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Doenças raras do fígado
 
José Carlos Ferraz da Fonseca
 Médico especialista em doenças do fígado(Hepatologia)
1. Cirrose biliar primária (CBP)
 Descrita pela primeira vez em 1951, a cirrose biliarprimária (CBP) é considerada uma doença hepáticarara. Apesar do nome, a doença acometeessencialmente o fígado e não a vesícula biliar.Existem evidências de que a CBP está relacionada comfatores genéticos. Porém, estudos recentes sugeremque um retrovírus humano participaria dodesenvolvimento da enfermidade. O uso de drogasantivirais no tratamento coadjuvante da CPB e, porsua vez, a melhora do quadro clínico e laboratorialreforçam tal hipótese.Na maioria dos casos, a doença acomete pacientes dosexo feminino. O início dos sinais e sintomas ocorreentre 30 e 65 anos. Contudo, podem aparecer emmulheres adultas jovens, com menos de 20 anos oumais de 90 anos de idade.Em geral, durante anos ou décadas, a CBP nãoapresenta qualquer tipo de sinal ou sintoma, ou seja,é assintomática. Mais de 50% dos pacientes têm como
 
primeiro sintoma a coceira (prurido). Em mulheres, acoceira pode se apresentar primeiramente durante agravidez e, assim, ser confundida com um sintoma daprópria gestação. Se após o período de gravidezhouver permanência do sintoma, o diagnóstico de CBPpode ser considerado.Em locais de clima quente e úmido, há piora dacoceira, principalmente durante a noite. Algunspacientes se coçam tanto que provocam laceraçõessangrentas na pele e no couro cabeludo.Atendi uma paciente que se coçava utilizando umalíngua de pirarucu (peixe oriundo da regiãoamazônica). Nativos da Amazônia usam a referidalíngua como ralador para o pau de guaraná.Há ainda relatos de pacientes que se suicidaram emdecorrência da coceira intensa.Olhos e pele amarelados (icterícia) são sintomastardios e revelam certa gravidade da doença. Emalguns enfermos, são observadas lesões protuberantesgordurosas sobre a superfície da pele, denominadas dexantelamas (principalmente nas pálpebras) exantomas (nádegas, joelhos, cotovelos). O fígado(hepatomegalia) e o baço (esplenomegalia) tambémtêm seu tamanho aumentado. Se o pacienteapresentar quadro de barriga-
d’água (ascite) e edema
dos membros inferiores, pode-se afirmar que o fígadose encontra cirrótico.
 
O tempo de sobrevida dos pacientes com CBP variaentre 7 e 16 anos. Após o advento do transplantehepático, a sobrevida dos pacientes aumentouconsideravelmente.O diagnóstico da doença é bastante difícil para oclínico, contudo, a CBP deve ser considerada quandopacientes do sexo feminino apresentam coceirainexplicável, cansaço (fadiga), olhos amarelados,perda de peso e desconforto no quadrante superiordireito do abdome. Níveis elevados de colesterol,gama-GT e fosfatase alcalina colaboram para que oclínico suspeite do diagnóstico da CBP
o qual deveser confirmado com a biópsia hepática.O tratamento da CBP é dirigido estritamente aossintomas, principalmente em relação à coceira, poisnão existe cura para a doença. O transplante hepáticoé o tratamento de escolha para os pacientes com CBPem grau avançado.
2. Doença de Wilson
 A doença de Wilson foi descrita pela primeira vez em1912, por Samuel Wilson. Mas somente em 1948 foidemonstrado o papel do metal cobre nodesenvolvimento da doença, tendo-se em vista oselevados índices desse metal encontrados no tecidohepático e cerebral dos pacientes. Todos os sinais esintomas identificados nos portadores da doença de

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