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Leucemia Linfide Aguda em adulto: relato de caso

Acute lymphoblastic leukemia in adult: case report

Mariana Lousada Ferreira (1) Jos Carlos Medina Carvalho (2)

(1)Acadmica do 6 ano de Medicina da Faculdade de Cincias Mdicas de Santos do Centro Universitrio Lusada - UNILUS. (2) Chefe do Servio de Hematologia do Hospital Ana Costa Santos.

Local onde o trabalho foi realizado: Hospital Ana Costa. Endereo para contato: R: Pedro Amrico, 60 - 10 andar Diviso de Ensino. Bairro Campo Grande - Santos SP. CEP: 11075-905. E-mail: divensino@anacosta.com.br Recebido em 14 de junho, 2004; aceito para publicao em 27 de julho, 2004.

Resumo Relato de caso de leucemia linfide aguda em adulto apresentando quadro inicial inespecfico. A suspeita diagnstica foi levantada aps trs meses de doena, atravs de um simples hemograma. Palavras-chave: blastos, leucemia linfide aguda.

Abstract Case report of acute lymphoblastic leukemia in adult presenting non-specific initial symptoms. The diagnostic suspicion was raised after three months of illness through a simple blood count. Keywords: blasts, acute lymphoblastic leukemia.

Introduo As leucemias so neoplasias hematolgicas caracterizadas pela proliferao de clulas progenitoras imaturas da hematopoiese, sendo, portanto, originadas na medula ssea e, com a sua evoluo, atingem a corrente sangunea e outros rgos como bao, fgado e linfonodos.

Quanto classificao, as leucemias podem ser divididas em agudas, se a clula precursora afetada for imatura (blasto) ou crnicas, se a clula afetada for madura, e ainda, em linfides ou mielides, de acordo com a linhagem acometida. A etiologia, na maioria das vezes desconhecida, mas existem alguns fatores relacionados com o aparecimento da doena: ambientais (radiao ionizante, exposio ao benzeno e seus derivados, quimioterpicos, etc.), genticos (Sndromes de Down e Kleinefelter, anemia de Fanconi) e virais em menor porcentagem (HTLV I/II). Como na maioria das neoplasias, a patogenia da leucemia linfide aguda encontrase no desequilbrio entre os proto-oncogenes (genes responsveis pela multiplicao desordenada das clulas) e os anti-oncogenes (genes supressores de tumor). Os sinais e sintomas da doena so decorrentes da substituio progressiva da medula ssea pelas clulas neoplsicas levando perda da sua funo normal. O diagnstico e o tratamento devem ser precoces. O primeiro baseado na histria clnica, no exame fsico e nos achados laboratoriais; o segundo consiste em medidas de suporte, quimioterapia e transplante de medula ssea.

RELATO DE CASO Identificao: M.V.A., 22 anos, masculino, branco, solteiro, operador de mquinas, natural de Cubato-SP e procedente de So Vicente-SP. Queixa e durao: tosse e cansao h trs meses. Histria pregressa da molstia atual: paciente refere que, desde h trs meses, vem apresentando tosse seca, cansao, fraqueza, tontura, falta de ar aos mdios esforos, como subir escada, febre noturna espordica (38-38,5C) e emagrecimento de aproximadamente seis quilos. Procurou assistncia mdica nesse perodo recebendo diagnstico de infeco de vias areas superiores sendo medicado com vrios antibiticos e xarope para tosse (sic). No dia 29 de maro de 2004, veio ao Pronto-Socorro do Hospital Ana Costa com o mesmo quadro recebendo, novamente, o diagnstico de infeco de vias areas superiores. Foram solicitados hemograma e radiografia de trax e, ento, o paciente foi liberado para casa. No mesmo dia, aps alerta do laboratrio, retornou ao hospital para internao. Antecedentes Pessoais: ex-tabagista h dois meses, herniorrafia aos oito meses de idade, caxumba e broncopneumonia aos trs anos. Realizou exames de admisso e de controle aps seis meses na Cosipa e as nicas alteraes encontradas foram excesso de ferro e discreto aumento do cido rico (sic), as quais no tiveram suas causas esclarecidas. No realizou os demais exames de controle durante os dois anos em que permaneceu trabalhando. Antes de ser operador de mquinas, trabalhou como maariqueiro por um ano na mesma empresa e refere ter tido contato com cal e dolomita. Nega contato com benzeno ou seus derivados. Exame Fsico: bom estado geral, lcido, descorado 2+/4+, hidratado, anictrico, afebril, eupneico, presena de pequenos linfonodos palpveis, mveis e indolores

em cadeias cervicais anterior e posterior, supraclaviculares e axilares. Temperatura axilar: 37.5C. Aparelho Cardiovascular: bulhas rtmicas hipofonticas em dois tempos sem sopros. PA: 120 x 80 mmHg FC: 96 bpm. Aparelho Respiratrio: murmrio vesicular diminudo em base direita. FR:19 irpm. Abdome: plano, rudo hidroareo presente, flcido, indolor, sem visceromegalias. Extremidades: sem edemas, boa perfuso perifrica, ausncia de sufuses hemorrgicas em pele ou mucosas. Exames iniciais Hemograma (29/03/04): hemcias: 2.44 milhes/mm; hemoglobina: 8.3g/dL; hematcrito: 22.6%; plaquetas: 139.000/mm; leuccitos: 146.800/mm, contagem diferencial: neutrfilos: 2%, linfcitos: 4%, moncitos: 6%, BLASTOS: 94%. Imunofenotipagem em sangue perifrico (31/03/04): perfil imunofenotpico: positivos: CD10 parcial, CD7, CD34 parcial, CD45, CD3, coexpresso de CD4 e CD8, CD79a, TDT; negativos: CD19, cd13, CD20, CD22, MPO, IgM, CD2. Concluso: leucemia linfide aguda de clulas T com expresso anmala de CD79a citoplasmtico. Teste do cido Peridico-Schiff nos leuccitos (PAS) (31/03/04): positivo; padro granular fino. Teste para peroxidase nos leuccitos (31/03/04): negativo. Radiografia de trax (30/03/04): reduo volumtrica do pulmo direito com velamento de carter pleural mobilizvel com mudana de decbito, hilos proeminentes direita, rea cardaca de avaliao prejudicada. Ecocardiograma: derrame pericrdico leve a moderado envolvendo todo o corao, predominantemente direita, sem sinais de tamponamento. Drenagem de trax: 1500 mL de lquido seroso levemente turvo e espumante. Citologia onctica do lquido pleural (02/04/04): positiva. Padro sugestivo de neoplasia maligna de pequenas clulas. Antomo-patolgico da bipsia pleural (02/04/04): neoplasia maligna de pequenas clulas. Achados histolgicos sugestivos de linfoma/ leucemia. Evoluo Devido ao quadro pulmonar, o paciente foi internado aos cuidados da pneumologia que, tendo feito hiptese diagnstica de leucemia, broncopneumonia com derrame pleural e miocardiopatia com derrame pericrdico, solicitou radiografia de trax, ecocardiograma e avaliao da hematologia. O raio X de trax evidenciou derrame pleural. O ecocardiograma confirmou a presena de derrame pericrdico, sem necessidade de interveno. Foi transferido para a hematologia e realizou imunofenotipagem, confirmando-se, ento, o diagnstico de leucemia linfide

aguda. Foi submetido a uma toracocentese com bipsia e drenagem pleural, que tambm sugeriram leucemia. No terceiro dia de internao, iniciou quimioterapia (endovenosa e intratecal) e recebeu transfuses de concentrado de hemcias. Evoluiu hemodinamicamente estvel, sem intercorrncias hemorrgicas ou infecciosas, recebendo alta no dia 08 de abril de 2004 com orientao para tratamento quimioterpico ambulatorial.

DISCUSSO A leucemia linfide aguda a leucemia mais comum na infncia, principalmente na faixa etria de dois a dez anos, correspondendo a cerca de 80% das leucemias. Os restantes 20% dos casos acometem adultos, apresentando maior incidncia entre 25 e 37 anos. Em 90 a 95% da leucemia linfide aguda, a linhagem comprometida a de linfcitos B. Clinicamente, a doena apresenta-se com astenia, fadiga, palidez, artralgia (80% dos casos), adenomegalia cervical ou generalizada (75%), febre (70%), massa mediastinal (15%), manifestaes do sistema nervoso central (5 a 10%), infiltrao em testculos, pele, rins, e pulmes (0,5 a 1%). A hepatoesplenomegalia est presente em cerca de 50% dos casos. Nota-se que muitos dos sinais e sintomas so inespecficos, o que dificulta o diagnstico no atendimento inicial. No entanto, um hemograma, exame acessvel, rpido e de baixo custo, permite a suspeita diagnstica, seguimento na investigao e instituio precoce da teraputica. Os achados deste exame costumam ser: anemia, plaquetopenia geralmente abaixo de 100.000, mas em alguns casos, abaixo de 50.000 e leucometria varivel, sendo menor que 5.000 em 30% dos casos, entre 5.000 a 10.000 em 13%, maior que 10.000 em 60% e maior que 100.000 em apenas 15%. A presena de mais de 5% de blastos no sangue perifrico indica leucemia aguda. Algumas vezes, o hemograma to caracterstico que no deixa dvidas quanto ao diagnstico, como nos casos de leucometria de 100.000 e predomnio de blastos no sangue perifrico. O prximo passo para se ter a confirmao diagnstica a realizao do aspirado de medula ssea, que geralmente mostra uma hipercelularidade com diminuio de gordura e de clulas hematopoiticas normais. A presena de mais de 20 a 30% de linfoblastos caracteriza leucemia linfide aguda. A diferena entre linfoblastos da leucemia linfide aguda e mieloblastos da leucemia mielide aguda feita atravs da morfologia, da citoqumica e da imunofenotipagem. A ausncia de grnulos azurfilos e bastonetes de Auer no citoplasma, a colorao positiva para o cido perxido-schiff (PAS) na citoqumica e a presena dos marcadores TdT citoplasmtico e CD10, CD5, CD19 e CD20 na membrana caracterizam a linhagem linfide imatura. Em 15% dos casos, o aspirado de medula ssea insuficiente, necessitando de bipsia para o diagnstico. A imunofenotipagem, atualmente, o mtodo mais adequado para caracterizar, com segurana, o tipo de leucemia, atravs da utilizao de marcadores mielides e linfides (B ou T). A leucemia linfide aguda pode ser classificada em trs subtipos: L1 (mais comum na infncia 80%), L2 (mais comum no adulto 70%) e L3 (o menos comum menos de 5% e com pior prognstico).

O prognstico da doena depende da idade do paciente, da citogentica, da contagem de leuccitos e presena de infeco ao diagnstico, da ocorrncia de doena extramedular e resposta inicial quimioterapia. Em geral, no adulto o prognstico no to favorvel mesmo aps tratamento, quando comparado com as crianas. Tratamento O tratamento da leucemia visa destruir a clula neoplsica com posterior cura do paciente. Em 70 a 90% dos casos em crianas, h remisso completa e a sobrevida em cinco anos maior que 80%. Nos adultos, a sobrevida em cinco anos em torno de 40%, e ainda, apresentam uma forma mais agressiva da doena, respondendo mal quimioterapia convencional e ao transplante de medula ssea. A teraputica consiste em medidas de suporte, quimioterapia e transplante de medula ssea. Medidas de suporte: cuidados na preveno e tratamento das infeces, dos distrbios metablicos, hemorrgicos e psicolgicos. Podem ser necessrias transfuses de concentrado de plaquetas e de hemcias e antiobioticoterapia de amplo espectro. A quimioterapia dividida em quatro fases: induo da remisso, consolidao da remisso, profilaxia do SNC (intratecal) e manuteno. Os quimioterpicos podem levar sndrome da lise tumoral caracterizada por alteraes metablicas como hiperuricemia, hiperpotassemia e hiperfosfatemia. O transplante geralmente indicado em casos de recidivas da doena aps quimioterapia.

CONCLUSO Apesar da leucemia linfide aguda ser a leucemia mais comum na infncia, em 20% dos casos acomete adultos. uma doena de evoluo rpida, podendo levar ao bito em poucos meses e, por isso, merece diagnstico e tratamento precoces. Como os sinais e sintomas so inespecficos, na maioria das vezes este diagnstico no to simples. Sendo assim, em se tratando de uma doena de extrema gravidade necessrio que haja uma maior ateno por parte dos mdicos na avaliao inicial destes pacientes, e o hemograma, muitas vezes, o exame que levanta a suspeita diagnstica. Enquanto na criana o xito do tratamento quimioterpico e posterior cura seja em torno de 80%, o mesmo no acontece nos adultos com leucemia linfide aguda, que respondem mal quimioterapia convencional e suas variantes, assim como ao transplante da medula ssea, cujos resultados so pouco satisfatrios. No entanto, o diagnstico precoce pode aumentar a chance destes pacientes, pois sua carga tumoral ser bem inferior quela dos pacientes com diagnstico tardio, possibilitando melhores resultados no tratamento desta enfermidade.

http://www.revistamedicaanacosta.com.br/9(3)/artigo_5.htm

O que Leucemia? O termo leucemia refere-se a um grupo de doenas complexas e diferentes entre si que afetam a produo dos glbulos brancos. Para melhor entender esta, ou melhor, estas doenas, importante que compreendamos a composio do sangue e da medula ssea.

Definicao:

INCA

A leucemia uma doena maligna dos glbulos brancos (leuccitos), geralmente, de origem desconhecida. Tem como principal caracterstica o acmulo de clulas jovens anormais na medula ssea, que substituem as clulas sanguneas normais. A medula o local de formao das clulas sanguneas e ocupa a cavidade dos ossos, sendo popularmente conhecida por tutano. Nela so encontradas as clulas que do origem aos glbulos brancos, aos glbulos vermelhos (hemcias ou eritrcitos) e s plaquetas. Estimativas de novos casos: 8.510, sendo 4.570 homens e 3.940 mulheres (2012) Nmero de mortes: 5.790, sendo 3.126 homens e 2.654 mulheres (2009) Ateno: A informao existente neste portal pretende apoiar e no substituir a consulta mdica. Procure sempre uma avaliao pessoal com um mdico da sua confiana.

O sangue composto por plasma e clulas suspensas no plasma. O plasma formado por gua na qual se dissolvem vrios elementos qumicos: protenas (ex.: albumina), hormnios (ex.: hormnio da tireide), minerais (ex.: ferro), vitaminas (ex.: cido flico) e anticorpos, inclusive aqueles que desenvolvemos a partir da vacinao (ex: anticorpos ao vrus da poliomielite). As clulas presentes no sangue incluem glbulos vermelhos, glbulos brancos e as plaquetas. Os glbulos vermelhos esto repletos de hemoglobina, a protena que capta oxignio nos pulmes e os leva para os tecidos. As plaquetas so clulas pequenas que ajudam a conter sangramentos, acoplando-se superfcie dos vasos, quando lesados, fazendo com que se juntem, fechando o local do sangramento. Os glbulos brancos so tambm denominados fagcitos, ou clulas comedoras, por ingerirem bactrias ou fungos e ajudar a destru-los, auxiliando na cura de infeces. Os eosinfilos e os basfilos so sub-tipos de glbulos brancos que participam da resposta a processos alrgicos. Linfcitos: so tipos de glbulos brancos presentes, em sua maioria nos gnglios linfticos e em menor nmero no sangue perifrico, que tm como principal funo manter a imunidade. Existem trs tipos de linfcitos: Linfcito B, Linfcito T e clulas NK (Natural Killer). Todos estes tipos de clulas ajudam a combater infeces.

Glnglios linfticos: so ndulos ou rgos do tamanho de um gro de feijo, encontrados em todo o corpo. Eles se acumulam em certas reas, como pescoo, axilas, peito, abdome e virilha. Vasos linfticos so vasos que conectam os gnglios. Eles contm linfa, uma espcie de fluido que transporta os linfcitos, e funcionam como vias expressas para o trnsito dos linfcitos. A medula ssea um tecido esponjoso, que ocupa a cavidade central do osso e onde ocorre o desenvolvimento de clulas sangneas que circulam no sangue. O processo de formao das clulas sangneas chamado de hematopoese. Um pequeno grupo de clulas, denominadas as clulas-tronco hematopoticas, responsvel por produzir todas as clulas sangneas no interior da medula ssea. As clulas-tronco hematopoticas, se desenvolvem em clulas sangneas especficas por meio de um processo de diferenciao (vide Figura 1).

Em indivduos saudveis, existem clulas-tronco hematopoticas suficientes para que haja uma produo contnua das clulas sangneas. Quando as clulas esto completamente maduras (com capacidade de funcionamento), elas deixam a medula ssea e migram para o sangue, onde realizam suas funes. Tipos de Leucemia As principais formas de leucemia esto classificadas em quatro categorias. Os tipos de leucemia mielide e linfide apresentam-se de forma aguda ou crnica. Os termos mielide e linfide denotam o tipo de clula envolvida. Desta forma, os quatro principais tipos so leucemias mielides agudas e crnicas e leucemias linfides agudas e crnicas. A leucemia aguda rapidamente progressiva e afeta a maioria das clulas primitivas (ainda no totalmente diferenciadas ou desenvolvidas), que perdem a capacidade de desempenhar as suas funes normais. As clulas imaturas so denominadas linfoblastos nos casos de leucemia linfide aguda e mieloblastos nos casos de leucemia mielide aguda, multiplicando-se e acumulando-se, e desta forma, impedindo que sejam

produzidas as clulas sangneas normais. A leucemia crnica progride lentamente permitindo o crescimento de maior nmero de clulas j desenvolvidas. Em geral, essas clulas mais diferenciadas podem ser capazes de exercer algumas de suas funes normais. As leucemias so doenas onde h uma alterao gentica adquirida (no congnita) nas clulas primitivas da medula ssea. importante ressaltar que no se trata de um fenmeno hereditrio, apesar de ocorrer nos genes.

http://www.abrale.org.br/doencas/leucemia/llc.php

Sintomas INCA
Os principais sintomas decorrem do acmulo de clulas defeituosas na medula ssea, prejudicando ou impedindo a produo dos glbulos vermelhos (causando anemia, que por sua vez causa fadiga e palpitao), dos glbulos brancos (deixando o organismo mais sujeito a infeces) e das plaquetas (ocasionando sangramentos das gengivas e pelo nariz, manchas roxas na pele ou pontos vermelhos sob a pele). O paciente pode apresentar gnglios linfticos inchados, mas sem dor, principalmente na regio do pescoo e das axilas; febre ou suores noturnos; perda de peso sem motivo aparente; desconforto abdominal (provocado pelo inchao do bao ou fgado); dores nos ossos e nas articulaes. Caso a doena afete o Sistema Nervoso Central (SNC), podem surgir dores de cabea, nuseas, vmitos, viso dupla e desorientao. Depois de instalada, a doena progride rapidamente, exigindo que o tratamento seja iniciado logo aps o diagnstico e a classificao da leucemia.

Diagnstico
Na anlise laboratorial, o hemograma (exame de sangue) estar alterado, porm, o diagnstico confirmado no exame da medula ssea (mielograma). Nesse exame, retira-se menos de um mililitro do material esponjoso de dentro do osso e examina-se as clulas ali encontradas.

Preveno, Gentica, outros Fatores de Risco


As causas da leucemia ainda no esto definidas, mas, suspeita-se da associao entre determinados fatores com o risco aumentado de desenvolver alguns tipos especficos:

Tabagismo: leucemia mieloide aguda Radiao (radioterapia, raios X): leucemia mieloide aguda e crnica e leucemia lifoide aguda Sndrome de Down e outras doenas hereditrias: leucemia aguda Benzeno (encontrado na fumaa do cigarro, gasolina e largamente usado na indstria
qumica): leucemia mieloide aguda e crnica, leucemia linfoide aguda Quimioterapia (algumas classes de drogas): leucemia mieloide aguda e leucemia linfoide aguda Sndrome mielodisplsica e outras desordens sanguneas: leucemia mieloide aguda