0021-7557/00/76-02/143 Copyright

Jornal de Pediatria - Vol. 76, N2, 2000 143

Jornal de Pediatria

2000 by Sociedade Brasileira de Pediatria

ARTIGO ORIGINAL

Cisto de coldoco: experincia de 10 anos

Choledochal cyst: a 10-year experience
Luiz H. Pereira1, Joaquim M. Bustorff-Silva2, Loureno Sbraggia-Neto2, Daniel G. Bittencourt1, Gabriel Hessel3

Resumo
Introduo: O prognstico do tratamento do cisto de coldoco depende do diagnstico precoce, da exrese completa e da derivao bileo-digestiva adequada. Objetivo: Avaliar os resultados do tratamento cirrgico do cisto de coldoco. Mtodos: Anlise retrospectiva dos pronturios de 18 pacientes operados por cisto de coldoco. Resultados e discusso: Idade variando de 20 dias a 13 anos. 15(83%) eram do sexo feminino e 03(17%) do sexo masculino. A apresentao inicial dos pacientes foi a seguinte: 15(83%) pacientes com ictercia, colria em 11(61%), acolia fecal em 10(55%), dor abdominal em 09(50%) e massa palpvel em 02(11%). O ultra-som de abdome foi diagnstico em 14(77%) pacientes. A colangiopancreatografia endoscpica retrgrada foi realizada em 04 pacientes, demonstrando um ducto comum longo em trs. Nove pacientes apresentavam cisto tipo I, 01 tipo II, 07 tipo IV e 01 tipo V. Com exceo do paciente com cisto de coldoco tipo V, todos foram submetidos a exrese do cisto mais hepaticojejunostomia em Y de Roux. Este paciente submeteu-se apenas derivao bileo-digestiva. Houve dois (11%) bitos ps-operatrios por complicaes ligadas deteriorao da funo heptica. Dos 15 pacientes que puderam ser seguidos a longo prazo, dois (14%) apresentam pancreatite crnica e 13 (86%) esto bem, sem evidncias de complicaes tardias com o tratamento efetuado.
J. pediatr. (Rio J.). 2000; 76(2):143-148: cisto de coldoco, ictercia obstrutiva, derivao bleo-digestiva.

Abstract
Background: Choledochal cyst is a rare abnormality usually found in infancy and childhood and mainly in females. Outcome depends on early diagnosis, complete resection of the cyst and proper hepaticoenterostomy. Objective: The aim of this paper is to evaluate the outcome of 18 patients operated in ten years. Methods: Retrospective chart review. Results and discussion: Age ranged between 20 days and 13 years (mean 3 years). Fifteen (83%) were female and 03 (17%) male. Signs presented included 15 (83%) with jaundice, 11 (61%) with dark urine, 10(55%) with pale colored stools, 09 (50%) with abdominal pain and palpable mass in only 02(11%). Ultrasonography identified the cyst in 14 (77%) patients. Endoscopic retrograde cholangio-pancreatography demonstrated a long common duct in three of four cases. Anatomical types were: 09 type I, 01 type II, 07 type IV and 01 type V. Except for one patient who had a type V cyst, all patients underwent cyst resection plus Roux-en-Y hepaticojejunostomy. There were two (11%) early postoperative deaths related to deterioration of liver function. Thirteen (86%) of the 15 patients available to follow-up were symptom-free without late complications at a mean period of three years, and two (14%) patients developed chronic pancreatitis.

J. pediatr. (Rio J.). 2000; 76(2):143-148: choledochal cyst, anastomosis, Roux-en-Y, treatment outcome, cholestasis.

Introduo O cisto de coldoco (CC) uma entidade rara, sendo mais freqentemente observada em pacientes peditricos do sexo feminino. A estimativa de incidncia na populao ocidental de 1 / 100.000150.000 nascidos vivos1.
1. Mdico-residente da Disciplina de Cirurgia Peditrica FCM-UNICAMP. 2. Prof. Assistente Doutor da Disciplina de Cirurgia Peditrica FCM-UNICAMP. 3. Prof. Assistente Doutor do Departamento de Pediatria FCM-UNICAMP. Hospital de Clnicas - UNICAMP.

A etiologia da dilatao congnita do ducto biliar comum ainda no est completamente esclarecida. H estudos que indicam tratar-se de um defeito estrutural congnito, enquanto outros indicam ser um processo adquirido. A explicao mais comumente aceita envolve o refluxo de enzimas pancreticas, secundrio a uma anomalia na juno do ducto pancretico principal (ducto de Wirsung) ao ducto biliar comum. Segundo alguns autores, tal anomalia anatmica pode ser encontrada em at 80% dos pacientes com cisto de coldoco2-4.

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A importncia do diagnstico do cisto de coldoco resulta das complicaes inerentes sua evoluo: possibilidade de degenerao maligna, risco de obstruo biliar, colangite, rotura espontnea ou traumtica do cisto, cirrose biliar progressiva e hipertenso portal5. Alonso-Lej et al., em 1959, propuseram o primeiro sistema de classificao para os cistos de coldoco6. Posteriormente, Todani et al. elaboraram nova classificao, incluindo os pacientes com dilatao intra-heptica, sendo esta a mais utilizada atualmente7. Nas ltimas dcadas, o tratamento cirrgico mais aceito tem sido a exrese do cisto com derivao bleo-digestiva (heptico-enterostomia em Y de Roux ou hepticoduodenostomia), em substituio cisto-enterostomia. As cirurgias em que se mantm o cisto esto associadas com uma maior incidncia de carcinoma de ducto biliar, alm da possibilidade de desenvolvimento de complicaes tardias como colangite e litase7-9.

jejunostomia em Y de Roux. O paciente com CC tipo V foi tratado atravs de uma hepatico-jejunostomia em Y de Roux, aps resseco de um segmento estentico do ducto heptico comum. Um paciente havia sido submetido a uma cistoduodenostomia em outro servio, mas permaneceu sintomtico. A colecistectomia foi realizada em todos os pacientes. Foram realizadas bipsias hepticas concomitantemente em 14 pacientes. Aps a alta hospitalar os pacientes foram acompanhados atravs de consultas peridicas em nvel ambulatorial.

Resultados Dos 18 pacientes que se submeteram a tratamento cirrgico por CC, 03 eram do sexo masculino e 15 do sexo feminino, com uma proporo masculino/feminino de 1:5. A distribuio por idade ao diagnstico pode ser observada na Tabela 2, sendo que 15 (83,4%) dos 18 pacientes se encontravam abaixo de 7 anos de idade.

Objetivos O objetivo deste trabalho avaliar os resultados do tratamento cirrgico do cisto de coldoco em nosso servio, bem como relatar seu modo de apresentao clnica e os exames complementares utilizados em seu diagnstico.

Tabela 2 - Distribuio por idade ao diagnstico Idade < 1 ano 1 - 3 anos 3 - 5 anos 5 - 7 anos > 7 anos Nmero de pacientes 5 5 3 2 3 18 % 27,8 27,8 16,7 11,1 16,7 100

Pacientes e Mtodos Foram analisados retrospectivamente os pronturios de 18 pacientes submetidos a tratamento cirrgico de cisto de coldoco, na Disciplina de Cirurgia Peditrica da Faculdade de Cincias Mdicas - UNICAMP, entre 1987 e 1997. A idade dos pacientes ao diagnstico variou de 20 dias a 13 anos (mdia de 3 anos e 8 meses). Os cistos de coldoco foram classificados de acordo com o sistema proposto por Todani et al. (vide Tabela 1). Com exceo de um paciente portador de um CC tipo V, a cirurgia realizada consistiu da exrese do cisto e hepatico-

Total

Tabela 1 - Classificao dos cistos de coldoco por Todani et al. Tipo de cisto Achados I II II IV V Cisto extra-heptico nico Divertculo extra-heptico supraduodenal Dilatao intra-duodenal (coledococele) Cistos intra e extra-hepticos Cistos intra-hepticos mltiplos (Doena de Caroli)

O tempo do incio dos sintomas at o diagnstico variou de 4 dias a 7 anos, com mdia de 13,2 meses. O diagnstico pr-natal no foi realizado em nenhum dos 18 pacientes. Um paciente foi encaminhado de outro servio por recidiva aps realizao de uma cistoduodenostomia. Em relao apresentao clnica inicial, o sintoma mais comumente observado foi ictercia, que ocorreu em quinze do total de dezoito pacientes (83,3%). Outros sinais e sintomas observados foram colria, presente em onze pacientes (61,1%); acolia fecal, presente em dez pacientes (55,6%); dor abdominal, presente em nove pacientes (50%); vmitos, presente em oito pacientes (44,4%); hepatoesplenomegalia em quatro pacientes (22,2%) e massa abdominal palpvel em dois pacientes (11,1%). Dois pacientes se apresentaram com colangite, dois com litase biliar e um com pancreatite aguda. As patologias associadas encontradas foram cardiopatia congnita, m-rotao intestinal, pancreas divisum e criptorquidia, todos com freqncia igual a um.

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O diagnstico pde ser confirmado pela ultra-sonografia (USG) de abdome em 14 dos 18 pacientes (77%). A tomografia axial computadorizada (TAC) de abdome foi realizada em 9 pacientes para complementao diagnstica. A colangiopancreatografia endoscpica retrgrada (CPRE) foi realizada em 4 pacientes, evidenciando o CC e um ducto comum longo (maior que 15mm) em trs. As indicaes para realizao da CPRE foram as seguintes: uma paciente de 4 anos com CC tipo II, que se apresentara com pancreatite aguda idioptica; achado ultra-sonogrfico de litase biliar e dilatao da via biliar em dois pacientes e um paciente encaminhado de outro servio com cistoduodenostomia prvia. A distribuio dos tipos de cisto de coldoco est apresentada na Tabela 3, sendo que nove pacientes apresentavam CC do tipo I, um do tipo II, sete do tipo IV e um do tipo V, de acordo com a classificao de Todani7. Um caso de CC tipo I estava associado com atresia do coldoco terminal em uma criana com diagnstico no perodo neonatal. No paciente com CC tipo V havia uma estenose segmentar de aproximadamente 5mm no ducto heptico comum com dilatao cstica da rvore biliar intra-heptica montante. Estes dois ltimos pacientes apresentaram complicaes letais no perodo ps-operatrio. O primeiro foi a bito no ps-operatrio imediato por coagulao intravascular disseminada, e o segundo evoluiu para bito no 3o ps-operatrio por colangite e insuficincia heptica, configurando uma mortalidade operatria de 11%. Ambos apresentaram diagnstico anatomopatolgico de cirrose biliar nas bipsias do fgado.

de colangites. Dois pacientes evoluram com pancreatite crnica, um dos quais apresentara tambm colangite e retardo importante do desenvolvimento; o outro apresentava pancreas divisum. Este ltimo, inicialmente submetido a uma cistoduodenoanastomose em outro servio, evoluiu com recorrncia dos sintomas (dor abdominal e colangite) tendo sido re-operado com exrese do cisto e hepaticojejunostomia em Y de Roux no nosso hospital (Tabela 4).

Discusso Em 1959, Alonzo-Lej apresentou dois casos de CC e analisou outros 94 pacientes descritos na literatura at a poca, propondo a primeira classificao para esta anomalia, que inclua apenas as dilataes extra-hepticas6. Com o desenvolvimento e melhoria dos meios diagnsticos, autores japoneses acrescentaram dois novos tipos referentes aos pacientes que apresentavam dilataes csticas intra-hepticas7. O CC considerado uma patologia rara, sendo encontrada mais freqentemente em pacientes peditricos do sexo feminino, com maior incidncia na populao oriental. A estimativa de incidncia na populao ocidental de 1/100.000 a 1/150.000 nascidos vivos1. Na presente casustica 83,4% dos pacientes apresentaram idade inferior a sete anos, ocorrendo predomnio do sexo feminino (proporo masculino/feminino igual a 1:5). Muitas teorias tm sido propostas para explicar a origem do CC. A mais aceita atualmente atribui esta doena a uma anomalia da juno bileo-pancretica, resultando em um canal comum longo, que permitiria um refluxo do suco pancretico para a rvore biliar. A permanncia do suco pancretico com ativao enzimtica e ao destas enzimas sobre o epitlio da rvore biliar seriam responsveis pela reao inflamatria que culminaria com a degenerao da parede do ducto biliar. Tal anomalia anatmica pode ser encontrada em at 80% dos pacientes2-4. O refluxo do suco pancretico para a rvore biliar tem sido demonstrado por meio de dosagem da atividade da amilase no contedo do CC10 e manometria biliar intra-operatria4. A longo prazo, a reao inflamatria mantida pelo refluxo do suco pancretico seria um dos fatores na gnese do carcinoma do ducto biliar4. A anomalia da juno bileo-pancretica pode ser demonstrada em trs de quatro pacientes nos quais a CPRE foi realizada. A clssica trade diagnstica do CC, dor abdominal, ictercia e massa palpvel, no foi observada em nossa casustica. A apresentao clnica mais freqentemente observada foi ictercia (83%), com padro obstrutivo (acolia fecal em 55% e colria em 61% dos pacientes), sendo menos comumente encontrado dor abdominal (50%) e vmitos (44%). Massa abdominal palpvel ocorreu em apenas 11% dos casos. Esses resultados so semelhantes aos encontrados na literatura11,12.

Tabela 3 - Freqncia dos tipos de CC Tipo de cisto* I II IV V Total Nmero de pacientes 09 01 07 01 18 % 50 05 38 05 100

*Tipo de cisto de coldoco conforme Todani et al.

O grau de comprometimento heptico observado, nos casos submetidos a bipsia do fgado, foi bastante varivel: desde mnima reao portal a graus variados de fibrose portal e cirrose biliar. Um paciente perdeu seguimento logo aps o primeiro retorno. Dos quinze pacientes seguidos por um perodo de 05 meses a 9 anos e 8 meses (mdia de 3 anos), treze (86%) estavam bem at a ltima consulta, com provas de funo heptica e enzimas normais e sem histria

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Tabela 4 - Resultados do tratamento cirrgico nos 18 pacientes com CC

Paciente Sexo Idade Tipo Cisto IV I IV IV I I V I I IV I I IV IV I IV I II Procedimento Biopsia Heptica Evoluo Tempo de Seguimento 09a 8m 11 meses 03a 9m 0 0 07a 0 06a 02 anos 03a 6m 12 meses 02a 4m 01a 5m 02 anos 05 meses 01a 8 meses 01a 5m 01a 5m

01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 13 14 15 16 17 18

F M F M F F M F F F F F F F F F F F

01m 24d 01a 05m 07 meses 01a 08m 20 dias 02 meses 09a 08m 48 dias 02a 08m 03a 03m 04a 05m 13 anos 05a 10m 06a 08m 07a 07m 02a 03m 02a 01m 04 anos

A* A A A A A DBD em Y de Roux A A (re-operao) A A A A A A A A (Liberao bandas de Ladd) A

No realizada Colangite crnica Mod. Fibrose portal Colangite Mod. Fibrose portal No realizada Cirrose biliar Cirrose biliar Cirrose biliar Fibrose portal Mnima reao portal Mnima reao biliar portal No realizada Mod. Fibrose portal Mnima reao biliar - portal Intensa reao portal No realizada Fibrose portal Cirrose biliar Sem alteraes

Boa Boa Hepatopatia crnica (USG) Perdeu seguimento bito - complicaes ps-operatrias Hepatopatia crnica (USG) bito - complicaes ps-operatrias Colangite / Pancreatite cr. / Retardo desenvol. Pancreatite crnica / fstula coldoco-duodenal Boa Boa Boa Boa Boa Boa Boa Boa Boa

* A = Exrese do cisto, seguida de derivao blio-digestiva em Y de Roux + colecistectomia * DBD = Derivao bleo-digestiva em Y de Roux

O diagnstico pr-natal do CC possvel por meio de exame ultra-sonogrfico minucioso e tem sido relatado recentemente10,12. O diagnstico ps-natal pode ser confirmado por meio de USG abdominal, TAC de abdome, cintilografia hepatobiliar com Tecncio-99m, CPRE e colangiografia transparietoheptica (CTH)13. A USG deve ser realizada em toda criana com suspeita clnica, principalmente com ictercia obstrutiva. Em nossa casustica o USG foi capaz de diagnosticar adequadamente o CC em 77% dos pacientes. A TAC de abdome considerada mais acurada para avaliar a rvore biliar intra-heptica e o pncreas13. No temos utilizado a cintilografia hepatobiliar ou a CTH, mas acreditamos que possam ser utilizadas em

casos selecionados. A CPRE permite a vizualizao da rvore biliar e ducto pancretico, bem como de anomalias presentes, podendo, no entanto, causar complicaes como colangite14. Embora alguns autores considerem indispensvel sua realizao pr-operatria, por se tratar de exame invasivo, reservamos a CPRE para pacientes selecionados. Em nossa casustica foi realizada em quatro pacientes: dois com litase biliar concomitante, um paciente que se apresentou com pancreatite aguda, e a USG e a CT no foram capazes de estabelecer um diagnstico, e um paciente encaminhado de outro servio com cistoduodenostomia prvia. A colangiografia intra-operatria foi realizada em 8 paciente para avaliao das condies anatmicas.

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Os cistos de coldoco classificados como tipos I e IV foram os mais freqentemente encontrados em respectivamente 9(50%) e 7(38%) pacientes. Tivemos apenas um paciente com CC tipo V (Doena de Caroli) e um paciente com tipo II, de forma semelhante descrita na literatura11,12,14. As leses hepticas encontradas nas bipsias realizadas variaram de mnima reao a fibrose portal. Os pacientes com maior tempo de evoluo da doena tm maior incidncia de leses hepticas, provavelmente como resultado de longos perodos de estase biliar e colangites12. Tem-se demonstrado regresso da fibrose heptica com normalizao da funo heptica, quando o diagnstico e o tratamento so precoces15. Na presente casustica observamos tambm graus variados de leso do espao porta, com 4 casos de cirrose biliar, provavelmente devidos ao longo perodo de evoluo at o diagnstico (mdia de 13 meses). Vrias tem sido as cirurgias propostas para o tratamento do CC. No passado os tipos I, II, IV eram tratados por cistoenterostomias, resultando em ndices insatisfatrios de colangite recorrente e estenoses. Alm disso, a manuteno da mucosa do cisto com inflamao crnica parece estar relacionada ao desenvolvimento do carcinoma do ducto biliar19. Utilizando esta tcnica, Chijiiwa e Koga observaram 80% de colangite e litase biliar ps-operatria, sendo que a reoperao foi necessria em 70% dos pacientes11. A presente casustica inclui um paciente inicialmente atendido em outro servio onde foi realizada uma cistoduodenostomia, no qual foi necessria uma reoperao por colangite e dor abdominal recorrentes. O procedimento cirrgico preconizado atualmente consiste na remoo completa do cisto, seguido de uma derivao bileo-digestiva, seja ela uma hepaticoduodenoanastomose, uma hepaticojejunostomia em Y de Roux ou, ainda, uma interposio de um segmento de jejuno com uma vlvula entre ducto heptico e o duodeno4,11-16. Todani et al. no encontraram diferena significativa dos ndices de estenose e colangites entre os pacientes que se submeteram a hepaticoduodenostomia ou a hepaticojejunostomia em Y de Roux17. Alguns autores tm relatado maiores ndices de complicaes com a derivao em Y de Roux, tais como lcera pptica, formao de bridas, esteatorria e deiscncia da anastomose16-18. Na presente casustica todos os pacientes foram submetidos a hepaticojejunostomia em Y de Roux, no tendo sido observadas nenhuma das complicaes citadas acima, exceto esteatorria, que estava presente em dois pacientes com pancreatite crnica. Dois pacientes com cirrose heptica prvia evoluram para bito no perodo ps-operatrio por complicaes relacionadas a deteriorao da funo heptica. Dos 15 pacientes que puderam ser seguidos a longo prazo, 13(86%) estavam bem, sem colangite e com normalizao da funo heptica.

Em concluso, os dados da presente casustica permitem afirmar que o tratamento cirrgico do CC com exrese do cisto mais hepaticojejunostomia em Y de Roux apresenta resultados satisfatrios em 86% dos pacientes, reservando pior prognstico para os pacientes que se apresentam para tratamento cirrgico com deteriorao importante da funo heptica ao diagnstico.

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Endereo para correspondncia: Dr. Joaquim M Bustorff-Silva Rua Prof. Achille Bassi, 68 Baro Geraldo - Campinas - SP - CEP 13083-530 Fone: 19 287.4867 / Fax: 19 289.2296 E-mail: bustorff@fcm.unicamp.br