamment myopie forte (myopie suprieure 6 dioptries) ; le risque de DR rhegmatogne croit avec le degr de myopie, chirurgie de la cataracte (DR de laphake ou du pseudophake), qui se complique dun DR dans environ 2 % des cas, dans un dlai variable, parfois plusieurs annes aprs lintervention sur le cristallin.
lvolution spontane est trs pjorative : elle se fait vers lextension inexorable du DR, qui englobe la macula, puis intresse la totalit de la rtine ; la rtine dcolle subit en quelques semaines des lsions irrversibles responsables dune ccit. le traitement est uniquement chirurgical : son principe est dobturer la dchirure rti-
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nienne priphrique, permettant de stopper le passage de liquide sous-rtinien ; le LSR rsiduel tant ensuite rabsorb par lpithlium pigmentaire et la chorode, permettant la rtine de se rappliquer. Le pronostic anatomique (environ 90 % de succs) et fonctionnel du traitement chirurgical est dautant meilleur quil est prcoce, surtout si la macula est souleve par le DR. Le DR est ainsi considr comme une semiurgence , justifiant une intervention dans les quelques jours suivant le diagnostic. signes cliniques : signes fonctionnels : myodsopsies, suivies de phosphnes correspondant la survenue de la dchirure rtinienne, puis dune amputation du champ visuel priphrique, correspondant la constitution du DR ; lorsque le DR soulve la macula, il entrane alors une baisse dacuit visuelle. examen du fond dil : il fait le diagnostic : la rtine apparat en relief, mobile, daspect crbriforme, il recherche la dchirure causale ; il doit sattacher rechercher plusieurs dchirures, les dchirures multiples tant frquentes et la mconnaissance dune ou plusieurs dchirures exposant un chec du traitement chirurgical, un examen de la rtine priphrique de lil controlatral doit tre systmatiquement pratiqu, la recherche de dchirure(s) non complique(s) de dcollement de rtine ou de lsions prdisposantes (zones de dgnrescence palissadique au niveau desquelles peuvent survenir des dchirures rtiniennes) ; ces lsions peuvent en effet bnficier dun traitement prventif par photocoagulation au laser afin de diminuer le risque de bilatralisation du DR (plus de 10 % des cas).
Neuropathie optique ischmique antrieure (cf Neuropathie optique ischmique antrieure (NOIA) - 130 - 2 page 81) baisse dacuit visuelle unilatrale brutale, le plus souvent massive, diminution du rflexe photomoteur direct, dme papillaire total ou en secteur, dficit fasciculaire (ou scotome central) lexamen du champ visuel. ltiologie la plus frquente est lartriosclrose, mais la NOIA doit faire systmatiquement rechercher une maladie de Horton ncessitant une corticothrapie par voie gnrale en urgence.
Toxoplasmose oculaire elle est responsable dune chorio-rtinite rcidivante, qui saccompagne de signes inflammatoires vitrens (hyalite) : elle se manifeste par des myodsopsies et une baisse dacuit variable, dautant plus importante que le foyer est proximit de la macula ; lexamen du fond dil, il sagit dun foyer blanchtre qui volue vers une cicatrice atrophique, partir de laquelle peuvent survenir des rcidives ; le traitement repose sur les antiparasitaires (association Malocid et Adiazine), prescrit sil existe une menace sur lacuit visuelle.
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21.2.2.3 Anomalies de la vision dapparition brutale avec fond dil visible et normal
NORB (voir chapitre il et sclrose en plaques - 125 page 65) : Importante baisse dacuit visuelle unilatrale brutale, Douleurs oculaires augmentes lors des mouvements oculaires, Rflexe photomoteur direct diminu, Examen du fond dil normal (plus rarement, dme papillaire modr), Scotome central ou cco-central lexamen du champ visuel.
Atteintes des voies optiques chiasmatiques et rtro-chiasmatiques (voir plus loin section 21.4, Altrations du champ visuel ) : une atteinte chiasmatique donne le plus souvent une hmianopsie bitemporale dinstallation progressive, la cause tant le plus souvent une compression dorigine tumorale ; devant une hmianopsie ou une quadranopsie, linstallation brutale voque une tiologie vasculaire, alors quune installation progressive voque une tiologie tumorale.
21.2.3 Anomalies transitoires de la vision

1. CMT (Ccit Monoculaire Transitoire) : disparition totale de la vision, durant quelques minutes, spontanment rsolutive : cest lamaurose fugace, qui voque un accident ischmique transitoire de cause embolique, devant faire rechercher un athrome carotidien ou une cardiopathie emboligne ; une ccit transitoire bilatrale voque quant elle une insuffisance vertbro-basilaire. clipses visuelles durant quelques secondes par dme papillaire de lhypertension intracrnienne. flashes colors accompagns dun scotome scintillant stendant progressivement un hmichamp visuel, voquant une migraine ophtalmique, mme si cette aura visuelle nest pas suivie de cphales typiques qui sont inconstantes.
2. 3.
21.3 Baisse dacuit visuelle progressive

21.3.1 Cataracte
Baisse dacuit visuelle progressive, bilatrale, photophobie, myopie dindice, diplopie monoculaire (cataracte nuclaire) Examen aprs dilatation pupillaire : cataracte nuclaire, sous-capsulaire postrieure, corticale ou totale tiologie : le plus souvent cataracte snile
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Traitement chirurgical si baisse dacuit visuelle invalidante : extraction du cristallin par phako-mulsification par ultrasons et mise en place dun implant intraoculaire.
21.3.2 Glaucome chronique angle ouvert

Entrane dans un premier temps des altrations progressives du champ visuel sans baisse dacuit visuelle, celle-ci tant dapparition tardive, un stade volu de laffection Diagnostic : lvation du tonus oculaire, altrations du champ visuel, excavation glaucomateuse de la papille.
Traitement par collyres hypotonisants, trabculoplastie au laser ou traitement chirurgical (trabculectomie).
21.3.3 Affections rtiniennes

21.3.3.1 Dgnrescences rtiniennes hrditaires
Elles sont schmatiquement de deux types, centrales (atteinte des cnes) ou priphriques (atteinte des btonnets). a. hrdo-dgnerescences centrales : La plus frquente est la maladie de Stargardt : affection autosomale rcessive, elle dbute dans lenfance et entrane progressivement une baisse dacuit visuelle trs svre (entre 1/20me et 1/10me en fin dvolution) ; elle se traduit lexamen du fond dil par des remaniements maculaires donnant un aspect typique de maculopathie en il de buf , analogue laspect observ dans la maculopathie aux APS (voir plus loin) il sagit dune affection daspect et de gravit variables en fonction du gne en cause ; il existe ainsi de nombreuses formes de rtinopathie pigmentaire, dont la transmission est elle aussi trs variable, autosomique dominante ou rcessive ou lie lX. Un grand nombre de cas, par ailleurs, natteint quun sujet de faon isole, sans que lenqute gntique ne retrouve de sujets atteints dans les ascendants, descendants et collatraux ( formes sporadiques ). latteinte des btonnets est responsable dune hmralopie (gne en vision crpusculaire et nocturne) et dun rtrcissement progressif du champ visuel dbutant dans lenfance ; en fin dvolution ne persiste quun champ visuel tubulaire, correspondant la perte 189/211
b.
hrdo-dgnerescence priphrique : rtinopathie pigmentaire
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complte des batnnets priphriques et la seule persistance des cnes centraux ; il peut mme survenir en fin dvolution, par un mcanisme non lucid, une atteinte dgnrative des cnes aboutissant une ccit complte. on observe lexamen du fond dil des migrations de pigments sous-rtiniens donnant dans les formes typiques une image en ostoblastes.
21.3.3.2 Rtinopathie diabtique

Elle peut entraner une baisse dacuit visuelle progressive par dme maculaire (une baisse dacuit visuelle brutale pouvant tre le fait dune hmorragie intravitrenne, dun dcollement de rtine par traction ou dun glaucome novasculaire).
21.3.3.3 Maculopathies lies lge

membranes pirtiniennes maculaires frquemment, chez le sujet dun certain ge, peut se dvelopper la face interne de la rtine maculaire une membrane fibreuse, dnomme membrane pirtienne maculaire ou membrane prmaculaire ; ces membranes spaississent et se contractent lentement au cours de leur volution, entranant une baisse dacuit visuelle et des mtamorphopsies dinstallation lente. elles peuvent, quand elles entranent une baisse dacuit visuelle importante , bnficier dune ablation chirurgicale par voie de vitrectomie, apportant une amlioration fonctionnelle dans 80 % des cas. moins frquents, ils correspondent un trou fovolaire de formation brutale : ils se traduisent par une baisse dacuit visuelle brutale et un scotome central de petite taille, qui vont saggraver de faon progressive ainsi que des mtamorphopsies du fait dun dcollement de rtine maculaire trs localis au bord du trou. ils peuvent bnficier dun traitement chirurgical visant obturer le trou fovolaire.
trous maculaires
dgnrescence maculaire lie lge (voir chapitre Dgnrescence maculaire lie lge (DMLA) - 60 page 59) Elle peut entraner une baisse dacuit visuelle progressive aux stades de dbut (drsen), ou dans les formes atrophiques, alors que les formes exsudatives (novaisseaux chorodiens maculaires) se traduisent par une baisse dacuit visuelle et des mtamorphopsies dapparition brutale.
21.3.3.4 dmes maculaires

Ils se traduisent par un paississement rtinien maculaire, associ une baisse dacuit visuelle en gnral progressive. Lorsque ldme maculaire est important , il prend un aspect ddme maculaire cystode (OMC), qui revt un aspect trs typique langiographie en ptales de fleur . Principales tiologies : 190/211
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a. b. c.
d.
Rtinopathie diabtique : principale cause de malvoyance chez les diabtiques de type 2. Occlusion de la veine centrale de la rtine ou dune de ses branches Chirurgie de la cataracte : survenant dans environ 3 % des cas, quelques semaines aprs lintervention chirurgicale, il va rgresser dans 2/3 des cas, mais dans 1/3 des cas, soit 1 % des yeux oprs, lvolution se fait vers un dme maculaire chronique avec baisse dacuit visuelle permanente. Uvites postrieures : ldme maculaire est une des principales causes de baisse dacuit visuelle permanente au cours des uvites postrieures.
21.3.3.5 Maculopathies toxiques : la principale est la maculopathie aux APS

Un traitement continu par antipaludens de synthse (APS) peut entraner lapparition dune rtinopathie toxique bilatrale ; le risque apparat pour une posologie cumule de 150 200 g, autrement dit partir de la 3me anne dun traitement la posologie quotidienne de 250 mg/jour. La rtinopathie rsulte de laccumulation de mtabolites toxiques dans lpithlium pigmentaire. Elle prdomine au niveau maculaire ( maculopathie aux APS ) et volue en trois stades : stade prclinique Il est asymptomatique, caractris par des altrations isoles des explorations fonctionnelles : examen du champ visuel en primtrie statique : diminution de sensibilit de la rtine maculaire respectant le point de fixation : prifovolopathie . examen de la vision chromatique : dyschromatopsie daxe bleu-jaune modifications de llectrortinogramme.
A ce stade, larrt du traitement par APS permet de stopper lvolution et dviter le passage au stade de maculopathie confirme ; cest dire lintrt dune surveillance systmatique rgulire de tous les patients sous APS. stade clinique de maculopathie confirme ce stade apparat une baisse dacuit visuelle (touchant lacuit visuelle de loin et de prs), associe des modifications pigmentaires maculaires prenant lexamen du fond dil et surtout sur langiographie fluorescinique un aspect particulier dcrit sous le terme de maculopathie en il de buf cette atteinte maculaire saccompagne lexamen du champ visuel dun scotome pricentral annulaire.
Ces lsions sont irrversibles et peuvent mme continuer progresser malgr larrt du traitement. stade de rtinopathie volue ce stade, les modifications pigmentaires stendent tout le fond dil, elles saccompagnent dune baisse dacuit visuelle trs svre.
La possibilit de dpister latteinte rtinienne au stade prclinique, asymptomatique, par les explorations fonctionnelles, et de stopper alors le traitement avant lapparition dune maculopathie avec
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baisse dacuit visuelle, fait tout lintrt dune surveillance systmatique de tous les sujets traits par antipaludens de synthse : les examens de surveillance doivent tre pratiqus tous les six mois pour une dose journalire quivalente 6,5 mg/kg (soit deux comprims de Plaquenil pour un patient de 60 kg) ; elle doit tre rapproche, tous les quatre mois, en cas de posologie suprieure. chaque examen de surveillance complet comporte : la mesure de lacuit visuelle, une primtrie statique, un examen de la vision chromatique, un lectrortinogramme, un examen du fond dil ; langiographie fluorescinique nest pas systmatique et nest ralise que lorsquexistent des modifications pigmentaires visibles lexamen du fond dil.
21.4 Altrations du champ visuel

Elle peuvent ou non saccompagner dun baisse dacuit visuelle
21.4.1 Anomalies du champ visuel au cours daffections rtiniennes

soit scotomes en cas datteinte de la rtine centrale respectant la priphrie ; un scotome central, englobant le point de fixation, traduit une atteinte maculaire et saccompagne toujours dune baisse dacuit visuelle svre (ex. : DMLA volue). soit dficits priphriques du champ visuel lors datteintes rtiniennes sigeant ou dbutant en priphrie (ex. : DR rhegmatogne, rtinopathie pigmentaire).
21.4.2 Atteinte du champ visuel par atteinte des voies optiques

21.4.2.1 Atteintes du nerf optique
latteinte totale du nerf optique est responsable dune ccit unilatrale (se voit essentiellement au cours des traumatismes). une atteinte limite au faisceau maculaire ralise un scotome central ; latteinte du faisceau maculaire dborde souvent sur les faisceaux temporaux et nasaux, et lon observe alors un
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scotome central tendu (NORB de la sclrose en plaques). ailleurs, latteinte concerne de faon trs localise le faisceau maculaire, mais galement les fibres inter-papillo-maculaires, ralisant alors un scotome central reli la tache aveugle : cest le scotome cco-central ; volontiers bilatral, cest laspect typique de la nvrite optique thylique. latteinte dun faisceau de fibres en dehors du faisceau maculaire est responsable dun dficit fasciculaire ; on lobserve notamment lors dune atteinte ischmique de la papille (neuropathie optique ischmique antrieure). tiologies : NORB de la sclrose en plaques (voir plus haut) neuropathie optique ischmique antrieure = NOIA (voir plus haut) neuropathies optiques toxiques et mtaboliques : elles ont en commun de se manifester par une atteinte bilatrale et progressive. Elles sont domines par quatre tiologies : neuropathie optique thylique : elle est favorise par le tabagisme associ, et on parle volontiers de neuropathie optique alcoolo-tabagique elle ralise typiquement lexamen du champ visuel un scotome cco-central bilatral. en labsence de sevrage, elle aboutit la constitution dune atrophie optique. elles sobservent principalement au cours de traitements antituberculeux (Ethambutol et Isoniazide) et peuvent laisser une baisse dacuit visuelle dfinitive. do la rgle dune surveillance rgulire systmatique des patients traits par lexamen du champ visuel et surtout de la vision des couleurs, ces neuropathies optiques se rvlant prcocment par une dyschromatopsie daxe rougevert. neuropathies optiques professionnelles : intoxications par les drivs du benzne et du tolune, le plomb, lalcool mthylique. neuropathies optiques mtaboliques : notamment au cours du diabte.
neuropathies optiques mdicamenteuses :
neuropathies optiques tumorales : tumeurs intra-orbitaires : tumeurs du nerf optique (gliome) ou de ses gaines (mningiome), compresion du nerf optique par une tumeur intra-orbitaire quelle quen soit la nature. elles se traduisent le plus souvent par une atrophie optique associe une exophtamie. tumeurs de ltage antrieur du crne (mningiome du sphnode,).
21.4.2.2 Lsions du chiasma optique

Elles ralisent un syndrome chiasmatique qui dans sa forme typique se traduit lexamen du
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champ visuel par une hmianopsie bitemporale. Elles sont domines sur le plan tiologique par les adnomes de lhypophyse : ils sont responsables dun syndrome chiasmatique dinstallation progressive, dbutant du fait du sige infrieur de la compression chiasmatique par une quadranopsie bitemporale suprieure. Dautres affections peuvent tre responsables dun syndrome chiasmatique parfois moins typique en fonction de la localisation de latteinte du chiasma : chez ladulte : mningiome du tubercule de la selle, anvrysme de la carotide interne, crniopharyngiome, chez lenfant : gliome du chiasma, qui survient souvent dans le cadre dune maladie de Recklinghausen, crniopharyngiome.
21.4.2.3 Lsions rtrochiasmatiques

Elles se manifestent typiquement par une hmianopsie latrale homonyme du ct oppos la lsion. Une atteinte des radiations optiques, o fibres suprieures et infrieures cheminent dans deux faisceaux nettement spars, se traduira plus volontiers par une quadranopsie latrale homonyme, le plus souvent suprieure. Elles reconnaissent trois grandes tiologies : vasculaire : hmianopsie ou quadranopsie latrale homonyme dinstallation brutale. tumorale : hmianopsie ou quadranopsie latrale homonyme dinstallation progressive. traumatique : hmianopsie ou quadranopsie latrale homonyme contemporaine du traumatisme.
21.4.2.4 Ccit corticale

On dsigne sous ce terme un tableau clinique particulier secondaire une atteinte des deux lobes occipitaux, le plus souvent par accident vasculaire crbral dans le territoire vertbrobasilaire. Elle ralise une ccit bilatrale brutale, associ des lments vocateurs : examen ophtalmologique, notamment examen du fond dil, normal. conservation du rflexe photomoteur (+++) hallucinations visuelles, dsorientation spatiale et anosognosie = mconnaissance de sa ccit par le patient, trs caractristique (+++).
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Orientation diagnostique devant une diplopie - 304
Chapitre 22 Orientation diagnostique devant une diplopie - 304

Ce quil faut savoir
1. 2. 3. 4. 5. Savoir explorer cliniquement la motilit oculaire Reconnatre une paralysie du III, Reconnatre une paralysie du IV, Reconnatre une paralysie du VI, numrer les principales tiologies des paralysies oculo-motrices.
22.1 Dfinition
La diplopie est la vision double dun objet unique. Nous nous intresserons aux diplopies binoculaires, cest--dire qui ne sont prsentes que les deux yeux ouverts et disparaissent locclusion de lun ou de lautre il. Une diplopie monoculaire persiste par contre locclusion de lil sain et disparat locclusion de lil atteint ; elle peut avoir une cause : cornenne : astigmatisme important, taie cornenne, kratocne. irienne (iridodialyse traumatique), et surtout cristallinienne (cataracte nuclaire).
Une telle diplopie monoculaire devra conduire un examen ophtalmologique sans caractre durgence. Les diplopies binoculaires par contre, sont un trouble du paralllisme oculo-moteur, avec gnralement une implication neurologique ou orbitaire demandant souvent une prise en charge urgente.
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22.2 Anatomie
22.2.1 Muscles oculo-moteurs
Six muscles oculomoteurs assurent les mouvements de chaque globe oculaire : quatre muscles droits : droit mdial (anciennement dnomm droit interne) droit latral (anciennement dnomm droit externe) droit suprieur droit infrieur oblique infrieur (ancien petit oblique ) oblique suprieur (ancien grand oblique )
deux muscles obliques :
22.2.2 Nerfs oculo-moteurs

Les six muscles oculomoteurs sont sous la dpendance de trois nerfs oculo-moteurs : le III (nerf oculo-moteur commun), le IV (nerf pathtique), le VI (nerf moteur oculaire externe).
Les noyaux des nerfs oculo-moteurs sont situs dans le tronc crbral. Ils donnent naissance aux racines des nerfs oculo-moteurs qui cheminent jusqu la sortie du tronc crbral. Aux racines font suite les troncs des nerfs oculo-moteurs, de la sortie du tronc crbral jusquaux muscles effecteurs. On dcrit de plus : des voies supranuclaires, qui relient des centres corticaux aux noyaux des nerfs oculomoteurs ; il sagit du centre de la latralit, qui assure les mouvements conjugus des deux yeux dans le regard horizontal droit ou gauche, du centre de la verticalit qui assure les mouvements oculaires conjugus des deux yeux dans le regard en haut et en bas, et du centre de la convergence mis en jeu dans le passage la vision de prs (lecture,). des voies internuclaires qui relient les noyaux oculo-moteurs entre eux. Par exemple, le regard droite fait intervenir le droit latral droit et le droit mdial gauche ; il fait intervenir des voies internuclaires reliant les noyaux du VI droit et du III gauche ; les voies internuclaires sont situes dans le faisceau longitudinal mdian ( bandelette longitudinale postrieure ).
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22.3 Physiologie - Physiopathologie

Il existe, pour chaque il, 6 muscles oculomoteurs auxquels il faut ajouter le muscle releveur de la paupire suprieure, ainsi que la motricit de la pupille et de laccommodation. La commande nerveuse est volontaire ou automaticorflexe et est vhicule par les 3 nerfs crniens oculomoteurs avec la rpartition suivante : III : pour le droit mdial, loblique infrieur, le droit suprieur, le droit infrieur, ainsi que pour le muscle releveur de la paupire suprieure, le sphincter pupillaire et laccommodation, IV : pour loblique suprieur, VI : pour le droit latral.
Figure 26 Champs daction anatomiques Le champ daction dun muscle oculomoteur (duction) est la position o laction est maximale et o ltude clinique est la plus caractristique. Schmatiquement, les champs daction sont pour chacun des muscles oculo-moteur : droit mdial : en dedans, le droit latral : en dehors, le droit suprieur : en haut et en dehors, le droit infrieur : en bas et en dehors, loblique suprieur : en bas et en dedans,
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loblique infrieur : en haut et en dedans.
Les mouvements oculaires bilatraux conjugus des deux yeux, (versions) font intervenir des muscles synergiques sur les deux yeu : par exemple, le regard droite est assur par le droit latral droit et le droit mdial gauche. Vision binoculaire Lois de Hering et de Sherrington La vision binoculaire est assure grce la synergie daction entre muscles oculomoteurs : chaque muscle possde ainsi un antagoniste homolatral et un synergiste (agoniste) controlatral ; ainsi, par exemple, le droit latral droit a comme antagoniste le droit mdial droit et comme agoniste le droit mdial gauche. Cette synergie est rgle par les lois de Hering et de Sherrington : la loi de Hering est propre loculo-motricit : lors de mouvements binoculaires, linflux nerveux est envoy en quantit gale aux muscles agonistes des deux yeux ; ainsi, dans le regard droite, droit latral droit et droit mdial gauche reoivent en mme temps la mme quantit dinflux nerveux, mcanisme assurant le paralllisme des deux yeux dans les diffrentes directions du regard. selon la loi de Sherrington, de plus, quand les muscles synergistes se contractent, les muscles antagonistes se relchent : par exemple, le regard droite fait intervenir la contraction du droit latral droit et du droit mdial gauche, et paralllement selon la loi de Sherrington le relchement du droit mdial droit (antagoniste du droit latral droit) et du droit latral gauche (antagoniste du droit mdial gauche).
Un cas particulier est celui des vergences, terme dsignant des mouvement oculaires de sens oppos des deux yeux ; il sagit essentiellement de mouvements horizontaux : divergence, et surtout convergence permettant la vision de prs. Correspondance sensorielle Un objet se projette sur les deux yeux sur des points rtiniens dits points rtiniens correspondants , permettant une localisation identique par les deux yeux. Par exemple, un objet situ dans le champ visuel droit est vu par deux points rtiniens correspondants situs sur la rtine nasale de lil droit et la rtine temporale de lil gauche, un objet situ droit devant est vu par les maculas des deux yeux. Si le paralllisme des deux yeux disparat, un objet fix par la macula dun il sera fix par une autre zone, extra-maculaire, de lautre il ; cest la correspondance rtinienne anormale : le mme objet est alors localis de faon diffrente par les deux yeux, phnomne responsable dune vision double = diplopie.
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22.4 Diagnostic positif

22.4.1 Les signes fonctionnels
Le sujet se plaint dun ddoublement dun objet, survenant toujours dans la mme direction mais disparaissant locclusion de lun ou lautre des deux yeux, et ntant peru que les deux yeux ouverts. Peuvent tre associs cette vision double : des cphales, des vertiges, des nauses ou des vomissements. Attention : la diplopie peut tre mconnue lorsquil existe un ptosis ou un dme palpbral, qui occlut lil paralys et supprime ainsi lune des 2 images. (PS : la diplopie est absente dans les paralysies de fonction).
Il prcisera : le terrain : ge du patient, antcdents oculaires et gnraux, recherche dun diabte, dune hypertension artrielle, dune maladie mtabolique ou endocrinienne notamment thyrodienne ; les circonstances de survenue : notion de traumatisme, survenue lors dun effort physique, la lecture ou la fatigue ; le mode de survenue : brutal ou progressif ; les signes associs : douleurs, vertiges, cphales, nauses ; les caractres de la diplopie : horizontale, verticale, oblique, ainsi que la position du regard dans laquelle la diplopie est maximale et ses variations dans la journe.
22.4.3 Inspection
Elle recherche une attitude vicieuse ou compensatrice de la tte : la tte se met spontanment dans le champ daction du muscle atteint pour compenser la diplopie. On parle aussi de torticolis compensateur ; Linspection recherchera une dviation du globe en position primaire, cest--dire tte droite, axe visuel dirig droit devant sur un point linfini. Par exemple, dans une paralysie du VI, lil est dvi en dedans ( strabisme paralytique convergent ).
22.4.4 Examen oculomoteur

1. On procdera lexamen de la motilit oculaire dans les diffrentes positions du regard ; cet examen examinera les 6 muscles oculomoteurs de chaque il.
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2.
3.
Lexamen sous cran ou cover-test consiste demander au sujet de fixer un point situ droit devant lui au loin. Un il est masqu par un cache puis le cache est dplac sur lil oppos. Chez le sujet dont le paralllisme oculo-moteur est normal, on nobserve aucun mouvement. En cas de strabisme paralytique, lil masqu nest pas dirig dans la direction de lil dcouvert : ainsi lorsquon lve lcran, lil non fixateur apparat dabord dvi puis se redresse pour prendre la fixation ( mouvement de restitution ) ; la direction du mouvement de restitution permet de dtecter le muscle paralys. Par exemple, en cas de paralysie du VI, les yeux sont en convergence ; lil occlus, dvi en convergence, reprend sa positioin de fixation par un mouvement en dehors quand locclusion est leve et porte sur lautre il. Lexamen au verre rouge consiste placer un verre rouge devant un il (par convention devant lil droit) alors que le sujet fixe, de son il gauche dcouvert, un point lumineux blanc en face de lui. Normalement les 2 images sont confondues dans toutes les positions du regard et le patient nen voit quun seul point lumineux. En cas de dsquilibre oculomoteur les 2 points sont spars : le patient voit un point rouge et un point blanc et on peut analyser le dcalage pour reconnatre le muscle dficitaire. on parle de diplopie homonyme lorsque le point rouge est vu droite du point blanc ; elle correspond un il en convergence (ex : paralysie du VI). on parle de diplopie croise lorsque la lumire rouge est vue gauche du point blanc ; elle correspond un il en divergence (ex : paralysie du III). lcart entre les deux images augmente dans le champ daction du ou des muscles paralyss, permettant de dterminer les muscles atteints.
4.
Le test de Hess-Lancaster est un test rouge-vert qui permet de faire immdiatement le diagnostic de lil et des muscles paralyss et de reconnatre les hyperactions musculaires secondaires la paralysie. Il consiste en un relev graphique de loculomotricit dans les diffrentes positions du regard : lil paralys a un cadre plus petit que la normale (par hypoaction du muscle paralys), lil controlatral a un cadre plus grand que le normale (par hyperaction de lagoniste controlatral suivant la loi de Hering).
5.
Ce test permet de faire le diagnostic de la paralysie oculomotrice, de dterminer le ct de cette paralysie, dobjectiver le ou les muscles paralyss. Cest de plus un examen qui permet de suivre lvolution de la paralysie par des relevs successifs. Tout bilan de paralysie oculomotrice ncessite galement lexploration de la motricit intrinsque. a. b. inspection : elle doit rechercher une ingalit pupillaire ou anisocorie. rflexes pupillaires : le rflexe photomoteur (RPM) ou rponse pupillaire la lumire ncessite lclairement dun il qui entrane : un myosis de lil clair : rflexe photomoteur direct un myosis simultan de lil controlatral : rflexe consensuel. ainsi,
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en cas de mydriase par ccit (ex. OACR, NORB), on observe une abolition du RPM direct et du rflexe consensuel, mais conservation du RPM consensuel lclairement de lil controlatral (c.a.d. : lclairement de lil sain provoque un RPM damplitude normale de lil aveugle ). en cas de mydriase paralytique (paralysie du III), on observe une abolition du RPM direct avec conservation du RPM consensuel ; par contre, le RPM consensuel lclairement de lil sain est aboli.
22.5 Diagnostic smiologique

Les paralysies oculomotrices sont plus ou moins marques : lorsquelles sont de faible degr, on parle de parsies. Elles touchent le plus souvent le tronc des nerfs oculo-moteurs (paralysies tronculaires), entre la sortie du tronc crbral et le globe oculaire
22.5.1 Paralysie du III

La paralysie totale du III provoque du ct pathologique un ptosis total (pouvant dailleurs masquer la diplopie constituant un ptosis providentiel ), une divergence marque, une paralysie de llvation et de labaissement de lil, une mydriase arflective, une perte de laccommodation et conservation de la vision de loin ; Des paralysies partielles sont possibles : Soit atteinte ne touchant quun ou plusieurs muscles, Soit paralysie du III extrinsque, touchant les muscles oculo-moteurs, Soit paralysie du III intrinsque, responsable dune mydriase ou moinde degr dune simple ingalit des deux diamtres pupillaires (anisocorie), et dune paralysie de laccomodation.
22.5.2 Paralysie du IV
Le patient prsente une diplopie verticale et oblique, accentue dans le champ du muscle oblique suprieur concern cest--dire en bas et en dedans. Il sagit dune diplopie trs gnante, car invalidante dans les activits comme la lecture ou la descente des escaliers. Position compensatrice de la tte, incline du ct sain, menton abaiss.
22.5.3 Paralysie du VI
Elle provoque une convergence de lil atteint et un dficit de labduction. Position compensatrice de la tte, tourne du ct de la paralysie oculo-motrice.
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22.5.4 Formes particulires

Paralysies supranuclaires : dites paralysies de fonction, ce sont des paralysies oculo-motrices sans diplopie : a. b. syndromes de Foville = paralysies de la latralit, syndrome de Parinaud = paralysie de la verticalit associe une paralysie de la convergence (trs vocateur de pinalome+++).
Champs daction des muscles oculo-moteurs ; caractristiques de la diplopie en fonction du muscle atteint muscle champ daction diplopie DM (III) dedans Horizontale, croise Max en add. DS (III) haut et dehors Verticale Max en haut. et du ct paralys menton lev DI (III) bas et dehors Verticale Max en bas et du ct atteint. menton abaiss OI (III) haut et dedans Verticale Max en haut et en dedans gne++ lecture, escalier tte en arrire face tourne ct sain OS( IV) bas et dedans Verticale Max en bas DL (VI) dehors Horizontale homonyme. Max en dehors tte tourne du ct atteint
position compens.
face tourne ct sain
face incline vers paule du ct sain menton abaiss
DM : droit mdial, DS : droit suprieur, DI : droit infrieur, OI : oblique infrieur, OS : oblique suprireur, DL : droit latral, add : adduction, position comp. : position compensatrice de la tte.
Paraysies internuclaires : notamment, ophtalmoplgie internuclaire (OIN) : les mouvements oculaires sont normaux du ct de la lsion, lors de mouvements du ct sain, lil homolatral ne peut se porter en adduction, ne dpassant pas la ligne mdiane, alors que lil controlatral se porte naturellement en abduction. tiologies : SEP +++ Paralysies intraxiales : atteintes du tronc crbral affectant les noyaux et/ou les racines des nerfs oculo-moteurs, elles donnent : soit lassociation dune paralysie de fonction et dune diplopie par POM, soit lassociation dune diplopie et de signes neurologiques controlatraux = syndromes alternes.
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Diplopie monoculaire La diplopie disparat avec locclusion de lil pathologique. Il peut sagir notamment dune atteinte : cornenne par diffraction des rayons lumineux : taie cornenne squelle dune kratite ou dun traumatisme, kratocne, astigmatisme important, irienne : iridodialyse traumatique, cristallinienne : cataracte nuclaire
Simulation, hystrie
22.7 Etiologies
22.7.1 Causes traumatiques
Fractures de lorbite : on distingue les traumatismes avec hernie graisseuse et musculaire dans un foyer de fracture, le plus souvent du plancher de lorbite, et les traumatismes avec dsinsertion de la poulie de loblique suprieur. dans le cas dune fracture du plancher de lorbite, llvation du globe est douloureuse et limite ; le test de Lancaster est caractristique avec hyperaction des synergiques controlatraux ; la mobilisation passive du globe par traction du droit infrieur (test de duction force) est impossible ; les explorations neuro-radiologiques visualisent le trait de fracture, voire la hernie graisseuse et musculaire sous forme dune image en goutte dans le sinus maxillaire. dans le cas dun traumatisme avec dsinsertion de la poulie de loblique suprieur, la fracture intresse le plafond de lorbite et se traduit par une pseudo-paralysie du nerf pathtique avec douleur la palpation de langle supro-interne de lorbite.
Traumatismes de la fente sphnodale : syndrome de la fente sphnodale = association de latteinte des nerfs III, IV, VI et V1 Traumatismes de lapex orbitaire : sydrome de lapex = syndrome de la fente sphnodale + ccit monoculaire par atteinte du nerf optique. Hmorragie mninge : paralysie du VI sans valeur localisatrice.
22.7.2 Tumeurs
Hypertension intra-crnienne : diplopie par atteinte bilatrale des nerfs moteurs oculaires la203/211
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traux sans valeur localisatrice. Les tumeurs de la base du crne donnent des paralysies intraxiales, avec notamment des syndromes alternes comme le syndrome de Weber (paralysie du III + hmiplgie croise avec paralysie faciale) ou des paralysies supranuclaires (paralysies de fonction comme le syndrome de Parinaud des tumeurs piphysaires, notamment pinalome +++) Les paralysies ont une valeur localisatrice en labsence dhypertension intra-crnienne associe : lesion du noyau du III : syndrome de Weber - syndrome de Parinaud lsion du noyau du IV par atteinte des tubercules quadrijumeaux (gliome) lsions du noyau du VI par tumeur bulbo-protubrantielle (notamment neurinome de lacoustique).
22.7.3 Causes vasculaires

AVC : syndromes alternes par ischmie ou hmorragie du tronc crbral. Linsuffisance vertbro-basilaire peut tre responsable de manifestations cliniques transitoires avec diplopie dans 30 % des cas. Les anvrismes carotidiens notamment supraclinodiens sont suspects devant une paralysie isole du III dans un contexte de violente douleur rtro-oculaire, imposant des explorations neuro-radiologiques avec injection. Les anvrismes carotidiens intra-caverneux infra-clinodiens peuvent entraner une paralysie oculomotrice isole ou un syndrome de la paroi externe du sinus caverneux avec atteinte des V, VI, III et parfois du IV. Le diagnostic est galement angiographique. Fistule artrio-veineuse : souvent dorigine traumatique, mais dapparition retarde, elle se traduit par une exophtalmie pulsatile, saccompagnant dun souffle peru par le malade et retouv lauscultation de lorbite et du crne, une vasodilatation conjonctivale particulire, en tte de mduse ; la confirmation du diagnostic repose sur lartriographie carotidienne.
22.7.4 Diplopies douloureuses

migraine ophtalmoplgique : paralysie du III succdant la cphale, durant de quelques heures quelques jours. cphales fronto-orbitaires, POM, NOIA (neuropathie optique ischmique antrieure) (voir chapitre Altrations de la fonction visuelle) douleurs fronto-orbitaires unilatrales, paralysies du VI ou du III extrinsque, rcidivantes, corticosensibles.
maladie de Horton :
syndrome de Tolosa-Hunt :
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22.7.5 Affections neurologiques

Sclrose en plaques : elle peut entraner une diplopie inaugurale par atteinte du VI ou du III, ou encore par une ophtalmoplgie internuclaire, trs vocatrice. Autres affections neurologiques : polyradiculonvrite de Guillain-Barr, sclrose latrale amyotrophique, dgnrescence spino-crbelleuse.
22.7.6 Affections gnrales

Diabte : paralysies du III incompltes, rgressives en quelques mois (mcanisme : microangiopathie)
22.7.7 Causes infectieuses

Mningite ou mningoencphalite, Abcs crbral.
22.7.8 Diplopies de causes musculaires

myasthnie : ptosis de dbut souvent progressif, variable ou cours de la journe, apparaissant surtout la fatigue ; diagnostic par diagnostic par le test la prostigmine, le Tensilon ou le Reversol, si possible coupl llectromyogramme. doit faire rechercher un thymome associ.
maladie de Basedow (voir chapitre Ophtalmopathie dysthyrodienne - 246 page 153). ophtalmoplgie externe progressive = ophtalmo-myopathie mitochondriale ptosis, atteinte progressive de tous les muscles oculo-moteurs. rtinopathie pigmentaire : on parle alors de syndrome de Kearns-Sayre.
22.8 Conduite tenir

En cas de diplopie rcente, le bilan tiologique est prioritaire et repose sur un examen neurologique et une imagerie crbrale. Une paralysie du III avec phnomnes douloureux impose, notamment, une recherche en urgence dun anvrisme carotidien (angioscan, artriographie caroti-
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dienne). La prise en charge de la diplopie elle mme est diffrente selon la phase prcoce, dans les premiers mois, et la phase tardive. Dans la phase prcoce : supprimer momentanment et pour le confort la diplopie par occlusion de lil paralys (opticlude, occusert). prismation lorsque cela est possible : la mise en place sur un verre de lunette permet de rtablir le paralllisme de rayons lumineux et de supprimer la diplopie, au moins en position primaire. injection de toxine botulique.
Dans la phase tardive, la rgnrescence nerveuse doit tre attendue en rgle six mois un an environ : pass ce dlai, un traitement chirurgical est envisageable pour essayer de rtablir un paralllisme des yeux au moins en position primaire.

Les points forts
Devant une diplopie isole il faut rechercher notamment chez un adulte jeune : une tumeur lorigine d1/4 des paralysies oculomotrices et demander systmatiquement des explorations neuro-radiologiques. une malformation vasculaire notamment en cas de paralysie du III intrinsque et extrinsque imposant lartriographie carotidienne en urgence ou un angioscan une sclrose en plaques rvle par une paralysie oculomotrice dans 10 % des cas une myasthnie. il faut retenir comme tiologies les accidents vasculaires ischmiques ou hmorragiques. les tumeurs gardent la mme priorit et les explorations neuro-radiologiques restent systmatiques.
Chez le sujet plus g :
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22.10 En synthse
En synthse
Conduite tenir devant une diplopie
Reconnatre une diplopie binoculaire sopposant aux diplopies monoculaires de causes oculaires (cataracte nuclaire). Interrogatoire prcise les antcdents, le mode dinstallation, brutale ou progressive, les signes extra-oculaires, notamment neurologiques, associs, les antcdents gnraux (terrain vasculaire, diabte, affection thyrodienne,) Examen inspection, tude de loculo-motricit : motilit oculaire dans les diffrents mouvements du regard, cover-test , examen au verre rouge, test de Hess-Lancaster.
Cet examen sera complt par un examen ophtalmologique complet, comportant acuit visuelle avec correction optique ventuelle, tonus oculaire, examen du champ visuel, examen du fond dil. Diagnostic topographique POM intraxiales : notamment syndromes alternes, POM tronculaires : III complet ou partiel, IV, VI. Les examens vise tiologique sont fonction de lorientation tiologique donne par lexamen et le diagnostic topographique : il sagit essentiellement dexamens neuroradiologiques : TDM, IRM, artriographie crbrale. tiologies : POM traumatiques, tumeurs, causes vasculaires,
Diagnostic tiologique
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Orientation diagnostique devant un strabisme de lenfant - 333
Chapitre 23 Orientation diagnostique devant un strabisme de lenfant - 333

Ce quil faut savoir
1. 2. 3. Connatre les signes dappel du strabisme de lenfant Connatre les complications des strabismes Comprendre les principes du traitement des strabismes et de lamblyopie
Le strabisme de lenfant est frquent et, en labsence de dpistage prcoce et de traitement, peut par le mcanisme de la suppression aboutir une amblyopie irrversible. En effet, comme nous lavons vu au cours de ltude des diplopies, la correspondance sensorielle permet une localisation identique dun objet par les deux yeux, un objet se projetant sur les deux yeux sur des points rtiniens dits points rtiniens correspondants . Par exemple, un objet situ dans le champ visuel droit est vu par deux point rtiniens correspondants situs sur la rtine nasale de lil droit et la rtine temporale de lil gauche, un objet situ droit devant est vu par les maculas des deux yeux. Si le paralllisme des deux yeux disparat, un objet fix par la macula dun il sera fix par une autre zone, extra-maculaire, de lautre il ; cest la correspondance rtinienne anormale : le mme objet est alors localis de faon diffrente par les deux yeux ; chez ladulte, ce phnomne est responsable dune vision double = diplopie. lenfant a par contre la capacit de neutraliser une des deux images pour viter la diplopie : cest le phnomne de suppression ; sil est permanent, le phnomne de suppression va devenir dfinitif et irrversible, entranant une baisse profonde de lacuit visuelle = amblyopie (appele amblyopie fonctionnelle par opposition lamblyopie organique secondaire une affection oculaire). Le strabisme de lenfant comporte deux phnomnes : un phnomne moteur et un phnomne sensoriel.
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23.1 Phnomne moteur

Le strabisme se dfinit comme une perte de paralllisme des deux yeux : le strabisme convergent est le plus frquent ; il est secondaire lhypermtropie, trs frquente chez lenfant ; lhypermtropie est spontanment corrige par lenfant par la mise en jeu de laccomodation cristallinienne ; ceci, par la mise en jeu de la synergie accomodationconvergence (phnomne physiologique qui nest normalement mis en jeu que dans la vision de prs), entrane en permanence une convergence qui va devenir la longue, en labsence de traitement, dfinitive. Le strabisme convergent peut tre : soit unilatral : un il est fixateur, lautre est dvi. soit alternant, chacun des deux yeux tant fixateur tour de rle.
le strabisme divergent est beaucoup plus rare chez lenfant.
23.2 Phnomne sensoriel

Le strabisme, responsable dune correspondance rtinienne anormale, entrane chez lenfant comme nous lavons vu une neutralisation vitant la diplopie : en cas de strabisme unilatral, lil dvi de faon permanente va dvelopper une amblyopie. en cas de strabisme alternant, chaque il tant fixateur tour de rle, le phnomne de neutralisation est galement intermittent et lenfant ne dveloppe pas damblyopie.
23.3 Dpistage du strabisme et de lamblyopie

Il doit tre trs prcoce car lamblyopie devient irrversible aprs six ans. Dans ce dpistage, le pdiatre et le gnraliste jouent un rle majeur. Linspection permet dobserver la perte du paralllisme des deux yeux ; un seul diagnostic diffrentiel = lpicanthus, repli cutan vertical masquant langle palpbral interne et donnant une fausse impression de convergence des deux yeux. Lexamen de photographies met souvent en vidence de faon plus facile et plus flagrante le strabisme convergent. Dpistage de lamblyopie : la mesure de lacuit visuelle nest pas ralisable chez le petit enfant ; il est par contre possible de dpister prcocment un amblyopie, tout ge, par le masquage des deux yeux en alternance : si la vision est normale aux deux yeux, cette manuvre nentrane pas de raction de lenfant ; lamblyopie dun il entrane par contre une raction de dfense de lenfant lorsque lon masque lil sain.
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23.4 Examen ophtalmologique

La mise en vidence dun strabisme et/ou dune amblyopie doivent faire pratiquer un examen ophtalmologique complet avec examen du fond dil afin dliminer une rare cause organique, en particulier cataracte congnitale unilatrale ou rtinoblastome, qui sont parfois demble suspects devant une leucocorie (pupille blanche).
23.5 Bases du traitement

Il a, trs schmatiquement, deux volets : traitement de lamblyopie : il repose sur locclusion de lil sain, supprimant la neutralisation de limage par lil amblyope. traitement de la dviation : soit par correction optique (correction de lhypermtropie qui supprime laccomodation et le rflexe accomodation-convergence), soit dans les cas plus svres, par un traitement chirurgical vise musculaire.

Les points forts
Le strabisme de lenfant est le plus souvent d une hypermtropie ; il se traduit au dbut par une perte du paralllisme, par convergence, des deux yeux. En labsence de traitement prcoce, il peut aboutir une amblyopie fonctionnelle dfinitive, do limportance de son dpistage. Son traitement a un double but : traitement de lamblyopie par occlusion de lil sain pour supprimer la neutralisation, et traitement de la dviation, soit optique, soit chirurgical.
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Universit Pierre et Marie Curie

Polycopi National du Collge des Ophtalmologistes Universitaires de France

Mise jour : 21 avril 2004

Enseignement dophtalmologie - Polycopi national du collge des ophtalmologistes

Table des matires

Table des matires

Table des matires Avant-propos Objectifs denseignement

Rappel anatomique. Mthodes dexamen

Prlvement de corne but thrapeutique - 8

Aspects lgislatifs tablissements autoriss Le mdecin prleveur

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Table des matires 42 42 43 45 45 47

2.1.3 2.2 2.2.1 2.2.2 2.3

Suivi dun nourrisson : dpistage des troubles visuels chez lenfant - 33

Dgnrescence maculaire lie lge (DMLA) - 60

il et sclrose en plaques - 125

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Table des matires 65 66 67 69 69 69 70 71 71 71 73 75 75 76 76 77 77 78 79 81

6.2 6.2.1 6.2.2

Signes oculaires La neuropathie optique Atteintes oculo-motrices

Greffe de corne - 127

Rtinopathie hypertensive - 130 - 1

Neuropathie optique ischmique antrieure (NOIA) 130 - 2

Chapitre 10 : Occlusions artrielles rtiniennes - 130 - 3

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Chapitre 11 : Occlusions veineuses rtiniennes - 130 - 4

Chapitre 12 : Anomalies de la vision dapparition brutale - 187

111 111 112 113

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13.3 13.3.1 13.3.2 13.3.3 13.3.4 13.3.5

Chapitre 15 : il rouge et/ou douloureux - 212

Chapitre 16 : Rtinopathie diabtique (RD) - 233

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Les points forts

Chapitre 17 : Glaucome chronique - 240

Chapitre 18 : Ophtalmopathie dysthyrodienne - 246

Chapitre 19 : Pathologie des paupires - 271

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Chapitre 20 : Troubles de la rfraction - 287

Chapitre 21 : Orientation diagnostique devant une altration de la fonction visuelle - 293

180 180 180 180 184 184

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21.2.2 21.2.3 21.3 21.3.1 21.3.2 21.3.3 21.4 21.4.1 21.4.2

Chapitre 22 : Orientation diagnostique devant une diplopie - 304

Chapitre 23 : Orientation diagnostique devant un strabisme de lenfant - 333

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Table des matires 210 210 211 211 211

23.2 23.3 23.4 23.5 23.6

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Table des matires

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1.2 Module 3 : Maturation et vulnrabilit

1.3 Module 4 : Handicap-Incapacit dpendance

1.4 Module 5 : Vieillissement

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1.5 Module 8 : Immunopathologie, raction inflammatoire

1.6 Module 9 : Athrosclrose, hypertension, thrombose

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1.7 Module 11 : Synthse clinique et thrapeutique

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2 Deuxime partie : maladies et grands syndromes