Manifestaes reumticas associadas pneumopatias

Manifestaes reumticas associadas a pneumopatias

Rheumatic manifestations associated with lung diseases
Marco Aurelio Scarpinella Bueno1, Hlio Romaldini2

RESUMO
No so freqentes manifestaes reumatolgicas nas doenas pulmonares mais prevalentes, como a asma, a doena pulmonar obstrutiva crnica ou a pneumonia. H algumas excees, as quais so representadas pelo cncer broncognico e pela sarcoidose, no qual o aparecimento do baqueteamento digital, da osteoartropatia hipertrca e da artropatia corresponde aos primeiros sintomas da doena. Descritores: Osteoartropatia hipertrca primria; Artrite; Sndromes paraneoplsicas

Sndromes paraneoplsicas com relevncia clnica ocorrem em aproximadamente 15% dos portadores de carcinoma broncognico e so representadas pelo baqueteamento digital, pela OAH, pela bromatose palmar e pela hipercalcemia, produzida tanto pelas metstases sseas, quanto pela produo de paratormnio, que comum nos carcinomas epidermides.

ABSTRACT
Rheumatic manifestations in the more prevalent lung diseases such as asthma, chronic pulmonary disease or pneumonia are not frequent. Exceptions to this rule are represented by lung cancer and sarcoidosis, where the appearance of the digital clubbing, hypertrophic osteoarthropathy, and arthtritis can correspond to the rst symptoms of the illness. Keywords: Osteoarthropathy, primary hypertrophic; Arthritis; Paraneoplastic syndromes

No cotidiano do pneumologista no freqente que pacientes com as doenas provavelmente mais comuns, como a asma, a doena pulmonar obstrutiva crnica (DPOC) ou pneumonia, apresentem manifestaes reumticas secundrias a essas entidades. H algumas excees como, o cncer broncognico e a sarcoidose. O cncer de pulmo a forma mais letal da doena em todo o mundo. A Sociedade Americana de Cncer (do ingls American Cancer Society, ACS) estima que a neoplasia maligna do pulmo seja responsvel por cerca de 160.000 mortes nos Estados Unidos ao longo do ano de 2007, contra as 120.000 mortes de pacientes com cncer clon-retal, de mama e de prstata. Os tumores malignos de pulmo freqentemente se associam a manifestaes sistmicas no-metastticas, tambm chamadas de sndromes paraneoplsicas.
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BAQUETEAMENTO DIGITAL O baqueteamento digital um dos sinais clnicos mais antigos, descrito pela primeira vez por Hipcrates, ao associ-lo ao empiema pleural. Clinicamente caracteriza-se pelo alargamento, geralmente indolor, do bulbo dos segmentos distais dos dedos devido a aumento do tecido mole. Na grande maioria das vezes, o baqueteamento simtrico, bilateral e acomete mos e ps. Em sua forma completa, facilmente reconhecvel: as unhas, em particular do dedo indicador, tornam-se anormalmente encurvadas no plano longitudinal e no transversal; o ngulo hiponiquial visto de perl, diminuise e comumente acompanhado pelo amolecimento e esponjeamento da base da unha e a superfcie superior do dedo terminal torna-se larga e bulbosa(1). Os diagnsticos diferenciais mais importantes devem ser feitos com a simples curvatura siolgica das unhas e com os ndulos de Heberden. Os mtodos para quanticao do baqueteamento digital no se tornaram populares. O Quadro 1 cita as principais doenas relacionadas ao baqueteamento digital. OSTEOARTROPATIA HIPERTRFICA Ocasionalmente o baqueteamento digital acompanhado pela osteoartropatia hipertrca (OAH), uma proliferao anormal da pele e dos tecidos sseos das extremidades distais do corpo. H uma forma primria, no relacionada comorbidade alguma, e uma forma

Doutor, Mdico Coordenador da Unidade de Primeiro Atendimento do Hospital Israelita Albert Einstein HIAE, So Paulo (SP), Brasil. Professor Adjunto da Disciplina de Pneumologia da Universidade Federal de So Paulo UNIFESP, So Paulo (SP), Brasil. Autor correspondente: Marco Aurelio Scarpinella Bueno Rua Tomaz Carvalhal, 884 apto. 122 Paraso CEP 04006-003 So Paulo (SP), Brasil Tel.: 11 3559-8712 e-mail: masb@uninet.com.br

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secundria, decorrente de vrias situaes, entre elas o cncer de pulmo, as infeces pulmonares e os shunts cardacos direito-esquerdos (Quadro1).
Quadro 1. Doenas relacionadas ao baqueteamento digital Doenas Respiratrias i. Cncer de pulmo (primrio ou metasttico) ii. Bronquiectasias iii. Fibrose cstica iv. Abscesso pulmonar v. Fibrose pulmonar vi. Malformaes arteriovenosas pulmonares vii. Empiema pleural viii. Mesotelioma Doenas cardacas i. Cardiopatias congnitas ii. Endocardite bacteriana subaguda Doenas gastrointestinais i. Cirrose ii. Retocolite ulcerativa iii. Doena de crohn

sudao de uido para dentro do interstcio. Em trabalhos envolvendo relatos de casos, a resseco cirrgica do tumor ocasiona rpida diminuio nos valores de VEGF e melhora parcial nos achados de OAH(5). Devido importncia entre a OAH e o cncer pulmonar, sempre que houver suspeita dessa manifestao reumatolgica, deve-se proceder a uma investigao em busca de processos neoplsicos. O mapeamento sseo parece ser o mtodo mais sensvel para deteco das alteraes esquelticas. De uma forma geral, a resseco cirrgica do tumor leva a regresso das manifestaes clnicas da OAH.

O tipo histolgico de cncer de pulmo mais freqentemente relacionado ao aparecimento da OAH o adenocarcinoma (e mesmo assim em apenas 5% dos casos), sendo muito rara a descrio em portadores de carcinoma espino-celular. Tumores perifricos relacionam-se mais a OAH, sendo que os sintomas articulares precedem os sinais locais do tumor em aproximadamente 30% dos casos, com intervalo de tempo que pode chegar a dois anos. Clinicamente, os pacientes com OAH apresentam, alm do baqueteamento digital, periostose dos ossos tubulares e sinovites de grandes articulaes, que acabam causando dor e limitao articular. Apesar de muito ser escrito sobre o baqueteamento digital, ele est presente em apenas 29% dos pacientes, sendo muito mais comum em mulheres do que em homens(2). Acredita-se que a ativao localizada de fatores de crescimento de broblastos, entre eles o fator de crescimento derivado de plaquetas (PDGF), tenha papel primordial no desenvolvimento do baqueteamento digital e da OAH. Pela freqente associao com o cncer de pulmo, presume-se que possa haver um bypass circulatrio desses fatores de crescimento pelo pulmo. Estudos recentes indicam que durante a fragmentao plaquetria siolgica que ocorre no pulmo, megacaricitos conseguem escapar ilesos, alcanando as extremidades distais do organismo, onde liberariam os fatores de crescimento(3-4). Outro possvel mediador envolvido com a gnese da OAH o fator de crescimento endotelial vascular (VEGF), cujos nveis sricos esto aumentados em pacientes com cncer de pulmo e OAH. De qualquer forma, ocorre uma venodilatao com aumento da presso hidrosttica nas vnulas e capilares, promovendo a tran-

FIBROMATOSE PALMAR OU FASCITE PALMAR A bromatose palmar, entidade muito rara, associada a diversas neoplasias malignas, entre elas as de pulmo, leva a uma exo deformante progressiva dos dedos das mos. Clinicamente h muitas semelhanas com a brose de Dupuytren, se bem que com deformidades bem mais extensas. O tratamento da neoplasia associada geralmente leva a melhora nas alteraes palmares(6). DOENAS REUMATOLGICAS E CNCER DE PULMO Diversas doenas reumatolgicas, entre elas, a dermatomiosite, polimiosite, AR, lupus eritematoso sistmico e a sndrome de Sjgren, esto associadas a maior incidncia de neoplasias malignas, em especial o aparecimento de linfomas e leucemias. A esclerodermia uma exceo, j que se associa preferencialmente ao cncer de pulmo(7). Pacientes com esclerodermia, seja em sua forma cutnea localizada ou em sua forma sistmica difusa, apresentam risco signicativamente maior de desenvolverem cncer de pulmo, essa estimativa cerca de cinco vezes maior no que para a populao normal quando pareada para idade e sexo. A causa para essa associao ainda no est bem estabelecida, pois h controvrsias sobre se a identicao de anticorpos anti-topoisomerase-I (Scl-70) funcionaria como um possvel marcador para o desenvolvimento do tumor maligno(8). SARCOIDOSE A sarcoidose uma doena sistmica de etiologia desconhecida caracterizada do ponto de vista antomopatolgico por granulomas no-caseosos nos rgos acometidos. Ocorre principalmente em adultos jovens e, apesar de poder acometer quaisquer rgos, se manifesta clinicamente pela presena de adenopatia hilar bilateral ao raio X simples de trax (geralmente percebido em exame rotineiro), inltrados pulmonares e leses em pele e/ou olhos.
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A doena msculo esqueltica na sarcoidose descrita com relativa freqncia, sendo que entre 4 e 38% dos pacientes com sarcoidose apresentam uma ou mais manifestaes msculo esquelticas que incluem artropatia, leso ssea, doena muscular e vasculite(9). Dentre todas essas alteraes, a artropatia a mais freqente, chegando a 25% dos casos. A artropatia sarcide aguda pode ocorrer isoladamente ou como integrante da sndrome de Lofgren, caracterizada pela trade adenopatia hilar, poliartrite aguda e eritema nodoso. Quando isolada, a poliartrite aguda geralmente acomete grandes articulaes (principalmente tornozelos e joelhos); e quando presente na sndrome de Lofgren costuma ser autolimitada, desaparecendo em um intervalo de at dois anos(10). J a artropatia crnica na sarcoidose pode-se manifestar de diversas formas, tais como, artrite no-deformante com sinovite granulomatosa, deformidades articulares no-erosivas (deformidade de Jaccoud), edema articular adjacente a uma leso sarcide do osso, ou ainda, dactilise. As articulaes mais acometidas so os tornozelos, joelhos e mos. A presena de artropatia crnica freqentemente se relaciona doena parenquimatosa pulmonar e valores elevados de enzima conversora de angiotensina(11). O diagnstico da artropatia sarcide baseado em dados clnicos, radiolgicos, de anlise do lquido sinovial e, em casos selecionados, de bipsia de sinvia, o qual revelar a presena de granulomas no-caseosos estreis. A excluso de tuberculose ou doena fngica sempre mandatria. importante lembrar que o baqueteamento digital verdadeiro extremamente raro na sarcoidose, sendo muitas vezes confundido com o simples espessamento do leito ungueal. H descries anedticas de baqueteamento unilateral ou de periostite localizada sem baqueteamento. O aparecimento de complicaes pulmonares relacionadas a determinadas doenas reumatolgicas, como a AR, o lupus eritematoso sistmico e diversas vasculites, entre elas, a granulomatose de Wegener e a poliangete de Churg-Strauss, muito mais freqente do que as manifestaes reumticas associadas pneumopatias. Para informaes mais detalhadas sobre essa relao, sugerimos aos leitores que se reram aos captulos especcos sobre cada uma dessas doenas reumticas no decorrer do Suplemento.

ca simtrica e erosiva. As manifestaes no-articulares da AR incluem os ndulos subcutneos, vasculites e mononeurite mltipla. As alteraes pleuro-pulmonares so diversas e muito comuns, apesar de grande parte delas no ter maior signicado clnico. O Quadro 2 cita as principais manifestaes pulmonares da AR.
Quadro 2. Manifestaes pulmonares presentes na artrite reumatide Doena pulmonar reumatide Que afeta o interstcio pulmonar Pneumonite/brose relacionada a AR Pneumonite intersticial usual (UIP) Pneumonite intersticial no-especca (NSIP) Pneumonite intersticial linfoctica (LIP) Pneumonite intersticial descamativa (DIP)

Pneumonite organizante (PO) ou bronquiolite obliterante com pneumonia em organizao (BOOP) Ndulos reumatides Pneumoconiose reumatide (sndrome de Caplan) Doena apical bro-bolhosa

Que afeta as vias areas Artrite cricoaritenide com obstruo central de vias areas Bronquiolite obliterante (constritiva) Bronquiectasias Pneumonite organizante (PO) ou bronquiolite obliterante com pneumonia em organizao (BOOP) Obstruo crnica de pequenas vias areas

Que afeta a pleura Pleurite Derrame pleural Espessamento pleural Quliotrax

Que afeta a parede torcica Imobilidade da caixa torcica

Que afeta a circulao pulmonar Hipertenso pulmonar Vasculite

Doena pulmonar secundria s drogas usadas para o tratamento da artrite reumatide Causando pneumonite Metotrexate Ouro

Causando infeco pulmonar Inibidores de TNF Iniximab Metotrexate Corticoesterides

DOENA PULMONAR ASSOCIADA ARTRITE REUMATIDE A artrite reumatide (AR) uma doena auto-imune sistmica e progressiva caracterizada por sinovite crnieinstein. 2008; 6 (Supl 1):S120-S7

Infeco decorrente da imunossupresso

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A real prevalncia do acometimento pulmonar em pacientes com AR difcil de ser determinada, especialmente porque no h homogeneidade entre as populaes estudadas. De qualquer forma, acredita-se que as formas que acometam o interstcio pulmonar sejam as mais freqentes, seguidas pela pleurite e pelo derrame pleural(10). A apresentao clnica da doena intersticial associada a AR muito similar s outras formas de pneumonias intersticiais idiopticas, sendo as variantes antomo-patolgicas da pneumonite intersticial usual (UIP) e da pneumonite intersticial no-especca (NSIP) as mais comuns. Outra forma comum de acometimento intersticial pulmonar na AR a pneumonite organizante (PO), tambm conhecida como bronquiolite obliterante com pneumonia em organizao (BOOP), na verdade uma bronquiolite proliferativa que pode ser idioptica ou estar associada a infeces secundrias ou s drogas usadas no tratamento da AR. Os pacientes com BOOP queixam-se de tosse, dispnia, febre, prostrao e perda de peso. Ao exame fsico comum o achado de estertores crepitantes. Radiologicamente h inltrados bilaterais, mais freqentemente perifricos. Funcionalmente, a espirometria demonstra insucincia respiratria restritiva, com diminuio da DLCO e hipoxemia. O diagnstico requer uma bipsia (transbrnquica ou preferencialmente a cu aberto) para demonstrao dos plugs polipides de broblastos imaturos no interior dos bronquolos respiratrios. O tratamento feito com corticoterapia oral (prednisona em doses iniciais de 1,5 mg/kg por dia) titulada ao longo de quatro a oito semanas, at a dose de manuteno de 0,5 mg/kg por dia por seis semanas. Para pacientes com rpida deteriorao do quadro pulmonar preconiza-se o tratamento parenteral com metilprednisolona (125-250 mg qid) durante trs a cinco dias. Para aqueles pacientes que no toleram corticoterapia, a opo o uso de um agente citotxico, como a ciclofosfamida. A doena pleural, apesar de muito freqente na AR, sub-clnica na maior parte dos pacientes. Quanto maior o tempo de evoluo da artrite, maior a chance de desenvolvimento de uma pleurite(12). mais comum em homens e co-existe com ndulos reumatides e doena intersticial em 30% dos casos. Quando os sintomas aparecem, so comuns aos de uma pleurite geralmente dor e febre. Todo paciente com AR e derrame pleural deve ser submetido a uma toracocentese diagnstica a m de determinar se o lquido exsudativo (padro na AR) e, para se excluir um empiema, principalmente nos usurios de corticoterapia. A pleurite associada a AR costuma ser autolimitada e resolver-se espontaneamente aps alguns meses. Se a opo for por tratamento medicamentoso, a escolha inicial recai sobre os antiin-

amatrios no-hormonais e corticides nos casos refratrios. Outra manifestao respiratria freqente nos pacientes com AR a obstruo de vias areas. Pacientes do sexo feminino com longa histria de AR so grandes candidatas obstruo de vias areas altas. Exames por laringoscopia direta demonstram que ocorrem anormalidades cricoaritenides (geralmente anquilose das articulaes) em at 50% dessas pacientes, apesar de sintomas s ocorrerem na minoria dos casos(13). Mais comum ainda so as obstrues de pequenas vias areas, talvez reetindo a alta prevalncia do tabagismo, j que os estudos a respeito no discriminam os portadores de AR fumantes ou no. Tomograas de trax de alta resoluo chegam a demonstrar obstruo de pequenas vias areas em at 70% dos portadores de AR, sendo que 35 a 50% desses apresentam obstruo ao uxo areo em uma prova funcional(14). A bronquiolite obliterante caracterizada pela constrio progressiva dos bronquolos membranosos. Descrita inicialmente em pacientes com AR tratados com d-penicilamina, foi diagnosticada posteriormente em indivduos que recebiam ouro, sulfasalazina, ou mesmo naqueles sem quaisquer dessas drogas(15). mais comum em mulheres, com fator reumatide positivo e em associao sndrome de Sjgren. Geralmente se instala aps o incio dos sintomas articulares, com dispnia de rpida instalao e tosse seca. Funcionalmente, os pacientes apresentam uma espirometria com obstruo ao uxo areo, com DLCO normal e hipoxemia. O prognstico muito ruim, sendo que a bronquiolite constritiva com inltrao linfocitria, tpica da doena, responde pouqussimo aos corticides ou aos agentes citotxicos. Os ndulos reumatides so a nica manifestao pulmonar especca da AR. Apesar de prevalncia exata desconhecida, h estudos que sugerem at 30% , os ndulos se localizam preferencialmente nos septos interlobulares e tm aspecto antomo-patolgico indistinguvel de outros ndulos reumatides descritos em outros locais. Geralmente so assintomticos, apesar de algumas complicaes j terem sido descritas: derrame pleural, pneumotrax, fstulas areas e hemoptise(16).

DOENA PULMONAR ASSOCIADA ESCLERODERMIA Cerca de 70% dos pacientes portadores de esclerodermia em sua forma sistmica (ES) apresentar envolvimento pulmonar pela doena que um acometimento visceral s perdendo para as alteraes esofgicas. Os pacientes com doena pulmonar tm prognstico pior daqueles que no o tm, a ponto da doena intersticial e da hipertenso pulmonar serem as principais causas de morte nesses doentes.
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O Quadro 3 cita as principais formas de acometimento pulmonar na ES.

Quadro 3. Manifestaes pulmonares presentes na esclerose sistmica progressiva (ES) Que afeta o interstcio pulmonar Pneumonite intersticial usual (UIP) Pneumonite intersticial no-especca (NSIP) Pneumonite intersticial linfoctica (LIP) Pneumonite intersticial descamativa (DIP) Que afeta a circulao pulmonar Hipertenso arterial pulmonar Que afeta a pleura Derrame pleural Pneumotrax Cncer de pulmo Pneumonia aspirativa Bronquiectasias Pneumonite por drogas

No h dvida de que as doenas intersticiais pulmonares so o principal acometimento respiratrio na ES. Entende-se por doenas intersticiais pulmonares um grupo heterogneo de desordens (UIP, DIP e assim por diante) indistinguveis de outras formas causadas por exposio ambiental, outras doenas do colgeno ou at idiopticas. A prevalncia de doena intersticial pulmonar maior nos pacientes negros, com formas mais graves de acometimento cutneo e nveis elevados de CPK. Em contrapartida, a presena de anticorpos anticentrmero parece ter efeito protetor(17). Assim, como qualquer doena intersticial, a queixa mais freqente relatada pelos pacientes dispnia aos esforos, seguida por tosse seca. Ao exame fsico o achado mais caracterstico o de estertores crepitantes, descritos como velcro-smile, nas bases pulmonares. Como citada anteriormente, a presena de auto-anticorpos Scl-70 identicam pacientes de alto risco para o desenvolvimento de doena pulmonar, assim como antiV3RNP, anti Th/To e anti-histona(18). Um exame muito sensvel para a deteco precoce de doena pulmonar o aumento do gradiente alvolo-arterial de oxignio durante o exerccio. Enquanto, o raio X simples de trax de pouca utilidade para o diagnstico precoce da doena intersticial, a tomograa (TC) de trax de alta resoluo fundamental na abordagem desses pacientes. A TC de trax capaz de se correlacionar com bastante propriedade com as alteraes antomo-patolgicas vistas aps bipsia cirrgica por vdeo-toracoscopia, sendo a pneumonite intersticial no-especca, a forma mais comum de doena intersticial. Aspectos tomogrcos de opacidades em vidro despolido se correlacionam com espcimes de bipsia que mostram predominantemente inltrao celular, enquanto um padro reticular na TC est associado a um quadro predominantemente de brose(19).
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Mesmo os pacientes assintomticos e oligossintomticos (com raio X de trax normal) freqentemente apresentam alteraes nas provas funcionais. A espirometria mostra insucincias respiratrias de padro restritivo (com reduo proporcional do VEF1 e da CVF) e reduo da capacidade pulmonar total, capacidade residual funcional e do volume residual. importante salientar que, espirometria normal e volumes pulmonares normais no excluem um acometimento intersticial precoce na ES. A alterao funcional mais precoce a reduo na capacidade de difuso do CO (DLCO), que est presente em mais de 70% dos pacientes e que se correlaciona diretamente com o prognstico(20). Como a doena intersticial na ES indistinguvel de outras formas de brose pulmonar, muito se tem progredido na tentativa de se isolar marcadores humorais para o diagnstico e seguimento da doena. Nveis de KL-6, uma glicoprotena isolada de pneumcitos-II e de macrfagos alveolares est elevada em pacientes com doena intersticial(21), da mesma forma que se estuda o papel das protenas A e D do surfactante pulmonar, presentes em valores bem maiores nos doentes com ES e brose pulmonar(22). Outra alterao pulmonar muito freqente na ES a hipertenso arterial pulmonar (HAP), indistinguvel de sua forma primria (idioptica), e que uma complicao fatal da doena. A HAP denida como uma elevao da presso mdia da artria pulmonar acima de 25 mmHg em repouso ou acima de 30 mmHg durante o exerccio. Dependendo do mtodo diagnstico usado, a prevalncia da HAP varia entre 7 e 50% dos pacientes(23), sendo maior com o uso do ecocardiograma e menor por meio do cateterismo das cmaras direitas. Em geral, a HAP permanece subclnica at as fases mais avanadas da doena. Clinicamente a principal queixa de dispnia aos esforos, sendo que nas formas mais avanadas, os pacientes podem referir angina e pr-sncope. Escreve-se muito sobre o pulso venoso jugular, a hiperfonese de segunda bulha em foco pulmonar e o sopro tricspide, mas tais achados s so aparentes quando a doena est bem adiantada. O mesmo se aplica para o aumento do tronco pulmonar e a oligoemia perifrica no raio X de trax, denotando atenuao dos vasos pulmonares. Por outro lado, pode-se suspeitar da presena de HA, se os testes de funo pulmonar registrarem reduo signicativa da DLCO (abaixo de 65% do previsto) na ausncia de outras alteraes espiromtricas. O ecocardiograma o mtodo mais comum para triagem de HAP em portadores de ES, apesar da cateterizao das cmaras direitas ainda ser o padro-ouro para a identicao e a avaliao da HA. possvel se estimar a presso na artria pulmonar (PAP) sempre que houver regurgitao tricspide, apesar de tanto a

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sensibilidade quanto a especicidade serem inuenciadas pelo limiar pressrico escolhido para se distinguir o valor normal da hipertenso. Um gradiente ecocardiogrco tricspide 45 mmHg est associado a uma sensibilidade de 47% e a uma especicidade de 97%(24). At o momento, no h mtodos laboratoriais capazes de triar pacientes com ES e HAP. De futuro promissor parece ser a deteco do BNP (peptdeo natriurtico cerebral) e do NT-proBNP (frao N-terminal do percussor do BNP), j utilizados na conduo de pacientes com insucincia cardaca congestiva. Aparentemente a sensibilidade e a especicidade do BNP alcanam 90% em portadores de HAP, havendo correlao entre os nveis de NT-proBNP e o gradiente tricspide, a presso arterial mdia da artria pulmonar, a resistncia vascular pulmonar e a sobrevida(25-26). Manifestaes pulmonares mais raras na ES incluem o derrame pleural (menos de 10% dos pacientes), pneumotrax espontneo por ruptura de um pequeno bleb subpleural, broncoaspirao em decorrncia de alteraes de motilidade esofagiana e a maior incidncia de cncer de pulmo.

DOENA PULMONAR ASSOCIADA AO LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO muito freqente que em algum momento de sua evoluo, pacientes portadores de lupus eritematoso sistmico (LES) apresentem sinais de envolvimento pulmonar, sendo bastante comum que os primeiros sintomas diagnosticados desta colagenose sejam tosse, dispnia ou dor pleurtica(27). O Quadro 4 relaciona os principais acometimentos respiratrios no LES.
Quadro 4. Manifestaes pulmonares presentes no lupus eritematoso sistmico (LES) Dor pleurtica Infeco de vias areas superiores Pneumonite aguda Pneumonite crnica Hipertenso pulmonar Hemorragia alveolar Shrinking Lung Syndrome Bronquiolite obliteante com pneumonia em organizao (BOOP) Sndrome do desconforto respiratrio agudo (ARDS) Sndrome antifosfolpide

A dor pleurtica ocorre em cerca de metade dos pacientes com lupus, podendo ser simplesmente de origem steo-msculo-articular (miosites, costocondrites) ou ento corresponder prpria inamao da pleura, mesmo que no aparea o atrito pleural ausculta pulmonar ou o derrame pleural no raio X de trax.

Em um estudo freqentemente citado sobre este assunto(28), foi possvel averiguar que apenas 20% dos pacientes lpicos que se queixam de dor pleurtica apresentam derrame pleural, geralmente pequeno a moderado, que podem eventualmente possam eventualmente ser bilaterais. Classicamente, o derrame pleural lpico um exsudato, com celularidade baixa (sem predomnio de linfomononucleares ou de polimorfonucleares), DHL muito elevado e glicose pouco diminuda. A presena de FAN no lquido pleural no patognomnica e no deve ser feita rotineiramente. Em geral, recomenda-se o uso de antiinamatrios no-hormonais para o manejo desses casos. A pneumonite aguda relativamente incomum no LES, ocorrendo em apenas 10% dos casos(29). caracterizado clinicamente por febre, tosse, dispnia, hempticos eventuais, inltrados interstcio-alveolares predominantemente basais, hipoxemia e derrame pleural em metade dos casos. Antomo-patologicamente trata-se de um quadro de dano alveolar difuso (DAD), isto , inltrado alveolar agudo, hemorragia e edema alveolar com formao de membrana hialina e depsitos de complemento e imunoglobulinas. O prognstico da pneumonite lpica aguda muito ruim, com mortalidade de 50% dos pacientes. As recomendaes teraputicas baseiam-se fundamentalmente em descries de casos e relatos de sries e advogam corticoterapia em doses de at 1,5 mg/kg por trs dias como a opo teraputica inicial. No havendo melhora dos sintomas, a opo a pulsoterapia com corticoesterides, havendo tambm pouca experincia com imunossupressores. A pneumonite lpica crnica comporta-se como uma brose pulmonar. mais prevalente em doentes que sofrem de LES h muitos anos e aparentemente tm relao com anticorpos anti-Ro(30). A queixa mais freqente tosse seca, seguida de dispnia e dor pleurtica recorrente. A evoluo diagnstica segue como de qualquer forma de brose pulmonar e o tratamento com corticoterapia ou agentes imunossupressores deve ser baseado no grau de inamao/brose detectado na TC de trax e em uma eventual bipsia pulmonar a cu aberto. Em alguns pacientes com LES descrito um quadro muito peculiar caracterizado por dispnia, dor pleurtica persistente, diminuio progressiva dos volumes pulmonares e ausncia de brose intersticial ou de doena pleural na TC de trax. A esse quadro d-se o nome de shrinking lung syndrome, podendo ser traduzido como sndrome do pulmo encolhido. As teorias mais aceitas, as quais ainda so de siopatologia desconhecida, recaem sobre uma eventual miosite diafragmtica que resulta na elevao de ambas as cpulas e comprometimento da funo pulmonar(31).
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Bueno MAS, Romaldini H

DOENA PULMONAR ASSOCIADA DERMATOMIOSITE/POLIMIOSITE A dermatomiosite (DM) e a polimiosite (PM) so classicadas como miopatias inamatrias idiopticas. O acometimento pulmonar nessas doenas geralmente se manifesta como doena intersticial, fraqueza dos msculos respiratrios, pneumonite induzida por drogas e infeco. A doena intersticial nessa populao de pacientes chega a atingir 40% dos doentes e parece ser igualmente freqente tanto na DM, quanto na PM, apesar do prognstico e da resposta teraputica ser pior naquela que nesta doena(32). Do ponto de vista antomopatolgico indistinguvel de outras formas de doena intersticial, j tendo sido descritos diversos padres: NSIP (a mais freqente), UIP, BOOP e dano alveolar difuso. Tipicamente, os pacientes se queixam de dispnia e tosse seca. freqente a associao com miosite, poliartrite inamatria e fenmeno de Reynaud, sendo mais comum a presena de auto-anticorpos anti-Jo. O acometimento intersticial pode preceder ao diagnstico da DM/PM em meses ou anos. Pacientes jovens, com predomnio da polimiosite sobre a dermatomiosite, com nveis altos de CPK e, com evidncias de inamao pulmonar bipsia costumam responder bem favoravelmente ao tratamento, que geralmente envolve corticoterapia associada a uma droga especca para a miosite, seja azatioprina, seja o metotrexate. A fraqueza dos msculos respiratrios ocorre em 4 a 8% dos pacientes com DM/PM e comumente vista em casos extremos de fraqueza muscular. J foram descritas alteraes inamatrias no diafragma, nos msculos intercostais e na musculatura acessria(32). A depender do acometimento muscular, os pacientes podem apresentar somente dispnia, ou ento evoluir para atelectasias pulmonares e franca insucincia respiratria hipercpnica. Os fatores de risco para tal condio so: valores de capacidade vital forada < 55% do previsto e valores de PIMax < 30% do normal(33). DOENAS REUMATOLGICAS E A CAIXA TORCICA A caixa torcica parte essencial do sistema respiratrio e quaisquer doenas reumatolgicas que afetem uma ou mais de suas estruturas (vrtebras, arcos costais, msculos respiratrios e nervos) podem comprometer a funo pulmonar. Alm das deformidades torcicas mais freqentes (pectus excavatum e cifoescoliose), a espondilite anquilosante (EA) acaba sendo a doena reumatolgica que mais comumente altera a funo respiratria. A EA uma doena inamatria crnica que afeta as articulaes do esqueleto axial, resultando em bro-

se e ossicao das estruturas ligamentosas da espinha, das articulaes sacro-ilacas e da caixa torcica. A apresentao clnica clssica a de indivduo HLA-B27 positivo com queixas de lombalgia crnica e limitao de movimento, alm de achados de sacroilete bilateral no raio X de quadril. As manifestaes extra-articulares mais comuns so as oculares (uvete anterior em 25% dos casos) e doena cardiovascular afetando a aorta em 15% dos pacientes(34). O acometimento pleuro-pulmonar na EA no freqente, ocorrendo em cerca de 2% dos casos, geralmente como restrio de caixa torcica ou doena apical brosante(34). J foram descritas formas raras de leso da cartilagem crico-aritenide com obstruo de via area superior. A restrio torcica acontece pela inamao das articulaes costovertebrais com subseqente entesopatia da snse manbrio-esternal e das articulaes esterno-claviculares(35). Apesar de tudo, a insucincia respiratria restritiva costuma ser leve, pela compensao diafragmtica, havendo pouca queixa de dispnia em repouso e raramente intolerncia ao exerccio. Se o comprometimento da caixa torcica incomum, a doena apical bro-bolhosa mais rara ainda, acometendo menos de 1% dos portadores de EA. De siopatologia pouco esclarecida, acredita-se que seja multifatorial, sendo representada por doena inamatria intersticial, broncoaspiraes repetidas por provvel disfuno esofgica (com diminuio do clearance de secrees) e diminuio da ventilao por possvel alterao do parnquima apical).

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