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DISTRBIOS DO TUBO NEURAL

O QUE SO DISTRBIOS DO TUBO NEURAL? Os distrbios do tubo neural so defeitos de nascena do crebro e medula espinhal. Os dois tipos mais comuns de defeitos do tubo neural so espinha bfida e anencefalia.

ESPINHA BFIDA

uma malformao do sistema nervoso, caracterizada pela presena de uma abertura na coluna para o exterior, devido ao canal vertebral (tubo neural) no fechar na totalidade. H a formao de uma salincia mole (cisto) e a espinal-medula fica sem proteco. congnito, ou seja, a criana j nasce com a malformao. A coluna apresenta desde o pescoo at parte inferior 4 tipos de vrtebras: cervicais (C), dorsais (D), lombares (L) e sagradas (S). As cervicais (C1 a C7) controlam os movimentos da regio cervical e dos membros superiores; as dorsais ou torcicas (D1 a D12) a musculatura do trax, abdmen e parte dos membros superiores; as lombares (L1 a L5) os movimentos dos membros inferiores; e as sagradas (S1 a S5) controlam parte dos membros inferiores e o funcionamento da bexiga e intestino. Na espinha bfida, a medula e as razes nervosas esto mal formadas a certo nvel e os nervos envolvidos podem no ser capazes de controlar os msculos, causando paralisias ou diminuio acentuada da fora muscular na parte inferior do tronco, podendo afectar os do abdmen e coluna. A localizao da espinha bfida determina a paralisia da criana (no se consegue mexer). Se for a nvel dorsal ou L1, L2 a paralisia alta, a nvel de L3 mdia e baixa se for L4, L5 ou sagradas. A sensao de frio, calor, dor pode estar alterada, pelo que os pais devem estar atentos para estas situaes. Devem comprar roupa confortvel, evitar sapatos apertados e procurar diariamente feridas na pele. Estas crianas podem no conseguir controlar a urina e as fezes.

incentivada a entrar nas actividades escolares e incluso social. Tipos de espinha bfida Existe a espinha bfida oculta e a cstica. Na oculta a maioria das pessoas no sabe que a tem porque no costuma dar sintomas nem necessita de tratamento. No local pode haver uma pequena depresso ou pelos. H um defeito em uma ou mais vrtebras, geralmente L5 ou S1. A medula e os nervos so normais. Na espinha bfida cstica a parte posterior do tubo neural no fecha. Se a malformao contm meninges e lquido encefalorraquidiano a espinha chama-se meningocele. Pode ser corrigido cirurgicamente e o bebe tem um desenvolvimento normal. Devem ser examinados para ver se tem hidrocefalia ou problemas de bexiga (bexiga neurognica), para serem tratados na fase inicial. Se a malformao contiver medula espinhal e/ou razes nervosas espinha bfida com mielomeningocele. Estes bebes tm um risco elevado de apanhar uma infeco pelo local da leso, enquanto no for fechado por cirurgia. Geralmente apresentam paralisia nos membros inferiores, mal posicionamento dos ps, no controlam as fezes e tm problemas de bexiga. Pode haver atraso mental. ORIGEM So vrios os fatores que podem originar a espinha bfida: - Genticas - Ambientais (aparece mais em crianas nascidas no Inverno e em determinadas regies) - Idade avanada dos pais - Haver outros casos na famlia - Mes diabticas ou a fazer medicao para convulses tm maior probabilidade - Dfice de cido flico no organismo - Ingesto de lcool A ingesto do comprimido de cido flico a partir do momento que a mulher pensa engravidar e durante os primeiros meses de gravidez, reduz a probabilidade de surgir espinha bfida. O mdico obstetra que deve prescrever o medicamento. DIAGNSTICO A espinha bfida pode ser detectada no primeiro trimestre de gravidez com a realizao de uma ecografia. Tambm detectada no exame amniocentese em que detectado conforme o valor da protena alfa-fetoprotena no lquido amnitico.

Aps o nascimento o mdico observa a abertura da coluna para o exterior e a exposio de tecido nervoso que no est coberto com a pele. Pode haver alteraes na disposio dos ossos do crebro TRATAMENTO O encerramento da leso atravs de cirurgia dos primeiros passos do tratamento. Deve ser avaliado de imediato a presena de hidrocefalia (lquido encefalorraquidiano em excesso no crebro, aumentando a presso dentro deste). A criana deve iniciar fisioterapia, por prescrio mdica, para corrigir algumas deformidades como p torto ou coxa deslocada, fraca amplitude nas articulaes, alteraes no tronco e fortalecer a musculatura. O fortalecimento vai depender no s dos exerccios fsicos desenvolvidos mas principalmente da zona da leso. O tratamento farmacolgico realizado com o uso de acetazolamida e glicerol. Os pais podem colaborar no tratamento da criana aps serem informados de forma clara sobre toda a situao da criana. Os terapeutas podem ensinar os pais a utilizar material para estimular a criana e comunicarem com ela (ex: desenhos). O fisioterapeuta explica aos pais como devem pegar no bebe, vir-lo, vestir, para no agravar ou prejudicar os avanos que foram feitos. Se a criana tiver deformidades sseas ou para as evitar, pode-se recorrer a aparelhos para mobilizar os membros e a criana poder andar sem provocar agravamento da situao. Tambm podem fazer cirurgia ortopdica para corrigir as deformidades sseas e melhorar o andar, caso a parte muscular o permita. A partir dos 3 aos 5 anos a terapeuta consegue avaliar as capacidades na locomoo e actividades dirias. Podem iniciar natao, basquetebol e desportos em cadeiras de rodas para fortalecer a musculatura e interagir com outras crianas. Os pais devem incentivar a participar na alimentao, vesturio e higiene de forma a se tornar mais independente. A partir dos 6 anos no se insiste na marcha porque se no conseguiu andar at esta idade, dificilmente vai andar. Nesta etapa os pais devem incentivar independncia. A criana vai para a escola, os professores devem ser informados da situao e necessidades da criana. Se esta usar cadeira de rodas vai necessitar de determinadas condies na escola.

ANENCEFALIA

Em linguagem cientfica, define-se anencefalia como uma malformao decorrente do no fechamento do neuro poro anterior do tubo neural do embrio, o que implica na ausncia ou formao defeituosa dos hemisfrios cerebrais.Esta malformao ocorre no 26 dia de gestao, momento no qual ocorre o fechamento do tubo neural: o perodo crtico varia do 21 ao 26 dia. No existe crebro bem constitudo no anencfalo. H um desabamento ou ausncia da calota craniana e dos tecidos cranianos que os encerram com presena do tronco enceflico e de pores variveis do diencfalo. A criana nasce com o que se costuma chamar "rea cerebrovascular", que consiste numa massa de tecido conectivo vascular e esponjosa, colgeno, canais de sangue, cistos, glias, plexos corides irregulares e hemorragias. A "rea cerebrovascular" coberta por um saco epitelial e em 46% dos casos no existem hemisfrios cerebrais, havendo apenas rudimentos nos outro 54%. O cerebelo ausente em 85% e o tronco cerebral ausente em 75%. Geralmente a criana nasce sem testa,com orelhas de implantao baixa e pescoo curto. A base do crnio diminuda por causa da alterao do osso esfenide e a fossa posterior se apresenta com dimetro transverso aumentado. A boca relativamente pequena e o nariz longo e aquilino.Apresenta sobras de pele nos ombros, globos oculares protuberantes, pavilhes oculares malformados, fenda palatina e anomalias das vrtebras cervicais. Responde a estmulos auditivos, vestibulares e dolorosos. Apresenta quase todos os reflexos primitivos do recm-nascido, alm de elevar o tronco, a partir da posio em decbito dorsal, quando se estende ou comprimi os membros inferiores contra um plano da superfcie (manobra de Gamstorp). Na maioria das vezes,a anencefalia inviabiliza a possibilidade de vida-extra-uterina, podendo apresentar "grau variado de m-formao e destruio dos esboos do crebro exposto." A ausncia dos hemisfrios e do cerebelo pode ser varivel, como varivel pode ser o defeito da calota craniana. A superfcie nervosa coberta por um tecido esponjoso, constitudo de tecido exposto degenerado. O risco geral de ocorrncia de 0,1%; recorrncia de 2,7% para outra anencefalia ou de 4,6% para qualquer outro defeito do tubo neural; aps dois irmos afetados, o risco sobe a 10% ou 12%; parentes de segundo e terceiro graus tm risco menor que 1%. DIAGNSTICO Pode ser efetuado pr-natalmente, a partir de 12 semanas de gestao, por dois mtodos: ultra-sonografia e dosagem de alfa-fetoprotena. Esta, em gestao de anencfalo, se encontra aumentada no soro materno e no lquido amnitico por volta da 12 16 semana de gestao. Geralmente os ultra-sonografistas preferem repetir o exame em uma ou duas semanas para a confirmao diagnstica. A ressonncia magntica, ao lado da ultra-sonografia, tem se mostrado importante meio diagnstico na identificao de outras afeces associadas anencefalia, como a espinha bfida e a raquisquise, presentes em grande parte dos casos. Outras malformaes freqentemente associadas anencefalia so as cardiopatias congnitas e as alteraes do

sistema gnito-urinrio fetal, conforme dados fornecidos pela Federao Brasileira das Associaes de Ginecologia e Obstetrcia (Febrasgo). Fatores nutricionais e ambientais podem influenciar indiretamente nesta malformao. Ente elas esto: exposio da me durante os primeiros dias de gestao a produtos qumicos e solventes, irradiaes, deficincia materna de cido flico, alcoolismo e tabagismo. Presumese que a causa mais freqente seja de cido flico. O melhor modo de prevenir esta malformao que toda mulher em idade frtil utilize diariamente cido flico trs meses antes da concepo e nos primeiros meses de gestao. Este o quadro de referncia geral da m-formao anenceflica; mas no se deve pensar que esta malformao seja rigorosamente definvel. A dificuldade de classificao baseia-se sobre o fato de que a anencefalia no uma malformao ausente ou presente, mas trata-se de uma malformao que passa de quadros menos graves a quadros de indubitvel anencefalia, sem soluo de continuidade. Com relao aos perodos do parto, nota-se que, em geral, a fase de dilatao e de expulso fetal so mais demoradas. Orienta-se que deve ser observado que, nos casos onde h cicatrizes uterinas anteriores (cesarianas), a estimulao do parto deve ser criteriosa. A escolha da via parto sempre difcil, com preferncia ao parto por via vaginal, mesmo sendo mais penoso. Cria-se um risco elevado no momento do parto devido ao trauma que o tecido nervoso residual sofre por no estar protegido pelas estruturas sseas. Quanto gestante, h divergncia sobre o fato da gestao de anencfalo ser prejudicial ou no mulher. Significativa a representao de mdicos que dizem no haver nenhum risco para a gestante, os quais afirmam ser a gestao de anencfalo idntica gestao de feto saudvel. Entretanto, existe uma vertente que defende ser a gestante de anencfalo prejudicada pela gestao, afirmando que h evidncias muito claras de que a manuteno da gestao pode elevar o risco de morbi-mortalidade materna. Neste sentido se posiciona a Febrasgo, afirmando ser freqente a associao da anencefalia polihidrmnio em 50% dos casos. Esta alta incidncia deve-se ao fato de que parte do lquido amnitico deglutido pelo concepto. Tambm a apresentao fetal anmala (plvico transverso, de face e oblquos) encontrada em gestaes de anencfalo devido dificuldade de insinuao do polo fetal no estreito inferior da bacia. No desprezvel tambm a associao com doena hipertensiva especfica de gravidez (DHEG), comprometendo o bem-estar fsico da gestante. Nos casos em que se observa a associao com polihidrmnio e trabalho de parto prolongado, a incidncia de hipotonia e hemorragia no ps-parto de 3 a 5 vezes maior. Pelo fato da mulher no amamentar, j que h o bloqueio da lactao, tambm a involuo uterina mais lenta, suscitando sangramento s vezes de grande monta no puerprio. Quando a deciso da mulher ou do casal for favorvel interrupo da gestao, devero ser elaborados documentos para obteno de autorizao judicial para que o procedimento seja legalmente realizado. Os documentos necessrios so: relatrio mdico solicitando autorizao judicial, explicando no relatrio que a doena letal em 100% dos casos; exames

de ultra-som morfolgico com avaliao de idade gestacional e descrio da patologia; avaliao psicolgica e assinatura do casal. Sendo concedida a autorizao judicial, a gestante dever retornar ao hospital a fim de ser internada e o parto induzido com medicamentos. Realizado o procedimento cirrgico, o mdico obstetra emitir o atestado de bito. Conduta especial dever ser oferecida puerpria, incluindo tratamento psicolgico que vise evitar oquadro depressivo que, na maioria das vezes, acomete o estado puerperal do parto de anencfalo.

EXISTE PREVENO PARA OS DEFEITOS DO TUBO NEURAL?

Pesquisas tm mostrado que ingerir cido flico suficiente antes e durante a gravidez pode prevenir a maior parte dos defeitos do tubo neural. O servio de sade pblica dos Estados Unidos recomenda que todas as mulheres que podem engravidar obtenham 400 microgramas de cido flico por dia. Os defeitos do tubo neural desenvolvem nas primeiras 4 semanas de gravidez, freqentemente quando muitas mulheres nem sabem que esto grvidas. Por essa razo, o cido flico recomendado a todas as mulheres que podem engravidar, mesmo as que no esto tentando ter filhos.

TRATAMENTOS PARA OS DEFEITOS DO TUBO NEURAL

Os tratamentos dependem do tipo de defeito do tubo neural. Por exemplo, algumas verses moderadas de espinha bfida precisam de tratamento mnimo, enquanto outras formas requerem